Conexión venosa anómala total infracardiaca infradiafragmática; reporte de un caso

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CirCardiov.2016;23(6):324–328

Caso

Clínico

Conexión

venosa

anómala

total

infracardiaca

infradiafragmática;

reporte

de

un

caso

Antonio

Jose

Lewis

a

,

Ivan

Rene

Mogollon

a

,

Fabian

Dávila

b,∗

,

Federico

Nu ˜

nez

c

y

Gina

Cajica

d

a_M.D.,_Universidad_de_la_Sabana,_Departamento_de_{Investigación,}_Fundación_Clínica_Shaio,_Bogotá,_Colombia

b_Especialista_en_{Epidemiología}_y_Máster_en_{Bioestadística,}_Departamento_de_{Bioestadística,}_Fundación_Clínica_Shaio,_Bogotá,_Colombia c_Especialista_en_Cirugía_{Cardiovascular,}_Departamento_Cirugía_{Cardiovascular,}_Fundación_Clínica_Shaio,_Bogotá,_Colombia

d_M.D.,_Universidad_Militar_Nueva_Granda,_Fundación_Clínica_Shaio,_Bogotá,_Colombia

i n f o r m a c i ó n

d e l

a r t í c u l o

Historiadelartículo: On-lineel8dejuliode2016 Palabrasclave:

Cardiopatíascongénitas Reciénnacido Venaspulmonares

Síndromedediﬁcultadrespiratoriadel reciénnacido

Defectosdeltabiqueinteratrial

r

e

s

u

m

e

n

Introducción: Laconexiónvenosaanómalaesunadelasmalformacionescardiacascongénitasmenos usualesenlaprácticaclínica.Sepresentaunreportedecasodeunapacientecondisneapersistentedesde elnacimiento,enquiensedocumentódrenajevenosoanómalototalinfracardiaco-infradiafragmático tipoportal,serealizóreparaciónquirúrgicaconevoluciónpostoperatoriasatisfactoria.

Presentacióndecaso: Reciénnacidoatérmino,desexofemenino,queingresóalas40hdenacidapor síndromedediﬁcultadrespiratoriapersistente.Serealizóecocardiogramatranstorácicoqueevidenció drenajevenosoanómalototalinfracardiacoconcomunicacióninterauricularamplia.Anteloshallazgos clínicosyradiográﬁcosencontradosenlapacienteserealizacorrecciónquirúrgicaconbuenaevolución clínica,conlocualsedioegresohospitalario.

Conclusión: Auncuandoeldrenajevenosoanómaloesunadelascardiopatíascongénitasmenos fre-cuentes,esimportantetenerlapresentedentrodelosdiagnósticosdiferencialesenladisneapersistente delreciénnacido;sudiagnósticooportunoesclaveparalasupervivencia,siendoelmanejoquirúrgico oportunoencentrosespecializadoslaúnicaformademanejo.Laecocardiografíaeselestándardeoro paraeldiagnósticodelaenfermedad.Otrosmediosimagenológicos,comolatomografíadetórax,ayudan adescartarcompromisodelparénquimapulmonar.

Total

anomalous

infracardiac

infradiaphragmatic

pulmonary

venous

connection

Keywords:

Heartdefects,congenital Infant,newborn Pulmonaryveins

Respiratorydistresssyndrome,newborn Atrialseptaldefects

a

b

s

t

r

a

c

t

Introduction:Anomalousinfracardiacinfradiaphragmaticpulmonaryvenousconnectionisoneoftheless commoncongenitalcardiacmalformationsinclinicalpractice.Acasereportispresentedonapatient withpersistentdyspnoeafrombirthinwhomechocardiographicﬁndingssuggestedapulmonaryvenous drainagetotheportal.Asurgicalrepairwasperformedwithsatisfactorypostoperativecourse. Casepresentation: A40hour-oldfemalenewbornpresentedwithpersistentrespiratorydistress syn-drome.Thetransthoracicechocardiogramshowedtotalanomalousvenousdrainagewithwideatrial septaldefect.Followingtheclinicalandradiologicalﬁndingsasurgicalcorrectionwasperformedonthe patient,withgoodclinicaloutcomeafterwhichshewasdischarged

Conclusion:Eventhoughitisrare,itisimportanttokeepthisconditioninmindasearlydiagnosisiskeyto patientsurvivalbecauseofthesurgicalmanagementbeingtheonlywayoftreatment.Echocardiography isthereferencemethodforthediagnosis,butotherimagingtechniques,suchasthechestcomputerised tomography,canhelpruleoutdiseasesinvolvingthelungparenchyma.

