HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR

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				Estudio de costo-efectividad en hipertensión arterial pulmonar Grupo 1: riociguat y sildenafil

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La HP se compone de cinco grupos, de los cuales la hipertensión arterial pulmonar (HAP) es el primero; es- ta se caracteriza por diferentes patologías (idiopática, hereditaria, inducida por medicamentos o tóxicos) y se asocia a conectivitis, infección por VIH, hipertensión portal, cardiopatías congénitas y esquistosomiasis (2). De igual manera, se presenta una clasificación de la gravedad de la enfermedad en cuatro clases funciona- les (CF) por parte de la New York Heart Association. En la primera clase no se evidencian limitaciones en la actividad física, mientras que en la segunda y tercera se presenta disnea, fatiga, dolor torácico o pre sincope;
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Prueba de vasorreactividad con iloprost en hipertensión arterial pulmonar

Prueba de vasorreactividad con iloprost en hipertensión arterial pulmonar

La hipertensión arterial pulmonar es una entidad carac- terizada por la elevación persistente de la presión arterial pulmonar media (PAPm) secundaria a diversas etiologías (1). Teniendo en cuenta que las cifras de PAPm en la población general están alrededor de 14 mmHg a 20 mmHg, valores que se encuentran entre el rango de dos desviaciones están- dar, diferentes consensos y ensayos clínicos con asignación aleatoria en estrategias de intervención definen el límite de 25 mmHg, sobre el cual se realiza el diagnóstico (2). A pesar de que cifras entre 21 y 24 mmHg no pueden considerarse normales, el consenso de Niza no recomienda catalogarlos como limítrofes, puesto que su evolución es desconocida y sólo tiene valor pronóstico en pacientes con escleroderma; se sugiere que estos pacientes deben tener seguimiento estre- cho, especialmente si son de alto riesgo, como por ejemplo pacientes con enfermedades del tejido conectivo, miembros de familias con hipertensión pulmonar idiopática o here- ditaria (2). La actualización del consenso también decidió excluir de la definición el valor de PAPm > 30 mmHg con el ejercicio. De igual forma se estableció que la resistencia vascular pulmonar (RVP) no hace parte de la definición y se utiliza para la caracterización hemodinámica de los pacientes como hipertensión pulmonar precapilar, cuando la presión en cuña de la arteria pulmonar (PCP) es < de 15 mmHg y la RVP es > 3 U Wood (2). Valores mayores de 15 mmHg de PCP se consideran indicativos de enfermedad cardiaca izquierda, no obstante pacientes con falla cardiaca con fracción de eyección preservada pueden tener PCP < 15 mmHg, y pacientes con otras comorbilidades asociadas tales como hipertensión arterial, diabetes mellitus, insuficiencia renal, apnea del sueño y mayor deterioro hemodinámico, cifras mayores (3).
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Efecto del sildenafilo sobre la hipertensión arterial pulmonar de ratas diabéticas

Efecto del sildenafilo sobre la hipertensión arterial pulmonar de ratas diabéticas

En los resultados sobre el análisis comparativo del efecto del sildenafilo respecto a otras herramientas farmacológicas utilizadas para revertir la disfunción endotelial, encontramos que el inhibidor de la PDE5 tiene una eficacia semejante (0.02 veces menor) a la enzima antioxidante (SOD) y a la eficacia (0.19 veces mayor) del inhibidor de la principal enzima que genera radicales O.- en las arterias durante la HAP (APO) (Tabla 4). Este hecho confirma que la magnitud del efecto favorable del sildenafilo sobre la disfunción endotelial es independiente al estatus oxidativo. Puesto que las ratas diabéticas tienen un estatus oxidativo alto (Inoue y cols, 2015), es posible que el sildenafilo pudiese tener un efecto benefico sobre el sistema cardiovascular que discutiremos más adelante. Con respecto a la comparación con una herramienta farmacológica (SNP) que actúa en el interior de la célula (López-López y cols, 2001) encontramos que el inhibidor de la PDE-5 es (0.21 veces menor) ligeramente menor al donador de NO confirmando la eficacia terapéutica del SNP en la hipertensión arterial pulmonar (Lim y Zaphiriou, 2016). Sin embargo, se ha descrito que los pacientes tratados con SNP presentan como reacción adversa una reducción de la presión arterial sistémica (Abdelaziz y cols, 2017) mientras que a la fecha no se ha reportado que el sildenafilo presente la mencionada reacción adversa.
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Diez años de experiencia de un centro de referencia en hipertensión arterial pulmonar en Uruguay

