VItíligo
1. Definición y epidemiología
El vitíligo es un trastorno de la pigmentación, de carácter adquiri-do (no se nace con él) y crónico, que se caracteriza por la apari-ción de máculas blancas que aumentan de tamaño con el tiempo y aparecen con mayor intensidad en las zonas expuestas al sol. Su origen se debe a una pérdida del número o de la función de los melanocitos epidérmicos, de membranas mucosas y en ocasiones del folículo piloso o, también, cuando las células in-munitarias destruyen a las células que producen el pigmento de color café. Se desconoce su causa.
La prevalencia del vitíligo a nivel mundial es del 0,5% al 2%. Es una enfermedad dermatológica que se da en todas las razas y afecta por igual a hombres y mujeres. La mayor incidencia se da en la India, Méjico y Japón, aunque esto podría deberse al color de la piel en estas regiones que lleva al paciente a consul-tar de manera más temprana con el médico debido a la eviden-cia de las lesiones por contraste con la piel.
Aunque el debut puede darse en cualquier momento de la vida, suele aparecer en la infancia, con un pico entre los 10 y 30 años. El 20% de los pacientes con vitíligo tienen familiares en primer grado que han desarrollado la enfermedad, lo que da una idea del carácter genético de la misma.
2. Etiopatogenia
No existe una única teoría para explicar la pérdida de actividad y de número de melanocitos. En la actualidad se manejan las siguientes hipótesis, así como la intervención de otros factores como la deficiencia en factores de crecimiento de los melanoci-tos, defectos intrínsecos en su adhesión y factores virales entre otros.
Se considera que el vitíligo es más un síndrome que una enfer-medad, con etiología multifactorial que depende de diversos factores fisiopatogénicos.
No se han podido determinar con exactitud cuáles son los fac-tores desencadenantes de la enfermedad pero se barajan el es-trés emocional, el consumo de medicamentos como beta blo-queantes, las infecciones y el trauma.
2.1. Hipótesis genética
Los estudios de prevalencia demuestran una incidencia mayor en individuos con familiares afectados por la enferme-dad, lo que en sí mismo es una evidencia del carácter gené-tico de la misma. En algunos metanálisis realizados en la India se demuestra un incremento de 4,5 veces del riesgo de padecer la enfermedad en familiares de pacientes afectados por vitíligo.
A pesar de que la implicación genética es evidente, esta heren-cia no corresponde a un patrón mendeliano, y por ello se bara-ja la intervención de distintos factores ambientales que tienen un gran peso en el desarrollo de las lesiones. De hecho, la con-cordancia del vitíligo en gemelos homocigóticos es solo del 23% (Alkhateeb et al, 2003).
En otros estudios se han identificado locus susceptibles de au-toinmunidad en ciertos cromosomas, aumento de la expresión de los genes que codifican el factor de necrosis tumoral alfa (FNT-α) que se encuentra aumentado alrededor de las lesiones, y disminución de la expresión del gen KIT que interviene en la supervivencia y proliferación de los melanocitos.
2.2. Hipótesis autoinmune
Esta teoría aparece por la asociación del vitíligo con otras enfer-medades autoinmunes (diabetes mellitus tipo 1, enfermedad de Addison, enfermedad de Graves, alopecia areata, artritis reuma-toide, lupus eritematoso sistémico, psoriasis, miastenia gravis, anemia perniciosa y síndrome poliendocrino autoinmune 1 y 2), la detección de anticuerpos y la aparición de lesiones inflamato-rias en la piel.
El 30% de los pacientes con vitíligo desarrollan otra enfermedad autoinmune.
La autoinmunidad puede darse de dos maneras:
Tema 5
Vitíligo. Pitiriasis alba. Melasma. Cloasma
Allende Ibáñez GandaseguiFarmacéutica comunitaria en Madrid.
• Inmunización primaria: con anticuerpos contra antígenos del sistema melanogénico.
• Inmunización secundaria: autodestrucción de melanocitos y amplificación del daño.
Se ha demostrado que hasta el 80% de los pacientes tienen anticuerpos contra antígenos de superficie celular de melanoci-tos humanos normales. La cantidad de esmelanoci-tos anticuerpos puede relacionarse con la actividad y la extensión de la enfer-medad de manera lineal; así, a mayor cantidad de anticuerpos mayor extensión y actividad de la enfermedad.
Como antígenos desencadenantes de la reacción autoinmune se han identificado cinco proteínas de distintos pesos molecula-res producidas por los melanocitos. La tirosinasa (enzima mela-nogénica) también se reconoce como autoantígeno.
