Xantogranuloma juvenil solitario
Iliana López Zaragoza,* Myrna Rodríguez Acar,** José Alberto Ramos Garibay***
Caso clínico
RESUMEN
El xantogranuloma juvenil es una forma frecuente de histiocitosis sin células de Langerhans (también denominada histiocitosis no X o histiocitosis tipo II). Se considera una enfermedad tumoral benigna y autolimitada que afecta principalmente a la población infantil. Este padecimiento daña la piel; sin embargo, puede ocasionar afecciones extracutáneas. Las lesiones son de aspecto papular o noduloso
de color rosado, amarillento o marrón; son lisas y de consistencia firme. Se comunica el caso de un paciente de ocho años de edad con
dermatosis localizada en la cabeza, afectaba la cara y la parte lateral izquierda de la nariz. La lesión se constituía por una neoformación
elevada hemiesférica, de 8 mm de diámetro, color rosado-amarillento, con bordes bien delimitados y de consistencia firme; en la superficie
de la lesión se observaba telangiectasia. De acuerdo con los hallazgos histopatológicos se estableció el diagnóstico de xantogranuloma juvenil solitario. El resultado del tratamiento fue bueno y la evolución favorable.
Palabras clave:xantogranuloma juvenil solitario, histiocitosis no X..
ABSTRACT
Juvenile xanthogranuloma solitary is a frequently form of histiocitosis without Langerhans cells (histiocytosis no-X group). Considered a benign skin tumor affecting mainly children and it has the tendency to resolve by itself. Occasionally, they may involve other organs, in
absence of metabolic disorders. The lesion included papular or nodular form, pink-yellow or brown color, and firm consistence. We pre
-sent a case of a boy with 8 years old and solitaire lesion, affecting the head, specifically left side of noise. The lesion has a hemispheric neoformation (8 mm diameter), pink-yellow color, firmness form, and delimited. We observed telangiectasia. With histological studies we
concluded diagnosticate a juvenile xanthogranuloma, and results report excellent therapy and curse satisfactory.
Key words: Solitary juvenile xanthogranuloma, hystocytosis no X group.
* Residente de 4º año de dermatología. ** Jefa de la Consulta de Dermatología General. *** Dermatopatólogo.
Centro Dermatológico Pascua.
Correspondencia: Dra. Myrna Rodríguez Acar. Dr. Vértiz es-quina con Eje 3 Sur, núm. 464, col. Buenos Aires, CP 06720, DF, México.
Recibido, febrero 2007. Aceptado, mayo 2007.
E
l xantogranuloma juvenil es una forma frecuente de histiocitosis sin células de Lan-gerhans (también llamada histiocitosis no X o histiocitosis tipo II). En 1905 Adamson reportó el primer caso de xantogranuloma juvenil, al cual denominó xantoma múltiple congénito. Este padecimiento también se conoce como nevoxantoen-dotelioma, cuyo término se utilizó por primera vez en 1912. Sus nombres alternativos son: xantoma múltiple de la infancia, xantoma juvenil, xantoma neviformey granuloma juvenil de células gigantes.1 En 1937
Laurb y Lain realizaron la primera publicación del
xantoma juvenil con afección visceral. En 1949 Blank y colaboradores reportaron las manifestaciones ocu-lares y en 1954 Helwing y Macknay lo denominaron xantogranuloma juvenil con base en sus hallazgos histopatológicos.1,2
Esta dermatosis afecta individuos de cualquier raza. Inicia en el primer año de vida en 70% de los casos y en 20 a 30% desde el nacimiento. Los más susceptibles son los lactantes varones (relación de 2 a 4:1), es rara en adolescentes y adultos, pero existen casos donde aparece entre los 20 y 40 años de edad (10%).1-3
Su etiología es desconocida. Las lesiones incluyen células histiocíticas no Langerhans que originan una reacción granulomatosa, donde coexisten células gi-gantes y espumosas. La reacción se desencadena por un estímulo traumático o infeccioso, posiblemente secundaria a la producción de citocinas.
