Síndrome hemofagocítico

Top PDF Síndrome hemofagocítico:

SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICO PRIMARIO

SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICO PRIMARIO

Frente a un paciente menor de 1 año, que presente clínicamente fiebre persistente que no responde a antitérmicos y/o antibióticoterapia, esplenomegalia, hemorragias y que además se realice hallazgo en un laboratorio de control de algún tipo de pancitopenia, debemos altamente sospechar en un Síndrome Hemofagocítico, más aun si se refiere algún tipo de antecedente en la historia familiar con el mismo cuadro clínico. Es por ello que es obligación de referir inmediatamente este tipo de casos a centros especializados donde se pueda realizar demás exámenes complementarios e inicio de tratamiento correspondiente. El SHF tiene una alta mortalidad, con una supervivencia aproximada de 2 meses sin tratamiento, por lo que es prioritario iniciar manejo en cuanto se establezca el diagnóstico.

22 Lee mas

Síndrome hemofagocítico en paciente con síndrome de la inmunodeficiencia adquirida:  a propósito de un caso

Síndrome hemofagocítico en paciente con síndrome de la inmunodeficiencia adquirida: a propósito de un caso

La linfohistiocitosis hemofagocítica (LHL) o síndrome hemofagocítico (SH) es un síndrome que se caracteriza por una activación inmune patológica que puede presentarse asociada a mutaciones genéticas, “LHL primaria”, o de forma espontánea asociada a otra afección, “LHL secundaria”. Ambas formas se desencadenan por un proceso inmunológico activo (infecciones, neopla- sias, enfermedades autoinmunes o inmunodeficiencia adquirida). Su forma más frecuente se da en el recién nacido hasta los 18 meses de edad, pero la enfermedad se observa en niños y adultos de todas las edades. Se trata de una etiología poco frecuente en el adulto y su diagnóstico es de vital importancia para la supervivencia de estos pacientes 1 .

6 Lee mas

Histoplasmosis diseminada y síndrome hemofagocítico en trasplante renal

Histoplasmosis diseminada y síndrome hemofagocítico en trasplante renal

El síndrome hemofagocítico y la histoplasmosis diseminada son enfermedades potencialmente mortales que suponen retos especiales en el diagnóstico del paciente inmunosuprimido. Por lo tanto, el índice de sospecha debe ser alto, sobre todo en aquellos pacientes que se presentan con fiebre y pancitopenia. El diagnóstico en esta población presenta dificultades, lo que puede retrasar el inicio del cubrimiento antimicótico. El antígeno urinario tiene una sensibilidad cercana al 90 % siendo una herramienta útil y disponible. En el caso presentado, el frotis de sangre periférica fue determinante para el diagnóstico. Iniciar de forma temprana el tratamiento mejora de forma significativa los resultados clínicos.

6 Lee mas

TítuloManifestaciones hematológicas poco frecuentes en el lupus eritematoso sistémico: púrpura trombótica trombocitopénica, aplasia pura de células rojas y síndrome hemofagocítico  Estudio descriptivo en una serie de pacientes del registro español de paci

TítuloManifestaciones hematológicas poco frecuentes en el lupus eritematoso sistémico: púrpura trombótica trombocitopénica, aplasia pura de células rojas y síndrome hemofagocítico Estudio descriptivo en una serie de pacientes del registro español de pacientes con lupus eritematoso sistémico (RELESSER)

etiquetados como LES y PTT en pacientes con LES previo, podrían encajar mejor en realidad en la definición de un síndrome hemolítico urémico (SHU) secundario a una nefritis lúpica. Es aquí donde el descubrimiento de la proteasa ADAMTS13 cobra importancia, ya que la disminución de su actividad es menos frecuente por el propio LES. Es decir, los pacientes con LES con PTT y LES con SHU por nefropatía lúpica son clínicamente muy semejantes, prácticamente indistinguibles, pero debido a mecanismos etiopatogénicos diferentes van a presentar una respuesta diferente a los tratamientos, respondiendo los primeros mejor a la plasmaféresis y necesitando los segundos un mayor tratamiento inmunosupresor.

