Informe de vigilancia de defectos congénitos

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Informe de vigilancia de defectos congénitos

Costa Rica, enero-diciembre 2016

Adriana Benavides Lara

María de la Paz Barboza Argüello

Tres Ríos,

Costa Rica

2017

Disponible en:

http://www.inciensa.sa.cr

Contenido

1. Introducción

a. Diseño y funcionamiento operativo del CREC b. Metodología para la elaboración de los resultados 2. Resultados

a. Defectos congénitos específicos más frecuentes b. Grupos de defectos congénitos en vigilancia

c. Defectos congénitos por región y establecimiento de salud de nacimiento d. Defectos congénitos por establecimiento de salud sin servicio de maternidad e. Defectos congénitos en el Hospital Nacional de Niños Dr. Carlos Sáenz Herrera f. Prevalencia de defectos congénitos por provincia

3. Conclusiones y Recomendaciones 4. Anexos

5.

Unidad de Vigilancia Especializada de

Defectos Congénitos

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1. I

NTRODUCCIÓN

Los defectos congénitos (DC) son todas las alteraciones morfológicas o

funcionales, de etiopatogenia prenatal y presentes desde el nacimiento

1

, aun

cuando se detecten más tardíamente en el ciclo de vida. La prevalencia mundial

de DC serios

2

, es del 6% y el rango varía entre 3,9 a 8,2%, siendo los países

más desarrollados los que presentan en general las prevalencias más bajas

3

. Es

importante recalcar que la frecuencia global de DC está entre el 2 y el 3% al

momento del nacimiento

1,4

, pero si se amplía el período de observación a los

primeros años de vida esta cifra puede elevarse hasta el 7%

4

. Por otro lado, se

debe tomar en cuenta que las prevalencia de DC de un registro van a depender

de varios factores: la prevalencia real de cada país, los criterios de inclusión

(definición de caso), el tipo de sistema de vigilancia (activo o pasivo), la

capacidad diagnóstica, al acceso de la población a los servicios de salud y otros

factores implicados en la calidad del reporte.

Además de frecuentes, los DC tienen un gran impacto y costo para los sistemas

de salud. Actualmente en Costa Rica los defectos congénitos constituyen la

segunda causa de mortalidad infantil, superados únicamente por las afecciones

perinatales. Para el año 2014 los defectos congénitos contribuyeron el 37,4% de

la mortalidad infantil al total de las muertes menores de un año, porcentaje que

ha oscilado entre el 34 y 37%

5

en los últimos 6. La tasa de mortalidad infantil

para el año 2015 fue de 7,8 por 1000 nacimientos.

1 _{World Health Organization. Control of Hereditary diseases. World Health Organ Tech Rep Ser 1996;} 865:1-84.

2 _{Defectos que pueden tener consecuencias médicas y/o sociales graves y requieren de algún} tipo de tratamiento o apoyo psicosocial.

3

Christianson A, Howson CP, Modell B. Global Report on birth defects. The hidden toll of dying and disabled children. March of Dimes Birth Defects Foundation, White Plains, New York. 2006.

4 _{Bermejo E. Frecuencias de defectos congénitos al nacimiento en España y su comportamiento temporal y} por comunidades autónomas. Causas de las variaciones de las frecuencias. Semergen 2010;36 (8):449-455. 5 _{INEC-Costa Rica. Mortalidad Infantil y evolución reciente. Datos preliminares 2014. Volumen 2, año 20.}

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El Centro de Registro de Enfermedades Congénitas (CREC) es el sistema de

registro y vigilancia epidemiológica de los defectos congénitos (DC) en Costa

Rica; fue creado en 1985 mediante el decreto ejecutivo 16488-S y su sede está

ubicada en la Unidad de Enfermedades Congénitas (UEC), del Instituto

Costarricense de Investigación y Enseñanza en Nutrición y Salud (INCIENSA).

El principal objetivo del CREC es la identificación y caracterización temprana de

los DC detectados durante el primer año de vida, período durante el cual se

detectan la mayoría de los mismos.

Diseño y funcionamiento operativo del CREC

Los DC son parte de los eventos de notificación obligatoria en nuestro país. El

CREC es un sistema de vigilancia pasivo, con una cobertura de más del 95% de

los nacimientos del país, ocurridos tanto dentro del sistema hospitalario público y

privado así como los partos extra-hospitalarios, los cuales son muy poco

frecuentes en Costa Rica. La fuente de información la constituyen en mayor

medida, los hospitales con servicio materno-infantil de la Caja Costarricense del

Seguro Social y los hospitales privados con mayor cantidad de nacimientos del

país.

A partir del año 2008, según la actualización del decreto ejecutivo No. 16488-S

publicado en la gaceta el 25 de marzo del 2008, se deben reportar al CREC

todos los niños y niñas con DC detectados durante el primer año de vida y no

solo al nacimiento. A raíz de ésta modificación, se han incorporado además del

Hospital Nacional de Niños (HNN) “Dr. Carlos Sáenz Herrera”, que es el centro

nacional de referencia de tercer nivel para la población pediátrica, algunos

centros de atención del niño como áreas de salud, clínicas periféricas, equipos

básicos de atención integral en salud (EBAIS) y otros centros privados de

atención.

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El HNN se ha incorporado al reporte de defectos congénitos desde los servicios

especializados que han sido capacitados (Servicio de Cardiología, Servicio de

Genética y recientemente Servicio de Neonatología y de Vigilancia

Epidemiológica). A partir del año 2011 el departamento de Vigilancia

epidemiológica de este centro se ha dedicado a instruir a los diferentes servicios

del HNN para lograr incorporarlos a la red del CREC.

En el registro se incluyen todos los recién nacidos con evidencia o sospecha de

algún DC, vivos o muertos, de 500 gramos o más de peso que nacen en

cualquier zona del país. La captura de la información de los casos se obtiene por

los médicos y otros funcionarios de salud que atienden al menor, mediante la

boleta física del registro de defectos congénitos

llamada “Boleta de notificación

obligatoria de defectos congénitos” (Anexo 1). Por otro lado, la captura de la

información de nacimientos y defunciones fetales y neonatales, se obtiene del

“Cuadro 78” (Anexo 2), el cual es elaborado de rutina por los servicios de

gineco-obstetricia de cada hospital y remitido al CREC. Los establecimientos de

salud que no tienen servicio de maternidad, como lo son el HNN, Clínicas y

EBAIS, sólo reportan las boletas de registro de DC sin un consolidado de

nacimientos.

El reporte de los defectos congénitos lo puede realizar cualquier profesional en

el área de salud, médico general, pediatras, gineco-obstetra, enfermeras entre

otras. Es importante aclarar que de acuerdo con la definición de caso el

profesional en salud puede reportar defectos congénitos confirmados (por algún

método de diagnóstico o porque son evidentes al nacimiento) y defectos

congénitos sospechosos, como por ejemplo soplo cardiaco o sospecha clínica

de luxación congénita de cadera.

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Una vez que la boleta de registro de DC llega al CREC, se realiza la revisión y

validación de la información y se codifican los diagnósticos de los DC según la

Clasificación Internacional de Enfermedades (CIE-10).

Metodología para la presentación de los resultados

Los datos se presentan en términos de prevalencia al nacimiento. Este cálculo

es una proporción donde el numerador es el número de recién nacidos vivos con

anomalías congénitas específicas y el denominador consiste en el número total

de nacidos vivos. Por lo general se incluye un factor de multiplicación que suele

ser 100, 1.000 o 10.000, dependiendo de las categorías de anomalías

consideradas.

Se estiman dos tipos de prevalencias:

1. Prevalencia de casos: número de niños con uno o más DC sobre

nacimientos.

2. Prevalencia de DC individuales: número de DC sobre nacimientos. Este

tipo de prevalencia es útil para la vigilancia de DC específicos. Es

importante recalcar que un mismo niño puede presentar uno o más DC.

Para el cálculo de las prevalencias de los establecimientos de salud se utilizan

los nacimientos reportados al CREC por establecimiento de salud (mediante el

“Cuadro 78”) y para el resto de prevalencias, los nacimientos registrados en el

Instituto Nacional de Estadística y Censo (INEC), los cuales están disponibles en

su página web

www.inec.go.cr

.

El análisis se lleva a cabo para categorías de anomalías congénitas agrupadas y

para un conjunto de anomalías específicas seleccionadas de acuerdo a su

frecuencia, importancia clínica y posibilidad de ser comparadas con otros

registros del mundo.

En el Cuadro 1 pueden observarse los grupos de DC

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sujetos a vigilancia, caracterizados por ser defectos congénitos de mayor

impacto. Se incluyen dentro de los mismos, grupos de defectos congénitos

mayores y relativamente frecuentes, y aquellos que pueden ser mayores o

menores dependiendo de su severidad, pero que además son vigilados

internacionalmente. Las cardiopatías congénitas se clasifican en severas y no

severas, según la clasificación de EUROCAT. El Anexo 3 especifica según su

código de CIE-10 el grupo de defectos congénitos menores y de severidad no

especificada que no son contemplados como defectos congénitos mayores para

el CREC.

