Mujer de 49 años, que acude a consulta por
presentar desde hace 15 años insomnio de
con-ciliación y con frecuencia tiene que levantarse
por presentar sensaciones desagradables en las
piernas, que mejoran andando por la casa. Ha
observado contracciones de las piernas durante
el sueño, que la despiertan. Curiosamente,
cuando lleva tiempo sentada frente el
ordena-dor del trabajo tiene las mismas molestias,
sien-do más frecuentes si trabaja en turno de tarde.
Ha acudido varias veces a un médico que le
soli-citó una resonancia magnética de columna
lumbar, que fue normal, comentándole que es
debido a las varices que se le desarrollaron en el
último trimestre de su embarazo, que coincidió
además con el inicio de los síntomas. Su
herma-na tuvo el mismo problema durante varios años
después de su último embarazo, pero le
desapa-reció de repente. La exploración, la bioquímica y
el hemograma son normales.
PUNTOS CLAVE
El síndrome de las piernas inquietas (SPI) es una patología de elevada prevalencia y poco conocida por el médico de familia.
La forma más frecuente es la idiopática, pero existen algunas formas secundarias, como el déficit de hierro, la insuficiencia renal, el embarazo y los fármacos, que tam-bién son frecuentes.
Su diagnóstico se basa en la clínica, dejando las pruebas complementarias para los casos atípicos y secundarios.
La presencia de los cuatro criterios son imprescindibles para el diagnóstico: urgencia para mover las piernas, los síntomas se manifiestan en reposo, empeoran por la noche y mejoran con el movimiento.
Aunque 2 de cada 3 pacientes con SPI sufren un cuadro leve que no precisa tratamiento farmacológico, en algunos casos se afecta seriamente la calidad de vida.
La elección del fármaco será individualizada, sobre todo en función de la gravedad y frecuencia de los síntomas.
Los agonistas dopaminérgicos son de elección en la mayo-ría de los casos de SPI primario.
DEFINICIÓN
El SPI es un trastorno sensitivo-motor, caracterizado por la necesidad imperiosa de mover los miembros inferiores,
asocia-do o no a sensaciones desagradables, que se provoca con el reposo, predomina por el atardecer y la noche y calma transi-toriamente con los movimientos1,2. Es una entidad de elevada prevalencia, por lo que el médico de familia debe tener un papel fundamental en su manejo diagnóstico y terapéutico3.
La gravedad de la enfermedad es muy variable, desde casos muy leves y esporádicos que no precisan tratamiento, hasta casos diarios que afectan de manera muy importante a la calidad de vida. La mayoría de los pacientes se incluyen en el primer grupo.
¿CUÁL ES SU CAUSA?
La fisiopatología de este cuadro es compleja y no del todo clara. Una disfunción dopaminérgica en el sistema subcortical parece tener un papel central. Una deficiencia de hierro en el sistema nervioso central y un componente genético, sobre todo en menores de 45 años, también parecen tener su influencia; de hecho se han identificado varios genes relacionados con esta entidad4.
El SPI se clasifica en: 1. Primario o idiopático.
En el 70% de los casos, el SPI es idiopático, descubriéndo-se en más del 60% antecedentes familiares4; presenta una
Síndrome de las piernas inquietas
José Manuel Martínez Eizaguirre Médico de familia.
EAP Villabona. Guipúzcoa. Pedro José Moreno Álvarez Médico de familia.
fuerte agregación familiar, con patrón de herencia autosó-mico dominante.
2. Secundario:
• Déficit de hierro. Niveles de ferritina por debajo de 50 μg/ml se asocian con la presencia de SPI. Su valor se rela-ciona también con la gravedad del proceso, de manera que a valores más bajos, cuadros más graves5. Los suple-mentos de hierro mejoran e incluso solucionan los sínto-mas. No es necesaria la presencia de anemia para que se desarrolle la enfermedad.
• En el embarazo, hasta un 20% de las mujeres presenta un SPI, siendo más frecuente en el último trimestre. El emba-razo puede ser un factor precipitante o ser causa de agra-vamiento de un SPI anterior6. En la mayoría de los casos los síntomas son leves y transitorios y habitualmente se resuelven tras el parto.
• Insuficiencia renal crónica. Casi un 50% de pacientes en diálisis presenta SPI. Esta situación podría estar relacio-nada con niveles bajos de ferritina. El trasplante renal suele solucionar el cuadro.
