Estadio IV A (previamente ambulatorio): deterioro motor tardío B (no ambulatorio): deterioro motor tardío.
TRASTORNO DE ASPERGER
V. Habilidades cognitivas y conductas adaptativas
1. Desarrollo adecuado de las habilidades cognitivas verbales y no verbales.
2. Interés adecuado en la exploración del ambiente los primeros dos años.
3. Adquisición adecuada de las habilidades de autocuidado, con excepción del control de esfínteres.
4. Actuación adecuada o avanzada en las áreas de razonamiento ver- bal, comprensión verbal, vocabulario y memoria auditiva.
5. Déficit en la integración visomotora, percepción espacial, memo- ria visual, y formación de conceptos no verbales.
6. Actuación más adecuada en las tareas de teoría de la mente. Prevalencia
Se desconoce con exactitud la prevalencia en la población para este trastorno. Sin embargo, se sugiere que su incidencia es más alta que la del trastorno autis- ta. La cifra estimada es de 36 casos en 10 000 y se supone que su ocurrencia es de 2 a 3 varones por una mujer (Ehlers S, Gillberg C, 1993; Gillberg C, 1995; Howlin P, 1998).
El síndrome de Asperger es un trastorno generalizado del desarrollo y como tal, se trata de una condición permanente cuyas manifestaciones sinto- máticas evolucionan a lo largo del desarrollo del individuo. Este trastorno es, dentro de los trastornos generalizados del desarrollo, el que cuenta con mejor pronóstico y con la promesa de una mediana calidad de vida en cierto senti- do funcional.
Etiología
En cuanto a la relación entre el síndrome de Asperger y el trastorno autista en lo que se refiere a ciertas similitudes fenomenológicas, es posible que los mis- mos mecanismos genéticos subyacentes al cuadro clínico del trastorno autista se encuentren implicados en la etiología del síndrome de Asperger, aunque expre- sados en un grado menos severo. Se trata de dos expresiones fenotípicas de diferente magnitud de un mismo genotipo (Volkmar FR, et al., 1998).
Se ha observado que la incidencia de síndrome de Asperger en los fami- liares de los sujetos autistas es mayor a la esperada en la población general. Esta observación refuerza la hipótesis de la existencia de un nexo genético entre ambos trastornos (Folstein S, Santangelo SL, 2000). Aunque, los meca- nismos etiológicos causales parecen diferir, dada la evidencia de la transmi- sión familiar en la etiología del síndrome de Asperger (Burgoine E, Wing L, 1983; Gillberg C, 1991b; Volkmar FR, Klin A, 2000a). Sin embargo, en vista de la evidencia limitada al respecto, los investigadores no excluyen la posibi- lidad de que existan diferencias etiológicas entre ambas entidades clínicas (Volkmar FR, Klin A, 2000a).
Varias hipótesis:
• Multifactorial con susceptibilidad genética asociada. — Causa genética de gen único.
— Múltiples genes susceptibles. — Herencia.
— Anomalías metabólicas. — Inmunología y vacunación.
— Familia con antecedentes de autismo. — Epilepsia.
Aspectos neurobiológicos
Investigaciones idénticas a las realizadas hacia el trastorno autista. Hipótesis múltiples:
— Anomalías en tallo cerebral. — Anomalías en cerebelo.
— Anomalías en estructuras del sistema límbico. — Compromiso de lóbulos frontal, temporal y parietal. — Establecimiento desorganizado de circuitos neuronales. — Activación cortical anormal.
— Anomalías en EEG y TAC. Evaluación
De acuerdo con el Protocolo de Evaluación y uso de instrumentos diagnósti- cos comentado en Capítulo 2 en los apartados de Estado actual/Evaluación y abordajes terapéuticos/La evaluación.
Se deben incluir los siguientes instrumentos diagnósticos específicos: 1. The High Functioning Autism Spectrum Screening Questionnaire (ASSQ)
(Ehlers S, Gillberg C, Wing L, 1999).
2. The Australian Scale for Asperger Syndrome (ASAS) (Attwood T, 1998). 3. Childhood Asperger Syndrome Test (CAST) (Scott FJ, Baron-Cohen S,
Bolton P, Brayne C, 2002). Abordajes terapéuticos
Plan de tratamiento idéntico al realizado con el trastorno autista, salvo la per- tinente inclusión de la psicoterapia psicodinámica individual.
Plan individualizado de abordaje múltiple: • Tratamientos psicosociales.
• Terapias psicoeducativas:
— Análisis Conductual Aplicado (ABA).
— Perfil Psicoeducacional Individualizado (TEACCH). — Terapia de teoría de la mente.
• Terapias físicas:
— Terapia ocupacional.
— Terapia de integración sensorial. — Terapia ecuestre.
• Psicoterapias psicodinámicas:
— Psicoterapia psicodinámica individual. — Psicoterapia psicodinámica familiar.
• Terapéutica farmacológica e intervenciones afines:
— Evaluación médica-pediátrica subsecuente constante.
