Cirugía en Cardiopatías Congénitas

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Cirugía en Cardiopatías Congénitas

Libro de bolsillo

UCIP

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Índice temático

1) Corazón normal 2) Estenosis aórtica

3) Comunicación inter auricular 4) Canal aurículo-ventricular

5) Coartación de la aorta y arco aórtico hipoplásico 6) Doble salida del ventrículo derecho

7) Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico 8) Arco aórtico interrumpido

9) Transposición de grandes vasos 10) Atresia tricuspídea

11) Truncus arteriosus

12) Comunicación interventricular

13) Anomalía total del retorno venoso pulmonar 14) Tetralogía de Fallot

15) Ductus arterioso persistente

16) Atresia pulmonar con septum interventricular intacto 17) Estenosis pulmonar

18) Procedimientos quirúrgicos en imágenes 19) Protocolo de administración de drogas

20) Concentraciones máximas de drogas inotrópicas 21) Fórmulas útiles

22) Post-operatorio: cuestiones, problemas, preocupaciones 23) Fisiología del ventrículo único

24) Resistencias vasculares sistémicas y pulmonares 25) Arritmias (ECG)

26) Tabla de defectos cardíacos y sus efectos visibles en ECG 27) Tabla de gases en sangre

28) Tabla gases en sangre y mecanismos compensatorios

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Flujo de sangre pulmonar = Flujo de sangre sistémica (Qp:Qs = 1:1) Lado derecho: baja presión

Lado izquierdo: presiones más altas (3 a 4 veces más alta) La sangre siempre fluye en el camino hacia la menor resistencia.

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ESTENOSIS AORTICA (EA)

Incidencia:

Aproximadamente representa el 5% de las Cardiopatías Congénitas (CC) Hombre-Mujer: 4:1

Anatomía y Hemodinamia:

Estrechamiento en el área valvar, subvaluar o supravalvar del tracto de salida del ventrículo izquierdo, con la consiguiente obstrucción del flujo sanguíneo sistémico. El ventrículo izquierdo debe generar una presión mayor para mantener el flujo más allá de la

obstrucción. Esto lleva a insuficiencia aórtica, dilatación del VI, aumento de la presión al final de la diástole, disminución del gasto cardíaco e insuficiencia cardíaca. En neonatos con estenosis aórtica severa, el gasto cardíaco es ductus dependiente. El flujo sanguíneo es suministrado a través del DAP a la aorta a través del shunt de derecha a izquierda.

Tipos:

a) Valvular: es el más común. Estrechamiento del anillo; la válvula suele estar malformada, incompleta y de gran espesor. Asociada con dilatación post-estenosis.

b) Subvalvular: acumulación de músculo, membrana o anillo de fibras en el tracto de salida del ventrículo izquierdo. Es común el desarrollo de insuficiencia aórtica.

c) Supravalvular: Contricción por encima de la válvula aórtica (VA). Asociada con Sme. de Williams.

Manifestaciones Clínicas:

Para tener en cuenta: Estenosis Severa en Neonatos

La estenosis severa de la VA en los neonatos, resulta en una grave caída del CO2 y en acidosis metabólica mientras el ductus se cierra. Esto requiere de la inmediata administración de Prostaglandinas para restaurar la perfusión sistémica (de derecha a izquierda a través del DAP – ductus arterioso persistente-) seguido de una valvuloplastia por balón o corrección quirúrgica.

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• Los síntomas se relacionan con el grado de obstrucción y el resultante gasto cardíaco.

• La estenosis leve es comúnmente asintomática.

• De leve a moderada: disnea, intolerancia al ejercicio, fatiga.

• Moderada: los niños muestran signos de intolerancia al ejercicio, dolor de pecho y mareos.

• La estenosis severa en neonatos produce Insuficiencia Cardíaca Congestiva (ICC) y Shock Cardiogénico, taquicardia, acidosis metabólica, descenso del gasto cardíaco, hipotensión, pulsos débiles.

• La mayoría de los pacientes presentan estenosis aórticas de leves a moderadas, estos no producen síntomas hasta tarde en la infancia.

Murmullo:

Tratamiento

Médico: El tratamiento médico varía según la severidad y el tipo de estenosis. Si la estenosis es leve y asintomática, no requiere ninguna intervención. La estenosis severa requiere de prostaglandinas, corrección de la acidosis metabólica, tratamiento con digoxina,

furosemida e inotrópicos.

Tratamiento no invasivo: Valvuloplastía con balón. Este es un procedimiento de emergencia en neonatos.

Tratamiento quirúrgico: La cirugía se programa cuando el niño se vuelve sintomático o con gradientes > 50mmHg a través de la válvula aórtica.

Valvular:

Valvulotomía Aórtica: para estenosis severa en recién nacidos, niños sintomáticos, niños con moderada a severa estenosis e Insuficiencia Aórtica significativa y aquellos que no responden a la valvulotomía por balón.

By Pass Cardiopulmonar: SI Paro cardíaco: SI

Paro respiratorio: NO

Procedimiento de Ross: si la válvula aórtica no puede ser reparada por valvulotomía. La válvula pulmonar del paciente es utilizada para reemplazar a la válvula aórtica. Un homo injerto de válvula pulmonar es utilizado para reemplazar la válvula pulmonar nativa u original. Este autoinjerto pulmonar crece con el paciente, esto lo vuelve el procedimiento de elección en pacientes pequeños o niños en los cuales es necesario el reemplazo de válvula aórtica.

By Pass Cardiopulmonar: SI

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Paro cardíaco: SI Paro circulatorio: NO

Reemplazo mecánico de la válvula: Se lleva a cabo si el procedimiento de Ross no es posible. Generalmente es posible solo en pacientes mayores dependiendo del tamaño del mismo.

Paro circulatorio: NO

Procedimiento de Norwood: Se lleva a cabo si el Ross no es posible en los recién nacidos con estenosis aórtica severa.

Paro circulatorio: SI Subvalvular:

Resección de la membrana subaórtica: Procedimiento de Konno: cuando el tracto de salida del ventrículo izquierdo necesita ser dilatado.

Paro circulatorio: NO Supravalvular:

Resección o parche de reparación del anillo estenótico.

Manejo Post-operatorio y Complicaciones:

1) Insuficiencia Aórtica: probable reducción de la poscarga de por vida.

2) Disfunción ventricular con bajo gasto cardíaco: inotrópicos como la milrinona para apoyar al ventrículo. La reducción de la poscarga debería también ser utilizada para reducir la insuficiencia aórtica la cual contribuye a la disfunción ventricular y el bajo gasto cardíaco. Debe comenzar con Digoxina, Vasotec-Captopril cuando comience con alimentación por VO.

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3) Isquemia Coronaria (Procedimiento de Ross): se utiliza la Nitroglicerina para vasodilatación coronaria. Se mantiene una adecuada presión sanguínea con una TAD > 30mmHg para proveer una adecuada perfusión coronaria.

4) Evitar la HTA secundaria a las delicadas suturas alrededor de la aorta y las arterias coronarias.

5) Bloqueo cardíaco completo: Marcapasos temporario o permanente.

6) Regurgitación de la válvula mitral: ocurre más comúnmente con la reparación de las estenosis subaórticas. Reducción de la poscarga, se utiliza vasodilatadores, furosemida para reducir la severidad.

