Diagnóstico

El diagnóstico de la ACG se basa principalmente en la sospecha clínica, aunque la evaluación de laboratorio puede ser muy útil. Se debería sospechar esta patología cuando una persona de más de 50 años presente un cuadro de cefalea de reciente inicio o de características diferentes a la suya habitual, pérdida de visión transitoria o brusca, cuadro sugestivo de polimialgia reumática, artralgias, fiebre inexplicable por otra patología conocida, pérdida de peso, anemia, síntomas neurólogicos, claudicación mandibular y/o elevación de la velocidad de sedimentación globular. La exploración física del paciente puede ayudar a la sospecha o al apoyo del diagnóstico. Se ha de comprobar la

Introducción______________________________________________________

existencia de diferencias en la presion arterial en ambos brazos, nódulos cutáneos dolorosos, disminución o ausencia de pulsos, soplos arteriales y alteraciones de la arteria temporal [115, 116].

3.5.1. Alteraciones de laboratorio

No existe ninguna alteración de laboratorio diagnóstica de ACG, aunque la elevación de los reactantes de fase aguda es la más característica. La velocidad de sedimentación globular determinada por el método de Westergren es el parámetro de laboratorio más utilizado y es superior a 40 mm/h en prácticamente el 100% de los pacientes, aunque un valor más bajo no excluye el diagnóstico [134, 135]. Otros reactantes de fase aguda como la proteína C reactiva, el fibrinógeno y la haptoglobina también se elevan cuando la enfermedad está activa y disminuyen en la fase quiescente [116]. Asimismo, puede existir elevación de los complejos inmunes circulantes o del factor de von Willebran sérico [136, 137], pero su seguimiento no ha demostrado resultar eficaz en la práctica clínica diaria. Estudios recientes sugieren que las concentraciones de IL-6 en plasma son más sensibles y específicas como indicador de la existencia de vasculitis que otros reactantes de fase aguda [138, 139]. Para la mayoría de los clínicos, la velocidad de sedimentación globular se considera el parámetro de laboratorio más adecuado para establecer el diagnóstico y para el seguimiento del paciente [140].

En aproximadamente un 50% de los pacientes, existe anemia normocrómica y normocítica [141]. Las enzimas hepáticas, especialmente la fosfatasa alcalina, están elevadas en algunos pacientes [142]. El factor reumatoide y los anticuerpos antinucleares generalmente son negativos [115].

Introducción______________________________________________________

3.5.2. Biopsia de la arteria temporal

En todos los pacientes en los que se sospecha ACG se recomienda realizar una biopsia arterial para confirmación histológica. La temporal es la arteria elegida con más frecuencia por su accesibilidad, su alta frecuencia de afectación y la baja tasa de complicaciones como necrosis del cuero cabelludo, infección o sangrado [115, 116]. La ACG, como se expuso anteriormente, tiende a afectar a las arterias de forma focal y segmentada, por lo que una biopsia normal no descarta necesariamente el diagnóstico [143]. Siempre que sea posible, se recomienda realizar la biopsia de un segmento arterial que claramente aparezca alterado en la exploración física, ya que aumentará la rentabilidad diagnóstica. En estos casos, para la confirmación histologica tan sólo se necesita biopsiar un pequeño segmento arterial. Por el contrario, si la arteria no muestra alteraciones aparentes en la exploración física, se recomienda biopsiar de 3 a 4 cm de arteria y realizar varios cortes [115, 116, 144]. Si la primera biopsia es negativa y la sospecha clínica continúa siendo elevada, algunos autores recomiendan biopsiar la arteria contralateral [17, 115, 144]. El rendimiento diagnóstico que se consigue con esta segunda biopsia es del 14-43%. Siempre que sea posible, la biopsia de la arteria temporal debe realizarse antes de iniciar el tratamiento con glucocorticoides, aunque la resolución de las alteraciones histológicas no se produce de forma inmediata y las biopsias pueden presentar arteritis incluso después de más de 2 semanas de tratamiento con glucocorticoides [145, 146].

3.5.3. Otras exploraciones diagnósticas

Otras técnicas también pueden resultar útiles. La ecografía Doppler-color de las arterias temporales puede ser útil para el diagnóstico de ACG así como para elegir el lugar más adecuado para la biopsia [147-150], pero se necesita

Introducción______________________________________________________

más experiencia con ella y por el momento no parece que pueda sustituir al diagnóstico histológico [144].

En casos de sospecha de afectación de los grandes vasos debería valorarse la realización de un angiograma que resulta de utilidad para determinar la extensión de la vasculitis y para diferenciar la AGC de otras causas no vasculíticas como la aterosclerosis [95]. La tomografía axial computarizada y la resonancia magnética pueden ayudar a determinar la afectación de los grandes vasos [144]. La pneumopletismografía ocular también puede ser útil en el diagnóstico, al diferenciar entre una disminución del flujo ocular debida a ACG y la debida a otras causas [151].

3.5.4. Criterios para la clasificación de la ACG

En 1990, la Sociedad Americana de Reumatología (ACR) formuló los criterios de clasificación de la ACG. Estos criterios son de utilidad para diferenciar esta patología de otros tipos de vasculitis y se recomienda su uso en todos los estudios de ACG para describir la población de pacientes que se investiga, pero hay que subrayar sus limitaciones para el uso con fines diagnósticos [76] (Tabla 5).

Introducción______________________________________________________

Tabla 5. Criterios del American College of Rheumatology para la clasificación de la arteritis (temporal) de células gigantes. (Formato tradicional)* [76].

Criterio Definición

1. Edad al inicio ≥ 50 años Desarrollo de síntomas o de signos depués de la edad de 50 años 2. Cefalea de reciente inicio Dolor de cabeza de reciente comienzo o de características diferentes

3. Alteraciones de la arteria Dolor a la palpación, disminución de pulso de las arterias temporales relacionado con arteriosclerosis de las arterias carotídeas.

4. Elevación de la velocidad de Velocidad de sedimentación globular ≥ 50 mm/h determinada por el sedimentación globular método de Westergren

5. Biopsia de la arteria temporal Biopsia que muestre vasculitis caracterizada por predominio de anormal infiltrado mononuclear o inflamación granulomatosa, generalmente con células gigantes multinucleadas

*Para la clasificación de un paciente con ACG éste debería cumplir al menos 3 de estos 5 criterios. La presencia de 3 ó más criterios tiene una sensibilidad del 93,5% y una especificidad de 91,2%.