Responsable Departamento de Piel y Partes Blanda Clínica Melanonas Instituto Nacional de Cancerología en México. Resumen Los sarcomas de tejidos blandos representan poco menos del 1% de todas las neoplasias en la economía (0,72%).
Evaluación y estadificación por imagen de los sarcomas de tejidos blandos
Clasificación TNM
Estadificación de la AJCC, pronóstico y grupos
Los pacientes de alto riesgo son monitoreados con CT MRI de tórax cada 3 meses durante 1 a 2 años, seguido de CT MRI de tórax cada 6 meses durante los siguientes 3 años y CT MRI de tórax anualmente después. En pacientes de bajo riesgo, se realiza con CT MRI de tórax cada 6 meses durante 1 a 2 años y luego con CT MRI de tórax cada año.
En la evaluación de implantes, la TC de tórax está indicada en todos los casos de sarcoma, y en el caso de sarcoma retroperitoneal, está indicada una TC adicional de todo el abdomen. Tras la recidiva se recomienda monitorización con RM de la zona tumoral, además de TC de tórax y, si es necesario, biopsia del tejido y resección definitiva.
Patología de tumores de tejidos blandos
Los tumores mesenquimales de tejidos blandos constituyen un grupo de neoplasias raras, que pueden localizarse en el tejido subcutáneo, en los tejidos blandos profundos de las extremidades, en las cinturas escapular y pélvica, en los tejidos blandos de cabeza y cuello, abdomen, retroperitoneo , y el canal inguinal. Los tumores malignos de partes blandas o sarcomas de partes blandas (STB) se pueden agrupar según el tipo de diferenciación de las células que los componen.
Biopsias
El papel del patólogo es identificar el origen histológico, así como proporcionar el grado histológico y el estadio patológico de la enfermedad, con el fin de determinar el pronóstico. Estas características morfológicas comunes son compartidas por diferentes neoplasias y pueden no ser suficientes para identificar el linaje de la neoplasia en cuestión, su potencial maligno y su probable comportamiento biológico.
Especímenes de resección
La interpretación de una biopsia de este tipo puede ser difícil debido a limitaciones como el tamaño, tejido insuficiente y áreas de necrosis o muestreo que no incluye todos los componentes de la neoplasia. Se recomienda realizar una incisión por cada centímetro lineal de la mayor dimensión del tumor hasta un máximo de 12 cm.
Estudios transoperatorios
Reporte de patología
Sarcomas de pared torácica y abdominal; fibromatosis
Los sarcomas primarios de tejidos blandos (STB) de la pared torácica son una enfermedad rara. Los pacientes con tumores retroperitoneales o de cabeza y cuello tienen mal pronóstico1. La mayoría de los STB torácicos son superficiales (tabla 1), e incluso cuando son altamente malignos tienen un pronóstico favorable2. Las características correspondientes de las paredes abdominal y torácica son las siguientes: 1) Los STB de la pared torácica son superficiales, palpables y, por lo tanto, están presentes en escisiones incompletas realizadas por personal no capacitado, 2) no existe un concepto del compartimento en la pared torácica, el tumor infiltra las capas intramuscular y subcutánea por igual, 3) los tumores primarios rara vez infiltran la costilla o el hueso, mientras que los tumores recurrentes se encuentran cerca del hueso y requieren resección, 4) los artefactos de resonancia magnética afectan los movimientos respiratorios o los latidos del corazón, ya que dificultan la evaluación la extensión del tumor.
Tratamiento
La evaluación radiográfica se utiliza para determinar la extensión de las masas tumorales y seguir la progresión de la enfermedad.
Fibromatosis y tumores desmoides
La TC está indicada cuando la farmacoterapia no tóxica ha fallado o en tumores inoperables y enfermedad persistente. Finalmente, cabe señalar que la cirugía es el eje de la terapia y que las lesiones de la pared abdominal que son accesibles y <.
Sarcomas retroperitoneales
Cirugía citorreductora (peritonectomía) y quimioterapia intraperitoneal hipertérmica en el tratamiento y prevención de la sarcomatosis peritoneal. Autor para correspondencia: Departamento de Piel y Partes Blandas, Gerente de la Clínica Melanonas, INCan, Av.