• Fármacos. Algunos fármacos muy utilizados actualmen-te, como los antidepresivos de la familia de los inhibi-dores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS), pueden ser causa de SPI o agravar un cuadro ya presen-te. Los antidepresivos tricíclicos y otros antidepresivos como la mirtazapina, la venlafaxina y la mianserina también pueden provocarlo2. Otros fármacos que se han relacionado con la presencia del síndrome son los anta-gonistas H2, el litio y los antagonistas dopaminérgicos. Siempre que nos encontremos ante un SPI deberemos preguntar por la ingesta de estos fármacos y retirarlos si no son absolutamente necesarios. Algunos autores, basándose en un estudio de serie de casos7, recomien-dan el bupropión como alternativa a los ISRS3(grado de recomendación C).
Otras patologías con las que se ha relacionado este cuadro, aunque no de manera tan directa, son:
• Enfermedades endocrinológicas: diabetes, hipotiroidismo, hiperparatiroidismo.
• Radiculopatías y neuropatías periféricas.
• Enfermedades reumatológicas: artritis reumatoide y fibro-mialgia.
Algunos estilos de vida, como el hábito de fumar, la ingesta de alcohol o la inactividad física, aunque han sido poco estu-diados y existen resultados contradictorios, no parecen ser un factor de riesgo para padecer SPI8,9.
EL PROBLEMA EN NUESTRO MEDIO
La prevalencia del SPI se encuentra entre un 5 y un 10% de la población, dependiendo del método seguido, la población
encuestada y la intensidad de los síntomas requeridos para su inclusión8,10. En un estudio realizado en España, el 11,1% de las personas mayores de 50 años que acudían a varias consultas de médicos de atención primaria presentaban SPI, pero sólo un 1,9% se consideró clínicamente relevante11. En el mayor estu-dio epidemiológico llevado a cabo, el estuestu-dio REST (RLS Epidemiology, Symtoms, and Treatment and primary care study), desarrollado por Henning12con 23.052 pacientes, en centros de atención primaria de Estados Unidos y Europa (Francia, Alemania, Reino Unido, España), aplicando cuestio -narios de detección basados en los criterios diagnósticos del National Institute of Health, se encontró una prevalencia del 7,2%. Sin embargo, sólo un 2,7% presentaba síntomas moderados o graves por lo menos dos veces por semana.
Algo más de la mitad de los pacientes que padecen SPI con-sultan por sus síntomas, pero sólo a uno de cada cuatro se le diagnostica de SPI12. Otros diagnósticos que se atribuyen son insuficiencia venosa o varices (12,4%), problemas de la colum-na lumbar (11%), neuropatía diabética (7,7%), depresión (5,3%), dolor muscular (4,3%) y neuropatía (3,8%), lo que habla por sí solo de la dificultad diagnóstica y del desconoci-miento de los médicos de atención primaria sobre el síndrome. La mayoría de autores considera al SPI una enfermedad infra-diagnosticada e infratratada5,6.
La prevalencia en la mujer es casi dos veces más alta que en el hombre (9% frente a 5,4%). La edad es un factor de riesgo importante (prevalencia en mayores de 65 años, del 10 al 35%), aumentado su frecuencia linealmente hasta los 79 años, edad donde comienza a declinar. El SPI puede comenzar a cualquier edad, aunque la media de edad de inicio de los síntomas es de 27,2 años13. Se estima que la cuarta parte de los casos apare-cen en la infancia y la adolesapare-cencia. Entre los niños de 8 a 11 años la prevalencia es del 1,9% y una cuarta parte de ellos pre-senta síntomas moderados o graves durante dos o más veces por semana14.
Puede afectar a todas las razas, pero es más frecuente en la raza blanca que entre la población asiática y la raza negra5, a pesar de que los datos en estas dos últimas poblaciones no son bien conocidos ya que existen pocos estudios9.
La importancia de este síndrome radica en la afectación de la calidad de vida que provoca, fundamentalmente por la difi-cultad que ocasiona para descansar y dormir, que condiciona una excesiva hipersomnia diurna, pudiendo distorsionar las actividades diarias5. De hecho, entre un 20 y un 25% de los pacientes con SPI no tratados presenta hipersomnia diurna15. Además, este cuadro se ha asociado a ansiedad y depresión y, aunque más controvertido, algunos autores piensan que puede asociarse a enfermedad cardiovascular16. Un 36,3% de los pacientes manifiesta un impacto muy negativo sobre su cali-dad de vida, mientras que un 63,7% refiere algo de impacto negativo1.
