Cortón Lamelas D, Fuentes Ceballos EJ, González Rodrí- guez L, González González S, Portela Táboas C, Pernas Gómez P, Garrido Valenzuela M. Complexo Hospitalario de Ourense.
Objetivos. La aplasia cutis congénita (ACC) es la ausen- cia congénita de epidermis, dermis y, en ocasiones, de los teji- dos subyacentes. La localización más frecuente es el ápex cra- neal, presentando sólo el 20% de los casos defecto óseo del crá- neo subyacente.Valoración de uso de lámina de regeneración (LMD) dérmica en esta patología..
Material y métodos. Recién nacida de parto vaginal a las 37 semanas con defecto cutáneo y óseo bilateral de 5 por 4 cm a nivel de región parietal, que aparece cubierto por una fina mem- brana translúcida de bordes irregulares, eritematosos y con equi- mosis. Antecedentes familiares: hermana fallecida por cardio- patía congénita y padre con aplasia medular, madre sana de 34 años, sin ingesta de tóxicos durante el embarazo y estudio eco- gráficos prenatales dentro de la normalidad. TAC craneal que muestra cráeo lacunar con focos de hemorragia subaracnoidea y craneosquisis parietal.
Se decide intervención a las 36 h de vida realizando plas- tia con LMD. Al mes y medio se realiza recubrimiento de la mis- ma con autoinjertos, precisando un segundo injerto en zona cen- tral.
Resultados. En el momento actual defecto cubierto y crá- neo subyacente se ha osificado.
Conclusiones. La aplasia cutis es una rara alteración de etio- logía multifactorial cuyo tratamiento es en ocasiones difícil según su tamaño. La cobertura con LRD e injerto es una buena solu- ción en espera del injerto óseo si precisa, disminuyendo el ries- go de complicaciones que podrían comprometer la vida del paciente. ¿Regeneración ósea a través de LRD?
Forma de presentación: Poster.
18. Duplicación del canal anal. Fanjul M, Molina E, Corona C, Tardáguila A, Cañizo C, Cerdá J, Peláez D. Servicio Ciru- gía General Hospital Infantil Gregorio Marañón. Madrid. Objetivos. La duplicación del canal anal es una patología congénita muy infrecuente de la que sólo se han descrito 49 casos en la literatura. Se describe como una estructura tubular ciega localizada en línea media posterior al canal anal con el que no se comunica. Habitualmente asintomático, su diagnóstico se reali- za durante los primeros meses de vida y es más frecuente en niñas.
Material y métodos. Niña de 11 meses con doble orificio anal diagnosticado accidentalmente durante una exploración ruti- naria. La paciente permanece asintomática A la exploración pre- senta duplicación anal con ano ciego posterior y puente cutáneo entre ambos oriticios.
En la ecografía y la RMN se objetiva un lipoma coccígeo de 1,5 cm. No presenta otras anomalías asociadas.
Resultados. Tras preparación intestinal se realizó abordaje sagital posterior y extirpación del ano duplicado y lipoma aso- ciado en bloque. En el postoperatorio se mantuvo una semana a dieta absoluta con nutrición parenteral total. Transcurrió sin com- plicaciones, con buena continencia fecal.
Conclusiones. La duplicación de canal anal es una patolo- gía extremadamente infrecuente, que aparece como un orifico anal extra localizado en línea media posterior al ano. Es funda- mental en el diagnóstico la realización de una RMN abdomi- no-pélvica para descartar malformaciones asociadas del polo caudal. Su tratamiento es la resección quirúrgica con excelentes resultados.
Forma de presentación: Poster.
19. Megacolon secundario a vincristina. Tardáguila A, Cañi- zo C, Fanjul M, Corona C, Carrera N, Zornoza M, Cerdá J, Molina E, Belendez C, Galarón P, Peláez D, García-Casillas MA, Parente A. Hospital General Gregorio Marañón. Madrid.
