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Sarcoidosis en las cicatrices Descripcin de un caso y breve revisin bibliogrfica

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Academic year: 2020

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Sarcoidosis en las cicatrices. Descripción de un caso y breve revisión

bibliográfica

Victor Jaimes H,* Diana Medina C,** Ma. de Lourdes García D,*** Araceli López N****

RESUMEN

La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa, multisistémica, de causa desconocida. Las lesiones cutáneas se encuentran en aproximadamente 20 a 35% de los pacientes con sarcoidosis y se clasifican como específicas o inespecíficas, según los hallazgos histológicos. En las cicatrices, la sarcoidosis tiene una manifestación específica, aunque poco frecuente; suele aparecer después de un traumatismo, venopunción, radiación, infección crónica, en tatuajes y posterior a una intervención quirúrgica. En algunos casos, estas lesiones pueden ser la primera manifestación de una sarcoidosis sistémica o, bien, tratarse de una lesión meramente cutánea.

Palabras clave: sarcoidosis, cicatrices.

ABSTRACT

Sarcoidosis is a multisystemic disease of unknown cause. Cutaneous lesions occur in approximately 20-35% of patients with sarcoidosis. Skin changes can be specific or non specific, in relation with histopathological findings. Scar sarcoidosis is a specific and less frequent finding, it is present in areas of chronic trauma or infection, radiation, tattoos, venipuncture sites, and surgery. Cutaneous lesions are the first clinical manifestation of multisystemic sarcoidosis or sarcoidosis limited to skin.

Key words: scar, sarcoidosis.

Caso clínico

* Dermatopatólogo, consulta privada.

** Dermatóloga, servicio de dermatosis reaccionales e investi-gación, Centro Dermatológico Pascua.

*** Dermatóloga adscrita al servicio de dermatología, Centro Mé-dico 20 de Noviembre, ISSSTE.

**** Residente de dermato-oncología, Centro Dermatológico Pas-cua.

Correspondencia: Dr. Victor Jaimes Hernández. Centro Médico Toluca. Av. Benito Juárez 135 Torre 1, 4° piso, consultorio 406, Metepec, Estado de México.

Recibido: noviembre, 2004. Aceptado: diciembre, 2004.

L

a sarcoidosis es una enfermedad

granulo-matosa, multisistémica e idiopática, en la cual participan de forma activa altera-ciones del sistema inmunitario que originan la formación de granulomas epitelioides no caseifi-cantes o granulomas desnudos.1,2

Hutchinson la describió a finales del siglo XIX y la llamó enfermedad de Mortimer. En 1915, Besnier identificó los primeros casos de lesión cutánea y los denominó lupus pernio. Boeck fue el primero en describir las características histológicas e introdujo el

término sarkoid derivado del griego, el cual significa carnoso y eidos semejante. En 1940, Schaumann relacionó las lesiones cutáneas con la sarcoidosis sistémica y las dos décadas siguientes estuvieron marcadas por el estudio e identificación radiológica de las formas pulmonares.3,4,5

La incidencia de la sarcoidosis es variable, pero mayor en países industrializados. Se comunican casos de sarcoidosis desde tres meses hasta 80 años de edad y la mayoría de los pacientes afectados son adultos jóvenes de 20 a 40 años, con ligero predominio en el sexo femenino. Se observan más casos en la raza negra, la cual tiene formas clínicas graves y crónicas.6,7 Desde

el punto de vista clínico, los órganos más afectados son el pulmón, los ganglios linfáticos, la piel y los ojos.

Del 20 al 35% de los pacientes con sarcoidosis sistémica manifiestan lesiones cutáneas, aunque las cifras varían entre 11 y 90% en las diversas series;8,9 se

han informado casos de sarcoidosis puramente cutánea.10,11

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infecciones crónicas, intervenciones quirúrgicas, venopunciones, biopsia de piel y perforaciones como las que se observan en algunas tribus africanas e hindúes, donde se aplican agujas como parte de sus rituales religiosos.12-16

Aún se desconoce la etiopatogenia de la sarcoidosis; sin embargo, se postula que la enfermedad se manifiesta cuando un huésped susceptible genéticamente es expuesto a un antígeno ambiental específico.

Cuando esto sucede, se desencadena una respuesta inflamatoria que incluye numerosos macrófagos activados y linfocitos CD4+ que inducen la producción de citocinas y, consecuentemente, la formación de granulomas.

