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Siringoma condroide: epidemiología en el Centro Dermatológico Dr.
Ladislao de la Pascua
Verónica Merelo Alcocer,* Josefa Novales Santa Coloma,** Gisela Navarrete Franco***
Artículo original
E
n 1859, Billroth2,3 describió las neoplasias quese originan tanto de estructuras epiteliales como de mesenquimatosas, a las cuales se les llamó “tumores mixtos”. El término engloba también a muchas otras neoplasias, como los tumores mixtos de las glándulas salivales y los del riñón.4 En
1892, Nasse5 describió el primer caso de un tumor
* Residente de dermatopatología. ** Jefa del Servicio de Dermatopatología.
*** Dermatopatóloga adscrita al Servicio de Dermatopatología. Centro Dermatológico Pascua.
Correspondencia: Dra. Verónica Merelo Alcocer. Centro Derma-tológico Pascua. Avenida Dr. Vértiz 464, colonia Buenos Aires, CP 0780, México, DF, México. E-mail: [email protected] Recibido: julio, 2006. Aceptado: septiembre, 2006.
REsumEN
Antecedentes: el siringoma condroide, o tumor mixto de la piel, es un tumor benigno poco frecuente cuyos hallazgos histológicos tienen dos orígenes: las estructuras epiteliales y las mesenquimatosas. Estos tumores sintetizan una matriz condroide y además se diferencian de cualquier forma de estructuras anexiales, entre ellas las glandulares.1
Objetivo: determinar la frecuencia del siringoma condroide en un periodo de 25 años (enero de 1980 a diciembre del 2005) y establecer la correlación clínico-patológica.
Resultados: la prevalencia del siringoma condroide fue de 0.07%. El diagnóstico clínico de referencia más frecuente fue el de tumor de anexos; si se considera este diagnóstico como acertado, entonces la correlación clínico-patológica fue de 30%.
Conclusiones: es difícil hacer el diagnóstico clínico de siringoma condroide, ya que con frecuencia se confunde con otros padecimientos; debe integrarse, por lo tanto, el estudio histológico.
Palabras clave: siringoma condroide, ecrino, apocrino.
ABsTRACT
Background: The chondroid syringoma or mixed tumor of the skin is a benign skin tumor rarely found. This tumor has two different origins that are evident during the histologic, epithelial and mesenquimal exam. As a result of this mixed origin, the chondroid syringoma syntheses chondroid matrix or it can differentiate itself into adnexal structures such as glands.
Objective: To determine how frequent the chondroid syringoma was from all the biopsies sent to the laboratory of dermatopathology between January of 1980 and December of 2005. The clinical pathological correlation was also established.
Results: The prevalence of the chondroid syringoma was of 0.07%. The most frequent diagnosis was adnexal tumor; if we consider this diagnosis as accurate then the clinical pathological correlation was 30%.
Conclusions: The clinical diagnosis of chondroid syringoma is difficult as it is frequently confused with other pathologies. Therefore, the diagnosis of this tumor is mainly histologic.
Key words: chondroid syringoma, eccrine, apocrine.
mixto de la piel compuesto por elementos epiteliales y mesenquimatosos.
El término siringoma condroide fue propuesto en 1961 por Hirsch y Helwig,3 debido a la existencia de
estructuras glandulares y de un componente similar al cartílago.3 En el mismo año, Headington6 diferenció
dos tipos histológicos: el ecrino y el apocrino, cada uno con características distintivas que pueden apreciarse con microscopia de luz.6
Wilkerman, en 1964,7 y más tarde Lever y
Schaum-burg8 en 1975, clasificaron al siringoma condroide
entre los epiteliomas benignos con diferenciación ecrina; sin embargo, rectificaron su postura años después, con base en el trabajo publicado por
Varela-Durán9 quienes, por medio de técnicas de microscopia
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sabe que se pueden manifestar ambos tipos histoló-gicos.10,11
El siringoma condroide es dos veces más común en el sexo masculino, y aparece generalmente entre los 30 y los 40 años de edad, sobre todo en la piel de la cabeza y el cuello;12,13 sin embargo también se conocen
casos en los que ha surgido en el abdomen y la región axilar.14 Su incidencia es menor a 0.01% entre los
tu-mores primarios de la piel15 y no se sabe que haya una
tendencia familiar a padecerlos.