El curso clínico de estos pacientes es variable. Los casos más graves de SPI primario tienen un curso generalmente crónico17, pero los pacientes con cuadro más leve suelen pre-sentar grandes períodos de remisión y en algunas ocasiones remisión completa. No obstante, este último dato hay que aceptarlo con reservas, ya que los casos leves no requieren tratamiento ni se suele realizar seguimiento, por lo que su evolución real es poco conocida. Los SPI secundarios gene-ralmente remiten cuando se resuelve la situación causante del cuadro1.
¿CÓMO REALIZAR EL DIAGNÓSTICO?
Anamnesis
El diagnóstico es clínico y está basado en los criterios del Grupo internacional de estudio del SPI, adaptados por Allen1
(tabla 1),de manera que para llegar a un diagnóstico se deben cumplir los cuatro criterios. La sensibilidad de estos criterios oscila entre el 82 y el 97%. Algunos resultados hablan de una especificidad «subóptima», con más de un 10% de falsos nega-tivos10si únicamente se contemplan estos cuatro criterios sin tener en cuenta otras entidades en el diagnóstico diferencial18. Los criterios diagnósticos son los siguientes:
1. Urgente deseo de mover las piernas, acompañado de sensa-ciones desagradables.
En ocasiones la necesidad de mover las piernas no se acom-paña de una sensación desagradable. En los casos graves, la necesidad de moverse se puede ampliar a miembros supe-riores e incluso a tronco o cabeza.
2. Ocurre y/o empeoran durante el reposo, sueño e inactividad. 3. Mejoran total o parcialmente, caminando o moviendo las
piernas.
Los síntomas mejoran rápidamente en cuanto la persona mueve las piernas o realiza alguna actividad como pasear. Como alternativa a los movimientos, algunos pacientes refieren alivio masajeándose las piernas o aplicándose calor o baños fríos. En los casos graves, el alivio puede no ser total.
4. Los síntomas aparecen o empeoran al anochecer o durante la noche.
El patrón circadiano es una de las características esenciales de este cuadro. Existen estudios que demuestran que el pico de mayor intensidad sintomática ocurre entre las 23,00 y 03,00 h, donde comienzan a remitir para alcanzar la mínima sintoma-tología entre las 6,00-10,0018. En los casos graves, la sintoma-tología puede existir desde la mañana.
Se han descrito tres criterios de apoyo, que pueden ser úti-les cuando el diagnóstico no está claro (tabla 1).
Hasta un 80% de los pacientes con SPI presenta movimien-tos periódicos de las piernas (MPP), pero menos de la mitad de los pacientes con MPP presentan SPI1. Los MPP son episodios repetidos de movimientos bruscos, rápidos e involuntarios de las extremidades. Suelen producirse en secuencias de cuatro o más movimientos, separados entre sí por un intervalo de 5 a 90 s. Habitualmente afectan a las extremidades inferiores y consisten en extensión del primer dedo del pie en combina-ción con una flexión parcial del tobillo, rodilla y en ocasiones también de la cadera. Puede además afectar a los miembros superiores19.
A pesar de estar claramente establecidos los criterios diag-nósticos, en ocasiones el diagnóstico no es claro, tanto por el desconocimiento de estos criterios por parte del médico de atención primaria como por la dificultad de muchos pacientes para describir sus síntomas20. Los pacientes pueden describir sus síntomas como hormigueo, dolor, calambre, corriente eléc-trica, tensión, escozor, etc., y suelen describirlo como una sen-sación profunda, no de la piel.
El médico debe recoger en la historia clínica el impacto del cuadro sobre el sueño y sobre la calidad de vida, por lo que deberá preguntar sobre la frecuencia y gravedad de los sínto-mas. En este sentido existen escalas validadas21, como la del grupo internacional de estudio del SPI, que consta de 10 ítems con cinco opciones cada una que van de 0 a 4 puntos y que clasifican en leve, moderado, grave o muy grave, según la suma de puntuaciones de los 10 ítems sea de 0-10, de 11-20, de 21-30 o de 21-30 a 40 puntos, respectivamente (tabla 2).