Sarcomas de extremidades
Ochoa-Carrillo i
Los sarcomas de tejidos blandos (STB) son tumores malignos de origen mesenquimatoso que representan no más del 1% de todos los tumores malignos, con 11,280 casos nuevos cada año según fuentes en Estados Unidos1, y aunque en México se desconoce su frecuencia exacta según al Informe Histopatológico de Neoplasias de En 2003 se observaron alrededor de 1.800 casos nuevos por año y 276 muertes a consecuencia de la enfermedad.2 La mayoría de estas neoplasias se presentan en la etapa productiva de la vida y se encuentran en las extremidades, con una media edad de presentación de 54 años1,2. La supervivencia de los pacientes con STB de las extremidades depende en última instancia del grado y tamaño del tumor y no de la radicalidad de la cirugía inicial. es decir, no se ha demostrado que la amputación mejore la supervivencia en comparación con la cirugía conservadora.3-5 Estas observaciones sugieren que cualquier tratamiento regional que aumente la posibilidad de salvar la extremidad no será perjudicial para la supervivencia del paciente. La estadificación de los sarcomas de partes blandas se basa en el sistema TNM del American Joint Committee on Cancer (AJCC) (tabla 1)6,7. La supervivencia en el STB dependerá del estadio de la enfermedad y del sitio de afectación.
El manejo de los sarcomas de las extremidades requiere un manejo multidisciplinario basado en cirugía, radioterapia y quimioterapia, así como reconstrucción y rehabilitación. Para los sarcomas de las extremidades, la diferenciación en etapas da el pronóstico en términos de período libre de enfermedad y supervivencia general.
Tratamiento EC III (extremidades)
La radioterapia preoperatoria puede ayudar a reducir la masa tumoral y la extensión microscópica, pero se ha asociado con una cicatrización difícil de heridas y una tasa de toxicidad grave del 35 %.12. Si tenemos en cuenta la sorprendente frecuencia de respuestas completas y globales, así como la baja morbilidad del procedimiento (en manos expertas alcanza solo el 3% de toxicidad local severa y menos del 12% sistémica), la tasa de recurrencia local es menor. superior al 14%, comparable a la realizada en otras intervenciones preoperatorias), y, sobre todo, que la supervivencia global se supone que es la misma que la que se consigue con la amputación, hace que la perfusión aislada de extremidades con TNF y melfalán sea el tratamiento de elección en pacientes localmente avanzados. y sarcomas metastásicos.
Tratamiento EC IV (enfermedad metastásica)
Comparison of amputation with limb-sparing surgery for adult soft tissue sarcoma of the extremity. Isolated high dose limb perfusion of tumor necrosis factor alpha in combination with interferon gamma and melphalan for unresectable extremity soft tissue sarcomas.
Resección de metástasis pulmonares en sarcomas de partes blandas
La mayoría de los pacientes que desarrollan MsP debido a SPB no pueden curarse tanto por la presencia de enfermedad extratorácica como por la falta de una terapia sistémica efectiva.5. Alexander y Haight13 fueron los primeros en documentar algún beneficio en la supervivencia y en establecer los criterios para la resección de la MsP, que incluían el control del tumor primario, la ausencia de enfermedad extratorácica y la necesidad de una reserva pulmonar adecuada.
Evaluación imagenológica
El pulmón es el sitio más frecuente de depósitos secundarios y comprende el 80% de las metástasis en el SPB2. El riesgo de enfermedad pulmonar metastásica depende principalmente del grado tumoral: oscila entre el 10% para el SPB, el 30% para el grado intermedio y más del 50 % para lesiones de alto grado.3 Alrededor del 70% de las metástasis pulmonares (MsP) ocurren en los primeros 24 meses después de la resección primaria.4. El primer PM fue informado por Weinlechner en 1882,12 cuando extirpó accidentalmente 2 lesiones pulmonares durante la extirpación de un sarcoma de la pared torácica.
Factores que afectan la selección de pacientes para MP en SPB
MP es la terapia aceptada para un subconjunto de pacientes con SPS que tienen enfermedad resecable y biología tumoral favorable. Este estándar está respaldado por varios estudios retrospectivos que muestran una mejor supervivencia con resección completa en comparación con controles históricos sin resección; sin embargo, a pesar del manejo quirúrgico agresivo de la MsP, la recurrencia es superior al 50%14.