— Terapéutica farmacológica en caso de encontrarse justificada. — Abordaje nutricional en caso de encontrarse justificado. La pertinencia de la psicoterapia psicodinámica individual
Existe una gran cantidad de bibliografía en torno a la realización de programas para entrenar y enseñar una amplia gama de habilidades y capacidades a perso- nas con síndrome de Asperger (Schopler E, Reichler RJ, 1976; Scholper E, Reichler RJ, 1979; Klin A, Volkmar FR, 1995b; Cohen DJ, Volkmar FR, 1997; Schopler E, Mesibov GB, Kunce LJ, 1998; Attwood T, 1998). En la actualidad los programas cognitivos conductuales han probado ser necesarios, eficientes, y portadores de mejoría en cuanto a las manifestaciones clínicas del síndrome. Lo mismo sucede en el área de las investigaciones en metacog- nición y en los programas que de éstos se desprenden (Bowler DM, 1992; Baron-Cohen S, 1993; Baron-Cohen S, 1995; Howlin P, Baron-Cohen S, Hadwin J, 1999). También estas disciplinas han generado importantes progre- sos dentro del aspecto emocional (Capps L, Sigman M, Yirmiya N, 1992; Hill E, Berthoz S, Frith U, 2004).
En uno de sus escritos Lorna Wing (1981) abre la posibilidad de pensar en un tratamiento psicoterapéutico cuando escribe que: “técnicas de modifi- cación conductual como son usadas con los niños autistas posiblemente pue- den ser de ayuda [en pacientes con síndrome de Asperger] si son aplicadas con sensibilidad” (p. 12). Menciona que una afección emocional puede ser reducida en cierto grado con una técnica psicoterapéutica impartida por alguien con conocimientos y comprensión del síndrome. En este mismo escri- to, refiere que el mismo Dr. Asperger en 1979 expresó reservas considerables en el uso de los métodos de modificación conductual en niños con su síndro- me, en vista de que los consideraba lo “…suficientemente brillantes para ser conscientes de su libertad y de valorarla” (p. 12). Asimismo, se encuentra
consignado en la literatura que se trata de personas con tendencia a aislarse socialmente pero que se encuentran conscientes de la presencia de otras per- sonas, muestran cierto grado de conciencia acerca de una dinámica social, y en algunos casos la conciencia de ser diferentes. Muchas de estas personas expresan interés y deseo de tener amigos y de poder relacionarse, en contra- posición a su incapacidad de hacerlo. De lo anterior también existe cierto grado de conciencia. Un gran número de pacientes muestran hipersensibili- dad social a la crítica, así como suspicacia hacia algunas personas. Inclusive, pueden tener cierto grado de conciencia de sus dificultades y luchar por sobreponerse a éstas (Wing L, 1981; Klin A, Volkmar FR, 1995a; Kim JA, et al., 2000; Tantam D, 2000; Martín P, 2004). También notan su diferencia con el resto de sus pares en función de sus habilidades excepcionales (Rutter M, y Rutter M, 1993). Algunos autores expresan la opinión de que a pesar de que las personas con síndrome de Asperger no son capaces de contagiarse emocional- mente y, por lo tanto, de compartir espontáneamente las emociones de otras per- sonas, sí son capaces de sentir y expresar un rango amplio de emociones básicas (Rutter M, Rutter M, 1993). Otras investigaciones han demostrado que estas per- sonas son capaces de establecer patrones de apego con miembros de su familia (Klin A, Volkmar FR, 1995a; Hobson P, 1993; Hobson P, 2004).
Otro aspecto importante que llama la atención es que se ha observado en las personas con síndrome de Asperger la propensión a manifestar cuadros depresivos, de ansiedad, ataques de pánico, e intentos de suicidio y/o ideacio- nes suicidas (Wing L, 1981; Rutter M, Rutter M, 1993; Klin A, Volkmar FR, 1995a y 1995b; Kim JA, et al., 2000; Tantam D, 2000).
En resumen, estos pacientes son capaces de manifestar: 1. Cierta conciencia de la existencia de otras personas.
2. Cierto grado de conciencia de la existencia de una dinámica social. 3. Cierta conciencia de sus diferencias: por sus discapacidades y por sus
habilidades excepcionales.
4. Expresan interés y deseo por tener amigos y relacionarse, así como cier- ta conciencia de ello.
5. Cierto grado de conciencia sin entender sus significados.
6. Capacidad de sentir y expresar un amplio rango de emociones básicas y nombrarlas.
7. Capacidad de establecer patrones de apego con su familia. 8. Capacidad de deprimirse, de sentir ansiedad y nombrarlas.
En vista de todas estas evidencias, las personas con síndrome de Asperger son susceptibles a ser tratadas psicoterapéuticamente y la psicoterapia psicodiná- mica individual es pertinente y debe ser indicada.
TRASTORNO GENERALIZADO DEL DESARROLLO