Afasias y trastornos del habla

ocurre tras lesiones restringidas al hemisferio derecho (afasia cruzada)1,2_{. Las lesiones del hemisferio izquierdo que causan} afasia afectan a la corteza perisilviana y a las estructuras sub-yacentes, incluyendo los ganglios basales, la cápsula interna, la sustancia blanca periventricular y otras estructuras

irriga-Afasia

Definición y conceptos generales

La afasia es la pérdida total o parcial de los procesos impli-cados en la formulación y compresión del lenguaje, que son secundarios al daño cerebral adquirido de una red neuronal distribuida en estructuras corticales y subcorticales del he-misferio cerebral izquierdo dominante, usualmente el hemis-ferio dominante para el lenguaje1,2_{. Las definiciones} moder-nas consideran a la afasia como un trastorno cognitivo multimodal que afecta no sólo a la comprensión auditiva, el lenguaje oral, la lectura y la escritura, sino también a otros procesos cognitivos dependientes de la actividad del hemis-ferio cerebral izquierdo (por ejemplo, memoria auditivo-verbal a corto plazo y atención) que son indispensables para el funcionamiento adecuado del lenguaje3_{. Además, la afasia} compromete otros aspectos cruciales de la vida, incluyendo la capacidad para mantener relaciones recíprocas con otras personas, trabajar productivamente y participar en diversas actividades sociales1_.

La afasia puede afectar a cualquier persona, independien-temente de su edad, género, nivel de educación y grupo so-cial, siendo su causa más frecuente los accidentes cerebro-vasculares (ACV), aunque también se asocia a traumatismos cráneo-encefálicos, tumores, infecciones y enfermedades neurodegenerativas (enfermedad de Alzheimer, afasia prima-ria progresiva)2_.

A pesar de la elevada prevalencia de este trastorno, es sorprendente que el conocimiento del término “afasia” en la población general es aún considerablemente inferior del que se posee sobre otros trastornos neurológicos con menor in-cidencia y prevalencia como la enfermedad de Parkinson y la esclerosis múltiple4_{. La afasia es, sin lugar a dudas, el déficit} cognitivo más devastador secundario al ACV, hasta el extre-mo de que algunos pacientes consideran que con la altera-ción del lenguaje han perdido su identidad personal5_.

En individuos diestros, la afasia es casi siempre (alrededor del 90%) secundaria a lesiones que afectan al hemisferio ce-rebral izquierdo y, excepcionalmente, (alrededor del 10%)

Afasias y trastornos

del habla

M.L. Berthiera_{, N. García Casares}a _{y G. Dávila}a,b

a_{Unidad de Neurología Cognitiva y Afasia. Centro de Investigaciones}

Médico-Sanitarias (CIMES). b_{Área de Psicobiología. Universidad de Málaga.}

Málaga. España.

PUNTOS CLAVE

Concepto. Las afasias (pérdida parcial o total del lenguaje) se deben comúnmente a ictus. La incidencia de la afasia secundaria a ictus agudo oscila entre el 21 y 38%. Las afasias secundarias a infartos territoriales (arteria cerebral media, cerebral anterior y cerebral posterior) o hemorragias corticales o subcorticales (ganglios basales, tálamo, sustancia blanca) suelen ocurrir en ausencia de demencia en la mayoría de los individuos menores de 65 años. Por el contrario, las afasias y disartrias son los signos

neurológicos más frecuentes en pacientes con demencia vascular. Las disartrias son el resultado de alteraciones en la programación de la articulación y son secundarias a alteraciones de las motoneuronas superiores e inferiores, ganglios basales y cerebelo.

Clasificación

Afasias. Desde un punto de vista clínico, las afasias se clasifican de acuerdo a si la repetición del lenguaje está alterada (afasias perisilvianas) o respetada (afasias extra-silvianas). Las afasias perisilvianas (Global, Broca, conducción y Wernicke) representan más del 80% de los casos y su elevada incidencia se debe a que se producen por infartos o hemorragias en el territorio de las arterias mayores (por ejemplo, cerebral media). Las afasias extra-silvianas son menos frecuentes y se deben a los ictus que ocurren en territorios arteriales “frontera”. Los tipos clínicos de afasias dependen de la localización de la lesión causal, pero no guardan relación con la etiología.