∗ _Autor_para_{correspondencia.}

Correoelectrónico:[email protected](F.Dávila).

Introducción

Laconexiónvenosaanómalaesunadelasmalformaciones car-diacascongénitasmenosusualesenlaprácticaclínica.Presentauna prevalenciamenoral1%.Ocurrecuandounaomásdelasvenas pul-monaresseencuentranconectadasaunavenasistémica1_._Presenta

http://dx.doi.org/10.1016/j.circv.2016.04.005

1134-0096/©2016SociedadEspa ñoladeCirug´ıaTor ácica-Cardiovascular.PublicadoporElsevierEspa ña,S.L.U.Esteesunart´ıculoOpenAccessbajolalicenciaCCBY-NC-ND (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).

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Figura1.Reconstrucciónmultiplanarcoronaldetomografíaaxialcomputarizada detórax.

unamortalidadenelprimera ˜nodevidatanaltacomoel50%sino recibeintervenciónquirúrgicaoportuna2_.

Sepresentaunreportedecasodeunapacientecondisnea per-sistentedesdeelnacimientoyevidenciatomográﬁcadeconexión venosaanómalatotalintracardiacainfradiafragmática;se presen-tanloshallazgosclínicosyparaclínicosdesdeelingreso,evolución yresultadosdelmanejoquirúrgico.

Presentacióndelcaso

Reciénnacidoatérmino,desexofemenino,queingresóalas 40hdenacida,remitidadeunaunidaddecuidadosintensivospor síndromedediﬁcultadrespiratoriapersistente.Alexamenfísico deingresopresentótaquicardia,hipotensiónypolipnea,continte ictéricogeneralizado,cianosisperibucal,ruidoscardiacoscon refor-zamientoS2ysoplosistólicoenfocopulmonargradoii/iv.

Loslaboratoriosde químicasanguínea, electrocardiogramay radiografíadetóraxseencontrabandentrodeloslímites norma-les.Serealizóecocardiogramatranstorácicoqueevidenciódrenaje venosoanómalototalinfracardiacoconcomunicación interauricu-lar(CIA)amplia. Serealizóuna tomografíaaxialcomputarizada de tórax con reconstrucción multiplanar, evidenciando altera-ción dela concordancia veno-aterializquierda, conconfluencia delasvenaspulmonaresenuncolectorvertical infradiafragmá-ticoquefinalizabasurecorridoenlavenaporta,ademásdeCIA de7×9mmcondesviacióndelseptuminterventricularhaciael ventrículoizquierdo;elestudiopermitiórealizareldiagnósticode «conexiónvenosaanómalatotalinfracardiacainfradiafragmática» yCIA(figs.1–3).

Anteestoshallazgossedecidecorrecciónquirúrgicade malfor-maciónvenosa.

Descripciónquirúrgicayevolución

Duranteelprocedimientoquirúrgicosereportarontiemposde pinzaaórticade45min,tiempodeperfusiónde91miny tempera-turamediarectalde28◦C.

Bajo anestesia general se practicó esternotomía media, se canuló laaortaascendente yla vena cava, seinició circulación

Figura2.Reconstruccióntridimensional.Colector:senovenosopulmonarcomún drenandoasistemaportal.VCI:venacavainferior.

extracorpórea,sedisecóelductusysesuturóconprolene5.0;se luxóelcorazónysedisecóelcolectorverticalysusramas,sepinzó laaortaascedenteysedioinicioalacardioplejíaconPlegysolTM cristaloide.Seincidióaurículaderechaysesuccionópor comuni-cacióninterauricular.Nuevamenteseluxóelcorazónconunpunto protegidoalniveldelventrículoizquierdo,seligóyseseccionóel colectoralniveldeldiafragmaconpreviareparacióndelas4venas pulmonares.Seincidiólaparedposteriordelaaurículaizquierda yseincidióelcolectorhastalaramasuperiorizquierda.Se rea-lizóunaanastomosisentreelcolectorylaaurículaizquierda.Se cerrólacomunicacióninterauricularconunparchedepericardio

Figura3.ReconstrucciónmultiplanardeTCMD,eje4cámarasdelcorazón.Selogra visualizarlacomunicacióninterauricular.

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326 A.J.Lewisetal./CirCardiov.2016;23(6):324–328 autógeno,seretirólapinzaaórticaconsucciónenlaraízysesuturó

laaurículaderechaen2planos.Sepracticóultrafiltración modi-ficadapor20min,se decanulóyrevirtióla heparina,serealizó hemostasiaysedejóempaquetadoporcompresióndelcorazónal cerrar.Seinstauróprofilaxisantibióticaconvancomicinay amika-cinaportóraxabierto.