El Objetivo del presente informe anual es informar las prevalencias de niños con

defectos congénitos y la prevalencia de defectos congénitos en nuestro país.

Conocer cuáles son los principales defectos congénitos reportados y cuáles son

las prevalencias por establecimientos de salud y por zona geográfica (región,

provincia, cantón y distrito) para el año 2016.

Limitaciones

Vale la pena advertir a los lectores que las prevalencias que arroja el presente

informe, son fruto tanto de la ocurrencia como de su reporte por parte de cada

centro de salud. En otras palabras, los centros de salud con prevalencias bajas

no necesariamente presentan una baja ocurrencia de DC, sino más bien la

misma puede deberse a un deficiente reporte. Por otro lado, existen centro de

salud que son muy minuciosos en el examen clínico de los recién nacidos y

reportan todo defectos congénito, incluyendo con detalle los DC menores.

Así mismo, es importante señalar que al desagregar las frecuencias por centro

de salud o por anomalías específicas, el número de casos se reduce, por lo que

debe tenerse en cuenta que en los hospitales que tienen pocos nacimientos o en

las anomalías específicas que presentan un reducido número de casos durante

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el período, las prevalencias pueden presentar variaciones importantes, sin que

estas sean significativas entre años.

.

Cuadro 1. Grupo de defectos congénitos bajo vigilancia en el CREC.

Categoría de grupo frecuente Grupo frecuente Grupo frecuente observaciones

ANOMALIAS CROMOSOMICAS OTROS DEFECTOS CROMOSOMICOS Q920-Q939, Q950-Q959, Q970-Q992, Q998-Q999 SINDROME DE DOWN Q900, Q901, Q902, Q909 SINDROME DE EDWARDS Q910, Q911, Q912, Q913 SINDROME DE PATAU Q914, Q915, Q916, Q917 SINDROME DE TURNER Q960, Q961, Q962, Q963, Q964, Q968, Q969

CRIPTORQUIDEA TESTICULO NO DESCENDIDO Q165, Q169, Q530, Q531, Q532, Q539

DEFECTOS CONGENITOS DEL CORAZON CARDIOPATIAS CONGENITAS NO SEVERAS Q208-Q2115, Q2118, Q218-Q219, Q221-Q223, Q228-Q233, Q238-Q250, Q253-Q2545, Q256-Q2601 CARDIOPATIAS CONGENITAS SEVERAS Q200-Q206, Q212-Q214, Q2182, Q220,Q224-Q226, Q234, Q251-Q252, Q2540, Q255, Q262, Q2620, Q2621,Q263, Q264

DEFECTOS CONGENITOS DEL SISTEMA DIGESTIVO

ATRESIA DE LOS CONDUCTOS

BILIARES Q442

ATRESIA/ESTENOSIS INTESTINO

DELGADO Q410, Q411, Q412, Q418, Q419

ATRESIA/ESTENOSIS INTESTINO

GRUESO Q420, Q421, Q422, Q423, Q428, Q429, Q4290

ATRESIA O ESTENOSIS DEL ESOFAGO

Q390, Q391, Q3910, Q3911, Q392, Q3920, Q393

ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNG Q431

ESTENOSIS HIPERTROFICA

CONGENITA DEL PILORO Q400

DEFECTOS CONGENITOS DE OIDO

ANOTIA/MICROTIA Q160, Q172

OTROS DC DE OREJA Y OIDO Q161, Q162

SORDERA NEUROSENSORIAL CONGENITA H905, P3582 DEFECTOS CONGENITOS DE OJOS ANOFTALMIA/MICROFTALMIA Q110, Q111, Q112 CATARATA CONGENITA Q120 GLAUCOMA CONGENITO Q150, Q1500

OTROS TRASTORNOS OCULARES CONGENITOS H320, P3581, P371, Q100-Q107, Q113, Q121-Q124, Q128-Q135, Q138, Q139-Q143,Q148, Q149, Q158, Q159 DEFECTOS CONGENITOS GENITO-URINARIOS AGENESIA/HIPOPLASIA RENAL Q600, Q601, Q602, Q603, Q604, Q605, Q606 DEFECTOS OBSTRUCTIVOS URINARIOS Q620-Q628, Q6420, Q6421, Q6430-Q6433 EPISPADIAS Q640 EXTROFIA VESICAL Q641 HIPOSPADIAS Q5281, Q540, Q541, Q542, Q543, Q548, Q549

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SEXO INDETERMINADO Q560, Q561, Q562, Q563, Q564

DEFECTOS CONGENITOS

MUSCOLOESQUELETICOS ARTROGRIPOSIS CONGENITA Q175, Q178, Q743

CRANEOSINOSTOSIS Q179, Q750, Q7500, Q7501, Q7502, Q7503

DEFECTOS POR REDUCCION DE

MIEMBROS Q710-Q719, Q720-729, Q730-Q7380

HERNIA DIAFRAGMATICA Q790

LUXACION, SUBLUXACION Y

DISPLASIA CADERA Q650, Q651-Q6561, Q658, Q6580, Q6581

OSTEOCONDRODISPLASIAS Q770-Q786, Q788, Q7880,Q789

PIE BOT/TALIPIES EQUINOVARO Q173, Q174, Q660, Q668

POLIDACTILIA Q690, Q691, Q692, Q699

SINDACTILIA Q700, Q701, Q702, Q703, Q704, Q709, Q7090

DEFECTOS CONGENITOS OROFACIALES

ATRESIA DE LAS COANAS Q261, Q300

FISURA DE PALADAR Q350, Q351, Q352, Q353, Q354, Q355, Q356,

Q358,Q359 LABIO LEPORINO CON O SIN

PALADARHENDIDO Q360, Q361, Q369-Q375, Q378, Q379

DEFECTOS DE PARED ABDOMINAL

GASTROSQUISIS Q793

ONFALOCELE Q792

OTROS DC DE PARED ABDOMINAL Q795

PRUNE BELLY Q794

ENFERMEDAD QUISTICA DEL

RIÑON ENFERMEDAD QUISTICA DEL RIÑON Q170, Q171, Q610-Q6152, Q618, Q619, Q6190

ENFERMEDAES ENDOCRINAS YMETABOLICAS

ENF. ENDOCRINAS Y METABOLICAS

CONGENITAS E230, E730, E889, P3580

INFECCIONES CONGENITAS INFECCIONES CONGÉNITAS TIPO

ZTORCHS A500, A505, A509, P350-P353, P358,P379

OTROS DEFECTOS DEL SISTEMA CIRCULATORIO

OTRAS DEL SISTEMA VASCULAR PERIFERICO

Q163, Q164, Q265, Q266, Q268-Q270, Q274, Q278-Q283, Q288, Q289

SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

DEFECTOS DEL TUBO NEURAL Q000-Q0021,Q010-Q012, Q018-Q019, Q050-Q059

HIDROCEFALIA CONGENITA Q030, Q031, Q038, Q0380, Q039

HOLOPROSENCEFALIA/

ARRINENCEFALIA Q041, Q042

MICROCEFALIA Q020

OTRAS MC DEL ENCEFALO Q040, Q0400, Q043-Q0461,Q048, Q049

SISTEMA NERVIOSO PERIFERICO

OTRAS MC DEL SISTEMA NERVIOSO PERIFERICO

Q060, Q061, Q062, Q063, Q064, Q068, Q069, Q070, Q078, Q0780, Q0781, Q0782, Q079

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2. R

ESULTADOS

Durante el año 2016 se registraron en el INEC 70004 nacimientos

6

y se

reportaron al CREC 1952 niños con DC y 3036 DC específicos, para una

prevalencia de casos de niños con DC 2,79 (2,67-2,91) por 100 nacimientos y

una prevalencia de DC de 4,3 por 100 nacimientos. Estas prevalencias son muy

similares a las reportadas para el año (prevalencia de casos de 2,84 por 100 y

prevalencia de DC de 4,4 por 100 nacimientos).

En el cuadro 2 se observa la prevalencia de niños con DC en los últimos 8 años,

con su respectivo IC95%. A partir del año 2008 se ha venido presentando un

aumento significativo en la prevalencia de niños con DC hasta el año 2012, este

aumento coincide con el inicio del aumento del periodo de reporte hasta el

primer año de vida y la incorporación del Hospital Nacional de Niños como ente

reportador. Por otro lado en los últimos dos años se ha estabilizado la

prevalencia alrededor de 2,8.

En cuanto al tipo de defecto congénito, en los últimos 8 años los defectos

congénitos mayores representan alrededor del 65%, del total de los DC

reportados.

En el cuadro 3 se observa la distribución según la fuente de reporte, de los

2037 niños con DC registrados. Como es de esperarse los establecimientos de

salud con servicios de maternidad (públicos), constituyen la mayor fuente para el

reporte, ya que en estos establecimientos se presentan más del el 95% de los

nacimientos del país. Por otro lado el Hospital Nacional de Niños reportó el 16%

de los casos reportados, los cuales fueron captados en servicios

especializados.

