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CASO
CLÍNICO
Obstrucción
de
la
vía
aérea
por
higroma
quístico
en
un
recién
nacido
Gregory
Torres-Palomino
a,
Gabriela
Juárez-Domínguez
a,
Manuel
Guerrero-Hernández
by
Lucía
Méndez-Sánchez
c,∗ aMédicoPediatra-Neonatólogo,CentroMédicoABC-SantaFe,MéxicoD.F.,México bRadiólogoPediatra,CentroMédicoABC-SantaFe,MéxicoD.F.,MéxicocMaestraenCienciasdelaSalud,CampoEpidemiologíaClínica,ÁreadeInvestigaciónEpidemiologíaClínica,HospitalInfantil
deMéxicoFedericoGómez,MéxicoD.F.,México
Recibidoel2deabrilde2014;aceptadoel29dejuliode2014 DisponibleenInternetel22deseptiembrede2014
PALABRASCLAVE Higromaquístico; Linfangiomaquístico; Malformaciones linfáticas Resumen
Introducción: Elhigromaquísticoesunadilatacióndifusadelosconductoslinfáticos.Puede diagnosticarseprenatalmenteatravésdeunaecografíaobstétrica.Laincidenciaaproximada esde1/6,000nacidosvivosyde1/750abortosespontáneos.Estalesiónpuedepresentarsea nivelcervicalenlaparteinferolateraldelcuello,dondeaparececongrandescavidadesúnicas omultiloculares.Engeneral,seproducenporlafaltadeconexióndelosvasoslinfáticoscon lossacoslinfáticosyugulares,odeestosconelsistemadedrenajevenoso.
Casoclínico: Conelfindeenfatizarsobrelanotificacióndeestasenfermedadesylasopciones de tratamientonoquirúrgico, sepresentaunapaciente conhigromaquísticocervical(cara lateraldelcuello)concompromisodelavíaaéreaydigestivaporlaextensióndeltumor.Se tratóconetanolpuropormediodemúltiplesinfiltracionesguiadasporultrasonido.
Conclusiones:Dependiendodelascaracterísticas delalesión,eltratamientopuedeser qui-rúrgico,farmacológicoomixto.Cuandolaextensiónesimportanteoserelacionaconórganos vitales,lamejoropcióndetratamientoes,enprimerlugar,reducireltama˜nodelalesióny elcompromisodelosórganoscontiguos.Estosehacepormediodeescleroterapia. Posterior-mente,desernecesario,serealizacirugía.
©2014HospitalInfantildeMéxicoFedericoGómez.PublicadoporMassonDoymaMéxicoS.A. Todoslosderechosreservados.
∗Autorparacorrespondencia.
Correoelectrónico:luciamendezs@gmail.com(L.Méndez-Sánchez). http://dx.doi.org/10.1016/j.bmhimx.2014.07.001
KEYWORDS Cystichygroma; Cysticlymphangioma; Lymphatic
malformations
Airwayobstructionduetocystichygromainanewborn
Abstract
Background: Cystichygromaisadiffusedilatationofthelymphaticsystem,whichcanbe pre-natallydiagnosedbyultrasound.Theincidenceis1/6,000livebirthsand1/750spontaneous abortions.Thismalformationcanoccuratthecervicallevellocatedintheinferiorlateralpart oftheneckwhereitappearswithlargesingleormultilocularcavities.Itisgenerallycausedby alackofconnectionwithjugularlymphaticchannelsorwiththevenousdrainagesystemlymph sacs.
Casereport: Inordertoemphasizethesediseasesandnon-surgicaltreatmentoptions,we pre-sentapatientwithacervicalcystichygromathatcompromisestheairwayanddigestivetract duetotumorextensionandtreatmentwithpureethanolwithclinicalimprovement.
