INTRODUCCIÓN
La diferencia entre malformaciones, anomalías y variantes radica en la pre-sencia o no de alteraciones funcionales. Las variantes pueden pasar desapercibi-das hasta que se descubren en el curso de exploraciones rutinarias; las anomalí-as leves dan sintomatología semananomalí-as o meses después del nacimiento por cata-rros u otra patología infantil desencade-nante. Las malformaciones extremas son incompatibles con la vida del feto y se diagnostican en la necropsia; mientras que, las restantes permiten la supervi-vencia el tiempo suficiente para diagnos-ticarlas por la exploración, casi siempre tras la intubación, la cateterización per-cutánea de la tráquea o la traqueotomía de urgencia.
Esta limitación de la vía aérea puede determinar la necesidad de una actuación
más o menos urgente según el grado de obstrucción que produzca.
El motivo de este tema es el de valo-rar las malformaciones congénitas que con mayor frecuencia afectan a la vía aérea su-perior, lo cual hace que nos centremos en el estudio de aquellas malformaciones que, aunque raras, como aspecto intrínseco a cualquier patología de este tipo, debamos tener en cuenta en primer lugar a la hora de valorar la dificultad respiratoria nasal en un recién nacido.
Tenemos así que valorar las malfor-maciones nasales, orales, faríngeas, larín-geas y traqueales. Las malformaciones la-ríngeas son las más frecuentes, seguidas de las nasales. Según Altman et al., den-tro de las malformaciones laringotraquea-les, el orden de frecuencia sería de: larin-gomalacia, membranas glóticas, estenosis subglóticas, las parálisis congénitas y el hemangioma subglótico. La anomalía tra-queal más frecuente es la traqueomalacia, seguida de la compresión extrínseca y de la estenosis traqueal. Este autor realizó un estudio restrospectivo en el Children´s Hospital de Philadelphia en 56 pacientes traqueotomizados por malformaciones con-génitas de las vías aéreas en un período de 9 años, de los cuales el 71% tenían mal-formaciones laríngeas, el 48% traquea-les, el 11% bronquiales y el 14%
obstruc-ción de las vías aéreas superiores. 321
Las malformaciones congénitas de la vía aérea superior son entidades raras, pero que hay que tener en cuenta a la hora de valorar la dificultad respiratoria en un recién nacido. Se realiza una revisión de las malformaciones más frecuentes: laringomalacia, estenosis subglótica congénita, membranas laríngeas, parálisis laríngeas y atresia de coanas, prestando especial atención al diagnóstico, donde adquiere especial relevancia una detallada observación de los síntomas para la orientación del paciente y la utilización de la rinofibrolaringoscopia o exploración bajo anestesia sin relajación en quirófano para obtener un diagnóstico preciso. En este tipo de patología tan poco frecuente, el factor fundamental a la hora del diagnóstico precoz es el tener un elevado índice de sospecha y un conocimiento de los síntomas que nos ayude a la orientación del paciente. Se valora el tipo de tratamiento empleado en las distintas entidades. Laringomalacia; Estenosis subglótica; Membranas laríngeas; Parálisis laríngeas; Atresia de coanas.
THE COMMONEST CONGENITAL MALFORMATIONS OF THE UPPER AIRWAY
Congenital malformations of the upper airway are rare but should be borne in mind when assessing respiratory problems in new-born babies. We review the commonest of these malformations: laryngomalacia, congenital subglottic stenosis, laryngeal membranes, laryngeal palsy and choanal atresia. We emphasize the importance of the detailed observation of symptoms and signs and use of rhinofibrolaringoscopy or exploration under general anestesia without muscle relaxation in theatre to obtain a precise diagnosis. In this uncommon disorder, a high level of diagnostic suspicion and knowledge of the relevant symptoms assists diagnosis. We discuss the most suitable treatment in the different conditions.
Laryngomalacia; Subglottic stenosis; Laryngeal membranes; Laryngeal palsy; Choanal atresia.
J.R. Gras Albert, J.R. Paredes Osado*
Jefe de Servicio ORL, *Médico Adjunto ORL. Hospital General de Alicante
Resumen
Palabras clave
Abstract
Key words
Pediatr Integral 2009;XIII(4):321-328
Existen varias causas congénitas la-ringotraqueales que pueden ocasionar disnea, pero que no vamos a desarrollar en este trabajo debido a su escasa fre-cuencia, y tan sólo vamos a enumerar pa-ra tener en cuenta la gpa-ran diversidad de entidades que pueden originar este tipo de clínica. Así, como causas raras de dis-nea por malformaciones poco frecuentes laringotraqueales tenemos: la hipertrofia de bandas o dysphonia plicae ventricula-ris neonatorum de Jackson, quistes con-génitos (más frecuentes en bandas, re-pliegues aritenoepiglóticos y vallécula), laringoceles congénitos, tumores con-génitos (leiomiomas, condromas, angio-mas, etc. son excepcionalmente raros), linfangiomas y hamartomas. También, se han descrito casos de disfagia lusoria, con compresión extrínseca de la tráquea por la arteria subclavia anómala, casos de hipoplasia de anillos traqueales, etc.
Por lo tanto, se trata de una patología muy variada que puede desencadenar una clínica grave que, en muchos casos, nos obligue a tomar medidas quirúrgicas. Vamos a proceder al estudio de estas entidades con la finalidad de poder dife-renciarlas adecuadamente, para, así, po-der orientarlas de forma práctica para su tratamiento.