7) Por el riesgo de endocarditis bacterial, profilaxis por Endocarditis Bacteriana Subaguda.

8) Anticoagulación para pacientes con válvula mecánica. De difícil manejo en niños pequeños.

9) Reestenosis: es frecuente y requiere seguimiento continuo.

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COMUNICACIÓN INTERAURICULAR (CIA)

Incidencia:

Aproximadamente representan del 5 al 10% de las CC.

Mujeres > Hombres 2:1

Formación incompleta del tabique interauricular durante el proceso de desarrollo cardíaco. La sangre oxigenada de la aurícula izquierda, “shuntea” a través del hueco en el septum auricular y se mezcla con la sangre caroboxigenada de la aurícula derecha. La cantidad de “shunt” depende del tamaño del defecto y de las presiones en ambos lados de la aurícula. El shunt de izquierda a derecha resulta en un excesivo flujo sanguíneo al ventrículo derecho y a la arteria pulmonar; Qp > Qs. Los ventrículos derecho e izquierdo se dilatan. La hipercirculación puede conducir, a la larga, a enfermedad vascular pulmonar obstructiva.

Tipos:

a) Ostium secundum: es la más común, se localiza en el área del foramen oval. Puede estar asociada con el prolapso de válvula mitral.

b) Sinus venosus: no es realmente un defecto en el septum. El mismo se encuentra en el sitio en el que el septum se une con la vena cava. Se lo puede localizar alto en el septum en la unión de la vena cava superior y la aurícula derecha o bajo en la unión del septum con la vena cava inferior. Usualmente está asociada con la anomalía parcial del retorno venoso de las venas pulmonares.

c) Ostium primum: abajo en el septum. Es una forma de CIA asociada con la hendidura de la válvula mitral.

d) Coronary sinus: es la ausencia completa de la pared entre la aurícula izquierda y el seno coronario.

Manifestaciones clínicas:

• Puede ser asintomática y bien tolerada.

• La hipertensión pulmonar y la insuficiencia cardíaca es rara en los niños pero puede ocurrir en el 5% de los pacientes menores de 1 año no tratados y un 13% en los menores de 10 años.

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• La fibrilación o aleteo auricular puede ocurrir en los adolescentes debido a la dilatación de la aurícula.

Murmullo: es audible un murmullo en el 2do espacio intercostal, en borde esternal izquierdo.

Tratamiento:

Médico: tratamiento de la insuficiencia cardíaca si se presentara.

No-Invasivo: cierre por hemodinamia. Usualmente en pacientes > a 10kg y de defectos entre 4 y 38mm de tamaño.

Quirúrgico: cierre con parche pericárdico a los 2-5 años, reparación en menores de 2 años si presentan síntomas.

Manejo post-operatorio y complicaciones:

1) Síndrome de postpericardiotomía: incluye efusión pericárdica, fiebre, letargia, nauseas y vómitos. Tratamiento con furosemida, ibuprofeno y manejo del dolor.

2) Disfunción del NSA (nódulo sinusal): puede incluir arritmias auriculares y ritmos de la unión AV de naturaleza transitoria. Se trata con marcapasos auricular

temporario.

3) Bloqueo AV: se ve con defectos en el seno coronario, poco común.

4) Obstrucción venosa: obstrucción de la VCS y de las venas pulmonares. Se indicará cirugía si es severa la obstrucción.

5) Las incisiones submamarias en pacientes mujeres requerirán de la colocación de un drenaje tipo Jackson-Pratt.

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CANAL AURICULO-VENTRICULAR (CANAL AV)

Incidencia:

Aproximadamente representan el 5% de las CC.

Casi siempre asociado con Sme. de Down.

Presenta una fusión incompleta de las “almohadillas endocárdicas” Incluye anormalidades en los septum ventriculares y auriculares y en las válvulas aurículo- ventriculares. Esto permite a la sangre fluir a través de todas las cámaras cardíacas con predominancia de shunt de izquierda a derecha. Hay tres componentes: 1) ostium primum (CIA); 2) Comunicación interventricular (CIV); 3) formación anormal de la válvula aurículo-ventricular.

Tipos:

a) Parcial: Ostium Primum CIA, sin CIV, presenta 2 válvulas AV con hendidura de la válvula mitral

b) Transicional: Ostium Primum CIA, pequeño CIV, separación parcial de las válvulas AV.

c) Completa: Ostium Primum CIA, CIV no restrictivo, una válvula AV común.

• Los síntomas ocurren después del decrecimiento de las resistencias vasculares del pulmón.

• Los síntomas de insuficiencia cardíaca y retraso en el desarrollo están relacionadas con el tamaño del CIV (volumen y presiones del flujo pulmonar), grado de incompetencia de la válvula AV y resistencias vasculares del pulmón.

Parcial: IC y retraso del desarrollo se ven después de la infancia.

Completa: IC y retraso en el desarrollo con frecuentes infecciones respiratorias altas, puede desarrollarse con enfermedad vascular e hipertensión pulmonar irreversible mayor a 1 año.

• Los pacientes se encuentran en riesgo de desarrollar enfermedad vascular pulmonar e hipertensión pulmonar.

• La obstrucción de la VAS asociada con el Sme. Down contribuye a elevar las presiones del VD.

• Los pacientes asintomáticos con buena ganancia de peso tienden a tener mayores dificultades de hipertensión pulmonar.

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Murmullo: regurgitación sistólica en el borde esteral izquierdo (bajo).

Tratamiento:

Médico: tratamiento de la ICC con digoxina, lasix y calorías.

Paliativo: se coloca una banda en la arteria pulmonar cuando los síntomas pulmonares son severos y la reparación completa no es posible o deseable.

Quirúrgico: hay 2 opciones: la reparación completa del canal o la reparación parcial del mismo.

Completa: se reparan los defectos septales con parches, se repara o se reconstruye la válvula AV común. Usualmente se realiza entre los 2 y los 4 meses de vida.

Parcial: se repara la CIA y el hendido de la válvula mitral entre el año de vida y los 3 años.

1) Hipertensión Pulmonar: es más común el los pacientes más grandes y en los que padecen Sme. Down. Es agravada por la hipoxia, agitación y acidosis. Resulta en cianosis y el descenso del gasto cardíaco. Se trata con O2, sedación e

hiperventilación.

2) Regurgitación de la válvula AV: puede resultar en aumento de la presión de la aurícula izquierda y descenso del gasto cardíaco. Se trata reduciendo de la poscarga con Nipride, Vasotec, Captopril. Se deben evitar las grandes cantidades de volumen y la función ventricular debe ser apoyada con milrinona. Si la válvula mitral presentara dehiscencia causando severa regurgitación se deberá reoperar.

3) CIV residual: se indicará la cirugía si es hemodinámicamente significativa.

4) Bloqueo cardíaco completo con taquicardia del nodo AV.

5) Las incisiones submamarias en pacientes mujeres requerirán de la colocación de un drenaje tipo Jackson-Pratt.

6) Usualmente se necesita de una reparación o reemplazo de válvulas debido a la regurgitación de la válvula mitral.

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COARTACIÓN DE LA AORTA (CA) Y ARCO AORTICO HIPOPLASICO (AAH)

Incidencia:

El 80% tiene una válvula aórtica bicúspide asociada y muchos tienen CIV asociado, arco aórtico hipoplásico, estenosis aórtica y subvaluar estenosis aórtica. Asociado con Sme.

