Universidad Inca Garcilaso De La Vega Facultad de Tecnología Médica Carrera de Terapia Física y Rehabilitación
TRATAMIENTO FISIOTERAPÉUTICO EN EL
SÍNDROME DE HIPERMOVILIDAD
ARTICULAR.
Trabajo de investigación
Trabajo de Suficiencia Profesional
Para optar por el Título Profesional
HERNÁNDEZ HUAMÁN, Leslie María
-
Asesor:
Mg. T.M MORALES MARTINEZ, Marx Engels
TRATAMIENTO FISIOTERAPÉUTICO EN EL
SÍNDROME DE HIPERMOVILIDAD
DEDICATORIA
AGRADECIMIENTOS
Agradezco a Dios; por permitirme tener y disfrutar de mi familia.
A mis padres y mejores amigos por incentivarme en todo momento en esta etapa de mi vida.
Deseo agradecer a la Universidad Inca Garcilaso de la Vega y a los diferentes docentes que brindaron sus conocimientos y su apoyo para seguir adelante día a día.
Agradezco al Lic. Morales Martínez, Marx Engels por su paciencia y apoyo brindado en todo momento para la realización de este trabajo.
También quisiera manifestar mi agradecimiento al Lic. Buendía Galarza, Javier por su orientación y guía en la elaboración del presente trabajo.
TABLA DE CONTENIDO
RESUMEN ... 1
ABSTRACT ... 2
INTRODUCCIÓN ... 3
CAPÍTULO I: ... 5
ANATOMÍA Y BIOMECÁNICA ... 5
1.1. COMPOSICIÓN Y ESTRUCTURA DE LOS LIGAMENTOS. ... 5
1.2. BIOMECÁNICA DE LOS LIGAMENTOS ... 6
1.2.1. PROPIEDADES BIOMECÁNICAS ... 6
1.3. LA FASCIA ... 8
1.4. TEJIDO CONECTIVO O CONJUNTIVO ... 8
1.4.1. COMPOSICIÓN DEL TEJIDO CONJUNTIVO. ... 8
1.4.2. FUNCIONES DEL TEJIDO CONJUNTIVO ... 17
CAPÍTULO II: ... 18
FISIOPATOLOGÍA Y CUADRO CLÍNICO ... 18
2.1. ETIOLOGÍA Y PATOGENIA ... 18
2.2. EPIDEMIOLOGÍA ... 19
2.3. CONCEPTO DEL SÍNDROME DE MARFAN ... 20
2.4. CONCEPTO DEL SINDROME EHLERS-DANLOS ... 20
2.5. CONCEPTO DE OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA (OI) ... 21
2.6. CONCEPTO DE SÍNDROME DE HIPERMOVILIDAD ... 21
2.6.1. TIPOS DE HIPERMOVILIDAD ... 22
2.7. CUADRO CLÍNICO ... 23
CAPÍTULO III: ... 28
EVALUACIÓN DIAGNÓSTICA ... 28
3.1. SEMIOLOGÍA CUTÁNEA Y COMPLEMENTARIA ... 28
3.2. EXPLORACIÓN DEL RAQUIS ... 28
3.3. EXPLORACIÓN DE ARTICULACIONES PERIFÉRICAS ... 29
3.4. EXPLORACIÓN DE LA POSTURA ... 29
3.5. ALTERACIONES DE LA POSTURA ... 30
3.6. ALTERACIONES DE LA COLUMNA VERTEBRAL ... 31
3.7. PELVIS ... 31
3.8. RODILLA ... 31
3.10. PRUEBAS DE HIPERMOVILIDAD ... 33
3.11. DIAGNÓSTICO PARA EL SHA ... 35
3.12. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL ... 38
CAPÍTULO IV: ... 42
TRATAMIENTO FISIOTERAPEÚTICO ... 42
4.1. INTERVENCIÓN CON EJERCICIO TERAPÉUTICO PARA LA HIPERMOVILIDAD ... 43
4.1.1. ELEMENTOS DEL SISTEMA DE MOVIMIENTO ... 43
4.1.2. EFECTOS DE LA ESTABILIZACIÓN ... 43
4.1.3. EJERCICIOS EN CADENA CINÉTICA CERRADA ... 44
4.1.4. ESTABILIZACIÓN EN CADENA CINÉTICA ABIERTA ... 45
4.1.5. EJERCICIOS BALÍSTICOS ... 46
4.1.6. AGENTES COMPLEMENTARIOS ... 46
4.1.7. TERMOTERAPIA SUPERFICIAL ... 47
4.1.8. TERMOTERAPIA PROFUNDA ... 48
4.2. INTERVENCIÓN FISIOTERAPEÚTICA. ... 49
4.2.1. PROGRAMA GENERAL DE EJERCICIOS. ... 49
4.2.2. PROGRAMA DE EJERCICIOS ESPECÍFICOS ... 50
4.3.PROPUESTA DE PROGRAMA DE EJERCICIOS FÍSICO-TERAPÉUTICOS PARA PACIENTES CON SÍNDROME DE HIPERMOVILIDAD ARTICULAR. 51 4.3.1 OBJETIVO DEL PROGRAMA. ... 51
CONCLUSIONES ... 56
RECOMENDACIONES ... 57
BIBLIOGRAFÍA ... 58
ANEXOS ... 62
-1
RESUMEN
La hiperlaxitud ligamentaria (HL) es la principal causa de hipermovilidad articular, causada por una alteración en los genes que codifican el colágeno, la elastina y la fibrina; su incidencia es mayor en mujeres y en niños.
Se ha descrito asociación con algunos síntomas extra articulares, por lo cual los síntomas podrían no estar solo limitados al sistema músculo-esquelético sino también al sistema extra musculo-esquelético que daría lugar al Síndrome Benigno de Hiperlaxitud Articular.
El test de Beighton y los criterios de Brighton son las herramientas más utilizadas para la detección de la hiperlaxitud.
El presente trabajo de recolección de datos tiene como finalidad establecer las diferentes patologías relacionadas a la hipermovilidad articular lo cual conlleva a una inestabilidad y el abordaje fisioterapéutico para evitar mayores complicaciones el cual se basa en la educación, estabilización articular global, reeducación postural.
2
ABSTRACT
Ligament hypermobility (HL) is the main cause of joint hypermobility, caused by an alteration in the genes encoding collagen, elastin and fibrin; its incidence is higher in women and children.
An association with some extra articular symptoms has been described, so that the symptoms may not only be limited to the musculoskeletal system but also the extra musculoskeletal system that would give rise to Benign Articular Hyperlaxity Syndrome. The Beighton test and the Brighton criteria are the most commonly used tools for detecting hyperlaxity.
The present data collection work aims to establish the different pathologies related to joint hypermobility which leads to instability and the physiotherapeutic approach to avoid further complications which is based on education, global joint stabilization, postural reeducation.
3
INTRODUCCIÓN
La hipermovilidad articular, también conocida como elasticidad o hiperlaxitud articular, se caracteriza por el aumento de la amplitud del movimiento articular en individuos normales teniendo en cuenta la edad, sexo y los antecedentes étnicos. Se debe a una alteración hereditaria de las fibras de colágeno, que provoca se afecten no solo los tejidos articulares, sino que también aparezcan daños en el resto de los tejidos.
(1) (2)
En ocasiones esta hiperlaxitud se acompaña de molestias en el aparato locomotor y entonces definimos este cuadro como “Síndrome de hiperlaxitud articular” (SHLA). Este trastorno fue descrito por vez primera en 1957 (Rotés-Querol), al relacionar la hiperlaxitud con diversas patologías del aparato locomotor.