Como marcadores de la inmunidad celular podemos contar con un aumento de las células Natural Killer (NK), tercera población de linfocitos, diferentes a los linfocitos B y T que pertenecen al sistema inmune y eliminan de forma espontánea células tumo-rales y células infectadas por diferentes patógenos. Las células de Langerhans se ven aumentadas solamente en las zonas de piel con enfermedad activa, se mantienen normales en las zonas de enfermedad estable y se ven disminuidas en zonas de repigmentación. Se han identificado infiltraciones de macrófa-gos alrededor de la lesión, con infiltraciones en las mismas, siendo posible que su función sea la de ingerir y eliminar los melanocitos en los que se ha inducido la apoptosis por linfoci-tos T citotóxicos.
El papel de los linfocitos T ayudadores no está definido, viéndo-se su valor aumentado o disminuido en función de distintos es-tudios.
Podemos encontrar también cambios en las citocinas, viéndose aumentadas las IL 6 e IL 8. La primera favorece la adhesión del
melanocito al linfocito y la segunda atrae a los polimorfonuclea-res produciendo una amplificación de la polimorfonuclea-respuesta.
El factor de crecimiento intrínseco de los melanocitos (GM-CSF) se encuentra disminuido, lo que provoca un menor crecimiento y supervivencia de los mismos.
Se encuentran aumentados también el TNF-α y el interferon gamma (IFN-γ) que se encuentran involucrados en la reacción inflamatoria (ver tabla 1).
2.3. Hipótesis autodestructiva
Supone una autodestrucción del melanocito debido a un fallo en los mecanismos de eliminación de los precursores tóxicos de la melanina: análogos de tirosina.
Se supone un daño propio del melanocito que produce una respuesta inmune secundaria. Una reacción propuesta para el daño del melanocito sería:
a. Disminución de la enzima 4-alfa-hidroxitetrahidrobiopterin-de-hidratasa.
b. Produce aumento de 7-tetrahidrobiopterina.
c. 7-tetrahidrobiopterina compite con fenilalanina hidroxilasa. d. Disminuye la transformación de la fenilalanina en L-tirosina. e. Disminuye por tanto la formación de melanina por falta de
sustrato.
Se ha visto también que en la epidermis de pacientes con vitíli-go se acumulan biopterinas con incremento de factores oxidan-tes (peróxido de hidrógeno entre ellos). Además se encuentran disminuidos los niveles de ubiquinona, vitamina E, glutation pe-roxidasa y catalasa, siendo el estrés oxidativo de estas células muy elevado y provocando su daño.
Se ha valorado que la muerte de los melanocitos se deba a una elevada susceptibilidad de los mismos a factores ambienta-les o factores químicos autogenerados.
Tabla 1 Factores inmunológicos involucrados en el vitíligo
Factor Características propias
Proteínas de superficie de melanocito y tirosinasa
Reaccionan con anticuerpos específicos cuya cantidad se relaciona con la actividad y extensión de la enfermedad
Células de Langerhans Aumentan en lesión activa Normales en lesión activa
Disminuyen en lesión repigmentada
IL 6 e IL 8 Aumentadas: favorecen adhesión de melanocitos a linfocitos y la activación de polimorfonucleares Linfocitos C citotóxicos Inducen apoptosis de melanocitos
Macrófagos Aumentados e infiltrados alrededor de la lesión para eliminar melanocitos en apoptosis
2.4. Hipótesis neural
Se aplica fundamentalmente al vitíligo segmentado, y se supone que los mediadores químicos liberados por las terminaciones nerviosas afectan a la producción de melanina disminuyéndola. En muchos animales se encuentra control neural de los mela-nocitos por receptores alfa o beta adrenérgicos (el receptor beta-2 estimula la melanogénesis), y se cree que pueden estar involucrados el neuropéptido Y y la epinefrina.
Esta teoría se ve reforzada porque el uso de beta bloqueantes sistémicos empeora el vitíligo.
3. Manifestaciones clínicas
La enfermedad cursa con la aparición de manchas blancas o lecho-sas, redondas u ovaladas y frecuentemente de bordes irregulares. Pueden afectar a la piel, a las membranas mucosas o a ambas. Aunque las lesiones son asintomáticas puede aparecer con an-terioridad cierto prurito. El curso es lento y progresivo, con exa-cerbaciones y remisiones.
En ocasiones la lesión aparece alrededor de un nevus pigmen-tado, tomando el nombre de nevus de Sutton, leucodermia centrífuga adquirida o nevus con halo.
Puede aparecer en cualquier área de la piel o mucosas, aunque se da con mayor frecuencia en áreas hiperpigmentadas, como la cara, la ingle, la axila, la areola o los genitales. También es común en codos, tobillos y rodillas por ser zonas comúnmente expuestas al trauma.
