Obstrucción de la vía aérea por higroma quístico en un recién nacido

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CASO

CLÍNICO

Obstrucción

de

la

vía

aérea

por

higroma

quístico

en

un

recién

nacido

Gregory

Torres-Palomino

a

,

Gabriela

Juárez-Domínguez

a

,

Manuel

Guerrero-Hernández

b

y

Lucía

Méndez-Sánchez

c, aMédicoPediatra-Neonatólogo,CentroMédicoABC-SantaFe,MéxicoD.F.,México bRadiólogoPediatra,CentroMédicoABC-SantaFe,MéxicoD.F.,México

cMaestraenCienciasdelaSalud,CampoEpidemiologíaClínica,ÁreadeInvestigaciónEpidemiologíaClínica,HospitalInfantil

deMéxicoFedericoGómez,MéxicoD.F.,México

Recibidoel2deabrilde2014;aceptadoel29dejuliode2014 DisponibleenInternetel22deseptiembrede2014

PALABRASCLAVE Higromaquístico; Linfangiomaquístico; Malformaciones linfáticas Resumen

Introducción: Elhigromaquísticoesunadilatacióndifusadelosconductoslinfáticos.Puede diagnosticarseprenatalmenteatravésdeunaecografíaobstétrica.Laincidenciaaproximada esde1/6,000nacidosvivosyde1/750abortosespontáneos.Estalesiónpuedepresentarsea nivelcervicalenlaparteinferolateraldelcuello,dondeaparececongrandescavidadesúnicas omultiloculares.Engeneral,seproducenporlafaltadeconexióndelosvasoslinfáticoscon lossacoslinfáticosyugulares,odeestosconelsistemadedrenajevenoso.

Casoclínico: Conelfindeenfatizarsobrelanotificacióndeestasenfermedadesylasopciones de tratamientonoquirúrgico, sepresentaunapaciente conhigromaquísticocervical(cara lateraldelcuello)concompromisodelavíaaéreaydigestivaporlaextensióndeltumor.Se tratóconetanolpuropormediodemúltiplesinfiltracionesguiadasporultrasonido.

Conclusiones:Dependiendodelascaracterísticas delalesión,eltratamientopuedeser qui-rúrgico,farmacológicoomixto.Cuandolaextensiónesimportanteoserelacionaconórganos vitales,lamejoropcióndetratamientoes,enprimerlugar,reducireltama˜nodelalesióny elcompromisodelosórganoscontiguos.Estosehacepormediodeescleroterapia. Posterior-mente,desernecesario,serealizacirugía.

©2014HospitalInfantildeMéxicoFedericoGómez.PublicadoporMassonDoymaMéxicoS.A. Todoslosderechosreservados.

Autorparacorrespondencia.

Correoelectrónico:luciamendezs@gmail.com(L.Méndez-Sánchez). http://dx.doi.org/10.1016/j.bmhimx.2014.07.001

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KEYWORDS Cystichygroma; Cysticlymphangioma; Lymphatic

malformations

Airwayobstructionduetocystichygromainanewborn

Abstract

Background: Cystichygromaisadiffusedilatationofthelymphaticsystem,whichcanbe pre-natallydiagnosedbyultrasound.Theincidenceis1/6,000livebirthsand1/750spontaneous abortions.Thismalformationcanoccuratthecervicallevellocatedintheinferiorlateralpart oftheneckwhereitappearswithlargesingleormultilocularcavities.Itisgenerallycausedby alackofconnectionwithjugularlymphaticchannelsorwiththevenousdrainagesystemlymph sacs.

Casereport: Inordertoemphasizethesediseasesandnon-surgicaltreatmentoptions,we pre-sentapatientwithacervicalcystichygromathatcompromisestheairwayanddigestivetract duetotumorextensionandtreatmentwithpureethanolwithclinicalimprovement.