Otra hipótesis afirma que la sarcoidosis es una enfermedad en la que la capacidad del sistema inmunitario para eliminar partículas de material extraño está alterada, y dicho material, no siempre evidente ni detectable, provoca el estímulo necesario en la piel y otros órganos para la formación de granulomas.17

La histología característica de la sarcoidosis se define como un granuloma redondo u oval, compacto, que se distingue por una distribución radial de células epitelioides con núcleo pálido; las células gigantes típicas del granuloma sarcoidal son de tipo Langhans, los linfocitos se observan generalmente en la periferia. La caseificación está ausente. La necrosis fibrinoide puede observarse ocasionalmente, en áreas donde los distintos granulomas suelen coalescer.18

La localización común es en la dermis media o profunda. Cuando estos granulomas se extienden en profundidad e infiltran septos y lobulillos del tejido celular subcutáneo, aparecen las manifestaciones clínicas de sarcoidosis subcutáneas.La eliminación transepidérmica se describe en la sarcoidosis y la histología muestra canales de eliminación carac-terísticos.19, 20

Los cuerpos asteroides y cuerpos en concha (cuerpos de Schaumann) pueden verse en las células gigantes multinucleadas; sin embargo, no son específicos de la sarcoidosis y pueden apreciarse en cualquier reacción granulomatosa.21

Desde el punto de vista anatomopatológico, las lesiones cutáneas se clasifican en específicas e inespecíficas.

Las lesiones específicas muestran un granuloma sin necrosis caseosa y, desde el punto de vista clínico, pueden adoptar diversos aspectos: lesiones de aspecto papular, nódulos, infiltración, lupus pernio, nódulos en cicatrices y, con menor frecuencia, formas psoriasiformes, eritrodérmicas, atróficas ulcerativas y verrugosas.

Las lesiones inespecíficas no tienen este infiltrado granulomatoso, sino la histología propia de cada una de ellas. La lesión más frecuente referida dentro de este grupo es el eritema nudoso.

Las lesiones específicas siguen un curso crónico y obligan a un seguimiento más cercano del enfermo. La relación de una lesión específica de sarcoidosis con otro de tipo inespecífico es un hecho poco común.

La afectación de los anexos, aunque poco frecuente, puede manifestarse como alopecia y afectación ungueal.22

CASO CLÍNICO

Paciente masculino de 28 años de edad, originario y residente de Toluca, Estado de México, contador, acudió por dermatosis localizada en la cabeza, la cual afectaba la cara, la región supraciliar izquierda y el párpado inferior derecho, constituida por dos cicatrices atróficas y eritematosas, donde se palpaban micronódulos. Al interrogatorio refirió una evolución aproximada de un año, en la que notó aumento del tamaño de las cicatrices en forma asintomática; negó haber recibido tratamientos previos (figuras 1 y 2).

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pdf elaborado por medigraphic de Ziehl Nilsen para descartar presencia o ausencia de

bacilos y ésta fue negativa. Otros estudios complementarios fueron: la determinación de enzima convertidora de angiotensina con elevación a 130 UI (normal 14-70 UI) y la telerradiografía de tórax, la cual se encontró sin alteraciones. Con lo anterior se integró el diagnóstico de sarcoidosis cutánea. Se indicó tratamiento con prednisona a la dosis de 20 mg/d durante 20 días y se observó buena evolución. Se inició reducción progresiva hasta la suspensión del tratamiento, y a dos años de seguimiento no ha tenido recaída.

DISCUSIÓN

La sarcoidosis tiene una manifestación específica y poco frecuente en las cicatrices; sin embargo, Olumide considera que esta variedad representa la forma más común de sarcoidosis cutánea en Nigeria.23

Puede aparecer en cualquier tipo de cicatrices, después de un traumatismo, intervención quirúrgica o venopunción, rituales religiosos con el uso de agujas

Figura 1. Sarcoidosis sobre cicatriz en la región supraciliar.

Figura 2. Cicatriz y micronódulos sobre la misma.

Figura 3. Microfotografía H/E 40X. Granuloma sarcoidal consti-tuido por células epitelioides sin corona de linfocitos. “Granuloma desnudo”.

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en el cuerpo, radiación, infección crónica o en piel tatuada. Se manifiesta por infiltración, lesiones de tipo papuloso o placas eritemato-infiltradas, las cuales pueden aparecer en etapas tempranas de una sarcoidosis pulmonar.

