Clinical case report: juvenile nasal angiofibroma
Gustavo Burbano1, Karen Barros León1, Carlos González Pin21 Hospital del niño “Dr. Francisco de Ycaza Bustamante”, Guayaquil, Ecuador 2 Hospital neumológico “Alfredo J. Valenzuela”, Guayaquil, Ecuador
RESUMEN
El nasofibroangioma es un tumor raro, vascular, fibroso, no encapsulado con presentación exclusiva en pacientes masculinos. Se reporta el caso de un paciente de 11 años, con cuadro de epistaxis recurrente y obstrucción nasal. Es de especial interés debido a la alta morbi-mortalidad por la hemorragia que genera y por la destrucción local secundaria a su patrón de crecimiento y cuyo único tratamiento fue la resección quirúrgica.
Palabras clave: Neoplasias de la Nariz. Hemangioma Cavernoso. Nasoangiofibroma. Obstrucción nasal. Epistaxis.
ABSTRACT
Nasopharyngeal angiofibroma is a rare vascular fibrous unencapsulated tumor which exclusively occurs in male patients. In this work, an eleven-year-old patient is reported with a clinical picture of recurrent epistaxis and nasal obstruction. This case is of special interest due to the high morbidity and mortality caused by the bleeding and because of the secondary local destruction of the growth pattern. The only possible treatment was a surgical resection.
keywords: Neoplasms of the Nose. Cavernous Hemangioma. Nasopharyngeal Angiofibroma. Nasal Obstruction. Epistaxis.
Correspondencia a: Md. Karen Barros León Correo electrónico: [email protected] Recibido: 01 de agosto de 2012 Aceptado: 15 de octubre de 2012
Reporte de caso clínico: fibroangioma nasal juvenil
Introducción
El fibroangioma nasal juvenil es un tumor raro, vascular, duro, fibroso, no encapsulado, histológicamente benigno, de inserción peri-coanal submucoso, que sangra muy fácilmente provocando hemorragias, su crecimiento es localmente agresivo e inexorable en ausencia de tratamiento pudiendo afectar a estructuras vitales. Ya en los tratados antiguos de cirugía aparece descrito: Hipócrates arrancaba los tumores duros retronasales, pero fue Chaveau quien en 1906 introdujo el término "fibroma juvenil nasofaríngeo" y en 1940 Friedberg cambió el nombre a "angiofibroma".1
Corresponde a una de cada 10.000 consultas oto-rrinolaringológicas y representa el 0,5% de los tumores de cabeza y cuello. Afecta a varones sobre todo en edades comprendidas entre los 10 y 18 años, el tratamiento hormonal con andrógenos está en estudio y todavía no es definitivo.2,3 Los
pacientes manifiestan generalmente obstrucción nasal y epistaxis unilateral en estadíos tempranos, los demás signos son dependientes de la extensión y compresión de estructuras adyacentes. El uso de imágenes y la endoscopía diagnóstica son funda-mentales para definir el estadiaje y planear el abor-daje quirúrgico.
la embolización ha disminuido la morbi-mortali-dad intraquirúrgica porque permite mayor control vascular de la lesión. Adicionalmente, el manejo es quirúrgico principalmente y se reserva el uso de otras terapias cuando la lesión se considera irre-secable. Los recientes avances en técnicas e ins-trumental endoscópico han facilitado la resección de estos tumores.4
La importancia radica en que se trata de un tumor benigno, pero por su modalidad de crecimiento, puede alterar estructuras vecinas, sobre todo ce-rebral, dando como origen complicaciones terri-bles para el paciente aumentando su mortalidad y cuyo mejor tratamiento en la actualidad es la re-sección quirúrgica lo que no quita la posibilidad de que haya una recidiva del tumor.
Caso clínico
Paciente sexo masculino, de 11 años de edad quien habita en la zona urbana de la ciudad de Guaya-quil; estudiante, con 44 Kg de peso y estatura acor-de a la edad, sin anteceacor-dentes patológicos perso-nales, esquema de vacunas completo y quien va a la consulta por cuadro clínico que inicia hace aproximadamente 1 mes con epistaxis nasal ante-rior frecuente y recidivante más obstrucción nasal de predominio nocturno. El cuadro se agudiza 48 horas antes del ingreso volviéndose los episodios de epistaxis más frecuentes y abundantes incluso presentando gran salida de coágulos por la parte nasal anterior. Se evidencia ésto en el examen físi-co, procediendo a realizar taponamiento nasal anterior y se ordena el ingreso a hospitalización con diagnóstico de epistaxis y coagulopatía en es-tudio (figura 1).
tran dentro de parámetros normales pero a las 24 horas se repiten encontrándose: leucocitos 10.700 x mm3 con predominio de neutrófilos 72%,
hemog-lobina 10g/dl, hematocrito 30%, plaquetas 329.000 x mm3, TP 14.4”, TPT 28.9”, INR 1.53, PCR
2.1 y retracción del coagulo 40%.
