• No se han encontrado resultados

Procedimientos diagnósticos en la fibrosis pulmonar idiopática. Relevancia de la TCAR

N/A
N/A
Protected

Academic year: 2021

Share "Procedimientos diagnósticos en la fibrosis pulmonar idiopática. Relevancia de la TCAR"

Copied!
10
0
0

Texto completo

(1)

RESUMEN

Las neumonías intersticiales idiopáticas (NII) son enfermedades pulmonares difusas caracterizadas por la existencia de inflamación intersticial y fibro- sis. La tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) es la mejor técnica de imagen para estudiar las enfermedades intersticiales1.

El papel del radiólogo consiste en identificar el patrón morfológico macroscópico y trabajar conjuntamente con el clínico y el patólogo para generar un diagnóstico integrado2. El objetivo de este trabajo es revisar las neumonías intersticiales idiopáticas, definir la utilidad diagnóstica de la TCAR y describir las diferentes manifestaciones de las NII en la TCAR.

Autor

Tomás Franquet

Servicio de Radiodiagnóstico. Sección de Radiología Torácica. Hospital de Sant Pau. Universitat Autònoma de Barcelona. Barcelona, España

Correspondencia Tomás Franquet

Hospital de Sant Pau. Universitat Autònoma de Barcelona Sant Quintí, 89, Bloc F, Planta -1. 08041 Barcelona, España Tel.: +34 935 53 77 20. E-mail: tfranquet@santpau.cat

INTRODUCCIÓN

Las neumonías intersticiales idiopáticas son enfermedades pulmonares difusas caracterizadas por la existencia de inflamación intersticial y fi- brosis; cada una de ellas representa una respuesta específica a diferentes agresiones pulmonares3.

En 2013, la American Thoracic Society (ATS) y la European Respiratory Society (ERS) consensuaron, en base a criterios clínicos, radiológicos y anatomopatológicos, una nueva clasificación de las neumonías intersti- ciales idiopáticas (NII)4. La nueva clasificación se basa en tres grupos:

1. Neumonías intersticiales idiopáticas: fibrosis pulmonar idiopática (FPI), neumonía intersticial no específica (NINE), bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad intersticial, neumonía intersticial descamativa (NID), neumonía organizada criptogenética (NOC) y neumonía intersticial aguda (NIA).

2. Neumonías intersticiales idiopáticas infrecuentes: neumonía intersticial linfocítica idiopática (NIL) y fibroelastosis pleuroparenquimatosa idiopática.

3. Neumonías intersticiales idiopáticas inclasificables (Tabla 1).

Por su parte, la Sociedad Española de Patología del Aparato Respiratorio (SEPAR) también ha actualizado la clasificación y las recomendaciones de manejo de este grupo de enfermedades5.

La tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) sigue siendo la mejor técnica de imagen para estudiar las enfermedades intersticiales6-9. El papel del radiólogo consiste en identificar el patrón morfológico, su localización y su extensión y valorar conjuntamente los hallazgos con el clínico y el patólogo para generar un diagnóstico clínico integrado10. El diagnóstico definitivo deberá hacerse por consenso clínico-radiológico- patológico2,6.

Procedimientos diagnósticos en la fibrosis pulmonar

idiopática. Relevancia de la TCAR

(2)

MÉTODOS DIAGNÓSTICOS EN LA PATOLOGÍA INTERSTICIAL PULMONAR

La radiografía simple de tórax es útil en el estudio de la enfermedad pulmonar intersticial. Es una técnica accesible y barata y su dosis de radiación es aceptable. El estudio simple de tórax sirve también para valorar complicaciones asociadas, como la neumonía, el neumotórax y el cáncer de pulmón. La comparación de los hallazgos radiológicos actuales con los previos permite valorar la progresión y severidad del proceso.

Las enfermedades intersticiales son difíciles de interpretar mediante la radiografía simple de tórax. El desacuerdo en la valoración de una enfer- medad pulmonar difusa por radiólogos torácicos expertos alcanza hasta un 30% de los casos.

En su fase inicial, la sensibilidad de la radiografía simple de tórax es muy baja. Un estudio de correlación radiopatológica en pacientes con enfer- medad intersticial, histológicamente probada, demostró que en el 10%

de los casos la radiografía de tórax era normal11. Similares resultados (11%) se obtuvieron en un grupo de pacientes con enfermedad intersti- cial probada y TCAR normal12.

TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA DE ALTA RESOLUCIÓN (TCAR)

La TCAR es una técnica ampliamente aceptada para el estudio de un gran número de enfermedades pulmonares parenquimatosas y de la pe- queña vía aérea.

Técnicamente combina la realización de cortes finos (1-2 mm de gro- sor) y la aplicación de un algoritmo de reconstrucción de alta resolución para mostrar los detalles finos del parénquima pulmonar; mediante esta técnica se obtienen imágenes similares a las de la anatomía macroscópica pulmonar (lobulillo pulmonar secundario).

En la actualidad, la tomografía computarizada con multidetectores (TCMD) permite obtener la totalidad de las imágenes de un estudio completo de tórax mediante una única fase de apnea. Esta adquisición (volumétrica) permite obtener imágenes casi isotrópicas, de ahí que las imágenes adquiridas sean de alta calidad en cualquier plano13-16.

Las indicaciones de la TCAR/TCMD son: a) demostrar la presencia de enfermedad pulmonar en los casos con sospecha clínica y radiografía normal; b) caracterizar de manera más precisa una enfermedad pulmo- nar previamente demostrada en la radiografía simple; c) valorar la po- sible actividad de la enfermedad y sus posibilidades de tratamiento, y, finalmente, d) indicar el lugar anatómico más apropiado para realizar una biopsia y sugerir el tipo de biopsia a realizar.