6

Nacimientos según Instituto Nacional de Estadística y Censos (INEC), los nacimientos reportados al CREC por los establecimientos de salud con servicio de maternidad suman 66734.

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Cuadro 2. Prevalencia de casos de defectos congénitos según año, Costa

Rica 2008-2016.

Año #Nacimientos CCP Cantidad de casos Prevalencia * 100 Límite inferior Límite superior Cantidad de casos % DC mayores 2008 74815 1460 1,95 1,85 2,05 1037 71,03 2009 74673 1712 2,29 2,19 2,40 1188 69,39 2010 70212 1637 2,33 2,22 2,44 1149 70,19 2011 73459 1922 2,62 2,50 2,73 1353 70,40 2012 73326 2141 2,92 2,80 3,04 1529 71,42 2013 70550 2209 3,13 3,00 3,26 1572 71,16 2014 71793 2071 2,88 2,76 3,01 1423 68,71 2015 71819 2047 2,85 2,73 2,97 1344 65,66 2016 70004 1952 2,79 2,67 2,91 1251 64,09

Cuadro 3. Reporte de casos de DC según fuente del reporte al CREC. Año

2016.

Establecimiento salud que reporta (clase)

Cantidad de

casos %

HOSPITALES PUBLICOS CON SERVICIO DE MATERNIDAD 1597 81,65

HOSPITALES Y CLINICAS PRIVADOS CON SERVICIO DE MATERNIDAD 51 2,61

HOSPITAL DE NIÑOS DR. CARLOS SAENZ HERRERA 311 15,9

AREAS DE SALUD, CLINICAS PERIFERICAS Y EBAIS 15 0,77

TOTAL 1974*

*El total de casos es 1952, algunos casos (22) fueron reportados por más de una fuente con diferentes defectos congénitos

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En el Anexo 4 se expone con detalle las prevalencias para todos los defectos

congénitos específicos a nivel nacional y de acuerdo a si hubo reporte neonatal

(hasta el día 29 de edad inclusive) o postneonatal.

Los defectos congénitos más frecuentes reportados en el 2016 se presentan en

el Cuadro 4. En este reporte se incluyen todos los defectos congénitos, tanto

mayores como menores.

Cuadro 4. Defectos congénitos específicos más frecuentes reportados al

CREC. Año 2016.

Décima CIE 10 (código) Décima CIE Cantidad de malformaciones Prevalencia *10000

Q828 OTRAS MALFORMACIONES DE LA PIEL,ESPECIFICADAS 224 32

Q210 DEFECTO DEL TABIQUE VENTRICULAR 173 24,71

Q211 DEFECTO DEL TABIQUE AURICULAR 157 22,43

Q170 OREJA SUPERNUMERARIA 146 20,86

Q250 CONDUCTO ARTERIOSO PERMEABLE 139 19,86

Q181 SENO Y QUISTE PREAURICULAR 88 12,57

Q653 SUBLUXACION CONGENITA DE LA CADERA, UNILATERAL 83 11,86

Q909 SINDROME DE DOWN, NO ESPECIFICADO 81 11,57

Q531 TESTICULO NO DESCENDIDO, UNILATERAL 78 11,14

Q668 OTRAS DEFORMIDADES CONGENITAS DE LOS PIES 65 9,29

Q174 ANOMALIA DE LA POSICION DE LA OREJA 62 8,86

Q690 DEDO(S) ACCESORIO(S) DE LA MANO 59 8,43

Q020 MICROCEFALIA 50 7,14

Q658 OTRAS DEFORMIDADES CONGENITAS DE LA CADERA 44 6,29

Q549 HIPOSPADIAS, NO ESPECIFICADA 39 5,57

Q2110 DEFECTO DEL TABIQUE AURICULAR OSTIUM SECUND 34 4,86

Q753 MACROCEFALIA 33 4,71

Nota: se incluyeron en esta tabla los defectos congénitos que presentaron más de 30 casos y prevalencia mayor a 4 en el año 2016.

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Cuadro 5. Prevalencia de casos de DC según grupo de bajo vigilancia en

el CREC. Costa Rica 2016.

Categoría de grupo frecuente Grupo frecuente Cantidad de casos Prevalencia * 10 000 ANOMALIAS CROMOSOMICAS SINDROME DE DOWN 81 11,57 SINDROME DE EDWARDS 9 1,29 SINDROME DE PATAU 5 0,71

Total ANOM. CROMOSOMICAS 95 13,57

CRIPTORQUIDEA TESTICULO NO DESCENDIDO 98 14

Total CRIPTORQUIDEA 98 14

DEFECTOS CONGENITOS DEL CORAZON

CARDIOPATIAS CONGENITAS NO SEVERAS 446 63,71

CARDIOPATIAS CONGENITAS SEVERAS 95 13,57

Total DEFECTOS DEL CORAZON 541 77,28

DEFECTOS CONGENITOS DEL SISTEMA DIGESTIVO

ATRESIA/ESTENOSIS INTESTINO DELGADO 9 1,29 ATRESIA/ESTENOSIS INTESTINO GRUESO 38 5,43

ATRESIA O ESTENOSIS DEL ESOFAGO 19 2,71

ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNG 2 0,29

ESTENOSIS HIPERTROFICA CONGENITA

DEL PILORO 14 2

Total DEFECTOS DIGESTIVOS 82 11,71

DEFECTOS CONGENITOS DE OIDO

ANOTIA/MICROTIA 29 4,14

OTROS DC DE OREJA Y OIDO 8 1,14

SORDERA NEUROSENSORIAL CONGENITA 2 0,29

Total DEFECTOS DE OIDO 39 5,57

DEFECTOS CONGENITOS DE OJOS

ANOFTALMIA/MICROFTALMIA 10 1,43

CATARATA CONGENITA 10 1,43

GLAUCOMA CONGENITO 2 0,29

OTROS TRASTORNOS OCULARES

CONGENITOS 22 3,14

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DEFECTOS CONGENITOS GENITO-

URINARIOS

AGENESIA/HIPOPLASIA RENAL 7 1

DEFECTOS OBSTRUCTIVOS URINARIOS 45 6,43

HIPOSPADIAS 47 6,71

SEXO INDETERMINADO 14 2

Total DEF. GENITOURINARIOS 113 16,14

DEFECTOS CONGENITOS MUSCOLOESQUELETICOS

ARTROGRIPOSIS CONGENITA 9 1,29

CRANEOSINOSTOSIS 8 1,14

DEFECTOS REDUCCION DE MIEMBROS 47 6,71

HERNIA DIAFRAGMATICA 18 2,57

LUXACION, SUBLUXACION Y DISPLASIA DE

CADERA 168 24

OSTEOCONDRODISPLASIAS 6 0,86

PIE BOT/TALIPIES EQUINOVARO 132 18,86

POLIDACTILIA 78 11,14

SINDACTILIA 21 3

Total DC MUSCESQUELETICOS 487 69,57

DEFECTOS CONGENITOS OROFACIALES

ATRESIA DE LAS COANAS 5 0,71

FISURA DE PALADAR 17 2,43

LABIO LEPORINO CON O SIN PALADAR

HENDIDO 51 7,29 Total DC OROFACIALES 73 10,43 DEFECTOS DE PARED ABDOMINAL GASTROSQUISIS 17 2,43 ONFALOCELE 16 2,29

OTROS DC DE PARED ABDOMINAL 3 0,43

PRUNE BELLY 1 0,14

Total DC DE PARED

ABDOMINAL 37 5,29

ENF QUISTICA DEL RIÑON ENFERMEDAD QUISTICA DEL RIÑON 160 22,86

Total ENFERMEDAD QUISTICA DEL

RIÑON 160 22,86

OTROS DC DEL SISTEMA CIRCULATORIO

OTRAS DEL SISTEMA VASCULAR

PERIFERICO 23 3,29

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₁₄

DEFECTOS DEL TUBO NEURAL 34 4,86

SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

HIDROCEFALIA CONGENITA 24 3,43 HOLOPROSENCEFALIA/ARRINENCEFALIA 13 1,86 MICROCEFALIA 50 7,14

OTRAS MC DEL ENCEFALO 40 5,71

Total SIST. NERVIOSO CENTRAL 161 23

SISTEMA NERVIOSO PERIFERICO

OTRAS MC DEL SISTEMA NERVIOSO

PERIFERICO 2 0,29

Total SIST. NERVIOSO PERIFERICO 2 0,29

OTROS OTROS 666 95,14

Total OTROS 666 95,14

Nota: en la categoría de otros defectos congénitos la mayoría correspondes a defectos

congénitos menores.