La frecuencia del Síndrome (hiperlaxitud + síntomas) no está bien establecida, pero la impresión de los especialistas es que la mayoría de las personas hiperlaxas no sufren molestias por su mayor elasticidad, siendo sólo un 5-10 % los que sufrirían algún trastorno.(3) Cuando la hiperlaxitud se acompaña de manifestaciones clínicas articulares y/o extra-articulares, constituye el síndrome de hiperlaxitud articular (SHLA) o síndrome de hipermovilidad articular benigno, definido por los criterios revisados de Beighton; en la que un valor > 4/9 indica hiperlaxitud. Su reconocimiento en la población pediátrica ha aumentado a lo largo del tiempo, y las dolencias comunes asociadas con ella son el dolor y la fatiga. En la bibliografía anglosajona este síndrome es conocido como de “hipermovilidad articular”. (4)
Con el transcurso de los años, se realizaron muchos estudios e investigaciones en el SHA y en el tipo más frecuente de SED, el anteriormente llamado SED tipo Hiperlaxitud, y en 2010, finalmente se concluyó que el SHA era una enfermedad idéntica, al SED tipo Hiperlaxitud. Entonces, comenzaron a usarse ambos términos como sinónimos, o bien la sigla “SHA/SED-H”. (5)
4
Existen muchos síndromes genéticos en los que las personas tienen hiperlaxitud y síntomas asociados, tanto en el aparato locomotor como en otras áreas del cuerpo; entre ellos, el Síndrome de Marfan, diferentes síndromes de cutis laxa, y el Síndrome de Ehlers-Danlos (SED), (5) que presentan otras manifestaciones potencialmente graves, como trastornos vasculares (aneurismas, roturas de vasos), etc.(7) Sin embargo, el término “Síndrome Benigno de Hipermovilidad Articular” (SBHA), es una enfermedad hereditaria caracterizada por síntomas músculo-esqueléticos en pacientes con laxitud de la articulación extendida, independiente de una enfermedad reumatoide sistémica.(8)
Booshanam y col, encontraron mayor frecuencia de alteraciones posturales en los planos sagital y coronal e intensidad de dolor, en niños y adultos portadores de SHA comparados con individuos sanos. En las alteraciones posturales y del equilibrio, un patrón característico de observar es la asociación de hiperlordosis lumbar, aumento de la cifosis torácica, genu valgo y pie plano valgo.
La dismetría o diferencia de longitud en las extremidades inferiores del cuerpo está presente en el 46.9% de la población, la frecuencia de hipermovilidad articular en 37.2% y problemas músculo esqueléticos en 15.9%. Esta diferencia, aunque sea leve, puede originar dolor en la columna, contracturas musculares importantes, lesiones en los discos intervertebrales, hernia discal, degeneración y artrosis precoz, lesiones tanto cervicales como de caderas, tobillos o rodillas. (9)
5
CAPÍTULO I:
ANATOMÍA Y BIOMECÁNICA
EL rol de los ligamentos y capsulas articulares, que conectan un hueso con otro hueso, es aumentar la estabilidad mecánica de las articulaciones, guiar el movimiento articular y evitar el movimiento excesivo. Los ligamentos y las capsulas articulares actúan como limitadores estáticos (10).
1.1.COMPOSICIÓN Y ESTRUCTURA DE LOS LIGAMENTOS.
Los ligamentos son tejidos conectivos densos conocidos como tejidos colagenosos de fibras paralelas. Estos tejidos escasamente vascularizados se componen abundantemente de colágeno, una proteína fibrosa que constituye aproximadamente un tercio de las proteínas totales del cuerpo.
El colágeno constituye una gran porción de la matriz orgánica del hueso y del cartílago y tiene una función de soporte mecánico en otros tejidos conectivos como en vasos sanguíneos, corazón, uréteres, riñones, piel e hígado. La estabilidad mecánica del colágeno proporciona a los tendones y ligamentos su característica fuerza y flexibilidad.
(10)
Como otros tejidos conectivos, los ligamentos están conformados por relativamente pocas células (fibroblastos) y en una abundante matriz extracelular. En general, el material celular ocupa aproximadamente el 20% del volumen tisular total, mientras que la matriz extracelular forma el restante 80%.
Aproximadamente el 70% de la matriz está formada por agua, y aproximadamente el 30% es sólida. Estos sólidos son el colágeno, la sustancia fundamental, y una pequeña cantidad de elastina. El contenido de colágeno está generalmente por encima del 75% y es en cierto modo mayor en los tendones que en los ligamentos (Kasser, 1996) y el 25% corresponde a otras proteínas y glicoproteínas. (10). VER TABLA 1.
TABLA 1.-COMPOSICIÓN ESTRUCTURAL DE LOS LIGAMENTOS
COMPONENTES LIGAMENTOS
Material Celular 20%
Fibroblasto
Matriz Extracelular: 80%
6 1.2.BIOMECÁNICA DE LOS LIGAMENTOS
Los ligamentos son estructuras visco-elásticas con propiedades mecánicas únicas; los ligamentos son plegables y flexibles, permitiendo los movimientos naturales de los huesos a los que se insertan, pero son fuertes e inextensibles como para ofrecer una resistencia adecuada a las fuerzas aplicadas.
El análisis del comportamiento mecánico de los ligamentos proporciona una información importante para la comprensión de los mecanismos lesionales. Esta estructura soporta principalmente cargas tensiles durante la carga normal y excesiva. (10)
.
1.2.1. PROPIEDADES BIOMECÁNICAS
Una forma de analizar las propiedades biomecánicas de los ligamentos es someter a los especímenes a deformación tensil usando una tasa constante de elongación. El tejido se elonga hasta que se rompe, y la fuerza resultante, o carga (P) es expresada. La curva carga- elongación resultante tiene varias regiones que se caracterizan por el comportamiento del tejido (Figura 1).
La primera región de la curva carga- elongación se llama región <<inicial>>. La elongación reflejada en esta región se cree que es el resultado de un cambio en el patrón ondulado de las fibras relajadas de colágeno. En esta región, el tejido se estira fácilmente, sin mucha fuerza, y las fibras de colágeno se enderezan y pierden su apariencia ondulada a medida que la carga aumenta (Figura 2).
Algunos datos sugieren, sin embargo, que esta elongación puede ser causada principalmente por el deslizamiento y cizalla interfibrilar del gel interfibrilar (sustancia fundamental).
A medida que la carga continúa, la rigidez del tejido incrementa y se requiere progresivamente mayor fuerza para producir cantidades equivalentes de elongación. La elongación se expresa a menudo como deformación, que es el cambio de longitud calculado como un porcentaje de la longitud original del espécimen. Si se incrementan las deformaciones (valores de deformación de entre 1.5 a 4% [Viidik, 1973]), una región lineal continuará a la región inicial. Este repentino incremento en la pendiente representa la segunda región en el diagrama y corresponde a la respuesta del tejido a la mayor elongación.
7
de cambios irreversibles (colapso). Donde la curva se estabiliza hacia el eje de deformación, el valor de la carga se designa como Plin. El punto en el que se alcanza
este valor es el límite de elasticidad para el tejido. La cantidad de energía para Plin se
representa por el área bajo la curva hasta el final de la región lineal.
Cuando se sobrepasa la región lineal, se produce el principal colapso de los haces de fibras de una forma impredecible. Con la consecución de la máxima carga que refleja la fuerza tensil última del espécimen el colapso completo se produce rápidamente, y la habilidad de soportar la carga del tendón o el ligamento se reduce sustancialmente.
El módulo de elasticidad para los ligamentos se ha determinado en varias investigaciones. Este parámetro se basa en la relación lineal entre la carga y la deformación (elongación), o solicitación y deformación; esto es la solicitación (fuerza por unidad de área) es proporcional a la deformación:
Donde: E= módulo de elasticidad
σ = solicitación E = σ / ε ε = deformación
En la porción inicial de la curva carga- deformación (o curva de solicitación- deformación), el módulo de elasticidad no es constante, sino que incrementa gradualmente. El módulo se estabiliza en una región secundaria bastante lineal de la curva.
La curva carga- deformación se aplica generalmente a los tendones y ligamentos de las extremidades. La curva para el ligamento amarillo, con su alta proporción de fibras elásticas es totalmente diferente (Figura 3). En la medición tensil del ligamento amarillo humano, la elongación del espécimen alcanzó el 50% antes de que su rigidez aumentara apreciablemente. Más allá de este punto, la rigidez aumento notablemente con la carga adicional y el ligamento colapso abruptamente (alcanzó Pmáx), con poca
deformación.
8 1.3. LA FASCIA
La fascia, una forma de tejido conectivo, es coloidal. Los coloides están compuestos de partículas de material sólido suspendidas en un líquido. No son rígidos, se adecúan a la forma de su recipiente y responden a la presión aun cuando no sean compresibles (Scariati, 1991). La resistencia que los coloides ofrecen aumenta proporcionalmente a la velocidad de la fuerza que se les aplica. Esto hace que cuando se intente producir un cambio en estructuras faciales restringidas o su liberación sea fundamental la utilización de toques suaves, dado que ellas son todas de conducta coloidal. Por otra parte, la sustancia básica de la fascia que rodea el colágeno y los componentes elásticos, de tipo gel, puede verse alterada hacia un estado más líquido por introducción de vibración, calor, movimiento activo o pasivo. (11)
1.4.TEJIDO CONECTIVO O CONJUNTIVO
El tejido conjuntivo o conectivo, también llamado “tejido de sostén” (12) es definido como un complejo de células y materiales extracelulares que suministran apoyo y soporte a los otros tejidos del cuerpo. (13) El material más abundante en el organismo es el tejido conectivo.
