ARTICULOS DE REVISIÓN
El estado del arte en el tratamiento
quirúrgico de las malformaciones
congénitas del recién nacido
Hospital Central Norte de Pemex Médico Cirujano Pediatra
Mora Fol JR.
L
as malformaciones congénitas, son anormalida-des estructurales o funcionales (como los tras-tornos metabólicos) que están presentes desde el na-cimiento. Constituyen un grupo variado de afecciones de origen prenatal que pueden deberse a defectos monogénicos, alteraciones cromosómicas,1 herenciamultifactorial, teratógenos ambientales o carencia de micronutrientes, son en muchos países causas impor-tantes de mortalidad infantil, enfermedad crónica y discapacidad, se calcula que cada año 276,000 re-cién nacidos fallecen durante las primeras cuatro se-manas de vida en el mundo.2
Grandes estudios poblacionales sitúan la prevalen-cia de anomalías congénitas mayores en un 2 a 3 % de todos los nacimientos vivos (NV) en países desarrolla-dos, cifra que se estima puede llegar hasta un 7% en países en desarrollo.3
Para la prevención, diagnóstico y tratamiento de cualquier malformación congénita se requiere un equipo interdisciplinario de diferentes especialidades: obstetricia, perinatología, neonatología, pediatría, ci-rugía pediátrica, cici-rugía plástica, genética y medicina geonómica, a fin de realizar acciones encaminadas a afinar el diagnóstico y en ocasiones ofrecer algún tra-tamiento médico o quirúrgico.4
El ultrasonido realizado durante el embarazo puede identificar una malformación congénita del producto, lo que hace necesario mejorar la atención perinatal.
Existen diferentes clasificaciones de las malforma-ciones congénitas. Entre las más aceptadas están las siguientes:
a) Malformación. Es la formación deficiente del tejido que resulta de un desarrollo anormal y de origen intrínseco.
b) Deformación. Es originada por fuerzas me-cánicas alteradas en un tejido normal; puede ser de origen intrínseco o extrínseco.
c) Desorganización o ruptura. Es un defecto morfológico resultado de la alteración de un tejido previamente normal, es de origen extrínseco.
d) Displasia. Es la organización anormal de células que origina una alteración morfológica.5
El objetivo de esta revisión es dar a conocer las principales malformaciones congénitas que pueden corregirse a través de la cirugía con nuevas técni-cas, de mínima invasión del recién nacido dentro de los Servicios de Salud de Petróleos Mexicanos, para el tratamiento de malformaciones complejas, en las que el mejor conocimiento de la fisiología, la dispo-nibilidad de recursos, el instrumental especialmen-te diseñado, el surgimiento de nuevas técnicas, las modificaciones a las técnicas convencionales, y la adecuada capacitación han dado paso a su aplica-ción, obteniendo mejores resultados para el trata-miento de malformaciones mayores, disminuyendo la morbimortalidad y el trauma quirúrgico, resultan-do en mejores expectativas de sobrevida.6
Correspondencia: Dr. José Refugio Mora Fol E-mail [email protected] Cirujano Pediatra Hospital Central Norte Campo Matillas No. 52 Col. San Antonio
Es la falta de continuidad del esófago en el recién nacido con o sin comunicación a la vía aérea; se pre-senta en 1:2,500 a 4,500 recién nacidos vivos, el obje-tivo del tratamiento es la restitución de la continuidad del mismo.
Los avances en el tratamiento de esta patología son la reparación es decir la plastia esofágica por to-racoscopía, anteriormente se hacía como tratamiento convencional una toracotomía con ligadura de la fís-tula traqueosofágica y anastomosis término-terminal de ambos cabos, actualmente se está haciendo esta misma reparación pero con abordaje toracoscópico, es decir sin toracotomía, a continuación les ejemplifico con algunas imágenes. imagen 1-3
Este nuevo abordaje implica un reto tecnológico y técnico, por lo diminuto del paciente y del instrumental, así como por lo difícil de la técnica quirúrgica, también conlleva una más rápida recuperación y la ausencia de cicatriz en el tórax, las desventajas son que se requie-re un equipo sofisticado de alta tecnología, personal altamente entrenado y calificado tanto en cirugía de mínima invasión, como en anestesia pediátrica y una unidad de cuidados intensivos neonatales, es decir no en todos lados se puede realizar.