En el Cuadro 5 se destacan la prevalencia de los grupos de defectos congénitos

que se encuentran bajo vigilancia especializada por el CREC, ya sea por su

impacto en la salud pública, porque se vigilan internacionalmente o porque se

trata de un defecto congénito mayor. En el rubro de otros se incluyen el resto de

defectos congénitos que no se encuentran en estos grupos bajo vigilancia. Se

debe aclarar que estos grupos se contabilizan por defecto congénito y no por

niño. Un niño, por ejemplo, puede tener varias cardiopatías congénitas severas.

De acuerdo a esta información, las cardiopatías congénitas (severas y no

severas) y la luxación, subluxación y displasia de cadera siguen siendo los

defectos congénitos con prevalencia más altas. Estos defectos presentan los

primeros lugares desde hace varios años. Por otro lado, otros defectos

congénitos como la enfermedad quística del riñón presentan una prevalencia

importante a diferencia de otros años.

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₁₅

Cuadro 6. Prevalencia de casos de DC según región y establecimiento de

salud. Costa Rica. Año 2016.

Región del establecimiento salud

Establecimiento salud de

nacimiento Nacimientos Casos

Prevalencia * 100 nacimientos DC mayores % DC mayores CENTRAL NORTE

AREA DE SALUD ALAJUELA CENTRALª 1 1 100

HOSPITAL DR. CARLOS LUIS

VALVERDE VEGA 1.727 2 0,12 1 50

HOSPITAL MEXICO 3.258 86 2,64 9 10,47

HOSPITAL SAN FRANCISCO DE ASIS 1.432 11 0,77 2 18,18

HOSPITAL SAN RAFAEL DE ALAJUELA 4.151 165 3,97 11 6,67

HOSPITAL SAN VICENTE DE PAUL 5.162 320 6,2 8 2,5

Total CENTRAL

NORTE 15.730 585 3,72 32 5,47

CENTRAL SUR

AREA DE SALUD DESAMPARADOS 1 -

CLINICA DR. MARCIAL FALLASª 1 0 0

AREA DE SALUD HATILLO - CLINICA

DR. SOLON NUÑEZ ª 1 0 0

HOSPITAL DE LAS MUJERES DR.

ADOLFO CARIT 5.097 415 8,14 284 68,43

HOSPITAL DR. MAX PERALTA JIMENEZ 5.270 42 0,8 7 16,67

HOSPITAL DR. RAFAEL A. CALDERON

GUARDIA 5.007 139 2,78 14 10,07

HOSPITAL DR. WILLIAM ALLEN 1.200 44 3,67 4 9,09

HOSPITAL SAN JUAN DE DIOS 4.781 99 2,07 22 22,22

Total CENTRAL

SUR 21.355 741 3,47 331 44,67

BRUNCA

AREA DE SALUD BUENOS AIRES 36 8 22,22 1 12,5

HOSPITAL CIUDAD NEILY 593 12 2,02 1 8,33

HOSPITAL DR. FERNANDO

ESCALANTE PRADILLA 3.117 86 2,76 7 8,14

HOSPITAL DR. TOMAS CASAS 394 14 3,55 1 7,14

HOSPITAL GOLFITO MANUEL MORA

VALVERDE 567 8 1,41 1 12,5

HOSPITAL SAN VITO DE COTO BRUS 597 6 1,01 0 0

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₁₆

CHOROTEGA HOSPITAL DR. ENRIQUE BALTODANO

BRICEÑO 3.888 51 1,31 24 47,06 HOSPITAL LA ANEXION 1.832 16 0,87 2 12,5 HOSPITAL UPALA 768 0 0 0 Total CHOROTEGA 6.488 67 1,03 26 38,81 HUETAR

ATLANTICA HOSPITAL DR. TONY FACIO CASTRO 3.729 52 1,39 8 15,38

HOSPITAL GUAPILES 2.994 54 1,8 10 18,52

Total HUETAR

ATLANTICA 6.723 106 1,58 18 16,98

HUETAR NORTE HOSPITAL LOS CHILES 657 11 1,67 2 18,18

HOSPITAL SAN CARLOS 3.717 67 1,8 3 4,48

Total HUETAR

NORTE 4.374 78 1,78 5 6,41

PACIFICO

CENTRAL HOSPITAL DR. MAX TERAN VALLS 682 6 0,88 0 0

HOSPITAL MONSEÑOR SANABRIA 2.969 35 1,18 8 22,86

Total PACIFICO

CENTRAL 3.651 41 1,12 8 19,51

PRIVADOS CLINICA BIBLICA 1.614 34 2,11 2 5,88

CLINICA CATOLICA 600 9 1,5 0 0

CLINICA SANTA RITA 20 0 0 0

HOSPITAL CIMA 875 8 0,91 0 0 HOSPITAL LA CALIFORNIA 1 0 0 Total PRIVADOS 3.109 52 1,67 2 3,85 DESCONOCIDO * 157 22 14,01 Total DESCONOCIDO 157 22 14,01

*: DESCONOCIDO, Se desconoce el hospital de nacimiento, la mayoría reportadas por el HNN. ª: Establecimientos de salud que no reportan nacimientos al CREC por tanto la prevalencia no se puede calcular

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Al hacer el análisis de la prevalencia de casos de DC por establecimiento de

salud con servicio de maternidad, se toma en cuenta el establecimiento en

donde nació el niño independientemente del establecimiento que lo reportó. El

Anexo 6 detalla el número de nacimientos y prevalencia de casos de DC por

provincia, cantón y distrito de residencia de la madre en Costa Rica.

Las regiones que presentaron mayor prevalencia de defectos congénitos fueron

la región Central Norte y Central Sur, el detalle de la prevalencia por región y

establecimiento se observa en el Cuadro 6.

En cuanto a las prevalencias de casos de DC de los establecimientos de salud

con servicio de maternidad, llama la atención la prevalencia del área de Salud de

Buenos Aires (22,2 %). Este es un caso particular de un área de salud que tiene

servicio de maternidad desde hace un poco menos de 10 años, sin embargo el

número de nacimientos por año es muy bajo (n: 36), si observamos el número

de nacimientos para el cantón de Buenos Aires, fueron 802 en el año 2016

según el INEC (Anexo 6). Esto indica que menos del 5% de los nacimientos del

cantón de Buenos Aires nacieron en el área de salud respectiva, que es donde

se hace la consulta de pediatría de los niños de la zona y donde fueron captados

los 8 de los 36 niños (22%) que viven en el cantón (Anexo 6). Los restantes 766

niños nacieron en los hospitales cercanos a la zona, en su mayoría

probablemente en el Hospital de Pérez Zeledón. Es decir que el área de salud

de Buenos Aires captó el 22% de los casos reportados del cantón pero en ella

solo nacen menos del 5% de los nacimientos. Por eso es que la prevalencia en

el área de salud da alta. Sin embargo la prevalencia del cantón fue de 4,5%, si

bien es una prevalencia alta, se encuentra dentro de los valores esperados para

el primer año de vida.

El Hospital de las Mujeres es el establecimiento que tiene el segundo lugar en

prevalencia con 8,14 %. Este hospital se localiza en la provincia de San José,

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Cantón Central, Distrito Hospital. Su área de atracción la constituyen los

siguientes cantones: Central de San José, Desamparados, Acosta, Aserrí,

Curridabat y la Unión. Algunos cantones en su totalidad pero en otros solo

algunos distritos. La prevalencia de defectos congénitos de estos cantones para

el año 2016 fue Central 3,9%, Desamparados 6,6%, Acosta 6,9%, Aserrí 4,9%,

Curridabat 2,9%, (anexo 6). Llama la atención que acá se encuentran 2 de los

cantones que presentaron las prevalencia más altas durante al año 2016,

Desamparados y Acosta. El Hospital de la Mujer se ha caracterizado por un

excelente reporte de DC.

El Hospital San Vicente de Paul de Heredia, es la maternidad que presenta el

tercer lugar en prevalencia durante el año 2016, con una prevalencia de 6,2%,

sin embargo la mayoría de los defectos congénitos reportados son defectos

menores (97,5%)

El Hospital San Rafael de Alajuela es la maternidad que presenta el cuarto lugar

en prevalencia durante el año 2016, con una prevalencia de 3,97 %.

Por otro lado, es probable que los hospitales que presentan una prevalencia

menor al 1% presenten algún grado de sub-registro. Entre ellos se encuentran:

el Hospital San Francisco de Asís, Hospital La Anexión, Hospital Max Peralta,

Hospital Valverde Vega y Hospital de Max Terán. Cabe destacar que el Hospital

Enrique Baltodano de Liberia, empezó a mejorar de forma notable el registro de

casos en el año 2016 con la implementación del registro en línea.

La Clínica de Santa Rita y el Hospital de Upala no reportaron ningún caso de

DC durante el año 2016, al igual que el año 2015. La clínica Santa Rita dejó de

laborar como maternidad privada desde el año pasado. El hospital de Upala

reportó 768 nacimientos y ningún defecto congénito, por lo cual es muy probable

que exista subregistro.