Signos de fibrosis pulmonar en la TCAR

En la TCAR, los hallazgos sugestivos de fibrosis pulmonar (Tabla 2) in- cluyen presencia de reticulación, distorsión del parénquima pulmonar, bronquiectasias y bronquiolectasias de tracción, y panalización.

Recientemente, la Sociedad Fleischner ha descrito dichos hallazgos como parte de un glosario de términos relacionados con la patología pulmonar17. El patrón reticular representa un fino engrosamiento del intersticio intralobular; este hallazgo es sugestivo de fibrosis pulmonar en fase inicial. Las bronquiectasias y/o bronquiolectasias de tracción repre- sentan dilataciones irregulares de la vía aérea distal causadas por la exis- tencia de una fibrosis retráctil en el parénquima pulmonar adyacente. La formación de quistes subpleurales de tamaño variable (entre milímetros y 2 cm) es el hallazgo característico de la panalización, considerándose un hallazgo específico de fibrosis y el criterio diagnóstico más importan- te del patrón de neumonía intersticial usual17.

Tabla 1

Clasificación de las neumonías intersticiales idiopáticas (2013)

Neumonías intersticiales idiopáticas

– Fibrosis pulmonar idiopática (FPI) – Neumonía intersticial no específica (NINE) – Neumonía intersticial descamativa (NID)

– Bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad intersticial – Neumonía intersticial aguda (NIA)

– Neumonía organizada criptogenética (NOC)

Neumonías intersticiales idiopáticas infrecuentes – Neumonía intersticial linfocítica idiopática – Fibroelastosis pleuroparenquimatosa idiopática

Neumonías intersticiales idiopáticas inclasificables

(3)

Tabla 2

Hallazgos en la TCAR sugestivos de fibrosis

Hallazgos específicos Hallazgos inespecíficos

– Panalización

– Bronquiectasias de tracción – Bronquiolectasias de tracción

– Reticulación irregular – Distorsión de la arquitectura – Densidad “en vidrio deslustrado”

enfermedad de difícil tratamiento y asociada a un mal pronóstico, en los casos con panalización evidente y criterios TC característicos, no debe realizarse biopsia pulmonar7.

Figura 1

Neumonía intersticial usual. A) La TCAR a nivel de las bases pulmo- nares (ventana para pulmón) muestra un patrón reticular bilateral de localización simétrica y subpleural asociado a bronquiectasias de trac- ción (cabeza de flecha). La presencia de pequeños quistes subpleurales de tamaño milimétrico (flechas) es un hallazgo característico de este patrón.

B) La reconstrucción coronal demuestra claramente la localización basal y la presencia de panalización (flechas).

NEUMONÍAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS

Las neumonías intersticiales idiopáticas forman un grupo heterogéneo de enfermedades pulmonares, caracterizadas histológicamente por la presencia de inflamación y fibrosis intersticial.

La NIU y la NINE representan más de los dos tercios de las neumo- nías intersticiales idiopáticas. Sin embargo, las mismas manifestaciones radiológicas y anatomopatológicas pueden aparecer en las conectivopa- tías, la alveolitis alérgica extrínseca crónica y en reacciones pulmonares a fármacos.

El objetivo final debe ser, debido a su mal pronóstico, la distinción de la NIU del resto de las neumonías intersticiales idiopáticas.

NEUMONÍA INTERSTICIAL USUAL

La neumonía intersticial usual (NIU) es la forma más frecuente de neu- monía intersticial idiopática, afecta generalmente a pacientes entre la quinta y la séptima décadas de la vida y representa el 25%-50% de los casos de NII.

Los hallazgos histológicos de la NIU coinciden con los descritos en los casos de fibrosis pulmonar idiopática (FPI); por este motivo, los térmi- nos NIU y FPI se utilizan como sinónimos9. El cuadro clínico en estos pacientes consiste en disnea progresiva, tos seca y fatiga y crepitantes inspiratorios finos (“velcro”) en la auscultación.

La FPI es más frecuente en hombres; su pronóstico es malo y la mortali- dad, a los cinco años de su diagnóstico, es del 43%18.

Los hallazgos histológicos consisten en áreas fibróticas temporalmente heterogéneas, presencia de focos fibroblásticos diseminados, mínimo componente inflamatorio y zonas de panalización. Existen áreas de pa- rénquima pulmonar normal entremezcladas con las zonas fibróticas.

La utilidad de la TCAR en los pacientes con NIU se basa en su diag- nóstico, en la demostración del grado de fibrosis y en determinar la fase evolutiva de la enfermedad. Los hallazgos radiológicos más frecuen- tes incluyen disminución global del volumen pulmonar, presencia de opacidades pulmonares reticulares basales bilaterales de localización subpleural, de tipo reticular, y existencia de panalización (Figura 1)9. En la TCAR, la presencia exclusiva o predominante de un patrón “en vidrio deslustrado” es un hallazgo atípico de NIU; cuando existe, representa

(4)

El diagnóstico diferencial de un patrón de NIU incluye fibrosis intersti- cial secundaria a asbestosis19, diversas enfermedades del colágeno (artritis reumatoide y esclerodermia)20 y toxicidad pulmonar por fármacos21-23. La neumonitis por hipersensibilidad crónica y la sarcoidosis crónica pue- den, en ocasiones, presentar un patrón de NIU24,25.