Objetivos. La vincristina es un quimioterápico ampliamente usado en las neoplasias infantiles. Su uso se ve limitado por la neu- rotoxicidad. A nivel gastrointestinal se manifiesta como un cuadro de megacolon muy severo, cuyo tratamiento a diferencia de otras causas, no es quirúrgico, siendo suficiente la retirada del medica- mento. Presentamos un caso de megacolon por vincristina.
Material y métodos. Varón de 3 años con Leucemia Linfo- blástica Aguda en tratamiento, último ciclo de vincristina y ciclo- fosfamida 5 dias antes. Presenta dolor abdominal, rechazo del alimento y estreñimiento de 4 dias de evolución, sin mejoría con enemas. Refiere episodios similares de menor intensidad tras cada ciclo de quimioterapia. A la exploración abdomen disten- dido, timpánico, sin signos irritacion peritoneal. Radiografía de abdomen con regular distribución aérea y dilatación severa de colon, fundamentalmente transverso.
Se sospecha megacolon secundario a vincristina por lo que ingresa a dieta absoluta, con sueroterapia, antibioterapia por aso- ciar fiebre y se suspende el siguiente ciclo quimioterápico.
Resultados. Mejoría clinica y radiográfica progresiva. Alta a los 19 dias, realizando deposiciones diarias y con adecuada tolerancia oral. Se reinicia el tratamiento de base, sustituyendo la vincristina, sin presentar nuevos episodios posteriores.
Conclusiones. El megacolon es un efecto secundario poten- cialmente mortal de la vincristina. Para su diagnóstico es funda- mental un alto índice de sospecha que permita una retirada pre- coz del citotóxico. Las medidas de soporte asociadas a la sus- pensión precoz de la vincristina producen una mejoría espon- tánea, sin necesidad de tratamiento quirúrgico agresivo.
Forma de presentación: Poster.
20. Lipomas perineales: enseñanzas aprendidas. Tardáguila AR, Peláez D, Molina E, Fanjul M, Corona C, Carrera N, Zornoza M, Cañizo A, Parente A, Cerdá J, García-Casillas MA. Hospital Gregorio Marañón. Madrid.
Objetivos. Los lipomas perineales son tumoraciones neo- natales benignas infrecuentes, que suelen asociarse a patología genital y anorrectal.
El abordaje quirúrgico debe encaminarse a la extirpación total con óptimo resultado funcional y estético.
Material y métodos. Presentamos dos casos clínicos y rea- lizamos una revisión de la escasa literatura publicada al res- pecto.
Resultados. Caso 1: Varón, visto a los 2 meses de edad por una masa perineal izquierda, blanda, de 6 centímetros y otra pos- terior, rugosa, de 2, presentes desde el nacimiento. Asociada pene hipospádico y bifidez escrotal. La RMN preoperatoria informó dos lesiones adyacentes pediculadas, situadas entre testículo y
margen anal. Se realizó excisión quirúrgica completa de ambas a los 3 meses de edad. Anatomopatológicamente se trataba de un lipoma perineal y un escroto accesorio.
Caso 2:Niña vista a los 4 meses de vida por una masa pre- sente desde el nacimiento en región genital derecha, pedicula- da, con crecimiento progresivo. La RMN demostró una masa de 5 x 7 centímetros en labio mayor y glúteo derechos con compre- sión de vagina y recto. Se extirpó a los 5 meses de edad, consi- guiendo conservación íntegra del mecanismo esfinteriano. His- tológicamente se trataba de tejido adiposo maduro.
Conclusiones. Los lipomas perineales son más frecuentes en varones. Son benignos pero tienen un crecimiento progresi- vo que puede producir compresión local, además de un impor- tante problema estético. Se deben evalúar minuciosamente su extensión y relaciones anatómicas mediante RMN para reali- zar un planteamiento quirúrgico cuidadoso que evite secuelas estéticas y funcionales.
Forma de presentación: Poster.
21. Paciente con arteria subclavia izquierda aberrante. Jimé-