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₁₉

En el Anexo 5 se desglosa la prevalencia de todos los DC específicos

reportados para cada establecimiento de salud

Cuadro 7. Casos de defectos congénitos reportados por establecimientos

de salud sin servicio de maternidad. 2016

Establecimiento salud que reporta Cantidad de casos DC mayores % AREA DE SALUD ALAJUELA NORTE - CLINICA DR.

MARCIAL RODRIGUEZ 2 50

AREA DE SALUD ALAJUELA SUR 1

AREA DE SALUD DESAMPARADOS 1 - CLINICA DR.

MARCIAL FALLAS 1

EBAIS SAN RAFAEL ARRIBA 2 1 100

HOSPITAL DE NIÑOS DR. CARLOS SAENZ HERRERA 311 97

En cuanto a los defectos congénitos reportados por establecimientos de salud

sin servicio de maternidad, El Hospital Nacional de Niños fue el que más

contribuyó, con 311 casos, los cuales representan el 16% de todos los casos

reportados. Entre los DC reportados por el HNN, las cardiopatías congénitas

severas y no severas siguen ocupando los primeros lugares (Cuadro 8), debido

a que es ahí donde está el centro nacional de referencia y diagnóstico de este

tipo de defectos congénitos.

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₂₀

Cuadro 8. Casos de DC específicos bajo vigilancia reportados por el

Hospital Nacional de Niños. Año 2016.

Grupo frecuente Cantidad de casos

AGENESIA/HIPOPLASIA RENAL 1

ANOFTALMIA/MICROFTALMIA 1

ARTROGRIPOSIS CONGENITA 2

ATRESIA/ESTENOSIS INTESTINO DELGADO 4

ATRESIA/ESTENOSIS INTESTINO GRUESO 11

ATRESIA O ESTENOSIS DEL ESOFAGO 8

CARDIOPATIAS CONGENITAS NO SEVERAS 193

CARDIOPATIAS CONGENITAS SEVERAS 50

CATARATA CONGENITA 9

CRANEOSINOSTOSIS 3

DEFECTOS DEL TUBO NEURAL 4

DEFECTOS OBSTRUCTIVOS URINARIOS 3

ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNG 2

ENFERMEDAD QUISTICA DEL RIÑON 3

ESTENOSIS HIPERTROFICA CONGENITA DEL PILORO 14

FISURA DE PALADAR 5 GASTROSQUISIS 2 GLAUCOMA CONGENITO 1 HERNIA DIAFRAGMATICA 2 HIDROCEFALIA CONGENITA 6 HOLOPROSENCEFALIA/ARRINENCEFALIA 3

LABIO LEPORINO CON O SIN PALADAR HENDIDO 11

LUXACION, SUBLUXACION Y DISPLASIA DE CADERA 2

MICROCEFALIA 11

ONFALOCELE 1

OTRAS DEL SISTEMA VASCULAR PERIFERICO 3

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₂₁

OTRAS MC DEL SISTEMA NERVIOSO PERIFERICO 1

OTROS 42

OTROS DC DE PARED ABDOMINAL 1

OTROS TRASTORNOS OCULARES CONGENITOS 6

PIE BOT/TALIPIES EQUINOVARO 15

POLIDACTILIA 3

SINDACTILIA 1

SINDROME DE DOWN 24

SINDROME DE EDWARDS 3

SORDERA NEUROSENSORIAL CONGENITA 2

TESTICULO NO DESCENDIDO 2

Total: 466

Nota: el HNN reportó 466 casos de niños con defectos congénitos, no obstante, varios

niños pueden estar en varios grupos bajo vigilancia.

En cuanto al análisis por provincia de residencia de la madre (Cuadro 9), la

provincia que presentó la mayor prevalencia de casos de DC durante el año

2016 fue Heredia con 5,49%, seguida muy de cerca por San José 3,71%. En

esta última provincia se encuentran los cantones que presentaron las

prevalencias más altas como lo son Desamparados y Acosta, los cuales son

parte del área de atracción del Hospital de las Mujeres. El resto de las provincias

tuvieron una prevalencia de casos que oscilan entre 1,59 y 2,14 %. La provincia

de Guanacaste presentó un leve aumento con respecto al año anterior, pasó de

una prevalencia menor al 1% a 1,59%, gracias a la mejoría en el registro por

parte del Hospital Enrique Baltodano. Esta provincia se ha caracterizado por

presentar prevalencias bajas desde hace varios años, debido en mayor parte al

bajo registro de los casos por parte de maternidades con alto número de

nacimientos como el Hospital de La Anexión y el Hospital Enrique Baltodano. El

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Hospital La Anexión de Nicoya principalmente, sigue teniendo problemas e

sub-reporte de defectos congénitos.

Cuadro 9. Prevalencia de casos de defectos congénitos según provincia de

residencia de la madre. Costa Rica. Año 2016.

Provincia Nacimientos Casos Prevalencias * 100 SAN JOSE 20.892 776 3,71 ALAJUELA 14.811 317 2,14 CARTAGO 7.192 139 1,93 HEREDIA 6.374 350 5,49 GUANACASTE 5.789 92 1,59 PUNTARENAS 7.155 143 2 LIMON 7.791 134 1,72 DESCONOCIDA 11 TOTAL: 70.004 1.962 2,8

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₂₃

3. C

ONCLUSIONES

La prevalencia de casos defectos congénitos en el año 2016 fue de 2,8 por

cada cien nacidos vivos y la prevalencia de DC fue de 4,3 por 100 nacimientos.

El 64% de los DC reportados fueron mayores. Tanto la prevalencia como el

porcentaje de DC mayores reportados fue muy similar al del año anterior.

Los principales defectos congénitos que se reportaron fueron las cardiopatías

congénitas no severas, dentro de ellas las más frecuentes que se reportaron

fueron los defectos del tabique cardiaco, específicamente la Comunicación

interventricular (CIV), la comunicación interatrial (CIA) y la Persistencia del

Conducto Arterioso (PCA). Los defectos congénitos de la cadera también

ocuparon los primeros lugares, sin embargo con estos defectos se debe aclarar

que se reportan ante una sospecha clínica y actualmente no se especifica en el

reporte si el caso es confirmado o no, ello podría reflejar una sobreestimación

de los casos en algunos establecimientos de salud. Es importante aclarar que

ya está previsto para el nuevo sistema de información de defectos congénitos,

una variable que indica si el caso es sospechoso o confirmado. Dentro de los

principales defectos reportados también se encuentran DC menores como la

oreja supernumeraria (apéndices preauriculares) y el seno y quiste preauricular,

además de las malformaciones de piel.

Los establecimientos de salud que presentaron las prevalencias más altas

durante el 2016, fueron El Hospital de las Mujeres, el Área de Salud de Buenos

Aires, El Hospital William Allen, el Hospital de Heredia y el Hospital de Alajuela.

Sin embargo, considerando la calidad del reporte de estos establecimientos, el

hecho que es un reporte durante el primer año de vida y no solo al nacimiento,

más las prevalencias reportadas a nivel mundial, creemos que estas

prevalencias se encuentran dentro de los valores esperados. Además las áreas

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de atracción de estos establecimientos coinciden con los cantones que

presentaron las prevalencias más altas en el año 2016, que fueron Acosta,

Desamparados, Aserrí, Acosta, Buenos Aires, Turrialba, San Isidro, Flores,

Barva, Belen, Heredia, Alajuelita y Poas.

Por otro lado, tenemos establecimientos de salud con alta sospecha de

sub-reporte, entre ellos podemos mencionar a los Hospitales Max Peralta, Upala, La

Anexión, San Francisco de Asís, Valverde Vega y Max Terán, que por el

número de nacimientos presentados durante el año, es probable que se hayan

presentado un mayor número de DC, pues la prevalencia dada fue menor al

1,5%. Se deben establecer estrategias para mejorar el registro en estas zonas

de aparente baja prevalencia.

