Tumor mixto epitelial y estromal del riñón. Presentación de un caso y revisión de la literatura

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ÓRGANO OFICIAL DE DIFUSIÓN DE LA SOCIEDAD MEXICANA DE UROLOGÍA

CASO

CLÍNICO

Tumor

mixto

epitelial

y

estromal

del

ri˜

nón.

Presentación

de

un

caso

y

revisión

de

la

literatura

M.Á.

Bonilla-Becerril

_,

_A.

_{Castro-Gaytán}

_,

_M.

_{García-Gutiérrez}

_,

_C.

_{Vásquez-Lastra}

_,

J.

Mérigo-Azpiri

_y

_T.P.

_Nava-López

a_{DepartamentodeUrología,CentroMédicoABC,CiudaddeMéxico,México} b_{DepartamentodePatologíadelCentroMédicoABC,CiudaddeMéxico,México}

Recibidoel23defebrerode2015;aceptadoel6dejuliode2015 DisponibleenInternetel9deseptiembrede2015

PALABRASCLAVE Tumoresmixtos epitelialesy

estromalesdelri˜nón; Neoplasia;

Benigna; Bifásica; Quistes

Resumen Lostumoresmixtosepitelialesyestromalesdelri˜nóncomprendenungrupode neo-plasiasbenignasdelri˜nón,pocofrecuente,queprincipalmenteapareceenmujeresdemediana edad.Sepresentacomounalesiónbiendelimitadabifásica,conuncomponentesólidoy quís-ticotantoenlatomografíacomoenlaresonanciamagnética,quereflejalaproliferaciónde componenteestromalasícomolapresenciademúltiplesquistescomoprincipalmanifestación delcomponenteepitelial.Latransformaciónmaligna,recurrenciaymetástasissonraras,sin embargorecientementesehandescritocasosenlaliteratura.

© 2015 Publicado por Masson Doyma México S.A. en nombre de Sociedad Mexi-cana de Urología. Este es un artículo Open Access bajo la licencia CC BY-NC-ND (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).

KEYWORDS Mixedepithelialand stromaltumorsofthe kidney;

Neoplasia; Benign; Biphasic; Cysts

Mixedepithelialandstromaltumorofthekidney.Acasereportandliteraturereview Abstract Mixedepithelialandstromaltumorofthekidneyisararebenignkidneyneoplasia thatpredominantlyoccursinmiddle-agedwomen.Itpresentsasawell-definedbiphasiclesion withsolidandcysticcomponentsinbothtomographyandmagneticresonanceimaging, reflec-tingtheproliferationofthestromalelementandthepresenceofmultiplecyststhatarethe manifestationoftheepithelialelement.Malignanttransformation,recurrence,andmetastasis arerare,butisolatedcasesandsmallserieshavebeenreportedintheliterature.

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∗_{Autorparacorrespondencia.Sur136N.110ColonialasAméricas,TorreMckenzieConsultorio2-C.México,DistritoFederalC.P.1120.} Teléfono:+36039720.

Correoelectrónico:mbonilla07@gmail.com(M.Á.Bonilla-Becerril).

http://dx.doi.org/10.1016/j.uromx.2015.07.002

2007-4085/©2015PublicadoporMassonDoymaMéxicoS.A.ennombredeSociedadMexicanadeUrología.EsteesunartículoOpenAccess bajolalicenciaCCBY-NC-ND(http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).

Figura1 Ultrasonidorenal.Quistecomplejoconseptosgruesosyconcomponenteecogénicoaparentementesólidoenregión interpolarderi˜nónderechodeaproximadamente15×13×15mm.

Introducción

Lostumoresmixtosepitelialesyestromalesdelri˜nón(MEST)

son tumores bifásicos con elementos estromales y

epite-lialescomplejosque fuerondescritos porprimera vezpor

MichalySyruceken19981_{.Sonconsideradosuna}

enferme-dadrelativamentenuevayreportesrecienteshandescrito

suscaracterísticasclínico-patológicas.Estostumoresjunto

con el nefroma quístico quedaron agrupados dentro de

lostumoresmixtosepitelialesymesenquimatososen2004

de acuerdo a la clasificación de la Organización

Mun-dial de la Salud de los tumores renales2_{. Incluso tras}

varios estudios se ha pretendido englobar estas 2

enfer-medadesbajoel término detumoresrenalesepiteliales y

estromalesdelri˜nón3_{.Sonentidadespococomunes,}

repre-sentandoel 0.20-0.28% detodos las neoplasias renales4 _y

hansidoreportadoscomocasosaisladosopeque˜nasseries

de casos sumando un total de 100 reportes en la

litera-turainternacional5_{.Laedadpromediodediagnósticoesde}

46 a˜nos y la relaciónmujer:hombre es de 6:16,7_{. La}

pre-sentación de estas lesiones es un hallazgo incidental en

el25% deloscasos,yaque suelenserasintomáticas4,8---12_.