Podemos definir dos tipos de vitíligo: segmentario o no seg-mentario, en función de la localización.
El vitíligo segmentario zosteiforme se inicia a edades tempranas y se caracteriza por una serie de máculas dispersas por el área de un dermatoma (área de superficie cutánea inervada por un solo nervio raquídeo) o en las líneas de Blaschko (líneas invisi-bles en la piel normal que indican los movimientos de prolifera-ción transversal de las células precursoras de la epidermis). No está relacionado con enfermedades autoinmunes. Más de la mitad de los pacientes con este tipo de vitíligo presenta mechones de pelo blanco conocidos como poliosis. Es de inicio brusco y explosi-vo, pero se estabiliza rápidamente (Figura 1). En cuanto al vitíligo no
segmentario podemos clasifi-carlo en:
a. Localizado, parcial o focal: conocido como vitíligo area-ta; presenta una o dos má-culas de pequeña extensión sin patrón de distribución claro.
b. Acrofacial: afecta a la cara a nivel periorificial, así como a las falanges distales de manos y pies (Figura 2). c. Vulgar, generalizado o
uni-versal: áreas extensas y si-métricas, asociado a sín-dromes de endocrinopatías múltiples. Es común el fe-nómeno de Koebner, defini-do como la aparición de máculas de vitíligo en zonas de trauma previo (Fi-gura 3).
d. Mucoso: afecta solo a las mucosas.
También podemos clasificar la enfermedad como progresiva (nuevas lesiones con bordes poco definidos o aumento de le-siones antiguas) o estable (no hay lele-siones nuevas y las anti-guas están estables o repigmentadas).
3.1. Variantes clínicas de la enfermedad
De una manera sinóptica se pueden encontrar las característi-cas de las diferentes variantes clínicaracterísti-cas del vitíligo (Tabla 2).
3.2. Trastornos asociados
Los trastornos cutáneos más comúnmente asociados al vitíligo son:
• Leucotriquia (decoloración congénita del cuero cabelludo) en el 45% de los casos.
• Poliosis (aparición prematura de canas) en el 37% de los casos.
• Nevus con halo en el 5% de los casos. • Alopecia areata en el 10% de los casos.
Con menor frecuencia encontramos dermatitis herpetiforme, nevo melanocítico congénito gigante, urticaria crónica, nevus despigmentario y erupción solar polimorfa.
Figura 1. Vitíligo segmentario.
Figura 2. Vitíligo acrofacial.
4. Reconocimiento del vitíligo
Diagnóstico clínico. En algunos casos sirve de ayuda la lámpara de Wood (intensifica el blanco) en casos de pieles muy claras o zonas no expuestas a la luz.
A pacientes diagnosticados de vitíligo se les debería hacer un screening de detección de enfermedades metabólicas de ca-rácter autoinmune (TSH, T4, glucemia basal y hemoleucograma completo, cortisol, anticuerpos antitiroideos y niveles de vitami-na B12).
Debemos poder diferenciarlos de la pityriasis versicolor (aparece cuando el paciente toma el sol y las zonas afectadas carentes de melanina quedan sin pigmentar), piebaldismo (trastorno au-tosómico dominante en el que hay áreas que carecen de mela-nocitos, aparece al nacer) e hypomelanosis guttata (aparecen muchas máculas hipopigmentadas en el tronco o zonas ex-puestas al sol de las extremidades).
Cuando el vitíligo afecta a zonas genitales hay que hacer diag-nóstico diferencial con el liquen escleroso, aunque en muchas ocasiones coexisten.
El pronóstico del vitíligo segmentario es mejor, al ser más esta-ble. Se da repigmentación espontánea entre el 6% y el 44% de los casos que se inicia como pigmentación macular marginal o perifolicular, sobre todo en zonas expuestas a la luz.
Las lesiones situadas en zonas de fricción, con leucotriquia y que se asocian con lesiones en mucosas tienen peor pronósti-co.
5. Tratamiento
A pesar de que existen distintos tipos de tratamiento, ninguno de ellos es efectivo al 100%.
5.1. Esteroides tópicos
Para cualquier tipo de vitíligo y pueden usarse en menores de 10 años. Los más comunes son el valerato de betametasona al 0,1% y el propionato de clobetasol al 0,05% una vez al día du-rante varios meses. Si las lesiones están en cara o axilas debe-mos usar esteroide de baja potencia. Si la repigmentación no se da en tres meses de tratamiento éste debe suspenderse. El dermatólogo debe vigilar la atrofia y la aparición de estrías.