Tabla 1
Criterios dignósticos para el síndrome de las piernas inquietas
A) Criterios mayores (todos presentes)
a. Urgente deseo de movimiento de las piernas, acompañado de sensaciones desagradables.
b. Ocurre y/o empeoran durante el reposo, sueño e inactividad. c. Mejoran total o parcialmente, caminando o moviendo las
piernas.
d. Los síntomas aparecen o empeoran al anochecer o durante la noche (a excepción de los casos resistentes al
tratamiento).
B) Criterios de apoyo (aportan cuando el diagnóstico no está claro)
a. Asociación al síndrome de movimiento periódico de las piernas o mioclono nocturno.
b. Historia familiar de primer grado de SPI. c. Buena respuesta a agonistas dopaminérgicos.
También se deberá interrogar sobre tratamientos previos y su respuesta, medicación actual, historia familiar y consumo de tabaco, alcohol y cafeína. Se investigarán situaciones que pue-den agravar el cuadro, como el calor, el estrés o el cansancio, y asimismo aquellas que lo alivian. Se deberá preguntar tanto al paciente como a su pareja por la presencia de MPP.
Exploracion física
Aunque la exploración física en el SPI es normal, es necesa-rio realizarla para descartar otras patologías. La inspección de extremidades inferiores podrá encontrar hallazgos característi-cos de la insuficiencia venosa, como las propias ectasias veno-sas, dermatitis, paniculitis, edema o úlceras. Es también impres-cindible la palpación de los pulsos periféricos y en caso de duda
la realización del índice tobillo-brazo por medio del Doppler. Y por último, la exploración neurológica de extremidades infe-riores, valorando fuerza, sensibilidad y reflejos, que nos permi-tirá descartar algunos cuadros neurológicos que pueden simu-lar un SPI.
Exploraciones complementarias
Únicamente en caso de duda diagnóstica o para descartar un SPI secundario tiene sentido solicitarlas. En este sentido, siempre se debe solicitar una analítica de sangre con glucemia, función renal y concentración de ferritina22.
La polisomnografía no es necesaria para el diagnóstico, aun-que puede ser de ayuda en los casos atípicos2.
Tabla 2
Escala de severidad del grupo internacional de estudio del síndrome de las piernas inquietas Durante las 4 últimas semanas…
1. En general, ¿cómo evaluaría usted las molestias en sus brazos y/o piernas causadas por el SPI?
Muy fuertes Fuertes Moderadas LevesNinguna
2. En general, ¿cómo evaluaría la necesidad que tiene de moverse a causa de sus síntomas del SPI?
Muy fuertes Fuertes Moderadas LevesNinguna
3. En general, ¿hasta qué punto ha sentido alivio de las molestias en sus brazos y/o piernas causadas por el SPI al moverse?
Ninguno Leve Moderado Total o casi total Sin síntomas4. ¿Hasta qué punto han sido fuertes las alteraciones de sueño debido a sus síntomas de SPI?
Muy fuertes Fuertes Moderadas LevesNinguna
5. ¿Hasta qué punto ha sido fuerte el cansancio o la somnolencia durante el día debido a sus síntomas de SPI?
Muy fuertes Fuertes Moderadas LevesNinguna
6. ¿Hasta qué punto ha sido fuerte su SPI en conjunto?
Muy fuertes Fuertes Moderadas LevesNinguna
7. ¿Con qué frecuencia ha tenido síntomas de SPI?
6-7días/semana 4-5/s 2-3/s 1/s < 1/s8. Cuando ha tenido síntomas del SPI, ¿hasta qué punto han sido fuertes de promedio?
8 horas o más/día 3-8 h 1-3 h Menos de 1 hNada
9. En general, ¿hasta qué punto ha sido fuerte el impacto de sus síntomas del SPI sobre su capacidad para llevar a cabo sus actividades diarias, como por ejemplo llevar una vida familiar, doméstica, social, escolar o laboral satisfactoria?
Muy fuertes Fuertes Moderadas LevesNinguna
10. ¿Hasta qué punto han sido fuertes sus alteraciones de humor debido a sus síntomas de SPI (p. ej., se ha sentido enfadado, deprimido, triste, preocupado o irritable)?
Muy fuertes Fuertes Moderadas LevesNinguna
En caso de sospecha de una neuropatía puede estar indicado un estudio electrofisiológico de conducción nerviosa. La biopsia cutánea o del nervio se reserva para situaciones muy concretas.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Son varias las patologías que pueden simular un SPI. En gene-ral, si los cuatro criterios diagnósticos y los de apoyo son bien aplicados por el clínico y si se tienen en cuenta ciertos diagnós-ticos diferenciales, en la mayoría de las ocasiones el diagnóstico no suele ser complicado2. Por otro lado, todo médico de atención primaria debe de pensar siempre en la presencia de un SPI ante un paciente que consulta por trastornos del sueño o trastornos sensitivos o molestias en miembros inferiores.