Conclusions:Dependingon thecharacteristicsofthe lesion,treatmentoptions aresurgery, pharmacologicalormixed.Whentheextensioninvolvesvitalorgans,thebestoptionistoreduce thesizeofthelesionandthecompromiseoftheadjacentorgan.Thisisdonebysclerotherapy and,ifnecessary,surgery.

©2014HospitalInfantildeMéxicoFedericoGómez.PublishedbyMassonDoymaMéxicoS.A.All rightsreserved.

1.

Introducción

Elhigromaquístico(HQ)fetal1esunamalformación

congé-nitabenignadelsistema linfáticoque tienesu génesis en lafaltadedesarrollodelacomunicaciónentrelossistemas linfático yvenoso. El quistepuede ser uni o multilocular ydetama˜novariable.SedetectaHQenaproximadamente 1decada120ultrasonidosobstétricos,conunaincidencia ennacidosvivosde1/6,0002.Estapatologíaseasociacon

ciertasanomalíascromosómicas,comolamonosomíadelX, latrisomía21,entreotras;tambiénserelacionacon algu-nos síndromes monogénicos, principalmente el síndrome de Noonan,y con otros síndromes nogenéticos, como el alcoholismofetal ylaaminopterina fetal.El tratamiento, actualmente,sedeterminasegúnelsitiodelalesión,siesde flujolinfáticobajooalto,eltama˜noylosórganos compro-metidos.Las alternativasterapéuticas incluyenel manejo delpartoconlatécnicaEXIT(exuterointrapartum treat-ment)paracomprobaryasegurarunavíaaéreapermeableal minutodenacer,elusodeláser,drenaje,cirugía,aspiración yescleroterapia3-5.

Hoyendíaseoptaporevitarlaresecciónquirúrgicade primera instancia, dadas las características de la malfor-mación y el compromiso de estructuras como la lengua, la faringe, el plexo cervical, el nervio frénico, el nervio vago,lavenayugularylaarteriacarótida,entreotras.La primeraopción esuntratamiento mixto paradisminuirel tama˜no de la lesión y tener un abordaje menos cruento y peligroso. Para este fin se requiere explícitamente del uso de agentes esclerosantes, como corticoides, OK-432, bleomicina,tetradecilsulfatodesodio,doxiciclinayetanol puro,e incluso combinacionesentreellos6. Lafunciónde

losagentesesclerosantesesaumentarlapermeabilidaddel endotelio,permitiendoeldrenajeaceleradodelcontenido, loqueproducirálacontraccióndelosespaciosquísticos7.Sin

embargo,enalgunoscasos,suempleorequierede protoco-losdemanejohospitalarioespecializados5;enmuchosotros,

suefectividadúnicamentehasidocomprobadaenreportes decasos8-10.

Presentamosnuestraexperiencia eneltratamiento del HQmedianteelusodeetanolpurointralesionalcomouna opcióndemanejoenestospacientes.

2.

Caso

clínico

Pacientedelsexofemenino,madrede32a˜nosdeedad,G1, sin antecedentes de importancia clínica, con seguimiento prenataldesdeelprimermesdeembarazo.Sedocumentó la presencia de masa cervical por ultrasonografía fetal a las28semanasdegestación;alas32semanasdegestación sedesencadenóeltrabajodeparto,elcualnofueposible inhibirporloqueseprogramócesárea.

Nació con asimetría de cuello a expensas de aparente hemihipertrofialateralderecha,conextensiónhaciala oro-faringe,queobstruíatantolavíaaéreacomoladigestiva. Serealizóradiografíadecuelloytórax,quemostraron dis-minucióndel calibredela vía aérea ydesplazamiento de los órganos a ese nivel. Se inició manejo con ventilación mecánica.

Serealizóultrasonidodecuello,quemostróunamasade característicasquísticas,conmúltiplescámaras interconec-tadasydediámetrosvariables(fig.1).

Ademásdeltumorencuello,sedocumentólapresencia deotrainduraciónaniveldelacaraventraldelbrazo dere-cho,deaproximadamente2cmdediámetroydecoloración violácea,lacualsediagnosticócomohemangioma.

