Diagnóstico de la DFT.

El diagnóstico de la DFT es un gran reto para el ámbito clínico, debido al desconocimiento sobre la enfermedad y a la existencia de pocos criterios diagnósticos que permitan diferenciarla fuertemente de otras demencias y enfermedades que causan deterioro de la memoria. En cuanto a la diferenciación con otras demencias es de gran importancia hacer uso de los test neurofisiológicos estándar y los test de comportamiento neuropsiquiatrico, para distinguir variables de DTF, AD y otras formas de demencia o depresión. Es por esto, que el diagnóstico se inicia a partir de la aplicación de diversos test y análisis para determinar si se trata de demencia u otra enfermedad, seguida de la categorización de las variables de la Demencia Frototemporal, de acuerdo a alguno de los criterios diagnósticos disponibles en la literatura internacional. Para el diagnóstico de demencia, se requiere de una valoración integral y evaluación minuciosa interdisciplinar, iniciando por la construcción de una adecuada historia clínica basada en el examen del estado mental, la evaluación de aspectos cognitivos (neuropsicológicos), aspectos neuropsiquiátricos (psicopatológico), una exploración física, general y neurológica, un análisis de la situación funcional y una valoración social o de su entorno, seguidas de una batería de pruebas neuropsicológicas (screening) complementarias que permiten descartar causas tratables, determinar el deterioro cognitivo o conductual, confirmar o refutar el diagnóstico sindrómico dudoso y la etiología de la demencia (Ayuso, y otros, 2007) (Asturias, 2008) (Berganza & Villaseñor Bayardo, 2004) (Gil Gregorio & Martín Sánchez, 2006).

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La historia clínica del deterioro cognitivo debe incluir estudio de antecedentes familiares (padres, hermanos, hijos), estudio de antecedentes personales (hipertensión arterial, cardiopatía isquémica, ictus, diabetes, hepatopatías, enfermedad pulmonar, consumo de alcohol, consumo de tabaco, tratamientos o enfermedades psiquiatritas incluyendo depresión, epilepsia, traumatismo craneal reciente, enfermedad tiroidea y VIH), estudio del consumo de fármacos, estudio de forma de inicio y evolución de síntomas (alteración de la memoria, lenguaje, orientación, praxis, cálculo, abstracción, depresión, alucinaciones, agitación, insomnio, incontinencia urinaria, crisis), la exploración física y neurológica básica (tensión arterial, frecuencia cardiaca, arritmia, soplos por auscultación cardiaca, oftalmología, evaluación de la focalidad motora y sensitiva, estudio de movimientos anormales y de la marcha, reflejos arcaicos como succión y sensibilidad), la valoración de cambios en las funciones cognitivas y la repercusión en las actividades diarias midiendo su intensidad a partir del uso de diferentes escalas como: test informador, escala de Barthel (Actividades básica), escala de Lawton y Brodie (Actividades instrumentales), escala de Blessed y escala IDDD (medición de la alteración cognitiva ligera o demencia inicial) (Ayuso, y otros, 2007) (Asturias, 2008) (Berganza & Villaseñor Bayardo, 2004) (Gil Gregorio & Martín Sánchez, 2006). Para la medición de las funciones cognitivas existen test cortos para la detección de demencia o deterioro cognitivo, como el Test Mini- Mental State Examination de Folstein (MMSE- test de cuantificación objetiva del rendimiento cognoscitivo donde se evalúan función intelectiva, orientación en tiempo y espacio, memoria de fijación y reciente, la atención y el calculo, lenguaje y construcción visuespacial) en el cual las puntuaciones de pacientes con DFT son normales, debido a que no son sensibles a trastornos ejecutivos (Ayuso, y otros, 2007) (Asturias, 2008) (Berganza & Villaseñor Bayardo, 2004) (Gil Gregorio & Martín Sánchez, 2006) (González Guerrero & Fernández Guinea, 2005) (Ayuso, y otros, 2007) (Asturias, 2008) (Berganza & Villaseñor Bayardo, 2004) (Gil Gregorio & Martín Sánchez, 2006). Otros test como Mental Status Questionnaire de Khan, Test del reloj de Shulmman, Short Portable Status Questionnaire, Cognitive

