Ateneo Talla Baja

(1)

TALLA BAJA E IMPUBERISMO

(2)



1 7 años

,

FN 7/5/95

,

PROCEDENTE DE MINAS



A

SISTE CON MADRE Y HERMANO



V

IVE CON FAMILIA.



C

OCURRE A 1º LICEO



M

C: REFERIDO PARA TRATAMIENTO Y

SEGUIMIENTO DE TALLA BAJA

(3)

PRODUCTO DE 1º EMBARAZO, MADRE 20 AÑOS,SOLTERA, MSE DEFICITARIO, EMBARAZO MAL CONTROLADO. INGRESA EN PERIODO EXPULSIVO CON DILATACION COMPLETA, PARTO TRAUMATICO. PODÁLICA,EXTRACCIÓN DE

CABEZA DIFICULTOSA,

APGAR 1/4.

_S E REALIZA REANIMACIÓN, CON ASPIRACIÓN Y MASCARA

A LOS 15 MINUTOS DE VIDA PRESENTA PALIDEZ, POCA REACTIVIDAD, HIPOTONÍA

GENERALIZADA,SE TRASLADA A HPR



D

g. AL INGRESO

,

RNT (37 sem),Podálica

.



Traumatismo parto:-

CÉFALOHEMATOMA.

- PARALISIS BRAQUIAL

E

volución

:

Tolera v/o. Mejoría de su reactividad general.

Exámen al alta se destaca:

.Plejia MMSS izq. Se refiere a fisiatria.

.Subictericia de cara y

tronco

(4)

D

ENTICION COMENZO A LOS 2 AÑOS, PERMANENTES A LOS 15-16 AÑOS.

2

AÑOS: PALABRAS SUELTAS,CAMINO, CONROL ESFINTERES.

R

EPITIO 5º AÑO ESCOLAR POR FALTAS, 1 º AÑO 3 VECES. POR BAJO RENDIMIENTO.

REFIERE REALIZAR CONTROLES PEDIATRICOS??????? PERO…REFIERE REALIZAR CONTROLES PEDIATRICOS??????? PERO…

NIEGA VELLO AXILAR O PUBICO, NO AUMENTO DEL PENE,

NO OLOR SUI GENERIS

NIEGA VELLO AXILAR O PUBICO, NO AUMENTO DEL PENE,

NO OLOR SUI GENERIS

PD + COMPLENTO HASTA LOS 6 MESES, LUEGO SOLIDOS APROX. 8 MESES REFIERE BUENA TOLERANCIA.

(5)

NIEGA:

ESTRUCTURAL: CEFALEAS, DISMINUCION AGUDEZA VISUAL.

FUNCIONAL: MAREOS CON EL ORTOSTATISMO, SINTOMATOLOGIA

DISFUNCION TIROIDEA, HIPOGLUCEMIAS O SINDROME

POLIURODIPSICO.

NIEGA:

ESTRUCTURAL: CEFALEAS, DISMINUCION AGUDEZA VISUAL.

FUNCIONAL: MAREOS CON EL ORTOSTATISMO, SINTOMATOLOGIA DISFUNCION TIROIDEA, HIPOGLUCEMIAS O SINDROME POLIURODIPSICO.

(6)

(7)

(8)



A

dolescente callado, retraído,diestro



PA –

90/60

mmHg



T

alla- 125.8 cm (<P3)

ZSCORE – (-7,8

)



P

eso 23.400 kg (IMC 15)



P

V 57cm. PS 68 cm PV/PS= 0,85



N

o hipotensión ortostática



P

ARESIA DE MMSS IZQUIERDO.



E

SCOLIOSIS A DERECHA.

GENITALES.

TI 1-2CC EN BOLSAS/TD 2CC EN BOLSAS. VP TANNER I

PENE 2,5CM

(9)

VARON NORMAL

MEDIA +/- DE MEDIA - 2,5 DE

RECIEN NACIDO

30S 2,5+/-0,4 1,5

34M 3,0+/-0,4 2

TERMINO 3,5+/-0,4 2,5

0-5M 3,9+/-0,8 1,9

6-12M 4,3+/-0,8 2,3

1-2A 4,7+/-0,8 2,6

2-3A 5,1+/-0,9 2,9

3-4A 5,5+/-0,9 3,3

4-5A 5,7+/-0,9 3,5

5-6A 6,0+/-0,9 3,8

6-7A 6,1+/-0,9 3,9

7-8A 6,2+/-1,0 3,7

8.-9A 6,3+/-1,0 3,8

9-10A 6,3+/-1,0 3,8

10-11A 6,4+/-1,1 3,7

ADULTO 13,3+/-1,6 9,3

GENITALES.