Losestudiosdelaboratorio,biometríahemática,química sanguínea,gasometríaycariotiporesultaronnormales.

La tomografía axial computarizada (TAC) a nivel de la cara lateral del cuello mostró franca asimetría en el volumen con predominio izquierdo, a expensas de una imagen hipodensa, con atenuación aparentemente líquida, maldelimitada, que desplazabalosvasos en sen-tido medial y posterior, en posición anterior al músculo

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Figura1 Ultrasonidoencaralateraldecuello.Seobservala lesiónquísticamultilobulada.Lasflechasse˜nalanvariosdelos lóbulosdelquiste.

esternocleidomastoideo.Endicha imagenseobservó invo-lucradalagrasadelespacioparafaríngeoquedesplazabala víaaéreahacialaderecha,comprimiéndolaycondicionando ladisminucióndelcalibreenmásdel50%(fig.2).

También se realizó una resonancia magnética nuclear (RMN), donde se identificó la presencia de una masa multilobulada y heterogénea,multiquística, de contenido

Figura2 Tomografíaaxialcomputarizadadecráneoycuello. Seobservaincrementodelvolumendelcuelloconpredominio izquierdoquedesplazalosvasosensentidomedialyposterior (flechas),anterioralmúsculoesternocleidomastoideo,con imá-geneslinealeshiperdensasenelinterior,aparentementedetipo vascular.Noseidentificaunreforzamientotrasla administra-cióndemediodecontraste.

Figura3 Resonanciamagnéticanucleardecuello.Seobserva unamasamultilobuladayheterogénea,multiquística(flecha). Produceefectodemasa,condesplazamientodelasestructuras vascularesdelladoizquierdo.Víaaéreacomprimiday despla-zadaaladerechadelíneamedia.

isointensoalmúsculoenT1,hiperintensoenT2,con com-ponenteprincipalenelhemicuelloizquierdo,ocupandolos espacios parotídeo y yugular con extensión al parafarín-geoyprevertebraleneselado,al espaciosubmandibular, sublingualyparafaríngeoenel lado derecho(fig. 3). Con contactoydesplazamientodelasestructurasvascularesdel ladoizquierdoensentidoposterior,rodeandoparcialmente lacarótida interna, producía efecto demasa sobrela vía aérea,lacualseencontrabacomprimidaydesplazadaala derechadelalíneamedia.

Porloshallazgosclínicosyradiológicossesolicitó inter-consultaconCirugíaPediátrica,quienesconsideraronqueno eracandidataalaresecciónporlalocalización,extensión ycompromisodelosórganosadyacentes.Anteelhechode nosercandidataacirugía,sebuscólaopciónmenos inva-siva.Conbaseenlaexperienciadelradiólogopediatraen elmanejodeestetipodelesionesquísticas, sepropusola administracióndeetanolpuro(100%)eninfiltracionesde0.5 a1mlenochosesiones,unacadadossemanas,conun pro-cedimientoguiadoporultrasonido(fig.4).Despuésdeocho sesiones,por mediode RMNsedocumentó la disminución delvolumendel HQy, comoresultado, el incrementodel espacioorofaríngeoylaliberacióndeunamayorárea diges-tivayrespiratoria,quepermitióunarespiraciónautónoma ylaalimentaciónporvíaoralenlapaciente.

En la RMN, después de la infiltración de etanol puro se observóuna disminución moderada del volumen de la lesión vascular que ocupaba los espacios vascular, de los masticadores,parafaríngeo,prevertebral,submandibulary sublingualenelladoizquierdo.También,elincrementodel

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Figura4 Insercióndelaagujaatravésdeunlóbulodelquiste(flecha).