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Anexo 1

Boleta de notificación obligatoria de malformaciones congénitas

Nombre del Establecimiento : Fecha de reporte: (DD-MM-AAAA)

Datos de la madre

Nombre completo de la Madre: ______________________________________________________________________  # Cédula ___________________  # Pasaporte __________________  # Expediente ____________________ Nacionalidad:__________________ Edad:_______________años Teléfonos:_______________________

Recibió vacuna rubéola (después de los 12 años, pedir carné): 1. Si 2. No 3. ND. Lugar de residencia

____________________ _____________________ ____________________ _____________________ Provincia Cantón Distrito Barrio – Caserío Otras señas: (Dirección exacta)

Datos del padre

Nombre completo del Padre: ______________________________________________________________________  # Cédula _____________________  # Pasaporte ___________________  # Expediente____________________ Edad: ________________años Teléfonos: _____________________

Datos del niño/a

Nombre completo : ___________________________________________________________

 # Expediente _________________  # Cédula__________________  # Certificado nacimiento_______________ Fecha de nacimiento: (DD-MM-AAAA) __________________

Sexo: 1 . Masculino 2. Femenino 3. Ambiguo Condición al nacimiento: 1. vivo 2. muerto Edad gestacional ___________# semanas (1. Capurro 2. FUR 3.U.S) Peso al nacer: ____________ gramos Condición de salida: 1. Casa 2. Traslado HNN 3. Otro hospital, especifique 4. Fallecido

Describa las malformaciones congénitas (detalle con letra clara tipo de malformación,

localización, tamaño y otros)

El niño/niña corresponde a :  Malformado simple  Malformado múltiple (2 o más malformaciones) Descripción:

Uso del CREC Códigos CIE 10 1.__ __ __ __ __ 2.__ __ __ __ __ 3.__ __ __ __ __ 4.__ __ __ __ __ 5.__ __ __ __ __ 6.__ __ __ __ __ 7.__ __ __ __ __ Se realizó reflejo rojo? 1. NO  2. SI  Resultado: nl  anormal  especifique_____________________

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Anexo 2

Cuadro 78: Reporte de Nacimiento y defunciones fetales y neonatales de

los servicios de salud con maternidad

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Anexo 3

Defectos Congénitos Menores y de Severidad no específica de acuerdo a

su código y descripción en la CIE-10

Décima CIE

(código) Décima CIE

D179 TUMOR BENIGNO LIPOMATOSO DE SITIO NO ESPECIFICADO

D180 HEMANGIOMA DE CUALQUIER SITIO

K400 HERNIA INGUINAL BILATERAL CON OBSTRUCCIÓN, SIN GANGRENA

K401 HERNIA INGUINAL BILATERAL, CON GANGRENA

K409 HERNIA INGUINAL

K429 HERNIA UMBILICAL

P113 TRAUMATISMO DEL NACIMIENTO EN EL NERVIO FACIAL

P835 HIDROCELE CONGENITO

Q101 ECTROPION CONGENITO

Q102 ENTROPION CONGENITO

Q103 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LOS PARPADOS

Q105 ESTENOSIS Y ESTRECHEZ CONGENITAS DEL CONDUCTO LAGRIMAL

Q130 COLOBOMA DEL IRIS

Q132 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL IRIS

Q135 ESCLEROTICA AZUL

Q170 OREJA SUPERNUMERARIA

Q171 MACROTIA

Q173 OTRAS DEFORMIDADES DEL PABELLON AURICULAR

Q174 ANOMALIA DE LA POSICION DE LA OREJA

Q175 OREJA PROMINENTE

Q180 SENO, FISTULA O QUISTE DE LA HENDIDURA BRANQUIAL

Q181 SENO Y QUISTE PREAURICULAR

Q183 PTERIGION DEL CUELLO

Q184 MACROSTOMIA

Q185 MICROSTOMIA

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₂₈

Q240 DEXTROCARDIA

Q241 LEVOCARDIA

Q270 AUSENCIA E HIPOPLASIA CONGENITA DE LA ARTERIA UMBILICAL

Q302 HENDIDURA, FISURA O MUESCA DE LA NARIZ

Q357 FISURA DE LA UVULA

Q381 ANQUILOGLOSIA

Q382 MACROGLOSIA

Q383 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA LENGUA

Q384

MALFORMACIONES CONGENITAS DE GLANDULAS Y DE LOS CONDUCTOS SALIVALES

Q385

MALFORMACIONES CONGENITAS DEL PALADAR, NO CLASIFICADAS EN OTRA PARTE

Q3850 ARCO PALATINO ALTO

Q4021 DISMOTILIDAD DEL ESTOMAGO

Q435 ANO ECTOPICO

Q523 HIMEN IMPERFORADO

Q525 FUSION DE LABIOS DE LA VULVA

Q526 MALFORMACION CONGENITA DEL CLITORIS

Q527 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA VULVA

Q531 TESTICULO NO DESCENDIDO, UNILATERAL

Q532 TESTICULO NO DESCENDIDO, BILATERAL

Q539 TESTICULO NO DESCENDIDO, SIN OTRA ESPECIFICACION

Q544 ENCORDAMIENTO CONGENITO DEL PENE

Q551 HIPOPLASIA DEL TESTICULO Y DEL ESCROTO

Q5520 TESTICULO RETRACTIL

Q5521 ESCROTO BIFIDO

Q662 METATARSUS VARUS

Q663 OTRAS DEFORMIDADES VARUS CONGENITAS DE LOS PIES

Q6640 DEPRESIONES EN EL CRANEO

Q665 PIE PLANO CONGENITO

Q666 OTRAS DEFORMIDADES VALGUS CONGENITAS DE LOS PIES

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₂₉

Q668 OTRAS DEFORMIDADES CONGENITAS DE LOS PIES

Q6680 TALUS O ASTRÁGALO VERTICAL CONGÉNITO (ROCKER BOTTOM FOOT)

Q6681 TENDON DE AQUILES CORTO CONGENITO

Q670 ASIMETRIA FACIAL

Q671 FACIES COMPRIMIDA

Q672 DOLICOCEFALIA

Q673 PLAGIOCEFALIA

Q674

OTRAS DEFORMIDADES CONGENITAS DEL CRANEO, DE LA CARA Y DE LA MANDIBULA

Q6741 DESVIACION CONGENITA DEL TABIQUE NASAL

Q676 TORAX EXCAVADO

Q677 TORAX EN QUILLA

Q6810 CLINODACTILIA

Q6821 GENU RECURVATUM CONGENITO

Q701 MEMBRANA INTERDIGITAL DE LA MANO

Q703 MEMBRANA INTERDIGITAL DEL PIE

Q741 MALFORMACION CONGENITA DE LA RODILLA

Q752 HIPERTELORISMO

Q753 MACROCEFALIA

Q7530 MACROCEFALIA FAMILIAR (BENIGNA)

Q760 ESPINA BIFIDA OCULTA

Q7643 LORDOSIS CONGENITA, POSTURAL

Q7660 AUSENCIA CONGENITA DE COSTILLA

Q7661 FUSION CONGENITA DE LAS COSTILLAS

Q7662 COSTILLA SUPERNUMERARIA

Q7671 ESTERNON BIFIDO

Q825 NEVO NO NEOPLASICO, CONGENITO

Q8250 NEVO FLAMEO (MANCHA EN VINO DE OPORTO)

Q8251 NEVO EN FRESA

Q8252 MANCHA AZUL MONGOLICA

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₃₀

Q8280 SURCOS PALMARES ANORMALES

Q8281 APENDICES CUTANEOS SUPERNUMERARIOS

Q832 AUSENCIA DE PEZON

Q833 PEZON ACCESORIO

Q841

ALTERACIONES MORFOLOGICAS CONGENITAS DEL PELO, NO CLASIFICADAS EN OTRA PARTE

Q842 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL PELO

Q8420 HIPERTRICOSIS CONGENITA

Q843 ANONIQUIA

Q844 LEUCONIQUIA CONGENITA

Q845 AGRANDAMIENTO E HIPERTROFIA DE LAS UÑAS

Q846 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LAS UÑAS

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₃₁

Anexo 4. Prevalencia por 10 000 nacimientos de defectos congénitos

específicos según momento de reporte (neonatal/posteneonatal). Costa

Rica. Año 2016.