En la tabla 3 se recogen las patologías o condiciones que pueden simular un SPI, así como las claves diagnósticas para diferenciarlo.
Existen otros síndromes dolorosos de miembros inferiores no reflejados en la tabla que, excepcionalmente, nos pueden hacer pensar en un SPI como son la meralgia parestésica, la distonía de pies o dedos, el síndrome de los pies ardientes, la eritrome-lalgia, las parestesias posturales, etc.
El síndrome de las piernas dolorosas y movimientos de los dedos (painful legs and moving toes) es un síndrome poco común y desconocido que se caracteriza por movimientos irre-gulares e involuntarios de los pies y dedos asociado con dolor difuso y profundo de la pierna. A diferencia del SPI, el pacien-te no sienpacien-te la necesidad de mover las piernas, no empeora con el reposo ni alivia con los movimientos y no sigue un ritmo cir-cadiano.
Merece la pena insistir en que el SPI es una causa muy fre-cuente de insomnio y que siempre que se consulte por ello es recomendable investigar su presencia.
MANEJO
Los pasos que deben seguirse serían los siguientes (figura 1):
1. Asegurarse de que el diagnóstico es adecuado, discrimi-nándolo de otros cuadros que presentan características semejantes6,23.
2. Descartar causas subyacentes que lo puedan provocar, como la toma de antidepresivos o un déficit de hierro.
3. Decidir si el paciente es candidato a la toma de fármacos. 4. Decidir qué fármacos utilizar, teniendo en cuenta que el
Tabla 3 Enfermedad Neuropatía periférica Acatisia Arteriopatía periférica Calambres nocturnos
Síndrome de las piernas dolorosas y movimientos de los dedos Radiculopatía lumbosacra Parestesias posicionales Claudicación neurógena Insuficiencia venosa
Similitud
Molestias en extremidades inferiores Parestesias
Inquietud profunda Deseo de moverse
Incapacidad para estar quieto Molestias en extremidades inferiores Comienza con el reposo. Mejora con movimientos. Patrón circadiano Movimientos de pies y dedos Molestias profundas en piernas Molestias en extremidades inferiores Disestesias
Parestesias. Mejora con los cambios de posición
Disestesias en extremidades inferiores Molestias en extremidades inferiores
Claves diagnósticas
Sin inquietud. No mejora con el movimiento, sin ritmo circadiano, sin MPP, mínimo trastorno del sueño, exploración neurológica anómala. EMG alterado
Sin molestias. Sin ritmo circadiano. Inquietud general. Uso de antipsicóticos. Sin historia familiar. Otros síntomas extrapiramidales
Empeora con los movimientos. Mejora con el reposo. Pulsos alterados. ITB disminuido
Inicio brusco. Sin inquietud. Unilateral y focal. El paciente puede percibir la contractura muscular con su mano No urge mover. No empeora con el descanso. No mejora con los movimientos. Sin ritmo circadiano
No urge mover. Déficits neurológicos a la exploración. Nula respuesta a dopaminérgicos
Sin patrón circadiano. Unilateral. Se provoca por mantenimiento prolongado de una postura
Se alivia con el reposo. No urge mover. Sin ritmo circadiano. Sin trastornos del sueño
Varices, dermatitis, edema. Alivio con piernas elevadas Diagnóstico diferencial del síndrome de las piernas inquietas
tratamiento no es curativo, sino sintomático, por lo que en muchas ocasiones habrá que mantenerlo por períodos prolon-gados o incluso de por vida.
Tratamiento no farmacológico
En el SPI primario, aunque las medidas no farmacológicas
(ver tabla 4) no han demostrado su eficacia, éstas son reco-mendadas por todos los autores3,23, de hecho en los casos leves pueden ser suficientes (grado de recomendación C).
Una reciente revisión Cochrane concluye que no hay prue-bas suficientes para determinar si la acupuntura es un trata-miento eficaz24.