La mezcla de componentes epiteliales y mesen-quimatosos ha sugerido varias teorías acerca de la patogénesis de este tumor.16 En 1952, Lennox17
propuso erróneamente que los tumores mixtos de la piel representaban una variante de hidradenoma con metaplasia mucinosa. Numerosos autores afirman que se origina de las células epiteliales, particu-larmente de células que se diferencian a glándulas sudoríparas.18
Los hallazgos histopatológicos más comunes son la existencia de una neoformación en la dermis reticular, circunscrita y no encapsulada, constituida por estruc-turas tubulares y espacios quísticos rodeados por un estroma condroide o mixoide que es positivo para la tinción de mucicarmín. El citoplasma de los elementos epiteliales es positivo para la tinción de PAS.12
Los criterios del diagnóstico histopatológico del sirigoma condroide, descritos originalmente por Paul Hirsch y Elson Helwing en 1961, son los siguientes:3
1. Nidos de células cuboidales o poligonales.
2. Estructuras túbulo-alveolares, elementos seme-jantes a glándulas cuyas paredes están formadas por dos o más hileras de células cuboidales (dependiendo del plano del corte).
3. Estructuras ductales compuestas por una o dos capas de células cuboidales, conectadas o no a las estructuras túbulo-alveolares.
4. Ocasionalmente se observan quistes de queratina de tamaño variable; su pared epitelial está formada por células semejantes a las escamosas.
5. La matriz puede adoptar aspectos variados con la tinción de hematoxilina-eosina.
a) Sustancia condroide de color azul pálido ho-mogéneo.
b) Material azuloso de apariencia espumosa que po-siblemente sea el precursor de la matriz condroide.
c) Menos comúnmente un material hialino ho-mogéneo y eosinófilo.
En cuanto a la diferenciación entre los tipos ecrino y apocrino, Headington6 afirmó:
1. En el tipo ecrino predominan las luces tubu-lares. Las estructuras glandulares son de tamaño similar y están formadas por una o dos capas de células cuboidales y una pequeña luz en el centro.
2. En el tipo apocrino el componente epitelial es más complejo. Se observan estructuras tubulares alargadas que por lo general están anastomosadas, así como cordones sólidos de células epiteliales. Las células epiteliales se disponen en varias capas y en ocasiones muestran secreción apocrina.
mATERIAL Y mÉTODOs
Se revisaron todos los estudios histopatológicos del servicio de dermatopatología del Centro Der-matológico Dr. Ladislao de la Pascua, de 1980 a 2005 (25 años); se seleccionaron aquellos con diag-nóstico microscópico de siringoma condroide y se correlacionaron los siguientes datos: número de expediente, número de estudio histopatológico y datos clínicos como edad, sexo, topografía, morfo-logía y evolución.
De las biopsias referidas se revisaron los datos clínicos de envío al servicio de dermatopatología y las laminillas correspondientes para poder estable-cer una correlación clínico-patológica.
Los elementos histológicos estudiados se basaron en las descripciones de Paul Hirsch y Elson Helwig3
realizadas con microscopia de luz y con tinciones de rutina (hematoxilina/eosina) y también se tomaron en cuenta las características histológicas descritas por John T. Headington,18 para estudio con
micros-copia de luz y tinción de rutina.
Análisis estadístico
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REsuLTADOs
En el periodo de 25 años comprendido entre enero de 1980 y diciembre del 2005, se recibieron un total de 48,826 biopsias de piel en el servicio de dermatopa-tología del Centro Dermatológico Dr. Ladislao de la Pascua. Entre éstas, se encontraron 37 casos con diag-nóstico de siringoma condroide que representan 0.07% de todos los pacientes atendidos en el servicio.
De las 37 biopsias, 21 pertenecían a pacientes del sexo masculino; el rango de edad fue de 31 a 40 años (figura 1). La topografía predominante fue la cara
Figura 1. Edad de manifestación de los casos de siringoma con-droide.
(89%), en especial la punta de la nariz y las mejillas; en cuanto a la morfología, 65% correspondieron a lesiones menores de 1 cm; la lesión más grande midió 4 cm. El 78% de las lesiones fue del color de la piel y las restantes fueron eritematosas o grisáceas; 70% se definieron como lesiones exofíticas y solamente 30% como subcutáneas.
El diagnóstico clínico de referencia más común fue el de tumor anexial, en casi 30% de las biopsias efectuadas (cuadro 1).
En cuanto a las características histológicas, en todas las biopsias se encontraron estructuras glandulares. En 18 casos (49%), dichas estructuras eran alargadas y anastomosadas, lo que corresponde al tipo apocrino (figura 2); en tanto que en 19 (51%) eran pequeñas y de tamaños uniformes, lo que a su vez indica la dife-renciación ecrina (figura 3).