Figura5 Resonanciamagnéticanucleardecuelloymacizofacial(A)ycráneo(B).Seobservaladisminuciónmoderadadelvolumen delalesiónvascularqueocupalosespaciosvascular,delosmasticadores,parafaríngeo,prevertebral,submandibularysublingual enelladoizquierdocuandosecomparaconestudioprevio(flechas),principalmenteaexpensasdelasporcionesquísticas.

diámetrodelavíaaéreaylaausenciadedesplazamientode lamisma(fig.5A,B).

Actualmente la paciente se encuentra en manejo clí-nicopor patologías agregadas propias dela prematurez y enesperadeuntratamientoquirúrgicodefinitivo.

3.

Discusión

EltratamientodelHQdepende directamentedeltama˜no, delalocalización,delosórganosinvolucradosydelas con-diciones en que se encuentre el paciente. Actualmente, existe publicada una serie dereportes de casos que ava-laneltratamientoconalgunodelosdistintosesclerosantes; porejemplo,paraelusodeOK-432,Vicenteycolaboradores

publicaronunarevisióndelaliteraturaenlaqueavalansu eficacia ymínimosefectos adversos11.Sinembargo,nose

comparasuusoconotrostratamientos.Otraspublicaciones relevantessonlasdeCuervoycolaboradores8yLobo-Bailón

ycolaboradores12,quedenotansueficaciaenhigromasuni

ymacroquísticos,aunquesuelensernecesariasvarias sesio-nesdetratamiento,yavecescomplementarlasconcirugía, paraobtenerunresultadosatisfactorio.

En cuanto al etanol, Burrows y Mason13 reportaron su

uso en porcentajes del 95-98% como terapia esclerosante de carácter agresivo, ya que precipita de forma súbita las proteínas endotelialesen lalesión. Esto sin superarse la dosis de1ml/kgo 60ml, y con potenciales reacciones secundarias, comonecrosistisular, embolismopulmonar o depresióndelsistemanerviosocentral.En2010,Impellizzeri

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y colaboradores reportaron resultados de completa desa-paricióndelalesiónen7/8pacientes(87.5%). Unodelos pacientesconresultadossatisfactoriosrequirióunasegunda inyeccióndeetanol,resolviéndoselalesiónal100%sin reac-cionesalérgicasocomplicaciones.Conestoconcluyeronque la escleroterapia con etanol guiada con TAC resulta una buenaalternativadelaterapiaquirúrgica,ademásdeque este procedimiento es mínimamente invasivo, seguro, de bajocostoyfiable14.

Comohemosobservado,se hanemitido recomendacio-nesdelusodeetanolpuroparaestetipodepadecimientos. Conlafinalidaddeenfatizarsobreelreportedeestas pato-logíasyeldesarrollodeevidenciaconrelevanciaclínica,en este trabajo sepresentóuncaso de tratamientocon eta-nolpuroparaestaslesionessincomplicacionesinmediatas, exceptuando dolorlocalmínimo, teniendocomo beneficio laliberaciónenunporcentajeclínicamentesignificativode la vía aérea y digestiva,con lo que la paciente pudo ser autónoma.Sinembargo,debemosenfatizarquela eviden-ciapresentadanoessuficienteaúnpararecomendareluso dealcoholentodoslospacientes.Porello,esindispensable eldesarrollodeestudiosqueavalenlaefectividadatribuida adichaterapia.

ElHQ,aunquesedescribecomounapatologíabenigna, puedetenercomplicacionesque comprometenla vidadel paciente. Portanto, siguesiendorelevanteque seevalúe individualmente si la cirugía esla opción másviable o el tratamiento a largo plazo con escleroterapias15. El

diag-nósticotemprano yel manejooportuno de individuoscon HQpuedendisminuirlosriesgosdecomplicacionesdeestos pacientes,peroeltratamientoaúnsiguedependientedela experienciadelprofesionaldelasalud16,17,yaseaempírica,

reportadaenseriesdecasosodeformaaisladaenreportes decaso.

Conflicto

de

intereses

Losautoresdeclarannotenerningúnconflictodeintereses.

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