Macroscópicamenteson tumores sólidoscon componentes

quísticos.Los quistes varían en tama˜no desde milímetros

hasta varios centímetros dediámetro mayor12_{. Las}

carac-terísticasmicroscópicasmuestrancomponentesestromales

yepiteliales. La apariencia de MEST en estudios de

ima-gen no es específica y pueden llegar a confundirse con

lesionesquísticas complejas.Laresecciónquirúrgicadela

lesiónescurativaenlamayoríadeloscasos4_.El

comporta-mientodeestostumoressuele serbenignoaunqueexisten

reportesdetransformaciónmaligna sarcomatoideo

carci-nomatosaconunaevolucióngeneralmenteconaltoíndice

demortalidad7_.

Caso

clínico

Mujer de 40 a˜nos de edad, asintomática. Sin

anteceden-tes heredofamiliares de importancia. Tabaquismo durante

20a˜nosconuníndicetabáquicode20.Sindatosrelevantes

alaexploración físicayestudios delaboratoriodentrode

parámetrosnormales.Durantevaloraciónmédicaderutina

seidentificóquisterenalcomplejoderechomediante

ultra-sonido(fig. 1),secomplementóestudiocontomografíade

abdomen ypelvis con medio decontraste intravenoso, la

cualreportalesiónquísticarenalderechacon7UHenfase

simple y refuerzo en la fase contrastada hasta 35UH de

1.7cm en su diámetro máximo, concluyente para quiste

BosniakIII.Durante3a˜nossehaceseguimientocon

ultraso-nografíasincambios;posteriormente,serealizótomografía

conmediodecontrastedecontrollacualreportaquiste

Bos-niakIV(fig.2)porloquesedeciderealizarunanefrectomía

parcialconreseccióntotaldelalesión.Macroscópicamente

seidentificótumorde1.7×1.5cm,biendelimitadoy

con-formado por áreas sólidas rosa pálido-pardas y un quiste

multiloculadodesuperficielisaybrillante.Seenvíaa

estu-dio transoperatorio, reportándose como quiste benigno.

El estudio definitivo de este material permitió

identi-ficar proliferación bifásica estromal y epitelial (fig. 3).

El componente estromal, conformado por células

fusifor-mes de núcleos ovalados, cromática homogénea y escaso

citoplasma, dispuestas enfascículos cortos semejantes al

estroma ovárico, y el componente epitelial con túbulos

redondospeque˜nos ydilatación quística(fig. 4).Tantolos

túbulos comolosquistes estánrevestidosdecélulas

cúbi-casa planas,algunasdeellasconaspectodetachuela.El

componente estromal expresó vimentina, actina de

mús-culo liso, ydesmina, así como receptoresde estrógeno y

Figura2 Tomografíadeabdomeny pelvisconmediodecontrasteintravenoso.Lesióncortical anterolateralconcomponente solidoensuinteriorquecaptamediodecontraste(quistecomplejoBosniakIV).

Figura 3 A bajo aumento se aprecia unalesión neoplásica

conformadaporuncomponentequísticoysólido.

Figura4 Elcomponentemesenquimalsemejaaldelestroma

ováricodensamentecelularyconcélulasfusiformes.

Actualmentelapacienteseencuentraasintomática

ape-nascon 3mesesdeseguimientoenesperadeestudios de

control.

Discusión

ElMESTesunaneoplasiadescritarecientementeydebe

con-siderarsedentrodeldiagnósticodiferencialdelostumores

renalesapesardesubajaincidencia.Tienepredilecciónpor

Figura5 Inmunomarcación conactina de músculo liso que

muestraexpresiónencélulasdecomponenteestromal.

Figura6 Inmunomarcaciónparareceptoresdeprogesterona

quemuestrapositividadnuclear.

elsexofemenino6_{,perimenopáusicasoconantecedentede}

tratamientohormonal13_.

Existen 8 casosreportados en hombres, presentándose

comoantecedenterelevante,enlamayoríadeestos,el

tra-tamientodesupresiónhormonalparacáncerdepróstata5_.

Aunque generalmente son asintomáticos, cuando existe

Figura7 Receptoresdeestrógenoconpositividadnuclearen lascélulasfusiformes.

palpable(31.8%),hematuriamacroscópica (27.3%)ydolor

en flanco (22.7%)4_{. Se presentan como lesión central del}

ri˜nónconcrecimiento expansible,yfrecuentemente

com-presióndelapelvisrenal,sinembargonosehademostrado

unainfiltracióndestructivahacialapareddelapelvis4,5,14_.

Lainvasiónhaciaparénquima adyacentenosepresentay,

enpocasocasionesinvadelagrasadelseno6_.