Otras condiciones relevantes que afectan la selección de pacientes para MPr en SPB
Con las estrategias modernas para evaluar la función respiratoria, la mortalidad postoperatoria de la cirugía metastásica pulmonar es del 0% al 3,7%, y la morbilidad operatoria varía de 6 a 6, ya que del 73% al 86% de los pacientes tuvieron resecciones, en cuña o segmentarias, y solo una minoría requirió lobectomía, incluso con menos frecuencia neumonectomías. Consistentemente, el factor pronóstico con mayor impacto en la supervivencia es la resección completa de toda la enfermedad (33 meses para R0 versus 16 meses para R.
Abordaje quirúrgico
Extensión de la resección
Recurrencia y MP repetidas
Terapia adyuvante después de MP por SPB
Sobrevida a largo plazo después de MP
Terapias ablativas no quirúrgicas en MP de SPB
Conclusión
Tratamiento sistémico de sarcomas de tejidos blandos
La diversidad histológica, la variabilidad del sitio de origen, los tipos de cirugías realizadas, la inclusión de RT en el tratamiento, las múltiples combinaciones de fármacos en las dosis empleadas y el pequeño tamaño de las muestras complican mucho la evaluación. resultados de los estudios y, en ocasiones, imposibilitan sacar conclusiones. En este apartado presentamos el panorama global de las diferentes indicaciones de la terapia sistémica en el tratamiento del STB.
Adyuvancia
En México, lamentablemente, muchos de estos pacientes llegan a la consulta de oncología luego de ser manejados de manera poco ortodoxa, empobreciendo el pronóstico y complicando el manejo. Esta situación limita el tratamiento sistémico, la experiencia en el campo neoadyuvante y adyuvante, e impide la acumulación y análisis de conocimientos locales.
Neoadyuvancia
Sin embargo, la terapia neoadyuvante en el STB puede reducir el volumen tumoral, facilitar el éxito de la cirugía conservadora y también puede erradicar la enfermedad microscópica, además de ser un marco excelente para evaluar la respuesta in vivo. Por ejemplo, el estudio EORTC 62961 (Fase III) de 341 pacientes (149 con STS en las extremidades), en el que se evaluó un régimen QT RT de etopósido, ifosfamida y adriamicina, administrado con o sin hipertermia local, observó una tasa de PLE de 70 % contra
Enfermedad metastásica y/o recurrente
Verma S, Younus J, Stys-Norman D, Haynes AE, Blackstein M; Meta-analysis of ifosfamide-based combination chemotherapy in advanced soft tissue sarcoma. Adjuvant chemotherapy for localized resectable soft tissue sarcoma of adults: meta-analysis of individual data.
Radioterapia en sarcomas de partes blandas
Analysis of prognostic factors in 1,041 patients with localized soft tissue sarcomas of the extremities. Improved survival with radiation therapy in high-grade soft tissue sarcomas of the extremities: a SEER analysis.
Dermatofibrosarcoma protuberans
El tratamiento del Dermatofibrosarcoma protuberans considera como primera opción la cirugía de escisión amplia, la cual tiene una tasa de recurrencia local del 10%. Expresión de Stromely sin-3 en el diagnóstico diferencial de dermatofibroma y dermatofibrosarcoma protuberans: comparación con factor XIIIa y CD34.
LISTA DE COORDINADORES Y PARTICIPANTES
José Salvador Camacho-Gutiérrez College of Surgical Medical Oncology of Jalisco, Guadalajara, Jalisco Patricia Cortés-Esteban Medical Oncology.
Primer Consenso Nacional de Diagnóstico y Tratamiento de Sarcomas de Tejidos Blandos
Médico oncólogo, servicio de sarcomas y tracto digestivo superior, Hospital Oncológico Centro Médico Nacional Siglo XXI, IMSS. Salvador Torrescano-González Oncólogo y médico cirujano Oncólogo, Hospital Ángeles, Centro Médico del Potosí, San Luis Potosí, San Luis Potosí.
