Dr. Oscar Flores Caloca

Talla Baja

Dr. Oscar Flores Caloca

Pediatra Endocrinólogo

Universidad Autónoma de Nuevo León

Hospital Infantil de México “Federico Gómez”

Talla Baja

El crecimiento humano es un proceso biológico

que se extiende desde la vida intrauterina hasta

la finalización de la maduración esquelética y

sexual.

Talla Baja

FACTORES QUE INFLUYEN EL CRECIMIENTO:

1.

GENÉTICOS

2.

NUTRICIONALES

3.

HORMONALES

4.

CONGÉNITOS

Talla Baja

Períodos de crecimiento:

Fetal ó Primera infancia

Prepuberal ó Segunda infancia Puberal

Talla Baja

Período fetal o primera infancia

Se extiende desde la mitad de la gestación hasta la edad de 3 años.

Depende de factores hormonales, sustratos energéticos, nutrientes esenciales y el espacio limitante materno

Talla Baja

El primer año de vida extrauterina aumentamos entre 23 a 26 cm.

El segundo año crecemos 11 cm.

El tercer y cuarto año 7 cm. por año.

En el segundo año nos colocaremos en nuestro carril de crecimiento genético.

Talla Baja

Período prepuberal o segunda infancia

Se extiende desde el final del primer año hasta el final del crecimiento

Depende principalmente del genotipo y la H.C. como mecanismo regulador esencial

Talla Baja

De el tercer año en adelante esperamos un crecimiento lineal de 5 a 7 cm. por año, hasta los 10 años y medio en niñas y 12 años en niños.

Alrededor de los 10 años podemos crecer menos de 5 cm/años por una disminución de la V.C. la cual se llama depresión prepuberal

.

Talla Baja

Período puberal

Depende de los mismos factores del período prepuberal, pero se agregan además los esteroides sexuales como responsables del estirón puberal.

V.C. es de 7 a 12 cm/año

Valoración del crecimiento

1.

Antropometría adecuada

2.

Relación Peso / Talla

3.

Talla absoluta

4.

Talla Genética

5.

Velocidad de crecimiento

6.

Proporciones corporales

7.

Edad Ósea

Antropometría adecuada

< de 2 años

> de 2 años

Antropometría adecuada

•La definición formal del plano horizontal Frankfort es una línea que se extiende desde el

punto más inferior del margen de la orbita al tragión.

•El tragión es el punto más profundo en la hendidura

superior al tragus de la aurícula.

Tragión

Tragus

Antropometría adecuada

Antropometría adecuada

Antropometría inadecuada

Antropometría inadecuada

Distribución Gaussiana

M.

+ 2.0 ds

- 2.0 ds - 3.0 ds

Normal

Normal ? 40 % TBF 40 % RCCD Patológico

Talla absoluta

Talla Blanco Familiar

Potencial genético de crecimiento Metódo de Tanner :

Talla materna (cm) + talla paterna (cm) 2

Varones + 6.5 Mujeres - 6.5

•Con desviación permitida de +/- 4 cm

TBF Talla actual

Talla Baja

Velocidad de crecimiento: Es el incremento de talla por unidad de tiempo, se expresa en cm/año.

Velocidad de crecimiento patológica: Inferior

al percentil 3 por un mínimo de 6 meses.

Velocidad de

crecimiento

Talla Baja

Edad ósea: Determina el grado de maduración esquelética de un sujeto.

En > de 2 años : Greulich y Pyle ( Atlas ) o de Tanner ( numérico )

En < de 2 años: Hernández ( numérico )

Edad ósea

RN 1 â 6 m 5 â 15 â

Talla Baja

Talla baja: Es una estatura menor de la que presenta el 97 % de los niños (↓Pc. 3 ) de la misma edad, sexo y grupo étnico, en un punto determinado del tiempo.

Hipocrecimiento: Cuando diferentes tallas obtenidas a través del tiempo realizan una curva inferior a la percentil 3 o a - 2 DE. de la media de dicha población

Talla Baja

Clasificación:

1.

Variantes normales de talla baja (> 80 %)

2.