Conclusions:Dependingon thecharacteristicsofthe lesion,treatmentoptions aresurgery, pharmacologicalormixed.Whentheextensioninvolvesvitalorgans,thebestoptionistoreduce thesizeofthelesionandthecompromiseoftheadjacentorgan.Thisisdonebysclerotherapy and,ifnecessary,surgery.
©2014HospitalInfantildeMéxicoFedericoGómez.PublishedbyMassonDoymaMéxicoS.A.All rightsreserved.
1.
Introducción
Elhigromaquístico(HQ)fetal1esunamalformación
congé-nitabenignadelsistema linfáticoque tienesu génesis en lafaltadedesarrollodelacomunicaciónentrelossistemas linfático yvenoso. El quistepuede ser uni o multilocular ydetama˜novariable.SedetectaHQenaproximadamente 1decada120ultrasonidosobstétricos,conunaincidencia ennacidosvivosde1/6,0002.Estapatologíaseasociacon
ciertasanomalíascromosómicas,comolamonosomíadelX, latrisomía21,entreotras;tambiénserelacionacon algu-nos síndromes monogénicos, principalmente el síndrome de Noonan,y con otros síndromes nogenéticos, como el alcoholismofetal ylaaminopterina fetal.El tratamiento, actualmente,sedeterminasegúnelsitiodelalesión,siesde flujolinfáticobajooalto,eltama˜noylosórganos compro-metidos.Las alternativasterapéuticas incluyenel manejo delpartoconlatécnicaEXIT(exuterointrapartum treat-ment)paracomprobaryasegurarunavíaaéreapermeableal minutodenacer,elusodeláser,drenaje,cirugía,aspiración yescleroterapia3-5.
Hoyendíaseoptaporevitarlaresecciónquirúrgicade primera instancia, dadas las características de la malfor-mación y el compromiso de estructuras como la lengua, la faringe, el plexo cervical, el nervio frénico, el nervio vago,lavenayugularylaarteriacarótida,entreotras.La primeraopción esuntratamiento mixto paradisminuirel tama˜no de la lesión y tener un abordaje menos cruento y peligroso. Para este fin se requiere explícitamente del uso de agentes esclerosantes, como corticoides, OK-432, bleomicina,tetradecilsulfatodesodio,doxiciclinayetanol puro,e incluso combinacionesentreellos6. Lafunciónde
losagentesesclerosantesesaumentarlapermeabilidaddel endotelio,permitiendoeldrenajeaceleradodelcontenido, loqueproducirálacontraccióndelosespaciosquísticos7.Sin
embargo,enalgunoscasos,suempleorequierede protoco-losdemanejohospitalarioespecializados5;enmuchosotros,
suefectividadúnicamentehasidocomprobadaenreportes decasos8-10.
Presentamosnuestraexperiencia eneltratamiento del HQmedianteelusodeetanolpurointralesionalcomouna opcióndemanejoenestospacientes.
2.
Caso
clínico
Pacientedelsexofemenino,madrede32a˜nosdeedad,G1, sin antecedentes de importancia clínica, con seguimiento prenataldesdeelprimermesdeembarazo.Sedocumentó la presencia de masa cervical por ultrasonografía fetal a las28semanasdegestación;alas32semanasdegestación sedesencadenóeltrabajodeparto,elcualnofueposible inhibirporloqueseprogramócesárea.
Nació con asimetría de cuello a expensas de aparente hemihipertrofialateralderecha,conextensiónhaciala oro-faringe,queobstruíatantolavíaaéreacomoladigestiva. Serealizóradiografíadecuelloytórax,quemostraron dis-minucióndel calibredela vía aérea ydesplazamiento de los órganos a ese nivel. Se inició manejo con ventilación mecánica.
Serealizóultrasonidodecuello,quemostróunamasade característicasquísticas,conmúltiplescámaras interconec-tadasydediámetrosvariables(fig.1).
Ademásdeltumorencuello,sedocumentólapresencia deotrainduraciónaniveldelacaraventraldelbrazo dere-cho,deaproximadamente2cmdediámetroydecoloración violácea,lacualsediagnosticócomohemangioma.