La mayor cantidad del tejido conjuntivo deriva del mesodermo. De esta hoja blastodérmica se originan las células de la mesénquima (células multipotenciales, existentes en todas partes del embrión) que se diferenciarán para constituir los componentes celulares del tejido conjuntivo: laxo, denso, cartilaginoso, adiposo, óseo y las células de la sangre: hematopoyéticas, sanguíneas y del tejido muscular. (14)
1.4.1. COMPOSICIÓN DEL TEJIDO CONJUNTIVO.
El tejido conjuntivo está constituido por células y matriz extracelular, (15) en su mayor parte secretada por los fibroblastos. (12) Las células son las residentes y las circulantes o libres o inmigrantes. Las células residentes están conformadas por las células mesenquimatosas, fibroblastos, condrocitos, osteoblastos, células adiposas y macrófagos. Las células libres o circulantes proceden del sistema mononuclear fagocítico, los leucocitos neutrófilos, eosinófilos, linfocitos, células plasmáticas. VER TABLA 2
9
y la fibronectina. La sustancia fundamental la integran los glicosaminoglicanos, proteoglicanos, ácido hialurónico, agua y solutos. (15)
La sustancia fundamental es el material translúcido en el que están incluidas las células y las fibras del tejido conjuntivo. Es un gel intensamente hidratado, su fase acuosa es el medio a través del cual los productos de desecho transitan entre la sangre y las células parenquimatosas de los órganos. (15) (Figura 4).
En general, el material celular ocupa aproximadamente el 20% del volumen tisular total, mientras que la matriz extracelular forma el restante 80%.
Aproximadamente el 70% de la matriz está formada por agua, y aproximadamente el 30% es sólida. Estos sólidos son el colágeno, la sustancia fundamental y una pequeña cantidad de elastina. (10)
TABLA 2.- COMPOSICIÓN DEL TEJIDO CONECTIVO O CONJUNTIVO TEJIDO CONECTIVO O CONJUNTIVO CÉLULAS CIRCULANTES (LIBRES E INMIGRANTES) MONOCITOS. LINFOCITOS. EOSINÓFILOS. NEUTRÓFILOS.
CÉLULAS PLASMICAS.
RESIDENTES
(FIJAS)
CÉLULAS
MESENQUIMATOSAS.
FIBROBLASTOS.
OSTEOBLASTOS.
CÉLULAS ADIPOSAS.
MACROFAGOS. SUSTANCIA INTER-CELULAR SUSTANCIA FIBRILAR COLÁGENO.
ELASTINA.
FIBRONECTINA. SUSTANCIA FUNDAMENTAL GLUCOSAMINOGLICA NOS. PROTEOGLICANOS.
ACIDO HIALURÓNICO.
10 A. CÉLULAS
CIRCULANTES MONOCITOS
Los monocitos llegan al torrente sanguíneo desde la médula ósea y circulan durante casi 72 h. Luego entran a los tejidos y se convierten en macrófagos hísticos (Figura 5). Se desconoce su tiempo de vida en los tejidos, pero los datos provenientes de casos de trasplante de médula ósea en seres humanos sugieren que persisten cerca de tres meses. Al parecer no regresan a la circulación. Algunos de ellos terminan como las células gigantes multinucleadas que se observan en las enfermedades inflamatorias crónicas, como la tuberculosis. Los macrófagos hísticos incluyen células de Kupffer del hígado, macrófagos alveolares en los pulmones y células de las microglías en el cerebro, las cuales provienen de la circulación. Antes se denominaban sistema retículo endotelial, pero parece más apropiado el término genérico sistema de macrófagos hísticos. Los macrófagos se activan por las citocinas liberadas de los linfocitos T, entre otros.
Los macrófagos activados migran como respuesta a estímulos quimiotácticos y envuelven y destruyen a las bacterias mediante procesos casi siempre similares a los que ocurren en los neutrófilos. Tienen una función clave en la inmunidad. También secretan hasta 100 sustancias diferentes, incluidos factores que tienen efectos sobre los linfocitos y otras células, prostaglandinas de la serie E y factores promotores de la coagulación (16).
LINFOCITOS
11
Durante el desarrollo fetal y en menor grado durante la edad adulta, los precursores de los linfocitos provienen de la médula ósea. Los que pueblan el timo (Figura 6) se transforman en linfocitos T. (16)
EOSINÓFILOS / NEUTRÓFILOS
Los eosinófilos son células derivadas de la médula ósea, que suelen representar del 1 al 3% de los leucocitos de sangre periférica o menos de 350 células/mm3 de sangre. Como células pro inflamatorias, su presencia intra tisular suele asociarse con estados patológicos que pueden dividirse en infecciones parasitarias (Figura 5).
Participan en respuestas inmunológicas innatas y adaptativas, lo que puede explicar su presencia en tejidos normales, no inflamados.
Los neutrófilos son absolutamente necesarios para la prevención de la infección, por ahora no son pasibles d un tratamiento de reposición externa significativa.
El neutrófilo no solo desempeña un papel central en la defensa del huésped, sino que también puede ser responsable de daño tisular significativo. (17)
RESIDENTES
CÉLULAS MESENQUIMALES
Su citoplasma posee prolongaciones que con frecuencia dan a la célula un aspecto estrellado y se adhieren a la célula vecina. Los puntos de contacto son temporales, puesto que las células mesenquimales conservan siempre su individualidad y pueden desplazarse. Algunos autores piensan que subsisten en el tejido adulto prestas a diferenciarse: fibroblasto, macrófagos o células parenquimales y glándulas suprarrenales. (18)
FIBROBLASTOS
Son los constituyentes celulares más numerosos del tejido conjuntivo. Se encuentran en el tejido adulto. Son células que sirven para la producción de la sustancia fundamental intracelular y como precursoras de las fibras conjuntivas
Asimismo, aseguran la secreción de enzimas que permiten el catabolismo de ciertas macromoléculas y la renovación de estructuras como las membranas basales.
12
Los fibroblastos modifican su comportamiento en función de los factores mecánicos. Toda tensión o presión mantenida sobre un tejido fascial implica:
Multiplicación de fibroblastos.
La orientación de estos según las líneas de fuerza creadas por la tensión o la presión. El aumento de la secreción por parte de los fibroblastos de macromoléculas a fin de reforzar la fascia frente al aumento de cargas.
El fibroblasto es el principal director de la sustancia fundamental; solo este tipo de células, en retroacción con todos los demás componentes celulares y nerviosos, es capaz de sintetizar una sustancia fundamental adaptada a la situación del momento. (18)
CONDROCITOS
En la periferia del cartílago hialino, los condrocitos presentan una forma elíptica, con el eje mayor paralelo a la superficie. En la parte central del cartílago estas células son redondeadas y en general apareces en grupos hasta de 8 células, todas originadas por mitosis de un único condroblasto. Consecuentemente estos grupos se denominan grupos isogénicos. En el llamado cartílago seriado, que se halla en el disco epifisiario los condrocitos están apilados y se encuentran apilados y dispuestos en hileras de columnas.
CELULAS ADIPOSAS O ADIPOCITOS
Es la célula encargada de almacenar grasas o lípidos. Tiene la apariencia de una pequeña gota de aceite, al observarla bajo el microscopio, al estado fresco. Existen dos tipos de adipocitos, Uno de ellos al diferenciarse totalmente alberga en un solo compartimento la totalidad de los lípidos almacenados. Por esta razón se le denomina unilocular. Forma parte de la llamada grasa blanca o amarillenta.
13 MACRÓFAGOS
El macrófago del tejido conjuntivo es una célula grande (25 a 30 µm de diámetro), se les denominó también histiocito. Posee un núcleo de forma ovalada con algunas escotaduras que le dan la forma de un núcleo arriñonado (Figura 7).
