ALTERACIONES DE LA MARCHA EN PACIENTES CON PARAPARESIA ESPASTICA HEREDITARIA: ESTUDIOS

OBSERVACIONALES Y CON ANÁLISIS INSTRUMENTAL DE LA

MARCHA

El AIM puede ser una herramienta de mucha utilidad en el estudio de las alteraciones de la marcha de los pacientes con PEH. Permite la realización de mediciones de manera reproducible, objetiva y precisa. Su uso es muy importante a nivel de investigación para el análisis de la fisiopatología de las alteraciones de la marcha14 y a medida que sea avance en el desarrollo podría ser de gran utilidad en la monitorización de tratamientos24, y evolución de los pacientes. Sin embargo, la aplicación de esta técnica para el estudio de los pacientes con PEH en el la práctica clínica diaria está alejada, principalmente por lo costosa que es en tiempo y dinero, pero también influye la ausencia de descripciones detalladas de la fisiopatología de marcha mediante AIM26,36,106-114.

Existe un número limitado de estudios de marcha de la PEH mediante el AIM, la mayoría de ellos tiene como objetivo diferenciar la PEH de PCI mediante el análisis de marcha. Son especialmente destacables por la relación con los objetivos de esta tesis el artículo de Klebe et al.106, el artículo de Cimolin et al.107 y su continuación por Piccinini et al.115, el de Wolf et al116, el Marsden et al.117 y el de Bonnefoy-Mazure et al

118.

Klebe et al.106 aportaron una descripción y comparación con una muestra de normalidad de la cinemática de 22 pacientes adultos con PEH. Describieron que las variables espaciotemporales (cadencia, velocidad, longitud y altura del paso) disminuyen en el grupo con PEH respecto con el grupo control. Además objetivaron que los sujetos con PEH presentaban una disminución del rango de movimiento angular de la rodilla con un aumento del ángulo mínimo. Respecto al resto de articulaciones sólo describieron diferencias estadísticamente significativas en el aumento del ángulo máximo del tobillo, que según los autores se debía a una posición de equinovaro en los pacientes. Esta es una de las primeras aproximaciones al estudio de la marcha con AIM en los pacientes con PEH. Sin embargo este estudio analizó un número escaso de variables y lo hizo con técnicas de análisis univariante, de forma que la descripción del patrón de afectación es somera.

pacientes con diplejía espástica y 20 sujetos control con edades entre 4 a 17 años. El objetivo era estudiar si determinadas variables cinemáticas podrían discriminar entre sujetos con PEH y PCI. Los autores encontraron diferencias estadísticamente significativas entre los pacientes con PEH y PCI respecto al grupo control en las variables espaciotemporales (menor velocidad de progresión, mayor anchura de paso y disminución del longitud del paso) pero no encontraron diferencias estadísticas en las diferencias espaciotemporales entre los pacientes con PCI y HSP. En las variables cinemáticas de la articulación de la pelvis, los pacientes de PCI y PEH presentaban una mayor inclinación media pélvica y mayor rango de inclinación. En las variables cinemáticas de la articulación de la cadera había diferencias en todas las variables estudiadas entre los PEH y el grupo de PCI respecto al grupo control y entre los PEH y el grupo de PCI (mayor flexión en el contacto inicial, menor extensión en el apoyo y mayor flexión en la fase de vuelo). A nivel del movimiento de la articulación de la rodilla, estudiaron el ángulo en el contacto inicial, el mínimo ángulo en el apoyo medio y el máximo ángulo en la fase de oscilación. Los autores objetivaron diferencias significativas entre el grupo control y el grupo PEH y entre el grupo de PCI y el de PEH, de forma que el ángulo de flexión en el contacto inicial de la rodilla es mayor en pacientes con PCI que en el grupo control pero menor que en los sujetos PEH. Respecto a la articulación del tobillo y el pie, los autores estudiaron el ángulo del tobillo en el contacto inicial, ángulo máximo en el apoyo, ángulo del tobillo en el despegue, máximo ángulo en la fase de vuelo además de la progresión media del pie. Los pacientes con PCI frente a los pacientes con PEH presentaban un ángulo del tobillo en el contacto inicial en equino, con menor ángulo máximo en el apoyo, un ángulo máximo en la fase de vuelo en flexión plantar y una progresión media del pie mayor con una posición rotada. Sin embargo, los pacientes con PEH no presentaban diferencias significativas respecto al grupo control. En 2010, este grupo amplió el número de parámetros de marcha evaluados en una muestra de menor tamaño (9 pacientes con PEH – edad media 8,9 y desviación estándar 3,1 años –, 16 pacientes con PCI y 15 sujetos sanos). Sus resultados más destacables son cambios en la cinemática de la pelvis en los 3 planos de análisis, una tendencia a la hiperextensión de la rodilla en el apoyo medio (más marcada en la PEH que en la PCI) con un mayor momento flexor de la rodilla en el apoyo, un mantenimiento de los parámetros cinemáticos de la rodilla en la PEH y una baja actividad del recto femoral respecto a la PCI en la PEH115.