Recientemente se ha publicado una guía sobre el diagnóstico y manejo de la fibrosis pulmonar idiopática. Este documento ha sido el resultado del esfuerzo y la colaboración de la Sociedad Torácica Americana (ATS), la Sociedad Respiratoria Europea (ERS), la Sociedad Respiratoria Japo- nesa (JRS) y la Asociación Latinoamericana del Tórax (ALAT)26.

NEUMONÍA INTERSTICIAL NO ESPECÍFICA

La neumonía intersticial no específica (NINE) es una entidad clinicopa- tológica de etiología desconocida, diferente de la NIU y la NID. A pesar de que el cuadro clínico es similar, su pronóstico es mejor que el de la NIU y similar al de la NID.

El patrón de la NINE puede ser idiopático o reactivo a diferentes proce- sos, entre los que se incluyen enfermedades del tejido conectivo, neumo- nitis por hipersensibilidad o administración de fármacos.

Histológicamente, un patrón de NINE puede asociarse a enfermedades del colágeno (esclerodermia) o corresponder a una reacción pulmonar a determinados fármacos o a infecciones pulmonares, pero en ocasiones su causa es desconocida (idiopática).

Histológicamente, la NINE es temporalmente y espacialmente homogé- nea y, dependiendo del grado de inflamación o fibrosis, existe una forma celular y otra fibrótica. En la NINE, los focos fibroblásticos activos y la panalización microscópica son raros27.

En algunos casos de NINE, como suele suceder en otras neumonías in- tersticiales, el estudio simple de tórax es normal28,29. Mediante la TCAR, el hallazgo radiológico que caracteriza a la NINE consiste en la presencia de un patrón “en vidrio deslustrado” de localización periférica y peri- broncovascular, que afecta a las zonas medias y basales de ambos pulmo-

nes30,31. Existe panalización en el 27% de los pacientes con NINE y, a medida que progresa el grado de fibrosis, las bronquiectasias/bronquio- lectasias de tracción son más visibles (Figura 2)9,32. En algunos casos la zona subpleural se encuentra respetada, apreciándose una banda radio- lucente. Los hallazgos radiológicos pueden desaparecer completamente tras el tratamiento con esteroides.

NEUMONÍA INTERSTICIAL DESCAMATIVA

El término neumonía intersticial descamativa (NID) fue introducido por Liebow en 1965, al creer que las células intraalveolares visibles en estos pacientes eran neumocitos tipo 2 descamados. Actualmente se sabe que la NID forma parte de un espectro de enfermedades intersticiales aso- ciadas al consumo de tabaco, entre las que se incluyen la bronquiolitis respiratoria y la bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad inters- ticial33,34.

Un dato importante relacionado con esta enfermedad es que el 90%

de los pacientes con un patrón histológico de NID son fumadores33. A diferencia de la neumonía intersticial usual (NIU), los pacientes con NID son significativamente más jóvenes y presentan una buena evolu- ción clínica33.

En la radiografía simple el patrón de la NID consiste en opacidades bilaterales “en vidrio deslustrado” de localización simétrica y basal35. El estudio radiológico es normal en el 22% de los pacientes con NID36. En algunos casos, se han observado infiltrados reticulares, en ocasiones indistinguibles de los hallazgos descritos en la NIU.

La TCAR muestra zonas de “vidrio deslustrado” en todos los casos. Di- chas áreas se deben a la combinación de una ocupación alveolar difusa por macrófagos y a la existencia de una discreta fibrosis septal37,38. La NID tiene una distribución basal en muchos casos y periférica en un 60% de los mismos (Figura 3). La presencia de opacidades lineares y reticulares es frecuente, aunque su extensión es limitada37. Mientras que la existencia de pequeñas zonas de enfisema es un hallazgo frecuente en la NID, la existencia de zonas de panalización es excepcional35.

Figura 2

Neumonía intersticial no específica. La TCAR a nivel de las bases pul- monares (ventana para pulmón) muestra un patrón bilateral “en vidrio deslustrado” asociado a la dilatación irregular de algunos pequeños bron- quiolos distales (bronquiolectasias de tracción) (flechas).

Figura 3

Neumonía intersticial descamativa en un paciente fumador. La TCAR a nivel de las bases pulmonares muestra un patrón bilateral

“en vidrio deslustrado” con una distribución parcheada y multifocal.

(5)

Debido al solapamiento de sus manifestaciones clínicas y de los hallaz- gos histológicos y radiológicos, la NID y la bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad intersticial se consideran parte de un espectro de enfermedades relacionadas con el consumo de tabaco9,39.

BRONQUIOLITIS RESPIRATORIA

ASOCIADA A ENFERMEDAD INTERSTICIAL PULMONAR

La bronquiolitis respiratoria (BR) es un hallazgo frecuente en fumado- res. Se caracteriza histológicamente por la presencia de macrófagos pig- mentados en el interior de los alvéolos y de los bronquiolos respiratorios de primer y segundo orden.

Aproximadamente el 90% de los pacientes son fumadores asintomá- ticos35,37,40. Sin embargo, en un pequeño porcentaje de pacientes la enfermedad es más extensa y simula una enfermedad intersticial (BR- EIP)41,42. Esta entidad ocurre más frecuentemente en individuos jóve- nes con edades comprendidas entre la tercera y cuarta décadas43-45. Los hallazgos histopatológicos de la BR-EIP y la NID son muy similares y en ocasiones se solapan. Sin embargo, la distribución bronquiolocéntrica de los macrófagos es una característica histológica que permite distinguir a la BR-EIP de la NID; en esta última la distribución es difusa.

La coexistencia, en la misma biopsia, de áreas de histiocitosis de célu- las de Langerhans, BR-EIP y NID es frecuente en pacientes fumadores;

estos hallazgos confirman el espectro de manifestaciones histológicas asociadas con el tabaquismo.