Turner.

La coartación de la aorta es un estrechamiento localizado en el arco aórtico.

El estrechamiento está localizado en la porción proximal del arco transverso, en la porción distal del arco transverso o cerca del ductus en la región del istmo.

Más comúnmente se lo encuentra distal de la arteria subclavia izquierda cerca de la región del ductus y se denomina “juxtaductual”.

Debido a su localización, el cierre del ductus aumenta la severidad de la estenosis. La coartación severa de la aorta en neonatos, que obstruye el flujo de la aorta

descendente, es llamado “ductus dependiente”. El Ductus es el encargado de

abastecer de sangre a la aorta descendente (circulación sistémica) vía shunt de derecha a izquierda.

El arco hipoplásico es un estrechamiento en la totalidad del arco transverso (el diámetro en mm es < al peso del paciente en kg). Debido a la severidad de la obstrucción, el defecto es más comúnmente ductus dependiente en el período neonatal.

Los estrechamientos aumentan la resistencia de flujo desde la parte proximal hacia la distal de la aorta. Como resultado, la presión aumenta proximal al defecto y disminuye distal al mismo.

La obstrucción causa un aumento de la carga de trabajo en el ventrículo izquierdo causando la hipertrofia del mismo, disfunción y descenso del gasto cardíaco.

• Aumenta la presión arterial y presenta pulsos saltones en las extremidades superiores.

• Presión arterial disminuida y presenta pulsos débiles o ausentes en las extremidades inferiores.

• Los neonatos “ductus dependiente” presentan shock cardiogénico y acidosis metabólica cuando el ductus se cierra. Pueden presentar bajas saturaciones en las extremidades inferiores secundarias al shunt de derecha a izquierda a través del ductus. La saturación es

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mayor en las extremidades superiores debido a que el gasto cardíaco es facilitado por el VI el cual está completamente saturado. Puede no haber diferencias en la presión sanguínea con la CIV.

• Los niños mayores a los 3 meses usualmente presentan IC progresiva.

• Los niños más grandes y los adultos usualmente presentan hipertensión en extremidades superiores. Pueden experimentar cefaleas, epistaxis, vértigos, desmayos debido a la hipertensión.

Murmullo: hay un murmullo sistólico continuo que es más audible en la espalda del niño a la altura de las vértebras superiores del lado izquierdo.

Tratamiento:

Médico: Se trata la IC con digoxina y lasix. Se administran prostaglandinas en los neonatos ductus dependientes con inotrópicos para disminuir la función del VI.

No-Invasivo: Angioplastia con balón.

Quirúrgico:

En Coartación de la aorta: se realiza resección del sitio coartado y anastomosis de ambas partes sanas. El tiempo de la cirugía dependerá del tiempo de confirmado el diagnóstico y del riesgo de disminución del gasto cardíaco y función del VI. LA COARTACIÓN DE LA AORTA CON DISMINUCION DE LA FUNCION DEL VI ES UNA EMERGENCIA QUIRURGICA Y DEBE SER REPARADA DE FORMA INMEDIATA.

Neonatos con o sin ductus arterioso persistente: antes del alta hospitalaria el

estrechamiento puede aumentar aun si el ductus se cierra, desarrollan circulación colateral.

Infantes sin ductus: urgente a los pocos días de hecho el diagnóstico.

Niños mayores: es electiva, la circulación colateral ya se encuentra bien establecida.

By Pass Cardiopulmonar: NO Clampeo aórtico: SI

En el arco aórtico hipoplásico: la reparación es llevada a cabo con “parche de aumento” vía estereotomía media en el periodo neonatal.

By Pass Cardiopulmonar: SI Paro Cardíaco: SI

Paro Circulatorio: SI

1) Hipertensión paradojal: tratamiento con esmolol (si hay hipertensión y taquicardia) y nipride seguido de captopril o vasotec. Todos los intentos deben ser para

controlar la presión arterial en las primeras 24hs post-cirugía, para permitir la endotelización del sitio de la anastomosis y prevenir el sangrado.

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2) Disfunción del VI: resulta en una baja en el gasto cardíaco. Se trata con inotrópicos y reducción de la poscarga.

3) Parálisis recurrente del nervio laríngeo: presenta estridor y dificultad para alimentarse.

4) Daño en el nervio frénico: resulta en “hemidiafragma”, parálisis del diafragma que se ve elevado en la Rx y causa distress respiratorio. Es necesaria la cirugía si comienza a ser sintomático.

5) Síndrome post-coartectomía: consiste en dolor abdominal, distención, ascitis, fiebre y aumento en los GB. Es más común en los niños mayores. Se trata de manera similar al íleo, es decir, SNG y ayuno.

6) Coartación recurrente: se realizará valvuloplastia con balón o cirugía si es muy significante.

7) Isquemia de médula espinal: es muy poco frecuente (0,4%). Resulta en paraplejia.

8) No medir la TA en brazo izquierdo con flap-de subclavia.

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DOBLE SALIDA DEL VENTRICULO DERECHO (DSVD)

Incidencia:

Aproximadamente 0,5% de todas las CC.

Inadecuado desarrollo (rotado y migrado) del tronco arterioso, lo cual resulta en los dos grandes vasos derivados ambos del VD. La sangre proveniente del retorno venoso es eyectada desde el VD por ambos vasos, Arteria Pulmonar y Arteria Aorta; la sangre proveniente de los pulmones retorna al lado izquierdo y es shunteada de izquierda a derecha a través de la CIV. Debido al trabajo realizado por el VD (bombear a arteria pulmonar y bombear a arteria aorta) este desarrolla hipertrofia e hipertensión. Si existe estenosis pulmonar, los pulmones se encuentran protegidos de las altas presiones y su consecuente aumento de flujo. Sin la presencia de estenosis pulmonar, se desarrollará hipercirculación pulmonar. Dependiendo de la ubicación de la CIV, será por donde fluya preferencialmente la sangre (o arteria aorta o arteria pulmonar).

Tipos:

a) DSVD con CIV subaórtica: la sangre oxigenada es dirigida directo a través la aorta, hemodinámicamente similar a una gran CIV.

b) DSVD con CIV subaórtica y estenosis pulmonar: la sangre oxigenada es dirigida directo a través de la aorta, hemodinámicamente similar a Tetralogía de Fallot.

c) DSVD con CIV subpulmonar: la sangre oxigenada es dirigida directo a través de la arteria pulmonar, hemodinámicamente se comporta una transposición de grandes vasos (anomalía de Taussig Bing). Asociada a estenosis subaórtica.

• Dependiendo de la ubicación de la CIV en relación con las grandes arterias, se verá la presencia de estenosis pulmonar y los distintos grados de mezcla de sangre oxigenada y carboxigenada en el VD.

• CIV subaórtica sin estenosis pulmonar: mientras la resistencia pulmonar baje es probable que exista falla cardíaca debido al shunt de izquierda a derecha y la sobrecirculación pulmonar.

• Cuando hay estenosis pulmonar presente, la cianosis estará relacionada con el grado de la misma.

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• CIV subpulmonar: la cianosis está presente desde el nacimiento y se deriva en falla cardíaca mientras las resistencias vasculares pulmonares caen.

Murmullo: dependiendo del tipo de defecto, similar al CIV, TGV, Tetralogía de Fallot.

