Cuando se produce una efracción en una de las arterias mayores en el cuello y entra sangre en la pared arterial, se produce una separación de las láminas, que resulta en una estenosis o una dilatación aneurismática del vaso. La disección de la carótida o de la vertebral habitualmente se origina en una lesión intimal. La efracción hace que la sangre sometida a la presión arterial entre en la pared vascular y forme un hematoma intramural, creando el denominado falso lumen. La íntima también se puede lesionar por la ruptura de un hematoma intramural primario en la luz arterial, pero este evento es difícil de distinguir de la efracción intimal primaria.
Los segmentos extracraneales de las arterias carótida y vertebral son más susceptibles de experimentar una disección que los segmentos intracraneales o que las arterias extracraniales de tamaño similar, tales como las arterias coronarias y renales. Esta discrepancia puede ser explicada por la mayor motilidad de las arterias carótida y vertebral extracraniales, y la posibilidad que las mismas sean lesionadas por el contacto con estructuras óseas, tales como las vértebras cervicales o el proceso estiloide del hioides.
Epidemiología
En estudios comunitarios realizados en EE.UU. y Francia, la incidencia anual de disección espontánea de la arteria carótida varía entre 2,5 y 3 por 100.000. La disección espontánea de la carótida o de la vertebral es responsable de sólo el 2% de los accidentes cerebrovasculares isquémicos, pero constituye una causa importante de ACV en los jóvenes y pacientes de mediana edad, siendo responsable del 10 al 2% en tales casos. La disección espontánea de los vasos del cuello afecta a todos los grupos etarios, incluyendo los niños, pero existe un pico en la quinta década de la vida.
Patogénesis
Los pacientes con disección espontánea de las arterias carótida o vertebral pueden presentar un defecto estructural de la pared arterial, aunque el tipo exacto de arteriopatía puede no ser diagnosticable en muchos casos. Dentro de los desordenes hereditarios del tejido conectivo que se asocian con un riesgo aumentado de disección espontánea de los vasos del cuello se encuentran el síndrome de Ehlers-Darlos tipo IV, el síndrome de Marfan, la enfermedad poliquística del riñón de tipo autosómica dominante y la osteogénesis imperfecta tipo I. Estos desordenes se encuentran en el 1 al 5% de los pacientes con disección espontánea de los vasos del cuello.
En alrededor del 15% de los pacientes se reconocen cambios angiográficos compatibles con displasia fibromuscular, siendo la necrosis quística de la media un hallazgo común en los exámenes postmortem.
Frecuentemente se reconoce un evento precipitante menor en pacientes con disección espontánea de los vasos del cuello. Dentro de los efectos precipitantes se citan la hiperextensión o rotación del cuello durante la práctica de deportes o pintura de un techo, tos, vómitos, anestesia, o durante la resucitación. Los movimientos bruscos del cuello pueden lesionar la arteria como resultado de un estiramiento mecánico, habiéndose descripto varios casos asociados con practicas de quiropraxia. También se han descripto casos asociados al parto, ingesta de ergotamina, migraña y posiciones forzadas de la cabeza mantenidas durante un tiempo prolongado. Estos eventos difieren de las causas traumáticas de la disección arterial, tal como se reconoce en los traumatismos graves del cuello y el cráneo.
Cuadro clínico
El cuadro clínico característico de la disección de la arteria carótida interna incluye dolor en un lado del cuello, la cara o el cráneo acompañado por un síndrome de Horner parcial (parálisis oculosimpática) homolateral a la lesión, seguido horas o días después por una isquemia cerebral o retiniana. Esta triada clásica se encuentra en menos de un tercio de los pacientes, pero la presencia de dos de los elementos debe sugerir fuertemente el diagnóstico.
El dolor se desarrollo en un lado del cuello en un cuarto de los pacientes, afectando la región anterolateral superior. En dos tercios de los casos aparece una cefalea unilateral característica, más comúnmente en el área frontotemporal, pero ocasionalmente involucra todo el hemicráneo o la región occipital. El comienzo de la cefalea es habitualmente gradual, pero también puede ser instantáneo y severo, simulando una hemorragia subaracnoidea. El dolor es habitualmente la manifestación inicial de la disección de la carótida, y el tiempo medio de aparición de los otros síntomas es de cuatro días.
La parálisis oculosimpática, consistente en miosis y ptosis, se ha reconocido como una manifestación típica de la disección carotidea, pero se encuentra en menos de la mitad de los
pacientes. No se produce anhidrosis facial debido a que las glándulas sudoríparas faciales están inervadas por el plexo simpático que rodea a la arteria carótida externa.