212 Lee mas

Sndrome hemofagoctico en pediatra

Sndrome hemofagoctico en pediatra

En los síndromes hemofagocíticos asociados a enfer- medades malignas, el pronóstico dependerá de la varie- dad histológica del tumor, ya que en el síndrome hemo- fagocítico que se desarrolla antes y/o durante el trata- miento de la neoplasia, si responde al tratamiento específico, después de algunos meses puede aparecer el síndrome hemofagocítico con fiebre, hepatoesplenome- galia, linfadenopatía y pancitopenia. 14

6 Lee mas

Sndrome hemofagoctico (SHF) fatal asociado a infeccin aguda por el virus del Epstein Barr (VEB)

Sndrome hemofagoctico (SHF) fatal asociado a infeccin aguda por el virus del Epstein Barr (VEB)

La fiebre se controló con indometacina y desapareció al día 15 de hospitalización; pero sólo por tres días. Al haber recaída que coincidió con el reporte del aspirado de la mé- dula ósea de síndrome hemofagocítico grave, se inició pred- nisona a razón de 1 mg/kg. El día 29 de septiembre se infor- maron los estudios serológicos: inmunoglobulina M contra toxoplasmosis se reportó negativa. IgG para citomegalovi- rus positiva e IgM negativa. EBVCA IgM 119 UI (positivo), IgG EBVCA 24 UI e IgG EBNA negativo compatible con infección primaria por el virus del Epstein Barr.

5 Lee mas

El fondo de ojo en la urgencia médica no oftalmológica

El fondo de ojo en la urgencia médica no oftalmológica

La EH es un síndrome neurológico agudo, caracterizado por un brusco y sostenido incremento de la presión arterial, capaz de ocasionar una sintomatología neurológica variada, cefalea intensa y progresiva, náuseas, vómitos y alteraciones visuales, y que puede evolucionar hasta un cuadro confusional, convulsiones, coma y la muerte. (3) Se presentan síntomas visuales frecuentes como: visión borrosa, escotomas centelleantes, ceguera o defectos de campo por isquemia del nervio óptico, ceguera cortical y acromatopsia. (4)

14 Lee mas

Gentica y cardiopatas congnitas

Gentica y cardiopatas congnitas

En épocas recientes ha habido un gran desa- rrollo en el conocimiento de los orígenes em- briológicos y las alteraciones genéticas que oca- sionan las cardiopatías congénitas. Un mejor conocimiento de las implicaciones clínicas de mutaciones puntuales no sólo permitirá hacer que más específico y sensitivo el diagnóstico sino que dará las bases para mejorar su trata- miento. El Síndrome de Holt-Oram es causado por mutaciones que afectan el factor de trans- cripción TBX5, una entidad caracterizada por antecedentes familiares de enfermedad cardía- ca congénita y malformaciones de miembros superiores. Este trabajo condensa los desarro- llos en el estudio de este síndrome.

5 Lee mas

Síndrome de fatiga

Síndrome de fatiga

En algunos estudios realizados se hicieron varias algunos hallazgos en las personas que padecen del síndrome de sensibilización central, entre estos se observaron los siguiente: 1) muchos pacientes presentan síntomas depresivos y ansiosos; 2) no se lograron encontrar marcadores reumatológicos asociados al síndrome; 3) había disfunción del eje adrenal con hipocortisolemia basal y vespertina; 4) había ACTH normal y la prueba de inhibición con dexametasona era hipersupresora; 5) la DHEA (dehidroepiandrosterona) se encontró disminuida; 6) se vio en los paciente una alta presencia de anticuerpos IgG como indicador de infección vírica antigua. Estos y otros hallazgos realizados en los estudios que pueden demostrar o aclarar el origen sistémico de las patologías que están dentro del síndrome de sensibilización sistémica (Márquez, 2011, p. 60-61).

6 Lee mas

Insuficiencia respiratoria pulmonar aguda y transfusin

Insuficiencia respiratoria pulmonar aguda y transfusin

Esta clasificación excluye el requisito de estudios serológicos del donador y del paciente, y por lo tanto se fundamenta en el diagnóstico clínico. Sin embargo, tal como se ha planteado, el síndrome puede ser ocasionado por la transfusión de sustancias contenidas en el plasma distintas a los anticuerpos antileucocitos, como lipopolisacáridos, citocinas y células mononucleares, que activan los PMN atrapados por fenómenos inflamatorios diver- sos en los capilares pulmonares con la producción de edema pulmonar 42 (cuadro VIII).