Debido a que los valores se encontraban alterados se inicia tratamiento con oxacilina 1gr intravenoso (IV) c/6 horas, plasma fresco congelado 600ml IV, plaquetas 4 unidades IV, furosemida 13 mg IV STAT (posterior a transfusión de plasma), ácido tranexánico 1000 mg IV c/8 horas.
A pesar del tratamiento, la epistaxis continúa, por tal motivo se interconsulta al servicio de otorrinolaringología quien ordena realizar tomografía (TC) de senos paranasales observándose nasofibroangioma (figura 2, 3) y se realiza además resonancia magnética (RMN) de senos paranasales donde se observa masa expansiva en los cornetes derechos (figura 4) y tabique nasal con extensión a la región pterigomaxilar homolateral sin extensión intracraneal ni hacia cavidad bucal (figura 5), por lo que se llega al diagnóstico de angiofibroma nasal más quiste aracnoideo en tórcula.
Se añade al estudio del paciente factores de coagulación dando como resultado factor VIII: 102% (valor normal:50-150) y factor IX: 91% (valor normal:65-150). Se repite la biometría encontrándose: leucocitos 8700 x mm3 con 52%
de neutrófilos, hemoglobina 11 g/dl; hematocrito 35% y retracción del coágulo 18% con lo que se llega al diagnóstico definitivo de nasofibroangioma juvenil.
Figura 1. Paciente con tapón nasal derecho.
Figura 2. TC coronal de senos paranasales. Se observa imagen radiopaca en tabique nasal derecho que se extiende hasta el seno maxilar del mismo lado.
Figura 3.TC de senos paranasales. En corte axial se observa misma imagen en tabique nasal derecho ocupando senos maxilar derecho con desviación del tabique hacia el lado izquierdo.
Figura 4. RMN de arteria maxilar. Se evidencia masa expansiva en cornete derecho y tabi-que nasal con extensión a región pterigomaxilar homolateral.
Figura 5.RMN de arteria maxilar. No se observa extensión intracraneal ni hacia cavidad bucal, quiste aracnoideo grande en la región de la tórcula.
Posteriormente el paciente fue sometido a resec-ción quirúrgica de la tumoraresec-ción, evolucionando de forma favorable sin complicaciones en el perío-do postoperatorio (figura 6).
Discusión
El fibroangioma nasofaríngeo juvenil (FNJ) es una neoplasia vascular benigna, infrecuente,
constitu-ye menos del 0,5% de todos los tumores de cabeza y cuello. El FNJ tiene un crecimiento lento y se ex-pande al inicio dentro de la cavidad nasal, nasofa-ringe y luego en la fosa pterigomaxilar.
Con el tiempo, eventualmente pueden erosionar el hueso e invadir la fosa infratemporal, órbita y fosa craneal media. El aporte sanguíneo habitual-mente proviene de la arteria maxilar interna, pero
terna o faríngea ascendente.
En cuanto a su base de implantación no existe un punto de inserción preciso y único. La zona de implantación más frecuente difiere según los autores: cara externa de la rinofaringe (borde externo de la coana), en cualquier lugar de la línea media en la unión entre techo y pared posterior de cavum, borde superior del agujero esfenopalatino, el receso etmoidoesfenoidal (el alerón del vomer) y la parte posterior las fosas, incluso puede alcanzar la cola del cornete medio. La implantación en la parte media de la pared posterior de la rinofaringe es excepcional (canal craneofaríngeo).6,7
El pedículo es único, corto, inextensible e íntimamente adherido al hueso. La masa tumoral es dura y firme. Puede aparecer lisa y brillante sobre todo al comienzo, o bien mamelonada. Su color dependerá de la intensidad de la vascularización, grisáceo pálido en las formas antiguas y rojo en las formas en plena evolución. El tumor en su crecimiento se va a amoldar a las cavidades vecinas que van rellenando con prolongaciones anteriores hacia la fosa nasal, posteriormente hacia el cavum y la orofaringe, por la pared lateral hacia la fosa ptérigomaxilar y la región infratemporal, o hacia arriba, hacia el seno esfenoidal, silla turca y senos cavernosos. Las paredes óseas se van destruyendo por presión y usura, pudiendo ocupar el tumor las celdas etmoidales, la cavidad esfenoidal, el antro maxilar, la fosa epterigomaxilar y la órbita.8
No hay ninguna hipótesis patogénica con un sus-trato evidente para ser confirmada. Hay estudios que demuestran la presencia de receptores andro-génicos específicos, y factores de crecimiento; asi-mismo, se ha descrito su regresión espontánea. El análisis genético del nasoangiofibroma juvenil revela la deleción del cromosoma 17 incluyendo regiones del tumor en el gen supresor p53 al igual que para el oncogén Her-2/ neu.9
Los síntomas capitales son epistaxis y obstrucción nasal, asociados a otros de menor importancia. La epistaxis (73%) suele ser el síntoma primero de queja que inquieta a los padres. En general puede presentarse como: epistaxis espontánea, débil, fácil de cohibir o epistaxis muy abundante, menos
Figura 6. Nasofibroangioma posterior a resección qui -rúrgica.