Los macrófagos se originan de monocitos que abandonan la circulación sanguínea para ejercer su acción fagocítica en la matriz extracelular del tejido conjuntivo. La fagocitosis les permite endocitar una serie de sustancias propias del organismo (eritrocitos viejos, restos celulares) o extrañas (partículas de carbón, bacterias, esporas de hongos, pequeños parásitos etc.), las convierten en fagosomas y éstos son procesados mediante enzimas lisosomales. También fagocitan antígenos, los procesan y los presentan a los linfocitos (de estirpe T) para que ellos a su vez elaboren la respuesta inmunológica. (14)
Los macrófagos son fagocitos. Algunos son fijos, otros libres y se desplazan entre las células y las fibras ingiriendo bacterias, restos celulares y material extraño.
Debido a su capacidad de desplazamiento y de fagocitosis su papel principal es la defensa del organismo mediante la secreción de enzimas. Son las células más numerosas del tejido conjuntivo laxo y denso (18).
B. SUSTANCIA INTRACELULAR SUSTANCIA FIBRILAR
LAS FIBRAS DE COLÁGENO
Las fibras de colágeno están presentes en todos los tipos de tejido conjuntivo, son hebras incoloras de 0.5 a 10 µm de diámetro, de longitud variable. Están formadas por fibrillas paralelas de 50 a 90nm, son las fibrillas elementales, los cuales presentan estriación transversal. Estas fibrillas son polímeros de moléculas de colágeno de 300nm y con un diámetro de 1.4nm. (15)
Son resistentes a la tracción. Se considera que un haz de fibras colágenas resiste fuerzas de tracción similares a las que ofrece un cable de acero del mismo grosor. Tienen un grado de elasticidad moderado, del 15% al 20%.
14
La disposición de las fibras de colágeno difiere en cierto modo en los tendones y ligamentos y se adapta a la función de cada estructura. Las fibras que componen los tendones tienen una disposición ordenadamente paralela, que posibilita a los tendones negociar las cargas tensiles unidirecciones (uniaxiales) a las que se ven sometidos durante la actividad.
Los ligamentos generalmente soportan cargas tensiles en una dirección predominante, pero también soportan cargas tensiles más pequeñas en otras direcciones; sus fibras pueden no estar completamente paralelas, sino que pueden estar entrelazadas la una a la otra. La orientación específica de los paquetes de fibra varía hasta cierto punto entre ligamentos y depende de la función del ligamento.
El recambio metabólico del colágeno puede ser estudiado por el marcaje de tritio de hidroxiprolina o de glicina (10); la hidroxiprolina no se encuentra en cantidades destacadas en otras proteínas, lo cual resulta útil al valorar la degradación patológica del colágeno, por ejemplo, debido al incremento de la resorción ósea, se evidencia aumento de hidroxiprolina en la orina. (12)
ALGUNOS TIPOS DE COLÁGENOS
Los colágenos constituyen una familia de proteínas íntimamente emparentadas entre sí, que poseen propiedades comunes. Teniendo en cuenta el mayor conocimiento y la participación en procesos patológicos relacionados con la hiperlaxitud ligamentaria, a continuación, vamos a revisar las características esenciales de los doce tipos de colágeno que en primer lugar fueron identificados (Figura 8).
COLAGENO TIPO I
Es el colágeno de más amplia distribución. Se puede observar en la dermis, hueso, tendones, fascias y las cápsulas de los órganos y predominan en las cicatrices maduras. Sus fibrillas se agrupan formando fibras de colágeno, que son flexibles pero muy resistentes a la tensión. Este colágeno se relaciona con las siguientes alteraciones genéticas: osteogénesis imperfecta, síndrome de Ehlers – Danlos (tipo artrocaiasias).
COLAGÉNO DE TIPO II
15
vitrio del ojo. Está constituido por fibrillas muy finas que aparecen inmersas en una sustancia fundamental abundante y no presentan fibras de gran tamaño. Se relaciona con las alteraciones genéticas siguientes: Síndrome de displasia espondilo- epifisiario.
COLÁGENO DE TIPO III
Es abundante en el tejido conjuntivo laxo, en las paredes de los vasos sanguíneos en el estroma de diversas glándulas y órganos como el vaso, riñón y útero. Está formado por fibras reticulares. Es el primer colágeno que se deposita en el proceso de reparación de las heridas. Los colágenos tipo I, tipo II y III forman fibras microscópicamente visibles. Está relacionada con la alteración genética del síndrome vascular de Ehlers - Danlos.
COLÁGENO DE TIPO IV
Es la forma especializada de colágeno que está restringida casi por completo a las láminas basales de los epitelios. Relacionada con el desorden genético del Síndrome de Alport.
COLÁGENO DE TIPO V
Se identifican en este colágeno tres cadenas y está muy distribuida, aunque aparece habitualmente en cantidades muy pequeñas. Se puede observar en la lámina externa de las fibras musculares, lisas y estriadas y lámina basal de los epitelios, en los tejidos blandos y vasos sanguíneos. El desorden hereditario congénito relacionado con este colágeno es el síndrome clásico de Ehlers -Danlos. (14)
ELASTINA
16
sustancial. Nachemson y Evans 1968 encontraron una proporción de 2 a 1 de fibras elásticas con respecto a las de colágeno en los ligamentos amarillos (10).
SUSTANCIA FUNDAMENTAL
La sustancia fundamental o parte no fibrosa de la matriz extracelular en los ligamentos y tendones consiste en los proteoglicanos (PG) y se compone de glicoproteínas estructurales, proteoglicanos, y agua. Las glicoproteínas estructurales contienen una proteína grande y un pequeño componente de carbohidratos. Estas glicoproteínas, tales como fibronectina, trombospondina, tenascina-C, juegan un papel importante en la adhesión de las células a las fibras y otros componentes de la matriz extracelular.
Aunque los proteoglicanos constituyen menos del 1% del peso total del tendón o ligamento, juegan un papel clave en el ligamento y en el funcionamiento del tendón (Figura 9). Los proteoglicanos son macromoléculas complejas con un núcleo de uno o más glicosaminoglicanos (GAG) están covalentemente adjunto. Los GAG son moléculas lineales de disacárido repetitivas, que están unidas al núcleo proteico en un extremo y se irradian de él para formar una configuración "bottlebrush”.
La concentración de GAG es considerablemente menor en el tendón y el ligamento que en el cartílago. Sin embargo, debido a su alta densidad de carga y repulsión de fuerza de carga a carga, las moléculas de proteoglicano se extienden rígidamente y contribuyen a la capacidad de los tendones y ligamentos de resistir la compresión y las fuerzas de tracción. La naturaleza polar de estas moléculas también atrae y mantiene el agua dentro de los tejidos. Esta característica hidrófila ayuda a mantener el tendón y la extensibilidad del ligamento en respuesta a las fuerzas de tracción.
17
El patrón de ondulación (aspecto ondulado de las fibras de colágeno en el tejido conectivo regular denso) se ha atribuido a los accesorios de GAGs a colágeno comunes en los tendones y ligamentos. (19)
1.4.2. FUNCIONES DEL TEJIDO CONJUNTIVO
El tejido conectivo está implicado en numerosas actividades bioquímicas complejas:(13)
El tejido conectivo proporciona una matriz de sostén a estructuras más altamente organizadas y se adhiere extensamente a los músculos, a los que reviste (en cuyo caso se lo conoce como fascia).
Proporciona (por medio de sus planos fasciales) vías para los nervios, los vasos sanguíneos y las estructuras linfáticas.
Allí donde el tejido conectivo es de textura laxa, permite el movimiento entre las estructuras adyacentes y, por formación de bolsas, reduce los efectos de la presión y la fricción.
18
CAPÍTULO II:
FISIOPATOLOGÍA Y CUADRO CLÍNICO
La hipermovilidad articular, se caracteriza por el aumento de la amplitud del movimiento articular en individuos normales debido a laxitud ligamentaria. (9). Es un proceso básico patológico, ubicado dentro del grupo de las enfermedades hereditarias del tejido conjuntivo; presentan diversas manifestaciones clínicas musculo esqueléticas y extra músculo-esqueléticas, consecuencia de la hiper- extensibilidad de los tejidos y el sobre uso.
2.1.ETIOLOGÍA Y PATOGENIA
No se ha definido claramente la anomalía molecular subyacente; sin embargo, el SHAB estaría determinado por una alteración estructural del colágeno y tenascina-XB
(21)
. El colágeno tipo I, es el más abundante en el cuerpo humano y posee una alta fuerza tensil. Es abundante en el tejido conectivo, tendones, ligamentos, cápsula articular y hueso. (20) En el SHAB se han observado mutaciones de 2 genes en algunos casos COL3A1 responsable del colágeno de tipo III y Tensina –XB (que codifica la tensina – X).
