Diagnóstico

Como se ha comentado con anterioridad, el queratocono inicia durante el periodo de pubertad. Los pacientes acuden a consulta por con una queja principal de visión borrosa, distorsionada, diplopía, muchas veces se refieren deslumbramientos, fotofobias, junto con síntomas irritativos oculares.56,65,118

La sospecha de queratocono depende de la topografía de una córnea con aspecto de queratocono leve, sin signos clínicos tradicionales del queratocono ni historia de traumatismo ni uso de lentes de contacto. Fue Amsler,119 _{el que sugirió el término sospecha} de queratocono (keratoconus suspect, forme fustre of keratoconus) para referirse a córneas con encurvamiento inferior sin adelgazamiento, ni signos de queratocono en lámpara de hendidura. La evidencia de la presencia de queratocono es la existencia de la progresión de la patología, siendo necesario el diagnóstico a partir de la topografía corneal en pacientes con una buena agudeza visual y aspecto clínico normal. Existe otro término, pseudoqueratocono, que refiere el queratocono en una situación en la que se observan patrones topográficos compatibles con un queratocono pero con un origen distinto a la enfermedad, como puede ser un moldeo corneal por uso de lentes de contacto, cirugía previa o queratopatía.

Los signos clínicos, producto de la deformación cónica de la córnea y cicatrización, pueden ser visibles de manera externa por inspección con retinoscopía o lámpara de hendidura, a partir de signo clínico “sombras en tijera” observadas a partir de la retinoscopía, que se produce por la aberración esférica, sumada a un diámetro pupilar grande, hace que la velocidad y dirección del reflejo sean distintos en el centro de la córnea y su periferia. La imagen retinoscópica mostrará un área central generalmente miope de mayor o menor grado, acompañada de un astigmatismo inverso en los primeros inicios de la enfermedad, pasando a ser oblicuo y más elevado a medida que progresa la patología. La oftalmoscopía directa muestra un reflejo en gota de cera conocido como signo de Charleux, como resultado de la reflexión de la luz que produce la forma cónica de la córnea.

Otros de los signos más característicos del queratocono son el signo de Munson, que consiste en el moldeo del párpado cuando el paciente mira hacia abajo debido a la protrusión corneal (Figura 12), y el signo de Rizzuti, como un reflejo cónico en la córnea

nasal que se produce cuando se emite un haz de luz desde la córnea temporal. Mediante la observación a través de la lámpara de hendidura podemos observar un adelgazamiento corneal en estadios más avanzados de la enfermedad, este adelgazamiento suele ser visible en el vértice de la protrusión, que puede ser central o paracentral, aunque con mayor frecuencia se encuentra inferior o ínfero-temporal al eje visual.57,58

Figura 12: Signo de Munson característico del queratocono.

Uno de los métodos más sencillos para describir el queratocono es a partir de la forma del cono, existen varios tipos. El cono redondo o en forma de pezón, umbilicado, de diámetro más pequeño (5 mm), el cono se presenta en el cuadrante inferior nasal, zona central o paracentral (Figura 13). Cono oval, de mayor diámetro (5 - 6 mm), se presenta con mayor frecuencia en la zona ínfero-temporal, pudiendo extenderse hasta el limbo (Figura 14).120

En biomicroscopía también podemos observar con frecuencia alteraciones corneales en forma de múltiples líneas verticales y localizadas en el estroma posterior, que generalmente desaparecen por presión mecánica de la superficie, se denominan estrías de Vogt y están provocadas por la compresión de la membrana de Descemet y rotura de la membrana de Bowman.112

Ocasionalmente, en estadios avanzados de la patología, se puede observar cicatrización epitelial y sub-epitelial. Esta cicatrización superficial es producto de rupturas focales en la membrana de Bowman. El proceso de cicatrización reemplaza el tejido

corneal normal por tejido conectivo. Además, pueden presentarse opacidades profundas en el vértice del cono, el paciente puede experimentar visión borrosa súbita debido al filtrado del humor acuoso hacia el estroma corneal a través de las rupturas de la membrana de Descemet, se conoce como queratocono agudo o hydrops (Figura 13).

Figura 13: Hydrops corneal: ruptura de la membrana de Descemet permitiendo el paso del humor

acuoso al estroma, dando como resultado un edema corneal.