MEST es un tumor bifásico compuesto de una

mez-cladeáreassólidasformadasporcomponentesestromales

concélulasenhusoycomponentesepitelialesquepueden

ir desde peque˜nos túbulos hasta estructuras

glandula-res complejas y formación dequistes4,5,8---12,14-16_{. Presenta}

septosgruesosymayor porcentajedelcomponente

estro-mal (54.6%)17_{. Son lesiones con un tama˜no promedio}

de4.5cm(1.7-18cm)2,4,5,8---12,14,16,18_{.El estroma}

frecuente-menteestá formadopor elementossimilares aldelovario

queinclusopuedenllegarapresentardatosdehialinización

yluteinización4,12_{.Muestracélulasenhusodenúcleos}

gran-desyabundantescitoplasma.Elrecubrimientoepitelialde

losquistes estáformadoporcélulasenformadetachuela

(46.2%),cuboidales(46.2%), columnar(23.1%) osimilaral

epiteliourotelial yocasionalmente algunasglándulas,

ati-piacelularmínimaynoseobservanmitosis4,8,11,16,19_.Eltipo

urotelialyel de célulasclaras esexclusivo deMEST18_.La

necrosisyloselementosepitelialesinmadurossonrarosen

losMEST10_.

Por inmunohistoquímicasuelehaber expresiónen

com-ponente estromal con desmina, actina de músculo liso,

caldesmona receptores de estrógeno y progesterona así

comoCD10;mientrasqueenelcomponenteepitelialsuele

haber expresión con CK 720_{. La conexión entrehormonas}

sexualesylaexpresióndereceptoresdeestrógenosy

pro-gesteronaenlascélulasestromalesdeestostumoresindica

quelainfluenciahormonalesunfactorsignificativoparael

desarrollodeMEST6,10_.

Dadala similituddelestroma delMESTcon elestroma

delostúbulosmullerianosenlamayoríadeloscasos,

tam-biénsehapropuestocomoposibleorigendeestaslesiones

lapresenciadeestromamulleriano ectópicoenel ri˜nón6_.

Porloquesesugierequeestostumoressedesarrollandela

aunque se han descrito algunos casos de

maligniza-ción, incluyendo la transformación carcinomatosa o la

sarcomatosa3,5,7,9,12,18,21_{.Latransformación maligna puede}

observarse tanto en el componente epitelial como en el

estromal,caracterizadoporelincrementoenlacelularidad,

atipiacitológica,núcleosovoidesyvacuoladosconnucléolo

prominente,altoíndicemitótico(15-25mitosispor10

cam-pos de alto poder). Macroscópicamente suele observarse

hemorragiaynecrosis10_.

Deacuerdoalosautoresdelaspeque˜nasseriesdecasos

deMEST,eldiagnósticodeberádeserconsideradoen:(a)en

pacientefemeninasdeedadmedia;(b)mujerescon

antece-dentedereemplazohormonalconestrógenos;(c)tumores

renalesquísticosconrefuerzoretardadotrasla

administra-cióndemediodecontraste;y(d)lesionesqueseoriginan

enlapelvisrenalconcitologíasurinariasnegativas3,9,11_.

MEST se ha considerado diagnóstico diferencial de las

lesionesquísticascomplejastalescomonefronaquísticadel

adulto,carcinoma decélulasrenalesquísticomultilocular,

angiomiolipomaconquistesepiteliales,entreotras.La

apa-rienciaenestudiosdeimagennoesespecífica,usualmente

se reportacomo unquiste Bosniak III o IV,descrito como

unalesiónsólidaúnicaounatumoraciónquísticacon

com-ponentesólidoquepresenteunareforzamientointermedio

ytardíotraslaadministracióndemediodecontraste5,12,19_.

Eltratamientohasidoquirúrgicoporladificultadde

dife-renciarestaslesionesconposiblestumoresmalignos,porlo

quelospacienteshansidosometidosanefrectomíaparcial,

nefrectomíaradicaleinclusoenalgunoscasosa

nefrourete-rectomíaradicalporlasospechadetumorurotelial3,6,9,11,14_.

Noexistenpredictorespronósticosenestostumores,yla

his-togénesisyelcomportamientoclínicorequierendefuturos

estudios11_.

Conclusión

Los MEST son unaentidad clínica pococomún,

considera-dosungrupo deneoplasiasbenignasconbuenpronóstico,

peroquetienenposibilidaddetransformaciónmaligna.Se

tendrán que diferenciar de otros tumores renales ya que

puedencompartiralgunascaracterísticasclínicasy

radioló-gicas.Sedeberáconsiderareldiagnósticoantelapresencia

de una masa renal quística, especialmente en

pacien-tes perimenopáusicas o en aquellos con antecedentes de

terapiahormonal.Serequieredemásestudiospara

deter-minarla etiología, patogénesisehistoria natural deestas

Responsabilidades

éticas

Proteccióndepersonasy animales.Losautoresdeclaran

queparaestainvestigaciónnosehanrealizado

experimen-tosensereshumanosnienanimales.

Confidencialidad de los datos.Los autores declaran que

han seguido los protocolosde su centro de trabajo sobre

lapublicacióndedatosdepacientes.

Derechoalaprivacidadyconsentimientoinformado.Los

autores han obtenido el consentimiento informado de

lospacientesy/osujetosreferidosenelartículo.Este

docu-mentoobraenpoderdelautordecorrespondencia.

Financiación

Noserecibiópatrociniodeningúntipopara llevaracabo

esteartículo.

Conflicto

de

intereses

Losautoresdeclarannotenerningúnconflictodeintereses.

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