TI 1-2CC EN BOLSAS/TD 2CC EN BOLSAS.

VP TANNER I PENE 2,5CM

GENITALES.

TI 1-2CC EN BOLSAS/TD 2CC EN BOLSAS.

VP TANNER I PENE 2,5CM

(10)

5 AÑOS 6/12 MESES.

E

DAD OSEA SEGÚN G Y P

E

DISOCIACIÓN DE EDAD ÓSEA (Tanner y Whitehouse)

20% RADIO ---- 1.2 (6 años)

50% CARPO ---( 5 a 5/12m) 2,25 30% FALANGES --- 1,8 (6 años)

DISOCIACIÓN DE EDAD ÓSEA (Tanner y Whitehouse)

20% RADIO ---- 1.2 (6 años)

50% CARPO ---( 5 a 5/12m) 2,25

30% FALANGES --- 1,8 (6 años) 5 AÑOS 2 MESES

EDAD OSEA DE MANO NO DOMINANTE

CON ENFOQUE DE TERCER METACARPIANO

7 /11/11-

-

EC 16 AÑOS 6/12

MESES

7 /11/11-

-

EC 16 AÑOS 6/12

MESES

5 años 6 años

(11)



1 7 AÑOS, SM



T

ALLA BAJA SEVERA ZSCORE – (-7,8)

(12)

GR 3.96

HB(12-18)

11.8 g/dl

HTC 33,7 PLAQ 327 K/uL VCM 85,3fl HbCM 29.7 pg

2009 2010 2011 2012

ACTH(10-66,8 pg/ml) 56,5 38 (INDET.<46) CORTISOL(5-25 ug/dl) 5.07 7,1 TSH (0.87-6 uU/ml) 2,77 2,91 T4L(0.8-1.9 ng/ml) 0.62 0.55

GLUCEMIA (g/l) 0.73 0,67

HEMOGRMA ANEMIA NN

IGF-1 V(63-279 NG/ML)

<25

+L-Dopa insuficiente

LH (0.57-12,07 mUL/ml) 0,10 FSH(1.37-13.58 Mul/ml) 0,54 TT (1.66-8.7ng/ml) <0,08 Hgh (ng/ml) basal 0.07 30’ 0,08 60’ 0,12 90’ 0.26 120 0.20

Prueba de + con L-Dopa 155 mg v/o (QL)Prueba de + con L-Dopa 155 mg v/o (QL)

(13)



S

illa turca de pequeño tamaño

, y con la morfoestructura ósea

conservada.



E

n su interior se visualiza la

adenohipofisis adelgazada

y

a

plicada la fondo selar.



N

o se distingue con claridad tallo hipofisario



R

egiones paraselares de aspecto habitual.



E

ncefalo normal.

En suma-Hipotrofia hipofisaria

(14)

(15)



Panhipopituitarismo por hipoplasia hipofisaria.

HIDROCORTISONA

15mg/m2 sup. corporal(0.88)

10 mg h8 5mg h18

HIDROCORTISONA

15mg/m2 sup. corporal(0.88)

10 mg h8 5mg h18

Educación

-Asiste a control, buena adherencia, se alimenta mejor.

-Se inicia levotiroxina 50 ug/día (3 días posterior al inicio de HCT) -Aumento de ingesta láctea

-Vitamina D 2000 U/día

-Asiste a control, buena adherencia, se alimenta mejor.

-Se inicia levotiroxina 50 ug/día (3 días posterior al inicio de HCT) -Aumento de ingesta láctea

(16)

(17)

(18)

HIPOPITUITARISMO

Déficit de una o más hormonas hipofisiarias

ETIOLOGIA

♦

Tumoral

_Tumoral

♦

Iatrogénica

_Iatrogénica

♦

Infiltrativa

_Infiltrativa

♦

Autoinmune

_Autoinmune

♦

Traumática

_Traumática

♦

Vascular

♦

Idiopática

♦

Infecciosa

_Infecciosa

♦

_♦

Congénita

_Congénita

♦

(19)

(20)

Rev Méd Chile 2008; 136: 996-1006

Se consideran causas probables de hipopituitarismo congénito

el trauma en el momento del parto en aquellos recién nacidos por vía vaginal en presentación

podálica y la asfixia perinatal severa.