Tratamiento farmacológico
Si se trata de un SPI secundario, habrá que tratar la enfer-medad subyacente. En caso de déficit de hierro utilizaremos sulfato ferroso a dosis de 325 mg tres veces al día, preferente-mente con vitamina C (de 100 a 200 mg) y con el estómago vacío, durante 3 o 4 meses hasta alcanzar niveles de ferritina por encima de 50 y un índice de saturación del 20%. Algunos autores aconsejan el tratamiento con hierro en todos los casos, aun con niveles normales de ferritina, particularmente en mujeres premenopáusicas25(grado recomendación C).
En los casos más graves de SPI primario que precisan trata-miento farmacológico, para decidir el tratatrata-miento, es muy útil clasificarlos en función de su gravedad.
Figura 1
Manejo diagnóstico y terapéutico del síndrome de las piernas inquietas
Sí Sí Sí No SPI PRIMARIO SECUDARIO • Fármacos • Déficit de hierro • Insuficiencia renal • Etc. SPI intermitente 1. L-dopa 2. Opiáceos 3. Benzodiazepinas 4. Agonistas dopaminérgicos SPI diario 1. Agonistas dopaminérgicos 2. Gabapentina 3. Opiáceos 4. Benzodiazepinas
SPI resistente (considerar derivación) 1. Cambiar a gabapentina
2. Cambiar de agonista dopaminérgico 3. Añadir otro agente de otro grupo 4. Cambiar a un opiáceo de alta potencia Pensar en: • Neuropatía periférica • Acatisia • Calambres nocturnos • Insuficiencia venosa • Arteriopatía periférica • Otros trastornos del sueño
SOSPECHA de SPI • Síntomas en MIMII • Trastorno del sueño
Tratamiento según proceso Tratamiento no farmacológico Cumple criterios diagnósticos Afectación calidad de vida Descartado otros procesos No No
Síndrome de las piernas inquietas intermitente
Cuando es lo suficientemente molesto como para requerir tratamiento, pero no ocurre tan frecuentemente como para necesitar terapia diaria.
• La L-dopa puede ser una buena opción en el SPI intermitente. Se emplea asociada a la carbidopa o a la benserazida y ha demostrado eficacia en este síndrome26(grado de recomenda-ción A). En tratamientos crónicos desarrollan fenómeno de augmentación (ver más adelante) hasta en un 70% de los casos y rebote (recurrencia de síntomas a primeras horas de la maña-na) entre un 20-30%, por lo que su utilidad es limitada3. Estaría indicada en casos de SPI intermitente leve, utilizándo-lo únicamente cuando el paciente utilizándo-lo necesita al momento de acostarse, y también en el SPI asociado a algunas actividades como viajar en avión, largos viajes en coche o asistencia al cine o teatro3. La dosis es media o una tableta de levodopa/carbi-dopa 100/25 mg antes de realizar la actividad. Hay que tener en cuenta que el efecto comienza a los 30-45 min y dura entre 4 y 8 h, por lo que no sería el más apropiado si se requiere un efecto más prolongado2. Los efectos secundarios más frecuen-tes son las náuseas, la cefalea y el cansancio27.
• Los opiáceos de baja potencia se pueden utilizar para el SPI intermitente antes de acostarse (grado de recomendación B).
También como alternativa a la L-dopa en actividades
puntua-les como viajar en avión2. La codeína a dosis de 30 o 60 mg o el tramadol a dosis de 50 o 100 mg suelen ser eficaces. • Las benzodiazepinas pueden ser útiles en el SPI
intermiten-te cuando se asocia a trastornos del sueño3. Los de vida media corta como el triazolam (0,125-0,5 mg), el zolpidem (5-10 mg) y el zaleplón (5-10 mg) pueden ser de ayuda cuando hay insomnio de conciliación y los de vida media intermedia se pueden utilizar si hay despertares nocturnos.
• Los agonistas dopaminérgicos no ergóticos, como el ropiri-nol y el pramipexol, en el SPI intermitente son de utilidad más limitada que en el SPI diario donde son de elección. Su acción comienza a los 90-120 min, por lo que no se aconse-jan una vez que los síntomas han comenzado3, debiéndose de tomar 2 h antes de acostarse.
Síndrome de las piernas inquietas diario
Es aquel que por sus molestias y frecuencia requiere trata-miento diario.