En la TCAR los hallazgos incluyen: a) áreas multifocales de “vidrio des- lustrado”; b) pequeños nódulos centrolobulillares mal definidos, y c) mínimos cambios enfisematosos (Figura 4); no existen bronquiectasias de tracción ni áreas de panalización39,46. El diagnóstico diferencial de la BR-EIP debe establecerse fundamentalmente con la alveolitis alérgica extrínseca.

Figura 4

Bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad intersticial pulmonar.

La TCAR a nivel del arco aórtico (ventana para pulmón) muestra áreas multifocales bilaterales de densidad “en vidrio deslustrado” asociadas a mínima reticulación (flechas).

NEUMONÍA INTERSTICIAL AGUDA (NIA)

La neumonía intersticial aguda (NIA) es una enfermedad intersticial rá- pidamente progresiva, caracterizada por el desarrollo rápido de infiltra- dos pulmonares difusos, disnea e hipoxia47-49. El cuadro de insuficiencia respiratoria se desarrolla durante varios días o una semana. Histológica- mente, en la fase inicial existe engrosamiento de las paredes alveolares debido a la presencia de edema e inflamación, ocupación de los espacios alveolares por un exudado proteináceo y formación de membranas hiali- nas; posteriormente, aparecen cambios proliferativos a nivel intersticial, bronquial y alveolar. Los hallazgos anatomopatológicos son los de un daño alveolar difuso (DAD), e indistinguibles de los presentes en el sín- drome de dificultad respiratoria aguda (SDRA). En la TCAR, aparecen áreas multifocales de consolidación que tienden a la coalescencia, pro- gresando hacia un patrón alveolar difuso9,48-51.

Cuando el cuadro progresa, la TCAR mostrará signos de fibrosis pulmo- nar caracterizados por la distorsión de la arquitectura del parénquima pulmonar, presencia de bronquiectasias de tracción y panalización. El diagnóstico de la NIA debe sospecharse cuando no existen factores de riesgo desencadenantes de un SDRA (sepsis, shock, cirugía mayor, aspi- ración, pancreatitis, etc.).

NEUMONÍA ORGANIZADA

La neumonía organizada (NO), anteriormente denominada bronquioli- tis obliterante con neumonía organizada (BONO), se caracteriza histológi- camente por la proliferación de tejido de granulación en el interior de los bronquiolos, ductos alveolares y espacios alveolares adyacentes.

La NO puede ser idiopática (neumonía organizada criptogenética) o re- presentar una respuesta pulmonar ante diversos procesos, entre los que se incluyen: a) conectivopatías; b) infecciones virales o bacterianas; c) episodios de aspiración, y d) toxicidad pulmonar por fármacos.

Clínicamente los pacientes presentan un cuadro subagudo, de caracterís- ticas “seudogripales”, con sintomatología inespecífica, que incluye tos no productiva, disnea y fiebre. Los pacientes con NO generalmente tienen una buena respuesta al tratamiento con corticoides.

La distribución de los hallazgos radiológicos no suele ser tan útil como en otras neumonías intersticiales. La NO es generalmente bilateral (75%) y puede ser subpleural (25%) o peribronquial (25%). En la TCAR, se ca- racteriza por múltiples zonas, unilaterales o bilaterales, de consolidación, generalmente de localización periférica (subpleural)52-54. Otros hallazgos menos frecuentes son: a) consolidación focal; b) áreas de consolidación peribroncovascular; c) opacidades nodulares de morfología variable; d) opacidades de localización perilobular; e) opacidades “en banda”, y f) opacidades redondeadas con densidad “en vidrio deslustrado” rodeadas por áreas de mayor densidad (signo del “halo inverso”) (Figura 5)9,53,55,56.

(6)

Figura 5

Neumonía organizada. Signo del “halo inverso”. La TCAR a nivel de las bases pulmonares (ventana para pulmón) muestra múltiples imáge- nes redondeadas caracterizadas por una zona central de densidad “en vidrio deslustrado” rodeada por una zona de mayor densidad (“halo inverso”) (flechas).

NEUMONÍA INTERSTICIAL LINFOCÍTICA

La neumonía intersticial linfocítica (NIL) es una enfermedad57,58 his- tológicamente caracterizada por una infiltración intersticial difusa de linfocitos policlonales. La edad media de los pacientes es de cincuenta años y tiene un predominio del sexo femenino. Los síntomas clínicos son disnea, tos y dolor torácico57,58. En la TCAR los hallazgos característicos incluyen áreas multifocales, generalmente bilaterales, de “vidrio deslus- trado”, con predominio en los lóbulos inferiores, pequeños nódulos cen- trolobulillares de contornos mal definidos y quistes de paredes finas y forma redondeada (Figura 6).

Figura 6

Neumonía intersticial linfocítica. La reconstrucción coronal a partir de un estudio de TCMD muestra a nivel de las bases pulmonares (ventana para pulmón) múltiples quistes pulmonares de morfología redondeada, paredes finas y distribución aleatoria (flechas). Las lesiones quísticas son más numerosas en las bases pulmonares.

FIBROELASTOSIS

PLEUROPARENQUIMATOSA

La fibroelastosis pleuroparenquimatosa (FEPP) es una enfermedad pul- monar intersticial infrecuente. Representa un patrón diferente de fibrosis pulmonar, que a menudo evoluciona de forma rápidamente progresiva y con un mal pronóstico59. Este ha sido el motivo de incluir esta entidad en la nueva clasificación de neumonías intersticiales idiopáticas4.

