Diagnóstico y tratamiento del
quiste dermoide. Revisión de la
bibliografía y reporte de caso
clínico
Diagnosis and treatment of dermoid
cyst. Literature review and case report
Cabrera-Trejo LN,1 Peraza-Ceceña N,2
López-Chavira A,3 Martínez-Utrera MJ,4
Salinas-Ossio A5
1 M.M.C., residente de Otorrinolaringología y cirugía
de cabeza y cuello, Escuela Militar de Graduados de Sanidad, Hospital Central Militar, Ciudad de México.
2 M.M.C., otorrinolaringóloga con subespecialidad en
pediatría, adscrita al departamento de Otorrinolarin-gología, Hospital Central Militar, Ciudad de México.
3 Cor. M.C., otorrinolaringólogo con subespecialidad
en cirugía de cabeza y cuello, jefe de curso y adscrito al departamento de Otorrinolaringología, Hospital Central Militar, Ciudad de México.
4 M.M.C., médico radiólogo general, jefe de la
sec-ción de Radiología e imagen, Hospital Regional de Chilpancingo, Guerrero.
5 M.M.C., residente de Otorrinolaringología y cirugía
de cabeza y cuello, Escuela Militar de Graduados de Sanidad, Hospital Central Militar, Ciudad de México.
Recibido: 30 de septiembre 2015.
Aceptado: 10 de septiembre 2016.
Correspondencia
M.M.C. Laura Nayetzi Cabrera Trejo Escuela Militar de Graduados de Sanidad Hospital Central Militar
Ciudad de México laummc15@ outlook.com
RESUMEN
Antecedentes: la incidencia de malformaciones congénitas de la línea media es de 2 a 5 casos por cada 10,000 habitantes; las más frecuentes son los quistes dermoides (61%), de origen ectodérmico y mesodérmico.
Objetivo: reportar un caso clínicoy revisar la bibliografía del diag-nóstico y tratamiento.
Caso clínico: paciente femenina, escolar, con un tumor en la línea media, con un proceso infeccioso tratado satisfactoriamente con an-tibióticos y posterior resección, con evolución favorable.
Palabras clave: tumores congénitos de la línea media, quiste dermoide, encefalocele, meningocele, glioma.
ABSTRACT
Background: The incidence of midline congenital malformations is of 2-5 cases for every thousand people of which dermoid cysts are the most common at a rate of 61%; these malformations have their origin in the ectodermal and mesodermal tissue.
Objective: A case report and literature review of diagnosis and treat-ment.
Clinical case: Presenting the case of a school-age female patient who had a lump in the congenital midline joined by an infectious process that was resolved with antibiotic therapy. After the infection healed, the surgical resection was performed and the patient is now positively recovering. This work seeks to present the case and review its bibliographic resources
ANTECEDENTES
Los quistes dermoides, los gliomas y los en-cefaloceles son lesiones congénitas poco frecuentes. La incidencia es de 2 a 5 casos por cada 10,000 habitantes. Estas malformaciones son consecuencia de un desarrollo embriológico aberrante, que pueden tener una extensión intra-craneal como consecuencia del cierre anormal del tubo neuronal anterior.
Las lesiones congénitas de la línea media son más comunes en la nariz, aunque también pueden encontrarse en el paladar blando, la nasofaringe y los senos paranasales.
Los quistes dermoides son malformaciones de origen ectodérmico y mesodérmico, por lo regu-lar se diagnostican durante los primeros tres años de vida. Los quistes dermoides nasales aparecen en cualquier sitio a lo largo de la nariz, desde la glabela hasta la punta nasal o la columnela. El sitio más habitual es el tercio inferior del puente nasal. Se trata de tumores firmes, de crecimiento lento, que no transiluminan o comprimen, no se expanden con el llanto, pueden ocasionar ampliación del dorso nasal y deformación de los huesos y los cartílagos nasales. El vello que protruye a partir del sitio de la lesión es patogno-mónico; pueden tener una conexión intracraneal en 20 a 45% de los casos.
Los principales diagnósticos diferenciales son los encefaloceles, que aparecen como resulta-do de la herniación de las meninges, con o sin tejido cerebral a través de una malformación congénita en la base de cráneo. Los gliomas tienen un origen similar, aunque han perdido su conexión meníngea intracraneal después del cierre de la fontanela anterior. Estos tumores, por lo general, coexisten desde el nacimiento como tumores nasales. Los encefaloceles aparecen más frecuentemente como una masa compresible y blanda que transilumina. Su apariencia puede
confundirse con pólipos nasales. Puede haber rinorrea de líquido cefalorraquídeo o menin-gitis. Los gliomas nasales son tumores firmes, no compresibles, no aumentan con el llanto, a veces pueden originar telangiectasias y por ello confundirse con hemangiomas nasales.
Los tumores congénitos de la línea media re-quieren diagnosticarse tempranamente para evitar complicaciones infecciosas locales e in-tracraneales; por lo tanto, la resección quirúrgica temprana es decisiva.
CASO CLÍNICO
Paciente femenina de tres años de edad, origi-naria de la Ciudad de México, nació por parto eutócico, asiste a la guardería y ha recibido el esquema completo de vacunación. La madre no reconoce que tenga alguna alergia ni algún otro padecimiento.
