Demencias Degenerativas 25

A) Enfermedad de Alzheimer (EA): Es el tipo de demencia más frecuente, representa entre el 50 al 70% de todos los casos de demencia. Al igual que todas las demencias, la EA aumenta con la edad. Los antecedentes sobre la prevalencia a nivel mundial la ubica alrededor del 5,2% mientras que la incidencia sería de 1-3/1.000 personas entre los 65 y los 70 años por año y para el rango de los 80-85 años esta sería de 14- 30/1.000 personas por año72_{. La prevalencia de enfermedad de Alzheimer}

en Europa, calculada en el año 2015 fue de 5,9% (3,3% en los hombres y 7,3% en las mujeres), habiendo una tendencia creciente por grupos de edad. La incidencia por su parte, fue de 11,08 por 1.000 personas al año, siendo en los hombres y las mujeres de 7,02 y 13,25 por 1.000 personas al año, respectivamente, con igual tendencia creciente respecto a la edad92_{. La}

prevalencia en España se sitúa alrededor del 6% en el grupo de mayores de 70 años93_.

La EA se caracteriza clínicamente por deterioro cognitivo general, donde los problemas de memoria a corto plazo son la manifestación más temprana y que continúan posteriormente con dificultades en las funciones ejecutivas, los trastornos en la orientación topográfica y alteraciones leves del lenguaje (escritura y nominación)90_{. Neuropatológicamente, se distingue}

por la presencia de ovillos neurofibrilares (proteína tau) y placas neuríticas cerebrales (presentan un núcleo de proteína beta-amiloide en el medio extracelular). En la mayoría de casos, la presentación es esporádica pero existen casos familiares, algunos de los cuales se asocian a mutaciones conocidas de transmisión autosómica dominante que se atañe a la presencia

del gen de la Apolipoproteina E (ApoE) en el cromosoma 19 y su alelo 4 (ApoE4)94_.

La mayoría de las personas con EA presentan también síntomas psicológicos y conductuales en fases tempranas aunque suelen ser más evidentes en etapas moderadas y avanzadas. Estos síntomas son importantes por su impacto en la calidad de vida de los pacientes y en la carga transferida a los cuidadores95_.

B) Demencia por Cuerpos de Lewy: Este tipo de demencia forma parte del espectro de sinucleinopatías (enfermedades que presentan depósito anormal de Alpha-Sinucleína en el citoplasma de las neuronas de las células gliales, o en el neurópilo). La enfermedad de Parkinson (EP) y esta demencia en particular son las principales representantes de las sinucleinopatías por presentar los corpúsculos de Lewy ya sea en el tronco encefálico, en el área límbica o la corteza cerebral96_{. A pesar de ser}

enfermedades descritas por separado, el Párkinson y la demencia por cuerpos de Lewy están estrechamente ligados, ya que en el transcurso de un promedio de 8 años se ha observado que cerca del 60-80% de los pacientes con EP manifiestan demencia, dependiendo de la edad de las personas97_.

Representan entre el 10-25% de todas las demencias, siendo la segunda causa más frecuente de demencia degenerativa y la tercera causa entre todas las demencias98_{. La prevalencia según han informado algunos}

estudios epidemiológicos, se ubicaría en el 0,1% de los mayores de 65 años99 _{y en el 5% de los mayores de 75 años}100_{. En España, la prevalencia}

Esta demencia se asocia con la clínica de los síndromes parkinsonianos (rigidez, bradicinesia y movimientos agregados tipo temblor) y también con trastornos psíquicos, en particular alucinaciones visuales, aunque también pueden presentarse en menor grado alucinaciones auditivas y olfativas. Presenta grandes oscilaciones de rendimiento cognitivo de un día para otro, o incluso de una hora a otra afectando principalmente a la atención y concentración. En los pacientes, es frecuente encontrar trastornos del sueño con Movimientos Oculares Rápidos (MOR o sus siglas en inglés, REM) e hipersomnia que pueden preceder al síndrome demencial102_.

C) Demencia Frontotemporal (DFT): Esta enfermedad se caracteriza por los cambios en la personalidad de los pacientes, representados por desinhibición en las actividades sociales, pérdida de la autocrítica, irritabilidad, despreocupación del aseo y cuidado personal, y cambios en las funciones ejecutivas. Patológicamente, se produce una atrofia cerebral focal de los lóbulos frontales y/o temporales que puede ser simétrica o asimétrica85_.

Desde el punto de vista clínico, se distinguen tres variantes: la variante frontal, cuando predomina el trastorno conductual de tipo frontal, siendo esta la más frecuente presentándose en más del 50% de los casos, la demencia semántica y la afasia progresiva no fluente cuando predomina el trastorno del lenguaje91_.

A diferencia de la EA, este tipo de demencia no debuta con problemas de memoria, estos se presentan de forma tardía. Por su manifestación clínica es probable su confusión con síndromes psiquiátricos.

Respecto a la epidemiología de la DFT, no existen muchos estudios que permitan dar una perspectiva global de la magnitud de esta demencia, pero sin duda es bastante inferior a la EA. Un estudio en población inglesa103 _{registró una prevalencia del 0,3% en personas mayores de 85}

años, al igual que lo señala un estudio español101 _{realizado en 2009 con}

personas mayores de 70 años, en el que no encontraron datos sobre la incidencia de la DFT.

D) Otras demencias degenerativas: Existen otras demencias menos frecuentes que las expuestas anteriormente, algunas de ellas vinculadas a enfermedades en donde la demencia es solo parte de un cuadro clínico mayor. Estas se mantienen dentro del grupo degenerativo ya que presentan pérdida neuronal y sináptica y/o depósito cerebral de agregados proteicos insolubles intra o extracelulares. Entre estas podemos nombrar a las demencias por: Enfermedad de Huntington, Enfermedad por Priones, la Parálisis Supranuclaer Progresiva, Degeneración Corticobasal, Degeneración Espinocerebelosa, etc. La enfermedad de Parkinson también podría nombrarse dentro de este grupo, pero como se mencionó anteriormente, la demencia que presentan estos pacientes se relaciona a la presencia de cuerpos de Lewy.