Paroxística nocturna

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Hemoglobinuria paroxística nocturna

Hemoglobinuria paroxística nocturna

La hemoglobinuria paroxística nocturna es una anemia hemolítica crónica, adquirida, poco común, que afecta con igual frecuencia ambos sexos. Se manifiesta a cualquier edad y con mayor incidencia en países del sudeste asiático. Es el resultado de la expansión clonal no maligna de células progenitoras hematopoyéticas. Se caracteriza por anemia hemolítica intravascular, tendencia a la trombosis y un componente variable de insuficiencia medular. Se asocia a otras patologías hematológicas como anemia aplásica y síndrome mielodisplásico. La citometría de flujo es el método de elección para diagnóstico. El eculizumab y el trasplante de médula ósea alogénico son las únicas terapias efectivas.
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Estudio multicéntrico argentino de detección y seguimiento de clones de hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) por citometría de flujo multiparamétrica (CFM) de alta resolución

Estudio multicéntrico argentino de detección y seguimiento de clones de hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) por citometría de flujo multiparamétrica (CFM) de alta resolución

La hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) es una enfermedad poco frecuente, no maligna, origi- nada por un trastorno clonal adquirido de la célula precursora hematopoyética causado por una muta- ción somática en el gen fosfatidilinositolglucano clase A (PIGA). Este gen codifica una proteína in- volucrada en la síntesis de glicosilfosfatidilinositol (GPI), que sirve como anclaje a muchas proteínas de la membrana celular. La expresión parcial o ausen- cia de estas proteínas, unidas a la membrana celular a través del ancla GPI, provoca, entre otras cosas, un aumento de la sensibilidad a la destrucción ce- lular mediada por el complemento (1,2) , causando la
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Hemoglobinuria paroxística nocturna: reporte de un caso

Hemoglobinuria paroxística nocturna: reporte de un caso

Este es el caso de un varón de 26 años, que presenta un cuadro de tres años de evolución con síntomas de curso intermitente, consistente en disnea, fiebre, astenia, adinamia, dolor abd[r]

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Hemoglobinuria paroxstica nocturna

Hemoglobinuria paroxstica nocturna

corto del cromosoma X. Como consecuencia de la misma, las células afectadas son deficientes en una serie de proteínas que se anclan a la membrana a través del glucosilfosfatidil-inositol (GPI). Entre ellas, se encuentran la glucoproteína CD59, también conocida como MIRL (membrane inhibitor of reactive lysis por sus siglas en inglés o inhibidor de la lisis reactiva de membrana); y CD55 conocida como DAF (Complement decay-accelerating factor o factor acelerador de la degradación del complemento). Estas glucoproteínas son reguladoras fisiológicas de la actividad lítica del complemento y su déficit provoca la existencia de hemólisis intravascular crónica, característica de la hemoglobinuria paroxística nocturna. El diagnóstico clásico de la HPN se ha basado en pruebas que demuestran el incremento de la sensibilidad de los hematíes a la lisis mediada por complemento y en la citometría de flujo. 17,20
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Clase 4

Clase 4

- Se produce congestión pulmonar pasiva: Ortopnea y aparición de disnea paroxística nocturna - Provoca edema intersticial, que puede progresar a edema alveolar, y edema bronquial (provo[r]

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Sesión clínica

Sesión clínica

 Presenta disnea de esfuerzo que ha ido aumentando progresivamente en estos días, no ortopnea, no disnea paroxística nocturna, no dolor torácico,..  No clínica infecciosa ni articul[r]