Tratamiento:

Médico: tratamiento de la IC con digoxina, lasix y calorías. Si hay estenosis pulmonar, el niño será monitoreado en UCIP mientras el ductus se cierra. Si la saturación de oxígeno es muy baja luego de cerrado el ductus se indicará la cirugía.

Quirúrgico: la reparación total es considerada para todos los neonatos.

DSVD con CIV subaórtica: se cierra la CIV de tal manera que todo el flujo de sangre es enviado desde el VI hacia la aorta.

DSVD con CIV subaórtica y estenosis pulmonar: se lleva a cabo el Blalock Taussig Shunt en el periodo neonatal seguido de la reparación total. Reparación similar a la de la Tetralogía de Fallot.

DSVD con CIV subpulmonar: se realiza el switch arterial y el cierre de la CIV.

1) Estenosis subaórtica y obstrucción del tracto de salida del VI.

2) Bloqueo cardíaco completo.

3) Similares a los de CIV, Tetralogía de Fallot y TGV.

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SINDROME DE CORAZON IZQUIERDO HIPOPLASICO (SCIH)

Incidencia:

Subdesarrollo del lado izquierdo del corazón que incluye:

1) estenosis/atresia mitral 2) estenosis/atresia aórtica 3) VI hipoplásico

4) Arco aórtico hipoplásico

La sangre carboxigenada llega a la aurícula derecha a través del retorno venoso sistémico, en donde es mezclada con la sangre oxigenada proveniente del retorno pulmonar proveniente del lado izquierdo a través del shunt de izquierda a derecha.

Luego esta sangre mezclada fluye al VD y es eyectada a la arteria pulmonar, pulmones y ductus arterioso persistente. La sangre fluye a través del ductus hacia la aorta

ascendente (retrógrado) para prefundir las coronarias, y fluye de manera anterógrada hacia la aorta descendente para prefundir al resto del cuerpo. El 100% del gasto cardíaco depende de la permanencia de la permeabilidad del ductus.

Presenta hipertrofia ventricular derecha, debido al doble trabajo que realiza el mismo (circulación sistémica y pulmonar).

La cantidad de flujo sanguíneo sistémico y pulmonar dependerá de la relación existente entre las resistencias vasculares sistémicas y pulmonares.

• Los primeros días de vida, el neonato parecerá encontrarse bastante bien, debido a la permeabilidad del ductus y a que la resistencia vascular de los pulmones es alta y permite un mismo flujo de sangre a los pulmones y al resto del cuerpo. (Qp=Qs 1:1) Sat 80%.

• Aparece cianosis y falla cardíaca cuando el ductus comienza a cerrarse.

• Mientras el ductus se cierra y las resistencias vasculares del pulmón bajan, la sangre empieza a fluir preferentemente hacia los pulmones, resultando en falla cardíaca y baja en el gasto cardíaco. (Qp>Qs 3:1) Sat > 90%.

• Taquipnea.

• Extremidades frías y reticuladas.

• Pulsos periféricos disminuidos.

• Hay un deterioro progresivo que lleva al edema pulmonar y shock cardiogénico (Qp>Qs 5:1).

• Acidosis metabólica severa.

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• Gasto cardíaco profundamente bajo.

• Frío y gris (“el azul es mejor que el gris”).

• Hipotensión.

• Hipoxemia.

Murmullo: usualmente ausente con un sonido audible en S2.

Tratamiento:

Médico: el neonato enfermo necesita de intervenciones agresivas.

1) Prostaglandinas para mantener la permeabilidad del ductus.

2) ARM si es necesario controlar la ventilación o si el neonato se encuentra apneico post-prostaglandinas.

3) Tratamiento de la acidosis metabólica y la hipotensión con volumen intravascular y NaHco3.

4) Se utilizará milrinona si la función ventricular decrece. Evitar los inotrópicos que aumentan las resistencias vasculares sistémicas e impiden el gasto cardíaco.

5) Mantener la hemoglobina en 15 para maximizar la capacidad de transporte de oxígeno.

6) Mantener Qp:Qs 1:1 con saturaciones entre 75% - 85%. Si la sat > 85% la sangre fluirá hacia los pulmones y se deberán implementar maniobras para disminuir la

resistencia vascular sistémica y aumentar la resistencia vascular pulmonar. Las maniobras serán:

a) Administrar gas nitrógeno (Fio2 17-19%) a través del respirador. Evitar el O2 (vasodilatador pulmonar), PaO2 40.

b) Controlar la hiperventilación (dilatador pulmonar) con sedación y/o paralizantes, PaCO2 40.

c) Nipride para vasodilatación sistémica.

d) Normotermia con mantas calientes en extremidades para conseguir vasodilatación sistémica.

No-Invasivo: “Rashkind”, septectomía si la CIA es restrictiva y el retorno venoso pulmonar está obstruido. Se considera un procedimiento de urgencia.

Quirúrgico: La cirugía es llevada a cabo en 3 estadíos. El primero es el procedimiento de Norwood, llevado a cabo en el período neonatal, el segundo estadío es el procedimiento de Glenn Bidireccional y el tercero es el Fontán.

1er estadío: NORWOOD

Los objetivos son: 1) establecer un flujo sistémico sin obstrucciones desde el VD hacia la aorta; 2) normalizar el flujo pulmonar y sus presiones; 3) proveer una adecuada

comunicación interauricular y un flujo venoso pulmonar sin obstrucciones.

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La arteria pulmonar es seccionada y la porción proximal es unida a la aorta ascendente para crear una neo-aorta desde el VD. Se utiliza homo injerto de arteria pulmonar o pericardio bovino para ampliar la aorta entera. Se crea un shunt sistémico-pulmonar (Blalock-Taussig Shunt) con un tubo de goretex de 3.5mm y se remueve el septum auricular. Siguiendo este procedimiento, el VD recibe ambos retornos venosos, el pulmonar y el sistémico, y los eyecta hacia la neo-aorta. La sangre fluye a través de la neo-aorta hacia el circuito sistémico, y a través del BTshunt hacia los pulmones.

By Pass Cardiopulmonar: SI Paro Cardíaco: SI

Paro Circulatorio: SI

2do estadío: GLENN BIDIRECCIONAL

La vena cava superior se anastomosa a la arteria pulmonar. Se reduce la sobrecarga del VD y se asegura un flujo sistémico y pulmonar confiables. Se lleva a cabo entre el 3er y 6to mes.

By Pass Cardiopulmonar: SI Paro Cardíaco: NO

Paro Circulatorio: NO

3er estadío: FONTAN

Conexión venosa pulmonar total. La vena cava inferior se conecta, vía conducto extra cardíaco, a la arteria pulmonar, así la totalidad del retorno sistémico fluye directamente hacia la circulación pulmonar. El motor que maneja todo el flujo pulmonar es la gravedad.

Se crea una fenestración entre el conducto y la aurícula derecha como “pop-off” en caso de que las presiones aumenten demasiado. De ocurrir, la sangre carboxigenada shuntea a través de la fenestración a la aurícula común y el gasto cardíaco no se ve comprometido.

Se lleva a cabo entre los 18 meses y los 2 años de vida.

By Pass Cardiopulmonar: SI Paro Cardíaco: NO

Paro Circulatorio: NO

El transplante cardíaco también es una opción. Aunque puede ser complicado debido a que la disponibilidad de corazones neonatales es ínfima.

