MUERTE SÚBITA EN MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA NUEVAS GUIAS ESC Pablo Ramos Ardanaz Unidad de Arritmias. Servicio de Cardiología Hospital del Mar

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Texto completo

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MUERTE SÚBITA EN

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

NUEVAS GUIAS ESC 2014

Pablo Ramos Ardanaz Unidad de Arritmias. Servicio de Cardiología Hospital del Mar

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MUERTE SÚBITA

La MCH es la primera causa de muerte súbita

en menores de 35 años.

Incidencia anual del 1%.

No existe ningún tratamiento farmacológico

efectivo.

Sólo el DAI ha demostrado reducir el riesgo de

MS.

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ESTRATIFICACIÓN DEL RIESGO DE MS:

Indicación de DAI

La mayoría de pacientes no tienen un riesgo

elevado.

El implante de DAI presenta complicaciones.

Es necesario estratificar el riesgo individual y

periódicamente (1-2 años).

No existen ensayos clínicos ni estudios

prospectivos.

Recomendaciones basadas en estudios de

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ESTRATIFICACIÓN DEL RIESGO DE MS:

Prevención Secundaria

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Guías ESC/ACC 2003:

– Presencia o ausencia de 1 o más FR.

ESTRATIFICACIÓN DEL RIESGO DE MS:

Prevención Secundaria

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• Metanálisis de 16 estudios observacionales con 2190 pacientes, edad media 42 años, 38% mujeres, seguimiento 3,7 años.

• 83% prevención primaria.

• FR: HVI ≥ 30 mm (20%), historia familiar de MS (43%), TVNS (46%), síncope (41%), respuesta anormal de la PA (25%).

• Media de 1.8 FR por paciente.

• 14% tuvieron una terapia apropiada (3,3% anual)

• 20% tuvieron terapia inapropiada (4,8% anual)

• 15% complicaciones relacionadas con el DAI: Disfunción del electrodo (7%), infección (3%).

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ESTRATIFICACIÓN DEL RIESGO DE MS

Guías AHA/ACC 2011

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Factores de riesgo modificadores:

– Obstrucción TSVI (≥ 30 mmHg)

– Realce tardío en la RM

– Aneurisma apical

– Mutaciones “malignas”

ESTRATIFICACIÓN DEL RIESGO DE MS

Guías AHA/ACC 2011

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• Sistema basado en el cálculo de riesgo de MS a 5

años mediante una calculadora disponible en la Web de la ESC

http://www.escardio.org/guidelines-surveys/esc-guidelines/Pages/hypertrophic-cardiomyopathy.aspx

ESTRATIFICACIÓN DEL RIESGO DE MS

Guías ESC 2014

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El modelo no es válido en:

– MS recuperada o TV sostenida (prev. Secundaria)

– Menores de 16 años

– Deportistas de élite

– MCH asociada a enfermedades metabólicas (p.ej. Fabry), o síndromes (Noonan).

Debe ser usado con precaución en:

– Muy severa HVI (≥35 mmHg)

– Pacientes sometidos a miectomía o ablación septal.

ESTRATIFICACIÓN DEL RIESGO DE MS

Guías ESC 2014: HCM Risk-SCD

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ESTRATIFICACIÓN DEL RIESGO DE MS

Guías ESC 2014: HCM Risk-SCD

• Paciente con

indicación IIa según guías AHA/ACC

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ESTRATIFICACIÓN DEL RIESGO DE MS

Guías ESC 2014: HCM Risk-SCD

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ESTRATIFICACIÓN DEL RIESGO DE MS

Guías ESC 2014: HCM Risk-SCD

• Paciente con

indicación IIb según guías AHA/ACC

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ESTRATIFICACIÓN DEL RIESGO DE MS

Guías ESC 2014: HCM Risk-SCD

• Paciente sin indicación (III) según guías AHA/ACC

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ESTRATIFICACIÓN DEL RIESGO DE MS

Guías ESC 2014: HCM Risk-SCD

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ESTRATIFICACIÓN DEL RIESGO DE MS

Guías ESC 2014: HCM Risk-SCD

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• Estudio de cohortes retrospectivo y multicéntrico.

• 3675 pacientes consecutivos de 6 centros: Londres, La Coruña, Atenas, Bolonia, Murcia y Nápoles

• Pacientes >16 años sin historia previa de MS/FV o TV sostenida

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• Se estudiaron todos los factores de riesgo que habían

demostrado asociación independiente (análisis multivariable) con la MS en al menos un estudio publicado:

– Edad

– Antecedentes familiares de muerte súbita

– Máximo grosor parietal mediante eco (eje corto).

– Fracción de acortamiento

– Diámetro AI eje largo

– Gradiente máximo TSVI (en reposo o Valsalva)

– TVNS

– Síncope

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• Características de los pacientes (3675): – 48 años (16-81) – 64% varones – 34 miectomía (1%) – 10 ablación septal (0,3%) – 42 DAI (1%) – 366 FA permanente/persistente (10%)

• Prevalencia factores de riesgo:

- TVNS 17%

- Diámetro AI: 44 mm (28-67)

- Gradiente máximo TSVI: 12 mmHg (2-154)

- Máximo espesor parietal VI: 20 mm (10-36)

- Antecedentes familiares de MS 24% - Síncope inexplicado 14%

- Fracción de acortamiento: 41%

• En el 21,7% de los pacientes faltaba información sobre al menos un FR.

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• Seguimiento:

– Periodo de inclusión: 1972 – 2011

– Fin del seguimiento: 2012

– Seguimiento (mediana): 5,7 años (1 mes – 33 años)

– Endpoint (MS/terapia apropiada): 198 (5%)

• 118 MS (60%)

• 27 MS recuperadas (14%)

• 53 terapias apropiadas (27%)

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• Análisis univariable:

- Se demostró asociación de todas las variables excepto la fracción de acortamiento, por lo que fue retirada del modelo predictivo.

- El espesor parietal mostró una asociación no lineal con la MS.

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• Se aplicó el modelo a los 3066 pacientes con todos los datos necesarios para calcular el riesgo.

• Se comparó el modelo con los 4 FR clásicos: HVI ≥30, TVNS, síncope y antecedentes familiares.

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• En pacientes con ≥2 Factores de Riesgo clásico, el mejor punto de corte resultó el 6%.

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• En pacientes con 1 Factor de Riesgo clásico, el mejor punto de corte resultó el 4%.

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• En pacientes sin ningún FR clásico (sin indicación de DAI hasta ahora), un punto de corte del 3% detectó al 32% (8/25) de las MS a costa de implantar DAI a un 17% de pacientes (264) no presentará MS

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• En toda la cohorte, un punto de corte del 4% identificó al 71% de las MS (60/84), a costa de implantar DAI a un 30% que no presentaran MS.

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Conclusiones:

– Seguimos sin estudios prospectivos

– No se han estudiados nuevos posibles FR

– Buen predictor en pacientes con 1 o varios FR clásicos, evitando implantes innecesarios.

– Predicción subóptima en pacientes sin FR (que suponen un tercio de las MS)

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ESTRATIFICACIÓN DEL RIESGO DE MS

Guías ESC 2014

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