EPIDEMIOLOGÍA Y ETIOPATOGENIA
Laringomalacia
Se trata de la causa más frecuentede estridor congénito y también de la ano-malía laríngea más frecuente (60-75%).
Consiste en una anomalía en la diná-mica laríngea que provoca una flaccidez de los tejidos supraglóticos, indepen-dientemente de su etiología.
En cuanto a su etiopatogenia, se han descrito varios factores:
• Histológicos: basados en la inmadu-rez del cartílago laríngeo, que provo-caría una debilidad y tendencia al co-lapso durante la inspiración, teoría no muy sustentable; ya que, en neonatos prematuros no hay mayor incidencia
de esta patología que en el resto de la población y porque la debilidad de los cartílagos laríngeos en estos pacien-tes no se acompaña de debilidad en otros cartílagos, como los auriculares. • Desorden neuromuscular: una inma-durez o fallo en el control neuromus-cular sería otra causa atribuible. Una disfunción neuromuscular daría una hi-potonía muscular originando estridor, e incluso obstrucción aérea y disfagia. Las parálisis laríngeas se asocian a la laringomalacia con una frecuencia su-perior a la de la población normal, e in-cluso algunos autores encuentran una alta incidencia de retraso psicomotor en los pacientes afectos de laringoma-lacia.
• Anatómicas: en estos niños se en-cuentran unas alteraciones anatómi-cas característianatómi-cas, con colapso y as-piración de distintas estructuras de la supraglotis, pudiendo establecer una clasificación:
– Tipo I: aspiración de la mucosa ari-tenoidea que recubre los cartílagos cuneiformes, resultando edematizada hacia el interior de la laringe. – Tipo II: epiglotis enrollada y alargada,
que se asocia habitualmente con el ti-po I. La epiglotis en omega sola no es causa de estridor.
– Tipo III: colapso y aspiración en bás-cula de los aritenoides durante la ins-piración.
– Tipo IV: aspiración y desplazamiento posterior de la epiglotis contra la re-gión aritenoidea.
– Tipo V: ligamentos ariepiglóticos cor-tos, creando un cierre del vestíbulo la-ríngeo.
– Tipo VI: colapso de la pared poste-rior de la subglotis durante la inspi-ración.
Estos tipos de lesiones se pueden ob-servar de forma aislada o combinada.
Estenosis subglótica congénita Cuando en un recién nacido o lactan-te no se conocen factores desencadenan-tes y preserva un diámetro subglótico, 2 ó 3 mm por debajo de las cuerdas voca-les, menor al estándar, se denomina este-nosis subglótica. Los criterios de normali-dad establecidos son: un diámetro supe-rior a los 4 mm en un recién nacido a tér-mino y superior a 3 mm en un prematuro.
En algunas series de pacientes estudiados por disnea, representan el 11,5% de los pacientes estudiados endoscópicamente. Las formas congénitas suponen, se-gún Clarós, más del 80% de las esteno-sis subglóticas en los primeros años de la infancia. Suelen ser 2-3 veces más fre-cuentes en los niños que en las niñas.
La estenosis puede ser mucosa o car-tilaginosa.
Membranas laríngeas
Se trata de una persistencia de una parte de la lámina epitelial embriológica que cierra la primitiva faringo-laringe en la 3ª-4ª semana del desarrollo embriona-rio. Dependiendo de donde se haya pro-ducido el fallo en la reabsorción, encon-tramos diferentes tipos y localizaciones de estas membranas. Pueden ser mem-branosas o no memmem-branosas, estas últi-mas formadas por tejido conectivo y a ve-ces también por cartílago.
Se han descrito dentro de las atresias laríngeas tres grupos:
• Atresias tipo I o atresia completa: con ausencia completa de luz laríngea en toda su extensión.
• Atresia tipo II: similar a la anterior, pe-ro con falta de reabsorción de la lá-mina epitelial tan sólo en la porción supraglótica.
• Atresia tipo III (palmípedas y mem-branas): se subdivide según Cohen en cuatro subtipos, pero autores co-mo Clarós añaden el subtipo 0. – Subtipo 0: es la llamada microsinequia
anterior o micromembrana de la co-misura anterior, el cual es un hallaz-go muy frecuente en los pacientes con nódulos o quistes intracordales fistu-lizados (sulcus glottidis).
– Subtipo I o palmípeda: une la porción anterior de ambas cuerdas. La luz gló-tica se reduce a un 35%. Suelen ser sólo membranosas.
– Subtipo II o membrana fibrosa: reduce entre un 35 y un 50% la luz glótica, fusionando la mitad anterior de las cuer-das. Puede ser membranosa o conec-tivomembranosa. Se extiende hacia la subglotis en mayor o menor medida. – Subtipo III: aquí aparece como una
membrana que fusiona la mitad ante-rior o más de las cuerdas vocales, re-duciendo la luz laríngea entre un 50 y un 75% de su luz. Las cuerdas vocales 322
en los subtipos anteriores se podían re-conocer y eran móviles; sin embargo, en el tipo III, tan sólo se reconocen en su mitad posterior, mientras que en la porción anterior se continúan con un te-jido fibroso hacia la subglotis. – Subtipo IV: se aprecia una fusión de
ambas cuerdas en toda su extensión ligamentosa, reduciendo la luz larín-gea en un 75-90%, existiendo per-meabilidad de la misma tan sólo en la glotis interaritenoidea.