Código

Cie10 Descripción de la malformación

Momento de reporte

Neonatal Postneonatal Total Prevalencia x10 000

Q000 ANENCEFALIA 12 2 14 2

Q0000 ANENCEFALIA, SIN OTRA

ESPECIFICACION 1 1 2 0,29

Q001 CRANEORRAQUISQUISIS 1 1 2 0,29

Q012 ENCEFALOCELE OCCIPITAL 1 1 0,14

Q020 MICROCEFALIA 35 15 50 7,14

Q038 OTRAS HIDROCEFALIAS CONGENITAS 6 1 7 1

Q039 HIDROCEFALO CONGENITO, NO

ESPECIFICADO 7 10 17 2,43

Q040 MALFORMACIONES CONGENITAS DEL

CUERPO CALLOSO 8 3 11 1,57

Q0400 AGENESIA DEL CUERPO CALLOSO 4 4 8 1,14

Q042 HOLOPROSENCEFALIA 11 2 13 1,86

Q043 OTRAS ANOMALIAS HIPOPLASICAS

DEL ENCEFALO 10 5 15 2,14

Q0433 AGIRIA O LISENCEFALIA 1 1 0,14

Q0435 HIDRANENCEFALIA 2 2 0,29

Q046 QUISTES CEREBRALES CONGENITOS 2 2 0,29

Q0461 QUISTE CEREBRAL CONGENITO

SIMPLE 1 1 0,14

Q048

OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL ENCEFALO, ESPECIFICADAS

5 5 0,71

Q049 MALFORMACION CONGENITA DEL

ENCEFALO, NO ESPECIFICADA 1 1 0,14

Q054 ESPINA BIFIDA CON HIDROCEFALO,

SIN OTRA ESPECIFICACION 4 4 0,57

Q057 ESPINA BIFIDA LUMBAR SIN

HIDROCEFALO 3 3 0,43

Q059 ESPINA BIFIDA, NO ESPECIFICADA 7 2 9 1,29

Q070 SINDROME DE ARNOLD-CHIARI 2 2 0,29

Q078

OTRAS MALFORMACIONES

CONGENITAS DEL SISTEMA NERVIOSO, ESPECIFICADAS

Inciensa, Tres Ríos, Cartago, Costa Rica. Tel. (506) 2279-9911 Ext. 145

₃₂

Q100 BLEFAROPTOSIS CONGENITA 1 1 0,14

Q101 ECTROPION CONGENITO 1 1 0,14

Q103 OTRAS MALFORMACIONES

CONGENITAS DE LOS PARPADOS 5 5 0,71

Q104 AUSENCIA Y AGENESIA DEL APARATO

LAGRIMAL 1 1 2 0,29

Q106 OTRAS MALFORMACIONES

CONGENITAS DEL APARATOLAGRIMAL 1 1 2 0,29

Q111 OTRAS ANOFTALMIAS 1 1 0,14

Q112 MICROFTALMIA 5 4 9 1,29

Q120 CATARATA CONGENITA 1 9 10 1,43

Q122 COLOBOMA DEL CRISTALINO 2 1 3 0,43

Q130 COLOBOMA DEL IRIS 1 1 0,14

Q133 OPACIDAD CORNEAL CONGENITA 1 1 0,14

Q142 MALFORMACION CONGENITA DEL _{DISCO OPTICO} 1 1 0,14

Q148

OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL SEGMENTO POSTERIOR DEL OJO

1 1 0,14

Q149 MALFORMACION CONGENITA DEL

SEGMENTO POSTERIOR DELOJO, NOS 1 1 0,14

Q150 GLAUCOMA CONGENITO 1 1 2 0,29

Q158

OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL OJO, ESPECIFICADAS

2 1 3 0,43

Q159

MALFORMACIONES CONGENITAS DEL OJO, NO

ESPECIFICADAS

1 1 0,14

Q160 AUSENCIA CONGENITA DEL PABELLON _{(DE LA OREJA)} 3 3 0,43

Q161

AUSENCIA CONGENITA, ATRESIA O ESTRECHEZ DE

CONDUCTO AUDITIVO (EXTERNO)

5 3 8 1,14

Q170 OREJA SUPERNUMERARIA 121 25 146 20,86

Q172 MICROTIA 18 9 27 3,86

Q173 OTRAS DEFORMIDADES DEL

PABELLON AURICULAR 12 2 14 2 Q174 ANOMALIA DE LA POSICION DE LA OREJA 48 14 62 8,86 Q175 OREJA PROMINENTE 1 1 0,14 Q178 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL OIDO, ESPECIFICADAS

3 3 0,43

Inciensa, Tres Ríos, Cartago, Costa Rica. Tel. (506) 2279-9911 Ext. 145

₃₃

Q180 SENO, FISTULA O QUISTE DE LA

HENDIDURA BRANQUIAL 4 1 5 0,71

Q181 SENO Y QUISTE PREAURICULAR 69 19 88 12,57

Q182

OTRAS MALFORMACIONES DE LAS HENDIDURAS

BRANQUIALES

2 2 0,29

Q183 PTERIGION DEL CUELLO 5 2 7 1

Q188

OTRAS MALFORMACIONES

CONGENITAS ESPECIFICADAS DECARA Y CUELLO

3 1 4 0,57

Q189

MALFORMACION CONGENITA DE LA CARA Y DEL CUELLO,

NOESPECIFICADA

12 6 18 2,57

Q201 TRANSPOSICION DE LOS GRANDES

VASOS EN VENTRICULODERECHO 2 2 4 0,57

Q202 TRANSPOSICION DE LOS GRANDES _{VASOS EN VENTRICULO IZQUIERDO} 1 1 0,14

Q203 DISCORDANCIA DE LA CONEXION

VENTRICULOARTERIAL 7 1 8 1,14

Q204 VENTRICULO CON DOBLE ENTRADA 6 1 7 1

Q206 ISOMERISMO DE LOS APENDICES

AURICULARES 1 1 0,14 Q208 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE CAMARASCARDIACAS Y SUS CONEXIONES 1 1 0,14

Q210 DEFECTO DEL TABIQUE VENTRICULAR 101 72 173 24,71

Q211 DEFECTO DEL TABIQUE AURICULAR 97 60 157 22,43

Q2110 DEFECTO DEL TABIQUE AURICULAR

OSTIUM SECUNDUM (TIPOII) 16 18 34 4,86

Q2111 AGUJERO OVAL ABIERTO O

PERSISTENTE 13 2 15 2,14

Q212 DEFECTO DEL TABIQUE _{AURICULOVENTRICULAR} 10 4 14 2

Q2121 CANAL AURICULOVENTRICULAR

COMUN 4 4 0,57

Q213 TETRALOGIA DE FALLOT 12 3 15 2,14

Q220 ATRESIA DE LA VALVULA PULMONAR 8 1 9 1,29

Q221 ESTENOSIS CONGENITA DE LA VALVULA PULMONAR 10 7 17 2,43 Q222 INSUFICIENCIA CONGENITA DE LA VALVULA PULMONAR 2 2 0,29 Q223 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA VALVULA PULMONAR 2 2 0,29 Q224 ESTENOSIS CONGENITA DE LA VALVULA TRICUSPIDE 6 2 8 1,14 Q225 ANOMALIA DE EBSTEIN 2 2 0,29

Inciensa, Tres Ríos, Cartago, Costa Rica. Tel. (506) 2279-9911 Ext. 145

₃₄

Q226 SINDROME DE HIPOPLASIA DEL

CORAZON DERECHO 5 2 7 1 Q228 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA VALVULA TRICUSPIDE 2 2 0,29 Q230 ESTENOSIS CONGENITA DE LA VALVULA AORTICA 3 2 5 0,71 Q231 INSUFICIENCIA CONGENITA DE LA VALVULA AORTICA 3 2 5 0,71

Q2310 VALVULA AORTICA BICUSPIDE 1 2 3 0,43

Q232 ESTENOSIS MITRAL CONGENITA 6 3 9 1,29

Q233 INSUFICIENCIA MITRAL CONGENITA 5 5 0,71

Q234 SINDROME DE HIPOPLASIA DEL

CORAZON IZQUIERDO 9 3 12 1,71

Q239

MALFORMACION CONGENITA DE LAS VALVULAS AORTICA Y

MITRAL, NO ESPECIFICADA

1 1 0,14

Q240 DEXTROCARDIA 3 3 0,43

Q241 LEVOCARDIA 1 1 0,14

Q246 BLOQUEO CARDIACO CONGENITO 2 3 5 0,71

Q248

OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL CORAZON, ESPECIFICADAS

6 4 10 1,43

Q249

MALFORMACION CONGENITA DEL CORAZON, NO

ESPECIFICADA

16 3 19 2,71

Q250 CONDUCTO ARTERIOSO PERMEABLE 83 56 139 19,86

Q251 COARTACION DE LA AORTA 8 5 13 1,86 Q2519 COARTACION DE LA AORTA NO ESPECIFICADA 1 1 0,14 Q252 ATRESIA DE LA AORTA 1 1 2 0,29 Q253 ESTENOSIS DE LA AORTA 1 1 0,14 Q254 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA AORTA 9 4 13 1,86 Q2540 HIPOPLASIA DE LA AORTA 2 1 3 0,43 Q256 ESTENOSIS DE LA ARTERIA PULMONAR 7 1 8 1,14 Q257 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA ARTERIA PULMONAR 2 3 5 0,71 Q258 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LAS GRANDES ARTERIAS

2 1 3 0,43

Q262 CONEXION ANOMALA TOTAL DE LAS

Inciensa, Tres Ríos, Cartago, Costa Rica. Tel. (506) 2279-9911 Ext. 145

₃₅

Q264

CONEXION ANOMALA DE LAS VENAS PULMONARES, SIN OTRA

ESPECIFICACION

1 1 0,14

Q268

OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LAS GRANDES VENAS

1 3 4 0,57

Q270

AUSENCIA E HIPOPLASIA CONGENITA DE LA ARTERIA UMBILICAL 12 4 16 2,29 Q272 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA ARTERIA RENAL 1 1 0,14 Q278

