• No se han encontrado resultados

" QUÉ HACE DIFERENTE A LA HAP EN LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS DE LA HAP IDIOPÁTICA? FISIOPATOLOGÍA Y MECANISMOS DE

N/A
N/A
Protected

Academic year: 2021

Share "" QUÉ HACE DIFERENTE A LA HAP EN LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS DE LA HAP IDIOPÁTICA? FISIOPATOLOGÍA Y MECANISMOS DE"

Copied!
49
0
0

Texto completo

(1)

" ¿Q

HACE

DIFERENTE

A

LA

HAP

EN

LAS

C

ARDIOPATÍAS

C

ONGÉNITAS

DE

LA

HAP

IDIOPÁTICA

?

F

ISIOPATOLOGÍA

Y

M

ECANISMOS

DE

ADAPTACIÓN

DEL

VD".

Carmen Jiménez López-Guarch Unidad de Imagen Cardiaca Unidad Multidisciplinar de HP

(2)

I

NTRODUCCIÓN

Magnitud del problema HAP asociada a CC:

 5% de todas las CC (Truncus 100%, CIV 50%, CIA 10%)

18% de HAP del grupo 1REHAP

“Elevación de las RVP” = Espectro

clínico-anatómico-fisiopatológico diverso.

(3)
(4)
(5)

I

NTRODUCCIÓN

 HAP asociada a CC es la consecuencia final de diferentes

cardiopatías con mecanismos fisiopatológicos diversos que llevan a la “elevación de RVP”

Sd Eisenmenger

Asociada a shunt S-P persistente

HAP con shunt restrictivo

HP tras cierre del defecto

Pronóstico distinto a la HAPI

68%

6%

6%

20%

(6)
(7)

F

ISIOPATOLOGÍA

DE

LA

HAP

ASOCIADA

A

CC

SHUNT SISTEMICO-PULMONAR Sobrecarga volumen Sobrecarga presión Estrés cizallamiento Circumferential stretch Disfunción endotelial

ON, PGI2 ET1, TxA, TGFβ, VEGF,

fibroblastGF2, INFLAMACIÓN VASOCONSTRICCIÓN PROLIFERACIÓN TROMBOSIS

↑ RVP

(8)

Eisenmenger Shunt S-P

Qp

F

ISIOPATOLOGÍA

DE

LA

HAP

ASOCIADA

A

CC

Cierre defecto • Pre-Qx • Precoz Post-Qx • Tardío post-Qx 1.5% 17% en postQ 1.5% en niños 3-13% General 1.5 (0.9-7.9 ) años

(9)

F

ISIOPATOLOGÍA

DE

LA

HAP

ASOCIADA

A

CC

Mayor severidad

hemodinámica

1,3

Mejor función

VD

2 2 Am J Cardiol 2002;89:34

1 Eur Resp J 2012; epub ahead of print 3 J Heart Lung Transplant 1996;15:100

Mayor

supervivencia

1,3

(10)

P

RONÓSTICO

HP

(11)

I

MPORTANCIA

DEL

VENTRÍCULO

DERECHO

FUNCIÓN V.D:

 Aparición de

síntomas

 Determina la capacidad funcional: calidad de vida,

Iª cardiaca

 Marcador pronóstico: IªCD / MSC-arritmias

(fibrosis)

(12)

VD: P

OSIBLES

ESCENARIOS

EN

CC

↑Postcarga

HP-CC Obstrucción TSVD Valvular Infundibular / VD-DC Supravalvular VD sistémico TGV-switch atrial TGC-cc

(13)

M

ECANISMOS

DE

ADAPTACIÓN

DEL

VD

Severa dilatación: ICD avanzada V.D V.I

↑Postcarga

Dilatación: fase compensada Hipertrofia: fase compensada Normal Apoptosis

Cambios en proteínas sarcolemicas Alteración homeostasis Ca Remodelado matriz extracelular

