Neuritis óptica anterior

Epidemiologia

La neuritis óptica (NO) anterior es la causa más frecuente de edema de papila en personas menores de 45 años. El término NO se emplea habitualmente para designar al proceso de inflamación del nervio de modo aislado (idiopático), o como manifestación de enfermedades desmielinizantes, como la esclerosis múltiple (EM) o la neuromielitis óptica (NMO) (167, 168)_{. Cuando la inflamación del nervio óptico es secundaria a un}

trastorno sistémico inflamatorio (vasculitis, sarcoidosis), infeccioso o intraocular, hablaremos de neuritis óptica atípica.

En el rango de edad entre 20 y 40 años, la EM es la causa más frecuente de NO, pero una década antes y después se iguala con los casos que permanecen en el tiempo como idiopáticos. Por encima de los 50 años, existen otras causas más prevalentes, como las vasculares o las infecciosas (169)_{. Las NO en la primera infancia típicamente son}

bilaterales, anteriores y suelen estar precedidas por una infección viral, con menor probabilidad de recuperación visual y con una débil asociación a EM (170)_{. En niños}

mayores de diez años, la presentación clínica es más parecida a la de los adultos, aunque con mejor pronóstico visual.

Entre un 10 y un 15% de los casos de NO ocurren en pacientes ya diagnosticados de EM, mientras que aproximadamente un 20% de los casos de EM comienzan con un brote de NO. Con un solo brote no se cumplen los criterios de McDonald (171)_{, ni los}

posteriormente actualizados por Polman (172, 173) _{para el diagnóstico de la enfermedad,}

puesto que es necesario demostrar diseminación espacial o temporal. Con el paso del tiempo, hasta el 50% de las formas inicialmente idiopáticas serán diagnosticados de EM

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Clínica y exploración oftalmológica

La NO típica se presenta como pérdida de visión monocular brusca o subaguda acompañada de dolor periorbitario que aumenta con los movimientos oculares (174)_{. Los}

síntomas visuales incluyen visión borrosa, discromatopsia y defectos del campo visual

(175)_{, junto con DPAR que puede disminuir con el paso del tiempo pero que en raras}

ocasiones desaparece por completo.

El Optic Neuritis Treatment Trial (ONTT)(175) _{permitió analizar con gran detalle los}

cambios en el campo visual en pacientes con NO(176)_{.Siendo el defecto más frecuente en}

fase aguda la depresión generalizada del campo visual, seguido de las depresiones focales y los defectos altitudinales. Los escotomas centrocecales y centrales, que eran los típicamente descritos con técnicas de perimetría manual, solo se observaron en un 4,5% y 3,8% de los casos respectivamente. Otro hallazgo importante del ONTT fue que un tercio de los ojos adelfos asintomáticos también presentaban defectos en el campo visual

(177)_{. En conclusión, los defectos campimétricos observados en la NO son muy variados}

(178)_{, y los patrones del campo visual no son útiles para el diagnóstico diferencial con otras}

patologías del nervio óptico no asociadas a la EM (179)_.

El curso de presentación es variable y suele durar entre 1 y 10 días. Presentaciones agudas (evolución en horas) o crónicas (en más de 10 días) son raras, y deben hacer pensar en otras patologías. El dolor suele ser unilateral, retroorbitario o temporal, y continuo. La característica más específica es el empeoramiento con los movimientos oculares.

El edema de disco en las NO típicas, suele ser difuso, leve y sin hemorragias acompañantes (180)_{,(Figura 6). En un porcentaje variable de casos (10-26%) podemos ver}

focos de periflebitis (difusa o focal), a menudo en ambos ojos y distribuidos por la zona ecuatorial de la retina. Este hallazgo ensombrece el pronóstico, ya que se asocia con un mayor riesgo de recaídas a los dos años de seguimiento y un mayor riesgo de evolución

33 a EM. El edema de papila se va resolviendo hasta su resolución, que suele se completa al segundo mes, dando paso en los casos más severos a una atrofia papilar secundaria de intensidad variable. La palidez puede ser difusa o de predominio temporal. Aunque la palidez es el cambio más típico, también se puede producir un incremento de la excavación papilar de aproximadamente 0,1 a 0,2 respecto al ojo contralateral como consecuencia de la pérdida axonal (181, 182)_.