Diez años de experiencia de un centro de referencia en hipertensión arterial pulmonar en Uruguay

La hipertensión pulmonar (HP) es una condición fisiopa- tológica definida por el aumento de la presión arterial pulmonar media (PAPm ³25 mmHg) medida por catete- rismo cardíaco derecho (CCD) en reposo, cuya evolu- ción natural conduce al fallo ventricular derecho y la muerte. No es una enfermedad en sí misma, sino una condición hemodinámica que comparten múltiples etio- logías (1) . El aumento aislado de la PAPm no permite ca- racterizar la condición clínica ni el proceso patológico por sí mismo, ya que puede responder a diferentes causas con diferente manejo y pronóstico. Entre las causas que pueden generar HP se incluyen el aumento de la resisten- cia vascular pulmonar (RVP), el aumento del gasto car- díaco (GC), el aumento de la presión arterial de oclusión pulmonar (PAOP), la presencia de cortocircuito cardíaco izquierda-derecha y la hiperviscosidad (2) . El grupo 1 o hi- pertensión arterial pulmonar (HAP) corresponde hemo- dinámicamente a una HP precapilar (PAOP £15 mmHg y RVP ³3 unidades Wood) en ausencia de causa respirato- ria y enfermedad tromboembólica crónica (3) . La presen- cia de un aumento de la RVP para el diagnóstico de HAP permite definir el aumento de la PAPm secundario a la presencia de vasculopatía arterial pulmonar que involu- cra la remodelación de la vasculatura arterial pulmonar dada por la hipertrofia de la capa media, proliferación y fibrosis de la capa íntima y engrosamiento de la adventi- cia, así como la trombosis in situ (4) .
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Fisiopatología de la hipertensión arterial pulmonar. “Entender qué pasa, para saber cómo tratar”

Fisiopatología de la hipertensión arterial pulmonar. “Entender qué pasa, para saber cómo tratar”

En su función de bomba, cada vez que el ventrículo se contrae se enfrenta a una carga que debe vencer para poder expulsar el volu- men sistólico. Esta carga impuesta por el componente vascular se denomina poscarga. Ella produce una tensión parietal en el ventrí- culo que es directamente proporcional a la magnitud de esa carga. Dicha poscarga tiene dos componentes, uno estacionario y otro pulsátil. Básicamente, el componente estacionario se encuentra re- presentado por: 1) la anatomía del árbol vascular pulmonar (resis- tencia vascular pulmonar, determinada principalmente por el ra- dio de los vasos) y 2) por la presión arterial media pulmonar. Y el componente pulsátil, que es el trabajo adicional que debe realizar el ventrículo cada vez que se contrae y produce la eyección ven- tricular y está compuesto por: 1) distensibilidad arterial, 2) presión de pulso y 3) características de las ondas de refl exión (magnitud y
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Terapéutica farmacológica actual en hipertensión arterial pulmonar

Terapéutica farmacológica actual en hipertensión arterial pulmonar

cas (índice cardíaco, resistencia vascular sistémica, presión arterial pulmonar, presión capilar pulmonar). En la extensión del protoco- lo al año se destaca una sobrevida del 100% de los pacientes en el seguimiento (n=29). Además, se observa un benefi cio signifi cati- vo en la clase funcional, ya que al inicio del estudio el 96% se en- contraban en CFIII, con mejoría del 32% a las 4 semanas y del 41% a los 6 meses, que se mantiene estable al año (38%) (Gráfi co 5). El 40% de los individuos tratados alcanzó la CF II y un solo pacien- te presentó deterioro clínico hasta CF IV. Estos pacientes también se caracterizaron por la persistencia de los benefi cios hemodiná- micas, expresado por el índice cardíaco y la resistencias vascula- res pulmonares, que podrían explicar un fenómeno de remodela- do vascular favorable 8 .
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Hipertensión arterial pulmonar: Guías de manejo