Se desconoce la patogénesis de la infiltración en las cicatrices, puede ser la manifestación inicial de la enfermedad y acompañarse o no de manifestaciones sistémicas.24-28

Se considera que el material extraño origina la formación de granulomas, dichas sustancias pueden ser: el sílice, berilio, circonio y talco. Desde el punto de vista histológico, muestra un granuloma con reacción sarcoidal que puede representar un reto diagnóstico. En estos casos se utiliza la luz polarizada a fin de detectar restos de la sustancia implicada; sin embargo, el estudio no siempre es concluyente.29

Los principales diagnósticos diferenciales a considerar se mencionan a continuación.

Granuloma de cuerpo extraño: cuando algunas sustancias o cuerpos extraños se introducen en la piel pueden inducir una dermatitis granulomatosa, semejante a la sarcoidosis. Estas sustancias incluyen el sílice, pigmentos de tatuajes, circonio, berilio, fibras de nylon, acrílicas, restos de trigo y espinas de erizo marino.

Tuberculosis: este diagnóstico debe sospecharse ante cualquier proceso granulomatoso, sobre todo si se acompaña de adenopatías mediastínicas. La ausencia de necrosis caseosa y la negatividad de la tinción para micobacterias descartan este diagnóstico.

Cicatrización queloide: es una variación anormal del proceso de cicatrización; suelen ser lesiones eritematosas y elevadas, lo que puede semejar la infiltración propia de la sarcoidosis. Los haces de colágeno amplios y desorganizados, con ausencia de granulomas desnudos, hacen la diferencia histológica entre la cicatriz y la sarcoidosis.

Liquen mixedematoso: cuando las lesiones papulares liquenoides se observan alrededor de cicatrices antiguas, pueden semejar sarcoidosis, la cual se descarta histológicamente por la acumulación de mucina, proliferación de fibroblastos, disposición irregular de los haces de colágeno y ausencia de granulomas no caseificantes.30

Desde el punto de vista terapéutico, ante lesiones cutáneas aisladas de pequeño tamaño, sería suficiente el uso de corticoides tópicos o intralesionales; sin embargo, se ha demostrado recidiva. En este caso, se utilizó esteroide sistémico para evitarla y se obtuvieron resultados favorables.

Las lesiones de órganos internos o las dermato-lógicas desfigurantes son indicación de tratamiento sistémico; los corticoesteroides y la cloroquina son los fármacos de elección.31

Desde 1960 a la fecha ha aumentado el interés por la sarcoidosis con múltiples publicaciones y estudios encaminados a esclarecer su causa y patogenia. La sarcoidosis en las cicatrices representa una lesión específica, que requiere atención por parte de los dermatólogos a fin de diagnosticar en forma oportuna alguna asociación pulmonar u ocular de sarcoidosis.

Debe sospecharse cuando una cicatriz antigua cambia de color y de consistencia sin causa evidente; asimismo, cuando surgen en la piel, aparentemente sana, manifestaciones que recuerdan lesiones traumáticas, sean lineales o puntiformes y eritemato-violáceas de consistencia firme, sin antecedente o presencia de algún cuerpo extraño.

La sarcoidosis en las cicatrices puede ser expresión o no de enfermedad sistémica, misma que siempre debe investigarse.

Los hallazgos histopatológicos de granuloma epitelioide sin caseificación, las características radiológicas y de laboratorio confirman el diag-nóstico.

Figura 5. Tricrómico de Masson 20X. Numerosas células

(5)

pdf elaborado por medigraphic Las lesiones cutáneas no sólo tienen un gran valor

diagnóstico, debido a que son accesibles para el estudio histopatológico, sino que pueden ser útiles en la evaluación de la respuesta terapéutica.

REFERENCIAS

1. Cristal RG. Sarcoidosis. En Harrison. Principios de medicina interna. 14a ed. Madrid: Editorial Interamericana,

1998;pp:2184-90.

2. Saranz R. Espectro clínico de enfermedades que cursan con hiperreactividad bronquial. Arch Argen Immunol Clin 1998;29:21-27.

