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Farmacodermia en un Lactante Mayor – A propósito de
un caso pediátrico.
Pharmacodermia in a Major Infant - About a pediatric
case.
Autores:Pradejczuk, Tatiana 1 ; Núñez, Grabiela 1; Luraschi, Natalia 1; Gonzalez, Adriana2.
1. Servicio de Pediatría – Hospital Regional de Encarnación.
2. Catedra de Dermatología – Facultad de Medicina, Universidad Nacional de Itapúa. Correspondencia: [email protected]
Recibido: 10/11/17.
Aceptado: 15/12/17.
RESUMEN
El Síndrome de Stevens Johnson (SSJ) ha sido definido como un eritema multiforme vesiculo-bulloso de la piel y de otros órganos y se considera que es la etapa inicial de una reacción dérmica, cuya forma más severa de presentación es la Necrolisis Epidérmica Tóxica (NET). Se manifiesta como una reacción sistémica inflamatoria aguda. Etiológicamente está relacionada con el uso de fármacos en un 60 % de los casos. Presentamos el caso de un menor de 1 año 5 meses, con historia de lesiones ampollares en piel 2 días antes del ingreso acompañado de fiebre y antecedente de consumo de
ibuprofeno 10 días antes. Sin antecedentes personales de interés. Al examen físico se observa dermatosis diseminada en miembros superiores e inferiores con afectación de palmas y plantas, región perineal y anal, región anterior y posterior del tórax, y labio inferior. Lesiones con base macular y ampollas de 5mm a 1cm, tensas, signo de Nikolsky positivo.Se realiza biopsia de la lesión,con diagnóstico de Eritema Multiforme Ampollar. Se inicia tratamiento inmunosupresor con prednisona a dosis de 2mg/kp/día presentando buena respuesta al tratamiento luego de 72hs.
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Universidad Nacional de Itapúa
2 SUMMARY
Stevens Johnson Syndrome (SJS) has been defined as a vesicular-bullous erythema multiforme of the skin and other organs and is considered to be the initial stage of a dermal reaction, whose most severe form of presentation is Toxic Epidermal Necrolysis ( NET). It manifests as an acute inflammatory systemic reaction. Etiologically it is related to the use of drugs in 60% of cases. We present the case of a child under 1 year 5 months, with a history of blister lesions on the skin 2 days before admission accompanied by fever and a history of ibuprofen 10 days before. No personal history of interest. Upon physical
examination, disseminated dermatosis was observed in the upper and lower limbs with involvement of the palms and soles, the perineal and anal regions, the anterior and posterior thorax, and the lower lip. Lesions with macular base and blisters of 5mm to 1cm, strained, positive Nikolsky sign. Interconsultation with Dermatology is performed by those who perform a biopsy, returning a report of the same with a diagnosis of Erythema Multiforme Blistering. It was decided to start immunosuppressive treatment with prednisone at a dose of 2mg / kp / day, presenting a good response to treatment after 72hs.