Otros autores las clasifican en: • Membranas supraglóticas: se trata de
una lámina que se extiende a nivel su-praglótico. Pueden ser, anteriores, desde una banda ventricular a la otra pasando por el pie de la epiglotis, son muy raras; o posteriores, extendién-dose entre la superficie medial de am-bos aritenoides.
• Membranas glóticas: dichas membra-nas pueden ser fimembra-nas o gruesas en vir-tud del tejido conectivo acompañante.
Parálisis laríngea congénita
Es una causa frecuente de estridor congénito de laringe por la fijación en po-sición paramedial de una o de ambas cuerdas vocales. Según las series de dis-tintos autores, no hay acuerdo en la pre-dominancia de la uni o bilateralidad. Las bilaterales, la mayoría de veces se aso-cian a una enfermedad neurológica (Ar-nold-Chiari, hidrocéfalo, mielomeningo-cele, agenesias cerebrales, disgenesias nucleares, hipotonías mayores o sufri-miento por anoxia cerebral); menos ve-ces, son idiopáticas y, a veve-ces, se aso-cian a una estenosis subglótica. Las uni-laterales se suelen originar en traumas obstétricos, sufrimiento fetal por vueltas de cordón y malformaciones cardiovas-culares cuando asientan en el lado iz-quierdo. Son más frecuentes en el lado izquierdo por el mayor trayecto del ner-vio recurrente en este lado.
Imperforación o atresia de coanas Se produce por la imperforación de la membrana buconasal de Hochstetter que separa las primitivas fosas nasales de la también primitiva cavidad oral. Esta mem-brana habitualmente se debe de romper entre los días 35 y 38 de la vida embrio-naria, produciendo la primitiva coana que comunicará ambas cavidades.
El origen puede estar en un defecto de reabsorción del mesodermo que impi-de la perforación impi-de esta membrana, o bien en un sobrecrecimiento de los pro-cesos palatinos horizontales que oblite-ran la coana cuando se juntan con el ver-tical situado en la línea media nasal para formar el definitivo paladar óseo.
Es la anomalía congénita nasal más común, siendo su incidencia de 1 de ca-da 5.000-8.000 nacimientos, siendo más frecuente en el sexo femenino, y más fre-cuente unilateral (en una relación de 2:1, aunque otros autores hablan de unilatera-lidad tan sólo en el 55% de los casos), sin existir diferencias significativas en cuanto a razas. Puede ser uni o bilateral, completa o incompleta, osteomembranosa u ósea.
Existe un mayor riesgo de aparición de esta malformación en gemelos. No se ha podido demostrar que tenga ninguna in-fluencia la edad materna, pero para muchos autores sería un factor en el desarrollo de esta malformación. Existe una tendencia fa-miliar en esta patología; sin embargo, sólo se encuentran alteraciones cromosómicas en un 6% de los niños con atresia de coa-nas, y en algún caso se ha relacionado con una trisomía del cromosoma 18.
Se ha comprobado un aumento sig-nificativo del riesgo de atresia de coa-nas en niños cuyas madres consumen dro-gas en el primer trimestre del embarazo, y también se ha relacionado con la expo-sición a fármacos, como el metimazol, du-rante el período de gestación.
En cuanto a la composición anatómi-ca de las mismas, las estadístianatómi-cas más re-cientes abogan por un mayor porcentaje, en torno al 71%, de formas mixtas (osteo-membranosas), el 29% de formas total-mente óseas, y la práctica inexistencia de atresias únicamente membranosas (aun-que en los textos clásicos se clasificaban en un 90% óseas y un 10% membranosas). La atresia coanal se relaciona con otras anomalías congénitas en un 20-50% de casos, alcanzando hasta un 60% de ca-sos en los cuadros bilaterales. El síndro-me más frecuentesíndro-mente asociado es el denominado síndrome de CHARGE (acró-nimo formado por las iniciales de las pa-labras inglesas que hacen referencia a los cuadros asociados). Se trata de un cua-dro de etiología desconocida que asocia: coloboma (C), malformaciones cardiacas (H, heart), atresia de coanas (A), retraso
del crecimiento o mental (R), malforma-ciones genitourinarias (G) y anomalías del oído y/o hipoacusia (E, ear), todo esto aso-ciado a anomalías faciales menores (hi-poplasia etmoidal, anomalías en la parte anterior de la base del craneo, etc.).
A veces, también se ha descrito esta malformación asociada al síndrome de Apert y al síndrome de Francheschetti-Tre-acher-Collins.
Las malformaciones vasculares son 20 veces más frecuentes en pacientes por-tadores de una atresia de coanas que en la población general.
CLÍNICA
Es importante la observación cuida-dosa de los síntomas, siempre y cuan-do lo permita la urgencia vital que pue-den desencapue-denar, para así poder de-terminar de la forma más precisa posi-ble la localización de dicha malformación y poder actuar rápida y efectivamente so-bre ese problema.
Vamos a valorar la clínica presentada en los distintos procesos presentados an-teriormente, que si bien ocasionan cua-dros clínicos muy semejantes, existen pe-queños matices que nos pueden ayudar a diferenciarlos.