En alrededor del 12% de los pacientes se presenta parálisis de los nervios craneales, siendo los más comúnmente afectados los pares bajos, en particular el nervio hipogloso, habiéndose descrito también el compromiso de varios nervios al mismo tiempo.
En el 50 al 95% de los pacientes aparecen síntomas y signos de isquemia cerebral o retiniana con la disección espontánea de la carótida, aunque esta frecuencia ha disminuido en los últimos años en la medida en que más pacientes son diagnosticados precozmente. Es habitual que episodios isquémicos transitorios o ceguera monocular transitoria precedan al accidente isquémico, habiéndose atribuido las manifestaciones clínicas a episodios embólicos a repetición. Sólo un quinto de los pacientes presentan un accidente isquémico sin signos premonitorios.
Las manifestaciones características de la disección de la arteria vertebral incluyen dolor en la base del cuello seguido por isquemia en la circulación posterior. Las manifestaciones iniciales de la disección de la arteria vertebral, sin embargo, son menos distintivas que las de la arteria carótida y en general son interpretadas como de naturaleza músculo esquelética. El dolor o la cefalea suelen ser bilaterales. Los síntomas isquémicos afectan a más del 90% de los pacientes en los cuales se diagnostica una disección de la arteria vertebral y pueden involucran el tronco encefálico, en particular el bulbo lateral (síndrome de Wallenberg), así como el tálamo y los hemisferios cerebelar o cerebral. Las manifestaciones clínicas incluyen vértigo, diplopía y disartria. La isquemia aislada de la médula espinal cervical es rara. Se han descrito casos aislados de hemorragia subaracnoidea como forma de presentación de la disección vertebral.
Diagnóstico
La angiografía convencional fue durante mucho tiempo el gold standard para el diagnóstico de la disección arterial, puesto que la misma permite reconocer el lumen arterial y las características de la disección de las arterias carótida y vertebral. Los hallazgos patognomónicos de disección, tales como un flap intimal o un doble lumen, se detectan en menos del 10% de los pacientes.
La estenosis de la disección de la arteria carótida es irregular, se inicia dos o tres centímetros distal al bulbo carotideo, y se extiendo por varios centímetros a lo largo de la arteria pero no supera la porción petrosa del hueso temporal, donde la luz se reconstituye en forma abrupta (Fig. 21). La oclusión presenta en general un inicio en forma de llama, particularmente en el periodo agudo de la disección. Aunque la dilatación aneurismática puede involucrar cualquier porción de la arteria, el segmento distal subcranial es el más frecuentemente afectado.
En casos de disección de la arteria vertebral (Fig. 22), se pueden reconocer lesiones estenóticas o aneurismáticas en el segmento distal de la arteria, a nivel de la primera y segunda vértebra cervical.
La resonancia magnética ha reemplazado a la angiografía convencional como el gold standard para el diagnóstico de la disección de las arterias carótida y vertebral, debido a que la resolución del método es similar al de la angiografía convencional, pero además permite reconocer la patología parenquimatosa. La RMI confirma la presencia de un hematoma intramural hiperintenso en T2 a nivel de la disección, el cual es de localización excéntrica. La lesión parenquimatosa, por su parte, puede adoptar distintas características, a saber: a) grandes lesiones isquémicas involucrando uno o más de los territorios vasculares, b) infartos subcorticales en el territorio de las ramas perforantes profundas de la porción distal de la arteria carótida interna o del tronco de la arteria cerebral media, c) infartos territoriales con fragmentación, producidas por embolias múltiples, d) varias lesiones pequeñas diseminadas distribuidas en el territorio distal de la arteria cerebral media y e) infarto en zonas limítrofes, áreas consideradas de riesgo hemodinámico entre los territorios de los vasos cerebrales mayores.
La tomografia computada puede ser útil para evaluar la magnitud del daño isquémico cerebral, aunque no es particularmente útil para reconocer la lesión vascular (Fig. 22 y 23).
Fig. 22.- Paciente de 34 años de edad con dolor en la hemicara izquierda, Horner homolateral y hemiparesia derecha densa. Disección de la carótida izquierda. Area de isquemia incipiente en la TAC de cráneo en el momento del ingreso y área de isquemia evidente a las 72 horas.