5.2. Esteroides sistémicos
Disminuyen la citotoxicidad mediada por anticuerpos contra los melanocitos, presentes en la enfermedad activa. La dosis de prednisona es de 0,3 mg/Kg al día, que presenta la ventaja de provocar mínimos efectos secundarios.
El tratamiento debe durar por lo menos dos meses y luego debe hacerse una disminución de dosis progresiva.
Se ha reportado una detención en la progresión del vitíligo en el 87% de los pacientes y repigmentación en el 70% tras cuatro meses de tratamiento (Soo Min Kim et al).
Los efectos adversos más comunes son: edema facial, ganan-cia de peso y acné.
5.3. Fototerapia
La terapia de elección durante mucho tiempo ha sido la foto-quimioterapia con luz ultra violeta A más psoralen tópico y sis-témico (PUVA), aunque la repigmentación con este tratamiento es muy variable. Los efectos adversos son fototoxicidad, cáncer de piel, cataratas y efectos gastrointestinales.
El tratamiento con luz ultravioleta B de banda ancha tiene una eficacia comparable al tratamiento con PUVA y sin embargo unos efectos secundarios mucho menores, por lo que se consi-dera el tratamiento de elección en paciente con vitíligo grave o
Tabla 2 Características de las diferentes variantes clínicas del vitíligo
Nombre Características
Vitíligo tricrómico Existe zona hiperpigmentada o azulada en la zona intermedia entre la mácula y la piel normal. Es una variante inestable que progresa hacia la despigmentación total.
Vitíligo cuadricrómico Además encontramos hiperpigmentación marginal o perifolicular. Es más común en pieles oscuras y es un signo de repigmentación.
Vitíligo pentacrómico Muy raro. Aparece una secuencia de blanco, bronceado, café, hiperpigmentación azul y piel normal. Se da más en la piel negra.
Vitíligo inflamatorio Mácula rodeada por borde eritematoso inflamado. Prurito.
Vitíligo azul Máculas que se dan en una zona de hiperpigmentación post-inflamatoria. Vitíligo tipo confeti Gran cantidad de máculas diminutas
moderado (más del 10% del área de superficie corporal). Este tratamiento induce inmunosupresión local, promueve la produc-ción de melanotropina y la melanogénesis. Al ser más seguro y no producir daño ocular es el tratamiento de elección en niños. El uso de kelina tópica combinada con luz ultravioleta A no de-mostró ventajas frente a la luz ultravioleta B en monoterapia.
5.4. Inhibidores de la calcineurina
La eficacia del tacrolimus y del pimecrolimus es comparable a la del clobetasol. Actúan como inmunomoduladores sobre la actividad de las células T y los mastocitos: al inhibir la calcineu-rina inhiben la síntesis y liberación de citokinas proinflamatorias y mediadores vasoactivos. Su principal ventaja es que son bien tolerados y se pueden usar durante largos periodos de tiempo sin que aparezca atrofia o telangiectasia. No se ha relacionado su uso con inmunosupresión sistémica ni con el cáncer de piel, a pesar de que no existen estudios a largo plazo. En el 89% de los pacientes se alcanza una repigmentación del 75% (Tabla 3).
5.5. Calcipotriol
Es un análogo sintético de la vitamina D3. Por unión a los re-ceptores de la vitamina D de la piel estimula la melanogénesis e inhibe la activación de las células T. Su efectividad aumenta cuando se asocia a clobetasol. Su uso no afecta a la capaci-dad de conducir.
El calcipotriol se comercializa con el nombre de Daivonex con una concentración del 0,005%. Debe utilizarse dos veces al día y hay que tener en cuenta las dosis máximas toleradas: • En adultos la dosis máxima tolerada semanal es de 5 mg
(100 g de pomada)
• En niños mayores de 12 años la dosis máxima tolerada se-manal es de 75 g de pomada
• En niños entre 6 y 12 años la dosis máxima tolerada sema-nal es de 50 g de pomada.
Se están haciendo estudios prometedores de terapia combina-da de calcipotriol con fotoquimioterapia con 8-metxipsoraleno.
5.6. Fenilalanina
Indicada en menores de 10 años en los que la PUVA está con-traindicada. La fenilalanina se usa a dosis de 50 a 100 mg por vía oral o en aplicación tópica, junto con exposición solar. La repigmentación alcanza el 50%. Su mecanismo de acción se desconoce, aunque se propone la estimulación de la fenilalani-na a la migración y proliferación del melanocito folicular. Su uso es seguro en pacientes de todas las edades.