El hydrops corneal está asociado a dolor ocular, edema corneal, soliendo remitir con el tiempo (6-8 semanas) aunque suele dejar un leucoma central profundo que producirá un deterioro severo de la visión.121

El diagnóstico clínico del queratocono moderado o avanzado no presenta mayor dificultad debido a la evidencia de los signos clínicos que hemos descrito. Sin embargo, el diagnóstico clínico de la patología de manera precoz ha adquirido gran relevancia en los últimos años debido al aumento de las cirugías refractivas corneales, ya que éstas pueden acelerar la evolución de la patología, así como para la posibilidad de aplicar el tratamiento de las nuevas terapias que puedan retrasar o frenar la evolución del queratocono.122-125

Cuando se examina una córnea con queratocono, al evaluar la curvatura mediante un videoqueratoscopio o fotoqueratoscopio, los anillos finos y cercanos entre sí corresponden a zonas de mayor curvatura y los más anchos a las zonas más planas, generalmente, en ausencia de una patología corneal los anillos aparecerían de manera circular. En queratoconos muchas veces existen astigmatismos elevados que producen un

patrón de anillos ovales, donde el eje más corto de los anillos corresponde al eje más curvo de la córnea, los anillos aparecerán agrupados y distorsionados cuanto más cerca estemos del cono.

Como hemos mencionado anteriormente, en la actualidad los topógrafos corneales modernos han desplazado a los antiguos queratoscopios y fotoqueratoscopios, ofreciendo mapas de colores con índices numéricos. Cuando utilizamos estos sistemas de captación de imágenes en queratocono, por lo general, la superficie posterior de la córnea aparece adelgazada en los primeros estadíos de la patología.

En la literatura se encuentran varios trabajos en los que se muestra una mayor sensibilidad del sistema Scheimpflug para el diagnóstico del queratocono.126-129 _Además, nos permite identificar pequeños cambios corneales de manera que es posible determinar con un alto grado de certeza la existencia de una sospecha de queratocono o queratocono subclínico. Wolf A. et al130 _{compararon topografías de pacientes con cambios corneales} sutiles con topografías basadas en discos de Placido y con sistema Pentacam, demostrando que en todos los pacientes examinados la topografía basada en discos de Placido fallaba a la hora de detectar el queratocono fustro que eran detectado con el sistema Pentacam.

En queratocono, el mapa sagital o tangencial, el mapa paquimétrico y el mapa de elevación posterior, muestran un mismo punto alterado. Si este punto se encuentra en la misma posición en los tres mapas, puede que se trate de un caso de queratocono (Figura 14).

Figura 14: Imagen topográfica de cuatro mapas de Pentacam: mapa de espesor corneal, curvatura

sagital anterior, elevación cara posterior y elevación cara anterior. Obsérvese que en el mapa paquimétrico, el punto más fino de la córnea no corresponde con el centro de la misma. Además, el punto más fino corresponde con la zona más elevada en los mapas de elevación de cara anterior y posterior. El mapa de curvatura sagital muestra un astigmatismo irregular con la zona inferior mucho más curva que la mitad superior.

La guía general para el diagnóstico del queratocono es:

1. Mapa de elevación anterior y posterior: Diferencias entre el mejor ajuste esférico y el contorno corneal menores de +12 µm son consideradas como normales, entre +12 µm y +15µm sospechosas y mayores de +15 µm son típicamente indicativas de queratocono en el mapa de elevación anterior. Cifras similares pero 5 µm mayores se aplican a los mapas de elevación posterior. 2. Mapa de curvatura anterior: La protrusión de la córnea, el astigmatismo

irregular, la elevación inferior (diferencia I-S), la localización del punto más curvo y el punto más delgado pueden ayudar en el diagnóstico del queratocono. 3. Mapa de paquimetría y distribución del grosor corneal: El mapa paquimétrico

representa la distribución del grosor corneal a lo largo de la córnea. Este mapa no sólo muestra córneas adelgazadas, sino su porción más delgada significativamente desplazada. En ocasiones, la distribución paquimétrica puede ser el indicador más sensible o el más precoz en una ectasia corneal y puede ser

anormal a pesar de una superficie anterior dentro de la normalidad. El grosor corneal medio en corneas normales se ha determinado que es 537 ± 36 µm, mientras que en córneas con queratocono, la paquimetría media central oscila en torno a 428 ± 72 µm. Asimismo, se consideran indicativos de ectasia corneal diferencias en los valores paquimétricos superiores a 10 µm entre el punto más fino de la córnea y el centro de la misma. Un desplazamiento del punto más fino superior a 0,50 mm del centro de la córnea también se considera un signo topográfico de ectasia corneal.131

Actualmente los sistemas de tomografía coherencia óptica (OCT) son una buena herramienta para el diagnóstico y seguimiento de las ectasias corneales, ya que nos proporcionan imágenes nítidas y con detalle del perfil corneal completo. Nos permiten comprobar el grosor corneal, visualizar la existencia de opacidades, realizar medidas del flap o de incisiones previas, en casos preoperatorios. En el postoperatorio nos permite medir la posición y profundidad de anillos, y si se encuentran paralelos al endotelio. En casos de queratoplastias nos permite visualizar la profundidad de la lesión, comprobar la alineación del injerto-huésped, verificar la adhesión del injerto, así como la existencia de pliegues.