Laringomalacia
Es la causa más frecuente de estridor congénito y la anomalía laríngea más fre-cuente (60-75%).
Se produce colapso y aspiración de las estructuras supraglóticas hacia la glotis en la inspiración. El ruido inspiratorio se pro-duce al confluir ambas mitades de la su-praestructura laríngea en el brocal laríngeo y entrar en vibración durante la inspiración. Lo más característico es el estridor inspiratorio intermitente. Se suele iniciar a partir de la 1ª-2ª semana de vida y co-mienza a disminuir a los 8-10 meses de vida, con un momento de máxima sinto-matología a los 6 meses de vida. Rara vez se prolonga más allá de los 18-24 me-ses de edad, aunque hay autores que
su resolución espontánea puede alargar- 323
se hasta una edad entre los 2 y los 7 años de vida.
La intensidad del estridor aumenta al gritar, con los esfuerzos, al mamar y en decúbito supino, mejorando en de-cúbito prono (cuando la laringomalacia es anterior afectando fundamentalmen-te a la epiglotis). Duranfundamentalmen-te el sueño, pue-de a veces pue-desencapue-denar crisis pue-de ap-nea, que incluso algunos autores, como Sivan et al. han relacionado con la muer-te súbita del lactanmuer-te. Un leve tiraje sub-costal o supraesternal es frecuente. La retracción xifoidea, originando un pec-tus excavatum, está presente en casos más severos.
La ingesta puede ser difícil, con aspi-ración por falsas vías, accesos de tos y bron-quitis repetidas. El reflujo gastroesofágico aparece en un 30-80% de casos, debido a que la inmadurez neuromuscular determi-na udetermi-na relajación del esfínter esofágico in-ferior y a que las presiones negativas ge-neradas en el tórax durante la inspiración facilitan el vaciamiento alto del estómago. Un hallazgo relativamente frecuente es la presencia de una estenosis subglótica con-comitante de tipo inflamatorio por el reflujo. Un aspecto importante a valorar es que los casos más severos no son los que más ruido hacen durante la inspiración, sino aquellos con obstrucción aérea más intensa, con pectus excavatum, disfa-gia, cianosis y apneas obstructivas, que pueden llegar a fallecer por asfixia o fallo cardiaco.
Estenosis subglótica congénita La clínica varía con la edad y el gra-do de estenosis.
Las que son severas se acompañan de disnea y cianosis progresivas pospar-tum, muriendo casi siempre el feto antes de poder tomar una decisión terapéutica (únicamente puede valorarse la traqueo-tomía inmediata si la estenosis se diag-nostica ecográficamente antes del par-to, viéndose la dilatación de la tráquea y de los pulmones).
Si la estenosis es grave, puede apa-recer: estridor inspiratorio y espiratorio, disnea, tiraje intercostal, deformidad to-rácica, tos y voz ronca, dificultad de ali-mentación y talla pequeña en las formas de larga evolución.
Membranas laríngeas
La clínica en los casos supraglóticos es de obstrucción respiratoria, atribu-yéndose en ocasiones a un origen des-conocido o a una causa neurológica o de la articulación cricoaritenoidea, e incluso llegar a necesitar traqueotomía durante los primeros años de vida.
Las atresias tipo I o completas, al igual que las tipo II, presentan un cuadro in-compatible con la vida del feto y suelen ir asociadas a otras malformaciones. Só-lo pueden sobrevivir Só-los fetos con una fís-tula traqueoesofágica concomitante, a tra-vés de la cual puede salir el líquido pul-monar y se puede ventilar parcialmente con presión positiva hasta el momento de realizar una traquetomía de urgencia.
En las atresias tipo III, la sintomato-logía varía según la extensión:
• En las tipo 0, no suele existir clínica y suele ser un hallazgo casual. • Las tipo I provocan llanto disfónico
desde el nacimiento, y la restricción aérea sólo se pone en evidencia en el curso de una laringitis aguda; de forma que, no hay disnea en repo-so. Suele pasar desapercibida y des-cubrirse en el transcurso de una la-ringoscopia. Pueden tener carácter familiar y, en el 11,3% de los casos, asociarse a otras malformaciones (ure-terales, coloboma, úvula bífida, etc.). • En las tipo II, la voz es ronca, y en ca-so de llanto o gritos es muy disfóni-ca. Existe dificultad respiratoria mo-derada.
• Las tipo III presentan una voz muy dis-fónica y la disnea aparece al esfuer-zo (gritar, toser) y en procesos infla-matorios de vías altas. Estos casos pueden descompensarse en el trans-curso de una exploración endoscó-pica, precisando intubación prolon-gada y/o traqueotomía.
• En las membranas tipo IV, se ca-racteriza por: afonía, estridor, dis-nea importante y cianosis, que obli-ga a una traqueotomía a los pocos días de vida.
Parálisis laríngeas congénitas La parálisis bilateral de los abducto-res ocasiona un estridor inspiratorio y dis-nea que se acentúa con la deglución (de-bido a que el músculo cricofaríngeo no suele estar relajado, con la consiguiente regurgitación y aspiración de alimentos), con voz normal.
Si la parálisis es unilateral, ocasiona voz y llanto débiles, con aspiración y ac-ceso de tos. La disnea es muy leve o es-tá ausente.