Disartrias. El tipo clínico de disartria depende no sólo de la localización intra o extracerebral de la lesión, sino también de la etiología. Por ejemplo, la disartria atáxica invariablemente indica compromiso del cerebelo, mientras que la disartria hipocinética indica afectación de los ganglios basales y ocurre en la enfermedad de Parkinson.

das por la arteria cerebral media1,2_{. Por el contrario, las afasias} secundarias a infartos en territorios vasculares “frontera” en-tre las arterias cerebral media y anterior, o enen-tre las arterias cerebral media y posterior son menos frecuentes1,2,6_{. Los} in-fartos isquémicos son responsables del 80% de los ACV, mientras que las hemorragias son menos frecuentes y su loca-lización no está limitada a un territorio vascular específico1,2_.

Clasificación

Para clasificar clínicamente un síndrome afásico se toman en consideración tres dominios del lenguaje: fluencia, compren-sión auditiva y repetición2,7-11_{. Aunque la capacidad de} denomi-nar objetos por confrontación visual debe ser explorada en el paciente afásico, este es un déficit constante en todos los pa-cientes, y es por ello que no tiene un valor discriminatorio a la hora de clasificar los síndromes afásicos. La correlación entre una constelación de signos/síntomas con una distribu-ción neuroanatómica relativamente constante de las lesiones responsables ha permitido delimitar los distintos síndromes afásicos. En general, las afasias se han clasificado de forma dicotómica tomando en consideración los tres dominios lin-güísticos clásicos. Algunos autores toman en consideración la dimensión fluencia para clasificar las afasias y las dividen en fluentes y no fluentes, mientras que otros lo hacen en base al rendimiento en tareas de repetición y las clasifican con repeti-ción normal o anormal2,7-11_.

Las correlaciones anátomo-patológicas correspondientes a las dimensiones mencionadas sugieren que el término“no-fluente se correlaciona con lesiones anteriores (lóbulo fron-tal), mientras que el término fluente sugiere lesiones poste-riores (lóbulos temporal y parietal)7-13_{. Si se considera la} capacidad de repetir lenguaje (palabras, frases), los déficits en la repetición se han asociado a lesiones en el área perisilviana, mientras que su preservación se asocia, en general, a lesiones que respetan el área perisilviana7-13 _{(fig. 1). Por último, la} alteración de la comprensión, en general, indica lesiones pos-teriores, mientras que su preservación de la comprensión se asocia a lesiones anteriores7-13_.

Se ha criticado la aplicación de criterios dicotómicos para clasificar las alteraciones complejas del procesamiento lingüís-tico, pues no reflejan adecuadamente el grado y naturaleza de la afectación. Sin embargo, estos criterios continúan siendo útiles en la práctica clínica, esencialmente porque permiten conocer la gravedad global de la afasia (por ejemplo, la afasia de Wernicke es más grave que la afasia de conducción). En el artículo se utiliza una clasificación clínica de las afasias toman-do en consideración la capacidad de repetir lenguaje, y no se analiza la clasificación psicolingüística de las afasias, la cual se puede encontrar en textos recientes14_{. La evaluación} psicolin-güística de la afasia es importante porque permite conocer la naturaleza de las alteraciones en el procesamiento del lengua-je y diseñar estrategias individualizadas para cada paciente. Afasias con repetición anormal

Afasia de Broca. En los pacientes con afasia de Broca el lenguaje espontáneo es no-fluente con relativa preservación de

la comprensión (salvo para elementos sintácticos) y alteración en la repetición del lenguaje y denominación7-11_{. En casos} agudos, puede existir mutismo inicial o emisiones limitadas y estereotipias consonante-vocal (CV) (por ejemplo, “pa..pa.. pa..pa”) o consonante-vocal-consonante (CVC) (por ej., “tan.. tan..tan”). En casos menos graves, el lenguaje espontáneo es no fluente, limitado a nombres (de alta frecuencia y capaci-dad de imaginación) y escasos verbos, y los pacientes produ-cen parafasias fonémicas (reemplazo de un fonema por otro). En algunos casos, la tendencia de la expresión es de tipo te-legráfico y con gran pobreza gramatical (agramatismo). Las emisiones se producen con gran esfuerzo y mala articulación con alteraciones en la melodía (disprosodia), dificultad en la programación del habla (apraxia del habla [AH]) y pausas prolongadas que son secundarias a una dificultad para acce-der a las palabras7-11_.

La afasia de Broca es secundaria a lesiones en las áreas cerebrales anteriores (áreas de Brodmann 44 y 45) (figs. 2 y 3) en el lóbulo frontal con extensión a estructuras subyacen-tes (ínsula, ganglios basales, sustancia blanca) y suele asociar-se con déficits motores (hemiplejía) y apraxia bucofacial7-9_. Aunque puede ocurrir de forma aguda, la afasia de Broca suele ser un estadio evolutivo de afasias más graves. En casos secundarios a ictus, en general, ocurre durante el periodo de recuperación de una afasia global, mientras que en casos de-generativos (afasia primaria progresiva, enfermedad de Al-zheimer) la afasia de Broca proviene de síndromes más leves (afasia anómica [AA])7-9_{. La mayoría de los pacientes con} afa-sia de Broca tienen una clara conciencia de sus dificultades en la expresión oral y algunos pacientes suelen presentar epi-sodios de frustración (reacción catastrófica) y depresión2_. Afasia de Wernicke. La afasia de Wernicke es la forma más paradigmática de afasia fluente. Las alteraciones del lenguaje en este síndrome son diferentes a las observadas en las afasias no fluentes7-13_{. El lenguaje espontáneo es fluente, abundante,} sin producciones de esfuerzo y bien articulado. Sin embargo, la cantidad de lenguaje emitido por los pacientes con afasia de Wernicke es variable. En los casos agudos puede haber

Fig. 1. Representación del hemisferio cerebral izquierdo en el que se muestra el área perisilviana central (líneas horizontales) rodeada por las regiones extrasilvianas (área de puntos).

hiperfluencia con tendencia a la logorrea y lenguaje de pre-sión, mientras que en casos más leves el lenguaje es siempre fluente, pero no tan abundante y con ocasionales pausas de-bido a la anomia7-9_{. El contenido de las emisiones es anormal.} El discurso está distorsionado por parafasias (deformación parcial de una palabra o sustitución de una palabra por otra). En ocasiones, la distorsión del lenguaje espontáneo es mar-cada (jergafasia). Existen dos tipos de jergafasia en la afasia de Wernicke: a) jerga fonémica (exclusivamente compuesta por parafasias fonémicas) y b) jerga neologística (compuesta por neologismos. La alteración en la comprensión es el rasgo más distintivo de la afasia de Wernicke. Los pacientes tienen gra-ves problemas en la comprensión a todos los niveles (lengua-je conversacional, reconocimiento de fonemas y palabras, ejecución de una acción a la orden). Muchos de ellos tienen sordera para las palabras. La repetición está marcadamente alterada, debido a alteraciones en el procesamiento de la fo-nología (discriminación fonémica auditiva de pares mínimos en palabras [tan-tal] y no-palabras [mer-mel]). La denomina-ción es anormal y está contaminada por parafasias fonémicas

y neologismos. La imposibilidad de acceder a los nombres durante las tareas de denominación no se beneficia de claves fonémicas o semánticas. La lectura y la escritura (espontánea y al dictado) están siempre alteradas7-9_.

En general, los pacientes afectos de afasia de Wernicke no presentan síntomas focales motores (excepto si la lesión es subcortical), pero sí alteraciones en la sensibilidad, defec-tos campimétricos (hemianopsia) y diferentes tipos de apraxia y agnosia. En la afasia de Wernicke, los pacientes tienden a no tener conciencia de los problemas expresivos y receptivos, en ocasiones niegan tener afasia (anosognosia) y otras veces desarrollan euforia, paranoia, psicosis y manía7-9_.

La afasia de Wernicke es secundaria a lesiones agudas (infartos, traumatismos, encefalitis herpética, neoplasias) o crónicas (afasia primaria progresiva, enfermedad de Alzhei-mer) de las áreas posteriores cerebrales (áreas de Brodmann 41, 42, 22, 40, 39, 37) en las regiones temporal y parietal iz-quierdas (fig. 2)5,7_.

Afasia de conducción. La afasia de conducción representa el ejemplo más característico de afasia con repetición anormal (Kohn, 1992). El lenguaje espontáneo es fluente, con una fluencia variable entre la no-fluencia de la afasia de Broca y la fluencia de la afasia de Wernicke en función de la localiza-ción anterior o posterior de la lesión. La articulalocaliza-ción y pro-sodia suelen estar respetadas, pero la velocidad del habla puede ser lenta por pausas debidas a anomia o por conductas de búsqueda de la palabra adecuada7-13_{. Las parafasias} foné-micas son características, pero también pueden detectarse sustituciones de las palabras diana por otras palabras reales (parafasias formales) (por ejemplo, “balón” por “talón”)7-13_. La comprensión es relativamente normal, aunque puede ha-ber déficit a nivel de comprensión sintáctica en frases. La repetición está alterada, aunque en algunos pacientes la repe-tición de palabra única es normal, y es más dificultosa para los morfemas gramaticales cortos (artículos, preposiciones) que nombres, especialmente si estos son de alta frecuencia y alta imaginación. Los pacientes repiten mejor frases (por ejemplo, “Cuando se ponga el sol, hará mucho frío”) que re-quieren ser procesadas semánticamente, que refranes (por ejemplo, “Quien se fue a Sevilla, perdió su silla”), pues estos se procesan de forma automática. Los pacientes tienen con-ciencia de los fallos que cometen durante la repetición, e in-curren en numerosas auto correcciones a través de sucesivas aproximaciones verbales para llegar a la palabra diana (con-duite d’approche o conducta de búsqueda) (por ejemplo, pala-bra diana: “perla” per…perta…perna… persa…perla)8,10_{. La} denominación está alterada, aunque en algunos pacientes puede estar relativamente preservada y la falta de acceso a la palabra diana mejora con pistas fonológicas. La afectación de la lectura y la escritura es variable7-13_.

Los pacientes con afasia de conducción pueden o no te-ner déficits motores. La afectación de la sensibilidad es fre-cuente, y algunos pacientes desarrollan dolor intenso “pseu-dotalámico” en los miembros contralaterales a la lesión, mientras que otros pierden la reactividad motora y emocio-nal a estímulos dolorosos (asimbolia para el dolor)8,10_{. La} apraxia ideomotora y bucofacial y las alteraciones en el pro-cesamiento de los números son frecuentes8,10_{. La afasia de}

Fig. 2. Representación del hemisferio cerebral izquierdo en el que se muestra el área perisilviana central (líneas horizontales) rodeada por las regiones extrasilvianas (área de puntos). Se muestran las áreas de Broca (B) y Wer-nicke (W) y el fascículo arcuato (FA) que conecta ambas áreas mayores del lenguaje.

Fig. 3. Resonancia mag-nética nuclear (FLAIR) en proyección axial a nivel de los ganglios basales que muestra una extensa lesión antigua isquémica con componente hemo-rrágico en la región tém-poro-insular con exten-sión a los ganglios basales y cápsula interna en una paciente con afa-sia no fluente. Se observa una discreta dilatación de ventrículo lateral iz-quierdo. HI: hemisferio izquierdo.

conducción se debe a lesiones del fascículo arcuato y regio-nes vecinas en los lóbulos temporal y parietal5,7 _{(fig. 2).} Afasia global. La afasia global afecta a todas las modalidades del lenguaje8_{. Se caracteriza por una alteración grave en el} lenguaje espontáneo (mutismo o estereotipias CVC), com-prensión auditiva, repetición y denominación8_{. La lectura} oral y comprensiva y la escritura están gravemente alteradas. En los casos más graves, los pacientes presentan una ausencia de cualquier intención de comunicación verbal y no-verbal con el entorno (afásico aislado). En los casos agudos secun-darios a ictus, la topografía de las lesiones responsables es muy variable, pero habitualmente la afasia global es secunda-ria a lesiones extensas del área perisilviana izquierda, con compromiso de los lóbulos frontal, temporal y parietal y ex-tensión a estructuras subcorticales7-10_{. Las hemorragias} sub-corticales a nivel de los ganglios basales pueden causar afasia global. Por último, también ocurre en las etapas finales de afasias primarias progresivas y demencias.

Afasias con repetición normal

Afasias transcorticales. Las afasias transcorticales se carac-terizan por la preservación de la capacidad de repetir lenguaje a pesar de déficits graves en otros dominios lingüísticos (len-guaje espontáneo, comprensión, denominación)6-10_{. Aunque} las afasias transcorticales son menos frecuentes que las deno-minadas afasias clásicas, la prevalencia puede alcanzar el 20% de todas las afasias cuando se analizan los casos secundarios a ACV6-10_{. Además, la afasia transcortical sensorial (ATS) es} uno de los tipos más frecuentes de trastorno del lenguaje en la enfermedad de Alzheimer y otras degeneraciones cortica-les (demencia semántica), mientras que la afasia transcortical motora (ATM) (afasia adinámica) es un componente del dé-ficit cognitivo de la parálisis supranuclear progresiva y la afa-sia transcortical mixta (ATMx) de rápida evolución suele acompañar a la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob6-10_. Afasia transcortical motora. Es la ATM clínica (clásica, afa-sia adinámica y atípica)6_{. La variedad clásica, si se presenta de} forma aguda, puede cursar con mutismo inicial o marcada reducción de la fluencia. Cuando la producción verbal mejo-ra, las emisiones están restringidas a palabras aisladas o frases automáticas, pero no se detectan parafasias. La articulación y los aspectos gramaticales están preservados, pero las emisio-nes son muy laboriosas, con reducción del volumen y sin melodía. La denominación y la comprensión auditiva suelen estar relativamente preservadas. La fluencia verbal fonológi-ca y semántifonológi-ca (fonológi-categorías) están disminuidas, mientras que la capacidad de repetición está preservada para dígitos (5 ítems o más), palabras, no-palabras, frases y oraciones. Otro rasgo que facilita el diagnóstico de la variante clásica es la presencia de ecolalia (repetición de las palabras y frases enunciadas por el interlocutor), así como también la capaci-dad de completar frases incompletas (“Peleaban como perro y……gato”). La escritura y la lectura están generalmente afectadas en forma similar que el lenguaje espontáneo6_.

La segunda variedad descrita de ATM es la afasia dinámica (o adinámica), en la cual el rasgo más distintivo es la pérdida

del impulso de hablar, mientras que las capacidades lingüís-ticas (comprensión, denominación, repetición), en general, están preservadas6,10_{. La afasia dinámica se ha} conceptualiza-do como un déficit de la función predicativa del lenguaje interior, un defecto material-específico del planeamiento verbal, una alteración en la estrategia de búsqueda léxica y semántica durante tareas del lenguaje de expresión o una in-capacidad para seleccionar entre varias respuestas verbales competitivas6,9,10_.

En ocasiones, el perfil clínico de la ATM puede ser atípi-co6,10_{. Se consideran rasgos atípicos las anomalías en la} articu-lación y comprensión auditiva, tartamudeo, pues se desvían de la variedad clásica. En otras circunstancias, las caracterís-ticas del lenguaje son similares a las descritas en la variedad clásica, pero la localización de la lesión es atípica (área de Broca, corteza sensorimotora, ínsula) o en el hemisferio de-recho (afasia cruzada) o afecta a pacientes que tienen lesiones del desarrollo en el hemisferio izquierdo (por ejemplo, mal-formaciones arteriovenosas) y que inducen una reorganiza-ción funcional de las redes neuronales dedicadas al lenguaje en uno o ambos hemisferios cerebrales.

La ATM puede presentarse de forma aguda o lentamente progresiva. Las lesiones responsables de la presencia (ocu-rrencia) de las variantes clásicas y de la afasia dinámica son similares. Estos dos perfiles clínicos han sido descritos tras lesiones que afectan: a) la sustancia blanca ántero-lateral y superior a la prolongación frontal izquierda; b) la región me-dial del lóbulo frontal (área motora suplementaria) y corteza cingular anterior y c) la región prefrontal lateral (inmediata-mente anterior al área de Broca)6,10_.

Afasia transcortical sensorial. El análisis de la expresión oral en la ATS demuestra que existen dos variantes principales: semántica y anómica6-11_{. En ambas variantes, el lenguaje} es-pontáneo es siempre fluente con buena articulación, entona-ción y gramática. En los pacientes con la variedad semántica, el lenguaje espontáneo puede dar la falsa impresión de ser elocuente y comunicativo, pero el contenido de las emisiones no es coherente6-11_{. Esto se debe a una abundante producción} de errores (parafasias) no-relacionados semánticamente con la palabra diana (por ejemplo, “brazo” por tomate), parafasias semánticas (por ejemplo, “coche” por camión) y que algunos verbos son reemplazados por otros imprecisos o por adver-bios (jerga semántica). En la variedad anómica, el lenguaje espontáneo es menos abundante que en la variedad semánti-ca, y la principal dificultad radica en encontrar la palabra dia-na, lo que genera numerosas pausas y circunloquios (descrip-ción de la palabra inaccesible). finalmente, se han descrito patrones atípicos de ATS, ya sea por la localización inesperada de la lesión (lóbulo frontal), o por el patrón lingüístico (pre-servación de la denominación oral). Los dominios lingüísticos restantes en la ATS (déficit en comprensión y denominación con preservación de la repetición) son similares en las varie-dades semántica y anómica. La comprensión auditiva y de la lectura es anormal. En general, los pacientes tienen fallos fluctuantes en la comprensión a nivel de palabras aisladas, construcciones sintácticamente complejas e información léxi-co-semántica. El déficit en la comprensión léxico-semántica es variable y depende de la etiología (vascular frente a