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Presentación de casos 10-4

Presentación de casos 10-4

La Hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) se presenta como una anemia hemolitica adquirida ca- racterizada por: hemolisis crónica, hemoglobinuria, insuficiencia de la médula ósea y fenómenos trombó- ticos (�). El hallazgo más sobresaliente en la HPN es la hemolisis intravascular, demostrable in vitro por la presencia de una población de eritrocitos con sensibi- lidad aumentada a la acción litica del complemento (�). Esta sensibilidad también se ha encontrado en los precursores medulares de la serie granulocítica y eri- troide (�). La enfermedad es ocasionada por defecto de las células Cepa medulares lo cual se ha comproba- do al encontrar menor número de unidades formado- ras de colonias de granulocitos y macrófagos CFU-GM (�), unidades formadoras de colonias eritroides GFU- E, unidades formadoras de colonias eritroides estimu- ladas BFU-E (�) y disminución en la sangre periférica de unidades formadoras de colonias eritroides estimu- ladas BFU-E (�). La enfermedad usualmente sigue un curso crónico con alta incidencia de complicaciones como tromboflebitis, (síndrome de Budd-Chiari) (�-�). La médula aplástica es una complicación frecuen- te (�). A su vez la HPN puede desarrollarse en pacien- tes con anemia aplástica idiopàtica o secundaria a drogas (�).
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Descargas epileptiformes intercrticas y la representacin cortical del lenguaje en nios con epilepsia de rolando, aportes de la neuropsicologa y el SPECT cerebral

Descargas epileptiformes intercrticas y la representacin cortical del lenguaje en nios con epilepsia de rolando, aportes de la neuropsicologa y el SPECT cerebral

actividad paroxística (p = 0.01) (Tabla 4). Sugirien- do que una inhibición cortical en las zonas relacio- nadas con el lenguaje en el hemisferio dominante pudieran causar cambios funcionales de la laterali- zación del lenguaje. Probablemente una inhibición procedente de estructuras subcorticales dirigidas a bloquear la actividad epileptogénica de la epilep- sia es responsable, de una desorganización funcio- nal de la corteza, que determina un desplazamien- to de las zonas relacionadas con el lenguaje hacia el hemisferio no afecto por las descargas subclíni- cas. Los procesos de reorganización dependen del tiempo de evolución con las crisis. No sabemos si existe un tiempo crítico para que se realicen, ni si- quiera sabemos, por razones obvias, el tiempo exac- to que los pacientes evolucionaron con la actividad epileptiforme subclínica, que es con toda seguri- dad la responsable de los cambios corticales y no las crisis en sí. De hecho la epilepsia de Rolando se caracteriza por el escaso número de crisis, 1-6 hallaz-
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Locales de diversión nocturna y contaminación sonora

Locales de diversión nocturna y contaminación sonora

Se escogió una zona de estudio en la que se encuentran dos locales de recreación nocturna, y un área en la que se estudiará su influencia desde el punto de vista de tránsito y de niveles sonoros. Asimismo se realizaron mediciones nocturnas en un área de control alejada de locales de diversión. Se realizaron mediciones nocturnas de niveles sonoros en la vía pública y conteo de tránsito clasificado en días con y sin funcionamiento de los locales de diversión situados en el área de estudio. Los datos obtenidos se analizaron en forma cualitativa, cuantitativa y estadística, a fin de inferir analogías y diferencias entre los distintos puntos de muestreo en noches con funcionamiento de locales de diversión en relación a noches “tranquilas”. A los efectos de la comparación se consideraron parámetros acústicos como el nivel sonoro continuo equivalente (L eq ), los niveles de permanencia 10 % (L 10 ) y 90
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Fibrilación auricular y sus marcadores electrocardiográficos de riesgo pesquisados en la neurorrehabilitación del ictus isquémico

Fibrilación auricular y sus marcadores electrocardiográficos de riesgo pesquisados en la neurorrehabilitación del ictus isquémico

supervisado desde el punto de vista cardiovascular durante la rehabilitación neurológica. Resultados: En la práctica clínica se observó que la fibrilación auricular paroxística y la ectopia auricular son las arritmias que aparecen con más frecuencia en la neurorrehabilitación del ictus cardioembólico en el Hospital de Rehabilitación "Julio Díaz". Palabras clave: fibrilación auricular; marcadores; riesgo; ictus.