8 Lee mas

Sndrome de Burn out Univs

Sndrome de Burn out Univs

El síndrome de burn out es una afección de creciente incidencia en estos tiempos, caracterizada por un desgaste personal y profesional. Los principales síntomas son: fatiga, trastornos del sueño, cefaleas, impotencia, agresión, abuso de sustancias, falta de concentración, pobre comunicación, irritabilidad, ansiedad, depresión, falta de rendimiento y ausentismo en el trabajo. Todo este conjunto de manifestaciones se pueden evitar tomando conciencia de la existencia de dicho síndrome y así poder prevenirlo equilibrando áreas vitales como la familia, amigos, descanso y trabajo.

5 Lee mas

Síndrome de Dress y síndrome de Steven Johnson

Síndrome de Dress y síndrome de Steven Johnson

El síndrome de Steven Johnson que algunos autores han llamado eritema polimorfo flictenu- lar, o pustuloso, son las manifestaciones clínicas severas de un eritema polimorfo. Su etiología es desconocida si bien la causa es por alergia a medicamentos o por infecciones virales como el herpes simples o por micoplasma. Sus mani- festaciones clínicas son graves afectando no solamente la parte cutánea sino también las mu- cosas orales, genitales y ojos. Las manifestacio- nes cutáneas por lo general son hemorrágicas, flictenular o maculopapulares. (15)

5 Lee mas

Patogenia del síndrome de Hermógenes: Descripción del síndrome de Adriano

Patogenia del síndrome de Hermógenes: Descripción del síndrome de Adriano

Pero si de un momento a otro este nuevo estado del arte reclamara de nosotros, médicos de vocación y oficio, cono- cimientos, conducta y pensamiento de comerciantes, admi- nistradores o economistas, entonces se nos estaría solici- tando que descuidáramos nuestra vocación, y si una mayo- ría importante de médicos aceptaran realizar su práctica en estas condiciones, entonces ya estaríamos aproximándonos a la inauguración del caos, y comenzarían a presentarse los primeros brotes epidémicos del síndrome de Hermógenes, con sus secuelas de mediocridad productiva, atención despersonalizada y prepotencia de las instancias adminis- trativas, con ejecutorias arbitrarias en desmedro de la dig- nidad del médico y el bienestar de los enfermos. El nuevo sistema estaría favoreciendo la difusión del modelo de la medicina como negocio y estaría propiciando en algunos casos (infortunadamente muy habituales) la comer- cialización con el dolor del paciente y la necesidad de subsistencia del médico en beneficio de un intermediario cuya ética sería la ganancia de su negocio, y estaría además utilizando al médico con peligrosa frecuencia como un escudo contra las críticas a un sistema de salud ineficiente y politizado, que finge atender a un número cada vez mayor de usuarios, pero sin preocuparse en absoluto de optimizar la calidad de los servicios prometidos (6, 7).

6 Lee mas

Reporte de una familia con sndrome de QT largo, forma recesiva, Jervell y Lange Nielsen

Reporte de una familia con sndrome de QT largo, forma recesiva, Jervell y Lange Nielsen

audición normal y un patrón autosómico dominante (3)(4). Posteriormente se describe el Síndrome de Brugada, el cual comparte con los anteriores el alargamiento de QT y la muerte súbita, pero con herencia esporádica (5). (Entidades que hasta ese momento se consideran independientes). En 1998, se les asocia como una sola entidad, en el Síndrome de QT Largo, que es considerado genéticamente heterogéneo (6).

5 Lee mas

BG4-UD4-Herencia Biológica y Genética Humana

BG4-UD4-Herencia Biológica y Genética Humana

También es una enfermedad rara (se presenta con una frecuencia de un caso entre 50.000 nacimientos). Corresponde a una deleción del brazo largo del cromosoma 18. El nombre del síndrome alude a la forma típica de la boca. Los enfermos padecen retraso mental y en el crecimiento, malformaciones en el cráneo y en la cara (orejas grandes, microcefalia o cráneo pequeño y cuello corto) y anomalías esqueléticas y oculares.