Durantelaevoluciónclínicalapacienterequirióhospitalización enlaunidaddecuidadosintensivospediátricosconsoporte ino-trópicoconmilrinone a0,7mcg/kg/min, soportevasopresorcon adrenalinaa0,45mcg/kg/minysoporte ventilatorio,ademásde transfusiónde2unidadesdeglóbulosrojosyplasma.El ecocar-diogramadecontrolposquirúrgicoreportóadecuadaanastomosis delcolectorvenosopulmonaralaaurículaizquierda,sinsignosde hipertensiónpulmonarsigniﬁcativa,coninsuﬁcienciamitralleve, dilataciónlevedeventrículoizquierdoyFEVIlímitede50%,sin cor-tocircuitoresidualenlaCIA.Altercerdíapostoperatorioserealizó cierredeltóraxabiertoysesuspendióel antibiótico, posterior-menteserealizóextubaciónydisminucióndelsoporteinotrópico einodilatadorconadecuadatoleranciaysecontinuóconoxígeno porcánulanasal;antelaadecuadaevoluciónclínicasedioegreso hospitalario.

Alséptimo mesposquirúrgico el ecocardiograma de control evidenció estenosis supravalvular aórtica, sin síntomas cardio-vasculares, que fue manejada con angioplastia aórtica por vía endovascularsincomplicaciones.

Discusión

Laconexiónvenosaanómalatotalinfracardiacaesuna cardio-patíacongénitacaracterizadaporlaausenciadeconexióndirecta entretodaslasvenaspulmonaresylaaurículaizquierda,elretorno venosopulmonarconﬂuyeentoncesenlaaurículaderechaoalguna desusvenastributarias.Generalmentesepresentaenconjuntocon unforamenovalpersistenteounaCIA,quepermitelacomunicación entrelacirculaciónsistémicaylapulmonar2_._Este_tipo_de_conexión

correspondeal15%deloscasosdelasmalformacionesvenosas car-diacasquepuedenpresentarseadiferentesniveles:supracardiacas (45%):alniveldeunavenaverticalizquierdaquedrenaenlavena innominada;cardiacas(25%):alniveldelsenocoronario; infracar-diacas(25%):alsistemaportal(ﬁg.4);yenmenorporcentajemixtos (5%):drenandocomúnmenteunaparteenlavenaverticalizquierda yotraenelsenocoronario3_.

Los avances radiológicos han permitido la mejoría en el rendimiento de las técnicas de estudio imagenológico, pero el ecocardiogramacontinúasiendoelestándardeoroparael diag-nósticode esta enfermedad, permiteevidenciar las conexiones venosaspulmonaresanormalesalaaurículaizquierda,presencia de una vena descendente común con una conexión a la vena portay/ounavenacavainferiorylasdilatacionesdela aurículo-ventriculares4_._El_uso_de_resonancia_magnética_o_tomografía_axial

permitevisualizardeformadescriptivaelparénquimapulmonary lasvíasrespiratorias.Actualmente,elcateterismonoseconsidera mandatorio,serealizasoloencasosespeciales,cuandoel ecocar-diogramanobrindaunaadecuadavisualizacióndelaanatomíao enmanejopaliativo4,5_.

Lamortalidad en estospacientes puede llegar a ser elevada sinmanejoquirúrgico,laoportunidadeneldiagnósticoy trata-mientopermitenobtenerundesenlacesatisfactorio.Lospacientes sinreparación quirúrgica cursan condesenlaces fatales a corto plazo,conunamortalidaddehastael50%altercermesysobrevida de20%ala ˜nodevida2_._En_las_últimas_décadas,_brindando_el

tra-tamientooportuno,latasadesupervivenciahamejorado;dentro delosprimeros30díasdelpostoperatoriodecorrección quirúr-gicasepresentaunamortalidaddemenosdel10%ytardíamenor al5%6,7_._Los_factores_de_riesgo_que_se_asocian_con_incremento_en_la

Figura4. Diagramadrenajevenosopulmonaranómaloasistemaportal.A. Ven-trículoderecho.B.Ventrículoizquierdo.C.Venaspulmonaresderechas.D.Venas pulmonaresizquierdas.E.Senovenosopulmonarcomún.F.Comunicación interau-ricular(CIA).

mortalidadson:lahipertensiónpulmonar,laedadavanzada,la rea-lizacióndelprocedimientoquirúrgicodemaneraurgentedurante elprimerdíadehospitalización,venayconfluenciapulmonarde tama ñopeque ño,obstrucciónvenosapulmonarycoexistenciasde anomalíascardíacascomounsoloventrículo.Intervenciones adi-cionales,comoelusodeoxigenaciónpormembranaextracorpórea ocateterismocardiacopaliativotambiénsonunaopciónparael manejomédico7,8_.