Talla baja patológica

Talla Baja

Variantes normales de talla baja:

Talla baja familiar (TBF)

Retardo constitucional del crecimiento y desarrollo (RCCD)

Asociación de TBF y RCCD

Talla Baja

TALLA BAJA FAMILIAR

Hipocrecimiento de comienzo postnatal, con

antecedente familiar de talla baja, sin causa

aparente y con pronóstico de talla adulta corta.

Talla Baja Familiar

Antecedente familiar de talla baja

Velocidad de crecimiento superior a la Percentil 25.

Edad ósea normal

Composición corporal armónica

Talla Baja Familiar

Talla final adulta baja, pero dentro del rango de +/- 5 cm. comparada a la talla diana familiar.

Diagnostico se basa en la historia clínica, exploración física y estudios complementarios

Terapéuticas que se han intentado no mejoran

la estatura final.

Talla Baja Familiar

Talla baja familiar

Talla Baja

TALLA BAJA

FAMILIAR

Talla Baja

RETARDO CONSTITUCIONAL DEL CRECIMIENTO Y DESARROLLO (RCCD)

Hipocrecimiento de comienzo postnatal, con

evolución estatural y puberal retrasada, de

tendencia familiar y de etiología dudosa.

R.C.C.D

Antecedente familiar en el 60 a 90% de los casos de retraso puberal.

Antropometría normal al nacer

V. C. normal hasta el año, para iniciar a

disminuir y a los 2 a 3 años progresar paralelo a

la Pc. 3 hasta presentar recuperación puberal

tardía

R.C.C.D.

Edad ósea retrasada equivalente a la edad estatural

Pubertad normal pero tardía

Diagnóstico se basa en la historia clínica,

exploración física y estudios complementarios

Talla Baja

Retardo

constitucional de

Crecimiento y desarrollo

Talla Baja

R.C.C.D

R.C.C.D.

TRATAMIENTO

Estados prepuberales:

Esteroide anabolizante = Oxandrolona (oral/3-6 meses)

Niños: < 10 años: 1.25 mg/día

>10 años: 2.5 mg/día

Niñas: 12 años o E.O. de 10 años: 0.05-0.1mg/kg/dia

R.C.C.D.

Sexo masculino:

Edad próxima a 14 años o E.O. de 12 años y medio:

Testosterona retardada (Enanato) 50-100 mg/m2/mes/ 3-6 meses, IM.

Edad igual o superior a 15 años:

Testosterona retardada (Enanato) 100mg/m²/mes/ 6 meses

R.C.C.D.

Sexo femenino:

Edad 13 a 14 años:

Etinilestradiol 5 -10 µg/dia/3 - 6 meses/oral

R.C.C.D.

Hormona de crecimiento (?):

0.5 – 0.7 UI/Kg/sem ( 1-2 años ) antes del

inicio de la pubertad

TALLA BAJA PATOLOGICA

Proporcionados o armónicos

Inicio prenatal ( R C I U )

Sd. Dismórficos Cromosomopatías

Talla Baja

Inicio Postnatal

1. Enfermedades sistémicas:

Malnutrición

Infecciones Recurrentes e Inmunodeficiencias Enfermedades Gastrointestinales

Enfermedad Renal Crónica

Talla Baja

Enfermedades Respiratorias Cardiopatías Congénitas Enfermedades Neoplásicas

Enfermedades Metabólicas Crónicas

Talla Baja

2. Enfermedades Endocrinológicas

3. Hipocrecimiento psicosocial

Talla Baja

Desproporcionados o disarmónicos Osteocondrodisplasias

Enf. Óseas metabólicas ( raquitismo )

Usos de H.C.

Aprobados por la FDA

1. Déficit de Hormona de crecimiento

2. Síndrome de Turner

3. Insuficiencia Renal Crónica

4. Síndrome de Prader-Willi

5. RCIU

6. Talla baja idiopática

Usos de H.C.