La tensina es una glucoproteína y el incremento en la relación de colágeno tipo III/I, lo cual determinaría fibras de colágeno más delgadas con mayor proporción de elastina y menor rigidez, lo cual explicaría la hipermovilidad articular observada en estos pacientes. Algunos postulan que podría corresponder a una forma frustra o intermedia del Síndrome de Ehlers Danlos tipo hipermovilidad. (5)
19
Beighton y colaboradores, presentan una tabla más completa de clasificación de las alteraciones hereditarias del tejido conjuntivo en la que se incluye los diversos tipos del síndrome de Ehlers - Danlos (15). VER TABLA 3
TABLA 3.- CLASIFICACIÓN DE LAS ALTERACIONES HEREDITARIAS DEL TEJIDO CONECTIVO (15)
A) Síndrome de Ehlers-Danlos (SED).
Los 10 tipos iniciales se han reducido a 6
SED clásico (SEDC). Antiguamente llamado SED tipo I-II. SED hipermóvil*. Antiguamente llamado SED tipo III. SED vascular (SEDV). Antiguamente llamado SED tipo IV. SED de tipo cifoescoliosis. Antiguamente llamado SED tipo VI. SED de tipo artrocaiasias. Antiguamente incluido en el SED tipo VII. SED de tipo dermatopraxis. Antiguamente incluido en el SED tipo VII.
B) Síndrome de Marfán (SMF).
C) Osteogénesis imperfectas (0I).
Nota: SMF, 01 y SED, no están incluidos en esta revisión excepto por el SHA y el SEDV. *Para la mayoría de los autores sería lo mismo que el síndrome de hiperlaxitud articular (SHA).
2.2.EPIDEMIOLOGÍA
La hipermovilidad articular o el síndrome de hipermovilidad articular es un desorden que se presenta en los diferentes grupos étnicos y en todas partes del mundo. Cuando hablamos de hiperlaxitud ligamentaria, que engloba a hipermovilidad articular, su distribución universal es muy amplia, razón por la cual debería generar interés por conocer su prevalencia y formas de presentación: sin embargo, aún la información disponible es limitada, pues se conoce solamente prevalencias o frecuencias que están sectorizadas a determinados lugares y grupos poblacionales de algunos países del planeta.
20
cual nos está sugiriendo que existe relación entre la hipermovilidad articular con su mayor presentación en algunos grupos raciales. De la misma manera se conoce que la hipermovilidad articular es más frecuente en niños y adolescentes, con predominio en las mujeres.
Por otro lado, tampoco se tiene conocimiento de este desorden clínico patológico acerca de su presentación en algunos grupos étnicos, tales como los nativos de la selva peruana y brasileña, los aimaras y quechuas del Perú y Bolivia, Chile, para mencionar a algunos grupos del continente americano; así como también puede suceder con los nativos de Asia, Oceanía y África, continentes que también tienen grandes poblaciones. En la actualidad cada vez se acepta más que la hiperlaxitud ligamentaria es una condición de salud común, pero todavía a nivel de la población es insuficientemente identificada y a nivel de la práctica clínica es sub diagnosticada (22).
2.3.CONCEPTO DEL SÍNDROME DE MARFAN
El síndrome de Marfán es un trastorno generalizado del tejido conjuntivo tienen fibrillas de colágeno anormales con espesor variado, desorganización en forma de remolinos y ondas que tiene manifestaciones primarias en el ojo, más característicamente la luxación del cristalino; el sistema esquelético, longitud excesiva de las extremidades, laxitud articular, cifoescoliosis y deformidades del tórax, y el sistema cardiovascular de manera característica, aneurisma de aorta (23) (Figura 11).
2.4.CONCEPTO DEL SINDROME EHLERS-DANLOS
La osteogénesis imperfecta (OI) es un trastorno genético bien conocido en el que la fragilidad ósea se asocia con escleróticas azules y huesos wormianos en el cráneo; la hipermovilidad de los dígitos está presente en algunas personas afectadas, y en una minoría, la laxitud articular puede estar generalizada.
21
2.5.CONCEPTO DE OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA (OI)
El síndrome “Ehlers-Danlos” (SED) es un trastorno hereditario del tejido conectivo clínicamente identificado hace más de un siglo por los dermatólogos. Posteriormente reumatólogos y genetistas se implicaron en su descripción (12), se produce una mutación en el gen que codifica las tenacinas, que son una familia de proteínas de la matriz extracelular. (13) Más que un síndrome único se trata de un conglomerado de diferentes enfermedades, que se caracterizan por incremento de la elasticidad cutánea y de la movilidad articular. La piel es propensa a presentar lesiones abrasivas, el tejido óseo suele ser frágil y los tejidos blandos pueden presentar calcificaciones y el compromiso ortopédico se relaciona con la inestabilidad articular; luxaciones de las diferentes articulaciones. (25) (Figura 13).
2.6.CONCEPTO DE SÍNDROME DE HIPERMOVILIDAD
El término “Síndrome de Hiperlaxitud” fue utilizado por primera vez en 1967 por los difuntos doctores Julián Kirk, Bárbara Ansell y Eric Bywaters(7) como una forma incompleta de un trastorno hereditario del tejido conectivo,(26) cuyo sustrato biológico precisamente lo constituyen algunos componentes de este tejido y que por ello se presentan diversas manifestaciones clínicas músculo-esqueléticas y extra-musculo-esqueléticas, consecuencia de la hiperextensibilidad de los tejidos y el sobreuso.(15)
Se distinguen dos grandes grupos de pacientes con síndrome de hipermovilidad articular (SHA).
• Pacientes en los que la hipermovilidad es una condición aislada, que en algunos pacientes provoca dolores músculo esquelético y denomina síndrome de hipermovilidad articular benigna.
22 2.6.1. TIPOS DE HIPERMOVILIDAD
Se distinguen 3 tipos de hipermovilidad (27)
Hipermovilidad Patológica Local
Hipermovilidad Patológico General
Hipermovilidad Constitucional
Hipermovilidad Patológica Local
La hipermovilidad patológica local puede ocurrir en uno o más segmentos de la columna vertebral. Es el resultado de la excesiva presencia de laxitud en el mecanismo capsulo-ligamentaria resultante de estiramientos excesivos o influencias hormonales.
La localización más común es por encima o por debajo de un segmento hipomóvil en la columna vertebral y en la articulación sacro-ilíaca. Aunque la hipomovilidad patológica pueda existir en un sentido absoluto, la hipermovilidad es sólo un concepto relativo. Esto significa que el segmento puede moverse más, en ausencia de disfunción, que los segmentos vecinos que tampoco son disfuncionales. El movimiento adicional, por lo tanto, no es patológico, sino que debe considerarse como una movilidad local adicional. Un segmento hipermóvil puede indicar un desorden patológico hipomóvil o un hipermóvil. La hipermovilidad patológica de larga data puede ser causada por un trauma espontáneo (lesión por latigazo), o por movimientos repetidos con el tiempo que se aproximan o superan los límites fisiológicos, o por influencias hormonales. Este tipo de hipermovilidad suele asociarse no sólo con un alto nivel de movilidad segmentaria, sino también con síntomas patológicos.
23 Hipermovilidad Patológica General
La hipermovilidad patológica general ocurre principalmente cuando hay una perturbación de la información aferente, como en sífilis y en algunas polineuropatías. También ocurre con algunos trastornos centrales de la regulación del tono, y algunos trastornos extra piramidales como la atetosis. (Figura 16)
Hipermovilidad constitucional
La hipermovilidad constitucional se caracteriza por el hecho de que todas las articulaciones suelen estar afectadas, en ausencia de un proceso patológico. No tiene que ser estrictamente simétrico o presente en el mismo grado en todas las partes del cuerpo. Su causa es desconocida, pero probablemente esté asociada con la insuficiencia de los tejidos mesenquimatosos (Janda, 1979). Se encuentra con más frecuencia en las mujeres que en los hombres. La identificación de esta forma de hipermovilidad es de gran importancia para la evaluación y terapia. El tipo constitucionalmente de hipermovilidad tiene, por naturaleza, una menor capacidad de carga estática y es sensible a la sobrecarga dinámica. (26) (Figura 17)
2.7.CUADRO CLÍNICO
Entre las manifestaciones motoras descritas destacan: (20)
1. Aumento del rango pasivo de movilidad articular (Figura 18).
2. Disminución de fuerza y resistencia muscular al ejercicio manifestada como fatigabilidad fácil.
3. Pobre coordinación que se traduce en torpeza motora que afecta tanto extremidades superiores como las inferiores.
4. Retraso en el desarrollo psicomotor y la adquisición de la marcha que representan problemas en el desarrollo motor fino y grueso que han sido relacionados con déficits propioceptivos.