NORWOOD:

Objetivos:

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1) sat 75-80%

2) PaO2 35-40 3) EB > 0 y/ láctico < 2 4) svO2 50-60

5) Milrinona 5-7mcg/kg/min y Nipride. Las infusiones no deben interrumpirse en el post-qx hasta que comience la reducción de la poscarga.

6) Hgb= 15 7) Ritmo sinusal 8) Normotermia

9) Minimizar los estímulos con sedación y/o parálisis (no pesar ni bañar las 1as 24- 48hs)

10) Mantener Qp:Qs = 1:1 Complicación 1:

a) Sobrecarga de la circulación pulmonar / falla cardíaca: Aumenta el flujo sanguíneo pulmonar (Qp>Qs), esto resulta en una baja en el gasto cardíaco, baja la perfusión

periférica, disminuyen los pulsos periféricos, se observa acidosis metabólica en la muestra de gas arterial, sat > 85% y/o PaO2 > 45, láctico > 2.

Acciones:

a 2) Aumentar el flujo sanguíneo sistémico disminuyendo la resistencia vascular sistémica con vasodilatadores (Ej.: milrinona); disminuir el flujo sanguíneo pulmonar aumentando las resistencias vasculares pulmonares con manipulaciones ventilatorias (sedación-

paralizantes, hipoventilación leve, esto aumenta la PaO2 a 45-50; el uso de nitrógeno para disminuir FiO2 a 16-19 y así disminuir la PaO2); administrar volumen y NaHco3 si se presenta la acidosis metabólica.

Complicación 2:

b) Cianosis: disminuye el flujo sanguíneo pulmonar (Qp<Qs) o desaturación venosa lo que resulta en Sat < 75% y PaO2 < 35.

Acciones:

b2) Asegurar el flujo a través del BTS; aumentar el flujo sanguíneo pulmonar disminuyendo las resistencias vasculares pulmonares con maniobras ventilatorias (paralizantes-sedación, hipoventilación leve para disminuir la PcO2 a 30-35, alcalosis, O2 y NO –vasodilatadores pulmonares-); mantener una adecuada presión arterial porque el flujo sanguíneo pulmonar vía BTS es presión dependiente; puede ser necesario administrar volumen si la caída del flujo sanguíneo pulmonar es secundaria a una baja del volumen intravascular; tratar las causas de la desaturación venosa pulmonar, edema pulmonar, atelectasias y baja del gasto

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cardíaco; la cianosis usualmente se relaciona con el bypass cardiopulmonar y causa un aumento del flujo sanguíneo pulmonar que será resuelto mientras se recuperan los pulmones; la cianosis leve con adecuado gasto cardíaco es usualmente bien tolerada, la hipoxemia (inadecuado gasto cardíaco) no lo es.

Complicación 3:

c) Bajo gasto cardíaco: resulta en acidosis metabólica, hipoxemia, disminuye la perfusión periférica y la presión sanguínea.

Acciones:

c2) Apoyar la función ventricular con inotrópicos y reducción de las poscarga; evitar vasoconstrictores que comprometerán el gasto cardíaco aumentando las resistencias vasculares sistémicas; marcapasos A o AV para aumentar la FC y el gasto cardíaco;

mantener Hto a 45% para aumentar la capacidad de transporte de O2.

Complicación 4:

e) Disminución de la perfusión arterial coronaria: disminuye la presión sanguínea diastólica relacionado con el cause del flujo pulmonar a través del BTS, puede resultar en isquemia miocárdica y disrritmias.

Acciones:

e2) Mantener la presión sanguínea diastólica > 30 para mantener la perfusión coronaria.

GLENN BIDIRECCIONAL Objetivos:

1) sat 80-90%

2) presiones en la VCS 8-12

a) Presión en la VCS elevada: >a 15 lo cual resulta en edema de miembros superiores.

Se puede utilizar O2, controlar el dolor, sedación para disminuir las resistencias vasculares del pulmón y aumentar el flujo pulmonar. Si debe investigar y descartar la presencia de obstrucción anatómica en la VCS (Ej.: coágulo).

b) Cianosis: sat z 80%. Tratar con O2 si la presión en la VCS es adecuada o alta, y si es baja utilizar volumen. Se deben descartar malformaciones arteriovenosas y colaterales venosas. Se debe evitar la hiperventilación lo que disminuirá el retorno venoso desde la cabeza y disminuirá la cantidad de flujo pulmonar.

c) Derrame pleural: es común y debe ser descartado si el paciente presenta signos de distress respiratorio. Debe ser drenado y monitoreado frecuentemente con Rx. Se puede aumentar la frecuencia del Lasix para disminuir el derrame.

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d) Cefalea e irritabilidad: disminuir los estímulos, elevar la cabecera y administrar analgésicos.

FONTAN (extracardíaco) Objetivos:

1) sat 85-95%

2) PVC 6-10

a) Congestión venosa sistémica: resulta en derrame pleural, ascitis, intolerancia a la VO. Se debe utilizar O2 para disminuir las resistencias vasculares y no debe ser quitado hasta que los drenajes pleurales paren de drenar. Se debe descartar íleo si el paciente refiere “dolor de estómago”.

b) Bajo gasto cardíaco: resulta en una disminución de la perfusión periférica y en acidosis metabólica. Se debe mantener una adecuada precarga (PVC y Presión Pulmonar Media >8) en combinación con una reducción de la poscarga e inotrópicos (milrinona) para promover la perfusión sistémica y apoyar la función ventricular. Si persiste el bajo gasto cardíaco y la sat>98-100%, se debe sospechar de que la fenestración puede estar coagulada. Se deberá realizar Ecocardiograma.

c) Cianosis: cuando la cianosis es debida a shunt de derecha a izquierda a través de la fenestración, no debe realizarse otra acción más que la administración de O2 para promover la vasodilatación pulmonar y el flujo sanguíneo pulmonar. Se resolverá con el tiempo mientras las presiones pulmonares y las resistencias disminuyen. Se deben mantener sat>85%. La cianosis se puede deber también al bajo gasto cardíaco, malformaciones arteriovenosas, venas colaterales y especialmente, casusas respiratorias como el derrame pleural. Es también muy importante mantener la Hgb en 12.15.

d) Arritmias: el objetivo es la sincronía aurículo-ventricular, su pérdida no es bien tolerada en pacientes con ventrículo único. Las arritmias auriculares son más comunes si existe dilatación de la AD. Se debe utilizar amiodarona, digoxina y marcapasos temporario si la frecuencia es alta, y si el ritmo es lento sólo utilizar marcapasos temporario.

e) ACV y trombosis: valorar cambios en el nivel de conciencia, convulsiones (realizar TAC, RNM). Se debe comenzar lo antes posible el tratamiento anticoagulante (aspirineta) para prevenir coágulos en la circuito del Fontán.

f) Quilotorax: dieta sin grasas de forma profiláctica.

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ARCO AÓRTICO INTERRUMPIDO (AAI)

Incidencia:

Alta asociación con Sme. Di George.

Discontinuación de la aorta. Casi siempre asociado con CIV y DAP (Ductus Arterioso Persistente). Se cree que ocurre como resultado de la formación defectuosa del arco aórtico durante el desarrollo fetal. El flujo de la aorta descendente es ductus

dependiente. Como el VD perfunde a la aorta distal a través del DAP, los neonatos desarrollan fallas cardíacas severas cuando el ductus se cierra.