Fibrosis

↑ Sarcómeros

Reexpresión genes fetales: β-miosina

Sustancias circulantes mediadoras ET1, NA, AT, CK Activación genes: cambios en la expresión génica

(14)

M

ECANISMOS DE ADAPTACIÓN DEL

VD

↑estrés parietal ↓perfusion endomiocárdica HAP ↑ POSTCARGA HIPERTROFIA

CONCÉNTRICA VD ↓ estrés parietal

Activación neurohormonal Remodelado V.D HVD+FIBROSIS PARIETAL DISFUNCIÓN SISTODIÁSTÓLICA DILATACION VD

INSUFICIENCIA TRICUSPIDE ISQUEMIA V.D

DESVIACIÓN SEPTAL HACIA V.I ↓ LLENADO V.I ↓GC Fase compensada: ASINTOMÁTICO SÍNTOMAS INICIALES ↓GC con ejercicio Fase descompensada: ↓GC, ↑PAD Disnea, signos ICD

V.D V.I

V.D V.I

(15)

¡N

O

TODAS

LAS

CC

SON

IGUALES

!

El defecto (localización, tamaño y

corrección) y la asociación de

valvulopatías derechas marcan la

fisiopatología y la forma de adaptación

del corazón derecho y por tanto……

(16)

This Registry is possible with an unlimited educational grant from

Pronóstico HP en CC: REHAP Abril 2012

Eisenmenger n = 229

CC reparada n = 69

Log rank p 0.01

(17)

This Registry is possible with an unlimited educational grant from

Causas de mortalidad en pacientes con Sd. Eisenmenger

• Eisenmenger

• HP tras corrección

Eur Heart J 2011; Supp 1

24% 46% 30% Iª Cardiaca Muerte súbita Otros 58% 25% 17% Iª Cardiaca Muerte súbita Otros

(18)

This Registry is possible with an unlimited educational grant from

Pronóstico HP en CC: REHAP Abril 2012

Log rank p 0.02

CIA

Resto CC

(19)

This Registry is possible with an unlimited educational grant from

Eur Heart J 2011; Supp 1

Causas de mortalidad en pacientes con Sd. Eisenmenger

Pre-tricuspideo Post-tricuspideo 40% 0% 60% CIA Iª Cardiaca Muerte súbita Otros 31% 44% 25% No CIA- post-TC Iª Cardiaca Muerte súbita Otros

(20)

Persistencia VD fetal < Estrés oxidativo Precondicionamiento desfavorable (shunt-SP) Postcarga dinámica Factores genéticos Mecanismo protector shunt D-I

Adaptación

VD a ↑

postcarga

¿P

OR QUÉ SE ADAPTA EL

VD

DE MANERA DISTINTA

?

Resiliencia

< Interdependencia ventricular

(21)

• Determinantes no relacionados con la elevación de la presión pulmonar contribuyen a la disfunción y dilatación del VD (modelos exp. del V.I).

• Mediadores liberados por las células endoteliales del vaso pulmonar interfieren con la respuesta adaptativa del V.D, que ya tiene un estrés mecánico máximo

↑ RVSP GC = Insuficiencia cardiaca ↑ RVSP GC ↓↓ Banding SuHx Fibrosis Rarefacción capilar

↑↑Estrés oxidativo: fallo de antioxidantes Fibrosis

Rarefacción capilar: ↓ VEGF y expresión génica) ↑ Tasa de apoptosis

(22)

D

IFERENTES

MECANISMOS

ADAPTACIÓN

EP Vs HAP (RVSP > 70 mmHg)

Parámetros de tamaño y

función

Strain EP similar normal

No alteración BNP en EP

EP

(23)

E

JEMPLOS

ADAPTACIÓN VD

HAPI ESTENOSIS EISENMENGER

(24)

Persistencia VD fetal < Estrés oxidativo Precondicionamiento desfavorable (shunt-SP) Postcarga dinámica Factores genéticos Mecanismo protector shunt D-I

Adaptación

VD a ↑

postcarga

¿P

OR QUÉ SE ADAPTA EL

VD

DE MANERA DISTINTA

?