5.7. Levamizol
Se usa en pacientes con vitíligo limitado y de lenta evolución, obteniéndose mejores resultados cuando se usa de manera combinada con esteroides tópicos. Las dosis son 150 mg, dos veces por semana, de 4 a 48 meses.
5.8. Antioxidantes
Existen pocos estudios sobre el uso de antioxidantes en el vitíligo. El uso de Ginkgo Biloba durante seis meses en pacientes con vití-ligo localizado y progresión lenta mostró una repigmentación del 75% en el 40% de los pacientes. Una dosis de 40 mg/8h se ha demostrado eficaz para frenar la progresión de la enfermedad.
5.9. Láser Excimer
Con una longitud de onda de 308 nm se usa de 1 a 3 veces por semana durante 1 a 6 meses. Se alcanza cierta repigmentación entre el 20-80% de los pacientes, sobre todo en zonas expuestas a la luz. Si se realiza terapia combinada con tracolimus la repigmenta-ción alcanza el 75% de la superficie en el 70% de los pacientes. Si la terapia es combinada con 8-metoxipsoralen tópico la repigmenta-ción alcanza el 50% de la superficie en el 50% de los pacientes.
5.10. Terapia de despigmentación
Está indicada cuando el compromiso de la enfermedad supera el 50% de la superficie corporal. Se usa monobenzona (mono-bencileter de hidroquinona) dos veces al día hasta que el pig-mento residual desaparezca.
Tabla 3 Inhibidores de la calcineurina
Principio activo Marca Posología
Tacrólimus Protopic 0,1%: mayores de 16 años dos veces al día hasta eliminación de la lesión. 0,03%: mayores de 2 años cada 12 horas durante 3 semanas y luego una vez al
día hasta valoración médica.
Pimecrólimus Elidel 1%: mayores de 2 años dos veces al día hasta eliminar lesión. Rizan
Este tratamiento supone una despigmentación permanente y una fotosensibilidad de por vida, por lo que se exige el consen-timiento informado del paciente.
La respuesta se inicia a los dos o tres meses pero el tratamien-to debe continuarse durante nueve meses o un año. Puede aparecer dermatitis leve, eritema, sequedad y prurito.
5.11. Tratamientos en estudio
1. Láser helio-neón: de uso en el vitíligo segmentario. In vitro demuestra la proliferación y migración de melanocitos. Se
al-canza el 75% de repigmentación en el 20% de los pacien-tes, aunque son necesarias muchas sesiones y el tratamien-to puede extenderse hasta dos años y medio.
2. Melagenina: extracto de placenta humana. En su composi-ción interviene una alfa lipoproteína que estimula la síntesis de melanina y la proliferación de melanocitos. Se produce re-pigmentación total o parcial en el 84% de los casos con un tratamiento de 3 a 11 meses. No produce efectos tóxicos. 3. Polypodium leucotomos: sustancia derivada de un helecho
con propiedades inmunomoduladoras. En tratamiento aso-ciado con fototerapia con luz ultravioleta B se ha demostra-Figura 4. Seguimiento farmacéutico en vitíligo.
¿Sospecha de signos de vitíligo?
Médico
SI
¿Ha sido diagnosticado por su médico de vitíligo?
SI SI
¿Nuevas lesiones no valoradas por el médico?
NO
Informar sobre medidas adyudantes y derivar al médico: maquillaje, evitar irritantes, evitar hábitos de vida
y factores ambientales desencadenantes
¿Está en tratamiento?
¿Duración excesiva? SI
SI
SI
Alerta con otros medicamentos concomitantes PRM/RMNSospecha SI SI NO NO NO ¿Embarazo/lactancia <18 años? ¿Reacciones adversas al tratamiento? ¿Presenta criterios de derivación?
do mayor tasa de repigmentación que en tratamiento solo con fototerapia.
4. Tratamientos quirúrgicos: solo para áreas pequeñas con mala respuesta al tratamiento convencional, para piel con cabellos blancos, con muy pocas probabilidades de repig-mentación y enfermedad estable.
5. Injertos con sacabocado: se toman biopsias con sacaboca-dos de zonas pigmentadas. La repigmentación aparece tras 4-6 semanas.
6. Miniinjertos: en vitíligo segmentario resistente al tratamiento. Se usan incisiones de 2 a 3 mm, en un procedimiento tedio-so y que consume mucho tiempo, y se hacen aproximada-mente 50-100 injertos por sesión. El resultado es muy bueno, con repigmentación en 4-6 semanas.
7. Injertos con ampolla de succión: injertos epidérmicos toma-dos por succión al vacío.
8. Cultivos autólogos de queratinocitos y melanocitos: se usa piel normal como fuente de células que se llevan a cultivo. La principal ventaja es que se necesita muy pequeña canti-dad de piel donante.
