CASO CLÍNICO
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Summary
We report a case of intravascular large B-cell lymphoma associated with recurrent bilateral mastitis in an 87 year old patient. This type of lymphoma is characterized by the involvement of the central nervous system and the skin. In the central nervous system the clinical findings are confu-sion, dementia and multiple neurological deficit. In the skin, the clinical findings are nodes, areas of erythema and telangiectasias. The diagnosis is histopathological and the treatment is with chemotherapy and steroids. The prognosis depends on early diagnosis and treatment.
Key words: Intravascular large B-cell lymphoma, masti-tis, rituximab.
Linfoma de células grandes con inmunofenotipo B
intravascular en una paciente con mastitis recurrente,
demencia y lesiones en piel.
Reporte de un caso y revisión de la literatura
León Ylgovsky-Weintraub,* Fernando Videgaray-Ortega,** Fernando De la Barreda-Becerril,*** Lourdes Molinar-Horcasitas****
* Médico General Grupo Médico ICABIM. ** Médico Infectólogo Grupo Médico ICABIM, *** Dermatólogo.
**** Patóloga. Hospital Ángeles Lomas.
Correspondencia:
Dr. León Ylgovsky-Weintraub.
Hospital Ángeles Lomas. Vialidad de la Barranca s/n, colonia Valle de las Palmas, 52763 Huixquilucan, Edo. de México, consultorio 670. Correo electrónico: ylgovsky@icabim.com
Aceptado: 26-09-2007
Resumen
Reportamos el segundo caso de linfoma de células gran-des con inmunofenotipo B intravascular asociado a mas-titis bilateral recurrente en una paciente de 87 años de edad. Este tipo de linfoma se caracteriza por la afección del sistema nervioso central y piel. En el sistema nervio-so central se manifiesta con confusión, demencia y défi-cit neurológico múltiple, mientras que en la piel con la presencia de nódulos, zonas eritematosas y telangiec-tasias. El diagnóstico es histopatológico y el tratamiento es a base de quimioterapia y corticoesteroides. El pro-nóstico depende del diagpro-nóstico oportuno y tratamiento temprano.
Palabras clave: Linfoma de células grandes con inmu-nofenotipo B intravascular, mastitis, rituximab.
INTRODUCCIÓN
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afectado en frecuencia es la piel, en donde pueden verse una diversidad de lesiones caracterizadas por manchas, placas eritematosas, nódulos y telangiectasias.18,46-48
Cuando el linfoma involucra exclusivamente la piel,34 el pronóstico es mejor en comparación que cuando invo-lucra el sistema nervioso central.25 Se habla de una sobre-vida del 50% a 5 años en pacientes con enfermedad limi-tada a la piel.26-31 El tratamiento del linfoma intravascular
no está bien definido, debido a la rareza de la enferme-dad. La radioterapia puede ser útil en lesiones cutáneas localizadas, pero la quimioterapia es necesaria si hay inva-sión extracutánea, utilizándose generalmente rituximab, anticuerpo monoclonal dirigido contra el antígeno CD20, junto con quimioterápicos convencionales como son la ci-clofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona.40-43,49 Se ha demostrado que la asociación de rituximab con los agentes quimioterápicos convencionales permiten obte-ner una remisión completa en un menor tiempo, mejoran la sobrevida de los pacientes, ofrecen una alternativa efi-caz así como una adecuada tolerancia y un perfil de segu-ridad óptimo, logrando un incremento significativo en el periodo de supervivencia libre de enfermedad.
CASO CLÍNICO
Paciente femenina de 87 años de edad que inicia su sin-tomatología en marzo del año 2006, con la presencia de lesiones en ambas mamas, distribuidas en forma simétri-ca de 3 a 4 cm de diámetro con la presencia de telan-giectasias, acompañadas de dolor intenso a la palpación. Se le toma una biopsia de mama izquierda que se repor-ta como adenocarcinoma merepor-tastásico. Se le realiza un PET Scan donde se evidencia positividad en un ganglio axilar del lado derecho. Resto del estudio normal. Se le realiza ultrasonido mamario y TAC de tórax que se repor-tan normales. El ultrasonido del muslo derecho reporta la presencia de entesopatía a nivel de la unión
osteotendi-Figura 1. Asimetría mamaria a expensas de mama izquier-da que está inflamaizquier-da, eritematosa, con presencia de te-langiectasias y una zona de necrosis en mama derecha.