Hipertensión arterial pulmonar: Guías de manejo

turación arterial de oxígeno y disminuye la hiperactividad simpática. El procedimiento debe hacerlo un operador experimentado en el acceso endovascular e intracavitario y realizarse en una sala de hemodinamia debidamente equipada para ello. Se recomienda la técnica de septostomía más dilatación gradual con balón, y no la original de cuchilla. La SAB no está indicada en pacientes en fase terminal y que presenten una PAD basal media > 20 mmHg y una saturación de oxígeno en reposo < 80% en aire ambiente. Antes de plantearse la SAB los pacientes deben seguir una terapia médi- ca óptima, que debe incluir un precondicionamiento con fármacos inotrópicos i.v. Existe clara evidencia de un beneficio en pacientes de CF IV de la OMS con insuficiencia cardiaca derecha refractaria a la terapia médica o con graves ataques sincopales. También se plan- tea en pacientes que esperan trasplante o cuando ya no hay terapia médica disponible. La HAPI grave ha sido la principal indicacioón de SAB en adultos, aunque otras incluyen HAP asociada a CC corregida quirúrgicamente, ETC, HPTC distal, EVOP y en la hemangiomatosis capilar pulmonar.
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Eficiencia del inicio con ambrisentan frente a bosentan en el tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar

Eficiencia del inicio con ambrisentan frente a bosentan en el tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar

Objective: To evaluate the efficiency of initiation with endothe- lin receptor antagonists, ambrisentan or bosentan, followed by sequential combination with phosphodiesterase-5 inhibitors and prostanoids in the treatment of pulmonary arterial hyper- tension, from the Spanish National Health System perspective. Methods: A Markov model was developed based on the four New York Heart Association functional classes. A panel of three experts reached a consensus on patient management based on clinical practice. Patients revised their treatment every 12 weeks, based on their health status and previous medication records. Pharmacological treatment costs and costs associated with very frequent adverse events (AE) were considered in a horizon of 60 weeks. Outcomes were measured in quality- adjusted life years (QALY). A probabilistic sensitivity analysis was performed.
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Herramienta educativa de enfermería para paciente y familia sobre el cuidado con los dispositivos para la administración de medicamentos de hipertensión arterial pulmonar e hipertensión pulmonar tromboembólica crónica no quirúrgica

Herramienta educativa de enfermería para paciente y familia sobre el cuidado con los dispositivos para la administración de medicamentos de hipertensión arterial pulmonar e hipertensión pulmonar tromboembólica crónica no quirúrgica

El presente proyecto de gestión tuvo como objetivo, elaborar una herramienta educativa para el paciente y familia relacionada con el manejo y auto cuidado de los dispositivos para la administración de medicamentos para la hipertensión arterial pulmonar e hipertensión tromboembólica crónica no quirúrgica. (Treprostinil, Epoprostenol, Iloprost, Riociguat Bosentán, Macitentan, Ambrisentán, Sildenafil), en busca de solucionar el problema del desconocimiento del paciente y familia sobre las precauciones de auto cuidado que deben tener en el hogar con los diferentes dispositivos para la administración de su terapia medicamentosa, mediante una matriz del marco lógico desarrollando sus diferentes componentes; Obteniendo como resultado la elaboración de una cartilla para el paciente y la familia, con el fin de mejorar el autocuidado en los pacientes con hipertensión arterial pulmonar e hipertensión tromboembólica crónica no quirúrgica en el hogar que les ayude a resolver posibles dudas y les recuerde constantemente su cuidado evitando infecciones, desalojos o posibles errores en la administración de sus medicamentos en casa. Y por último concluimos que la sensibilización al personal de enfermería es un mecanismo efectivo para despertar el interés de brindar educación al paciente y su familia ya que con ello se busca prevenir posibles complicaciones y lograr el éxito de una terapia en conjunto, no solo en la parte hospitalaria sino en su vivienda
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Cambios agudos en la función auricular derecha post uso de iloprost inhalatorio en pacientes con hipertensión arterial pulmonar: estudio con técnicas de deformación de imagen