Imperforación o atresia de coanas Al nacer, la laringe se encuentra en un plano más elevado con respecto al adulto; de forma que, el extremo superior de la epiglotis está en contacto con el pa-ladar blando, y la lengua también está en íntimo contacto con el paladar duro y blan-do. Estos factores anatómicos determinan que la respiración en el recién nacido sea fundamentalmente nasal y, por ello, un bloqueo de la respiración nasal, como ocu-rre en la atresia coanal, produce una ne-cesidad imperiosa de respirar por la bo-ca, que el neonato sólo consigue al abrir la misma con el llanto, siendo imposible todavía su realización de forma refleja. Es decir, el recién nacido, por sus condi-cionantes anatómicas, es un respirador nasal, y se considera que transcurren des-de horas hasta dos semanas hasta que el recién nacido adquiere el reflejo adquiri-do de respirar por la boca.
Por lo tanto, se debe de sospechar una atresia bilateral cuando el recién nacido
presenta cíclicamente disnea, cianosis y retracción retroesternal, que cede cuan-do el niño llora(pues penetra aire por la boca) y se reinicia el ciclo de disnea, por-que no ha aprendido a respirar con la bo-ca abierta. Se trata, por lo tanto, de una dis-nea paradójica (cianosis paradójica) que mejora con los esfuerzos (llanto), a dife-rencia de la disnea cardiaca. La bronco-aspiración y la neumonía son frecuentes por defectos de coordinación entre respiración oral y deglución, por los aspectos anató-micos anteriormente referidos; ya que, el ni-ño normal al mamar respira sin problemas por la nariz y la comida alcanza el esófago deslizándose por ambos lados de la epi-glotis, pero el niño con atresia presenta una dificultad importante para alimentarse, pues en el momento que está mamando no pue-de respirar y al llorar y respirar por la boca, 324
parte del alimento se aspira con facilidad a la vía respiratoria al producirse el proceso de inspirar el aire a través de la boca con el alimento todavía en la misma.
La atresia bilateral de coanas es una causa importante de mortalidad neonatal cuando no es diagnosticada inmediata-mente después del nacimiento; mientras que, la atresia unilateral no es una urgen-cia vital y su resolución puede esperar.
Es importante la valoración de la co-existencia de otras malformaciones cra-neofaciales concomitantes, incluyendo va-rios tipos de malformaciones nasales: atre-sia de fosas nasales, hipoplaatre-sia etmoidal, hendiduras faciales paramedianas y mal-formaciones de la base anterior del cra-neo. Y la posible asociación con el sín-drome CHARGE.
Los casos unilaterales se presentan con rinorrea unilateral no purulenta (aspecto que lo diferencia del cuerpo extraño nasal) y voz nasalizada, pasando desapercibida en el recién nacido y descubriéndose años más tarde. En los casos de unilateralidad con diagnóstico tardío, se caracterizan por pre-sentar la mandíbula y el maxilar algo más cortos en dirección anteroposterior, con ten-dencia a desarrollar una facies retrognáti-ca y asimétriretrognáti-ca. Sin embargo, no está cla-ro si estas malformaciones son debidas a la atresia o al carácter de respiradores ora-les que desarrollan estos pacientes no in-tervenidos quirúrgicamente.
DIAGNÓSTICO
Laringomalacia
El diagnóstico se basa en varios apar-tados, siendo fundamental la sintomato-logía.
a Por la clínica: paciente de apenas 10-15 días de vida con estridor ins-piratorio progresivo e inconstante que aumenta con el llanto o con la alimentación, se acompaña de tira-je intercostal, supraclavicular y es-ternal variable. La clínica no apare-ce inmediatamente al naapare-cer sino unos días después. Rara vez es cia-nosante.
b Endoscópico: se debe de realizar con el niño en ventilación espontánea. • Rinofibrolaringoscopia con sedación.
Es recomendable hacerla en quiró-fano y con la presencia de un anes-tesista.
• Endoscopia rígida, con el niño bajo anestesia general sin relajación con ventilación espontánea y con aneste-sia tópica de la mucosa respiratoria. Se deben de realizar ambas explo-raciones, una seguida de la otra y, así visualizar, fundamentalmente al desper-tar, la posible aspiración de las estructu-ras supraglóticas hacia el interior de la la-ringe, y la posible asociación de otras alteraciones, como parálisis laríngeas, tra-queomalacia y estenosis subglóticas. c. Radiográfico: no es imprescindible,
pero algunos autores solicitan: • Radiografía de perfil laríngeo, para
descartar otras patologías concomi-tantes. En esta placa, se puede evi-denciar una epiglotis alargada. • Radiografías de tórax en
proyeccio-nes anteroposterior y lateral. • Estudio radiológico baritado de la
de-glución, para aspiraciones por inco-ordinaciones motoras.
d. Ph-metría esofágica y faríngea: algunos autores la realizan para descartar el re-flujo gastroesofágico concomitante. e. Monitorización: la utilización de
moni-tores de desaturación con alarma son útiles a veces para tranquilizar a la fa-milia en casos de laringomalacias se-veras, aunque en otros casos pueden causar más ansiedad a la familia.