Histológicamente se observa una proliferación intersticial de fibras elásticas situadas60,61 en el margen entre la zona pleuroparenquimatosa fibrótica y el tejido pulmonar subyacente está bien definido. Los hallaz- gos asociados en el tejido pulmonar adyacente incluyen la ausencia de panalización, la presencia de focos fibroblásticos muy escasos que suelen pasar inadvertidos, una infiltración intersticial linfocítica y una fibrosis intersticial moderada60,61.

Actualmente se reconoce que la mayoría de casos de FEPP (50%) resul- tan de una complicación tardía de los trasplantes de células hematopo- yéticas y pulmonar62,63. Sin embargo, se han descrito casos de FEPP aso- ciados a fármacos (quimioterápicos), en ocasiones muchos años después del tratamiento como una complicación tardía.

PROBLEMAS DIAGNÓSTICOS CON LAS NEUMONÍAS INTERSTICIALES DIFUSAS

Uno de los problemas innatos en el diagnóstico histológico de las neu- monías intersticiales idiopáticas radica en el tamaño de las muestras de biopsia obtenidas y en la heterogeneidad de las lesiones. Generalmente las biopsias pulmonares son de pequeño tamaño y únicas. El “error de muestra” (sampling error) es otro factor añadido que influye de modo determinante en el diagnóstico histológico definitivo en este grupo de enfermedades. No es infrecuente encontrar, en el mismo paciente, patro- nes histológicos diferentes en biopsias realizadas en distintas zonas. En aquellos casos con hallazgos histológicos discrepantes, el patrón de NIU es el determinante tanto del diagnóstico como del pronóstico.

La TCAR permite estudiar morfológicamente amplias zonas del pulmón y en muchos casos sugerir un diagnóstico definitivo. Los hallazgos de la TCAR y los hallazgos histológicos son muchas veces complementarios.

BIOPSIA PULMONAR EN LAS NEUMONÍAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS

La indicación de biopsia pulmonar en las NII es una decisión compleja y que generalmente se realiza para determinar el diagnóstico y el pronósti- co de la enfermedad. El número de biopsias quirúrgicas está influenciado por diversos factores, entre los que se incluyen: a) estado clínico del pa- ciente; b) presentación clínica atípica; c) experiencia del equipo médico (cirujano, radiólogo y patólogo); d) tipo de biopsia; e) morbilidad de la propia biopsia, y f) complicaciones del tratamiento2.

La biopsia pulmonar puede evitarse cuando el cuadro clínico y la TCAR sugieren una determinada enfermedad. Esto puede ocurrir fundamen- talmente en la NIU y en la forma celular (no fibrótica) de la NINE. El patrón típico de NIU se observa en el 40% de los casos.

(7)

FORMAS ACELERADAS DE NIU Y NINE

La exacerbación aguda de la NIU, también denominada fase acelera- da de la fibrosis pulmonar idiopática, se caracteriza clínicamente por la instauración de un fallo respiratorio agudo con infiltrados pulmonares difusos64,65. Histológicamente existe un patrón de daño alveolar difuso (DAD) asociado a hallazgos histológicos típicos de NIU o NINE. Las manifestaciones en la TCAR son las descritas en el DAD. También se han descrito exacerbaciones agudas en los patrones de NINE asociados a conectivopatías64,66.

SEGUIMIENTO Y PRONÓSTICO DE LA FPI

En la TCAR, la presencia de un patrón reticular con zonas de panaliza- ción es característica de fibrosis pulmonar y por consiguiente refleja una situación irreversible de la enfermedad. Un patrón predominante “en vidrio deslustrado” se asocia histológicamente a una infiltración infla- matoria y representa una fase potencialmente tratable de la enfermedad.

Sin embargo, patrones sugestivos de NINE en la TCAR tienen caracte- rísticas histológicas típicas de NIU en la biopsia pulmonar. La TCAR no permite distinguir entre una NIU y una NINE fibrótica32,67.

El seguimiento de estos pacientes puede llevarse a cabo mediante prue- bas de función pulmonar y TCAR68. Se ha demostrado que la capaci- dad pulmonar para la difusión del monóxido de carbono (DLCO) y la cuantificación (grado) de la fibrosis en la TCAR son factores pronósticos independientes de la supervivencia de los pacientes con NIU y NINE fibrótica69.

CONCLUSIÓN

Las neumonías intersticiales idiopáticas requieren un manejo diagnósti- co multidisciplinar. El radiólogo desempeña un papel muy importante en el manejo de este complejo grupo de enfermedades y debe conocer sus manifestaciones radiológicas. Las manifestaciones de la TCAR que- dan resumidas en la Tabla 3. Algunas entidades, como la NIU y la NO, pueden presentar hallazgos típicos que pueden hacer innecesaria la prác- tica de una biopsia. En general, la distribución basal y simétrica de zonas reticulares asociadas a bronquiectasias de tracción y áreas de panalización es característica de un patrón de NIU.

Tabla 3

Hallazgos TCAR característicos de las NII

Neumonía intersticial usual (NIU)

– Panalización

– Bronquiectasias de tracción

– Escasa presencia de densidad “en vidrio deslustrado”

– Distribución subpleural y basal

Neumonía intersticial no específica (NINE)

– Densidad “en vidrio deslustrado”

– Mínima fibrosis: bronquiectasias de tracción y reticulación – Panalización inexistente o mínima

– Predominio subpleural y basal de los hallazgos – Respeto de la zona inmediatamente subpleural

Neumonía intersticial descamativa (NID)

– Densidad “en vidrio deslustrado”

– Mínima fibrosis

– Predominio subpleural y basal de los hallazgos

Bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad intersticial – Zonas multifocales de “vidrio deslustrado”

– Nódulos centrolobulillares “mal definidos”

Neumonía organizada (NO)

– Condensaciones o zonas de “vidrio deslustrado” de distribución parcheada

– Nódulos centrolobulillares mal definidos – Signo del halo inverso

– Fibrosis, generalmente discreta

Neumonía intersticial linfocítica

– Zonas multifocales de “vidrio deslustrado”

– Nódulos centrolobulillares “mal definidos”

– Quistes

(8)

Bibliografía

1. Aziz ZA, Wells AU, Bateman ED, Copley SJ, Desai SR, Grutters JC, et al. Interstitial lung disease: effects of thin-section CT on clinical decision making. Radiology. 2006;238:725–33.