24
presentarse obligan a descartar otras causas diferentes al SHAB. No obstante, lo anterior, los niños portadores de SHAB tendrían mayores posibilidades de desarrollar problemas articulares crónicos en la adultez.
6. Desacondicionamiento físico global. El dolor determina inhibición de la actividad muscular, llevando a hipotrofia muscular, disminución del rango de movimiento articular activo, disminución de la tolerancia al ejercicio y disminución en el nivel de participación del niño en actividades deportivas y de juego.
7. Esguinces articulares a repetición, generalmente a nivel de tobillos y con menor frecuencia en las muñecas.
8. Luxaciones o subluxaciones repetidas. Las articulaciones más frecuentemente afectadas son la patelo- femoral y los hombros.
9. Lumbalgias, generalmente asociado a hiperlordosis y alteración postural.
10.Alteraciones posturales y del equilibrio. La postura está determinada por factores intrínsecos y extrínsecos.
Los factores intrínsecos:
Representados por los sistemas sensorial, visual, vestibular y propioceptivo, sistemas de control postural a nivel del sistema nervioso central y sistema músculo-esquelético. La acción coordinada de estos sistemas permite la adecuada mantención de la postura, marcha y realización de las actividades diarias, haciendo frente a situaciones desestabilizantes. (Figura 19A).
Los factores extrínsecos:
Como la inestabilidad articular o dolor, mediante el diseño de un adecuado plan de acción. El dolor articular ha sido señalado como uno de los factores desencadenantes de las alteraciones posturales, no obstante, pueden estar también determinadas por rangos de movimiento aumentados que permiten posiciones articulares anormales, a las cuales el individuo se adapta e integra a un nivel subconsciente. (Figura 19 B)
25
destaca un hábito asténico caracterizado por aumento de la cifosis torácica, rotación interna de los hombros, disminución de la lordosis lumbar y pelvis en retroversión, asociado frecuentemente a la presencia de isquiotibiales acortados, lo cual parece como un contraste en el contexto de SHAB. Es posible encontrar también desviaciones en el plano coronal que afectan la posición cefálica y de la pelvis. Las alteraciones posturales observadas en el SHAB estarán determinadas por alteraciones propioceptivos, con disminución del feedback sensorial referente a las sensaciones de movimiento y posición articular, que determinan movilidad en rangos aumentados, generando stress, riesgo aumentado de lesionar estructuras articulares y provocar dolor. Los síntomas en una articulación afectan a otras articulaciones, llevando a posiciones biomecánicamente anormales (20).
11.Genu valgo y pie plano laxo (Figura 19 D). El pie plano es de cuatro a cinco veces más frecuente en los laxos que en los no laxos. Ante unos pies planos deben investigarse siempre los criterios de hiperlaxitud articular; viéndose afectadas tanto las propiedades amortiguadoras como la capacidad de transformarse en una palanca rígida. Es posible observar desviación en valgo del retropié, abducción del ante pie, derrumbe y excesiva movilidad en el medio pie generando un quiebre a este nivel con aumento de dorsiflexión y rotación externa del tobillo durante el apoyo. (28)
Alteración de la marcha. La combinación de articulaciones hiperlaxas, reducción en la propiocepción, trastorno del balance, debilidad muscular y el mal aplomo de los pies serían la causa de la marcha alterada. (28)
26
TABLA 4. MANIFESTACIONES CLÍNICAS DE LA HIPERLAXITUD LIGAMENTARIA MANIFESTACIONES MÚSCULO ESQUELETICAS (15)
GENERALES:
Hipermovilidad articular.
Artralgias, mialgias.
Dolor crónico (fibromialgia).
Dolor de crecimiento.
Crujidos.
ESPECIFICAS:
Tortícolis congénitos (12).
Lumbalgia (dorsalgia).
Hiperlordosis, escoliosis y listesis.
Discopatía, hernia de disco intervertebral.
Tendinitis, bursitis, costo condritis.
Displasia de cadera, luxación congénita de cadera.
Condromalacia patelar, subluxación patelar recurrente.
Pectum excavatum o carinatum, costillas prominentes.
Espina bífida oculta.
Hombro doloroso por compromiso del manguito de los rotadores.
Genu recurvatum., hallux Valgus, pies planos.
Fibromialgia.
Predisposición a osteoartritis.
Osteopenia-Osteoporosis.
27
TABLA 5. MANIFESTACIONES EXTRA MÚSCULO- ESQUELETICAS (EXTRA- ARTICULARES)
OCULARES
Escleras celestes.
Párpados caídos.
Miopía, astigmatismo.
CARDIOVASCULARES Venas varicosas.
Hemorroides.
Fragilidad de vasos (hematomas).
Arritmia (taquicardia).
Hipotensión arterial.
Aneurismas venosos o arteriales.
DE LA PIEL
Hiperextensibilidad.
Estrías, cicatrices (queloide).
Urticaria.
ORALES
Hipermovilidad de la lengua.
Compromiso dental (asimétrica).
RESPIRATORIAS Rinitis.
Asma bronquial.
Neumotórax espontáneo.
DEBILIDAD DE LA PARED ABDOMINAL
Hernia de pared abdominal.
Hernia umbilical.
Hernia inguinal.
DIGESTIVAS
Reflujo gastro-esofágico.
Hernia hiatal esofágica.
Colon irritable.
Megacolon.
Prolapso rectal.
GINECO-OBSTÉTRICAS
Menor tiempo de trabajo de parto.
Aborto, infertilidad.
Desgarros vaginales.
Hemorragia en el parto.
NEUROPSIQUIÁTRICAS Ansiedad, depresión.
Crisis de pánico (12), fobias. Cefalalgia, jaquecas.
Calambres, fatiga crónica.
Mala memoria.
Desorientación, desmotivación.
28
CAPÍTULO III:
EVALUACIÓN DIAGNÓSTICA
Actualmente las maniobras más usadas para determinar la existencia de hiperlaxitud y descartar otras patologías son las de Beighton, que propone un sistema de puntuación entre 0 y 9 puntos, considerando a un individuo hiperlaxo si reúne más de 4 puntos. Además de los criterios de Brighton que sugieren criterios para su evaluación. (3)
3.1. SEMIOLOGÍA CUTÁNEA Y COMPLEMENTARIA
La característica principal es la disfunción del grosor e hiperextensibilidad de la piel. Al pellizcar la piel podemos traccionar hasta límites variables, pero siempre por encima de la normalidad, ya que al soltarla recupera inmediatamente su aspecto primitivo. La excesiva elasticidad cutánea es fácilmente discernible al compararla.
La presencia de alteraciones estructurales en otros órganos debe ser investigada sistemáticamente; una talla superior en miembros desproporcionalmente largos para el tamaño del tronco hace referencia al Síndrome de Marfán.
Las alteraciones orofaciales en mayor o menor grado constituyen también un hecho frecuente en los síndromes de hiperlaxitud. (26)
Las pruebas de laboratorio son normales. Los estudios de imagen no aportan datos significativos, habitualmente los pacientes son sometidos a una serie de exploraciones complementarias innecesarias (tomografía computarizada, resonancia magnética, gammagrafías, etc.) El ecocardiograma es obligado cuando se sospecha de prolapso de la válvula mitral. (28)
3.2. EXPLORACIÓN DEL RAQUIS (25)
Es frecuente observar una escoliosis funcional, no fija, ya que cuando el paciente efectúa la flexión lumbar la curva se corrige sin mostrar asimetrías de la pared torácica. Se observa con frecuencia hiperlordosis lumbar; debiendo buscarse la presencia de otros signos, como Trendelemburg.
29
3.3. EXPLORACIÓN DE ARTICULACIONES PERIFÉRICAS
Las articulaciones son laxas en general, aunque no es preciso mostrar la hipermovilidad en todas las articulaciones periféricas para confirmar el diagnóstico se utiliza la escala de Beighton (VER TABLA 6) (Figura 18) en la que se cuantifica el grado de movilidad de una serie de lugares anatómicos, para posteriormente utilizar los criterios utilizar los criterios del mismo autor que están aceptados a nivel internacional, tanto para la clasificación como para su diagnóstico.