El xantogranuloma juvenil afecta principalmente la piel; sin embargo, puede ocasionar afecciones ex-tracutáneas. La más frecuente es la afectación ocular, cuyo resultado es la pérdida irreversible de la visión, pero no daña el estado general del paciente.5
Gianotti describió dos variantes clínicas del xan-togranuloma juvenil: la forma nodular pequeña y la forma nodular grande.6 Desde el punto de vista
clínico están constituidas por “pápulas” o nódulos de color rosado amarillento o café-marrón; son lisas, de consistencia firme y el paciente no manifiesta síntomas. Afecta con mayor frecuencia la cabeza y el cuello, seguido del tronco en su porción superior, las superficies extensoras de las extremidades superiores e inferiores y puede afectar cualquier lugar de la piel. La mayor parte de los signos y síntomas se explica por la alteración funcional y de regulación de la actividad histiocítica, importante para su patogénesis.4
FORMAS CLÍNICAS
1) Forma papular o micronodular: aparece en 75% de los casos, se distingue por numerosas lesiones (100 o más) firmes, hemisféricas, de 2 a 5 mm de diámetro; inicialmente son de color rojo-parduscas, pero rápida-mente se tornan amarillentas. Esta forma clínica sez relaciona con manifestaciones extracutáneas, princi-palmente alteraciones oculares (1%), que proceden o siguen de las lesiones cutáneas; suelen ser unilaterales y su manifestación más frecuente son los ojos irritados o de color rojo (relacionados con dolor) originada por la coexistencia de sangre en la cámara anterior y aumento de la presión ocular.7En 20% de los casos se relaciona con neurofibromatosis y en raras ocasiones con afección del sistema nervioso central, anemia y leucopenia.
2) Forma nodular o macronodular: es menos co-mún, en la mayoría de los pacientes aparece como una o pocas lesiones aisladas. Los nódulos son semiesféri-cos, de 10 a 20 mm de diámetro, translúcidos, rojos o amarillentos y a veces se observan telangiectasias en la superficie. Esta forma clínica se relaciona con afección visceral (pulmón, riñón, pericardio, colon, ovarios y testículos). La leucemia mieloide crónica juvenil se ha relacionado con esta variante de xantogranuloma; se considera la forma más frecuente en los adultos, aun-que sus manifestaciones extracutáneas son raras.7,8
En los últimos años se han informado algunas variantes clínicas raras, como: 1) variedad mixta: se distingue por nódulos pequeños y grandes, y pápulas que suelen coalescer;7,8 debido a esto se
denomina xantogranuloma en placa, 2) variedad gigante: aparecen nódulos de 2 a 7 cm de diáme-tro, 3) variedad profunda: daña el tejido celular subcutáneo, el músculo esquelético y visceral, y 4) variedad subcutánea: consiste en lesiones congéni-tas o perinatales (1 a 2 cm de diámetro) localizadas en la cabeza.9,10
Desde el punto de vista histopatológico, las lesiones tempranas se distinguen por infiltrados monomorfos con histiocitos que no contienen lípidos; ocupan al menos la mitad superior y algunas veces el espesor completo de la dermis. Las lesiones crónicas contienen células espumosas (su citoplasma es rico en vacuolas lipídicas, hendiduras de colesterol y cuerpo mieloide), células gigantes con lisosomas en el centro (contienen más de 10 núcleos y son ricas en material lipídico en la periferia), células de Touton (características del xanto-granuloma juvenil) y células gigantes (se entremezclan con el estroma fibroso en la dermis superficial y en el borde del infiltrado). También se observan neutrófilos, eosinófilos, linfocitos y rara vez mastocitos.11 Las
lesio-nes más antiguas producen fibrosis. Con las lesiolesio-nes maduras se obtienen tinciones positivas a los lípidos. Los histiocitos que forman el infiltrado son CD15, CD36, CD116 y CD4 positivos y S-100 negativo.12
El diagnóstico diferencial se realiza con enferme-dades del grupo de histiocitosis de las células de Langerhans, lo que constituye el mayor dilema. Entre estos padecimientos, la histiocitosis cefálica benigna se diferencia del xantogranuloma juvenil porque sus lesiones papulares se localizan solamente en la cabeza y el cuello; su infiltrado carece de células espumosas y células gigantes multinucleadas. El histiocitoma
erupti-vo generalizado no es granulomatoso y nunca produce
hiperlipidémicos. Desde un punto de vista histopa-tológico, el xantogranuloma papular se distingue del juvenil y del diseminado porque carece de la fase histiocítica pura primitiva. En algunas ocasiones, el xantogranuloma juvenil es difícil de distinguir por la forma clínica del nevo de Spitz; éste se caracteriza por células névicas fusiformes y epiteliales; sin embargo, son distintos histológicamente.13