Por su parte, el artículo de Wolf et al.116 describió un estudio comparativo con análisis instrumental de la marcha entre 29 pacientes de PEH con confirmación genética, 29 pacientes de PCI y 29 sujetos control con un rango de edad muy amplio. Mediante un método de inteligencia artificial (basados en lógica difusa) analizó 3187 variables de

marcha para diferenciar entre los distintos grupos. Posteriormente, realizaron análisis de clústeres no supervisado del plano sagital en todo el ciclo de marcha para buscar patrones dentro de los grupos de estudio. En este estudio observaron que los sujetos con PCI se diferenciaban mejor de la normalidad que los pacientes con PEH pero la capacidad de diferenciación no era buena. La variables más relevantes para diferenciar de la normalidad eran similares entre los PCI y los PEH (las tres mas importantes eran la flexo-extensión de la rodilla en la oscilación, el rango de inclinación pélvica en el apoyo y el tiempo de doble apoyo). Para diferenciar a los pacientes de PEH de los pacientes con PCI las dos variables más relevantes eran parámetros espaciotemporales (duración del ciclo, tiempo de pisada y la inclinación anterior media de la pelvis en el apoyo) pero no presentaban diferencias estadísticas tras la corrección. En el estudio de patrones, determinaron qué cinco grupos eran los mejores para explicar la variabilidad y los describieron siguiendo la clasificación propuesta por Sutherland et al. basada en la alteración del movimiento de la rodilla119. Este estudio es el primero que analiza la heterogeneidad de la marcha de la PEH y intenta buscar un patrón distintivo de afectación global y no por articulaciones.

Marsden et al.117 estudiaron 20 pacientes adultos de PEH mediante AIM para analizar los efectos de la pérdida de fuerza, la espasticidad y la rigidez muscular. Los autores describieron una disminución de la velocidad de marcha, del rango de flexo-extensión de la rodilla en la fase de oscilación, de la velocidad de la rodilla en la fase de doble apoyo, y aumento de la potencia máxima extensora del tobillo en la fase del segundo doble apoyo con un aumento del momento extensor de la rodilla en esa fase. Relacionaron la disminución del rango de la flexión de la rodilla con la debilidad de los flexores plantares en pruebas dinamométricas y con rigidez de los músculos extensores de la rodilla.

Un estudio que tiene una especial relevancia, aunque no sea de análisis de marcha, es el realizado por Nonnekes et al.104 que analizó la estabilidad de los pacientes con PEH mediante posturografía en respuesta a perturbaciones externas con y sin estímulo auditivo. Los autores concluyen que la inestabilidad postural de estos pacientes se debía principalmente a la lesión de los cordones posteriores ya que en presencia del estimulo auditivo la estabilidad ante la perturbación era similar a la de los sujetos sanos.

Sin embargo, ningún estudio se aproximó a la marcha como un fenómeno global, restringiéndose a la mera descripción aislada de variables de marcha diferenciales a excepción del estudio de Wolf et al.116. Además, varios de los artículos tienen una población de pacientes con PEH con rangos de edad muy amplios lo que provoca mucha heterogeneidad dentro de sus estudios116. Por ello, una descripción de los

patrones de marcha en la PEH durante la edad pediátrica permitiría un mejor conocimiento de la fisiopatología de los trastornos del movimiento en esta enfermedad y de los mecanismos que producen dependencia en los pacientes. Para conseguir este objetivo, con un afán innovador, nuestro estudio incorpora herramientas analíticas de inteligencia artificial que no han sido utilizadas con la excepción del trabajo de Wolf et al.116 y se usan estrategias de análisis de redes que permiten conocer la afectación que produce la enfermedad sobre el sistema de marcha.