Cambios agudos en la función auricular derecha post uso de iloprost inhalatorio en pacientes con hipertensión arterial pulmonar: estudio con técnicas de deformación de imagen

En el presente estudio se demostró que el uso de Iloprost se asocia a una disminución significativa del tamaño de la AD y de las presiones de llenado del VD (E/e’). Además, el iloprost produjo un aumento en la magnitud de la defor- mación durante la fase de reservorio de la AD, iniciándose ésta significativamente antes durante del sístole ventricu- lar. Por otro lado, se corroboró que el uso de Iloprost in- halatorio en pacientes con HAP produce una disminución de la resistencia vascular pulmonar, una disminución de la

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ce como síndrome de Eisenmenger (SE). Este síndrome tiene características propias, como el aumento de las resistencias pulmonares, aumento de presión del ventrículo derecho, la dirección del flujo inconstante, produciendo una disfunción endotelial y remodelación vascular, de igual manera, alteraciones en los mediadores vasoactivos que causan vasocons- tricción, proliferación y apoptosis celular así como fibrosis. Sistemáticamente se manifiesta, en una población de adultos diagnosticados con cardiopatía congénita, se evidenció que el 11% de los pacientes con shunt de izquierda a derecha desarrollan este síndrome. A este respecto, el síndrome de Eisenmenger ejemplifica la patología más avanzada de la hipertensión arterial pulmonar (HAP) asociada con enfermedades cardiopatías congénitas. Los adultos que padecen la enfermedad cardíaca congénita (ECC) son una población con tendencia incremental que necesitan de atención terciaria a largo plazo. Considerándose que, entre el 5% y el 10% de ellos presenta HAP de gravedad variable, afectando la calidad de vida, la morbilidad y mortalidad (Kidd, y otros, 1993). El síndrome Eisenmenger involucra múltiples órganos y causa un progresivo deterioro de su función. Los signos y síntomas en estado avanzado son: cianosis central, disnea, fatiga, hemoptisis, síncope y falla ventricular derecha. Los síntomas están dados por la hipertensión arterial pulmonar, la baja saturación de oxígeno y la eritrocitosis secundaria. Las complicaciones más usuales en síndrome Eisenmenger (SE), son las alteraciones de la coagulación, la hiper-viscosidad sanguínea, los accidentes cerebrovasculares, trombosis y embolias paradójicas, la hiperuricemia a su vez, la osteoartropatía hipertrófica, colelitiasis y disfunción renal.
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Experiencia del tratamiento de hipertensin arterial pulmonar persistente en un centro hospitalario

Experiencia del tratamiento de hipertensin arterial pulmonar persistente en un centro hospitalario

los neonatos en: de 24 a 31 SEG, de 32 a 34 SEG, de 35 a 37 SEG y de 38 a 40 SEG, además de su peso al nacimiento y su valoración de Apgar al minuto y a los cinco minutos. Así mismo, se determinó el día de vida en el cual se detectó la hipertensión arterial pulmonar y el valor del mismo. De cada neonato obtuvimos infor- mación sobre el tipo de ventilación a la que fue some- tido, los medicamentos utilizados para la reducción de la presión arterial pulmonar [oxígeno suplementario, sildenafil, milirinona y óxido nítrico], las combinacio- nes utilizadas y el resultado en el control o no de la hipertensión arterial pulmonar. Todos los tratamientos fueron indicados por los médicos tratantes de acuerdo con sus criterios; en el presente estudio sólo se describe lo anotado en los expedientes clínicos. La respuesta a cada tratamiento fue evaluada entre las 48 y 72 horas de la implementación y seguida semanalmente como parte de la vigilancia de estos pacientes.
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Tratamiento de la hipertensin arterial pulmonar de recin nacido