El diagnóstico se establece con las características clínicas y se comprueba histológicamente con la biop-sia de la lesión; dicho examen es útil para establecer el diagnóstico y el tratamiento. No es necesario realizar el perfil lipídico, pues sus valores resultan normales en las personas jóvenes.7,14,15
Las lesiones involucionan si no se prescribe algún tratamiento. En general, las lesiones cutáneas y las viscerales involucionan en 1 a 6 años, dejan hipo-pigmentación y leve atrofia cutánea. Esto no ocurre en las lesiones oculares, ya que no tienen tendencia a la autolimitación. En los pacientes con afección extracutánea se ha experimentado la quimioterapia, radioterapia, corticosteroides y ciclosporina (casos aislados). Aunque puede haber remisión espontánea, es difícil pronosticar la respuesta del tratamiento.14,16
Es importante informar al paciente y a la familia sobre el buen pronóstico de la enfermedad, pues ge-neralmente no daña el estado general; el desarrollo físico y mental son normales. También debe orientarse sobre el tratamiento, notificar los posibles riesgos de la afección extracutánea y la necesidad del seguimiento multidisciplinario.17
CASO CLÍNICO
Escolar del género masculino de ocho años de edad, originario y residente de San Felipe Orizatlán, Pachuca, Hidalgo, sin antecedentes personales o fa-miliares de importancia. Acudió en agosto del 2006 al Centro Dermatológico Pascua con dermatosis localizada en la cabeza, afectaba la cara y la parte lateral izquierda de la nariz (figura 1). La lesión se constituía por una neoformación elevada hemiesfé-rica, de 8 mm de diámetro, color rosado-amarillento, con bordes bien delimitados y de consistencia firme; en la superficie de la lesión se observaba telangiec-tasias (figura 2) de evolución subaguda y levemente
pruriginosa.
La madre del paciente refería una evolución de
Figura 1. Neoformación de aspecto nodular.
Figura 2. Telangiectasias en la superficie.
cuatro meses. La lesión se originó por la aparición espontánea de un “barrito” que creció rápidamente y que en el último mes le causó prurito leve. Se refirió traumatismo de la lesión y se autoprescribió una crema a base de sulfato de neomicina y palmitato de retinol. El examen médico general no reportó alteraciones en el resto de la piel y los anexos.
Se realizó una biopsia excisional en forma de huso; ésta sirvió para establecer el diagnóstico y ejecutar el tratamiento estético con resección completa.
de la capa basal. En la dermis superficial, media y pro-funda se observó una neoformación mal circunscrita, constituida por células fusifomes entremezcladas con fibras de colágeno (se disponían formando haces en diferentes direcciones) e histiocitos vacuolados y algunas células gigantes multinucleadas de tipo Touton, células epiteliodes y escasas células plasmá-ticas (figuras 3 y 4). Con base en estos hallazgos se realizó el diagnóstico definitivo de xantogranuloma juvenil solitario.
COMENTARIO
Figura 4. Célula gigante multinucleada tipo Touton (H-E 40x). Figura 3. Epidermis atrófica. La dermis superficial forma una banda
(debajo hay un denso infiltrado histiocitario) (H-E 10x).
El xantogranuloma juvenil es un padecimiento tumo-ral benigno de células histiocíticas. Aparece con mayor frecuencia durante el primer año de vida e incluso desde el nacimiento. Aunque afecta principalmente la piel, puede causar complicaciones extracutáneas como la ocular. Esta enfermedad es la forma más común de histiocitosis de células no Langerhans o histiocitosis tipo II. Su evolución clínica es benigna y las lesiones cutáneas son autolimitadas; por lo tanto, es importante que los médicos lo conozcan para realizar el diagnóstico oportuno y establecer el tratamiento interdisciplinario. La finalidad de esta estrategia es evitar complicaciones viscerales o concomitantes con otras enfermedades.
El diagnóstico de este caso, con lesión única, se co-rroboró con estudios histopatológicos y con la biopsia excisional, cuyos hallazgos ayudaron a establecer el tratamiento médico. Desde el punto de vista estético, el resultado fue bueno y la evolución favorable. En la actualidad el paciente se encuentra sin manifestacio-nes o alteraciomanifestacio-nes extracutáneas.
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