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Trastorno cognoscitivo intermitente en estudiantes con bajo rendimiento académico: Una aproximación considerando género y edad

Trastorno cognoscitivo intermitente en estudiantes con bajo rendimiento académico: Una aproximación considerando género y edad

batería más amplia de tareas para la exploración psicológica. Como hipótesis de trabajo se planteó que la probabilidad de evidenciar TCI aumentaría en la medida en que se perfilaran mejor las posibles disfunciones cognoscitivas de los niños. Se registró el EEG con un equipo digital MEDICID 3E, en ocho derivaciones (F3, F4, C3, C4, T3, T4, P3, P4) durante la ejecución de tres tareas de categorización (A, B y C). Cada tarea fue presentada en forma de video juego en computador y consistía en un paradigma de actuación sostenida donde el niño debía discriminar entre dos tipos de estímulos que se presentaban con una frecuencia de 25% y 75% respectivamente. Se utilizaron criterios de discriminación diferentes en cada tarea: color (A), semántico (B) y fonológico (C). En el 70.5% de los niños (12/17), se encontró un incremento significativo de la proporción de errores en presencia de actividad paroxística en una o varias tareas. Algo similar se encontró cuando además sobre una muestra de niños, cuya actividad se registró en uno u otro de los hemisferios, se realizaron los mismos exámenes y además una prueba con el potencial relacionado con eventos P300 Pérez, (1998).
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Tos Ferina y Sndrome Coqueluchoide en Nios Menores de 1 Ao de Edad: Factores de Riesgo Asociada a Mortalidad  Estudio Transversal Descriptivo de 48 Casos

Tos Ferina y Sndrome Coqueluchoide en Nios Menores de 1 Ao de Edad: Factores de Riesgo Asociada a Mortalidad Estudio Transversal Descriptivo de 48 Casos

de un mes a 1 año de edad, con presencia de tos de 2 ó más semanas de duración, con al menos uno de los siguientes sín tomas: tos paroxística, estridor inspiratorio, tos emetizante y sin otr a causa aparente. Criterios de exclusión; diagnóstico de síndrome coqueluchoide o tos ferina que no requiriera hospitalización, bronquiolitis y neumonías de la comunidad, neumonías asociadas a otras etiologías (displasias broncopulmonares, fibrosis quística, enfermedades pulmonares o cardiopatías congénitas). Las variables seleccionadas fueron; edad, sexo, característica de la tos, antecedente vacunal, resultados de cultivos de exudados nasofaríngeos a familiares y pacientes, temperatura, leucocitosis, radiogr afías, tratamiento microbiano y mortalidad, estas fueron analizadas usando estadística descriptiva. La significancia estadística de los estimadores fue evaluada mediante T de Student,  2 de
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Ablación con radiofrecuencia de  taquicardias supraventriculares

Ablación con radiofrecuencia de taquicardias supraventriculares

cos más relevantes d e la ablación con radiofrectieilcia segíln los tres tipos niás comunes de taquic;irdia paroxística supraventriciilar: las taquicardias por reentrada[r]

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Jóvenes en la escuela nocturna: nuevos desafíos

Jóvenes en la escuela nocturna: nuevos desafíos

8 esta posición bajo la convicción de la fuerte valoración social de los alumnos de la nocturna por la escuela. Si el aprendizaje tiene ‘valor’ es porque inmediatamente es un desafío individual, es decir, algo del orden del deseo se pone en marcha, circula allí y en ese sentido, la escuela ofrece condiciones para que el aprendizaje tenga lugar, otros dispositivos para esos aprendizajes que son condiciones de posibilidad para la constitución subjetiva.