< Interdependencia ventricular

(25)

M

ECANISMOS

DE

ADAPTACIÓN

DEL

VD

S Haworth, Eur Heart J 2007;9 (suppl):H10-H16

Respuesta

ADAPTATIVA MALADAPTATIVA Respuesta

↑Postcarga

(26)

Persistencia VD fetal < Estrés oxidativo Precondicionamiento desfavorable (shunt-SP) Postcarga dinámica Factores genéticos Mecanismo protector shunt D-I

Adaptación

VD a ↑

postcarga

¿P

OR QUÉ SE ADAPTA EL

VD

DE MANERA DISTINTA

?

< Interdependencia ventricular

(27)

Shunt pre-tricuspídeo

• CIA OS / OP / seno venoso

• DVPA

• CIV no restrictiva /Canal AV

• DAP, Truncus

• C. congénitas complejas: Ventrículo único…

Shunt post-tricuspídeo

• Desarrollo HP 5-10% / Mort ICD

• Desarrollo HP 50-100% / Mort: MS

Sobrecarga volumen

Dilatación VD No hipertrofia

Hiperaflujo árbol pulmonar HAP

Sobrecarga presión /hiperaflujo

Hipertrofia VD

HAP

HAP en las cardiopatías congénitas

No HP

(28)

M

ECANISMOS

DE

ADAPTACIÓN

DEL

VD

V.D V.I ↑Precarga Normal V.D V.I Dilatación: Fase compensada FE NORMAL

Shunt S-P pre-tricúspideo: CIA

↑Postcarga

(29)

M

ECANISMOS

DE

ADAPTACIÓN

DEL

VD

V.D V.I ↑Precarga Normal V.D V.I Dilatación: Fase compensada FE NORMAL

Shunt S-P pre-tricúspideo: CIA

↑Postcarga

(30)

Persistencia VD fetal < Estrés oxidativo Precondicionamiento desfavorable (shunt-SP) Postcarga dinámica Factores genéticos Mecanismo protector shunt D-I

Adaptación

VD a ↑

postcarga

¿P

OR QUÉ SE ADAPTA EL

VD

DE MANERA DISTINTA

?

< Interdependencia ventricular

(31)

M

ECANISMOS

DE

ADAPTACIÓN

DEL

VD

Shunt S-P post-tricúspideo: CIV, DAP

↑Postcarga

Persistencia ventrículo fetal

• Perfusión miocárdica conservada • Fibras musculares

• Cadenas betamiosina

Déficit Fe Valvulopatías

(32)

 Hipertrofia biventricular mantenida

 Iª cardiaca derecha es menos frecuente, con peor perfil hemodinámico

 Persistencia fisiología/morfología fetal

(33)

Función biventricular preservada

 Iª cardiaca derecha es menos frecuente, con peor perfil hemodinámico

 Persistencia fisiología/morfología fetal

(34)

E

JEMPLOS

(35)
(36)

No diferencias en strain longitudinal

(37)

%RV FS TAPSE (mm) RVEDD (mm) Basal 2D-Strain (%) Ratio RV/LV areas Diastolic ecc I RV-RA grad (mmHg) VPH= 68 33  10 16.1  2 42.7  9 -19.0  7 1.29  0.6 1.5  0.4 75  24 EisS = 23 31  10 15.3  3 45.5  7 -20.3  8 1.15  0.5 1.4  0.3 101  19*

DIFFERENCES IN RIGHT VENTRICULAR STRUCTURE AND FUNCTION BETWEEN PATIENTS WITH VASCULAR PULMONARY HYPERTENSION AND EISENMENGER SYNDROME

Gonzalez Mansilla A, Eur J Echocardiography 2008; Supp 1

(38)

Persistencia VD fetal < Estrés oxidativo Precondicionamiento desfavorable (shunt-SP) Postcarga dinámica Factores genéticos Mecanismo protector shunt D-I

Adaptación

VD a ↑

postcarga

¿P

OR QUÉ SE ADAPTA EL

VD

DE MANERA DISTINTA

?