OTRAS DEL SISTEMA VASCULAR PERIFERICO, ESPECIFICADAS

1 1 0,14

Q281 OTRAS MALFORMACIONES DE LOS

VASOS PRECEREBRALES 1 1 0,14

Q300 ATRESIA DE LAS COANAS 3 2 5 0,71

Q308 OTRAS MALFORMACIONES

CONGENITAS DE LA NARIZ 8 3 11 1,57

Q309 MALFORMACION CONGENITA DE LA

NARIZ, NO ESPECIFICADA 1 1 0,14

Q311 ESTENOSIS SUBGLOTICA CONGENITA 2 2 0,29

Q314 ESTRIDOR LARINGEO CONGENITO 2 3 5 0,71

Q3140 LARINGOMALACIA CONGENITA 2 2 0,29

Q320 TRAQUEOMALACIA CONGENITA 1 1 0,14

Q323 ESTENOSIS CONGENITA DE LOS

BRONQUIOS 1 1 0,14

Q330 QUISTE PULMONAR CONGENITO 1 1 0,14

Q331 LOBULO PULMONAR _{SUPERNUMERARIO} 1 1 0,14

Q336 HIPOPLASIA Y DISPLASIA PULMONAR 6 2 8 1,14

Q349

MALFORMACION CONGENITA DEL SISTEMA RESPIRATORIO, NO ESPECIFICADA

1 1 2 0,29

Q353 FISURA DEL PALADAR BLANDO,

UNILATERAL 4 3 7 1

Q359

FISURA DEL PALADAR UNILATERAL SIN OTRA

ESPECIFICACION

7 3 10 1,43

Q369 LABIO LEPORINO, UNILATERAL 4 2 6 0,86

Q370

FISURA DEL PALADAR DURO CON LABIO LEPORINO,

BILATERAL

1 1 0,14

Q371

FISURA DEL PALADAR DURO CON LABIO LEPORINO,

UNILATERAL

Inciensa, Tres Ríos, Cartago, Costa Rica. Tel. (506) 2279-9911 Ext. 145

₃₆

Q373

FISURA DEL PALADAR BLANDO CON LABIO LEPORINO,

UNILATERAL

1 1 0,14

Q374

FISURA DEL PALADAR DURO Y PALADAR BLANDO CON LABIO LEPORINO, BILATERAL

1 1 0,14

Q375

FISURA DE PALADAR DURO Y PALADAR BLANDO CON LABIO LEPORINO, UNILATERAL

1 3 4 0,57

Q378

FISURA DEL PALADAR CON LABIO LEPORINO BILATERAL, SIN OTRA ESPECIFICACION

8 1 9 1,29

Q379

FISURA DEL PALADAR CON LABIO LEPORINO UNILATERAL, SIN OTRA ESPECIFICACION

18 4 22 3,14

Q3808

OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LOS LABIOS, NO CLASIFICADAS EN OTRA PARTE

1 1 0,14 Q381 ANQUILOGLOSIA 5 5 0,71 Q382 MACROGLOSIA 1 2 3 0,43 Q383 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA LENGUA 1 1 0,14 Q385

MALFORMACIONES CONGENITAS DEL PALADAR, NO

CLASIFICADAS EN OTRA PARTE

8 4 12 1,71

Q3858

OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL PALADAR NO CLASIFICADAS EN OTRA PARTE

1 1 0,14

Q386 OTRAS MALFORMACIONES

CONGENITAS DE LA BOCA 1 1 0,14

Q390 ATRESIA DEL ESOFAGO SIN MENCION

DE FISTULA 12 4 16 2,29

Q391 ATRESIA DEL ESOFAGO CON FISTULA

TRAQUEOESOFAGICA 3 3 0,43

Q400 ESTENOSIS HIPERTROFICA _{CONGENITA DEL PILORO} 5 9 14 2

Q410 AUSENCIA, ATRESIA Y ESTENOSIS

CONGENITA DEL DUODENO 2 2 4 0,57

Q411 AUSENCIA, ATRESIA Y ESTENOSIS

CONGENITA DEL YEYUNO 2 1 3 0,43

Q412 AUSENCIA, ATRESIA Y ESTENOSIS

CONGENITA DEL ILEON 1 1 2 0,29

Q419

AUSENCIA, ATRESIA Y ESTENOSIS CONGENITA INTESTINO

DELGADO, PARTE NO ESPECIFICADA

1 1 0,14

Q421

AUSENCIA, ATRESIA Y ESTENOSIS CONGENITA DEL RECTO,

SIN FISTULA

1 1 0,14

Q422

AUSENCIA, ATRESIA Y ESTENOSIS CONGENITA DEL ANO, CON FISTULA

9 4 13 1,86

Q423

AUSENCIA, ATRESIA Y ESTENOSIS CONGENITA DEL ANO, SIN FISTULA

Inciensa, Tres Ríos, Cartago, Costa Rica. Tel. (506) 2279-9911 Ext. 145

₃₇

Q429

AUSENCIA, ATRESIA Y ESTENOSIS CONGENITA DEL INTESTINO GRUESO, PARTE NO ESPECIFICADA

1 1 0,14

Q431 ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG 1 1 2 0,29

Q432 OTROS TRASTORNOS FUNCIONALES _{CONGENITOS DEL COLON} 1 1 0,14

Q4330 MALROTACION DEL COLON 1 1 0,14

Q435 ANO ECTOPICO 5 1 6 0,86

Q437 PERSISTENCIA DE LA CLOACA 1 1 0,14

Q439

MALFORMACION CONGENITA DEL INTESTINO, NO

ESPECIFICADA

3 3 0,43

Q440 AGENESIA, APLASIA E HIPOPLASIA DE

LA VESICULA BILIAR 1 1 0,14

Q521 DUPLICACION DE LA VAGINA 1 1 0,14

Q523 HIMEN IMPERFORADO 1 1 0,14

Q526 MALFORMACION CONGENITA DEL

CLITORIS 1 1 0,14

Q528

OTRAS DE LOS ORGANOS GENITALES FEMENINOS, ESPECIFICADAS

1 1 0,14

Q530 ECTOPIA TESTICULAR 1 1 0,14

Q531 TESTICULO NO DESCENDIDO, _UNILATERAL 69 9 78 11,14

Q532 TESTICULO NO DESCENDIDO,

BILATERAL 16 2 18 2,57

Q539 TESTICULO NO DESCENDIDO, SIN

OTRA ESPECIFICACION 1 1 0,14

Q540 HIPOSPADIAS DEL GLANDE 3 1 4 0,57

Q541 HIPOSPADIAS PENEANA 1 1 0,14

Q542 HIPOSPADIAS PENOSCROTAL 1 1 0,14

Q548 OTRAS HIPOSPADIAS 2 2 0,29

Q549 HIPOSPADIAS, NO ESPECIFICADA 38 1 39 5,57

Q550 AUSENCIA Y APLASIA DEL TESTICULO 1 1 0,14

Q551 HIPOPLASIA DEL TESTICULO Y DEL

ESCROTO 2 1 3 0,43

Q552

OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LOS TESTICULOS Y DEL ESCROTO

3 3 0,43

Inciensa, Tres Ríos, Cartago, Costa Rica. Tel. (506) 2279-9911 Ext. 145

₃₈

Q556 OTRAS MALFORMACIONES

CONGENITAS DEL PENE 9 1 10 1,43

Q564 SEXO INDETERMINADO, SIN OTRA

ESPECIFICACION 11 3 14 2

Q600 AGENESIA RENAL, UNILATERAL 2 1 3 0,43

Q601 AGENESIA RENAL, BILATERAL 1 1 0,14

Q606 SINDROME DE POTTER 4 4 0,57

Q610 QUISTE RENAL SOLITARIO CONGENITO 1 1 2 0,29

Q613 RIÑON POLIQUISTICO, TIPO NO

ESPECIFICADO 2 1 3 0,43

Q614 DISPLASIA RENAL 4 1 5 0,71

Q6140 RIÑON DISPLASICO MUSTIQUISTICO,

UNILATERAL 2 2 0,29

Q6148 OTRA DISPLASIA RENAL

ESPECIFICADA 2 2 0,29

Q620 HIDRONEFROSIS CONGENITA 20 4 24 3,43

Q6210

OCLUSION CONGENITA DE LA UNION PIELOURETERAL,

UNILATERAL

1 1 0,14

Q6211

OCLUSION CONGENITA DE LA UNION PIELOURETERAL,

BILATERAL

1 1 0,14

Q622 MEGALOURETER CONGENITO 1 1 0,14

Q623

OTROS DEFECTOS OBSTRUCTIVOS DE LA PELVIS RENAL Y

DEL URETER

8 4 12 1,71

Q624 AGENESIA DEL URETER 1 1 0,14

Q625 DUPLICACION DEL URETER 2 2 0,29

Q631 RIÑON LOBULADO, FUSIONADO Y EN

HERRADURA 1 1 0,14

Q6310 RIÑON EN HERRADURA 1 1 0,14

Q632 RIÑON ECTOPICO 1 1 2 0,29

Q638

OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL RIÑON, ESPECIFICADAS

1 1 0,14

Q639 MALFORMACION CONGENITA DEL

RIÑON, NO ESPECIFICADA 1 1 0,14

Q6420 VALVULAS URETRALES POSTERIORES

CONGENITAS 1 1 0,14

Q643

OTRAS ATRESIAS Y ESTENOSIS DE LA URETRA Y DEL CUELLO

DE LA VEJIGA

2 2 0,29