Hallazgos radiológicos en los tumores GIST
Poster no.: S-0918Congreso: SERAM 2014
Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa
Autores: M. J. Parada Blázquez, B. Vargas Serrano, F. Awad Breval, R. M. Miranda Matilla, M. J. Tienda Flores, J. C. Hernandez Cadena; Sevilla/ES
Palabras clave: Abdomen, Estómago, Intestino delgado, TC, Procedimiento diagnóstico, Neoplasia
DOI: 10.1594/seram2014/S-0918
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Objetivo docente
A partir de la elevada incidencia de tumores GIST en nuestro centro se pretende describir los hallazgos radiológicos para el diagnóstico de estos tumores así como los hallazgos radiológicos a tener en cuenta en la valoración de la respuesta al trtamiento.
Revisión del tema
1. GENERALIDADES
Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) son los tumores mesenquimales (no epiteliales) más frecuentes del tracto
gastrointestinal; se cree que proceden de un precursor de las células intersticiales de Cajal, normalmente presentes en el plexo mientérico.
Se definen por la expresión de un receptor del factor de crecimiento tirosina-Kinasa, llamado KIT o CD-117 (que les diferencia de otros tumores mesenquimales como leiomiomas, schwannomas...). Esta constituye una diana terapéutica para un inhibidor del receptor KIT tirosina-Kinasa, llamado STI-571 o Imatinib. Un pequeño porcentaje de pacientes con tumores GIST no expresan mutaciones detectables de KIT; en su lugar expresan mutaciones activadoras del factor de crecimiento derivado de las plaquetas
PDGFR- #.
Para los GIST primarios localizados, la resección quirúrgica es el tratamiento de elección.
2. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Las manifestaciones clínicas de los GIST dependen de la localización y el tamaño de los tumores y son a menudo inespecíficas. Los síntomas comunes incluyen saciedad temprana, indigestión, distensión abdominal, dolor abdominal y una masa palpable. En ocasiones se produce hemorragia gastrointestinal en tumores que afectan a la mucosa. Debido a estos síntomas clínicos no específicos y el crecimiento exofítico de los tumores, los GIST con frecuencia no se detectan hasta tarde en su progresión.
El conocimiento cada vez mayor de los GIST y la supervivencia prolongada han hecho cada vez más importante el empleo de las técnicas de imagen, no sólo para el diagnóstico de los tumores, sino también para el seguimiento de los efectos del tratamiento y la detección de la progresión del tumor.
La tomografía computarizada (TC) es actualmente la técnica de elección en el estudio de estos tumores. Destaca también la importancia de la PET-FDG, muy sensible en la detección de los GIST, aunque de disponibilidad limitada y especialmente útil en la valoración de la respuesta al tratamiento. La RM está indicada para la planificación quirúrgica en casos de GIST rectal localizados, para la evaluación de las lesiones hepáticas indeterminados en la TC, y para los casos en los que la TC está contraindicado.
A continuación se describirán los hallazgos radiológicos típicos de este tipo de tumores, tanto en el momento del diagnóstico inicial como tras su tratamiento (quirúrgico o con Imatinib).
3.1 CARACTERÍSTICAS GENERALES
Debido a su origen en la capa muscular propia de la pared intestinal, al ser una capa externa, tienen normalmente una morfología exofítica. Debido a ello su apariencia normal es de masa que desde la pared intestinal se proyecta en la cavidad abdominal (figura 1).
Este tipo de tumores pueden presentar ulceraciones hasta en el 50% de los casos.
Sus márgenes suelen ser bien definidos, alcanzando un tamaño muy variable, que puede ir desde unos pocos milímetros hasta 30 cm. Cuando alcanzan un tamaño considerable, presentan cambios focales por hemorragia, degeneración quística o necrosis.
3.2 LOCALIZACIÓN
Los GIST pueden ocurrir en cualquier lugar a lo largo del tracto gastrointestinal.
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Menos frecuentes son los GIST en esófago (figura 3), colon, siendo los GIST retroperitoneales extremadamente raros.
3.3 HALLAZGOS EN ESTUDIOS BARITADOS
Los GIST se presentan en los estudios baritados como masa intraluminal o submucosa, con márgenes bien definidos y que puede asociar ulceraciones, cavidades o fístulas. Es posible observar efecto masa en la propia asa intestinal o en asas adyacentes. (figuras 4 y 5).
3.4 HALLAZGOS EN TC
Las características en el TC de los GIST varían en gran medida, dependiendo del tamaño, la agresividad del tumor y el tiempo de evolución de la enfermedad.
Son típicamente masas de gran tamaño, hipervasculares (es frecuente visualizar vasos intratumorales), y con frecuencia heterogéneos debido a la necrosis, hemorragia o degeneración quística (figuras 6 y 7). Como ya se ha mencionado las ulceraciones y fistulización a la luz gastrointestinal son también características comunes de los GIST (figura 8). Pueden presentar calcificaciones.
Generalmente desplazan órganos y vasos adyacentes, pero la invasión directa de las estructuras adyacentes es muy rara. Puede ser difícil identificar el origen de la masa debido a su gran tamaño y la ubicación prominente y extraluminal (figura 9). La obstrucción intestinal es infrecuente.
Si los GIST son de pequeño tamaño pueden aparecer como masas endoluminales de aspecto polipoide y generalmente homogéneo (figura 10).