• Los agonistas dopaminérgicos no ergóticos, como el ropirinol y el pramipexol, están considerados por la mayoría de autores los fármacos de elección en el SPI diario, ya que han demos-trado una amplia eficacia3,5,23,28(grado de recomendación A). Se deben tomar 2 h antes de acostarse. El pramipexol se comienza con dosis de 0,125 mg diarios y se incrementa cada 2 o 3 días hasta conseguir el control de los síntomas. La mayo-ría requiere 0,5 mg o menos, pero a veces se necesitan dosis más altas3. El ropirinol normalmente se comienza con dosis de 0,25 mg y se incrementa esta misma dosis cada 2-3 días. La mayoría requieren 2 mg o menos. Algunos pacientes necesi-tan dos dosis diarias de estos fármacos, una hacia el final de la tarde y otra antes de acostarse. Para combatir las náuseas algunos autores aconsejan Domperidone durante las prime-ras 2 semanas2,6. Aunque pueden provocar augmentación y requerir una dosis extra por la mañana, este fenómeno es mucho menos frecuente que con la L-dopa6. No existe
resis-tencia cruzada entre ambos, por lo que una mala respuesta a uno no implica que suceda lo mismo con el otro. Además, estos fármacos tienen la ventaja de que sirven como test diagnóstico, ya que no son eficaces para los dolores neuro-páticos, reumáticos, venosos o arteriales, al contrario de los opiáceos o anticonvulsivos2. Los efectos secundarios del pra-mipexol son las náuseas, el cansancio, el dolor abdominal, la diarrea y el mareo, y del ropirinol son las náuseas, la cefalea, los vómitos, el dolor abdominal, la somnolencia, la nasofarin-gitis y el mareo27.
• Los agonistas dopaminérgicos ergóticos como la pergolida, aunque han demostrado ser eficaces (grado de recomenda-ción B), su empleo se ha relacionado con la presencia de enfermedad valvular cardíaca, por lo que su uso se ha res-tringido. La cabergolina tiene una vida media muy larga, por lo que se ha aconsejado su uso en una sola dosis en pacien-tes con síntomatología diurna5.
• La gabapentina ha demostrado ser eficaz en el SPI (grado de recomendación A) y puede ser una buena alternativa en aquellos pacientes que perciben sus sensaciones como dolorosas o cuando se asocia a una neuropatía periférica o enfermedades neurodegenerativas como la demencia3. Se debería comenzar con dosis de 200-300 mg al día e ir aumentando cada 2-3 días en función de los efectos secun-darios y la eficacia. Los efectos secunsecun-darios más importantes Tabla 4
Manejo no farmacológico del síndrome de las piernas inquietas
• Investigar causas subyacentes y tratarlas • Eliminar factores precipitantes
— Fármacos: antidepresivos, bloqueadores dopaminérgicos, etc. — Cafeína, alcohol y nicotina
• Practicar una higiene adecuada del sueño • Realizar alguna actividad relajante
— Breve paseo antes de acostarse — Baños calientes o duchas de agua fría — Masaje de las piernas
• Realizar ejercicio moderado. Ni la inactividad ni el ejercicio excesivo son recomendables
• Ejercicios de elongación de los músculos de ambos miembros inferiores antes de acostarse
• son la somnolencia y la inestabilidad en la marcha, sobre todo en ancianos.
• Los opiáceos de baja potencia pueden ser una alternativa3
(grado de recomendación B)y en casos más graves se pue-den utilizar opiáceos más potentes como la metadona23 (5 mg), la oxicodona (5-15 mg) y la hidrocodona (5-15 mg)3. Se pueden emplear también asociados a otros fármacos. • La benzodiazepina más investigada es el clonazepam, que es
eficaz a dosis de 0,5-1 mg (grado de recomendación B)y puede ser útil cuando predominan los trastornos del sueño. Se utiliza en el SPI diario preferentemente como coadyu-vante a los agonistas dopaminérgicos25.
• De otros fármacos como la carbamazepina, la clonidina, el propranolol y la amantadina también se han informado en pequeños estudios resultados positivos25. La rotigotina en par-ches de 24 h, aprobada para el tratamiento del Parkinson, también ha demostrado su eficacia en el SPI (grado de reco-mendación A).
Síndrome de las piernas inquietas resistente
al tratamiento
Es aquel en tratamiento con uno o más agonistas dopaminér-gicos y algunos de los siguientes criterios de falta de resultado: • Mala respuesta a la dosis estándar.
• Mala respuesta a largo plazo tras el aumento de dosis. • Efectos adversos graves.
• Aparición del fenómeno de augmentación, que no es con-trolable con dosis adicionales y más precoces del fármaco.
Se aconsejan cuatro alternativas: • Cambiar a gabapentina.