Estenosis subglótica congénita Debe de sospecharse en todo niño que en el primer año de vida presenta catarros frecuentes con estridor, difi-cultad respiratoria y tos seca. La aus-cultación laríngea permite identificar el es-tridor bifásico y la radiografía cervical PA y lateral blanda puede evidenciar la es-tenosis. Pero el diagnóstico fundamental se debe de realizar con el niño sedado, re-alizándole una fibrolaringoscopia o una la-ringoscopia directa, sin intubarlo, para, así, no traumatizar la zona estenosada, ya que puede desencadenar un aumento de la estenosis por el edema por roce y aumentar la posibilidad de tener que realizarle una traqueotomía. Sin embargo, durante la fi-brolaringoscopia se puede intentar
intro-ducir una óptica de 2,5 mm de diámetro a través de la subglotis cuidadosamente pa-ra intentar calibpa-rar la estenosis.
También, son de utilidad las técnicas de imagen, como: la tomografía axial com-putarizada y la resonancia magnética nu-clear (Fig. 1).
Membranas laríngeas
La clínica, como hemos expuesto an-teriormente, es muy variable dependien-do del gradependien-do de afectación; así, puede ir, desde estar asintomático o con una leve ronquera hasta grados severos de disnea que requieran traqueotomía.
El diagnóstico de las membranas gló-ticas precisa realizar una microlaringos-copia. A veces, en los tipos III o IV puede requerir esta exploración la realización de una traqueotomía de urgencia.
Parálisis laríngeas
Tras la sospecha clínica, el diagnós-tico requiere la realización de una fibro-endoscopia sin anestesia para ver la mo-vilidad de las cuerdas, seguido de una la-ringoscopia directa con sedación y anes-tesia tópica, sin relajación, que nos per-mita valorar la movilidad pasiva de los ari-tenoides y descarte la anquilosis congé-nita cricoaritenoidea. Para finalizar, reali-zaremos una traqueobroncoscopia para descartar otras malformaciones conco-mitantes. La laringoscopia se debe reali-zar cuidadosamente, pues si calzamos y elevamos la epiglotis con el laringosco-pio, las cuerdas se tensan e inmovilizan, pudiendo simular la parálisis de cuerdas.
Imperforación o atresia de coanas En este tipo de malformación, la clínica puede resultar muy orientativa. En los ca-sos de bilateralidad, el recién nacido sólo puede inhalar el aire durante el llanto, así aparece una cianosis cíclica muy típica que desaparece al abrir la boca. Uno de los sig-nos de alarma iniciales es la primera
in-gesta, apareciendo cianosis y a veces cua- 325 En cuanto al diagnóstico, la clínica
anteriormente referida es clave para iden-tificar el tipo de problema existente. Ade-más, existen algunas técnicas comple-mentarias que nos pueden ayudar en su valoración.
dros de aspiración que pueden provocar shock. Aquí, el diagnóstico diferencial se impone con la fístula traqueoesofágica.
Sin embargo, actualmente esta clíni-ca clíni-casi no se aprecia, ya que en la sala de partos el neonatólogo usa una sonda para aspirar por vía nasal el meconio, y en caso de no poder hacerlo se consul-ta al otorrinolaringólogo para descarconsul-tar la atresia de coanas.
En los casos unilaterales, la clínica es mucho más leve, con diagnóstico tardío por referir leve disnea, que también se puede agravar con la deglución. Incluso el diágnóstico suele realizarse ya de adul-to, consultando por obstrucción nasal uni-lateral con rinorrea no purulenta.
El diagnóstico suele hacerse de recién nacido, al no poder sobrepasar con una sonda de aspiración la coana. El estudio endoscópico nasal revela de forma clara la obstrucción coanal, que también se pue-de documentar instilando sustancias diopacas en la fosa nasal y realizando ra-dioografías laterales o anteroposteriores de cráneo en decúbito supino (coanografí-as, Fig. 2), apareciendo una imagen en “de-do de guante” al no pasar el contraste a la orofaringe o instilando colorantes en la fo-sa nafo-sal (0,5-1 cc de azul de metileno y lorar su aparición o no en orofaringe), va-lorar el flujo nasal por la fosa afecta visua-lizando la ausencia de vaho sobre una es-pátula de metal al aproximarla durante la espiración a dicha fosa, o introducir son-das calibrason-das en las fosas nasales (si la profundidad de la fosa es menor de 32 mm hay atresia, si es mayor la coana está
per-meable). La rinoscopia anterior muestra moco acumulado en la zona afecta, así co-mo una mucosa pálida por la ausencia de ciclo nasal en la fosa afecta.
La tomografía computarizada es obli-gada, para valorar la anatomía y la com-posición de la misma (orientando sobre el contenido óseo) (Fig. 3), lo cual es im-portante a la hora de la evaluación pre-quirúrgica.
Otros autores, como Djupesland utili-zan la rinometría acústica, la cual defiende como un método diagnóstico rápido, sen-cillo y no invasivo en las atresias coanales. Sin embargo, esta técnica en recién naci-dos la consideramos de difícil realización.
TRATAMIENTO
Laringomalacia
Su pronóstico es bueno, la mayoría de veces precisando tan sólo el control del niño con actitud expectante, aunque a veces requiera en determinadas ocasiones actitudes más agresivas. Según la casuís-tica de Bartual Pastor, la terapéucasuís-tica acti-va ha sido necesaria en el 30,9% de los ca-sos (22/71); ya que, la actitud seguida en 71 casos por este autor consistió en: • 49 casos: observación.