En lo que respecta a las propiedades biomecánicas de la córnea, pueden influir los resultados de numerosos procedimientos quirúrgicos aplicados sobre la córnea, así como patologías ectásicas. La medida de la histéresis corneal (CH) es un indicador de la capacidad de amortiguación de la córnea, de la habilidad que presenta un tejido de absorber y disipar la energía. De esta forma las córneas con una histéresis corneal baja serían córneas con una menor rigidez y por lo tanto con mayor posibilidad de sufrir trastornos oculares o complicaciones postquirúrgicas. Este tipo de córneas, presentarían factores de resistencia corneal (CRF) menores, por lo tanto indicaría que su rigidez total (o resistencia) es menor. El CRF está relacionado con la respuesta viscoelástica de la córnea y con el espesor corneal central. Esto explicaría por qué muchos pacientes con queratocono presentan valores de PIO inusualmente bajos.132,133 No se encontraron cambios de las propiedades biomecánicas corneales después de realizar un crosslinking corneal en pacientes con queratocono, en valores de presiones intraoculares.134 _{En lo que respecta a} las medidas de presión intraocular a partir de diferentes instrumentos de medida, se

tonopen y el analizador de respuesta ocular, y su interacción con el espesor corneal. Se encontró que no había una asociación significativa entre la tonometría de contorno dinámico, la presión intraocular con compensación corneal correlacionada con la tensión de tracción Goldmann en promedio que elimina la influencia de ciertas propiedades corneales como la elasticidad y el espesor. Estas dos técnicas pueden ser las que ofrezcan mayor estabilidad en la medición de la presión intraocular en los diferentes grados de queratocono. Sin embargo, ninguna de las técnicas puede ser intercambiable por otra en el seguimiento de pacientes con queratocono.135

Actualmente disponemos de un sistema de medida que nos permite realizar una determinación directa in vivo de las características biomecánicas de la córnea, que es el ORA. Nos proporciona valores, como la PIO correlacionada con Goldmann y el espesor corneal central, la PIO corneal compensada, la histéresis corneal y el factor de resistencia corneal. En un estudio que comparaba a pacientes con queratocono y pacientes normales, se vio que en el queratocono existía una disminución significativa del CRF y de CH, concluyendo que estos datos son importantes a la hora de evaluar la progresión del queratocono y deberían ser incluidos como indicadores para su detección.136 _Otras tecnologías nuevas para la medida de las propiedades biomecánicas de la córnea y detección del queratocono son el air puff,137 _{la OCT vibracional}138 _{y microscopía de} Brillouin.139

La tomografía de coherencia óptica (OCT) con air puff, consiste en la distorsión de la córnea por un impulso de aire, estas deformaciones se pueden analizar con distintos parámetros que describirán tanto los cambios temporales como los espaciales, aunque estos cambios dependen de la biomecánica corneal y también de la PIO. OCT vibracional consiste en estimular acústicamente la córnea y registrar imágenes a alta velocidad y con resolución en la nanoescala mediante una vibrografía con un OCT, esta técnica permite identificar la frecuencia de resonancia de la córnea, la cual, según demuestran modelos de elementos finitos, depende principalmente de la elasticidad corneal. Aparte de para el diagnóstico y evaluación del tratamiento del queratocono, esta técnica presenta otras posibles aplicaciones clínicas, como el screening de pacientes de cirugía refractiva, o la personalización de tratamientos que dependen de la respuesta corneal, como implantes intracorneales o cirugía incisional. La microscopía de Brillouin se trata de una medición microscópica de una respuesta espectral de la córnea. Las mediciones de Brillouin están

relacionadas con la elasticidad del material, en las que influyen también la longitud de onda y la densidad del material. Estas nuevas técnicas son aún recientes y necesitan ser evaluadas, aunque en un futuro permitirán obtener parámetros biomecánicos de la córnea independientemente de la PIO y factores geométricos.138