Tipos:

a) tipo A: la interrupción es distal a la arteria subclavia.

b) tipo B: la interrupción es entre la arteria carotidea izquierda y la arteria subclavia izquierda.

c) Tipo C: la interrupción ocurre entre la arteria innominada y la arteria carotídea.

• Similar a la coartación de la aorta. Inicio agudo, obstrucción del flujo sistémico,

disminuyen los pulsos periféricos, acidosis metabólica severa y falla cardíaca severa cuando el ductus se cierra.

• Shock. Puede aparecer falla renal y oliguria rápidamente.

• No hay diferencias entre la saturación en miembros superiores e inferiores debido a que generalmente se asocia con CIV amplia.

Tratamiento:

Médico: Prostaglandinas. Corrección de la acidosis metabólica y administración de inotrópicos en neonatos severamente enfermos.

Quirúrgico: La reparación es llevada a cabo luego de solucionada la isquemia del órgano. Se realiza anastomosis con parche de aumento, se liga el ductus y se repara la CIV.

By Pass Cardiopulmonar: SI

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Paro cardíaco: SI Paro circulatorio: SI

1) hipertensión pulmonar: es secundaria, debido a la sobrecirculación pulmonar pre- quirúrgica. Se deberá sedar, hiperventilar y oxigenar.

2) Complicaciones relacionadas con el Sme Di George: hipocalcemia, la cual requerirá monitoreo continuo y administración exógena. Todos los productos sanguíneos deben ser irradiados previa administración.

3) Parálisis del nervio laríngeo: estridor y dificultad para alimentarse. Probablemente necesite de alimentarse por SNG.

4) Daño del nervio frénico: resulta en daño del hemidiafragma, parálisis del diafragma que se ve elevado en la RX y que causa distrés. Se necesitará cirugía si se vuelve sintomático.

5) Estenosis recurrente: en el sitio reparado. Se realizará valvuloplastia o cirugía de ser necesario reparar.

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TRANSPOSICION DE LOS GRANDES VASOS (TGV)

Incidencia:

Aproximadamente representan el 5-7% de las CC.

Hombre-mujer 3:1.

Definición: la aorta sale del VD anatómico y la arteria pulmonar surge desde el VI anatómico. La aorta y la arteria pulmonar están transpuestas.

Tipos:

D-TGV: las circulaciones pulmonar y sistémica funcionan paralelamente una con la otra.

Esto quiere decir que la sangre carboxigenada que sale del VD va hacia el cuerpo vía arteria aorta y retorna al VD aún carboxigenada, mientras que la sangre oxigenada sale del VI y va hacia los pulmones vía arteria pulmonar y retorna al VI aún oxigenada. La comunicación tipo CIV, CIA o DAP entre el circuito sistémico y el pulmonar es necesaria para poder mezclar la sangre. Puede estar asociada con estenosis pulmonar.

L-TGV: las circulaciones pulmonar y sistémica funcionan en serie una con la otra. La mayor diferencia anatómica está en que el VD anatómico se encuentra del lado izquierdo y el VI anatómico en el lado derecho. La sangre carboxigenada sistémica, llega a la AD y va, a través de la Válvula Mitral (VM), hacia el VI anatómico (ubicado en el lado derecho) y de ahí a través de la arteria pulmonar hacia los pulmones. La sangre oxigenada entra a la AI a través de las venas pulmonares y va, a través de la Válvula Tricuspidea (VT), hacia el VD anatómico (ubicado en el lado izquierdo) y de ahí a través de la aorta, hacia el cuerpo.

Sin defectos asociados la saturación es normal.

A veces se la denomina: “transposición congénita corregida”.

Usualmente asociada con CIV y Estenosis Pulmonar.

El problema de este tipo de TGV es que el VD (que por definición no es lo suficientemente fuerte) deberá bombear la sangre a todo el cuerpo, y a la larga, comienza a fallar.

D-TGV:

• Cianosis, hipercapnia, taquipnea, disnea, taquicardia, acidosis, pueden desarrollarse en cualquier momento si la mezcla de sangre es limitada entre las dos circulaciones. Es más

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probable que ocurra si el septum interventricular está intacto, si el ductus se cierra o si el foramen oval es restrictivo.

• Si hay estenosis pulmonar, el niño puede presentar cianosis.

• Si hay CIV la cianosis puede ser mínima pero la falla cardíaca y la sobrecirculación pulmonar pueden ser significantes.

L-TGV

• Diferentes presentaciones pueden ser asintomáticas. La cianosis y la falla cardíaca dependerán de la cantidad de flujo pulmonar.

• Puede ser asintomática por años si el paciente no presenta otras lesiones asociadas.

Estos pacientes presentan falla del VD (usualmente alrededor de los 20 años de vida), regurgitación tricuspídea y distintos grados de bloqueos cardíacos.

• La cianosis aparecerá en el período neonatal si hay una estenosis pulmonar severa.

• Aparecerá falla cardíaca si hay CIV y no hay estenosis pulmonar.

• Todos los pacientes están en extremo peligro de bloqueo cardíaco.

Murmullo: si hay estenosis pulmonar se escucha un suave soplo de eyección.

Tratamiento:

Médico:

D-TGV con hipoxemia severa: los objetivos serán aumentar la “mezcla” y disminuir el consumo de O2. Se administrarán PGD para mantener la permeabilidad del ductus.

Asegurar la CIA abierta y no-restrictiva, aumentar el gasto cardíaco (aumentar la FC y el volumen circulatorio), aumentar la Hgb, sedar, paralizar y oxigenar si es necesario.

L-TGV: tratar la falla cardíaca solo si hay CIV.

Paliativo:

D-TGV con CIV o septum interventricular intacto: se realizará Rashkind en todos los pacientes con cianosis y CIA restrictiva.

L-TGV con estenosis pulmonar: pueden necesitar dilatación con balón de la válvula pulmonar si la cianosis se vuelve significativa.

Quirúrgico:

D-TGV con CIV o septum interventricular intacto: la cirugía se realiza en el periodo neonatal.

Switch arterial: se seccionan la aorta y la arteria pulmonar y las coronarias son removidas.

La aorta y las coronarias son suturadas a la raíz de la neo-aorta y la arteria pulmonar es suturada a la raíz de la neo-pulmonar.

Reparaciones anteriores/ Switch auricular:

Mustard: baffle intra auricular desde las VCS y VCI hacia la VM.

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Senning: similar al Mustard pero usa tejido del septum auricular para crear el baffle.

D-TGV con CIV y estenosis pulmonar:

Rastelli: se realiza el cierre del CIV con baffle y la colocación del VD con el conducto de la arteria pulmonar.

Traslocación aórtica o “Nikaidoh”: esta reparación consiste en: 1) recolección de la raíz aórtica del ventrículo derecho conjuntamente con las arterias coronarias. 2) escisión de la válvula pulmonar estenótica desde el tracto de salida del ventrículo izquierdo 3) la apertura del tracto de salida del ventrículo izquierdo mediante la división y colocación de un parche en el septum ventricular 4) reconstrucción del tracto de salida del VI adjuntando la raíz aórtica 5) reconstrucción del tracto de salida del VD adjuntando la arteria pulmonar directamente o con un homo injerto valvulado.