En el Hospital Central Norte, se realiza este tipo de cirugía con gran éxito, en las siguientes imágenes mos-tramos a una de las pacientes, sometidas a esta inter-vención. imagen 4,5
imagen 1. Posición para cirugía de atresia de esófago imagen 2. Colocación de trocares para cirugía toracoscópica de atresia de esófago.
imagen 3. Anastomosis toracoscópica
imagen 4. Esofagograma pre y postoperatorio de atresia de esófago.
imagen 5. Tórax sin cicatrices visibles en paciente postoperada de atresia de esófago.
Atresia de intestino
Aproximadamente 1:1,500 recién nacidos resul-tan con atresia o estenosis intestinal. La atresia de intestino incluida la de duodeno y colon también son susceptibles de tratamiento de mínina invasión, ya sea completamente laparoscoscópica o video asis-tidas, es importante hacer una selección adecuada del paciente, aunque una limitante importante es la distención abdominal y la falta de espacio para reali-zar la cirugía, así como la estabilidad hemodinámica del paciente, sin embargo con el uso de las suturas mecánicas (endoengrapadoras) facilita su realización.
imagen 6,7
Malformaciones ano rectales
Incidencia 1:4,000 o 5,000 recién nacidos vivos. Este grupo de patologías del recién nacido en su ma-yoría se siguen tratando con las técnicas tradiciona-les innovadas por el Dr. Alberto Peña Rodríguez (cuya aportación a la cirugía universal, es la de mayor je-rarquía que un cirujano mexicano haya hecho) con el
imagen 6. Endoengrapadora para reducción
de calibre intestinal. imagen 7. Esquemas de reducción de calibre intestinal con engrapadora.
imagen 8. Endoscopía de fístula
rectovesical. pinzado para su descenso al ano.imagen 9. Endoscopía de recto imagen 10. Anoplastía
abordaje sagital posterior, sin embargo hay un grupo de ellas que son las de más difícil tratamiento; como la fístula recto vesical y la fístula recto prostática que ya son susceptibles de tratamiento por laparoscopia, sin embargo se puede realizar el corte de la fístula y el descenso por este abordaje de mínina invasión.
imagen 8-10
Enfermedad de Hirschsprung
Es un trastorno directamente genético presente en 1:5,000 recién nacidos vivos, con una proporción entre varones y mujeres de 4 a 1. Es la agangliosis congénita de colon, en la que siempre está afecta-do el recto y con mucha frecuencia también algu-nas porciones distales de colon y se caracteriza por constipación o la ausencia de evacuaciones en forma espontánea, el tratamiento es quirúrgico haciendo la resección del intestino agangliónico (sin inervación) y descender el intestino normal hasta el ano, anterior-mente implicaba tres cirugías;una la colostomía,dos
el descenso colónico y tres reconexión (cierre de co-lostomía); actualmente se hace en un solo tiempo con la técnica del Dr. Luis de La Torre Mondragón (médico cirujano pediatra e investigador internacional) que es el descenso endorectal, esta técnica tiene sus
limi-tantes ya que no se puede hacer en niños grandes y colon muy dilatados, sin embargo es un gran avance y haciendo el diagnóstico oportuno es posible hacerla en la gran mayoría de los pacientes con esta enferme-dad. imagen 11,12
Defectos congénitos de pared abdominal
onfalocele y gastrosquisis.
Son defectos poco frecuente, el onfalocele tiene una incidencia de 1:3,000 a 1:10,000 recién nacidos vivos y la gastrosquisis de 1:20,000 a 1:30,000 recién nacidos vivos.
