Identificar diferencias significativas en el rendimiento cognitivo de pacientes con encefalitis anti-NMDAR al alta hospitalaria y a los 4, 8 y 12 meses de seguimiento. Se caracteriza por una inflamación mínima y un nivel más bajo de anticuerpos en el líquido cefalorraquídeo, lo que resulta en una mejoría de los síntomas iniciales. Sin embargo, se observan cambios persistentes en el comportamiento, como la impulsividad y la desinhibición, y en la cognición, principalmente en la memoria y las funciones ejecutivas.
Por lo tanto, con el fin de profundizar en el concepto de encefalitis anti-NMDAR, se presenta una definición de encefalitis y . Independientemente de la causa del inicio de la respuesta autoinmune, se ha descrito que los anticuerpos dirigidos contra la subunidad NMDAR GluN1 provocan una reducción selectiva y reversible a través de su internalización sin afectar la expresión de otros receptores de glutamato o proteínas sinápticas. ; por lo tanto, no causan una pérdida significativa de sinapsis y solo reducen la función sináptica glutamatérgica mediada por NMDAR, provocando déficits en el aprendizaje, la memoria y el comportamiento (Dalmau et al., 2019; Hughes et al., 2010).
Características Clínicas
Diagnóstico
La mayoría de los síntomas mejoran, pero persisten los cambios en el comportamiento y la cognición, principalmente en la memoria y en la ejecución. Etapas de la encefalitis anti-NMDAR. marcador de diagnóstico la presencia de autoanticuerpos en el líquido cefalorraquídeo contra la subunidad GluN1 del NMDAR. El diagnóstico también se puede realizar en presencia de tres de los grupos de síntomas anteriores acompañados de un teratoma sistémico.
El diagnóstico se realiza por la presencia de uno o más de los seis grupos principales de síntomas y anticuerpos IgG anti-GluN1 en el líquido cefalorraquídeo. Exclusión de antecedentes recientes de encefalitis por virus del herpes simple o encefalitis japonesa B, que pueden causar síntomas neurológicos inmunes recurrentes.
Pronóstico
Exclusión de antecedentes recientes de encefalitis por virus del herpes simple o encefalitis japonesa B que puedan causar síntomas neurológicos inmunes recurrentes. significativa o sin síntomas ni limitaciones) y 24 meses después del inicio de la enfermedad, estos resultados se observaron en el 81% de los sujetos. Sin embargo, 45 pacientes tuvieron una o múltiples recaídas, en promedio dos años después del inicio de la enfermedad, pero en el 67% la gravedad fue menor que en el episodio inicial. En cuanto a los predictores del rendimiento cognitivo a largo plazo en pacientes con encefalitis anti-NMDAR, Mckeon et al.
Concluyeron que los déficits cognitivos de diversa gravedad persisten a pesar de recibir el tratamiento y el tiempo de recuperación adecuados; Sin embargo, el inicio temprano de la inmunoterapia es la variable clínica más importante asociada con resultados cognitivos favorables; Es decir, el inicio inmediato del tratamiento reduce la probabilidad de consecuencias cognitivas graves.
Funciones cognitivas
Atención compleja
Entre los aspectos más importantes de la actividad consciente de una persona se encuentra la atención, entendida como el proceso de selección de la información dominante y los programas de acción que se requieren para lograr el objetivo de una actividad, manteniendo un control permanente durante el transcurso de la misma. Ahora bien, la atención, al ser un sistema funcional complejo, dinámico, multimodal y jerárquico, está sustentada por redes neuronales funcionales y anatómicas independientes pero que interactúan. Red de alerta: participa en elevar y mantener el estado de vigilancia para preparar a la organización para recibir información y responder a una tarea.
Implica proyecciones noradrenérgicas de los núcleos del tronco encefálico, el tálamo y la red frontoparietal. Red ejecutiva: involucrada en el seguimiento y control activo del comportamiento; Fomenta la planificación, la toma de decisiones, la resolución de problemas y la respuesta a nuevas tareas.
Aprendizaje y memoria
La memoria a corto plazo permite la retención a corto plazo de información limitada durante segundos o minutos e implica el registro inicial a través de receptores sensoriales realizado por la memoria sensorial. La memoria a largo plazo implica la retención durante largos periodos, incluso permanentemente, de información ilimitada, y según Tirapu-Ustrarroz y Muñoz-Céspedes (2005), también puede clasificarse según su intencionalidad en memoria implícita o no declarativa; caracterizado por el almacenamiento y recuperación no intencional de información e incorpora: priming definido como el efecto de facilitación de una respuesta a estímulos de una determinada categoría generado por la presentación previa de diferentes elementos pertenecientes a una misma categoría; y la memoria procedimental, que es la responsable de las habilidades y destrezas aprendidas. Si bien el rasgo distintivo de la memoria explícita o declarativa es su naturaleza voluntaria y consciente tanto en el almacenamiento como en la recuperación; incluye la memoria semántica, que se refiere a conocimientos, conceptos y símbolos culturales, así como a las reglas para su manipulación; y memoria episódica relacionada con acontecimientos de la vida personal, familiar y social asociados a un espacio y tiempo específicos (Portellano, 2005).