• Cambiar a un agonista dopaminérgico diferente.
• Añadir un segundo agente como gabapentina, una benzo-diazepina o un opioide.
• Cambiar a opioides de alta potencia.
Fenómeno de augmentación
La augmentación se caracteriza por el inicio precoz del cambio de ritmo circadiano de los síntomas, mayor intensidad y extensión de éstos, menor alivio con el movimiento, inten-sificándose con el aumento de la dosis de los fármacos, y mejorando al bajarlos. Parece relacionado con el tiempo en tratamiento y deben de estar presentes al menos 5 días a la semana y más de una semana. Este fenómeno constituye la principal complicación del tratamiento a largo plazo del SPI con agentes dopaminérgicos. Para prevenirlo se deben utilizar las dosis mínimas eficaces. Los antidepresivos y las bajas con-centraciones de ferritina favorecen la presencia del fenóme-no. En caso de augmentación provocada por la L-dopa se
aconseja sustituirla por un opiáceo o un agonista dopaminér-gico. Si la augmentación se produce en el transcurso de un tratamiento con agonistas dopaminérgicos, se puede intentar dividir la dosis dándola por la mañana y por noche y añadir medicación concomitante como opiáceos o benzodiazepinas. Si no hay respuesta, se debe sustituir por un opiáceo o gaba-pentina.
El fenómeno de augmentación es de complejo manejo, por lo que es uno de los motivos de derivación al segundo nivel.
Tratamiento en embarazadas
Hasta un 20% de las mujeres gestantes presentan un SPI, sobre todo en el tercer trimestre. La mayoría de los casos son leves y no requieren tratamiento salvo hierro y ácido fólico cuando existe déficit de éstos. Ningún fármaco es seguro, pero de todos ellos los opiáceos son los fármacos más adecuados.
Tratamiento en niños
Muy pocos niños con SPI requieren tratamiento farmacoló-gico, existiendo muy pocos estudios en este grupo de pobla-ción. Se aconseja comenzar con una adecuada higiene del sueño y restricción de bebidas e infusiones con cafeína. Los agonistas dopaminérgicos han demostrado que mejoran los síntomas en el niño e incluso cuando se asocian a un déficit de atención/hiperactividad pueden mejorar éste4.
¿CUÁNDO DERIVAR?
Todo paciente con clínica típica y exploración neurológica normal debe ser tratado en atención primaria3(grado de
reco-mendación C).En la tabla 5se reflejan las posibles situaciones de derivación al segundo nivel.
Tabla 5
Motivos de derivación al segundo nivel en el síndrome de las piernas inquietas
• Dudas diagnósticas
• Necesidad de pruebas complementarias no accesibles • Exploración neurológica anormal
• Pacientes con apnea del sueño
• Falta de control de los síntomas a pesar de un tratamiento adecuado
• Síndrome de las piernas inquietas resistente al tratamiento • Fenómeno de rebote no controlable
NUESTRA PACIENTE
Se trata de un síndrome de piernas inquietas típico, idiopático, con agregación familiar, diario, y grave, con afectación de su cali-dad de vida. El médico que le atendió sospechó inicialmente pato-logía lumbar, y ante la negatividad de la resonancia magnética, insuficiencia venosa. El SPI es un cuadro todavía poco conocido a pesar de su alta prevalencia, y se debe pensar en él siempre que nos encontramos con molestias en extremidades inferiores en reposo y ante trastornos del sueño. El empleo de los criterios diag-nósticos explicados previamente en el texto es de gran utilidad.
En nuestra paciente, al no tener criterios de derivación al neurólogo, se planteó un tratamiento con titulación progresiva de ropirinol hasta llegar a los 2 mg, 2 h antes de acostarse. La respuesta al tratamiento fue excelente, y en la actualidad se encuentra libre de síntomas.
LECTURAS RECOMENDADAS
Henning W, Walters AS, Allen RP, Montplaisir J, Myers A et al. Impact, diag-nosis and treatment of restless legs syndrome (RLS) in a primary care population: the REST primary care study. Sleep Med. 2004;5(3):237-46.
Principal estudio epidemiológico que además fue realizado en AP. Todas los artículos de revisión incorporan sus resultados en su texto.
Moreno Álvarez PJ. Síndrome de piernas inquietas en Atención Primaria. Anuario El Médico 2007, p. 108-20.
Interesante revisión en español de uno de los autores del artículo.
BIBLIOGRAFÍA
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