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Diagnóstico

El diagnóstico de NO se basa fundamentalmente en la clínica y la exploración oftalmológica mencionada anteriormente incluido el campo visual. Además, podemos realizar en estos pacientes una serie de exploraciones complementarias como son: las pruebas de visión de color, los potenciales evocados visuales (PEV), la resonancia magnética nuclear (RMN) y la OCT.

Los pacientes con NO suelen presentar pruebas de visión de color (Ishihara y Farnsworth) alteradas. Los PEV se utilizan para definir la afectación de vías sensitivas en presencia de síntomas dudosos y para detectar lesiones que no hayan producido clínica. Dada la importancia que tiene demostrar la diseminación temporal de los brotes para el diagnóstico de la EM, las pruebas electrofisiológicas siguen constituyendo, a día de hoy, la técnica estándar para el diagnóstico retrospectivo de la NO (183)_{. Los potenciales}

evocados de inversión de patrones se afectan en alrededor del 90% de pacientes con un brote de NO, y solo un 10% se normaliza por completo después del periodo de recuperación. Un retraso unilateral en la onda P100 es un hallazgo muy sugestivo de desmielinización de la vía visual anterior (184, 185)_{. Sin embargo, estas pruebas se realizan}

cada vez menos, debido a su dependencia de la cooperación del paciente, y a las mejoras en las técnicas de imagen que permiten analizar la anatomía de la vía visual anterior (RMN y OCT).

Por otro lado, la RMN es la prueba diagnóstica complementaria más útil en pacientes que han sufrido un brote de NO de cara a pronosticar al futuro desarrollo de EM. Entre el 48 y el 70% de los pacientes con NO aislada presentan lesiones desmielinizantes subclínicas en la RMN, indistinguibles de las lesiones características de EM. Las lesiones típicas son ovales, mayores de 3 mm y están localizadas a nivel periventricular. El patrón de aparición de placas desmielinizantes es muy similar entre pacientes, independientemente

35 de su expresión clínica, y no existe correlación topográfica con los síntomas. La presencia de lesiones desmielinizantes en la RMN es el factor predictivo más importante; de modo que el riesgo de desarrollar una EM en los próximos 15 años se estima en un 72 % para aquellos pacientes con una o más lesiones desmielinizantes, frente a un 25% si no existen estas lesiones, en base a los resultados del estudio ONTT (186)_{. En los pacientes sin}

lesiones basales, el riesgo aún es inferior si el paciente es de sexo masculino o si debutó con edema de papila o con algún signo clínico atípico.

La aparición de la OCT ha marcado un hito en la evaluación de los pacientes con NO, ya que nos permite cuantificar de un modo no invasivo la capa de fibras nerviosas desprovistas de mielina y, por lo tanto, el daño axonal asociado. De hecho, es considerado en la actualidad, un biomarcador de la actividad en la NO aislada, así como en la EM y en la neuromielitis óptica. La OCT nos permite cuantificar el edema de papila en fase aguda y monitorizar su evolución. Estudios previos han demostrado que la NO, sintomática o asintomática, produce una degeneración retrógrada de los axones de las CG, lo que lleva a la disminución del espesor de la CFNRp y de la capa de CG a nivel macular.

(187-193)_{. Independientemente de si existe antecedente de NO, se ha observado que el}

adelgazamiento de las CFNRp y CG es más rápido en pacientes con lesiones activas en RMN en otras regiones del sistema nervioso central (194)_{. En algunos estudios, el}

adelgazamiento de la capa de CG presenta mejor correlación con la afectación de la función visual y el grado de discapacidad en pacientes con EM(195)_.

Evolución y pronóstico

Después del empeoramiento, hay una fase de recuperación espontánea de la función visual que dura entre 6 y 12 semanas. La agudeza visual a los 10 años de un episodio de NO es de 20/20 o mejor en un 74% de pacientes; entre 20/25 y 20/40 en un 18%, de 20/40 a 20/200 en un 5%; y peor de 20/200 en un 3%(196)_{. A los 15 años del episodio, se observó}

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una peor calidad de vida en aquellos pacientes que tuvieron pérdida de agudeza visual durante el episodio agudo (197)_.

Tratamiento

A partir de los resultados que se obtuvieron en el ONTT, se ha clarificado el papel de la terapia con megadosis de esteroides vía endovenosa, que solo permite acelerar la recuperación de visión que se produce espontáneamente sin tratamiento (198, 199)_{. También}

ha confirmado que no reduce el riesgo de desarrollo de EM(200)_.