Losestudiosdelaboratorio,biometríahemática,química sanguínea,gasometríaycariotiporesultaronnormales.
La tomografía axial computarizada (TAC) a nivel de la cara lateral del cuello mostró franca asimetría en el volumen con predominio izquierdo, a expensas de una imagen hipodensa, con atenuación aparentemente líquida, maldelimitada, que desplazabalosvasos en sen-tido medial y posterior, en posición anterior al músculo
Figura1 Ultrasonidoencaralateraldecuello.Seobservala lesiónquísticamultilobulada.Lasflechasse˜nalanvariosdelos lóbulosdelquiste.
esternocleidomastoideo.Endicha imagenseobservó invo-lucradalagrasadelespacioparafaríngeoquedesplazabala víaaéreahacialaderecha,comprimiéndolaycondicionando ladisminucióndelcalibreenmásdel50%(fig.2).
También se realizó una resonancia magnética nuclear (RMN), donde se identificó la presencia de una masa multilobulada y heterogénea,multiquística, de contenido
Figura2 Tomografíaaxialcomputarizadadecráneoycuello. Seobservaincrementodelvolumendelcuelloconpredominio izquierdoquedesplazalosvasosensentidomedialyposterior (flechas),anterioralmúsculoesternocleidomastoideo,con imá-geneslinealeshiperdensasenelinterior,aparentementedetipo vascular.Noseidentificaunreforzamientotrasla administra-cióndemediodecontraste.
Figura3 Resonanciamagnéticanucleardecuello.Seobserva unamasamultilobuladayheterogénea,multiquística(flecha). Produceefectodemasa,condesplazamientodelasestructuras vascularesdelladoizquierdo.Víaaéreacomprimiday despla-zadaaladerechadelíneamedia.
isointensoalmúsculoenT1,hiperintensoenT2,con com-ponenteprincipalenelhemicuelloizquierdo,ocupandolos espacios parotídeo y yugular con extensión al parafarín-geoyprevertebraleneselado,al espaciosubmandibular, sublingualyparafaríngeoenel lado derecho(fig. 3). Con contactoydesplazamientodelasestructurasvascularesdel ladoizquierdoensentidoposterior,rodeandoparcialmente lacarótida interna, producía efecto demasa sobrela vía aérea,lacualseencontrabacomprimidaydesplazadaala derechadelalíneamedia.
Porloshallazgosclínicosyradiológicossesolicitó inter-consultaconCirugíaPediátrica,quienesconsideraronqueno eracandidataalaresecciónporlalocalización,extensión ycompromisodelosórganosadyacentes.Anteelhechode nosercandidataacirugía,sebuscólaopciónmenos inva-siva.Conbaseenlaexperienciadelradiólogopediatraen elmanejodeestetipodelesionesquísticas, sepropusola administracióndeetanolpuro(100%)eninfiltracionesde0.5 a1mlenochosesiones,unacadadossemanas,conun pro-cedimientoguiadoporultrasonido(fig.4).Despuésdeocho sesiones,por mediode RMNsedocumentó la disminución delvolumendel HQy, comoresultado, el incrementodel espacioorofaríngeoylaliberacióndeunamayorárea diges-tivayrespiratoria,quepermitióunarespiraciónautónoma ylaalimentaciónporvíaoralenlapaciente.
En la RMN, después de la infiltración de etanol puro se observóuna disminución moderada del volumen de la lesión vascular que ocupaba los espacios vascular, de los masticadores,parafaríngeo,prevertebral,submandibulary sublingualenelladoizquierdo.También,elincrementodel
Figura4 Insercióndelaagujaatravésdeunlóbulodelquiste(flecha).