By Pass Cardiopulmonar: SI Paro cardíaco: +/-

Paro circulatorio: NO L-TGV:

Doble Switch: combinación del procedimiento de switch arterial con switch auricular (Mustard/Senning)

Paro circulatorio: +/-

L-TGV con CIV y Estenosis Pulmonar:

Las opciones quirúrgicas son limitadas y técnicamente dificultosas. Puede requerir BTS paliativo en el período neonatal si el flujo pulmonar no es suficiente.

Doble Switch con Traslocación Aórtica: Switch arterial, Mustard o Senning y traslocación aórtica.

Swith Auricular y Rastelli: reparación tipo Mustard o Senning y cierre con baffle del CIV para dirigir la sangre del VI anatómico hacia la aorta. Puede necesitar agrandar o aumentar el tamaño de la CIV.

Paro circulatorio: +/-

D-TGV: Switch Arterial:

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1) Arritmias:

2) Disminución del gasto cardíaco: disminuye la función y compliance del VI con aumento de la presión de la aurícula izquierda, lo que resulta en un bajo gasto cardíaco. Más comúnmente ocurre luego de la reparación del D-TGV/SIVI (D-TGV con septum interventricular intacto). La presión de la AI debe ser controlada y monitorizada de cerca y debe administrarse los líquidos muy despacio. La presión de la AI debe ser < 8-10. Mantener TA sistólica baja y buena perfusión con

inotrópicos y reducción de la poscarga.

L-TGV:

1) Disminuye el gasto cardíaco: mayormente asociado al by pass cardiopulmonar prolongado. Otras causas: Rastelli-con ventriculotomía amplia; obstrucción del baffle Mustard-Senning; Switch Arterial; Traslocación aórtica; isquemia coronaria.

2) Bloqueo cardíaco completo: más asociado con la anatomía del L-TGV.

3) Arritmias auriculares: asociado con el Mustard o Senning. La enfermedad del NSA es común por la cercanía de la cirugía con el Nodo Aurículo Sinusal.

4) Obstrucción del baffle: con procedimiento de Mustard/Senning, manifestado como un bajo gasto cardíaco y síndrome de VCS con o sin ascitis.

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ATRESIA TRICUSPIDEA (AT)

Incidencia:

Aproximadamente 2% de todas las CC.

La válvula tricúspide está ausente sin comunicación entre la AD y el VD. Esto resulta en hipoplasia del VD y de la arteria pulmonar y un VI único. Debe existir una comunicación inter-arterial. La sangre carboxigenada sistémica es shunteada desde la AD hacia la AI donde es con la sangre oxigenada proveniente de las venas pulmonares. Esto resulta en desaturación arterial sistémica. El VI y la AI se encuentran aumentados en tamaño ya que deben mantener ambos flujos de sangre, el sistémico y el pulmonar. La sangre es eyectada desde el VI por la aorta y de allí al cuerpo. Ya que el VI es el único ventrículo debe realizar el trabajo de ambos ventrículos.

La oxigenación está directamente relacionada con el flujo sanguíneo pulmonar. La sangre puede entrar a la arteria pulmonar y los pulmones a través del DAP o de un CIV.

Si no hay CIV, entonces el VD es muy pequeño y completamente no-funcional. En esta situación el flujo pulmonar es ductus dependiente y debe entrar a la arteria pulmonar vía shunt de izquierda a derecha desde la aorta al DAP. Si hay CIV el VD y la arteria pulmonar deben estar debidamente desarrollados. En esta situación la sangre es eyectada desde el VI hacia la aorta y además a través del CIV hacia la arteria pulmonar.

El flujo sanguíneo pulmonar será adecuado si el CIV es lo suficientemente grande y si no hay estenosis pulmonar. Más de la mitad de los pacientes con atresia tricuspídea tendrán un CIV y está usualmente asociado con TGV y estenosis pulmonar.

Tipos:

a) Grandes vasos normales; CIV pequeño; VD, válvula pulmonar y arteria pulmonar hipoplásicos; flujo pulmonar ductus dependiente.

b) Grandes vasos normales; sin CIV; atresia pulmonar; flujo pulmonar es ductus dependiente.

c) Grandes vasos normales; gran CIV; VD y arteria pulmonar adecuados;

Qp:Qs variable.

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• Los síntomas se relacionan con los defectos asociados debidos al flujo sanguíneo pulmonar.

• Usualmente ocurre: cianosis, hipoxemia y acidosis metabólica durante los primeros días de vida si el flujo sanguíneo pulmonar no es adecuado o si el ductus se cierra. Qp<Qs.

• Puede desarrollarse IC si hay demasiado flujo sanguíneo pulmonar. Qp>Qs.

• Los eventos hipercianóticos no son poco comunes con Qp:Qs variables.

• Cardiomegalia en Rx por la hipertrofia del VD y VI.

Murmullo: murmullo sistólico en el 2do ICS borde esternal izquierdo.

Tratamiento:

Médico: Prostaglandinas si el flujo pulmonar es ductus dependiente. Corregir la acidosis metabólica, administrar inotrópicos y estabilización del neonato enfermo. Tratamiento de la IC si se encontrara presente con digoxina, furosemida y calorías. Mantener Qp=Qs.

Paliativo: Procedimiento de Rashkind.

Quirúrgico: hay 3 procedimientos:

1) Blalock Taussig Shunt: si el flujo sanguíneo pulmonar es inadecuado (usualmente es lo que ocurre) o las arterias pulmonares son pequeñas se crea un shunt paliativo entre la subclavia derecha y la arteria pulmonar derecha para aumentar el flujo pulmonar y

estimular el crecimiento. Si el flujo pulmonar es adecuado la cirugía puede no ser necesaria en el período neonatal.

By Pass Cardiopulmonar: SI Paro cardíaco: NO

2) Glenn Bi-direccional Shunt: anastomosis de la VCS a la arteria pulmonar. El flujo pulmonar viene totalmente desde la parte superior del cuerpo por gravedad, vía VCS. Reduce significativamente el volumen y la carga de trabajo del VI y permite flujos sistémicos y pulmonares más confiables (Qp:Qs). Es llevada acabo entre los 4 y 6 meses.

By Pass Cardiopulmonar: SI Paro cardíaco: NO

3) Fontan extracardíaco: La VCI es conectada a través de un conducto extra cardíaco a la arteria pulmonar (derecha) en la intersección con la anastomosis del Glenn, así todo el flujo del retorno venoso sistémico fluye directamente a la circulación pulmonar. Con todo el flujo pulmonar pasando por alto el corazón, el ventrículo único es izquierdo con un volumen y carga de trabajo normal. Con un flujo sanguíneo pulmonar normal, el paciente debería saturar cerca de valores normales. La fuerza que maneja todo el flujo pulmonar es la

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gravedad. Cuando la presión en la circulación del Fontan se vuelve muy alta, se realiza una fenestración entre el conducto y la AD. En esta situación, la sangre carboxigenada es shunteada a través de la fenestración hacia la aurícula común y el gasto cardíaco no se ve comprometido. Se lleva a cabo entre los 18 meses y los 2 años.