16 Lee mas

Infarto isqumico mesenceflico: sndrome de Weber

Infarto isqumico mesenceflico: sndrome de Weber

La hemiplejia alterna o cruzada de Weber o síndrome de Weber, a pesar de ser poco frecuentes los síndromes alternos, es la más frecuente entre ellos. Se caracteriza porque al lesionarse el pedúnculo (mesencéfalo por donde desciende el haz piramidal o cortico espinal) y extenderse la lesión hacia el pie de este da una parálisis directa de las fibras del III par del lado lesionado produciendo una oftalmoplejia y una hemiplejia completa del lado contrario u opuesto de la lesión. Pueden lesionarse fibras

7 Lee mas

Síndrome de Asperger

Síndrome de Asperger

A lo largo de los años, se han utilizado diferentes etiquetas de diagnóstico, como autismo, trastorno del desarrollo (PDD), autismo de alto funcionamiento (HFA), Síndrome de Asperger y evitación de la demanda patológica (PDA). Esto refleja los diferentes manuales y herramientas de diagnóstico utilizados, y los diferentes perfiles de autismo presentados por las personas. Debido a los cambios recientes y futuros en los principales manuales de diagnóstico, es probable que el "trastorno del espectro autista" (TEA) se convierta en el término de diagnóstico más comúnmente dado. El síndrome de Asperger sigue siendo un perfil útil para muchos diagnósticos y profesionales. (NAS, 2016).

18 Lee mas

Identificación del Burnout en profesionales de la salud y factores relacionados con este fenómeno, en el Área de Salud N.4 - Hospital San Luis de Otavalo, provincia de Imbabura

Identificación del Burnout en profesionales de la salud y factores relacionados con este fenómeno, en el Área de Salud N.4 - Hospital San Luis de Otavalo, provincia de Imbabura

Una profesión donde se identificó por primera vez el síndrome es en la médica y posteriormente en la docencia, en donde se ha visto reflejado de manera contundente. Los factores que influyen en este padecimiento son los cambios sociales y la burocracia. A este respecto señalan que en las instituciones donde prevalece un ambiente puramente burocrático, es inevitable que surjan problemas entre el personal y los administrativos, de tal manera que el personal tiene que aprender a manipular el sistema con el propósito de llevar a cabo sus funciones. “ Cherniss (1980) sugiere que algunas de las expectativas de los empleados son irreales, lo que conlleva a que experimenten sentimientos de desilusión, destacando así que el burnout surge principalmente como un desajuste entre lo que el trabajador siente que está ofreciendo y lo que siente que recibe a cambio.

114 Lee mas

Síndrome de Burnout

Síndrome de Burnout

El Síndrome de Burnout posee una alta incidencia entre el personal que se dedica al cuidado de la salud, a pesar de no ser reconocido por el CIE-10, ni los DSM-IV y V como entidad, es conocida la capacidad que posee de afectar la calidad de vida de los individuos que lo sufren (inclusive puede provocar suicidio en los casos más graves), por lo que es vital entenderlo para poder prevenirlo y tratarlo. Debido a sus consecuencias en el ambiente y en el rendimiento de las organizaciones, la prevención y tratamiento del SB trascienden lo individual y permiten obtener beneficios significativos (mayores ingresos económicos, mejor trato al cliente, menor ausentismo, entre otros) para el centro de trabajo de los individuos afectados o en riesgo.

6 Lee mas

Dientes supernumerarios asociados a sndromes

Dientes supernumerarios asociados a sndromes

cruzada. Mayor incidencia de caries (retraso de la erupción dentaria y la función tamponante de la saliva) y en el 70% de los niños se observa el bruxismo. 23, 24, 25 Síndrome de Sturge-Weber: La angiomatosis encefalo trigeminal (síndrome de Sturge-Weber) es el más frecuente de los síndromes neurocutáneos con predominio de anomalías vasculares. Es una enfer- medad congénita, que aparece de manera esporádica y en su forma completa consiste en la asociación de angiomas cerebral, cutáneo y ocular que se caracte- rizan clínicamente por una mancha color vino en la cara, epilepsia, retraso mental, déficits neurológicos (hemiparesia y hemianopsia) y glaucoma. La incidencia de angioma plano facial en la población es de 0.3 %. 26 En el examen intraoral la mayoría de estos pacientes tienen hipertrofia gingival generalizada, y anomalías dentales. Las lesiones están presentes es maxilar y mandíbula, en el piso de boca, labios, mucosa bucal y palatina, así como en la lengua. 27

5 Lee mas

Show all 4762 documents...