La madre refiere el antecedente de un tumor nasal desde el nacimiento, probable contusión directa en el dorso nasal que dio lugar a la apa-rición de eritema y aparente salida de secreción purulenta. Recibió tratamiento con amoxicilina-ácido clavulánico, sin mejoría clínica. Acudió al servicio de Urgencias porque desde hacía 48 horas le apareció un edema en el dorso nasal. Se decidió hospitalizarla para estudiarla y tratarla.
lesión. Un mes posterior al cuadro agudo se operó para resecar el tumor del dorso nasal, de 1 cm aproximado, con informe histopatológico definitivo de quiste dermoide. Figuras 3 y 4
DISCUSIÓN
Las lesiones congénitas de la línea media de la nariz son excepcionales; su incidencia es de 1 caso por cada 20,000 a 40,000 pacientes-año,1-3 aunque hay otros autores que refieren la incidencia de 2 a 5 casos por cada 10,000 pacientes-año.
Las lesiones congénitas nasales de la línea media tienen una extensión intracraneal de 20 a 40% en algunas series, por lo que en la valoración y el estudio diagnóstico son indispensables la tomografía computada y la resonancia magné-tica con medio de contraste para diferenciar los quistes dermoides de los avasculares de lesiones, como los hemangiomas o teratomas vasculares. faringe eurémica eutrófica, cuello simétrico sin
masas palpables. Figura 1
La primera posibilidad diagnóstica en esta pa-ciente fue la de quiste dermoide, como parte de la evaluación para ver la extensión del tumor. Para descartar la extensión intracraneal en la tomografía computada de cráneo en fase sim-ple se hace evidente sobre la pirámide nasal y dependiente del tejido celular subcutáneo una imagen de morfología ovalada, pared hipoden-sa y centro heterogéneo, que no condiciona la erosión ósea. Figura 2
La paciente permaneció hospitalizada tres días y en este lapso se le administraron, por vía in-travenosa, ceftriaxona y paracetamol para tratar
el cuadro infeccioso agudo sobreagregado a la Figura 2. Tomografía computada de macizo facial en
fase simple donde se observa una lesión en la pirámide nasal, ovalada, que no condiciona erosión ósea.
Figura 3. Abordaje abierto en el dorso nasal. Figura 4. Resección del tumor de 1 cm.
La resección quirúrgica se lleva a cabo hasta que la naturaleza de la lesión y su extensión se deter-minan por tomografía computada y resonancia magnética. Casi 7% de los quistes dermoides se localizan en la cabeza y el cuello. Los sitios más frecuentes son la parte lateral de la ceja y en la línea media nasal. En el cuello, por lo general,
aparecen en la región submentoniana.4,5
La bibliografía revisada concluye que todo pa-ciente con sospecha de quiste dermoide requiere evaluación imagenológica, sobre todo tratándose de quistes de larga evolución por la mayor pro-babilidad de daño óseo profundo y extensión meningoencefálica. Además de confirmar el diagnóstico, éstas permiten determinar el grado de afectación de las estructuras vecinas, evaluar
la posibilidad de malformaciones asociadas, que llegan a encontrarse en 19% de los casos y establecer la potencial extensión intracraneal.
La forma de presentación más común es la infección local de los quistes o fístulas,6-8 como en el caso aquí reportado que tuvo un proceso infeccioso agregado.
intracraneal es importante la planificación de la resolución del caso con la participación del neurocirujano. Como en todos los quistes dermoides, el único tratamiento efectivo es la extirpación quirúrgica temprana y completa de la lesión, para evitar las infecciones recurrentes o remanentes epiteliales.
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recidiva. Por este motivo la incisión, drenaje, aspiración, curetaje o extirpación parcial son formas incompletas de tratamiento asociadas con recidivas.
Se recurre a distintos abordajes quirúrgicos que persiguen la resección completa de la lesión, reconstrucción integral de la estructura ósea y ci-catrices poco perceptibles.11 En caso de sospecha de extensión intracraneal se sugiere la atención multidisciplinario del neurocirujano, que en nuestro caso no fue necesario. La rinoplastia abierta ofrece un buen acceso a las lesiones, sin evidencia de extensión intracraneal; con este abordaje se obtiene una resección completa, con buenos resultados estéticos.12,13 También se ha recurrido a la resección mediante la incisión directa en caso de lesiones de localización sub-cutánea y bien delimitada. Las recidivas varían según las distintas series y se estiman en 5-28%
en relación con la resección incompleta.14,15
CONCLUSIÓN
Los quistes dermoides nasales son poco fre-cuentes, para sospecharlos y diagnosticarlos se requieren conocimientos de embriogénesis de las estructuras faciales y su estrecha relación con el sistema nervioso central. En todos los casos es indispensable la adecuada evaluación de la imagen preoperatoria. Las características anató-micas singulares exigen que el procedimiento quirúrgico sea específico para cada caso, con la participación de un equipo multidisciplinario: otorrinolaringólogo, neurorradiólogo o neuroci-rujano, en caso de extensión intracraneal.