Respecto a la organización estructural de la memoria, el citado autor afirma que la memoria a corto plazo incluye el área supramarginal y la circunvolución angular del lóbulo parietal. La memoria a largo plazo no declarativa está asociada con los ganglios basales, el cerebelo, la amígdala y la neocorteza, mientras que la memoria declarativa a largo plazo semántica involucra el lóbulo temporal medial y el lóbulo frontal izquierdo, a diferencia del tipo episódico que involucra el lóbulo frontal derecho. lóbulo temporal, hipocampo y corteza entorrinal.
Lenguaje
Respecto al lenguaje expresivo se pueden distinguir tres componentes: el motivo de expresión está relacionado con la iniciativa y la intención comunicativa e involucra las regiones frontales mediales. El factor cinestésico está relacionado con la recepción de información sensorial del músculo bucofonador y requiere la activación de las regiones parietales inferiores. Finalmente, el factor cinético-secuencial se encarga de programar y crear los movimientos necesarios para pronunciar palabras, involucrando la tercera circunvolución frontal del hemisferio izquierdo.
Habilidades perceptuales-motoras
El segundo componente es el sistema de producción, el cual se encarga de almacenar y ejecutar la representación sensoriomotora para la ejecución del programa motor; En esto participan principalmente el lóbulo parietal inferior del hemisferio izquierdo y el área motora adicional (Portellano, 2005).
Funciones ejecutivas
Es un instrumento diseñado para evaluar habilidades de aprendizaje y memoria y, según la revisión de la literatura realizada por Luna-Lario et al. 2016), debería ser una prueba de primera elección al evaluar la memoria en pacientes con encefalitis anti-NMDAR. Al final del quinto ensayo de la lista de aprendizaje, la lista de interferencias se presenta una vez y la persona debe decir todas las palabras que recuerda. Después de un período de 20 minutos, se evalúa la memoria espontánea a largo plazo y se le pide al sujeto que recuerde la mayor cantidad de palabras de la lista de aprendizaje y luego se realiza el recuerdo a largo plazo con señales.
Después de un período de 20 minutos, se evalúa la memoria espontánea a largo plazo pidiendo al sujeto que recuerde la mayor cantidad de palabras de la lista de aprendizaje y luego se realiza una prueba de memoria a largo plazo con señales que arrojan las categorías semánticas. Además, la reproducción de la figura se solicitó después de transcurridos 20 minutos para observar la evocación a largo plazo, tal como se reporta en la aplicación de Neuropsi Atención y Memoria (Ostrosky et al., 2012). La mediana obtenida al graduarse reflejó un desempeño inferior al promedio; Sin embargo, la evaluación a los cuatro meses mostró que la mediana obtenida mostró un desempeño normal.
Hay evidencia de mejora en los déficits de atención de gravedad leve a moderada durante los primeros 12 meses después del inicio de la enfermedad (Marcos-Arribas et al., 2013; Vahter et al., 2014; Hinkle et al., 2016). . Por el contrario, Finke et al. 2012) encontraron déficits en cuatro de nueve pacientes evaluados dentro de un rango de 23 a 69 meses después del inicio de la enfermedad. durante la fase de recuperación, un promedio de 23 meses después de iniciar la inmunoterapia, y sus resultados mostraron un rendimiento significativamente menor con atención sostenida. alternativamente de los 7 pacientes evaluados respecto al grupo control. Por el contrario, Finke et al. 2012) encontraron déficits persistentes de memoria visual en uno de cada nueve pacientes después de 23 meses del inicio de la enfermedad; Sin embargo, el paciente denunciado no recibió.
El bajo rendimiento alcanzado en la memoria puede estar relacionado con las dificultades encontradas en el proceso de aprendizaje de nueva información, ya que éstas pueden limitar tanto el almacenamiento como la posterior recuperación de la información. Con base en la evidencia, se sugiere que este dominio. Lo cognitivo puede verse afectado significativamente durante la aparición de la enfermedad; sin embargo, vuelve rápidamente a su funcionamiento normal; En esta investigación se utilizó la prueba Token, que permite evaluar elementos complejos del lenguaje imprimible, y los resultados arrojaron un desempeño normal en los cuatro momentos de evaluación. Por el contrario, McKeon et al. encontraron diferencias significativas entre el desempeño de sus 7 pacientes y el grupo control en la evaluación a los 12 meses del inicio de la enfermedad. La mediana de las puntuaciones muestra una tendencia a la mejora, aunque en los cuatro momentos de evaluación reflejó un desempeño por debajo del promedio.
Función ejecutiva: el deterioro cognitivo mejora durante los 12 meses posteriores al alta hospitalaria porque las puntuaciones obtenidas por los pacientes reflejaron un desempeño normal en la evaluación de los 4 meses. Con base en los resultados obtenidos en esta investigación, se sugiere que los dominios cognitivos con menor afectación son la atención compleja, especialmente el volumen atencional, el lenguaje expresivo, el lenguaje de impresiones y la función ejecutiva: memoria de trabajo e inhibición cognitiva desde la puntuación obtenida al alta hospitalaria. . , o de la evaluación a los 4 meses en el caso de deterioro cognitivo, muestra un rendimiento normal. Marco explicativo para la mejora progresiva del rendimiento cognitivo en pacientes con encefalitis anti-NMDAR.
Ahora bien, es importante resaltar que el mayor deterioro cognitivo se presentó en la fase más cercana al inicio de la enfermedad; es decir, durante el alta.