Latécnicaquirúrgicaconsisteenexponerelsenoylapared pos-teriordelavenapulmonarcomúndelaaurículaizquierda,que seobtieneinclinandoelcorazónsuperiormenteyhaciala dere-chaluegoderealizarunadisecciónanteriordelpericardio.Elseno venosopulmonarcomúnseidentiﬁcadetrásdelpericardio pos-terior(ﬁg. 5).Serealizaunaincisiónenlaparedposteriordela aurículaizquierdaqueiniciaenlabasedelapéndiceycontinúade

Figura5.A.Ventrículoderecho.B.Ventrículoizquierdo.C.Aurículaderecha.D. Aurículaizquierda.E.Pericardiodisecado. F.Conﬂuenciadevenaspulmonares izquierdas.

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Figura6.A.Ventrículoderecho.B.Ventrículoizquierdo.C.Aurículaderecha.D. Aurículaizquierda.E.Pericardiodisecado.F.Senovenosopulmonarcomún.

Figura7.A.Ventrículoderecho.B.Ventrículoizquierdo.C.Aurículaderecha.D. Aurículaizquierda.E.Pericardiodisecado.F.Senovenosopulmonarcomún.

Figura8.A. Ventrículoderecho. B. Ventrículoizquierdo. C.Aurícula derecha. D.Aurícula izquierda.E.Pericardio disecado.F.Conﬂuenciavenaspulmonares izquierdas.G.Senovenosopulmonarcomúnamputadoconsurespectivomu ˜nón.

maneravertical,yserealizaunaincisiónlargaenelsenovenoso pulmonarcomún(fig. 6).Posteriormente,serealizauna anasto-mosis delsenovenoso pulmonarcomúna laaurícula izquierda yfinalmenteseligaelsenovenosopulmonarcomúndebajode laanastomosisconcuidadodenocolocarlapordebajo de cual-quierramadelavenapulmonar(fig.7).Lapartedistaldelavena pulmonarcomúnquedaverticalyselerealizaelcierremediante un mu ñón (fig. 8), y laparte proximal forma una conexión en formadeYoT,conlasvenaspulmonaresizquierdasyderechas deformaquelasangreesllevadadirectamentedelasvenas pul-monaresalaaurículaizquierda9_.

Lospacientespuedenrequerirreintervenciónquirúrgica, prin-cipalmente aquellos con doppler intraoperatorioque evidencie obstrucciónvenosapulmonartotal,oenquienessehayautilizado técnicascomocircunvalaciónocruz-clamp10_.

Conclusiones

Se presentó un reporte de casode una paciente condisnea persistentedesdeelnacimientoenquiensediagnosticóuna car-diopatíacongénitacianosantetipoconexiónvenosaanómalatotal infracardiaca-infradiafragmáticadelocalizaciónportal.

Auncuandoesunaenfermedadpocofrecuentedentrodelos drenajes venososanómalos cardiacos,es importantetenerlaen cuenta, ya que el diagnóstico oportuno es clave para la super-vivencia de los pacientes. La ecocardiografía,que se encuentra ampliamentedisponible,eselestándardeoroparaeldiagnóstico delaenfermedad;otros mediosimagenológicos,comola tomo-grafíadetórax,ayudanadescartarcompromisodelparénquima pulmonar.

Lareparaciónquirúrgicaesdegrancomplejidadporelestado hemodinámicolábildelospacientes,ademásdelanecesidadde circulaciónextracorpóreaysoportevasopresoreinotrópicoenel posquirúrgico.

Recomendamostenerencuentaestediagnósticoenelmomento derealizarelabordajeclínicodelosneonatosconsignosde diﬁcul-tadrespiratoriaydisneacongénita.

Responsabilidadeséticas

Proteccióndepersonasyanimales. Losautoresdeclaranquepara estainvestigaciónnosehanrealizadoexperimentosenseres huma-nosnienanimales.

Conﬁdencialidad de los datos. Los autores declaran que han seguidolosprotocolosdesucentrodetrabajosobrelapublicación dedatosdepacientes.

Derechoalaprivacidadyconsentimientoinformado. Los auto-reshanobtenidoelconsentimientoinformadodelospacientesy/o sujetosreferidosenelartículo.Estedocumentoobraenpoderdel autordecorrespondencia.

Conﬂictodeintereses

Losautoresdeclarannotenerningúnconﬂictodeintereses. Bibliografía

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