Las pruebas neuropsicológicas que se utilizan para evaluar la función cognitiva global deben ser capaces de recoger todo el espectro de dominios cognitivos, pero a su vez tienen que ser pruebas prácticas en el ámbito clínico y de investigación. Por este motivo, se han desarrollado medidas cognitivas breves. La mayoría de estas medidas proporcionan una evaluación general de la función cognitiva reflejada en una puntuación total, pero con una evaluación limitada de los diferentes dominios cognitivos. Muchas de estas medidas se han utilizado en EP, incluidas algunas escalas desarrolladas específicamente para EP y escalas desarrolladas para otros usos distintos que también se han aplicado a pacientes con EP.
Existen diferentes medidas genéricas que se han utilizado en la evaluación de la EP. Como medidas breves se encuentra el MMSE (Folstein et al., 1975) y el MoCA (Nasreddine et al., 2005). También se han usado las baterías Addenbrooke Cognitive Examination (ACE (R)) (Mioshi et al., 2006), CAMCOG (R) (Roth et al., 1988), Dementia Rating Scale (DRS-2) (Mattis, 1998) y Repeatable Battery for the Assessment of Neuropsychological Status (RBANS) (Randolph, 1998) que requieren unos 30 minutos de administración aproximadamente. Además, se ha utilizado una escala específica diseñada para pacientes con EA llamada ADAS-Cog (Rosen et al., 1984) como ensayo clínico para medir la respuesta de la rivastigmina en pacientes con EPD (Emre et al., 2004).
73 73 Todas estas escalas se han utilizado para medir la función cognitiva global en la EP, a pesar de que han sido diseñadas para enfermedades distintas. Todas demuestran una validez y fiabilidad adecuadas pero tienen fallos clínico-métricos. Por ejemplo, las puntuaciones de las escalas RBANS, CAMCOG (R) y MoCA están influenciadas por factores demográficos (Duff et al., 2003) (Nazem et al., 2009). Las escalas RBANS, ACE(R) y el MMSE no
poseen una buena sensibilidad a la hora de diferenciar entre deterioro cognitivo y normalidad en la EP (Dalrymple-Alford, 2010) (Schneider et al., 2010) y la escala RBANS tampoco posee una buena sensibilidad en la detección de los cambios cognitivos evolutivos en la EP (Schneider et al., 2010) .
La crítica general que han recibido estas escalas es que no se han desarrollado para evaluar la alteración cognitiva en EP. Escalas breves diseñadas específicamente para evaluar la función global en la EP son la escala Parkinson's Disease Dementia - Short Screen (PDD-SS) (Pagonabarraga et al., 2010) y la escala Parkinson Neuropsychiatric Dementia Assessment (PANDA)(Kalbe et al., 2008) y como escalas más extensas serían la escala Mini-Mental Parkinson (MMP) (Mahieux et al., 1995), la escala Parkinson's Disease - Cognitive Rating Scale (PD-CRS) (Pagonabarraga et al., 2008) y la Scales for Outcomes of Parkinson's Disease – Cognition (SCOPA- Cog) (Marinus et al., 2003).
Estas escalas tienen la ventaja con respecto a las escalas genéricas, que son más sensibles en la detección de deterioro cognitivo en la EP, ya que están diseñadas para evaluar los dominios cognitivos que son más relevantes en dicha enfermedad. Sus ítems recogen información sobre las funciones
74 74 ejecutivas, la memoria de trabajo, las fluencias y las funciones visuoespaciales.
A pesar de esta ventaja, la mayor parte de las medidas cognitivas breves diseñadas específicamente para evaluar la función cognitiva en la EP sufren la misma limitación que son los fallos clínico-métricos.
Las escalas de cribaje cognitivo y baterías neuropsicológicas que frecuentemente son utilizados en la exploración de la EP son el MMSE, la escala MoCA, la escala DRS-2 y la escala PD – CRS.
La PD – CRS es una escala cognitiva que ha sido diseñada para detectar todo el espectro de disfunción cognitiva que se presenta en el curso de la EP. Está constituida por nueve tareas cognitivas que se encuentran distribuidas en dos subescalas (subescala fronto-subcortical y escala cortical) y la suma de estas dos subescalas que nos permite conocer el rendimiento cognitivo global. Ha demostrado ser un excelente instrumento en la detección de alteración cognitiva en la EP que se presenta en el curso de la enfermedad. La configuración de los diferentes ítems que constituyen la escala son sensibles tanto a la disfunción fronto – subcortical como cortical y, por tanto, ha sido capaz de detectar los cambios cognitivos en EP con pacientes cognitivamente intactos y la transición de EP sin demencia a EP con DCL y EPD. De hecho, diferentes resultados apoyan su validez, eficacia y sensibilidad para distinguir entre la EPD, la EP sin demencia y DCL en la EP. En un estudio reciente llevado a cabo por Fernández –Bobadilla y colaboradores ha demostrado ser un buen instrumento para la detección de los cambios cognitivos que se producen en la EP en pacientes intactos cognitivamente y la utilidad de la escala para diferenciar entre aquellos pacientes con EP intactos
75 75 cognitivamente de aquellos que presentan DCL en EP (Fernández de Bobadilla et al., 2013). Además, la PD - CRS permite detectar la transición de deterioro cognitivo asociado a la EP a EPD, que se caracterizaría por la adición de disfunción fronto – subcortical característica de la EP con alteración cortical posterior (Pagonabarraga et al., 2008).
Recientemente, la escala ha sido recomendada por la Movement Disorders Society y en una revisión del National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) se ha considerado una escala sensible y específica para la detección sistemática del deterioro cognitivo en la EP (Troster, 2011) (Litvan et al., 2012) (Marras et al., 2014).
Si la escala PD – CRS ha demostrado su sensibilidad tanto a la disfunción fronto – subcortical como cortical en la EP se espera que actúe de la misma manera en otras patologías diferentes, tanto en aquellas que presentan un patrón cortical como en aquellas que el perfil característico es más subcortical.
Por tanto, en el presente estudio nos hemos propuesto explorar si la escala solo detectaba el patrón de alteración neuropsicológica típica de la EP o por el contrario era capaz de detectar el perfil de alteración cognitiva en diferentes patrones de deterioro cognitivo. Para ello hemos comparado la precisión diagnóstica de la PD – CRS con otras escalas cognitivas no específicas para capturar el deterioro cognitivo en una muestra amplia de sujetos.
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1.4. La escala Parkinson´s Disease – Cognitive Functional Rating Scale