Tratamiento de la hipertensin arterial pulmonar de recin nacido

Estudio descriptivo, retrospectivo, en el que se evaluó la evolución de recién nacidos con diagnóstico de hipertensión arterial pulmonar, atendidos en la unidad de cuidados intensivos neonatales del Hospital Español de México, entre enero de 2006 y septiembre de 2013. Se realizó un muestreo no probabilístico por con- veniencia de los recién nacidos que cumplieron los criterios de selección durante el periodo de estudio. Criterios de inclusión: recién nacidos pretérmino y de término, de género masculino o femenino, quienes al nacimiento o en las prime- ras horas de vida (máximo 72 horas) extrauterina tuvieron dificultad respiratoria y evidencia eco- cardiográfica de hipertensión arterial pulmonar.
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Tronco arterioso comn en adultos

Tronco arterioso comn en adultos

Fig. 3. Imágenes ecocardiográficas bidimensionales y con Doppler color y continuo. A-Imagen en eje corto paraesternal que muestra la válvula troncal (VT) con vegetaciones (V). B- Imagen apical de 5 cámaras con Doppler continuo, que muestra doble lesión troncal (DLTc), ambas seve- ras. C-Imagen bidimensional y con Doppler color en el plano apical de 4 cámaras que muestra insuficiencia aórtica (flechas). D-Imagen bidimen- sional y con Doppler continuo, que muestra hipertensión arterial pulmonar severa (134 mm Hg) calculada por método de insuficiencia tricuspídea (IT). Abreviaturas: AI-Aurícula izquierda, VI-Ventrículo izquierdo. Las de- más abreviaturas iguales a las anteriores.
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Hipertensin portopulmonar

Hipertensin portopulmonar

Introducción: El término hipertensión portopulmonar se utiliza cuando existe hipertensión arterial pulmonar HAP (presión media en la arteria pulmonar > 25 mmHg en reposo y presión media capilar pulmonar < de 15 mmHg) asociada a hipertensión portal como una complicación de enfermedad hepática crónica. Caso clínico: Femenino de 85 años con evolución de tres años caracterizada por edema de miembros pélvicos y un mes con tos seca, dis- nea progresiva y anasarca. A la exploración: estertores basales pulmonares, reforzamiento del segundo ruido pulmonar; abdomen con red venosa colateral, ascitis y anasarca, con oximetría de 84%, el electrocardiograma y la ecocardiografía confi rmaron hipertensión arterial pulmonar y la tomografía abdominal, ascitis y dilatación de venas suprahepáticas. Manejada con diuréticos, al- búmina e inhibidores de la fosfodiesterasa, su evolución mostró mejoría clínica y funcional. Conclusión: La hiper- tensión portopulmonar es una entidad con repercusión sistémica de pronóstico defi ciente y su tratamiento aún está en investigación.
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Tromboendarterectoma pulmonar en pacientes con hipertensin arterial pulmonar tromboemblica crnica

Tromboendarterectoma pulmonar en pacientes con hipertensin arterial pulmonar tromboemblica crnica