Key words: Pharmacodermia, erythema multiforme bullous, Stevens Johnson syndrome. INTRODUCCIÓN
Se define como reacción adversa a una droga a “una reacción nociva y no deseada que se presenta tras la administración de un medicamento, a dosis utilizadas habitualmente en la especie humana para prevenir, diagnosticar o tratar una enfermedad, o para modificar cualquier función biológica”. Según la clasificación de Rawlins y Thompson, se agrupan en dos tipos: tipo A (del inglés augmented) o tipo B (del inglés, bizarre). Las primeras son predecibles, dosis-dependiente y explicables por la acción farmacológica del medicamento. Las de tipo B son menos frecuentes, inesperadas, dosis-independiente, no explicables por la acción del fármaco y pueden en ocasiones ser muy severas. (1)
Dentro de las reacciones adversas a drogas, las reacciones cutáneas a drogas (farmacodermias) son la forma más frecuente de presentación, por lo que el rol del dermatólogo es fundamental para su diagnóstico. Se estima que la incidencia de farmacodermias en niños es del 2-3%; ésta aumenta con la edad del paciente. (1)
3 Los factores de riesgo para presentar una reacción cutánea a drogas en los niños pueden dividirse en dependientes de la droga y dependientes del paciente. Respecto de los primeros, los antibióticos, anticonvulsivantes, antipiréticos y antiinflamatorios no esteroides (AINES) son los más frecuentemente descriptos en pediatría. Entre los factores inherentes al huésped se deben tener en cuenta, principalmente, la predisposición genética,
el estado inmunológico previo y la presencia de comorbilidades. (3)
Las farmacodermias pueden imitar cualquier dermatosis. El reconocimiento de sus principales patrones clínicos es necesario para diagnosticarlas, aunque no identifican al fármaco responsable. Un mismo medicamento puede producir diferentes patrones y un mismo patrón puede estar causado por diferentes compuestos. (3)
Complejo síndrome de Stevens Johnson (SSJ) / Necrólisis epidérmica tóxica (NET) El Síndrome de Stevens Johnson (SSJ) ha
sido definido como un eritema multiforme vesiculo-bulloso de la piel y de otros órganos y se considera que es la etapa inicial de una reacción dérmica, cuya forma más severa de presentación es la Necrolisis Epidérmica Tóxica (NET). Se manifiesta como una reacción sistémica inflamatoria aguda. Etiológicamente está relacionada con el uso de fármacos en un 60 % de los casos, sin embargo el herpes simple, infecciones por micoplasma y algunos factores genéticos, están considerados también como posibles desencadenantes. (4)
Su etiología es fundamentalmente por fármacos, destacando las sulfamidas, los anticomiciales, los AINES, el alopurinol, los betalactámicos y la nevirapina. (5)
Aparece entre 1 y 3 semanas desde el inicio de la medicación responsable, generalmente precedido por un cuadro pseudogripal. Se caracteriza por la aparición rápida (en 1-3 días), generalizada y preferentementetroncal, de máculas eritematosas, purpúricas o de
morfología similar a las lesiones en diana del eritema multiforme, aunque de morfología más variable y atípica.La piel se desprende al frotar (signo de Nikolsky) y rápidamente suelen aparecer vesículas y ampollas que dan lugar a un desprendimiento epidérmico, cuya extensión total sirve para subclasificar esta enfermedad (SSJ) cuando el área desepitelizada es inferior al 10% de la superficie corporal total (SCT), NET o síndrome de Lyell cuando es superior al 30% y de cuadros de solapamiento cuando se sitúa entre el 10 y el 30% de la SCT. Su mortalidad es importante y oscilaentre cifras inferiores al 5% en el SSJ y el 30% para la NET. (5)
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4 CASO CLÍNICO
Presentamos el caso de un paciente lactante mayor de 1 año 5 meses de edad, de sexo masculino, procedente de Cambyreta – Itapuá, cuyo motivo de consulta fue lesiones en piel y fiebre de 2 días de evolución. La madre refiere antecedente de ingesta de ibuprofeno 10 días antes por cuadro de faringitis. No se conoce con patologías de base, no presenta carnet de vacunación. Al examen físico a su ingreso; paciente
eutrófico, facies dolorosa, activo e irritable. FC 115 lpm, PA 90/60, FR 26/min, Peso 13,5 kg. Pálido+, Glasgow 15/15. Llama la atención dermatosis diseminada en miembros superiores e inferiores con afectación de palmas y plantas, región perineal y anal, región anterior y posterior del tórax, y labio inferior. Lesiones con base macular y ampollas de 5mm a 1cm, tensas, signo de Nikolsky positivo. (Figuras 1 y 2).