2. Flaherty KR, King TE Jr, Raghu G, Lynch JP 3rd, Colby TV, Travis WD. Idiopathic interstitial pneumonia: what is the effect of a multidisciplinary approach to diagnosis? Am J Respir Crit Care Med. 2004;170:904–10.

3. Wittram C. The idiopathic interstitial pneumonias. Curr Probl Diagn Radiol. 2004;33:189–99.

4. Travis WD, Costabel U, Hansell DM, King TE Jr, Lynch DA, Nicholson AG. An official American Thoracic Society/

European Respiratory Society statement: Update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Respir Crit Care Med.

2013;188:733–48.

5. Xaubet A, Ancochea J, Bollo E, Fernández-Fabrellas E, Franquet T, Molina-Molina M, et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR). Research Group on Diffuse Pulmonary Diseases. Arch Bronconeumol.

2013;49:343–53.

6. Müller NL, Colby TV. Idiopathic interstitial pneumonias:

high-resolution CT and histologic findings. Radiographics.

1997;17:1016–22.

7. Lynch DA, Godwin JD, Safrin S, Starko KM, Hormel P, Brown KK, et al. High-resolution computed tomography in idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis and prognosis. Am J Respir Crit Care Med. 2005;172:488–93.

8. Primack SL, Remy-Jardin M, Remy J, Müller NL. High- resolution CT of the lung: pitfalls in the diagnosis of infiltrative lung disease. AJR Am J Roentgenol. 1996;167:413–8.

9. Lynch DA, Travis WD, Müller NL, Galvin JR, Hansell DM, Grenier PA, et al. Idiopathic interstitial pneumonias: CT features. Radiology. 2005;236:10–21.

10. Schmidt SL, Sundaram B, Flaherty KR. Diagnosing fibrotic lung disease: when is high-resolution computed tomography sufficient to make a diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis?

Respirology. 2009;14:934–9.

11. Epler GR, McLoud TC, Gaensler EA, Mikus JP, Carrington CB. Normal chest roentgenograms in chronic diffuse infiltrative lung disease. N Engl J Med. 1978;298:934–9.

12. Orens JB, Kazerooni EA, Martinez FJ, Curtis JL, Gross BH, Flint A, et al. The sensitivity of high-resolution CT in detecting idiopathic pulmonary fibrosis proved by open lung biopsy. A prospective study. Chest. 1995;108:109–15.

13. Johkoh T, Müller NL, Nakamura H. Multidetector spiral high- resolution computed tomography of the lungs: distribution of findings on coronal image reconstructions. J Thorac Imaging.

2002;17:291–305.

14. Honda O, Johkoh T, Tomiyama N, Kozuka T, Mihara N, Koyama M, et al. High-resolution CT using multidetector CT equipment: evaluation of image quality in 11 cadaveric lungs and a phantom. AJR Am J Roentgenol. 2001;177:875–9.

15. Johkoh T, Honda O, Mihara N, Kozuka T, Tomiyama N, Hamada S, et al. Pitfalls in the interpretation of multidetector- row helical CT images at window width and level setting for lung parenchyma. Radiat Med. 2001;19:181–4.

16. Johkoh T, Honda O, Yamamoto S, Tomiyama N, Koyama M, Kozuka T, et al. Evaluation of image quality and spatial resolution of low-dose high-pitch multidetector-row helical high-resolution CT in 11 autopsy lungs and a wire phantom.

Radiat Med. 2001;19:279–84.

17. Hansell DM, Bankier AA, MacMahon H, McLoud TC, Müller NL, Remy J. Fleischner Society: glossary of terms for thoracic imaging. Radiology. 2008;246:697–722.

18. Best AC, Meng J, Lynch AM, Bozic CM, Miller D, Grunwald GK, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis: physiologic tests, quantitative CT indexes, and CT visual scores as predictors of mortality. Radiology. 2008;246:935–40.

19. Copley SJ, Wells AU, Sivakumaran P, Rubens MB, Lee YC, Desai SR, et al. Asbestosis and idiopathic pulmonary fibrosis: comparison of thin-section CT features. Radiology.

2003;229:731–6.

20. Franquet T. High-resolution CT of lung disease related to collagen vascular disease. Radiol Clin North Am.

2001;39:1171–87.

21. Cleverley JR, Screaton NJ, Hiorns MP, Flint JD, Müller NL. Drug-induced lung disease: high-resolution CT and histological findings. Clin Radiol. 2002;57:292–9.

22. Silva CI, Müller NL. Drug-induced lung diseases: most common reaction patterns and corresponding high-resolution CT manifestations. Semin Ultrasound CT MR. 2006;27:111–6.

23. Rossi SE, Erasmus JJ, McAdams HP, Sporn TA, Goodman PC. Pulmonary drug toxicity: radiologic and pathologic manifestations. Radiographics. 2000;20:1245–59.

24. Churg A, Müller NL, Flint J, Wright JL. Chronic hypersensitivity pneumonitis. Am J Surg Pathol. 2006;30:

201–8.