No aprobados por la FDA

Enf. de Crohn Art. Crón juvenil

Fibrosis quística pánc Acondroplasia

Sínd. De Noonan Cicatrización

Control de peso

envejecimiento

Talla Baja

Deficiencia de Hormona de crecimiento

Secuencia primaria de la Hormona de

Crecimiento Humana

c

Somatostatina

( N. Periventriculares)

Un pulso secretor de GH depende de

el equilibrio entre la GHRH y somatostatina

GHRH. ( Ventromedial y arqueado)

Hipotálamo

GH Hipófisis

5

Regulación y acción de la G H Regulación y acción de la G H

Hipotálam o

Hipófisis G H-G HBP

Proteasa

G H

IG FBP-1 IG FBP-2 IG FBP IG FBP--33 IG FBP-4 IG FBP-5 IG FBP-6 +

GHRH + Som atostatina

IG F-1 -

-

-

Lipolisis

+ +

+ Transporte de am inoácidos Síntesis de Proteinas

+

Anabolism o

ALS

IG FBP-3 IG F-1

Músculo

Hígado

Tejido Adiposo

Talla Baja

Deficiencia de Hormona

De crecimiento Síndrome de Laron

Cambio en la velocidad de crecimiento después del uso de H.C

D G H Idiopático: Prom edio de la velocidad de crecim iento y la altura en DS hasta los 9 años de Tx con G H .

D G H O rgánico: Promedio de la velocidad de crecimiento y la altura en DS hasta los 9 años de T x con G H.

Talla Baja

Síndrome

de Turner

17

Síndrom e de Turner Síndrom e de Turner

Síndrome de

Turner

Síndrome De T urner : Promedio de la velocidad de

crecimiento y la altura en D S hasta los 9 años de T x con G H.

Insuficiencia renal crónica

El retardo en el crecimiento en los

pacientes con insuficiencia renal crónica es el resultado de una serie de trastornos fisiológicos: acidosis, hiperparatiroidismo secundario, malnutrición, pérdida de

electrolitos en orina.

B eneficio del tratam iento con G H en el paciente con IR C

S índrom e de P rader-W illi S índrom e de

P rader-W illi

2 8

Síndro m e de P rader-W illi

Síndro m e de P rader-W illi

S ín d ro m e d e P ra d e r-W illi e n T x c o n G H C a m b io e n la ve lo c id a d d e c re c im ie n to . S ín d ro m e d e P ra d e r-W illi e n T x c o n G H

C a m b io e n la ve lo c id a d d e c re c im ie n to.

C a rre l A L , e t a l. J P e d ia tr 1 9 9 9 , 1 3 4 (2 ):2 1 5 -2 2 1

S índrom e de P rader-W illi en T x con G H . C am bios en porcentaje de grasa corporalS índrom e de P rader-W illi en T x con G H . C am bios en porcentaje de grasa corporal

Carrel AL, et al. J P ediatr 1999, 134(2):215-221

R C IU

Peso B ajo para su Edad G estacional (PB EG ): D efinición

Peso B ajo para su Edad G estacional (PB EG ): D efinición

P B E G = peso y/o long itud al nacer por lo m eno s 2 desviaciones estándar por debajo del

prom ed io para la edad gestacional¹

1. Alkalay AL y col. J P erinatol. 1998;18:142.

1. A lbertsson-W ikland K , K arlberg J. Acta P aediatr S uppl. 1994;399:64-70.

2. A lkalay A L y col. J P erinatol. 1998;18:142-151.

P AEG vs PBEG P AEG vs PBEG

P AEG

El pes o y la longitud al nacer se encuentran dentro de 2 D E del prom edio para la edad gestacional

PB EG

El pes o y/o la longitud al nacer se encuentran por lo m enos 2 D E por debajo del prom edio para la edad gestacional^1,2

O tras definiciones^1,2

Peso al nacer < 2500 g, edad gestacional ≥37 sem anas Peso al nacer < percentil 5o. ó <percentil 10o. para la edad gestacional

Índice ponderal < percentil 10o.

C recim iento C om pensatorio C recim iento C om pensatorio

Crecim iento com pen satorio: velocidad de crecim iento (cm /años) por encim a de la m ediana para la edad cronológica y el sexo¹

Falta de crecim iento com pensatorio: la longitud sigue siendo de -2 DE o m enos para la ed ad cronológica y el sexo²

La m ayo ría de los niños PB EG exhiben un crecim iento com p ensatorio en la longitud hacia los 2 años de ed ad^2,3

1. Lee P A y col. Pediatrics. 2003;111:1253-1261.

2. Albertsson-W ikland K, Karlberg J. Acta Pediatr Suppl. 1994;399:64-70.

3. Leger J y col. Pediatr R es. 1998;43:808-812.

El Crecim iento Co m p ensatorio en los Niños y la Estatura Final

El Crecim iento Co m p ensatorio en los Niños y la Estatura Final

~10% d e los niños n acidos P B EG tienen una baja estatura co m o adulto s^1-3

La com p ensación es po co probable después d e los 2 años de ed ad (la excepción la constitu yen los beb és m u y prem atu ros)⁴