Se consideran causas probables de hipopituitarismo congénito

el trauma en el momento del parto en aquellos recién nacidos por vía vaginal en presentación

podálica y la asfixia perinatal severa.

El déficit endocrino es variable y los grupos hormonales más comprometidos inicialmente son GH y TSH.

Incidencia de hipopituitarismo congénito -- 1 a 42 casos nuevos / millón de habitantes/año

Prevalencia de 300-455 /millón de habitantes

Incidencia de hipopituitarismo congénito -- 1 a 42 casos nuevos / millón de habitantes/año

Prevalencia de 300-455 /millón de habitantes

(21)

(22)

(23)

•La prevalencia de hipopituitarismo en la fase crónica

después de una lesión cerebral fue de 27,5%

IC 95%

•HAS 47%

IC 95%.

•La prevalencia de hipopituitarismo en la fase crónica

después de una lesión cerebral fue de 27,5%

IC 95%

(24)

• Un gran número de pacientes con

hipopituitarismo después de trauma cerebral o

HSA permanecen sin diagnosticar y sin

tratamiento.

• Entre 3 a 6 meses después de la lesión , todo

paciente debe ser adecuadamente tamizado para

signos clínicos de hipopituitarismo

.

• Un gran número de pacientes con

hipopituitarismo después de trauma cerebral o

HSA permanecen sin diagnosticar y sin

tratamiento.

• Entre 3 a 6 meses después de la lesión , todo

paciente debe ser adecuadamente tamizado para

(25)

hGH–

0.17 mg/kg/semana //

0,03

mg/kg/día

(CU 2009)

Levotiroxina 1.8 ugs/kg

Gonadotropinas

.-Testosterona depot- dosis inicial 50mg / mes y luego 100-200mg/mes

Hidrocortisona

: 10-20 mg/día, duplicando o triplicando dosis según situación de stress.

Deficit de Gh en el adulto

-Aumento de la adiposidad troncular

-Capacidad reducida al ejercicio -Disminución de la DMO

-Menor sensibilidad a la insulina

-Reducción de la percepción psicológica de la salud y la calidad de vida -Aumento de ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES (HTA,DISLIPEMIA)

Deficit de Gh en el adulto

-Aumento de la adiposidad troncular -Capacidad reducida al ejercicio

-Disminución de la DMO

-Menor sensibilidad a la insulina

-Reducción de la percepción psicológica de la salud y la calidad de vida -Aumento de ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES (HTA,DISLIPEMIA)

(26)

1-Afectacion de uno o mas miembros de la flia. o cosanguineidad

2-Pacientes con grave retraso de crecimiento (talla< 4 DE media)

3-Pacientes con déficit de GH + hipoglucemia

4-Respuesta de GH a los estimulos es inferior a 2 ug/l

5-Deficiencia combinada de GH, TSH y PRL.

6-En todo paciente que se asocie a otro síndrome familiar

1-Afectacion de uno o mas miembros de la flia. o cosanguineidad

2-Pacientes con grave retraso de crecimiento (talla< 4 DE media)

3-Pacientes con déficit de GH + hipoglucemia

4-Respuesta de GH a los estimulos es inferior a 2 ug/l

5-Deficiencia combinada de GH, TSH y PRL.

6-En todo paciente que se asocie a otro síndrome familiar

TRATADO DE ENDOCRINOLOGÍA PEDIÁTRICA. 4" edición. M. Pombo

Duración del tratamiento de por vida….

(27)



D

éficits de GH



R

etraso puberal :



P

atología Endocrina:

–

Diabetes Mellitus

_{Diabetes Mellitus}

–

Hipercortisolismo

_{Hipercortisolismo}

–

Hipertiroidismo

_{Hipertiroidismo}

–

Tumores de hipófisis

_{Tumores de hipófisis}

–

Constitucional

_{Constitucional}

–

Hipogonadismo

_{Hipogonadismo}

–

Anovulación crónica

_{Anovulación crónica}

–

Hipotalámica (anorexia nerviosa)

_{Hipotalámica (anorexia nerviosa)}

(28)

-Ingesta Dietaria Recomendada (IDR) (mg/d or IU/d):

Ingesta que cubre las necesidades de >97.5% de la población.

-Límite superior (LS): mg/d or IU/d. UL, indica los niveles por encima de los cuales hay riesgo de eventos adversos.

-Nivel de 25OHD en suero (ng/ml) (se corresponde con la IDR) Con exposición mínima solar