25. Padley SP, Padhani AR, Nicholson A, Hansell DM. Pulmonary sarcoidosis mimicking cryptogenic fibrosing alveolitis on CT.

Clin Radiol. 1996;51:807–10.

(9)

26. Raghu G. Idiopathic pulmonary fibrosis: guidelines for diagnosis and clinical management have advanced from consensus-based in 2000 to evidence-based in 2011. Eur Respir J. 2011;37:743–6.

27. Katzenstein AL, Fiorelli RF. Nonspecific interstitial pneumonia/

fibrosis. Histologic features and clinical significance. Am J Surg Pathol. 1994;18:136–47.

28. Silva CI, Müller NL, Hansell DM, Lee KS, Nicholson AG, Wells AU. Nonspecific interstitial pneumonia and idiopathic pulmonary fibrosis: changes in pattern and distribution of disease over time. Radiology. 2008;247:251–9.

29. MacDonald SL, Rubens MB, Hansell DM, Copley SJ, Desai SR, Du Bois RM, et al. Nonspecific interstitial pneumonia and usual interstitial pneumonia: comparative appearances at and diagnostic accuracy of thin-section CT. Radiology.

2001;221:600–5.

30. Park JS, Lee KS, Kim JS, Park CS, Suh YL, Choi DL, et al.

Nonspecific interstitial pneumonia with fibrosis: radiographic and CT findings in seven patients. Radiology. 1995;195:645–8.

31. Kim EY, Lee KS, Chung MP, Kwon OJ, Kim TS, Hwang JH.

Nonspecific interstitial pneumonia with fibrosis: serial high- resolution CT findings with functional correlation. AJR Am J Roentgenol. 1999;173:949–53.

32. Johkoh T, Müller NL, Colby TV, Ichikado K, Taniguchi H, Kondoh Y, et al. Nonspecific interstitial pneumonia: correlation between thin-section CT findings and pathologic subgroups in 55 patients. Radiology. 2002;225:199–204.

33. Ryu JH, Myers JL, Capizzi SA, Douglas WW, Vassallo R, Decker PA. Desquamative interstitial pneumonia and respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease.

Chest. 2005;127:178–84.

34. Craig PJ, Wells AU, Doffman S, Rassl D, Colby TV, Hansell DM, et al. Desquamative interstitial pneumonia, respiratory bronchiolitis and their relationship to smoking. Histopathology.

2004;45:275–82.

35. Carrington CB, Gaensler EA, Coutu RE, FitzGerald MX, Gupta RG. Natural history and treated course of usual and desquamative interstitial pneumonia. N Engl J Med.

1978;298:801–9.

36. Attili AK, Kazerooni EA, Gross BH, Flaherty KR, Myers JL, Martinez FJ. Smoking-related interstitial lung disease:

radiologic-clinical-pathologic correlation. Radiographics.

2008;28:1383-96.

37. Hartman TE, Primack SL, Swensen SJ, Hansell D, McGuinness G, Müller NL. Desquamative interstitial pneumonia: thin-section CT findings in 22 patients. Radiology. 1993;187:787–90.

38. Akira M, Yamamoto S, Hara H, Sakatani M, Ueda E. Serial computed tomographic evaluation in desquamative interstitial pneumonia. Thorax. 1997;52:333–7.

39. Heyneman LE, Ward S, Lynch DA, Remy-Jardin M, Johkoh T, Müller NL. Respiratory bronchiolitis, respiratory bronchiolitis- associated interstitial lung disease, and desquamative interstitial pneumonia: different entities or part of the spectrum of the same disease process? AJR Am J Roentgenol. 1999;173:1617–22.

40. Flaherty KR, Hunninghake GG. Smoking: an injury with many lung manifestations. Am J Respir Crit Care Med.

2005;172:1070–1.

41. Colby TV. Bronchiolitis. Pathologic considerations. Am J Clin Pathol. 1998;109:101–9.

42. Müller NL, Miller RR. Diseases of the bronchioles: CT and histopathologic findings. Radiology. 1995;196:3–12.

43. Myers JL, Veal CF Jr, Shin MS, Katzenstein AL.

Respiratory bronchiolitis causing interstitial lung disease.

A clinicopathologic study of six cases. Am Rev Respir Dis.

1987;135:880–4.

44. King TE Jr. Respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease. Clin Chest Med. 1993;14:693–8.

45. King TE Jr. Overview of bronchiolitis. Clin Chest Med.

1993;14:607–10.

46. Park JS, Brown KK, Tuder RM, Hale VA, King TE Jr, Lynch DA. Respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease: radiologic features with clinical and pathologic correlation. J Comput Assist Tomogr. 2002;26:13–20.

47. Hansell DM. Acute interstitial pneumonia: clues from the white stuff. Am J Respir Crit Care Med. 2002;165:1465–6.

48. Ichikado K, Johkoh T, Ikezoe J, Takeuchi N, Kohno N, Arisawa J, et al. Acute interstitial pneumonia: high-resolution CT findings correlated with pathology. AJR Am J Roentgenol.

1997;168:333–8.

49. Johkoh T, Müller NL, Taniguchi H, Kondoh Y, Akira M, Ichikado K, et al. Acute interstitial pneumonia: thin-section CT findings in 36 patients. Radiology. 1999;211:859–63.

50. Ichikado K, Suga M, Müller NL, Taniguchi H, Kondoh Y, Akira M, et al. Acute interstitial pneumonia: comparison of high-resolution computed tomography findings between survivors and nonsurvivors. Am J Respir Crit Care Med.

2002;165:1551–6.