1. Karlberg J, Albertsso n-W ik land K. Pediatr R es . 1995;38:733-739.

2. Albertsso n-W ik land K, Ka rlberg J. Acta Paediatr Suppl. 1997;423:193-195.

3. Leger J y co l. Pediatr R es. 1998;43:808-812.

4. H okk en-Koelega ACS y co l. Pediatr Res. 1995;38:267-271.

Ed ad (m eses)

B irth 3 6 9 12 15 18 21 24 27 30 33 36 97th 90th 75th 50th 25th 10th 3rd

50 45 60 55 70 65 80 75 90 85 100 95 105

cm cm

17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42in

17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42in

Ed ad (m eses)

B irth 3 6 9 12 15 18 21 24 27 30 33 36 97th 90th 75th 50th 25th 10th 3rd

50 45 60 55 70 65 80 75 90 85 100 95 105

cm cm

17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42in

17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42in

Patrones de la Deficiencia del

Crecim iento en Niños Nacidos PBEG Patrones de la Deficiencia del

Crecim iento en Niños Nacidos PBEG

G ráficas de C recim iento: Centro Nacio nal de Estadísticas de Salud y Centro Nacio nal para la Prevención de E nferm edades C rónicas y la Prom oción de la Salud (2000).

Objetivos del Tratam iento¹ Objetivos del Tratam iento¹

Crecim iento Com pensatorio en la infancia tem prana

M antenim iento del crecim iento norm al en la infancia

Alcanzar una estatura norm al en la edad adulta

1. Lee PA y col. Pediatrics. 2003;111:1253-1261.

Horm ona de Crecim iento Horm ona de Crecim iento

Recom endación del com ité de bioética de la AAP en 1997:

“ La HC es recom endada en niños cuya extrem a baja talla no les perm ite

participar en actividades básicas de la vida diaria y que tengan una condición para la cual la eficacia del tratam iento con HC ha sido dem ostrada”

Muchas gracias

Dr. Oscar Flores Caloca

Endocrinologo Pediatra oscarcaloca@hotmail.com Nextel : (0181) 8064 2006

HIPOCRECIMIENTO

Desproporcionados o disarmónicos

1.

Osteocondrodisplásias

2.

Enfermedades óseas metabólicas

HIPOCRECIMIENTO

Acondroplasia

Historia clínica Exploracion Física Valoracion auxologica

Edad osea

Talla entre -2y-3 DE Talla <-3DE

V.C.

<percentil 25

>Percenil 25

variante normal de TB

VC cada 6-12 meses

Ex. complementarios

generales

especificas

Negativas

IGF-1 e IGFBP-3

normales

disminuida

Esudio de HC Deficit de HC improbable Pb variante normal de TB.

Positivas

Dx. especficico Negativas

Positivas

Dx. especifico

HIPOCRECIMIENTO

Antropometría adecuada

HIPOCRECIMIENTO

Noonan

HIPOCRECIMIENTO

HIPOCRECIMIENTO

Tabla de crecimiento en

paciente con déficit de Hormona de

crecimiento

Talla Baja

Durante la estancia intrauterina:

A las 4 semanas medimos 1 cm.

A las 25 semanas medimos 35 cm.

A las 40 semanas medimos entre 46 y 53 cm.

El peso al nacer fluctúa entre 2700 gr. y 4100

gr.

Talla Baja

En el período prepuberal se presentan 3 picos de desaceleración

con intervalos de 2 años entre uno y otro:

1.

De los 4 a 5 años.

2.

De los 6 a 7 años.

3.

A los 8 años y medio en niñas y 9 años y

medio en niños.

Talla Baja Familiar

Probabilidad de T.B.

50 % 25 % 12.5 % Talla baja en:

Padres y hermanos Abuelos y tíos

Primos

B aja Talla Idiopática B aja Talla Idiopática

N iños con baja talla que no cum plen con los criterios

clásicos de déficit de horm ona de crecim iento y que no tienen otra causa explicable de baja talla