• 11 casos: hospitalización repetida. Sonda + tratamiento médico. Bronquitis aspirativa.
• 6 casos: exéresis parcial de epiglotis. • 3 casos: epiglotoplastia láser. • 2 casos: traqueotomía. Estenosis subglótica
A la hora del tratamiento, es impor-tante tener en cuenta dos factores funda-mentales:
• La laringe crece, y entre el primer y segundo año de vida desaparecerá el 80% de la clínica.
• La realización de traqueotomía en los lactantes no presenta mayores difi-cultades técnicas; sin embargo, la ta-sa de mortalidad por obstrucción de la cánula durante el sueño en los lac-tantes es superior muchas veces a la asfixia espontánea en estos niños.
Así, en las formas leves, se aconseja formar a los padres en el tratamiento de los pacientes, controles periódicos, profi-laxis de las infecciones respiratorias y, du-rante las crisis, asociar corticoides inha-lados y sistémicos, broncodilatadores, hu-medificación del aire inhalado y, a veces, antibióticos. A partir de los 18-24 meses de vida, los niños presentan una mejo-ra evidente de su estenosispor el pro-pio desarrollo de la región subglótica.
En los casos graves, los controles se acentúan, se puede realizar adenoidecto-mía precoz, largos períodos de tratamiento corticoideo y, a veces, necesitan traqueo-tomía antes de los 2-3 años de edad (perí-odo en el que el desarrollo de la laringe ga-rantiza un paso aéreo correcto), siendo lo más habitual realizar intubaciones cuida-dosas en caso de necesidad. En los casos severos, es necesaria la realización de una traqueotomía precoz, realizando después (esperando, por lo menos, a que el niño ten-ga los 30-36 meses de edad y un peso apro-ximado de 15-20 kg) el tratamiento de la es-tenosis, que puede ir desde una incisión simple en el cricoides desde el exterior y con control endoscópico, calibrando el diá-metro con un tubo de intubación que se mantiene unos días, o bien la incisión ante-rior del cricoides con exéresis del primer anillo traqueal, a excepción de un pequeño trozo anterior que se introduce en la incisión cricoidea ampliando la luz subglótica.
Membranas laríngeas
El tratamiento de estas malformacio-nes depende del grado de estenosis que produzca. El tratamiento de los tipos I y II es esperar el desarrollo de la laringe infantil, para así poder intervenir mejor. Si la mem-brana es fina, se puede incidir con láser, necesitando a veces varias intervenciones. Si la membrana es gruesa, requiere a ve-ces abordaje externo por tirotomía media, liberación de cuerdas y colocar una lámi-na de silastic intermedia, previa traqueo-tomía.
En los tipos III y IV, la estenosis pre-cisa la mayoría de veces una canalización de vía aérea mediante intubación y, pos-teriormente, según el tipo de lesión, se procederá a la reparación laríngea, fun-damentalmente por abordaje externo, ne-cesitando la mayoría de las veces tra-queotomía. Estos casos severos tienen mucha tendencia a la recidiva.
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FIGURA 2. Coanografía en
atresia de coanas bilateral
FIGURA 3. TAC axial de atresia ósea de coana derecha
Parálisis laríngeas
La parálisis unilateral sólo precisa ob-servación, y de persistir, cirugía fonatoria en edad escolar. Un porcentaje elevado es reversible en los meses siguientes.
En la parálisis bilateral, efectuamos tra-queotomía cuando el compromiso respi-ratorio es muy grave, pudiendo intentar más adelante cirugía con láser para am-pliar la luz glótica, aunque es convenien-te esperar antes de realizar técnicas irre-versibles,ya que la frecuencia de cura-ción espontánea es alta en los siguientes 6-9 meses.
Imperforación o atresia de coanas Tratamiento de la atresia de coanas bilateral previo a la cirugía: esta entidad se considera una urgencia pediátrica don-de es necesario considon-derar:
• Manejo de vía aérea: cánulas de Gue-del o chupetes perforados (tetina elás-tica alargada de McGovern). Está for-malmente contraindicada la realiza-ción de una traqueotomía.
• Alimentación: sondas orogástricas o, en casos excepcionales, alimenta-ción parenteral. Está contraindicada la alimentación oral por el elevado ries-go de aspiraciones.
Estas medidas son transitorias para preparar al paciente para una anestesia general y realizar un tratamiento definiti-vo; además, se trata de medidas poten-cialmente iatrógenas si se utilizan mucho tiempo, ya que pueden ocasionar úlceras en paladar. Si fracasan estas medidas conservadoras y no podemos estabilizar la función respiratoria, se practicará una intubación orotraqueal.
El tratamiento inmediato es médico, y algunos autores refieren que nodebe de efectuarse ningún procedimiento quirúr-gico dentro del primer año de vida; sin em-bargo, nosotros sí que intervenimos
qui-rúrgicamente en una atresia bilateral a los pocos días de vida.
El tratamiento de la atresia unilateral no es urgente.
El tratamiento quirúrgico se diferen-cia en dos tipos de abordajes funda-mentales, el transnasal y el transpalatino. En ambos abordajes, es fundamental el realizar una resección de la parte pos-terior del vómer, para obtener un buen re-sultado quirúrgico.