9. Injerto de melanocitos antólogos: se cultivan melanocitos que se inyectan en la piel receptora.
6. Atención farmacéutica en pacientes con vitíligo
En el caso de detectar un vitíligo de reciente aparición, y tras haber descartado la pitiriasis versicolor como enfermedad de diagnóstico diferencial, siempre debemos recomendar al pa-ciente que acuda al dermatólogo.
Todos los tratamientos indicados en el vitíligo deben estar pres-critos por un especialista. Desde la farmacia podemos reco-mendar las siguientes medidas:
• Seguir el tratamiento prescrito por el médico sin interrupciones. • Evitar la automedicación.
• Seguir una dieta sana rica en antioxidantes y practicar algo de deporte.
• Usar fotoprotección.
• Uso de maquillaje cubriente resistente al agua y al sudor. • Uso de autobronceadores.
En la figura 4 se presenta un esquema de seguimiento farma-céutico del vitíligo.
Ptiriasis alba
Es una condición benigna de la piel, de presentación pediátrica,
que afecta al 2-5% de los niños entre 6 y 16 años.
Se caracteriza por la aparición de lesiones hi-popigmentarias acompa-ñadas de prurito y des-camación (Figuras 5, 6 y 7).
1. Etiología
No está claramente defi-nida. Se supone una combinación de los si-guientes factores: • Exposición solar sin
protección.
• Humedad, latitud y viento.
• Uso de jabones abra-sivos.
• Temperatura del agua demasiado elevada.
• Tiempos de baño demasiado prolongados.
• Algunos microorganismos: Pityrosporum streptococcus, As-pergillus spp y Staphylococcus spp.
• Deficiencias nutricionales: fundamentalmente vitaminas y cobre. El cobre es el cofactor de la enzima tirosinasa, impli-cada en la síntesis de melanina.
Se relaciona con la dermatitis atópica, considerándose que los pacientes con pitiriasis alba deben ser tratados como atópicos. No existe un patrón histopatológico específico.
2. Manifestaciones clínicas y reconocimiento
Aparecen unas placas rosadas, de bordes elevados que duran varias semanas, dejando después una mancha blanca con des-camación que evoluciona hacia máculas hipopigmentadas de borde definido y tamaño variable. Es una patología autolimitada, que puede durar entre seis meses y 7 años.
2.1. Variantes clínicas
1. Pitiriasis alba extensa: de carácter generalizado y no precedi-da de eritema. Aparece funprecedi-damentalmente en adultos en la
parte inferior del tronco y de manera simétrica. Es asintomá-tica y los pacientes no tienen antecedentes de atopía. 2. Pitiriasis alba pigmentada: asociada a la infección por
der-matofitos superficiales. Aparece una hiperpigmentación azu-lada rodeada de un área hipopigmentada descamativa. Se da casi siempre en la cara.
2.2. Reconocimiento diferencial
Se debe realizar un reconocimiento diferencial fundamentalmen-te con:
• Pitiriasis versicolor: las lesiones hipopigmentadas aparecen tras la exposición solar, no hay descamación.
• Vitíligo: lesiones más definidas, ausencia total de melanina, histopatología más específica.
• Nevus anémico: piel histológicamente normal. Manchas acrómicas definidas que cuando se frotan se vuelven erite-matosas.
3. Tratamiento
No existe una terapia totalmente eficaz y hay que hacer com-prender al paciente que es una patología autolimitada que des-aparece por si misma.
Se recomienda el uso de protección solar, disminuir la frecuen-cia y la temperatura de los baños y el uso de emolientes para disminuir la xerosis y la irritación.
En la etapa inflamatoria se puede usar hidrocortisona tópica al 1%, dos veces al día hasta mejoría. En niños no deben usarse nunca corticoides de alta potencia o halogenados. Cuando se presenta una forma muy extensa puede tratarse con PUVA. Recientemente se ha propuesto el tratamiento con tracólimus con muy buenos resultados en los ensayos clínicos. La dosis en niños será siempre del 0,03% dos veces al día durante 3 se-manas máximo y luego una vez al día hasta evaluar por el mé-dico.
4. Atención farmacéutica en pitiriasis alba
La pitiriasis alba es la enfermedad candidata ideal a consulta farmacéutica por varias razones:
• Se da fundamentalmente en niños: las visitas de la madre a la farmacia son frecuentes.
• Al no tratarse de un trastorno grave se prefiere la consulta al farmacéutico antes de acudir al médico.