frecuente y pueden ser difíciles de parar. Dependiendo del grado de pérdida sanguínea, el paciente comienza a presentarse pálido, asténico, apático, disminuye en su rendimiento escolar y toma aspecto de facies adenoidea. Obstrucción nasal (71%), se va instaurando de forma progresiva, no presentando episodios de mejoría transitoria, lo que la diferencia de otros tipos de obstrucción, tomando el carácter de un proceso de crecimiento tumoral.10,11
Pero no solo se limita a estos hallazgos, pues de su extensión se presentarían los síntomas adicionales (edema facial, proptosis, neuropatía craneal, hemorragia masiva), cuando ocurre la extensión del tumor hacia la órbita.12,13
Durante la evaluación inicial: endoscopía nasal, tomografía computarizada y resonancia magnética (RMN), permiten definir la localización, el tamaño, la extensión del tumor y su estadificación. La resonancia es útil para definir la extensión del tumor especialmente cuando se sospecha extensión intracraneal. También es útil en el seguimiento del tumor residual o recurrencia de la enfermedad.14,15
Existe una variedad de clasificaciones de estos tumores. La clasificación de Radkowskl (tabla 2), desarrollada en 1996, es la más utilizada en la literatura de los últimos años. Existen además otras clasificaciones como la de Flsch, Andrews y Sesslons. Todas ellas se basan en la extensión e invasión de estructuras por el tumor.16,17
Las principales complicaciones son: sangrado, anemia, otitis media serosa, otitis media aguda purulenta, sinusitis, hipoacusia conductiva unilateral o bilateral, infecciones oculares, deformidad facial, entre otras.18,19
A lo largo del tiempo, se han implementado varias opciones terapéuticas incluyendo la cirugía, radiación, radioterapia, quimioterapia, crioterapia y terapia hormonal. Sin embargo, la modalidad terapéutica que ofrece los mejores resultados es el manejo quirúrgico, aunque se haya descrito alguna tasa de éxito con la radioterapia y los antineoplásicos.20
El seguimiento clínico es fundamental con el objetivo de identificar recidivas. El paciente deberá continuar con la irrigación nasal con solución salina permitiendo la humectación nasal y la disminución de acumulación de costras y fetidez local.
El primer examen endoscópico nasal se deberá realizar al quinto día posoperatorio y posterior-mente a las 2 - 3 semanas. En cuanto al seguimien-to imagenológico, se sugiere solicitar un nuevo set de tomografía y resonancia a los tres meses del procedimiento, luego al año por los siguientes cua-tro años, vigilando adicionalmente a la recidiva tumoral la estructura facial.21
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Tabla 2. Clasificación de Radkowski
IA Tumor limitado cavidad nasal y/o nasofarige.
IB Igual que IA con compromiso de al menos una fosa paranasal.
IIA Extensión mínima a través del agujero esfenopalatino y compromiso lateral mínimo hacia la fosa pterigo maxilar.
IIB Ocupación completa de fosa pterigomaxilar, desplazando hacia anterior la pared posterior del antro
maxilar. Extensión superior con o sin erosión de los huesos orbitarios.
IIC Extensión hacia la fosa infratemporal o hacia posterior hacia los procesos pterigoideos.
IIIA Erosión de base de cráneo con mínima extensión intracraneana.
IIIB Erosión de base de cráneo. Compromiso intracraneal extenso con o sin extensión al seno cavernoso.
Fuente: Radkowski D, McGill T, Healy GB, Ohlms L, Jones DT. Angiofibroma. Changes in staging and treatment. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1996; 122(2): 122-9.17
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