< Interdependencia ventricular

(39)

P

RONÓSTICO

HP

EN

CC: REHAP

Eisenmenger CC reparada Log rank p 0.01  La postcarga se reduce por un mecanismo de válvula, con shunt D-I

(40)

S

EPTOSTOMIA

AURICULAR

Shunt intracardiaco  ↓ PTDVD ↓ PADm ↑GC (llenado VI) Mejora síntomas Desaturación sistémica

(41)
(42)

Persistencia VD fetal < Estrés oxidativo Precondicionamiento desfavorable (shunt-SP) Postcarga dinámica Factores genéticos Mecanismo protector shunt D-I

Adaptación

VD a ↑

postcarga

¿P

OR QUÉ SE ADAPTA EL

VD

DE MANERA DISTINTA

?

< Interdependencia ventricular

(43)

M

ENOR

INTERDEPENDENCIA

VENTRICULAR

 Interacción menos

deletérea para la

función del VD en las CIVs amplias  Ambos ventrículos actúan más sincrónicamente  Correlación función sistólica VD-VI

(44)

M

ENOR

INTERDEPENDENCIA

VENTRICULAR

HAPI

(45)

C

ONSIDERACIONES

Existen

diferencias

en los mecanismos de adaptación

entre la HAP idiopática y la HAP asociada a CC

 Esto repercute sobre la

función VD

y por tanto en el

pronóstico

NO TODAS LAS CC SON IGUALES

:

Eisenmenger vs. resto (corregidas)

Shunt post-tricuspídeo vs. Shunt pretricuspideo

(46)

C

ONSIDERACIONES

(47)

C

ONSIDERACIONES

(48)

C

ONSIDERACIONES

¿ Objetivos terapéuticos con fármacos HAP, iguales?

HAP asociada a CC corregidas o shunt pre-tricuspideo

más ambicioso (iPAH-like)

Eisenmenger: otros problemas…

(49)

Referencias

Documento similar

CU can be applied to different NLP studies, for example, automatic summarization, development of intelligent systems (Iruskieta, Labaka and Desiderato, 2016) and sentiment

1) La Dedicatoria a la dama culta, doña Escolástica Polyanthea de Calepino, señora de Trilingüe y Babilonia. 2) El Prólogo al lector de lenguaje culto: apenado por el avan- ce de

d) que haya «identidad de órgano» (con identidad de Sala y Sección); e) que haya alteridad, es decir, que las sentencias aportadas sean de persona distinta a la recurrente, e) que

Ciaurriz quien, durante su primer arlo de estancia en Loyola 40 , catalogó sus fondos siguiendo la división previa a la que nos hemos referido; y si esta labor fue de

En este trabajo estudiamos la obra poética en español del escritor y profesor argelino Salah Négaoui, a través de la recuperación textual y análisis de Poemas la voz, texto pu-

Las manifestaciones musicales y su organización institucional a lo largo de los siglos XVI al XVIII son aspectos poco conocidos de la cultura alicantina. Analizar el alcance y

En la parte central de la línea, entre los planes de gobierno o dirección política, en el extremo izquierdo, y los planes reguladores del uso del suelo (urbanísticos y

اهعضوو يداصتق�لا اهطاشنو ةينارمعلا اهتمهاسم :رئازجلاب ةيسلدنأ�لا ةيلاجلا« ،ينوديعس نيدلا رصان 10 ، ، 2 ط ،رئازجلاب يسلدنأ�لا دوجولاو يربي�لا ريثأاتلا