By Pass Cardiopulmonar: NO Paro cardíaco: NO

Manejo post-operatorio y Complicaciones Blalock Taussig Shunt:

Objetivos: Sat 75-80% y Estado Acido Base: 7.40/40/40/+4

1) Mantener Qp:Qs =1:1 : las estrategias de mantenimiento deben tener como objetivos equilibrar el flujo sanguíneo pulmonar y sistémico. Luego de la valoración, el EAB es la herramienta más útil.

El flujo sanguíneo pulmonar se ve reflejado en el EAB en la PaO2.

PaO2>45: indica flujo pulmonar demasiado alto.

PaO2<35: indica flujo pulmonar demasiado bajo.

El flujo sanguíneo sistémico se ve reflejado en el EB del EAB.

EB<0: indica acidosis metabólica y flujo sanguíneo sistémico demasiado bajo.

EB>1: indica un adecuado flujo sanguíneo sistémico.

2) Aumentar el flujo pulmonar disminuyendo el flujo sanguíneo sistémico (Qp>Qs): esto resulta en una disminución de la perfusión periférica, disminución de los pulsos periféricos, extremidades frías, acidosis metabólica (-EB en EAB), Sat >85% y/o PaO2 >45.

*Aumentar el flujo sistémico disminuyendo las resistencias vasculares sistémicas. Esto puede ser logrado con vasodilatadores (Nipride, Vasotec, Captopril).

*Aumentar el volumen sanguíneo circulatorio con volumen intravascular.

Tratar la acidosis metabólica con NaHCo3 y volumen según necesidad.

*Disminuir el flujo pulmonar aumentando las resistencias vasculares pulmonares.

→Parálisis-sedación, hipoventilación leve (PaO2 45-50).

→Gas Nitrógeno mezclado para disminuir la Fio2 a 17-19 vía circuito del respirador.

→Gas Co2 mezclado vía circuito del respirador

3) Disminuir el flujo pulmonar (Qp<Qs): resulta en cianosis con sat<75% y PaO2 <35.

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*Asegurar el flujo a través del BTS.

*Aumentar el flujo pulmonar disminuyendo las resistencias vasculares pulmonares. Esto puede ser logrado con manipulación respiratoria

→Parálisis-sedación, hipoventilación leve (PaO2 30-35).

→Alcalosis.

→Oxígeno y óxido nítrico (vasodilatadores pulmonares) disminuirán las resistencias vasculares pulmonares.

*Mantener una adecuada presión arterial porque el flujo pulmonar vía BTS es presión dependiente.

*Evitar vasoconstrictores como altas dosis de dopamina y adrenalina que comprometerán el gasto cardíaco aumentando las resistencias vasculares sistémicas.

*Aumentar el flujo sanguíneo circulante disponible, administrando volumen intravascular o disminuyendo la frecuencia de los diuréticos.

*Mantener el Hto en 45% para aumentar la capacidad de traslado del O2.

*La cianosis está relacionada con el Bypass cardiopulmonar y resulta en un aumento de las resistencias vasculares pulmonares que se resolverá cuando los pulmones se recuperen.

4) Disminuir la función ventricular: resulta en una disminución del gasto cardíaco, acidosis metabólica y disminución de la perfusión periférica. Tratar con dosis bajas de inotrópicos.

Glenn shunt bidireccional:

Objetivos: sat 80-90% y presión en VCS 8-12

1) Elevar la presión de la VCS (>15): esto resulta en edema de los miembros superiores.

Administrar oxígeno, manejo del dolor y sedación pueden ser utilizados para disminuir las presiones vasculares pulmonares e incrementar el flujo pulmonar.

Debe investigarse obstrucciones en la VCS (coágulos) y descartarlos.

2) Cianosis: sat <80%. Tratar con O2 si la presión en la VCS es alta y con volumen si la presión en la VCS es baja. Se deben descartar presencia de circulación colateral y malformaciones arterio-venosas. Se deberá evitar la hiperventilación ya quela misma disminuirá la cantidad de retorno venoso desde la cabeza y

consecuentemente disminuirá la cantidad de flujo pulmonar.

3) Derrame Pleural: es común y debe ser descartado si el paciente presenta signos de distress respiratorio. El derrame debe ser drenado y monitorizado de cerca con

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Rx. Se puede aumentar la frecuencia de los diuréticos como forma de disminuir la cantidad de drenaje.

4) Cefaleas e irritabilidad: disminuir la estimulación, elevar la cabecera y administrar analgésicos.

Fontan extracardíaco:

Objetivos: sat 85-95% y PVC entre 6-10.

1) Congestión venosa sistémica: resulta en derrame pleural, ascitis y usualmente, intolerancia a la VO. Se debe administrar O2 para disminuir las resistencias vasculares pulmonares y generalmente no debe ser quitado hasta que los drenajes pleurales dejen de drenar. Se debe descartar íleo si el paciente se queja de dolor abdominal.

2) Bajo gasto cardíaco: resulta en la disminución de la perfusión periférica y acidosis metabólica. Se debe mantener una adecuada precarga (PVC/PAPM >8) en combinación con una reducción de la poscarga e inotrópicos (Milrinona) para promover la perfusión sistémica y apoyar la función ventricular. Si permanece en bajo gasto cardíaco y la saturación de O2 sube a 98-100%, sospechar de coágulos en la fenestración. Se deberán realizar ecografías.

3) Cianosis: cuando la cianosis es debida al shunt de derecha a izquierda a través de la fenestración, no deberán tomarse más medidas que la administración de O2 para promover la vasodilatación pulmonar. Resolverá con el tiempo una vez que las presiones de la arteria pulmonar y las resistencias vasculares disminuyan. Deben mantenerse sat>85%. La cianosis también puede deberse al bajo gasto cardíaco, malformaciones arterio-venosas, venas colaterales y principalmente a causas respiratorias como el derrame pleural. Es importante mantener la Hgb en 12-15 en los Fontan con cianosis.

4) Arritmias: el objetivo es la sincronía AV, la pérdida de esta sincronía no es bien tolerada por los pacientes con ventrículo único. Las arritmias auriculares son más comunes si la AD está dilatada. Si el ritmo es alto, deberá usarse Amiodarona/Digoxina y marcapasos temporal, si el ritmo es lento se usará marcapasos temporario únicamente.

5) ACV / trombosis: especial atención a cambios en el nivele de conciencia, convulsiones. Deberá iniciarse tratamiento con Aspirineta (1/día) para prevenir el riesgo de desarrollar trombos en el circuito del Fontan.

6) Quilotorax: dieta sin grasas.

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TRUNCUS ARTERIOSUS (TA)

Incidencia:

Aproximadamente 2% de todas las CC.

Falla en el truncus embrionario para ser dividido en la arteria aorta y la arteria

pulmonar. Un único vaso surge de ambos ventrículos. La sangre de ambos ventrículos se mezcla en el tronco común. La sangre tiende a fluir al sistema de menor presión (sistema pulmonar), lo que causa un aumento del flujo pulmonar y una disminución del flujo sistémico. Qp>Qs. El vaso tiene una única válvula, usualmente malformada.

Tipos:

Tipo I: un único tronco pulmonar nace del tronco principal posterior que divide a la arteria pulmonar en derecha e izquierda.

Tipo II: dos arterias pulmonares nacen del tronco posterior, no hay arteria pulmonar principal.

Tipo III: dos arterias pulmonares nacen del tronco lateral, no hay arteria pulmonar principal.

• Insuficiencia cardíaca, cianosis leve durante el primer mes de vida.

• