Sanatorio-Clínica de Nuestra Señora de la Merced (Dir.: Dr. G. Manresa Formosa) Barcelona.
ASPECTOS CLINICORADIOLOGICOS
DE LA AFECTACIÓN PULMONAR
EN LA FIBROSIS QUISTICA (FQ)
F. Manresa Presas, G. Manresa Formosa, J.A. López Muñoz, J.M. Bofill Font y J.M.a Guerra Fábregas.
Introducción
La afectación respiratoria en la FQ domina el cuadro clínico y deter-mina el futuro del enfermo. La seve-ridad del cuadro clínico de la enfer-medad está íntimamente relacionado con la gravedad del cuadro respira-torio' .
Los estudios funcionales respirato-rios simples: capacidad vital (CV) y volumen máximo espiratorio por se-gundo (VEMS) reflejan significativa-mente la alteración broncopulmonar anatomoclínica de los enfermos y asimismo tiene valor pronóstico res-pecto al crecimiento somático y quod ad v i t a mi 1 4.
Varios autores han propuesto «ta-blas pronóstico» que permitirían de acuerdo con datos clínicos, funciona-les y biológicos analizar la evolución ulterior y supervivencia de los niños con FQ. El más usado es el «prognos-tic score» de Schwachman' modifica-do posteriormente por Taussig' y en ambos se refleja el interés de un screening respiratorio detallado.
Hemos tenido ocasión de diagnos-ticar ocho casos de FQ a partir de clí-nica neumológica. El estudio clínico-radiológico de estos casos es el moti-vo de la presente comunicación.
Material de estudio
Los ocho enfermos fueron vistos inicialmente por sus síntomas respi-ratorios y su diagnóstico se llevó a cabo a partir de los mismos. En la tabla I se señalan los datos clínicos, biológicos y radiológicos de cada caso. Los datos que merecen especial atención se analizan en la Discusión.
Discusión
A. Aspectos clínicos
1. De los ocho casos, conocemos la evolución clínica de siete enfermos: tres fallecieron de cor pulmonale e insuficiencia respiratoria global y loe cuatro restantes se encuentran en tra-tamiento médico y bajo control ambu-latorio.
Los tres enfermos fallecidos (casos 6, 7 y 8) iniciaron su sintomatología respiratoria evidente a los 6 años, 8 años y 5 meses de edad respectiva-mente, posteriormente su evolución fue marcada por infecciones pul-monares severas (neumonía, empie-ma, bronconeumonia) que condujeron a la fibrosis irreversible e
insuficien-cia respiratoria fatal. Uno de ellos fue neumonectomizado por un pulmón poliquístico (caso 8); otro, hizo un neumotorax secundario que precipitó la insuficiencia respiratoria fatal.
Los otros cuatro enfermos bajo control ambulatorio refieren el inicio de síntomas respiratorios a diferentes edades: 5 años, 5 meses, 14 años, mes y medio y catorce años. Entre estos cuatro enfermos algunos han alcanza-do edad adulta (16 y 21 años) y sopor-tan en la actualidad muy bien sus deficiencias pancreáticas y pulmona-res a pesar de transgpulmona-resiones terapéu-ticas.
Di Sant'Agnese señala este fenóme-no de tolerancia digestiva en adultos jóvenes con FQ que se manifiesta por un aumento de peso y talla y dismi-nución de la sintomatología respecto a la Wad pediátrica. La deficiencia pancreática éfc en general mejor tole-rada que la pulmonar7.
Cabe destacar que en la mayor par-te de los casos el diagnóstico se hizo en edades avanzadas: diez, dieciséis, dieciocho años de edad, respecto a la edad pediátrica clásica. Todos los enfermos se diagnosticaron por enci-ma de los ocho años de edad.
Como es conocido, no existe en es-ta enfermedad como en otras muchas,
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A R C H I V O S DE I - t R O N C O N E U M O L O C . l A . VOL. 1 1 . N U M . 1975
1'ABLA
Varón 10 años. Varón IS años. Varón 8 años. Antecedenles l . i m i - N i u g u n í
lidres. Ninguno. Los casos 3 v 4 son herinaiiós,
S i n t o m a t o l o g i a de A p á r a l o
Respirato-Desde los 5 años I'OS P E R S I S T E N T E .
Desde los 4 meses EPISODIOS CATARRALES frecuentes ion tos y febrícula.
A los 9 años se observ an adeno-patias inediaslinicas e infiltra-ción en lóbulo inferior derecho. N E U M O N Í A a los 10 anos.
Desde los 14 años E P I S O D I O S C A T A R R A L E S con tos, expeclo-ración purulenta y fiebre. Desde los 17 años obstrucción bronquial \' disnea de esfuer/o con los brotes.
Con 1 mes y medio lúe diasnos. ticado de asina.
[.liego EPISODIOS CATARRALES invernales con tos, expectora-eión escasa, sibilancias y fiebre.
N i n g u n a . Escaso desarrollo ponderal y
es-tamral. Desde niño vómitos intensos.dolores cólicos abdominales, he-ces amarillentas y abundantes. Poliuria y polidipsia.
Escaso desarrollo ponderal. Rinorrea (sinusitis).
Cólicos abdominales.
Heces amarillentas y muy abun-dantes.
Distensión abdominal. Hipocratismo digital. Estertores crepitantes básales. Escaso desarrollo ponderal y
es-tatuía].
Signos de condensación pulmo-nar.
Escaso desarrollo ponderal y es-tatural.
Aracnodactilia, hipocratismo di-gital.
Tórax raquítico. Distensión abdominal. Estertores crepitantes básales.
Radiología Neumonía atelectasia. «Blob». Peribronquitis. Perihronquitis: «rail»
F i g . 5 Fig. 4
Exámenes brológi- "Test sudor: 62 inEq eos de Cl por litro.
i Anemia. Leucocitosis.
Test sudor: 128 mEq de Cl por litro.
Anemia. Leucocitosis. Amilasemia baja.
Curva de glucemia aplanada.
Test sudor: 82 mEq de Cl por litro.
Anemia. Leucocitosis.
Test sudor: 93 mEq de Cl por litro.
Anemia. Leucocitosis. Amilasemia baja.
Grasas totales en heces elevadas. Exámenes de espulo. A b u n d a n t e moco
hia-lino. No gérmenes.
Estreptoctiplococos gram
positi-vos. Cocos y bacilos gram negativos. Estreptococos y hemophilus.
E\ elución. Se ignora. Condensaciones pulmonares de distinta localización en sucesivos controles.
Mejoría clínica.
Preponderancia de la sintoma-tologia digestiva.
Buena tolerancia en la vertiente respiratoria.
Vida normal.
En la actualidad solo escasa sin-tomatologia digestiva.
Vida normal.
relación entre el tiempo de duración de síntomas y el pronóstico de la en-fermedad. Existen casos de inicio precoz con supervivencia elevada (casos 3 y 6) y lo contrario. General-mente la calidad e intensidad de los síntomas especialmente neumológi-cos determinan la evolución del cua-dro clínico general. Hemos observado casos con síntomas digestivos preco-ces muy importantes con larga
super-vivencia (caso 3) por el contrario cuando los síntomas pulmonares son precoces e intensos, la supervivencia es menor (caso 8).
2. Debido a que los enfermos fue-ron observados desde el punto de vis-ta neumológico únicamente se apor-tan datos aislados en algunos casos pero que permite sugerir objetiva-mente la afectación extrarrespirato-ria. Se encontró anemia en cuatro
casos debida a un síndrome infeccio-so crónico y/o a un síndrome de ma-labsorción. Esta anemia ha sido seña-lada precozmente en lactantes con FQ y asociada a hipoproteinemia y edemas8.
Se han comprobado en diferentes casos alteraciones de la función pan-creática: aumento de grasa fecal, ami-lasemia baja, curvas de glicemia apla-nadas.
M A N R E S A PRESAS Y COLS. - ASPECTOS CLINOCÜRRADIOLOG1COS DE LA AFECTACIÓN PULMONAR EN LA EIBROSIS QUISTICA (FQ)
TABLA I
Varón 16 años. Varón 10 años. Hembra 11 años. Varón 10 años. Un hermano falleció por
bronco-neumonía.
Dos fallecidos por deshidralación.
Los casos 6 y 7 son hermanos. Ninguno.
Desde los 14 años ESTADO CATA-RRAL casi constante con tos, ex-pectoración purulenta difícil y fiebre. En ocasiones sibilancias y disnea de esluer/.o.
Desde los 6 años EPISODIOS CA-T A R R A L E S frecuentes con tos, ex-pectoración purulenta, disnea de esfuerzo y febrícula.
En ocasiones expectoración hemop-toica.
Tos y expectoración matutina ha-bituales.
Desde los 8 años EPISODIOS CA-TARRALES frecuentes con tos pro-ductiva y fiebre.
En alguna ocasión expectoración hemoptoica.
Tos productiva diaria.
Desde meses de edad EPISODIOS CATARRALES muy frecuentes. NEUMONÍAS DE REPETICIÓN. Tos y expectoración purulenta abun-dante de forma habitual.
Anorexia. estado general deficiente y perdida de peso importante. Rinorrea (Sinusitis).
Ninguna. Anorexia y escaso desarrollo pon-deral.
Cólicos abdominales.
Ninguna.
Escaso desarrollo ponderal. Aracnodactilia.
Tórax en quilla.
Escaso murmullo vesicular e hiper- | rechos. claridad a la percusión.
Escaso desarrollo ponderal y esta-tura!.
Estertores crepitantes básales
de-Afectación del estado general, esca-so desarrollo ponderal y estatural. Escaso murmullo vesicular y algu-nos estertores crepitantes básales.
Escaso desarrollo ponderal y esta-tural.
Hipocratismo digital. Estertores crepitantes básales.
Peribronquitis: «rail». «Blob», Fibrosis intersticial. Fibrosis pulmonar quistica. Pulmón poliquistico: nBlob»
Fig. 3 Figs. 7 y 8
Test sudor: 100 mEq de Cl por litro,
Leucopenia. Test sudor: 108 mEq de Cl por litro. Test sudor (N03Ag) positivo. Test sudor: 110 mEq de Cl por litro.
Estafilococos. Abundante moco hialino.
Neumococos v Estafilococos. cos y Estafilococos.Bastante moco hialino. Neumoco-En un 2.° examen aparecieron Pseu-domonas.
Abundantes Pseudomonas.
Diagnóstico reciente. A los 14 años deposiciones abun-dantes, distensión abdominal y pér-dida de peso.
Continuos cuadros catarrales febri-les e insuficiencia respiratoria pro-gresiva.
Falleció a los 17 años tras neumo-torax.
Empeoramiento progresivo con apa-rición de insuficiencia cardiaca con-gestiva.
Fallece a los 14 años.
Se le practicó neumectomía por pulmón poliquistico.
Instauración de insuficiencia res-piratoria progresiva, falleciendo a los 12 años.
Especial atención merece el estudio de la expectoración. En tres casos se señaló la presencia de cantidad abun-dante de moco especialmente hialino. Este dato fue recogido inicialmente por Reid" quien sugiere es debido al aumento del número, tamaño y lo-calización de las células caliciformes en vías periféricas bronquiales seme-jante a lo que ocurre en los bronquí-ticos crónicos.
En el estudio bacteriológico del esputo realizado se observaron gér-menes diversos con predominio de es-tafilococos y otros cocos, Pseudomo-nas, Gran negativos y Hemofilus, aislados o en cultivos mixtos. La va-riedad de gérmenes obtenida depende probablemente de dos factores: a) el tratamiento antibiótico previo y b) el grado de afectación broncopulmonar de la FQ.
Resultados semejantes obtienen Feigelson'" y Halbert", sobre todo si se analizan los esputos de enfermos de FQ con diverso grado de afecta-ción respiratoria.
Helbert ha encontrado en el suero de pacientes de FQ anticuerpos bac-terianos en cantidad superior a la de sujetos normales".
3. En los dos enfermos en los que se determinaron los volúmenes
A R C H I V O S DE B R O N C Ü N E U M O L O G I A . VOL. N U M . 1975
/••y. ; Briiiii'c';¡ral¡ii derecha. fetalle. Imagen de «blob» en bronquios d( lóbulo inferior derecho. Obsérvese !'ii¡. ; , Drul¡í\l^|ltlítií ílercLna. reinne. anuden ae iwi'p» €
la normalidad del brmauio ames y después de la dilatación.
monares simples, se obtuvieron los siguientes valores:
en el momento del estudio volumé-trico.
Existe en los grados evolucionados de FQ una obstrucción bronquial anatómica y funcional que se expresa por datos volumétricos y radiológicos. La disminución del VEMS y del ín-dice VEMS/CV indica la existencia de obstrucción bronquial, en mayor o menor grado reversible con simpati-comiméticos'2.
Sin embargo generalmente se ob-tienen síndromes ventilatorios mix-tos e incluso restrictivos a consecuen-cia de la restricción pulmonar por fibrosis evolucionada o por disminu-ción de la compliance parietal a con-secuencia de las deformidades toráci-cas frecuentes en estos enfermos. El síndrome ventilatorio obstructivo, mixto o restrictivo no justifica por sí solo la hipoxia arterial que se obser-va en los casos aobser-vanzados de FQ, e in-cluso en las formas incipientes". Las bronquiectasias crean un efecto shunt
importante alrededor de las deformi-dades bronquiales que determina una hipoxia arterial parcialmente reversi-ble bajo oxígeno.
1. R.P. 2. J.M.P. c.v. 1 3 3 1 (83 % ) 2 8 1 0 ( 5 6 . 8 % ) V.E.M.S. 1 1 9 9 ( 9 2 % ) 2 2 0 0 ( 5 5 , 7 % ) VEMS/CV 9 0 % 77,4 % Prueba dilaladora negativa negativa No existió en ninguno de ellos
sín-drome obstructivo bronquial. En uno de ellos el síndrome restrictivo es evidente. No existía broncoespasmo
Evidentemente la obstrucción bron-quial difusa e irregular crea alteracio-nes en el equilibrio de distribución aérea y sanguínea ( V / Q ) causa más
importante de hipoxia arterial. Final-mente, cuando se observa una fibro-sis peribroncovascular e intersticial, se suele añadir un transtorno de la di-fusión que agrava y hace irreversible la insuficiencia respiratoria. Por ello estos niños son siempre más hipóxi-cos que hipercápnihipóxi-cos y solamente en las fases finales desarrollan el sindro-me de la insuficiencia respiratoria global.
4. En dos casos existía clínica y radiológicamente una afectación de los senos paranasales: maxilares, et-moidales y esfenoidales. Los síntomas clínicos más frecuentes fueron: rino-rrea purulenta, cefalea frontal y voz nasal. Radiológicamente se expresa-ron por: velamiento uni o bilateral de los senos y engrosamiento de las mu-cosas. No observamos poliposis ni niveles hidroaéreos.
La relación sinusitis-bronquiecta-sia, rinitis-asma alérgico, coriza-viria-sis respiratorias indica que el compor-tamiento de la mucosa del aparato «alto» es idéntica a la del «bajo», por ello se podría considerar que la pa-tología sinusal en la FQ no ofrece caracteres per se diferentes a los de otras bronconeumopatías supuradas inespecíficas: En otras palabras, no hace falta una calidad anormal del moco para que exista sinusitis en un enfermo de FQ que generalmente es portador de bronquiectasias.
Después de un breve análisis de los datos clínicos más particulares, pasa-mos a estudiar los aspectos radioló-gicos de la FQ pulmonar que es la parte primordial del trabajo.
B. Aspectos radiológicos
En la tabla I se analizan las imá-genes observadas en cada caso.
En la tabla II se relacionan los di-ferentes síndromes clinicorradiológi-cos observados en la FQ.
La retención del moco de calidad anómala es el inicio de un sintoma-tología clinicorradiológica muy varia-da. La estasis de un moco da lugar a tres procesos bien diferentes: obstruc-ción, distención e infecobstruc-ción, íntimamente relacionados y que por lo general se presentan mezclados.
La dilatación precoz es tal vez el fe-nómeno más peculiar de la FQ. El acumulo de secreción de calidad anor-mal en diferentes regiones bronquia-les en la edad infantil, puede crear distensiones focales en las paredes de los bronquios de pequeño y mediano calibre escasamente protegidos por cartílago aún inmaduro. Esta disten-2c [58]
F MANRESA PRESAS Y COLS. - ASPECTOS CL1NOCORRADIOLOGICOS DE LA AFECTACIÓN PULMONAR EN LA FIBROS1S QUISTICA (FQ>
Fiti. 1. Las inití¡icih's ¿i' «bloh» son visibles m la radiografía anteroposterior. En este caso son múltiples. bilaleraifs y de tamaño variable: nodulos de bordes poco definidos, tamaño pequeño y de situación media.
stón de la pared bronquiolar se debe a la presencia física del moco y a la peribronquitis localizada. Hodson y Franco'4 analizan estas deformidades bronquiales localizadas a las que lla-man «blob» (ampolla) y las diferen-cian de las ectasias secundarias a re-tracción e infección del árbol bron-quial.
Las «blob» son primarias pues apa-recen antes de que el moco retenido se infecte, son generalmente localiza-das en porciones siempre pequeñas del árbol bronquial respectando los segmentos pre y postdilatación. Pue-den ser únicas o múltiples pero no se distribuyen en la totalidad de un seg-mento o lóbulo sino que son multi-céntricas (tigs 1 y 2).
Mearns' las considera muy carac-terísticas de la enfermedad v afirma
que son visibles en la radiografía an-teroposterior cuando se encuentran rellenas de moco, por lo que no se precisaría de broncografía para su diagnóstico (fig. 3). En la radiogra-fía toman aspecto de nodulos densos de tamaño variable aunque no supe-rior a 2 cm, distribuidas en las regio-nes intermedias de los campos pul-monares entre hilio y periferia, en número variable y de contornos mal definidos.
La dilatación primaria de la FQ puede determinar la creación de abs-cesos múltiples plurifocales y fibrosis peribronquial, que harían progresar el daño pulmonar hacia la insuficien-cia respiratoria.
La obstrucción bronquial es un fenó-meno inespecífico y muy frecuente en la edad pediátrica y es secundaria
al relleno bronquial por el moco rete-nido. El grado de esta obstrucción viene dado por la extensión y locali-zación de la retención mucosa. La consecuencia es el atrapamiento aéreo que se expresa clínica y radiológica-mente por un cuadro de distensión to-rácica evidente. Los términos sinó-nimos distensión o inflación toráci-ca deben definirse de modo objeti-vo. Es frecuente observar en la biblio-grafía revisada sobre el tema, la ausen-cia de criterios personales o unifica-dos al respecto; mientras unos auto-res miden la distensión del espacio retroesternal, en la radiografía de perfil, otros lo hacen por la situación y la forma de los diafragmas o por la silueta cardíaca, creándose términos inapropiados como enfisema obstruc-tivo difuso"".
Según los criterios aceptados en neumología, debe definirse la infla-ción torácica por datos objetivos ra-diológicos y funcionales. El aumento del contenido aéreo torácico viene dado por: a) aumento del espacio retrostemal (manubrio esternal-caya-do aórtico) superior a 3,5 cm, b) des-censo de los diafragmas por debajo de la séptima costilla anterior y c) por el aplanamiento de las cúpulas diafragmáticas con arco menor de 1 cm. Generalmente se asocian a estos datos formales otros parámetros: dis-minución del tamaño de la silueta cardíaca, aumento de la claridad re-trocardíaca, etc.
De acuerdo con estos criterios no hemos observado ningún caso de in-flación torácica radiológica franca. En algún caso se apreciaba un descen-so de las cúpulas diafragmáticas o aumento del espacio retroesternal.
Por otro lado gran parte de esta in-flación torácica es reversible con tra-tamiento adecuado, llegando a edad adulta con valores volumétricos casi normales. Creemos por todo lo ex-TABLA I!
Correlaciones clínico-radiológicas en la F.Q. pulmonar. obstrucción- Inflamación torácicaAtelectasia (fig. 5)
Secreción «Plug» (lis. 6) Infección -Peribronquitis «Rail» (dg. 4 ) _ Neumonía (1'ig. 5) Absceso Bronquiectasias — Absceso (fig. 2) •Fibrosis Intersticial Peribronquial (fig. 8) Neumotorax
«Honey Comb Lung» (fig. 7) l
Cor Pulmonale
Dilatación^ «Blob» (fig. 1 y 3)
A R C H I V O S DE BRONCONELIMOl.OCiIA. VOL 1 1 . N U M .
puesto que resulta muy arriesgado etiquetar a un niño con FQ como por-tador de enfisema pulmonar obstruc-tivo proceso que por definición pre-cisa de destrucción de septos
alveo-en la literatura médica pediátrica el termino bronquitis crónica en niños con FQ.
La infección es un factor obligado en la FQ y acompaña a toda reten-ción mucosa de días de durareten-ción. Es-ta infección inicialmente es parieEs-tal creando una peribronquitis evidente radiológicamente y que determina la escasa resistencia de la pared bron-quial a la distención: la expresión ra-diológica es la imagen en «raíl» o broncograma aéreo mínimo (fig. 4) formado por una parte central oscura aérea y dos bandas externas densas una a cada lado que representan el aumento del tejido peribronquial inflamado, sería para muchos auto-res2' signo de la enfermedad.
En realidad es un signo radioló-gico inespecifico y aparece en cual-quier proceso que determine una in-flamación peribronquial: tuberculo-sis, neoplasia, neumonitis, etc.
Las atelectasias, que por lo común
i.1.1'..
lares irreversible. Además la existencia de inflación torácica o de enfisema debe demostrarse füncionalmente (VEMS, VEMS/CV, VR, etc.)
¿Resulta apropiado diagnosticar a un niño de bronquitis crónica? Por definición los neumólogos consideran que no debe diagnosticarse cuando la tos y expectoración de larga evolu-ción responde a una patogenia defini-da: tuberculosis, bronquiectasies, FQ, ele, En algunas ocasiones se observa
se acompañan de neumonía, son fre-cuentes en el curso de la FQ (fig. 5). Se manifiestan radiológicamente por condensaciones pulmonares con dis-minución del volumen lobar y retrac-ción de cisuras y son causadas por gérmenes que crean bronquiectasias subyacentes. Es difícil en un momen-to dado conocer si la bronquiectasia ha causado la neumonía y atelectasia o viceversa. Lo más probable "s que los fenómenos de obstrucción e
infec-¡•¡gurí! (•'I'
Fy. 6, Kroncofirania mucoso «miicoid impac-lion o plugging» muy evidente en gran parte del árbol bronquial inferior izquierdo en un niño de I I años que falleció a los 14 de cor pulnwnale (radiografía anieroposterior (a), anagrama (b)).
ción lleven a las ectasias masivas de estos enfermos.
Estas bronquiectasias determina-das por múltiples infecciones gene-ralmente estafilocócidas son cilin-dricas y se reparten por todo el lóbulo o segmento pulmonar que afectan, predominando en lóbulos superiores y medios derechos. Son típicos los síndromes de lóbulo medio (fig. 5) que se explican por el menor calibre de este bronquio y por la posible com-[62]
F MANRESA PRESAS Y COLS. - ASPECTOS CL1NOCORRAD10LOG1COS DE LA AFECTACIÓN P U L M O N A R EN LA FIBROSIS QUIST1CA (FQ»
Fiíj. 7. I-ibrosis duislica pulmonar: pulmón en panal, (irado evolutivo máximo d i ' l a FQ pulmonar. Exitus por cor pulmonale.
prensión ganglionar de su orificio troncular. Por ser bronquietasias di-fusas, diferentes de las primarias o «blobs», crean cuadros importantes de fibrosis pulmonar e insuficiencia res-piratoria grave progresiva.
La forma más característica de la radiología pulmonar de la FQ es el broncograma mucoso «mucoid im-paction»: relleno de zonas del árbol bronquial por el moco retenido (fig. 6). Estos broncogramas se ven en radio-grafías simples por la densidad del moco respecto al aire (fig. 3).
Estas imágenes son a veces fugaces, dejando ver en clichés ulteriores dila-taciones e hiperclaridades dispuestas a lo largo del bronquio, que vaciado su contenido se muestra dilatado con paredes engrosadas.
Más raras son las apariencias evo-lucionadas de la FQ: fibrosis pulmo-nar con quistes, neumotorax, abscesos pulmonares y cor pulmonale.
En un caso hemos comprobado un pulmón aplanado: verdadera fibro-sis quística del pulmón (figs. 7 y 8) estado final de la fibrosis peribronco-vascular e intersticial determinada por múltiples infecciones broncopul-monares en una base anatómica de bronquiectasias quísticas.
No hemos comprobado
radiológi-camente abscesos pulmonares. Única-mente en un caso se apreció un neu-motorax final y un cuadro de cor pul-monale «radiológico».
Clásicamente se concede más inte-rés a las manifestaciones pulmona-res inespecíficas de la FQ2 4'7: neumo-nía, atelectasia, bronquiectasia. Cre-mos con Hodson'4, que las manifesta-ciones radiológicas más frecuentes son las menos características. Los «blobs» (ampollas) y los broncogra-mas mucosos siendo las imágenes más peculiares han pasado desaperci-bidas no por su rareza sino por su mayor dificultad de identificación, basado en la necesidad del broncogra-ma para su diagnóstico'4.
Resumen
A propósito de ocho casos de fibro-sis quística (FQ) los autores revisan las características radiológicas pul-monares de la enfermedad.
Señalan que las lesiones anato-morradiológicas más frecuentes son neumonía-atelectasia y las bronquiec-tasias y que la distensión eníisemato-sa con la hiperclaridad e insuflación pulmonar, tan reseñadas, no se corres-ponden con los caracteres
radiológi-Fig. 8. Detalle del tercio superior derecho de la radiografía de la fig. 7. Se aprecian «blobs», quis-tes amos y zonas de fibrosis pulmonar.
eos peculiares del enfisema pulmonar. Las lesiones radiológicas más espe-cíficas a nivel broncopulmonar de la FQ son las ectasias primarias o «blobs» y el broncograma mucoso o «mucoid impaction».
Summary
CLINICAL AND RAD10LOGIC ASPECTS OF THE PULMONARY AFFECTION IN CYSTIC FIBROSIS
Based on eight cases ofcystic fibro-sis (CF) the authors review the radio-logical characteristics of the lung in this disease.
They indicate that the most fre-quent anatomoradiological lesions are pneumonia atelectatic and bron-chiectasias and that emphysematous distention with hyperclarity and pul-monary insumation, so summarized, do not correspond to the peculiar ra-diological characters of pulmonary emphysema.
The most specific radiological le-sions at the bronchopulmonary level of the CF are the primary ectasias or blobs and the mucous bronchogram or mucoid impaction.
A R C H I V O S DE B R O N C O N E U M O L O G I A VOL. 1 1 . NUM. 1, 197S
B I B L I O G R A F Í A
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