Cuando se identifican las lesiones, tanto en sus formas
incipien-tes como cuando ya se ha establecido la descamación, las re-comendaciones del farmacéutico deben ser:
• Uso de productos de limpieza no abrasivos, geles de limpie-za sin detergentes.
• Uso de emolientes e hidrantes apropiados, sin perfumes y sin parabenos que pudiesen irritar aún más la zona.
• Uso de protección solar permanente.
Si el paciente manifiesta mayores molestias, o considera el tra-tamiento insuficiente, debemos recomendar que acuda al espe-cialista para que paute un tratamiento con corticoides.
Melasma y cloasma
Ambos términos se refieren al mismo proceso, pero hablamos de cloasma cuando se produce durante el embarazo.
Es una melanosis adquirida de evolución crónica y asintomática que cursa con lesiones hiperpigmentadas de color marrón os-curo o claro de bordes mal delimitados, simétricas, localizadas en zonas expuestas a la luz solar, fundamentalmente en frente, pómulos, labio
supe-rior y mentón (Figuras 8, 9 y 10).
Aparece en todas las razas, pero su preva-lencia es mayor en zonas tropicales. Apa-rece tras la pubertad en mujeres de tez mo-rena.
1. Etiopatogenia
La etiología de la en-fermedad no está per-fectamente definida y se asocian los siguien-tes factores: • Factores raciales: más frecuentes en zonas tropicales. • Factores genéticos: más frecuentes en fototipos III y IV. • Factores
hormona-les: progesterona y
estrógenos; el embarazo y el uso de anticonceptivos orales están estrechamente relacionados con la aparición de las manchas hiperpigmentadas.
• Factores nutricionales.
• Factores cosméticos: algunas sustancias usadas en cosméti-ca han demostrado favorecer la aparición de estas manchas: aceites minerales, petrolato, cera de abeja, parafenilalanina y perfumes.
• Radiación ultravioleta: provoca un aumento en la melanogé-nesis.
• Factores farmacológicos: metales, fenitoina, mesantina, me-fentoina y quinacrina.
Cuando estos factores desencadenantes se suprimen no siem-pre desaparecen las manchas: cuando aparecen en el primer trimestre del embarazo desaparecen varios meses tras el parto, si son inducidas por anticonceptivos orales tardan varios años en desaparecer y si aparecen en mujeres de mediana edad puede que no desaparezcan nunca.
2. Clasificación y reconocimiento
Las manchas son más llamativas cuanto más oscura es la tez de la mujer y mayor es la exposición solar, los bordes son irre-gulares y mal delimitados y suelen aparecer en mejillas, frente, labio superior, nariz y barbilla. En algunos casos aparecen en áreas malares y mandibulares, de ahí que el cloasma se clasifi-que en función de su localización en malar, centrofacial o man-dibular. En raras ocasiones pueden aparecer las manchas en los antebrazos.
Podemos clasificarlo también en función de la localización del pigmento:
• Epidérmico: marrón claro. • Dérmico: gris o azulado. • Mixto: marrón oscuro.
Debemos hacer un reconocimiento diferencial con las máculas hiperpigmentadas postinflamatorias, que pueden aparecer tras cualquier proceso inflamatorio cutáneo (por ejemplo el acné). Es muy frecuente que se confunda con las manchas que aparecen tras el liquen plano y las fototoxias.
Raramente pueden confundirse con melanosis peribucal de Broca (alargada y estrecha), melanosis calórica (causada por fuentes de calor directas), melanosis de Rhiel (en mujeres ma-yores de 50, pigmentación en laterales de la cara, alrededor de la boca y cuello. Alta prevalencia durante las guerras mundiales,
origen desconocido) y melanosis facial por colagenopatías.
3. Tratamiento
El factor fundamental en el tratamiento de las melanosis es pre-venir su aparición y para ello es fundamental la fotoprotección con filtros solares minerales (dióxido de titanio, óxido de zinc) que bloquean la radiación UVA. Deben evitarse los anticoncepti-vos orales.
Pueden despigmentarse las manchas usando cremas a base de hidroquinona al 2-4%. Para aumentar la eficacia añadimos tretinoina. El tratamiento no será nunca inferior a 6 semanas, aplicándose mañana y noche. Se deberán usar siempre filtros de protección solar.
En la actualidad se usa mucho la fórmula de Kligman: hidroqui-nona 4%, tretinoina 0,05% y acetónido de fluoncinolona 0,01%. La fórmula se usa dos veces al día, un mínimo de 6 semanas y acompañada de un filtro de protección solar.
Con resultados variables se han usado el ácido glicólico, el ácido azelaico, el ácido kójico y el ácido ascórbico.