Además de estas localizaciones típicas que recoge la escala podemos observar una serie de alteraciones que son frecuentes.
Entre ellas se destaca la presencia de genu valgo y con frecuencia dolor en las rodillas derivado de un síndrome rotuliano, alteraciones de la estática del pie, inestabilidad anterior de hombro y aunque más frecuente displasia de caderas. Es preciso añadir, en la exploración, la palpación de los puntos del síndrome fibromiálgico si el paciente refiere dolor generalizado debido a la frecuente asociación de ambos procesos. (25)
3.4. EXPLORACIÓN DE LA POSTURA
El estudio de la actitud bípeda estática y el análisis de la postura corporal durante las actividades humanas, constituyen un tema de amplio interés en el proceso de evaluación del movimiento corporal humano. (29)
La postura se considera con frecuencia más una función estática que algo relacionado con el movimiento; sin embargo, la postura debe considerarse en el contexto de la posición que adopta el cuerpo como preparación para el movimiento siguiente.
Tradicionalmente, la postura se examina en bipedestación y en sedestación, pero hay que examinar la postura en numerosas posiciones, sobre todo en aquellas posturas y posiciones que el paciente adopta con frecuencia relacionadas con movimientos practicados habitualmente.
30
en cuclillas, encorvada) en que estas estructuras trabajan o descansan. En tales condiciones, los músculos funcionan con mayor eficacia, y los órganos abdominales y torácicos adoptan posiciones óptimas. (30)
Las posturas erróneas son una relación errónea de las distintas porciones del cuerpo que produce aumento de la tensión en las estructuras de sustentación, y en la que el equilibrio del cuerpo es menos eficiente sobre la base de apoyo. (30)
3.5. ALTERACIONES DE LA POSTURA
Posibles desviaciones y anomalías en la postura tanto en el plano frontal como sagital. Las alteraciones musculo-esqueléticas pueden producir problemas significativos en los niños durante la actividad física, pueden afectar especialmente a la columna vertebral y a los pies.
ESCÁPULA
La aducción escapular es una posición en reposo o movimiento en que la escápula se sitúa o mueve hacia la columna vertebral. La abducción escapular es una posición en movimiento en la que la escápula se aleja de la columna vertebral.
La rotación ascendente (lateral) de la escápula es una posición o movimiento sobre el eje sagital en la que el ángulo inferior se mueve lateralmente y la cavidad glenoidea, cranealmente.
La rotación descendente (medial) de la escápula es una posición o movimiento en la que el ángulo inferior se mueve medialmente y la cavidad glenoidea, caudalmente.
La elevación de la escápula es una posición o movimiento sobre un eje vertical en que la escápula se mueve cranealmente, y el descenso de la escápula es una posición o movimiento en que la escápula se mueve caudalmente.
31
3.6. ALTERACIONES DE LA COLUMNA VERTEBRAL
La columna vertebral habitualmente presenta cuatro curvas en el plano sagital: dos de convexidad anterior o lordosis, situadas en la zona cervical y lumbar; y dos de convexidad posterior o cifosis en las regiones torácicas y sacra.
En el plano frontal, la columna vertebral no presenta ninguna curvatura, cuando estas aparecen se las denomina escoliosis y representan una alteración postural. Cuando los ángulos de las curvaturas superan los valores normales se producen desequilibrios de la distribución de las cargas que a largo plazo pueden crear complicaciones.
Dentro de este grupo se incluyen la hiperlordosis, la hipercifosis y la escoliosis. (Figura 20 A,B, C)
HIPERLORDOSIS
La hiperlordosis es un incremento de la curvatura lordótica habitual, se localiza especialmente en la región lumbar. A menudo la hiperlordosis es debida a una posición incorrecta de la pelvis secundaria a insuficiencia abdominal.
HIPERCIFOSIS
La hipercifosis es una exageración de la curvatura de convexidad posterior. A menudo se compensa con una hiperlordosis cervical o lumbar.
ESCOLIOSIS
La escoliosis se refiere a desviaciones laterales de la columna vertebral asociada a deformaciones óseas y a rotaciones de los cuerpos vertebrales
3.7. PELVIS
La anteversión pélvica describe la posición en la que el plano vertical donde la espina ilíaca anterosuperior (EIAS) es anterior al plano vertical a través de la sínfisis del pubis.
3.8. RODILLA
32 RODILLA VALGA
Si el ángulo valgo es inferior a 165 grados, se considera la existencia de rodilla valga. La rodilla valga estructural puede asociarse con pronación de los pies, fémures en rotación interna, pelvis en anteversión y coxa vara.
La rodilla valga postural es producto de una combinación de rotación externa de los fémures, supinación de los pies e hiperextensión de las rodillas.
GENU RECURVATUM
En el plano sagital, el ángulo tibio-femoral debería ser 180 grados. Si el ángulo supera los 180 grados, se aprecia genu recurvatum (es decir, hiperextensión de las rodillas).
3.9. ALTERACIONES POSTURALES DE LOS PIES
Existen dos grandes tipos: los pies planos valgos, que a menudo no producen síntomas y pueden ser debidos a hiperlaxitud de los ligamentos; o pies cavos, a menudo asociados a un tendón de Aquiles corto y varo del pie.
PIE VALGO:
El talón se dirige hacia afuera, Cuando el apoyo del pie se realiza con el borde interno (Pie pronado).
PIE VARO:
El talón se dirige hacia adentro. Cuando el apoyo del pie se realiza con el borde externo (pie supinado).
PIE PLANO:
El pie plano caracteriza por una disminución en el arco longitudinal interno. La ausencia del arco longitudinal interno del pie en los primeros años se debe a la presencia de grasa en la planta del pie, y a la laxitud de los ligamentos, se trata de una condición fisiológica hasta los tres años. El arco del pie se hace aparente alrededor de los cuatro años y finaliza su desarrollo hacia los ocho años. (Figura 20 F).
- PIE PLANO DE PRIMER GRADO:
33 - PIE PLANO DE SEGUNDO GRADO:
Hay contacto del borde interno del pie con el suelo, pero se mantiene la bóveda. Es como si hubiese cedido el arco interno, pero no hubiera hundido la bóveda. En este grupo se incluye el pie cavo-valgo.
- PIE PLANO DE TERCER GRADO:
Desaparece completamente la bóveda plantar.
- PIE PLANO DE CUARTO GRADO:
Corresponde al pie en balancín. La anchura del apoyo es mayor en la parte central que en la parte anterior y posterior.
3.10. PRUEBAS DE HIPERMOVILIDAD
A. PARTE SUPERIOR DEL TRONCO Y EXTREMIDADES SUPERIORES: (31) Movimiento: giro de la cabeza.
Posición de partida: sedestación o bipedestación. El terapeuta examina mediante movimientos pasivos. Extensión normal del movimiento: unos 80º.
En caso de hipermovilidad la cabeza puede girar hasta 90º y más.
Movimiento: agarrarse la nuca
Posición de partida: sedestación o bipedestación. El sujeto agarra la nuca con su brazo desde delante.
Normalmente el codo llega hasta el plano de simetría, los dedos llegan hasta las apófisis espinosas de las vértebras cervicales.
En caso de hipermovilidad se mide el tramo en el que los dedos sobrepasan la línea de las apófisis espinosas.
Movimiento: tocar los dedos detrás de la espalda.
Posición de partida: sedestación o bipedestación.
34
Normalmente las puntas de los dedos se pueden tocar sin un aumento significativo de la lordosis.
En caso de hipermovilidad el sujeto puede situar los dedos unos sobre otros o incluso agarrarse las manos.
Movimiento: cruzar los brazos detrás
Posición de partida: sedestación o bipedestación. Los brazos se cruzan en la nuca.
Normalmente las puntas de los dedos tocan la espina del omoplato en el lado opuesto. En la hipermovilidad el sujeto puede cubrir con la mano una parte o totalidad del omoplato.
Movimiento: extensión de las articulaciones del codo.
Posición de partida: sedestación o bipedestación.
Con los codos flexionados al máximo, los antebrazos se apoyan uno en otro y se mantienen en vertical, se intenta extender los codos sin que los antebrazos se separen. Normalmente el codo se puede extender hasta unos 90º.
En caso de hipermovilidad es posible una extensión más pronunciada.