La gastrosquisis es un defecto pequeño de la pared abdominal por donde salen las vísceras huecas, el es-tómago y los intestinos, el niño nace con los intestinos de fuera imagen 13,14 el onfalocele es un defecto cen-tral cubierto por peritoneo y amnios en el que siempre está contenido el hígado. imagen 15,16
La gastrosquisis es la más impactante por su as-pecto y la de más fácil resolución, porque el defecto en la pared es pequeño y sólo están expuestos los intestinos y estómago; en cambio en el onfalocele hay un gran defecto de pared y el hígado esta
exteriori-imagen 11. Descenso endorectal para Hirschsprung
imagen 12. Anastomosis Coloanal
imagen 14 Gastrosquisis imagen 13 Gastrosquisis
La gastrosquisis se resuelve de primera inten-ción con cierre primario, cuando es posible y pre-dominantemente colocando un silo (una bolsa) de polietileno, propileno o silastic cocida a los bordes del defecto, la cual se va apretando progresivamen-te hasta regresar los inprogresivamen-testinos al abdomen, esprogresivamen-te proceso es tardado y no está exento de complica-ciones, actualmente hay un nuevo método que se denomina Símil Exit (tratamiento exútero intraparto) y que consiste en cerrar el defecto en el momento exacto del nacimiento y antes de cortar el cordón umbilical, siendo requisito indispensable que los intestinos no estén distendidos para que entren en la pequeña cavidad abdominal, este procedimien-to debe realizarse con una edad gestacional entre 32 y 34 semanas y los intestinos no medir más de 20 mm de diámetro y 2 mm de grosor de la pared, con el uso rutinario del ultrasonido prenatal hemos logrado determinar el momento preciso para indicar la cesárea y lograr estos requisitos, realizando un cierre simple del defecto solucionando con esto el problema. imagen 17,18
imagen 15. Onfalocele
imagen 16. Onfalocele
imagen 17. Procedimiento Símil Exit
imagen 18. Paciente postoperada de gastrosquisis con técnica símil Exit
El onfalocele es de resolución más compleja y su cierre requiere de varias cirugías, el primer paso es lograr tener una cubierta cutánea suficiente, para esto utilizamos expansores de piel que son una especie de pequeños globos que se implantan debajo de la der-mis a los lados del defecto (en las paredes laterales del abdomen), estos globos se van inflando progre-sivamente para distender la piel, posteriormente se retiran y ya con esa piel elongada se cubre el defecto,
imagen 19,20 en ocasiones no es suficiente y entonces hay que recurrir al VAC (Vacuum Assisted Closure –Ci-catrización Asistida por Vacío) que es un sistema de succión que suministra presión negativa (subatmosfé-rica) en la zona de la herida donde se aplica mediante un tubo que somete a descompresión un apósito de espuma ya sea de forma continua o intermitente, ha-ciendo que la herida se vaya reduha-ciendo imagen 21,22
se realizan también injertos tomados de los muslos o los glúteos del paciente y se coloca en forma de ma-lla para expandirla aún más, hasta lograr cubrir el de-fecto; en el paciente queda una hernia ventral que se corregirá cuando el paciente tenga una mayor edad.
imagen 21. Tercera etapa.
Coloca-ción de VAC imagen 22. VAC colocado
imagen 23. Tejido de granulación imagen 24. Aplicación de miniinjertos en parche sobre tejido de granulación
imagen 19,20. Segunda etapa. Colocación de expansores
Estenosis hipertrófica de píloro.
La incidencia es de 1 de cada 300-900 nacidos vivos, la relación hombre/mujer es 3:1. En el HCSAE atendemos de 2 a 5 casos por año, es una enfer-medad causada por una lesión obstructiva del píloro, elemento anatómico situado entre el estómago y el duodeno, afecta a lactantes pequeños entre los 15 días y 2 meses de edad desconociéndose la causa o causas que la producen, consiste en el engrosa-miento de la capa muscular del píloro que se
mani-fiesta por vómitos incoercibles en el recién nacido de pocas semanas de vida. Su corrección es la piloro-miotomía y sigue siendo hasta la fecha el estándar de oro, pero su abordaje ha cambiado, anteriormente se efectuaba una pequeña laparotomía para hacer la cirugía y actualmente se puede hacer por laparos-copía o bien por una pequeña incisión en el borde del ombligo lo que no deja absolutamente ninguna cicatriz. imagen 25
imagen 25. Piloromiotomía por incisión periumbilical que prácticamente no deja cicatriz
Malformaciones Urológicas del recién nacido.