Actualmente, la técnica de elección suele ser mediante abordaje transnasal con técnica endoscópica o bien con micros-copia y láser CO2. Suelen usarse fiadores
de silastic durante semanas (Fig. 4) para facilitar la posterior epitelización de la zo-na, facilitando la cicatrización con el uso de corticoides nasales y, recientemente, con aplicaciones tópicas de mitomicina.
El porcentaje de reestenosis es simi-lar en ambos abordajes en manos exper-tas, oscilando alrededor del 20%.
BILIOGRAFÍA
Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio del autor.
1.** Altman KW, Wetmore RF, Marsh RR. Con-genital airway abnormalities in patients re-quiring hospitalization. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1999; 125(5): 525-8. Revisión de 174 pacientes que requirieron in-greso hospitalario por malformaciones congéni-tas de la vía aérea. Comenta problemas, tanto de la vía aérea superior como de la inferior.
2.*** Bartual Pastor J, Bartual Magro J, Sierra Galera G. Tema 40: Malformaciones la-ringotraqueales. En: Barberán T, Bernal Sprekelsen M, eds. Tratado de ORL pe-diátrica (Ponencia Oficial de la SEORL 2000). p. 379-86.
Descripción de las afecciones congénitas de la laringe en dos grandes grupos: alteraciones de la estructura y alteraciones de la función. 3.*** Cenjor Español C, Monserrat Gili JR,
Cer-vera Escario J, Figueroa García T. Capí-tulo 35: Imperforación de coanas. En: Tra-tado de ORL pediátrica (Ponencia Oficial de la SEORL 2000). p. 339-46.
Completa y actual revisión de la imperforación de coanas, valorando aspectos epidemiológicos, clí-nicos y diagnósticos, desarrollando especialmente los tipos de tratamiento existentes actualmente. 4.*** Clarós A, Clarós P. Capítulo 135:
Malfor-maciones laringotraqueales congénitas. En: Suárez C. Tratado de ORL y cirugía de cabeza y cuello. Editorial Proyectos Médicos. p. 1883-93.
Descripción detallada de las diversas malfor-maciones laringotraqueales clasificadas en: malformaciones estructurales, malformaciones de la luz laringotraqueal, malformaciones la-ríngeas de la línea media, malformaciones ae-rodigestivas, quistes y laringoceles, tumores congénitos laríngeos y patología neurológica congénita de la laringe.
5.*** González Romero A. Tema 39: Malfor-maciones congénitas y deforMalfor-maciones de la nariz, fosas y senos paranasales. En: Suárez C. Tratado de ORL y cirugía de cabeza y cuello. Editorial Proyectos Mé-dicos. p. 457-74.
Descripción completa del desarrollo embriogé-nico de la nariz y de las fosas paranasales. Ex-posición de los diversos tipos de malformacio-nes congénitas de la nariz con especial atención a la atresia de coanas.
6.** Gras JR, Doménech E, Paredes JR, Cres-po C. Diagnóstico clínico de la atresia de coanas. Anales ORL Iber Amer 1991; 18 (3): 265-9.
Breve reseña embriológica y clínica de la atresia de coanas, con descripción de 10 casos. 7.** Llorente Pendás JL, Núñez Batalla F,
Suá-rez Nieto C. Capítulo 38: Disnea y estri-dor en el niño. Manejo de la obstrucción aguda de la vía aérea. En: Tratado de ORL pediátrica (Ponencia Oficial de la SEORL 2000). p. 367-74.
Valoración clínica y enfoque diagnóstico del ni-ño con disnea y estridor, con una semiología que intenta diferenciar la localización del problema. Manejo generalizado del paciente con estridor.
327 FIGURA 4. Niño recién intervenido de atresia de coanas bilateral con tubos de silastic en ambas fosas
Recién nacido de sexo femenino, em-barazo normal, presentación de vértice, cesárea por sufrimiento fetal. El test de Apgar al minuto fue cinco, a los dos mi-nutos siete y a los cinco mimi-nutos
nue-ve. En la exploración neonatológica, pre-senta una dificultad respiratoria con cia-nosis que mejora con la apertura bucal durante el llanto, al cerrar la boca se rei-nicia la disnea y la cianosis, se aprecia respiración bucal, escupiendo aire. Se aprecia aleteo nasal con apertura inten-sa de las narinas y tiraje intercostal. En
la misma sala de partos, se introduce una sonda de aspiración por ambas fo-sas nasales encontrando un obstáculo que impide la progresión de dicha son-da a los 3 cm.
En los antecedentes familiares, des-taca la existencia de atresia de coanas bilateral en la madre.
ALGORITMO:
RECIÉN NACIDO
RECIÉN NACIDO
Disnea cíclica. No disfonía Disnea, disfonía o afonía Disfonía no disnea
Observación en UCI. Valoración: • Alimentación
• Llanto
• Ganancia de peso Pasa sonda por coanas
Imposibilidad de ventilación No pasa sonda
por ambas coanas
Atresia de coanas Laringoscopia urgente
Cánula de Guedel Tetina de Mc Govern Valorar tratamiento definitivo
Imagen laríngea supraglótica normal Imagen laríngea alterada, no se visualiza
Valorar base de lengua, epiglotis (quistes, etc.)
Intentar intubación habitual
Intubación posible No posible intubación
Intentar intubación con broncoscopio
Intubación imposible
Traqueotomía
Valoración laríngea con paciente relajado. Correción de malformación
