DEFINICIÓN
Sarcoma de Kaposi (SK) es una enfermedad sis-témica, multifocal con afectación predominante-mente cutánea, constituida por una proliferación de células endoteliales, relacionada con la infec-ción por el virus herpes humano tipo 8 y con facto-res genéticos, inmunológicos y ambientales.
ETIOLOGÍA
El origen del sarcoma de Kaposi es controverti-do. Aunque se ha especulado sobre su carácter reactivo-hiperplásico, su naturaleza clonal y su comportamiento ocasionalmente agresivo, hace pensar más en una verdadera neoplasia. En cual-quier caso, el descubrimiento del virus herpes humano (HVS-8) en más del 90% de los SK, ha supuesto un cambio sustancial en su génesis. La infección por este virus es necesaria pero no sufi-ciente para desarrollar la enfermedad, ya que debe asociarse a otros factores como la inmunosupre-sión. No existe unanimidad sobre el tipo de dife-renciación, linfática o vascular, de las células endo-teliales proliferantes.
CLÍNICA
Se definen cuatro tipos de sarcoma de Kaposi: - Sarcoma de Kaposi clásico, de curso lento y
benigno que aparece en adultos de alrededor de 60 años, como una o múltiples máculas o pápulas, blandas, rojo-azuladas (Fig. 1), prefe-rentemente en extremidades inferiores, que lentamente se extienden en sentido centrípeto y evolucionan a placas (Fig. 2), nódulos o tumores que pueden erosionarse, o ulcerarse (Fig. 3). Pueden surgir lesiones asintomáticas
en mucosas, especialmente en la cavidad oral y en el tracto gastrointestinal, mientras que la afectación de otros órganos internos como pul-món y ganglios es inusual.
- Sarcoma de Kaposi endémico africano que aparece en adultos entre 30-45 años, con cuatro subvariantes: nodular, florida, infiltrativa y linfa-denopática. La forma nodular es equiparable a la clásica; las formas florida e infiltrativa son más agresivas, y la forma linfadenopática afecta prioritáriamente a niños y tiene un curso letal. - Sarcoma de Kaposi iatrogénico que aparece en
pacientes trasplantados, con cáncer o en trata-miento inmunosupresor crónico por enferme-dades autoinmunes; está directamente relacio-nado con el grado de inmunosupresión, ya que empeora o mejora al modificar la terapia inmu-nosupresora.
- Sarcoma de Kaposi epidémico o asociado a HIV. Casi exclusivamente de varones homo o bisexuales infectados por el HIV, las lesiones aparecen inicialmente en la cara, sobre todo nariz, párpados y orejas, y en el tronco, donde se disponen siguiendo las líneas de Blaschko. Posteriormente se diseminan a cualquier región cutánea. La afectación de mucosas es frecuente, sobre todo de paladar y encías, siendo en un 10-15% la manifestación inicial. La afectación extracutánea suele ser asintomática y frecuente-mente del tracto gastrointestinal, pulmones y ganglios linfáticos.
HISTOPATOLOGÍA
La apariencia microscópica del SK es similar, independientemente del tipo clínico. Evoluciona en estadios que a veces se superponen incluso en la misma lesión: máculas, placas, nódulos y lesio-nes tardías agresivas.
Tema
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SARCOMA DE KAPOSI
1. Estadio de mácula: es el más inicial y consiste en un infiltrado linfoplasmocitario perivascular superficial que se acompaña de pequeñas hen-diduras dilatadas e irregulares, tapizadas por células endoteliales sin atipias, que simulan vasos linfáticos, junto a vasos gruesos con
endotelios abigarrados que disecan el coláge-no (Fig. 4). Los anejos cutáneos y vasos san-guíneos preexistentes protruyen sobre los vasos neoformados, dando lugar a una imagen característica aunque no especifica, llamada “signo del promontorio” (Fig. 5). Cuando las Figura 1. Sarcoma de Kaposi, estadios iniciales: Máculo-pápulas rojo-violáceas de
contorno irregular en piel de tronco.
Figura 2. Sarcoma de Kaposi, forma clásica: Lesión extensa en la parte distal de la extremidad inferior. Áreas oscuras, contusiformes, alternando con zonas sobreele-vadas irregulares de color violáceo.
máculas evolucionan, el infiltrado dérmico perivascular y los vasos dérmicos neoformados aumentan, simulando un tejido de granula-ción. Es frecuente la extravasación de hematíes y siderófagos.
2. Estadio de placa se caracteriza por una prolife-ración difusa dérmica de pequeños vasos san-guíneos que adoptan forma de cordones par-cialmente canalizados conteniendo hematíes o adquiriendo la apariencia de linfáticos.
Asimis-Dermatología: Correlación clínico-patológica
Figura 3. Sarcoma de Kaposi, forma clásica: Placa infiltrada, violácea, de bordes netos.