De 1 en cada 1,200 embarazos existirá una ano-malía en este nivel, las más frecuentes son hipospa-dias, estenosis ureteropiélica y reflujo vesico ureteral congénito. Las hipospadias siguen tratándose con los mismos procedimientos quirúrgicos, pero en un solo tiempo, debido a la mejoría de la técnica quirúrgica, el instrumental utilizado y los materiales de sutura más delgados y en monofilamento. En la estenosis uretero-piélica se pueden efectuar tratamientos
endourológi-cos con dilatación de las mismas, sin embargo por lo sofisticado del equipo no está disponible en nuestro medio. Lo más novedoso es el tratamiento mediante cistoscopia del reflujo vesicoureteral con materiales inyectables submucosos en la unión urétero vesical a manera de mecanismo de válvula que impide el regre-so de la orina hacia los uréteres, técnica implementa-da en el HCN.imagen 26
imagen 26. Aplicación de material de abultamiento por cistoscopia en la unión ureterovesical
Malformaciones broncopulmonares y
hernia diafragmática congénita
Afortunadamente son muy poco frecuentes y solo ocasionalmente llegamos a ver algún caso en nues-tros hospitales. La más frecuente es la malformación quística adenomatoidea, seguida del secuestro pul-monar y del quiste broncogénico, estas malformacio-nes requieren para su tratamiento de toracotomía y recesión del o los lóbulos pulmonares afectados y actualmente se puede hacer por toracoscopía.
La hernia diafragmática, consiste en el paso de las vísceras abdominales a la cavidad torácica, por lo tanto el recién nacido presenta grave dificultad res-piratoria, es una patología poco frecuente y presen-tándose un caso cada 3 a 5 años en las unidades médicas de Petróleos Mexicanos. Su mortalidad es muy elevada porque se acompaña de hipertensión e hipoplasia pulmonar, se puede actualmente reparar el defecto diafragmático por mínima invasión ya sea toracoscópico o laparoscópico, el requisito es la es-tabilidad hemodinámica del paciente.
Malformaciones congénitas
de la pared torácica
Este capítulo tiene especial interés para mí porque en los últimos 12 años me he dedicado a la cirugía de las mismas, siendo el primer cirujano pediatra mexica-no que las ha corregido, con la técnica de mínima inva-sión, anteriormente la corrección de estas deformida-des implicaban grandeformida-des cirugías con resecciones muy amplias de cartílagos costales y esternón, al presente basta la colocación de una simple barra metálica para corregirlas de manera satisfactoria.
El pectus excavatum es la malformación más fre-cuente de estas se presenta desde el nacimiento y su tratamiento se efectua hasta la adolescencia, ya que si se hace más tempranamente el riesgo de recidiva es mayor, la razón por la cual se corrige es porque implica trastornos hemodinámicos por la compresión del pul-món y corazón, también se representan trastornos psi-cológicos por la deformidad. En las unidades médicas de Petróleos Mexicanos se ha realizado 4 intervencio-nes en lo que respecta a esta patología. imagen 27-30
imagen 27. Paciente con Pectus Excavatum
imagen 28. Barra metálica para corrección de Pectus Excavatum
imagen 29. Visión toracoscópica
Conclusión
La atención especial dentro del área de la pediatría consiste en el manejo quirúrgico de las malformaciones complejas congénitas, que tienen una impacto directo en la sobrevi-da del recién nacido, además del costo social y económico en la atención de la enfermedad y las complicaciones derivadas de la misma. Las características fisiológicas del recién naci-do, quien se encuentra en un periodo de adap-tación constituido en su mayor parte por agua, con una escasa reserva calórica y una labili-dad a la regulación de su temperatura, hacen necesario que las incisiones sean cada vez más pequeñas, con el objetivo de disminuir la magnitud de la exposición, el dolor posopera-torio, el riesgo de infecciones, una menor agre-sión a los tejidos y una mejor cicatrización.
Los avances en las diversas áreas de la me-dicina se mantienen constantes y a gran velo-cidad; en el ámbito de la cirugía la tendencia es dar el mismo o mejor resultado con el uso de técnicas menos invasivas, como es el uso de la laparoscopía, la cual inicio se limitaba exclusivamente a los pacientes adultos, poste-riormente se llevó a cabo en niños mayores y en la última década se ha practicado en recién nacidos.6
El campo de la endocirugía en niños está en constante crecimiento y expansión, por lo que los cirujanos pediatras deben estar mejor capacitados y realizar las mejores opciones de tratamiento, incluido el abordaje endoscópico.
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