El tratamiento no será nunca inferior a 6 semanas, aplicándose mañana y noche. Se deberán usar siempre filtros de protección solar.
Se están valorando nuevas tecnologías que aplican el láser de conmutación Q, de rubí o de neodimio (QSNd-YAG).
4. Atención farmacéutica en melasma y cloasma
El melasma/cloasma es también una buena candidata en la consulta farmacéutica. Al no tratarse de un trastorno grave se prefiere la consulta al farmacéutico antes de acudir al médico. Se da en muchas ocasiones en embarazadas, cuando las visi-tas a la farmacia empiezan a ser más frecuentes.
El hecho de evitar la exposición al sol y el uso de protectores solares son claves para prevenir el melasma.
Cuando se identifican las lesiones, las recomendaciones del far-macéutico deben ser:
• Uso de protección solar permanente.
• Debe evitarse cualquier maniobra que irrite la piel de la cara, como peeling o dermoabrasión o láser superficiales. • Deben evitarse jabones abrasivos, siendo más aconsejable
utilizar un jabón muy suave.
Se debe aconsejar asistencia médica si se presenta oscureci-miento persistente del rostro.
Preguntas frecuentes en vitíligo, pitiriasis alba, melasma y cloasma en la farmacia
Vitíligo
Me han diagnosticado vitíligo y quisiera saber: ¿Es una patología crónica o pasajera?
El vitíligo es una patología crónica y de comienzo brusco, que posteriormente se estabiliza.
¿Es contagioso?
No, no es una enfermedad contagiosa.
¿Si yo tengo vitíligo es posible que mis hijos lo tengan?
El vitíligo tiene un componente genético importante, por lo que es posible que los hijos de afectados por la enfermedad también la sufran. ¿Tiene alguna relación con el cáncer de piel?
No tiene ninguna relación con el cáncer de piel, aunque las lesiones despigmentadas son más sensibles a la radiación, por lo que es fundamental el uso correcto de filtros solares.
¿Qué precauciones debo tomar?
Se deben usar filtros solares, geles de baño para pieles sensibles (sin detergentes ni parabenos) y cremas hidratantes corporales emolientes. ¿Cómo debo tratarme?
El dermatólogo determinará cuál es el tratamiento más adecuado dependiendo de la extensión de las lesiones y de la evolución de la enfermedad.
Me han aparecido una serie de marcas blancas y quisiera saber qué puede ser:
1. Diferenciar entre vitíligo y pitiriasis alba o versicolor.
2. Si las manchas pudiesen tratarse de vitíligo aconsejar al paciente que acuda al médico.
3. Si son claramente marcas de pitiriasis alba o versicolor, informar al paciente sobre las características de estas enfermedades y recomendar tratamiento y consulta con el dermatólogo.
Pitiriasis alba
A mi hijo le han salido unas lesiones en la espalda, ¿de qué se trata?
Si la lesión corresponde con la pitiriasis, informar sobre tratamiento, duración del proceso y sobre todo sobre la benignidad. Si no corresponden a un cuadro claro de pitiriasis alba y no se identifican con otra patología, recomendar la visita al especialista.
El pediatra ha dicho que mi hijo tiene pitiriasis alba ¿Es contagioso?
No, la pitiriasis alba no es una enfermedad contagiosa.
¿Qué medidas higiénicas tengo que tomar tras el diagnóstico de la pitiriasis alba?
Debemos evitar baños demasiado calientes, exposición prolongada al frío, al viento y al sol. Además se deberán usar geles de baño sin detergentes ni parabenos y cremas de hidratación corporal emolientes.
¿Es muy largo el proceso de la pitiriasis alba?
La total eliminación de las manchas que aparecen tras la lesión es un proceso largo, pero el periodo que precisa tratamiento (placas rosáceas) no es demasiado largo. Al ser un proceso benigno hay que restarle importancia.
Melasma y Cloasma
He observado que desde hace un tiempo me han salido manchas oscuras sobre el labio superior y en las mejillas. ¿Qué debo hacer?
Aconsejar el uso de fotoprotección y despigmentantes, siempre preguntando antes si está embarazada.
Estoy usando despigmentantes desde hace un par de semanas pero no noto el efecto ¿Debería dejar de usarlos?
No, el tratamiento debe mantenerse un mínimo de 6 semanas, usando protección solar para disminuir los estímulos de formación de melanina.
Estoy tomando la píldora y noto que me empiezan a salir manchas ¿Es normal?
Informar sobre la estimulación de la aparición de las manchas con el uso de estrógenos y la necesidad de usar filtros solares todo el año. Si las manchas son muy evidentes recomendar despigmentantes.
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