Movimiento: extensión dorsal
Posición de partida: sedestación o bipedestación.
Las palmas de las manos se apoyan una en otra y se presionan en sobre extensión. Normalmente se consigue un ángulo de 90º aproximadamente entre antebrazo y mano. En caso de hipermovilidad el ángulo es menor de 90".
Si es mayor, estamos ante un indicio de acortamiento de los flexores de los dedos.
Movimiento: extensión de las articulaciones metacarpofalángicas.
Posición de partida: sedestación o bipedestación.
Los dedos presionan firmemente unos contra otros y tenemos que observar que se mantenga la posición cero en la articulación de la muñeca.
35
En el acortamiento de los flexores de la mano y los dedos se dispone de un menor recorrido de movimiento.
B. PARTE INFERIOR DEL TRONCO Y EXTREMIDADES INFERIORES (31). Movimiento: flexión del tronco.
Posición de partida: bipedestación.
El sujeto se flexiona hacia delante con las rodillas extendidas.
Hemos de prestar atención a la uniformidad de la curvatura de la columna vertebral y a la inclinación de la pelvis hacia delante.
Normalmente el sujeto puede tocar el suelo con las puntas de los dedos.
En casos de hipermovilidad llega a tocar, en ocasiones, el suelo con toda la palma de la mano.
Si hay acortamiento de los isquiotibiales, la inclinación de la pelvis estará obstaculizada.
Movimiento: sentarse entre los talones
Posición de partida: asiento sobre los talones.
Obsérvese que el tronco no flexione hacia delante y que las piernas no roten hacia dentro en las caderas.
Normalmente los glúteos tocan una línea imaginaria que une ambos talones. En la hipermovilidad los glúteos tocan el suelo.
Movimiento: flexión partiendo del asiento sobre los talones
Posición de partida: asiento sobre los talones.
El sujeto intenta desde la posición de partida apoyar el tronco sobre los muslos. Normalmente esto es posible.
En caso de hipermovilidad el sujeto puede incluso apoyar el tronco sobre el suelo, entre las piernas abiertas, mantener los talones bajo los glúteos.
3.11. DIAGNÓSTICO PARA EL SHA
36
Se diagnosticará SHA ante la presencia de dos criterios mayores o de uno mayor y dos menores o cuatro criterios menores. Dos criterios menores serán suficientes cuando exista un familiar de primer grado claramente con el síndrome. (32)
Estos criterios son el instrumento utilizado en la actualidad para el diagnóstico del Síndrome de Hiperlaxitud Ligamentaria. VER TABLA 6.
TABLA 6.- PUNTUACIÓN DE BEIGHTON PARA LA HIPERLAXITUD ARTICULAR.
CRITERIOS PUNTUACIÓN
Dorsiflexión pasiva del 5° dedo que sobrepase los 90°. 1 (por lado) Aposición pasiva de los pulgares a la cara flexora del
antebrazo.
1 (por lado)
Hiperextensión activa de los codos que sobrepase los 10°. 1 (por lado) Hiperextensión de las rodillas que sobrepase los 10°. 1 (por lado) Flexión del tronco hacia adelante, rodillas en extensión,
de modo que las palmas de las manos se apoyen sobre el suelo.
1
TOTAL 9 PUNTOS
Por este motivo, un consenso de expertos el año 1998, estableció los criterios de Beighton, el cual incluye el índice de Beighton (FIGURA 18), pero adiciona elementos clínicos que serían consecuencia de la hipermovilidad articular y propios del SHAB, en forma de criterios menores y mayores (VER TABLA 7).
Los criterios mayores se basan en la puntuación de Beighton de cuatro puntos o más y la presencia de dolor articular crónico, mientras que los criterios menores recogen diferentes rasgos clínicos articulares y extra-articulares. (20). A excepción de los
37
TABLA 7- CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE BRIGHTON PARA EL SD DE HIPERLAXITUD ARTICULAR
CRITERIOS MAYORES:
• Escala de Beighton> o = a 4 puntos (en la actualidad o anteriormente) *
• Artralgias durante más de 3 meses en >o = a 4 articulaciones*
CRITERIOS MENORES:
• Escala de Beighton entre 1 y 3 puntos.
• Artralgias durante más de 3 meses en 1, 2 o 3 articulaciones, o dolor de espalda de más de 3 meses de duración.
• Espondilólisis o espondilolistesis.
• Luxación o subluxación de más de una articulación, o de una sola articulación en más de una ocasión.
• Tres lesiones o más de partes blandas: por ejemplo, epicondilitis, tendinitis o bursitis.
• Hábito marfanoide (paciente alto y delgado, relación talla/ envergadura>1,03, relación segmento superior/inferior<0,89, aracnodactilia.
• Anomalías cutáneas: estrías, hiperextensibilidad, piel fina.
• Signos oculares: miopía, párpados caídos, hendidura palpebral.
• Venas varicosas, hernia o prolapso rectal o uterino.
• Prolapso de la válvula mitral (diagnóstico eco cardiográfico).
SE REALIZA DIAGNOSTICO CUANDO SE CUMPLEN
• 2 criterios mayores.
• 1 criterio mayor y 2 menores.
• 4 menores.
• 2 criterios menores y un familiar directo afectado.
EXCLUSIONES
Síndrome de Marfán.
38
TABLA 8.- CRITERIOS DE ROTES PARA HIPERLAXITUD LIGAMENTARIA
1-14 años 15 o más años.
1. Hiper extensión del codo 10° 5° 2. Hiper extensión rodilla 5° 5° 3.Angulo metacarpo-falángico 100° 90° 4. Flexión palmar del pulgar 0° 0° 5.Abducción simultanea caderas 95° 90° 6.Angulo metatarso falángico 100° 90° 7. Rotaciones cervicales 90° 85° 8.Hipermovilidad lumbar subjetiva Sí Sí 9.Tocar el suelo c/palma, estando de pie Palma Palma 10.Rotación externa hombro 90° 85°
ESCALA DE CALIFICACIÓN DE MOVILIDAD (27)
En un examen funcional, la calidad del movimiento es la preocupación crítica. Sin embargo, la siguiente escala de calificación de la movilidad (Stoddard, 1961 Maigne, 1968), que se utiliza ampliamente en la terapia manual, se incluye aquí en aras de la integridad.
TABLA 9
0 Pérdida total del movimiento (vértebra de bloque o segmento inmóvil) 1 Mayor restricción del movimiento
2 Menor restricción de movimiento 3 Excursión normal
4 Aumento de la excursión de movimiento (hipermovilidad)
5 aumento de la excursión de movimiento con dolor (hipermovilidad patológica)
3.12. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Debe realizarse principalmente con:
• SÍNDROME DE EHLERS-DANLOS VASCULAR O EDS TIPO IV
39 SIGNOS MAYORES:
⁻ Piel delgada y transparente (se ven las venas).
⁻ Aneurismas, disección arterial o ruptura arterial, intestinal o uterina.
⁻ Hematomas espontáneos, frecuentes.
⁻ Fascie típica de SEDV18 (cara triangular, con ojos como hundidos, el labio superior delgado y con falta de tejido adiposo de la cara).
SIGNOS MENORES:
⁻ Hipermovilidad de pequeñas articulaciones de los dedos.
⁻ Ruptura de tendones o músculos.
⁻ Pie equino varo.
⁻ Várices precoces, fístulas arterio-venosas.
⁻ Historia familiar de muerte súbita de algún familiar cercano joven, sin causa aparente.
Se requieren dos signos mayores para el diagnóstico clínico. Los signos menores ayudan al diagnóstico. Para confirmar el diagnóstico son necesarios.
• SÍNDROME DE MARFÁN
Criterio diagnóstico del Síndrome de Marfán (SM)
El diagnóstico de Marfán es clínico. Se requiere que las alteraciones afecten por lo menos dos sistemas del organismo, como ser el sistema músculo-esquelético y el cardiovascular u ocular.
ALTERACIONES MÚSCULO-ESQUELÉTICAS: ⁻ Altura excesiva.
⁻ Extremidades largas y delgadas, con una envergadura que excede en 8 cm a la altura.
⁻ Extremidades inferiores más largas que el tronco (distancia pubis-talón 5 cm más larga que distancia pubis-cabeza).
⁻ La aracnodactilia se presenta en el 90 % de los casos, pero no es diagnóstica por sí sola.
⁻ Cara alargada, con protrusión de la mandíbula hacia delante. Paladar hendido.