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nosa del cuadríceps femoral. La paciente evoluciona en forma insidiosa con datos de demencia senil y acude con psicogeriatra que le inicia tratamiento con antidepresivos y ansiolíticos. En marzo del 2007 acude a consulta por presentar inflamación en ambas mamas, de predominio izquierdo, con aumento de la temperatura y coloración de la piel, dolorosa a la palpación superficial y acompa-ñada de fiebre de más de 38 grados centígrados. Se in-terna con diagnóstico de mastitis y probable paniculitis. A la EF hay asimetría mamaria a expensas de mama iz-quierda que está inflamada, eritematosa, caliente al tac-to, dolorosa a la palpación superficial, con lesiones distri-buidas en forma simétrica que aparecían y desaparecían en el transcurso de horas o días, así como nódulos y pla-cas del color de la piel, mal delimitadas, de dos a ocho centímetros de diámetro, con grandes telangiectasias sobre ellas, sin cambios a nivel de aréola y pezón (Figura 1). También se palpan nódulos a nivel de la cara interna de ambos muslos y antebrazos, así como en la parte su-perior de la espalda, del color de la piel y con la presen-cia de múltiples telangiectasias. Se inipresen-cia antibiótico por vía endovenosa, pensando que era un cuadro de mastitis infecciosa o celulitis. En los estudios de laboratorio se encontró una deshidrogenasa láctica de 285, proteína C reactiva de 10, velocidad de sedimentación globular de 23 y en el examen general de orina se encontraron in-contables leucocitos. El resto de estudios estaban dentro de límites normales. El ultrasonido mamario reportó la presencia de una imagen hipoecoica ovalada de bordes mal definidos con discreto engrosamiento del tejido ce-lular subcutáneo y cambios inflamatorios en la piel adya-cente (Figura 2). La resonancia magnética reportó
asime-tría del volumen mamario a expensas de mama izquier-da, reforzamiento difuso en el tejido glandular y grasa subcutánea, así como engrosamiento de la piel que re-fuerza con gadolinio (Figuras 3 y 4). En conclusión, en ambos estudios se observaron datos compatibles con mastopatía inflamatoria o carcinoma infiltrativo de mama. La evolución fue muy insidiosa, apareciendo nuevas le-siones eritematosas con zonas de necrosis y presencia de telangiectasias, que desaparecían en cuestión de ho-ras o días. A los 5 días se le realiza una biopsia de una de las lesiones en muslo izquierdo que se reportó con cam-bios vasculares inespecíficos. Al día siguiente, posterior a la toma de la biopsia, y en el mismo sitio, apareció una gran placa eritematosa, edematosa, caliente, muy dolo-rosa al tacto, de 17 cm de diámetro. Se tomó otra biop-sia más profunda en el mismo sitio y se determinó que se trataba de un linfoma intravascular (Figura 5). Se reali-zaron todas las pruebas inmunohistoquímicas para corro-borar el diagnóstico (Figuras 6 y 7) y la paciente fue ma-nejada con quimioterapia oral y prednisona, que se tuvieron que suspender por los efectos secundarios. La paciente presentó dolor generalizado de cuerpo, hiper-termia de predominio nocturno e incapacidad para inge-rir líquidos, con dificultad para abinge-rir los ojos hasta que falleció un mes después de su ingreso.
Figura 4. Resonancia magnética de mama (sagital, T2 con supresión grasa) que muestra reforzamiento difuso en el tejido glandular y grasa subcutánea, así como engrosa-miento de la piel.
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DISCUSIÓN
El linfoma de células grandes con inmunofenotipo B intra-vascular es un subtipo de linfoma difuso de células gran-des B extraganglionar, caracterizado por la presencia de células de linfoma en la luz vascular.1 Es una enfermedad rara que se presenta con mayor frecuencia en pacientes de alrededor de 70 años; sin embargo se han reportado casos en pacientes desde los 34 a los 90 años de edad. La incidencia es igual entre hombres y mujeres.2 La aparien-cia histológica clásica es la presenaparien-cia de linfocitos grandes,
con características de malignidad que llenan el lumen vas-cular. El inmunofenotipo clásico del linfocito maligno es CD19+CD20+cd22+CD79a+. En múltiples casos se ha reportado CD5+.3,4
Las manifestaciones clínicas son muy heterogéneas, ya que puede afectar los vasos de cualquier órgano. Es poco común encontrar adenopatías significativas, hepatoesple-nomegalia o células malignas circulando en la sangre peri-férica. La mayoría de las veces se presenta con manifesta-ciones en sistema nervioso central y piel; también es frecuente como fiebre de origen desconocido o síndrome hemofagocítico.2,6-11 Además de estas presentaciones tí-picas hay casos reportados de presentación en cualquier órgano como enfermedad pulmonar intersticial, insuficien-cia adrenal, síndrome nefrótico, infarto miocárdico y po-liartritis sistémica.12-17
Las lesiones cutáneas pueden presentarse como erup-ciones maculopapulares, nódulos, placas, tumores, zonas hiperpigmentadas, púrpura palpable y lesiones infiltrativas que se confunden con celulitis, gangrena, vasculitis, carci-noma de células escamosas y sarcoma de Kaposi.2,7,9 Las lesiones tienden a presentarse en la región proximal de las extremidades, abdomen inferior y áreas submamarias.2 Existen casos descritos en donde las telangiectasias domi-nan el cuadro clínico en la piel.19
Las alteraciones de laboratorio más frecuentes son ane-mia, elevación de la deshidrogenasa láctica y velocidad de sedimentación globular.2
Es extremadamente raro que el linfoma intravascular afecte mama. Se ha reportado un solo caso de linfoma intravascular que afecta mama en una mujer de 80 años de edad, asociado a mastitis bilateral.49 Nosotros
presen-Figura 5. Linfoma intravascular de células grandes “B”. Las células linfoides atípicas grandes infiltran la pared del vaso. No hay afectación extravascular.
Figura 6. Linfoma intravascular de células grandes “B”. Las células tumorales expresan CD20.
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tamos un caso en una paciente que además de tener da-tos clínicos compatibles con linfoma intravascular, predo-minaban los episodios recurrentes de mastitis.34-36
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