Figura5 Resonanciamagnéticanucleardecuelloymacizofacial(A)ycráneo(B).Seobservaladisminuciónmoderadadelvolumen delalesiónvascularqueocupalosespaciosvascular,delosmasticadores,parafaríngeo,prevertebral,submandibularysublingual enelladoizquierdocuandosecomparaconestudioprevio(flechas),principalmenteaexpensasdelasporcionesquísticas.
diámetrodelavíaaéreaylaausenciadedesplazamientode lamisma(fig.5A,B).
Actualmente la paciente se encuentra en manejo clí-nicopor patologías agregadas propias dela prematurez y enesperadeuntratamientoquirúrgicodefinitivo.
3.
Discusión
EltratamientodelHQdepende directamentedeltama˜no, delalocalización,delosórganosinvolucradosydelas con-diciones en que se encuentre el paciente. Actualmente, existe publicada una serie dereportes de casos que ava-laneltratamientoconalgunodelosdistintosesclerosantes; porejemplo,paraelusodeOK-432,Vicenteycolaboradores
publicaronunarevisióndelaliteraturaenlaqueavalansu eficacia ymínimosefectos adversos11.Sinembargo,nose
comparasuusoconotrostratamientos.Otraspublicaciones relevantessonlasdeCuervoycolaboradores8yLobo-Bailón
ycolaboradores12,quedenotansueficaciaenhigromasuni
ymacroquísticos,aunquesuelensernecesariasvarias sesio-nesdetratamiento,yavecescomplementarlasconcirugía, paraobtenerunresultadosatisfactorio.
En cuanto al etanol, Burrows y Mason13 reportaron su
uso en porcentajes del 95-98% como terapia esclerosante de carácter agresivo, ya que precipita de forma súbita las proteínas endotelialesen lalesión. Esto sin superarse la dosis de1ml/kgo 60ml, y con potenciales reacciones secundarias, comonecrosistisular, embolismopulmonar o depresióndelsistemanerviosocentral.En2010,Impellizzeri
y colaboradores reportaron resultados de completa desa-paricióndelalesiónen7/8pacientes(87.5%). Unodelos pacientesconresultadossatisfactoriosrequirióunasegunda inyeccióndeetanol,resolviéndoselalesiónal100%sin reac-cionesalérgicasocomplicaciones.Conestoconcluyeronque la escleroterapia con etanol guiada con TAC resulta una buenaalternativadelaterapiaquirúrgica,ademásdeque este procedimiento es mínimamente invasivo, seguro, de bajocostoyfiable14.
Comohemosobservado,se hanemitido recomendacio-nesdelusodeetanolpuroparaestetipodepadecimientos. Conlafinalidaddeenfatizarsobreelreportedeestas pato-logíasyeldesarrollodeevidenciaconrelevanciaclínica,en este trabajo sepresentóuncaso de tratamientocon eta-nolpuroparaestaslesionessincomplicacionesinmediatas, exceptuando dolorlocalmínimo, teniendocomo beneficio laliberaciónenunporcentajeclínicamentesignificativode la vía aérea y digestiva,con lo que la paciente pudo ser autónoma.Sinembargo,debemosenfatizarquela eviden-ciapresentadanoessuficienteaúnpararecomendareluso dealcoholentodoslospacientes.Porello,esindispensable eldesarrollodeestudiosqueavalenlaefectividadatribuida adichaterapia.
ElHQ,aunquesedescribecomounapatologíabenigna, puedetenercomplicacionesque comprometenla vidadel paciente. Portanto, siguesiendorelevanteque seevalúe individualmente si la cirugía esla opción másviable o el tratamiento a largo plazo con escleroterapias15. El
diag-nósticotemprano yel manejooportuno de individuoscon HQpuedendisminuirlosriesgosdecomplicacionesdeestos pacientes,peroeltratamientoaúnsiguedependientedela experienciadelprofesionaldelasalud16,17,yaseaempírica,
reportadaenseriesdecasosodeformaaisladaenreportes decaso.
Conflicto
de
intereses
Losautoresdeclarannotenerningúnconflictodeintereses.
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