dege-nerativa) y de la topografía lesional (regiones temporales án-tero-inferiores en la demencia semántica y parieto-occipitales y frontales en los casos vasculares)6-11_{. La repetición está} pre-servada para dígitos (5 ítems o más), palabras, no-palabras, frases y oraciones. La denominación es anormal y afecta por igual a la producción de nombres y al reconocimiento auditi-vo de los mismos. La fluencia verbal para distintas categorías semánticas siempre está alterada. La lectura en voz alta y la escritura pueden estar relativamente preservadas, pero la lec-tura comprensiva siempre es anormal.

Las lesiones responsables de la ATS pueden ser de origen vascular, traumático o tumoral y afectan a la porción poste-rior del giro temporal medial y a las cortezas de asociación visual y auditiva o, menos frecuentemente, la ATS se debe a lesiones en los lóbulos parietales inferior y superior o a lesio-nes frontales6-11_.

Afasia transcortical mixta. Se caracteriza por una alteración grave en todas las funciones lingüísticas, excepto en la capa-cidad de repetir que está relativamente preservada y frecuen-temente desinhibida, adoptando las características de la eco-lalia6-11_{. El lenguaje espontáneo está ausente o reducido a} palabras estereotipadas (por ejemplo, “eh.. eh.. eh.. eh…”), expresiones incomprensibles, frases incompletas, clichés o palabras obscenas. La generación del lenguaje espontáneo es tan pobre que habitualmente no es posible reconocer parafa-sias u otras alteraciones lingüísticas. La comprensión auditi-va está ausente, o en casos menos graves puede obserauditi-varse preservación de órdenes dirigidas al cuerpo (“cierre los ojos”). La denominación está alterada, aunque en casos ex-cepcionales la denominación de objetos está relativamente preservada. La lectura y escritura están gravemente altera-das.

En casos agudos, la ATMx es secundaria a lesiones múl-tiples (hipoxia, infartos/hemorragias, metástasis, contusiones, intoxicación por monóxido de carbono) frecuentemente bi-laterales o a lesiones unibi-laterales izquierdas de localización variable que afectan territorios limítrofes entre las arterias cerebral anterior y media o entre las arterias cerebral media y posterior. La ATMx también puede ser el estadio final de otras variedades clínicas de afasias transcorticales y ha sido descrita en fases terminales de procesos degenerativos y pro-gresivos como la enfermedad de Alzheimer, la degeneración frontotemporal y la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob6-11_. Afasia anómica. Los defectos en la denominación son cons-tantes en los pacientes afásicos y se manifiestan como dificul-tad para: a) encontrar palabras durante el lenguaje espontá-neo, b) denominar objetos presentados visualmente o en otras modalidades sensoriales (auditiva, táctil, etc.) y c) gene-rar palabras que pertenezcan a una determinada categoría semántica (por ejemplo, animales, medios de transporte)7-11_.

Aunque estos déficits están invariablemente presentes en cualquier tipo de afasia, en algunas condiciones, los pacientes tienen un déficit selectivo en la denominación en ausencia de alteraciones en otros dominios del lenguaje oral. En estas cir-cunstancias, el trastorno del lenguaje se clasifica como AA7-11_. En la AA, el lenguaje espontáneo es fluente, bien articu-lado y gramaticalmente correcto. No hay parafasias o si están

presentes son escasas y aisladas. Hay un empobrecimiento de los nombres y sustantivos que puede dar lugar a un lenguaje poco informativo, vacío de contenido con pausas secundarias a la dificultad para encontrar palabras, circunloquios y falta de especificidad. La comprensión y la repetición son norma-les. La dificultad en la denominación es el déficit más evidente. Los pacientes pueden producir distintos tipos de errores in-cluyendo omisiones, parafasias formales y semánticas. La lectura y escritura pueden ser normales o estar alteradas. Aunque la AA “pura”, en general, indica una lesión del lóbu-lo temporal (área 37 de Brodmann), se considera que esta afasia no tiene valor para inferir la topografía de la lesión causal, pues puede ser secundaria a lesiones focales agudas, tanto a nivel frontal dorso-lateral izquierdo o por lesión del giro angular7-11_{. El compromiso de estas regiones ha sido} im-plicado en la AA que ocurre en la enfermedad de Alzheimer, mientras que en la demencia semántica se la ha relacionado con la afectación selectiva de la porción anterior del lóbulo temporal izquierdo.