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Hemoglobinuria Paroxstica Nocturna: apuntaciones sobre su historia

Hemoglobinuria Paroxstica Nocturna: apuntaciones sobre su historia

Immune lysis of normal human and paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) red blood cells.. The sensitivity of PNH red blood cells to lysis complement and specific antibody.[r]

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Hemoglobinuria paroxstica nocturna: de Strbing al Eculizumab

Hemoglobinuria paroxstica nocturna: de Strbing al Eculizumab

Esta técnica constituye un examen indispensable para el diagnóstico de esta enfermedad, la evaluación inicial del riesgo hemolítico y trombótico, el cálculo del tamaño clonal al debut y [r]

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"La Nocturna": estudio de la elección educativa en Colombia

"La Nocturna": estudio de la elección educativa en Colombia

Los individuos provenientes de familias de bajos recursos que desean obtener un mayor nivel de utilidad a través de la continuación de sus estudios deben trabajar para poderlos financiar. Aproximadamente 30% de la población estudiantil está inscrita en la jornada nocturna ya que estas “(…) son menos costosas que las matriculas de la jornada diurna. La jornada nocturna permite a las personas vinculadas al mercado laboral avanzar en sus estudios terciarios pero en detrimento del tiempo y esfuerzo dedicado al estudio, generando una educación de menor calidad y un valor agregado de capital humano inferior” (Banco Mundial Country Study, 2003: 26). La mayoría de los programas ofrecidos durante la jornada nocturna están inclinados hacia disciplinas como administración, contabilidad, derecho, economía y finanzas; por lo tanto, la educación en disciplinas como ingenierías y ciencias exactas las cuales tienen un impacto marcado en el desarrollo económico, tienen una participación menor en el sector educativo (Natalia Agapitova Lauritz B Holm-Nielsen y Goga Vukmirovic, 2003: 141). Es así como las disparidades de la educación terciaria en Colombia se dan debido a condiciones como el acceso limitado a los mercados financieros y la calidad de la educación terciaria a la que tienen acceso las personas de bajos ingresos y no solamente debido a la falta de cupos en el sistema.
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Efecto de la aireación nocturna en el almacenamiento de maíz

Efecto de la aireación nocturna en el almacenamiento de maíz

En 1970, se realizO un ensayo con 25 toneladas de maIz con 14.9% de humedad, alto contenido de impurezas y un nivel de infestación medio.. El grano se aireó continuamente durante ci tiem[r]

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Reposición nocturna para empresas de retail en Chile

Reposición nocturna para empresas de retail en Chile

a productos que son repuestos por un equipo especial que a su vez se dedica a venderlos. Los reponedores externos están presentes tanto en tiendas tipo homecenter como en supermercados; son contratados por ciertas marcas a terceros para reponer sus productos exclusivamente y para verificar que se están cumpliendo los espacios asignados a ésta en el planograma 3 de los locales y, si es posible, ganar algo de espacio adicional. Estos reponedores no están sujetos a la dirección de la tienda en la que están trabajando, dado que están trabajando para un tercero, por lo que cuando el trabajo no está bien hecho no es posible que la tienda le indique directamente cómo debe hacerlo y menos amonestarlo. Como consecuencia, son más difíciles de manejar. Adicionalmente, las empresas a las que se entrevistó declaran que cuando se ha trabajado con este tipo de reponedores en forma masiva se ha percibido un alto nivel de mermas en los locales, por lo que se evita a toda costa tenerlos reponiendo de noche, ya que con tan baja supervisión se estima que las mermas serían muy altas y el trabajo no lo realizarían adecuadamente. Como consecuencia, los productos que son repuestos en forma externa no son considerados en los análisis de reposición nocturna.
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Guardería nocturna buenas noches

Guardería nocturna buenas noches

Este servicio también posee una importancia social, en los últimos años los delitos contra la infancia se han disparado, la pedofilia es un tema relevante y sobre el cual se debe luchar de todas las maneras posibles, con este servicio se garantiza la seguridad de los menores y de sus padres, quienes por medio de su celular podrán hacer seguimiento a las actividades que se desarrollen en las instalaciones de la guardería nocturna.

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