3. Kotloff R, Rossman M. Sarcoidosis. Immunol Allergy Clin North Am 1992;12:421-49.

4. English JC, Patel PJ, Greer KE Sarcoidosis. J Am Acad Dermatol 2001;44:725-43.

5. Moreno A, Rodríguez J, Pérez J. Sarcoidosis ¿enfermedad o síndrome? Piel 1998;13:227-41.

6. Newman L, Rose C, Maier L. Sarcoidosis. N Engl J Med 1977;336:1224-34.

7. Rybicki B, Mayor M, Popovich J, Maliarik M, Ianuzzi M, Racial differences in sarcoidosis incidence: a 5 year study in a health maintenance organization. Am J Epidemiol 1997;145:234-1. 8. Sharman OP. Cutaneous sarcoidosis: clinical features and

management. Chest 1972;61:320-5.

9. Gata I, Rodríguez A, Domínguez A, Camacho F. Sarcoidosis subcutánea. Actas Dermosifiliogr 1995;86:43-46.

10. Veien NK, Stahl D, Brodthagen H. Cutaneous sarcoidosis in Caucasian. J Am Acad Dermatol 1987;16:534-40.

11. Callejan JP. The presence of foreign bodies does not exclude the diagnosis of sarcoidosis. Arch Dermatol 2001;137:485-6. 12. López-Pestaña M, Paricio J, Crusells-Canales J, Castiella T, Martín J, Carapeto F. Sarcoidosis cutánea. Actas Dermosifiliogr 1995;86:38-42.

13. Witold K. Cutaneous sarcoidosis in black south Africans. Int J Dermatol 1999;38:841-5.

14. Harold RM, Pear EG. Cutaneous manifestations of sarcoidosis in blacks. Cutis 1983;32:361-3.

15. Nayar M. Sarcoidosis on ritual scarification. Int J Dermatol 1993;32:116-8.

16. Murdoch S, Feniton D. Sarcoidosis presenting as nodules in both tattoos and scars. Clin Exp Dermatol 1997:22:254-5. 17. Fernández M, Blázquez N, Bravo J, Martín A. Granuloma de

cuerpo extraño o sarcoidosis cutánea. Actas Dermosifiliogr 2002;93:537-40.

18. Kuramoto Y, Shindo Y, Tagami H. Subcutaneous sarcoidosis with extensive caseation necrosis. J Cutan Pathol 1988;15:188-90.

19. Batres E, Klima M, Tschen J. Transepithelial elimination in cutaneous sarcoidosis. J Cutan Pathol 1982;9(1):50-54. 20. Lázaro T, Hernandez-Cano N. Rubio F, Robayna G, Contreras

F, Pizarro-Angel, et al. Cutaneous calcinosis with transepithelial elimination in a patient with sarcoidosis. Int J Dermatol 1998;37:37-51.

21. Weedon D, Strutton G. Patrón de reacción granulomatosa. Piel Patología. Madrid: Marbán, 2002;pp:162-4.

22. Katta R, Nelson B, Chen D, Roenigk H. Sarcoidosis of the scalp: a case series and review of the literature. J Am Acad Dermatol 2000;42:690-2.

23. Olumide Y, Bandele E, Elesha S. Cutaneous sarcoidosis in Nigeria. J Am Acad Dermatol 1989;21:1221-4.

24. Hanno R, Needelman A, Eiferman RA, Callen JP. Cutaneous sarcoidal granulomas and the development of systemic sarcoidosis. Arch Dermatol 1981;117:203-7.

25. Sanz ST, Argues M, Fernández HJ, Fraga J, García DA. Sarcoidosis subcutánea. Actas Dermosifiliogr 2000;91:321-6.

26. Walsh NM, Hanly JG, Tremaine R, Murray S. Cutaneous sarcoidosis and foreign bodies. Am J Dermatopathol 1993;15:203-7.

27. Vega R, Méndez C, Talesnik G. Compromiso ocular en reumatología infantil. Reumatología 1998;14:127-33. 28. Pérez G, Fernández C. Placas anulares asintomáticas. Piel

1995;10:486-8.

29. Judson MA, Rabin DL, Knatteereud GL, Rand CS, Teirsein AS. The diagnostic pathway to sarcoidosis. Chest 2003;123:406-12.

30. Marini A, Morales M, Casas J, Sarcoidosis sobre cicatrices. Piel 1998;13:499-503.

Figure

Figura 3. Microfotografía  H/E 40X. Granuloma sarcoidal consti- consti-tuido por células epitelioides sin corona de linfocitos
Figura 5. Tricrómico de Masson 20X. Numerosas células epitelioides que forman granulomas no caseosos sin infiltrado  pe-riférico, separados por tejido conectivo.

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