Tratamiento

La recuperación espontánea de la afasia tras el ictus ocurre en los primeros 6 meses, mientras que no deben esperarse cambios sustanciales después del primer año15,16_{. Es por ello,} que el tratamiento de la afasia consiste en la rehabilitación del lenguaje y la utilización de otras estrategias (por ejemplo, fármacos)17,18_{. Se ha demostrado que la rehabilitación de la} afasia es eficaz cuando se administra de forma intensiva (más de 2 horas por semana) y/o durante periodos prolongados15,16_. El tratamiento farmacológico de la afasia está en sus comien-zos y se necesitan más estudios para analizar los beneficios17_. Sin embargo, los resultados preliminares con fármacos utili-zados para el tratamiento de la enfermedad de Alzheimer (donepecilo, memantina) en pacientes con afasia crónicas post-ictus son esperanzadores17-19_.

Trastornos del habla

Disartrias

El término disartria se utiliza para describir la articulación anormal de sonidos o fonemas por la activación anormal de los músculos faríngeos oromandibulares que afectan a la ve-locidad, potencia, sincronización y precisión del habla20_{. La} disartria es casi invariablemente de origen neurógeno, y se debe a alteraciones del sistema nervioso central, nervios, unión neuromuscular y músculo. Las disartrias pueden afec-tar a la fonación, respiración y prosodia (melodía del lengua-je). Mientras el término disartria hace referencia a la distor-sión de la articulación, se emplea el término anartria para la pérdida total de la articulación. Tradicionalmente se han des-crito varios tipos de disartrias que, junto a las causas respon-sables, se describen en la tabla 1.

En los trastornos del habla, los distintos dominios del lenguaje (salvo la producción) deben estar intactos. Aunque

en algunos casos (afemia, mutismo, disartria grave, hipofo-nía), la producción del lenguaje no puede ser evaluada for-malmente, otros dominios del lenguaje (comprensión auditi-va y de la lectura, escritura) deben estar preserauditi-vados. En algunos trastornos del habla, el compromiso de la produc-ción oral puede no estar gravemente afectado, lo que permi-te realizar una evaluación formal del lenguaje oral. Los tras-tornos del habla son frecuentes y conllevan un grado similar de limitaciones a las que se observan en las afasias. En gene-ral, son secundarios a lesiones que afectan una red neuronal encargada de la programación del habla que está compuesta por múltiples estructuras que incluyen la corteza motora pri-maria, ínsula anterior, ganglios basales, sustancia blanca pe-riventricular y cerebelo21,22_.

Apraxia del habla

La AH se caracteriza por la incapacidad de coordinar la se-cuencia de movimientos articulatorios necesarios para la pro-ducción de los sonidos del habla que se precisan para forma sílabas, palabras, frases y oraciones21,23,24_{. Como resultado de} esta dificultad, los pacientes tienen problemas en la iniciación de las emisiones, provocan errores inconsistentes cuando in-tentan producir la palabra deseada y muestran intentos falli-dos de articulación asociafalli-dos a alteraciones de la prosodia y en la velocidad de las emisiones21,23,24_{. Por ejemplo, cuando se} le solicitó a un paciente de habla inglesa con AH repetir cinco veces la palabra “catástrofe” (catastrophe), produjo las siguien-tes emisiones: “catastrophe, /patastrofee/, /t/ catastrophe, /katas-rifrobee/, aw sh-, /ka/, /kata/, sh-, sh. I do not know”24_.