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Capacity Screening Examination y entrevistas estructuradas al informador (Informant Questionnaire on Cognitive Decline in the Elderly (IQCODE), también pueden ser utilizados para el diagnóstico inicial de la demencia (Asturias, 2008) (Gil Gregorio & Martín Sánchez, 2006). Pruebas de lenguaje (test de fluidez verbal, prueba de memoria verbal o prueba de Grober, pruebas de abstracción verbal o la prueba de refranes y semejanzas como el test de Matrices Progresivamente Coloreadas de Raven), pruebas visuales-construccionales (Copia de figuras, Knox Cube test – KCT), pruebas visuales y atencionales (Prueba de Digito-Simbolo, prueba Wechsler, prueba del Trail-Making Test – TMT), test de fluidez visual, pruebas para medición de funciones abstractas (Wisconsin Card Sorting Test – WCST), escalas de trastornos de memoria (QSM), son ampliamente usadas en países latinoamericanos (Benito, Muñoz, & Puentes, 2001). En el diagnóstico inicial y ante la aparición de síntomas de deterioro cognitivo agudo (en días o semanas) se debe utilizar los criterios DSM-IV, de la Asociación Americana de Psiquiatría, e investigar la causa subyacente del deterioro y probable demencia (Asturias, 2008). A su vez cuando los sujetos presentan alteraciones en el comportamiento se deben aplicar test de escalas comportamentales como el Kerstez (inventario compotamental Frontal), escala de Hamilton, escala psiquiátrica de Columbia (analiza presencia de delirios, alucinaciones, ilusiones, trastornos de conducta, depresión, cambios en hábitos alimenticios y del sueño) (Benito, Muñoz, & Puentes, 2001), el cuestionario de actividad funcional (FUNCTIONAL ACTIVITIES QUESTIONNAIRE, FAQ) para mayores de 70 años y en el caso de diferenciar con la depresión en pacientes con quejas cognitivas o funcionales se emplea una herramienta psicopatológica validada o la escala abreviada de Yesavage (Asturias, 2008), que en la mayoría de casos DFT indica un puntaje menor al establecido para el diagnóstico de depresión (Benito, Muñoz, & Puentes, 2001). Además, se debe realizar una batería elemental de pruebas complementarias de laboratorio, como Hemograma y VSG, Bioquímica (electrolitos, calcio, glucosa, función renal y función hepática), Pruebas de función tiroidea (TSH), Niveles de vitamina B12 y folatos, presentación

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y tipología clínica que puede determinar otras enfermedades de base como lípidos, serología, VIH, Rx de tórax y electrocardiograma (Asturias, 2008).

Para la clasificación específica de DFT se deben tener en cuenta las características clínicas de sus variantes y síndromes. Además, existen diversos criterios diagnósticos para la DFT, entre ellos los criterios creados por Mckhann y colaboradores, en el 2001, utilizados y referidos ampliamente en algunos estudios clínicos de individuos con DFT (McKhann, y otros, 2001) y el consenso de criterios del grupo Lund-Manchester (1994-1998), que son los mas utilizados actualmente a nivel mundial, como lo refieren las tablas 1, 2 y 3 (Neary D. , y otros, 1994) (Neary, Snowden, & Mann, 2005). Estos criterios son específicos para cada una de las variantes, ciertos síntomas definidos por estos criterios no pueden estar presentes en los pacientes y se presentan durante una fase de la enfermedad, lo que hace mas complejo el diagnóstico de sus variantes. De la misma forma, estos son considerados de alta especificidad y precisión, respecto al mayor hallazgo de la presencia de funciones involucradas en el paciente según los criterios. Los signos físicos son poco prominentes respecto a los cambios mentales y el Parkinsonismo emerge solo durante la enfermedad tardía. En la revisión de literatura internacional se observa que muchos investigadores y grupos, se basan en los criterios de Lund y Manchester para desarrollar test diagnósticos y diferenciales de DFT y sus variantes. Por ejemplo, González Guerrero y Fernández Guinea en el 2005, citan a Kertesz y Muñoz en 1998, quienes desarrollaron la escala denominada Inventario de Comportamiento Frontal (ICF), utilizada para estudiar comportamientos negativos y desinhibición en la discriminación de la DFT de otras demencias. Otra escala útil en el diagnóstico, es el Inventario Neuropsiquiátrico (NPI) el cual evalúa la presencia de psicopatología en pacientes con trastornos cerebrales y fue diseñado para aplicarse en pacientes con AD y otras demencias, además estudia los cambios de comportamiento desde el inicio de los síntomas cognoscitivos o en aquellas conductas presentes a lo largo de la vida que se han modificado con el progreso de la enfermedad. También es usado para apoyar el diagnóstico

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diferencial con la enfermedad de Alzheimer, donde los pacientes con DFT muestran puntuaciones mayores que pacientes con AD para este test (Cummings, y otros, 1994) citado en (González Guerrero & Fernández Guinea, 2005).

Tabla 1. Criterios del grupo Lund y Manchester para el diagnóstico clínico de la Demencia frontotemporal.