51. Primack SL, Hartman TE, Ikezoe J, Akira M, Sakatani M, Müller NL. Acute interstitial pneumonia: radiographic and CT findings in nine patients. Radiology. 1993;188:817–20.

(10)

52. Nishimura K, Itoh H. High-resolution computed tomographic features of bronchiolitis obliterans organizing pneumonia.

Chest. 1992;102 Supl 1:26S–31S.

53. Oikonomou A, Hansell DM. Organizing pneumonia: the many morphological faces. Eur Radiol. 2002;12:1486–96.

54. Johkoh T, Müller NL, Ichikado K, Nakamura H, Itoh H, Nagareda T. Perilobular pulmonary opacities: high-resolution CT findings and pathologic correlation. J Thorac Imaging.

1999;14:172–7.

55. Lee JS, Lynch DA, Sharma S, Brown KK, Müller NL.

Organizing pneumonia: prognostic implication of high- resolution computed tomography features. J Comput Assist Tomogr. 2003;27:260–5.

56. Ujita M, Renzoni EA, Veeraraghavan S, Wells AU, Hansell DM. Organizing pneumonia: perilobular pattern at thin- section CT. Radiology. 2004;232:757–61.

57. Nicholson AG, Wotherspoon AC, Diss TC, Hansell DM, Du Bois R, Sheppard MN, et al. Reactive pulmonary lymphoid disorders. Histopathology. 1995;26:405–12.

58. Koss MN, Hochholzer L, Langloss JM, Wehunt WD, Lazarus AA. Lymphoid interstitial pneumonia: clinicopathological and immunopathological findings in 18 cases. Pathology.

1987;19:178–85.

59. Frankel SK, Cool CD, Lynch DA, Brown KK. Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis: description of a novel clinicopathologic entity. Chest. 2004;126:2007–13.

60. Hirota T, Yoshida Y, Kitasato Y, Yoshimi M, Koga T, Tsuruta N, et al. Histological evolution of pleuroparenchymal fibroelastosis. Histopathology. 2015;66:545-54.

61. Rosenbaum JN, Butt YM, Johnson KA, Meyer K, Batra K, Kanne JP, et al. Pleuroparenchymal fibroelastosis: a pattern of chronic lung injury. Hum Pathol. 2015;46:137–46.

62. Verleden SE, De Jong PA, Ruttens D, Vandermeulen E, Van Raemdonck DE, Verschaekelen J, et al. Functional and computed tomographic evolution and survival of restrictive allograft syndrome after lung transplantation. J Heart Lung Transplant. 2014;33:270–7.

63. Von der Thüsen JH, Hansell DM, Tominaga M, Veys PA, Ashworth MT, Owens CM, et al. Pleuroparenchymal fibroelastosis in patients with pulmonary disease secondary to bone marrow transplantation. Mod Pathol. 2011;24:1633–9.

64. Collard HR, Moore BB, Flaherty KR, Brown KK, Kaner RJ, King TE Jr, et al. Acute exacerbations of idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2007;176:636–43.

65. Akira M, Hamada H, Sakatani M, Kobayashi C, Nishioka M, Yamamoto S. CT findings during phase of accelerated deterioration in patients with idiopathic pulmonary fibrosis.

AJR Am J Roentgenol. 1997;168:79–83.

66. Suda T, Kaida Y, Nakamura Y, Enomoto N, Fujisawa T, Imokawa S, et al. Acute exacerbation of interstitial pneumonia associated with collagen vascular diseases. Respir Med.

2009;103:846-53.

67. Flaherty KR, Thwaite EL, Kazerooni EA, Gross BH, Toews GB, Colby TV, et al. Radiological versus histological diagnosis in UIP and NSIP: survival implications. Thorax. 2003;58:143–8.

68. Flaherty KR, Mumford JA, Murray S, Kazerooni EA, Gross BH, Colby TV, et al. Prognostic implications of physiologic and radiographic changes in idiopathic interstitial pneumonia.

Am J Respir Crit Care Med. 2003;168:543-8.

69. Shin KM, Lee KS, Chung MP, Han J, Bae YA, Kim TS, et al. Prognostic determinants among clinical, thin-section CT, and histopathologic findings for fibrotic idiopathic interstitial pneumonias: tertiary hospital study. Radiology. 2008;249:328–37.

Referencias

Documento similar

En ambos estudios la variable principal fue la variación en el porcentaje de la capacidad vital forzada (CVF) esperada a la semana 72 con respecto a los valores

Se han notificado casos de enfermedad pulmonar intersticial (EPI) o neumonitis en pacientes que reciben rifampicina para el tratamiento de la tuberculosis (ver sección

Algúns autores cualifican estes animais de «liliputienses»; unha boa definición para referirse a esta fauna é a seguinte: un animal leva un modo de vida intersticial cando o

Entre las diferencias más significativas entre ambos gru- pos de pacientes con neumonías comunitarias encontramos al sexo varón (p<0,025), enfermedad pulmonar obstructiva cró-

Concluyen que, en ausencia de cribado, la mayoría de los casos son detectados por profanos en medicina y llegan con curvas demasiado avanzadas para el tratamiento con corsé, y

Aunque la irradiación pulmonar bilateral se contem- pla dentro del esquema terapéutico de enfermedad di- seminada con afectación pulmonar, en algunas pato- logías como el síndrome

Los pacientes con Al, de nuestra serie, mostraron una gran prevalencia de enfermedades atópicas, de alergia alimentaria, de episodios de anafilaxia de causa identificada:

Pronóstico de la hipertensión pulmonar en la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) y en la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC). A) Curva de supervivencia Kaplan-Meier de