Aunque la AH frecuentemente coexiste con disartria y/o afasia (por ejemplo, afasias de Broca y conducción) se conside-ra un tconside-rastorno independiente, pues no presenta debilidad muscular como ocurre en la disartria, ni las alteraciones lin-güísticas típicas de las afasias. De hecho, la AH puede ocurrir sin alteraciones en la comprensión auditiva, lectura o escritura. Se ha considerado que la AH representa un trastorno en la

programación motora del habla que es un resultado de la incapacidad de programar las estrategias necesarias para la correcta posición de los músculos implicados en la produc-ción voluntaria del habla20,23,24_{. La} AH se asocia a lesiones (infartos, hemorragias, tumores, infecciones, procesos degenerativos [afasia pro-gresiva primaria]) que afectan prin-cipalmente a la región superior del giro precentral de la ínsula del he-misferio izquierdo y/o estructuras vecinas (área de Broca, giro frontal medial, ganglios basales)20-24_.

Afemia

La afemia es un trastorno motor del habla que se caracteriza por la pérdida total del lenguaje oral con preservación de la com-prensión auditiva y escrita y de la escritura, lo que excluye la afectación del lenguaje8,20_{. Algunos pacientes con afemia} tampoco pueden emitir sonidos debido a la afonía, aunque este no es un hallazgo constante. La afemia (o anartria pura) se asocia a lesiones de la corteza motora primaria inferior (área de Brodmann 4) donde está representado el aparato orofonatorio. El daño selectivo de otras regiones responsa-bles de la articulación (ínsula anterior, sustancia blanca) pue-de causar afemia8,20_{. La recuperación de la afemia es la regla;} sin embargo, la recuperación suele ser incompleta y en la mayoría de los pacientes el habla es lenta, entrecortada con reducción de la melodía (disprosodia), mientras que una es-casa minoría de ellos desarrollan en llamado “síndrome del acento extranjero”25_.

Síndrome del acento extranjero

Durante el proceso de recuperación de afasias no-fluentes (afasia de Broca y transcortical motora) o afemia de forma excepcional, los pacientes pueden presentar alteraciones en la modulación de la prosodia y en la producción de vocales y consonantes que confieren a las emisiones ciertas caracterís-ticas que son interpretadas por los interlocutores como un acento extranjero25,26_{. Este trastorno es excepcional y hasta la} actualidad se han descrito alrededor de 50 casos. El síndrome del acento extranjero se debe a lesiones, en general, de ori-gen vascular o traumático, que afectan a las estructuras ana-tómicas que regulan la programación motora del lenguaje (ínsula anterior, corteza motora primaria, giro frontal medial, ganglios basales, sustancia blanca, cerebelo)25,26_.

Tratamiento

Los tratamientos disponibles para los trastornos del habla intentan mejorar la fluencia verbal, la articulación, la

tempo-TABLA 1

Características de las disartrias

Tipo Localización Expresión oral Causas

Flácida Motoneurona inferior Entrecortada, voz nasal,

consonantes imprecisas Ictus, miastenia gravis Espástica Motoneurona superior

bilateral Voz discordante, emisiones de esfuerzo, frecuencia lenta, consonantes imprecisas

Ictus bilaterales, neoplasias, esclerosis laterl amiotrófica Motoneurona superior

unilateral Motoneurona superior unilateral Frecuencia lenta, voz discordante, consonantes imprecisas Ictus, neoplasias unilaterales Atáxica Cerebelo Interrupciones irregulares de la

articulación, acentuación excesiva e igual

Ictus enfermedades degenerativas del cerebelo Hipocinética Extrapiramidal (ganglios

basales) Frecuencia rápida, hipofonía, monotonía en las emisiones Enfermedad de Parkinson y otros trastornos hipocinéticos del movimiento Hipercinética Extrapiramidal (ganglios

basales) Prolongación de fonemas, frecuencia variable, pausas inadecuadas, obstrucciones de la voz

Enfermedad de Huntington, distonía

Espástica flácida Motoneurona superior e

inferior Hipernasalidad, voz discordante, esfuerzo, frecuencia lenta, consonantes imprecisas

Ictus múltiples, esclerosis lateral amiotrófica Modificada de Kirshner HS20_.

ralidad de la producción, el ritmo y la entonación, utilizando ejercicios de repetición y técnicas que modifican o enmasca-ran la entrada auditiva duenmasca-rante el acto del habla (por ejem-plo, retroalimentación auditiva demorada [delayed auditory feedback])27,28_.

Bibliografía

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Importante

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Muy importante

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Metaanálisis

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Artículo de revisión

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Ensayo clínico controlado

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Guía de práctica clínica

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Epidemiología

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Páginas web

www.aphasca.org