La ultrasonografía es útil para la evaluación inicial de los pacientes en los que se sospecha una disección carotidea. Aunque el sitio de disección habitualmente no se visualiza, se identifica una patente anormal de flujo en más del 90% de los pacientes. Los hallazgos característicos de la disección carotidea en el Doppler incluyen la presencia de ondas de flujo de alta resistencia caracterizadas por disminución de la velocidad de flujo en la arteria carótida común en relación con el lado contralateral, con visualización de un flujo mínimo durante la fase diastólica del ciclo cardiaco. En la arteria carótida interna proximal, no se reconoce ninguno de los hallazgos típicos de la ateroesclerosis. Se ha reportado una sensibilidad del 93% para el US dúplex/Doppler en la disección de la carótida interna, con una sensibilidad del 100% en casos de oclusión completa.
Fig. 23.- Paciente de sexo femenino de 43 años de edad, que instala súbita pérdida de conciencia. Se constata disección de la arteria vertebral izquierda.
La evaluación seriada por imágenes para evaluar el estado de la disección carotidea es muy importante en todos los pacientes, y la ecografía Doppler es ideal para este objetivo. El ultrasonido puede ser repetido cuantas veces sea necesario, sin morbilidad asociada, para la evaluación continua de la lesión y la identificación de los cambios progresivos y el tiempo de recanalizacion del vaso, lo que puede afectar la terapéutica.
Pronóstico
El pronóstico del ACV está relacionado con la severidad del insulto isquémico inicial y la extensión de la circulación colateral. El potencial para el desarrollo de circulación colateral puede estar comprometido cuando está disecado más de un vaso. La incidencia de mortalidad por la disección de las arterias del cuello es menor del 5%, y alrededor de tres cuartos de los pacientes que desarrollan un ACV presentan una buena recuperación funcional.
La disección de las arterias carótida y vertebral es un proceso dinámico. Los hallazgos radiográficos pueden cambiar dramáticamente en un periodo de días o incluso horas. Aunque el aspecto radiográfico puede agravarse durante la fase aguda de la disección, alrededor del 90% de las estenosis se resuelven, dos tercios de las oclusiones se recanalizan, y un tercio de los aneurismas disminuyen de tamaño. Esta mejoría se produce dentro de los primeros dos o tres meses de la disección.
El riesgo de disección recurrente en una arteria inicialmente no afectada es del 2% durante el primer mes, disminuyendo luego a una incidencia del 1% anual.
Tratamiento
Para prevenir las complicaciones tromboembólicas, se ha recomendado la anticoagulación con heparina intravenosa seguida por warfarina oral para todos los pacientes con disección aguda de la carótida o de la vertebral, independientemente del tipo de síntomas, excepto que existen contraindicaciones tales como la extensión intracraneal de la disección. Los estudios de imagen sugieren que más del 90% de los infartos debidos a disección son eventos tromboembólicos más que hemodinámicos por flujo insuficiente; y el Doppler trascranial muestra una alta frecuencia de microémbolos intracraneales. Es aconsejable mantener una anticoagulación con un INR entre 2 y 3 por tres meses, decidiendo la conducta ulterior en función de la imagen vascular. A pesar de la recomendación precedente, no todos los expertos coinciden con la misma. En una revisión reciente de la Cochrane Library (Lyrer P. y col.), que evaluó una serie de estudios comparativos entre agentes antiplaquetarios y heparina para el tratamiento de la disección de los vasos del cuello, no se pudo demostrar ninguna diferencia entre ambas opciones terapéuticas.
Recientemente, Georgiadis y col. han revisado la literatura referente al empleo de fibrinolíticos en pacientes con disección carotidea, no comprobando que su empleo agrave el pronóstico, pero sin poder establecer fehacientemente la utilidad de dicho tratamiento.
La mayoría de las disecciones de la carótida y de la vertebral cicatrizan espontáneamente. El tratamiento quirúrgico y endovascular debe quedar reservado para pacientes que presentan síntomas persistentes de isquemia a pesar de una adecuada anticoagulación. El tratamiento quirúrgico consiste en la ligadura de la arteria, combinada con un bypass in situ o extra-intracranial. Este procedimiento se asocia con una elevada morbilidad. El tratamiento endovascular consiste en una angioplastia percutanea con balón seguida por la colocación de stents metálicos. Presenta menos riesgos que el tratamiento quirúrgico y en muchos casos ha suplantado a la cirugía para el tratamiento inicial cuando fracasa la terapéutica médica.
TROMBOSIS VENOSA CEREBRAL