Figura 4. Sarcoma de Kaposi: Imagen panorámica en la que se perciben hendidu-ras neoformadas y anastomosadas que disecan el colágeno de la dermis. Además existe un ligero infiltrado linfoplasmocitario alrededor de los vasos.
mo aparecen fascículos de células fusiformes y glóbulos hialinos intracitoplásmicos, especial-mente en pacientes con SIDA.
3. Estadio nodular (tumoral): Es el más evolucio-nado, constituido por nódulos, compuestos por
una red de espacios vasculares con contenido hemático, y fascículos de células fusiformes con citoplasma bien definido y núcleo ovoide sin atipia y sin mitosis. Las luces vasculares de las zonas más “angiomatosas” ofrecen una imagen Figura 5. Sarcoma de Kaposi: Izquierda, detalle de la proliferación vascular con
globos hialinos. Derecha, cavidades vasculares disecando vasos preexistentes (signo del promontorio).
Figura 6. Izquierda, Espacios vasculares muy irregulares, anastomosados, que disecan el colágeno y expresan el antígeno de diferenciación linfática D2-40. Dere-cha, positividad nuclear en las células tumorales para el virus del herpes tipo 8.
“espalda contra espalda”, característica. Las células fusiformes son CD34 positivas. Los gló-bulos hialinos intra y extra citoplásmicos de 1 a 7 µm PAS positivos diastasa resistentes son más frecuentes y probablemente corresponden a eri-trocitos parcialmente digeridos.
4. Lesiones tardías agresivas: Son más frecuentes en el sarcoma de Kaposi africano. Aparecen lesiones “infiltrantes” con apariencia histológica sarcomatosa, constituidas por células fusiformes atípicas con ocasionales mitosis, ausencia inclu-so del componente vascular y presencia de gló-bulos hialinos.
Las técnicas de inmunohistoquímica son de especial utilidad en estos momentos, pues en la mayoría de los sarcomas de Kaposi, indepen-dientemente del estadio clínico, se detecta expre-sión intranuclear del virus Herpes 8 (Fig. 6). Ade-más, las células tumorales expresan el antígeno D2-40, un marcador de endotelio de vasos linfáti-cos (Fig. 6). Estos dos marcadores, junto al CD34 son de extrema utilidad en casos de difícil diag-nóstico.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Clínicamente, las lesiones maculosas del SK deben diferenciarse del hemangioma microvenu-lar, la linfangiomatosis benigna y el angiosarcoma bien diferenciado. En estadios avanzados debe dis-tinguirse de la acroangiodermatitis, del síndrome de Stewart-Blubarb (pseudo-sarcoma de Kaposi) y de infiltración por leucemia/linfoma, malformacio-nes venosas y linfáticas, panarteritis nodosa y erite-ma elevatum diutinum.
Microscópicamente, las lesiones precoces de-ben diferenciarse de telangiectasias, dermatosis purpúrica pigmentada, acroangiodermatitis y an-giosarcomas de bajo grado. Los vasos
neoforma-dos en el SK son más irregulares y tortuosos, y el infiltrado inflamatorio con predominio de células plasmáticas. Los angiosarcomas de bajo grado sue-len mostrar más atipia celular. Lesiones más evolu-cionadas y con más componente fusocelular de-ben distinguirse de tumores cutáneos de músculo liso, dermatofibromas y hemangioendoteliomas de células fusiformes. Los tumores de músculo liso no tienen vasos neoformados, ni glóbulos hialinos, y expresan desmina. El histiocitoma fibroso aneuris-mático, presenta macrófagos espumosos, células gigantes multinucleadas e inducción hiperplásica de la epidermis. Los hemangioendoteliomas de células fusiformes suelen ser más cavernosos y con trombos, las células endoteliales más epitelioides y vacuoladas y no se han descrito glóbulos hialinos.
TRATAMIENTO
La resolución completa de la enfermedad es prácticamente imposible dado el alto riesgo de recidiva. La elección de la terapéutica depende de factores como el número y localización de las lesiones, la afectación extracutánea y el estado inmunológico del paciente. En sujetos inmuno-competentes con SK clásico, la actitud expectante es una opción aceptada, mientras que en pacientes con SK iatrogénico la modificación de la dosis de inmunosupresores proporciona un claro beneficio.
En cuanto a los tratamientos específicos disponi-bles, la extirpación quirúrgica se reserva para lesio-nes únicas y accesibles. En las lesiolesio-nes múltiples pero relativamente localizadas se emplea la radiote-rapia, y en las formas rápidamente progresivas o con afectación sistémica la quimioterapia. Otras opciones terapéuticas son la crioterapia, la electrocoagulación, el láser, el interferón alfa, y experimentalmente, la gonadotropina coriónica humana, los retinoides tópicos y los inhibidores de la angiogénesis.