Laboratorios
HB 12g-dl
HTO 36,6%
GB 18.840Mm3
N 60% L 17%
HEPATOGRAMA GOT 33g/dl
GPT 14g/dl FA 250g/dl
PCR ++
PERFIL RENAL CREAT 0,5mg/dl
UREA 46
ORINA SIMPLE NORMAL
5 Se incia tratamiento antibiótico con cefazolina a 100mg/kp/día cubriendo foco en piel y partes blandas. Se realiza interconsulta con Dermatología quienes realizan biopsia de piel en el contexto de sospecha Farmacodermia vs Dermatosis IgA de la Infancia ó Penfigoide Ampollar. Lueo de 48hs retorna informe de la biopsia con diagnóstico de Eritema Multiforme
Ampollar con lo cual se confirma el diagnóstico de Farmacodermia - Síndrome de Stevens Johnson. Se decide iniciar tratamiento inmunosupresor con prednisona a dosis de 2mg/kp/día presentando buena respuesta al tratamiento, luego de 72hs ceden las lesiones en piel. Se decide alta del paciente con controles cada 3 días completando 14 días de tratamiento.
DISCUSIÓN
El Sindrome de Steven-Jhonson (SSJ), presenta un período prodrómico de uno a tres días caracterizado por fiebre, astenia, cefaleas, y mialgias. Posteriormente se agrega afectación de la piel y de dos o más superficies mucosas. Las mucosas afectadas con mayor frecuencia son la mucosa yugal y las conjuntivas.
La erupción característica comienza con lesiones eritematosas, máculopapulosas en cara y tronco que rápidamente se extienden hacia miembros superiores e inferiores. En la evolución presentan coloración púrpura en
el centro y formación de flictenas que reflejan la necrosis de la epidermis que se separa de la dermis (signo de Nikolsky). (5) Esta fue la evolución que presentaron las lesiones en este paciente, que alcanzaron a comprometer el 15 a 25% de la superficie corporal, con compromiso de dos mucosas.
El paciente presento buena evolución luego de iniciado el tratamiento con corticoide vía oral, no internación en cuidados intensivos lo que llama la atención debido a que la mayoría de los casos de SSJ evolucionan a una NET y presentan elevada mortalidad.
CONCLUSIONES
Se presenta el caso debido el Síndrome de Stevens Johnsones una patología rara ,con evolución tórpida o fatal, nuestro paciente tuvo una evolución clínica favorable, abarcando las lesiones hasta el 25% de la superficie corporal total con un eritema multiforme ampollar diseminado.
Las farmacodermias son la forma de presentación más habitual de las reacciones adversas a drogas. En la práctica diaria el
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reacción cutánea adversa grave y potencialmente mortal.
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Fig 3. Histopatología. Epidermis con formación ampollar intraepidérmica. Dermis papilar, subpapilar y reticular con vasos sanguíneos dilatados y congestivos. Edema de tejido conectivo. Extravasación de eritrocitos e infiltrado perivascular constituido por linfocitos,histiocitos, melanófagos, neutrófilos y aislados eosinófilos.
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8 BIBLIOGRAFÍA
1. Papale R.M. Reacciones adversas a drogas. Otros aspectos, Dermatol. Argent., 2010, 16:72-74.
2. Organización Mundial de la Salud. Medicamentos: seguridad y reacciones adversas. Nota descriptiva N°293. Octubre de 2008.
3. Segal A.R., Doherty K.M., Leggott J., Zlotoff B. Cutaneous reactions to drugs in children, Pediatrics, 2007, 120:1082-1096.
4. Bel Pla S, García Fernández D, GarcíaPatos Briones V. Toxicodermias: etiología, patogenia y patrones clínicos (I). JANO 2001; 61: 35-41.
5. Del Pozzo-Magana BR, Lazo-Langer A, Carleton B, Castro-Pastrana LI, Rieder MJ. A systematic review of the treatment of drug induced Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis in children. J Popul Ther Clin Parmacol.
2011;18(1):e121-33.
6. Leaute-Labreze C, Lamireau T, Chwki D, Maleville J, Taieb A. Diagnosis, classification, and management of erythema multiforme and Stevens-Johnson syndrome. Arch Dis Child 2000; 83: 347-52.