La hipertensión arterial pulmonar secundaria a tromboembo- lismo pulmonar crónico es una condición severa que puede resultar fatal y que a su vez representa un verdadero desafío diagnóstico. Es una enfermedad letal en la cual la evolución natural en la mayoría de los casos no puede ser modificada por terapia médica; constituye la única etiología de la hiper- tensión arterial pulmonar que puede ser resuelta mediante un procedimiento complejo que actualmente es realizado con éxito en más de 10 centros a nivel mundial: la tromboendarte- rectomía pulmonar. A más de tres décadas de la primera trom- boendarterectomía pulmonar exitosa, las mejorías técnicas llevadas a cabo en dichos centros, particularmente en la Uni- versidad de California en San Diego, además de los avances en la protección cerebral y miocárdica alcanzados en la últi- ma década, garantizan un bajo índice de morbilidad y morta- lidad, ofreciendo resultados satisfactorios a largo plazo y me- jorando indudablemente la calidad de vida y la sobrevida de los pacientes. Esta revisión está enfocada principalmente a la perspectiva histórica, selección del paciente, abordaje quirúr- gico, así como a las mejorías aplicadas y resultados en los centros con mayor experiencia.
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Hemangiomatosis capilar pulmonar, a propsito de un caso

Hemangiomatosis capilar pulmonar, a propsito de un caso

Se presenta el caso de una paciente de 34 años de edad que ingresó con cuadro clínico de disnea de grandes esfuerzos asociada con disnea paroxística nocturna y ortopnea. Los hallazgos radiológicos indicaron hipertensión arterial pulmonar por lo que las evaluaciones se realizaron de manera conjunta con el departamento de cardioneumología para establecer el diagnóstico. La evolución tórpida de la paciente culminó en insuficiencia cardiaca y paro cardiorrespiratorio. La mínima cantidad de pacientes de este tipo reportados hace de éste un caso interesante. Se realiza, asimismo, una revisión del tema.
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Evaluacin inicial de las cardiopatas congnitas con cortocircuito en el embarazo

Evaluacin inicial de las cardiopatas congnitas con cortocircuito en el embarazo

Las mujeres con comunicación interventricu- lar pequeña, sin hipertensión arterial pulmonar y sin lesiones asociadas no tienen mayor riesgo cardiovascular para el embarazo. Las mujeres con hipertensión arterial pulmonar deben recibir consejería previa al embarazo. El embarazo es generalmente bien tolerado, sin mortalidad mater- na y sin morbilidad significativa materna o fetal, aunque el cortocircuito de izquierda a derecha se incrementa con el aumento del gasto cardiaco durante el embarazo. Las mujeres con grandes cortocircuitos y presencia de hipertensión arterial pulmonar pueden presentar arritmias, disfuncio- nes ventriculares y la progresión de la hipertensión arterial pulmonar. 6,10
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Hipertensión arterial secundaria

Hipertensión arterial secundaria

Teniendo en cuenta los diferentes estudios y el metaanáli- sis de Cochrane, las guías canadienses de hipertensión dicen que: “los pacientes con hipertensión atribuible a estenosis de arteria renal ateroesclerótica deben ser manejados me- dicamente, porque la angioplastia con o sin stent no ofrece beneficio sobre la terapia médica óptima. La angioplastia renal más stent para estenosis de arteria renal ateroescleró- tica hemodinámicamente significativa se debe considerar en pacientes con: hipertensión arterial no controlada – resistente a la máxima terapia farmacológica tolerada, pérdida progre- siva de la función renal y pacientes con edema pulmonar agudo recurrente”.
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Enfoque inicial del paciente con hemorragia alveolar difusa sin vasculitis pulmonar

Enfoque inicial del paciente con hemorragia alveolar difusa sin vasculitis pulmonar

La hemorragia alveolar difusa puede ser la primera manifestación de enfermedad veno-oclusiva periférica e incluso de enfermedades del tejido conectivo (43). En estos casos el curso de la enfermedad usualmente tiene un mal pronóstico (44). De otro lado, se han reportado series de casos de enfermedad veno-oclusiva pulmonar como forma infrecuente de hipertensión arterial pulmo- nar en aproximadamente 10% de los casos, común- mente en niños y adultos jóvenes (45), que conduce a elevación de la resistencia vascular pulmonar, genera una lesión endotelial como evento inicial desencade- nante y fi nalmente puede producir hemorragia alveolar difusa oculta que podrá ser evidenciada mediante un estudio con lavado bronco-alveolar (BAL) (46).
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