En 45% de las biopsias analizadas se observaron quistes de queratina dentro de la neoformación, y las
Cuadro 1. Diagnósticos de envío de las neoformaciones al labo-ratorio de dermatopatología
Diagnóstico Casos (%)
Tumor de anexos 11 (28.9)
Quiste epidérmico 5 (13.2)
Tumor en estudio 4 (10.5)
Pilomatrixoma 3 (7.9)
Carcinoma basocelular 2 (5.3)
Fibroma digital 2 (5.3)
Nevo 2 (5.3)
Tricoepitelioma 2 (5.3)
Fibroma 1 (2.6)
Hamartoma 1 (2.6)
Lipoma 1 (2.6)
Pápula fibrosa 1 (2.6)
Quiste sinovial 1 (2.6)
Quiste triquilémico 1 (2.6)
Total 37 (100)
Figura 2. Siringoma condroide variedad apocrina. Nótense las estructuras glandulares alargadas y anastomosadas características de esta variedad (H-E 10x).
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características del estroma en el que estaban inmer-sos tanto los nidos de células cuboidales como las estructuras ductales y glandulares fueron variadas (figuras 4 y 5).
publicado, en donde los datos indican una frecuencia dos veces mayor.19 La topografía habitual en más de
86% de los pacientes fue la cara, sobre todo la punta de la nariz y la mejilla, lo que concuerda con lo que han afirmado otros autores.
Un dato interesante es el diagnóstico clínico de envío de la pieza al laboratorio de dermatopatología. La mayor parte de las muestras (30%) se refirieron debido a un tumor de anexos. Pese a que el diagnós-tico no fue específicamente de siringoma condroide, se sabe que éste se considera un tumor anexial, por lo que el porcentaje de certeza diagnóstica es superior a cualquier otro trabajo publicado en la literatura, en donde estas neoformaciones se califican como quiste epidérmico.3,20
Respecto a las características histológicas, en este estudio se observó el mismo número de casos de si-ringoma condroide de tipo ecrino, también llamado de “luces pequeñas”, que de apocrino. Si se comparan estos datos con los de otros autores, en la población de este estudio se aprecia una mayor frecuencia de siringoma condroide con diferenciación ecrina; no obstante, la forma más común es la apocrina, que se distingue por sus estructuras túbulo-alveolares alargadas, anastomosadas y por grandes luces cen-trales cuyo epitelio está constituido por dos hileras de células.6,21
Ya se ha corroborado la existencia de diferentes tipos de estroma dentro de una misma tumoración, el
más habitual es el estroma puramente condroide;3 sin
embargo, en este análisis se halló con mayor frecuencia (37%) el estroma mixoide, que es de color azul con apariencia espumosa, que se dice es el precursor de la matriz condroide, seguido por condroide y mixoide en la misma tumoración (18%).
Según Paul Hirsch,3 la existencia de quistes de
que-ratina dentro de la tumoración es una característica del siringoma condroide. En este estudio se observaron estas estructuras en una frecuencia de 45%.
CONCLusIONEs
Este estudio de tipo retrospectivo y descriptivo ofrece un panorama general del diagnóstico histopatológico del siringoma condroide. Por lo general no se toma en cuenta cuando se sugiere la realización de una
biop-Figura 4. El estroma puramente mixoide fue el más comúnmente observado, seguido de la variedad condroide y mixoide en la misma neoformación.
Figura 5. Características de la matriz o estroma condroide que da nombre a esta tumoración (H-E 20x).
DIsCusIóN
El siringoma condroide es un tumor cutáneo benigno poco frecuente. Su incidencia es menor a 0.01%; sin embargo, en este estudio, tras revisar 48,826 biopsias correspondientes a un periodo de 25 años, se encontró una cifra de 0.07%.
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sia, pero es importante considerar este padecimiento para ampliar la lista de diagnósticos diferenciales en neoformaciones únicas de crecimiento lento y prefe-rentemente localizadas en la cara. La diferenciación entre los dos tipos histológicos no implica ninguna importancia para la evolución clínica de los pacientes, si bien es un dato estadístico que no se debe menos-preciar.
COmENTARIOs
En el diagnóstico de siringoma condroide, al igual que en el de todos los tumores cutáneos, el estudio histopatológico es indispensable. A pesar de que actualmente la inmunohistoquímica es una herra-mienta importante para conocer la diferenciación de algunas estructuras, los estudios de rutina continúan siendo útiles para realizar un adecuado diagnóstico histológico e incluso para distinguir cuidadosamente las estructuras epiteliales del siringoma condroide en sus dos tipos: ecrino y apocrino.
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