En cuanto a la valoración de las metástasis, casi el 50% de los pacientes con GIST presentan enfermedad diseminada al diagnóstico. La mayoría de las metástasis de GIST involucran el hígado y el peritoneo por diseminación hematógena y diseminación peritoneal, respectivamente (figura 11). Con menor frecuencia, se encuentran metástasis en los tejidos blandos, los pulmones y la pleura. La afectación de los ganglios linfáticos es extremadamente rara. Las características en la TC de las lesiones metastásicas de los GIST son similares a las de los tumores primarios.
3.5 HALLAZGOS EN RM
Como ya se ha mencionado, la RM no es la técnica de imagen más frecuentemente utilizada en el diágnóstico de este tipo de tumores. Se observan masas cuya intensidad
de señal dependerá del componente de hemorragia, necrosis o degeneración quística. Habitualmente se presentan como lesiones hipointensas en T1 e hiperintensas en T2, con captación de contraste en las áreas de tumor viable (figuras 12 y 13).
4. HALLAZGOS RADIOLÓGICOS EN EL SEGUIMIENTO DE LOS TUMORES TRAS EL TRATAMIENTO CON IMATINIB
El tratamiento de elección es la resección quirúrgica. No se requiere realizar una escisión intestinal amplia y usualmente tampoco linfadenectomía; no obstante si la enfermedad está muy avanzada pueden utilizarse agentes inhibidores de la tirosina-Kinasa (Imatinib) que han producido buena respuesta y prolongado la supervivencia.
Tras el tratamiento con imatinib, el tamaño tumoral generalmente disminuye, aunque en algunos GIST que responden al tratamiento se observa un aumento del tamaño de las lesiones, debido a la hemorragia intratumoral, la necrosis o la degeneración mixoide. La respuesta se caracteriza por (figura 14):
- Rápida transición entre un patrón de captación heterogénea a otro homogéneamente hipodenso.
- Resolución de los nódulos hipercaptates.
Choi et al. propusieron unos criterios para evaluar la respuesta al tratamiento con imatinib, que incluyen el tamaño tumoral, su densidad y la aparición de nódulos hipervasculares intratumorales (tabla 1).
Hay una alta correlación entre las respuestas basadas en la valoración subjetiva del tamaño, la densidad y la vascularización tumoral mediante TC y la actividad en la PET-TC. Igualmente, hay una buena correlación entre la densidad medida con unidades Houns#eld en la TC y el valor del SUV en la PET-TC. Cuando los hallazgos en la TC son no concluyentes se debe realizar PET-FDG (recordando que hasta un 20% de estos tumores no tienen avidez por la FDG) (figura 15).
Página 6 de 23 Fig. 1: GIST gástrico. Tumoración de morfología exofítica, gran volumen y márgenes
Fig. 2: GIST yeyunal. Secuencia T1 con supresión grasa que muestra una pequeña
Página 8 de 23 Fig. 3: GIST esofágico.
Fig. 4: GIST de antro gástrico. Defecto replección a nivel del antro que impronta la base
del bulbo duodenal, muestra contornos nítidos y desplaza discretamente el píloro, sin provocar retención del contenido gástrico.
Página 10 de 23 Fig. 5: Gran neoformación de aspecto submucoso a nivel de curvadura mayor posterior
Fig. 6: Masa de gran tamaño, hipervascular y heterogénea correspondiente a un GIST
Página 12 de 23 Fig. 7: Lesión exofítica, polilobulada, hipervascularizada en relación con GIST duodenal.
Página 14 de 23 Fig. 9: Voluminosa masa correspondiente a un GIST cuyo origen no es posible filiar en
Fig. 10: Masa endoluminal, de aspecto polipoide y homogénea correspondiente a GIST
Página 16 de 23 Fig. 11: Paciente con GIST de origen desconocido. Presenta varias LOEs hepáticas
metastásicas así como múltiples implantes peritoneales de tamaño y atenuación heterogénea.
Fig. 12: GIST gástrico. Secuencia T2-TSE; muestra una masa de gran tamaño, de
contenido interno heterogéneo, sólido y quístico. Asociado existe una LOE hepática hiperintensa que corresponde a una metástasis.
Página 18 de 23 Fig. 13: GIST gástrico (paciente de la figura 12). Secuencia T1 con supresión grasa.
La lesión aparece heterogénea en el estudio basal, predominantemente hipointensa (al igual que la metástasis). Tras la administración del gadolinio intravenoso el tumor capta de manera igualmente heterogenea. Existen nódulos hipervasculares peritumorales.
Fig. 14: GIST gástrico en tratamiento. La lesión pasa de un patrón de captación
Página 20 de 23 Table 1: Criterios de evaluación de la respuesta al tratamiento de los GIST mediante TC.
Fig. 15: Paciente diagnosticado de GIST gástrico: estudio de PET-FDG que muestra
una marcada disminución de la captación de la FDG por parte de la lesión en relación con respuesta al tratamiento.
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Conclusiones
Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) son neoplasias que pueden originarse en todo el tracto gastrointestinal , mesenterio , epiplon y retroperitoneo. Constituyen la neoplasia mesenquimal más común del tracto gastrointestinal y se definen por la expresión de KIT (receptor de membrana para el factor de crecimiento de la tirosin-kinasa), fundamental para distinguir los GIST de otros tumores mesenquimales y determinar su tratamiento quimioterápico. Las características radiológicas de los GIST varían según el tamaño del tumor y el órgano de origen. Como la mayoría de los GIST surge dentro de la muscular propia del estómago o de la pared intestinal, comúnmente tienen un patrón de crecimiento exofítico. Pueden existir áreas de hemorragia o necrosis. En la evaluación de la respuesta al tratamiento con imatinib los hallazgos a tener en cuenta son el tamaño de las lesiones y la densidad de las mismas (criterios Choi).
Bibliografía
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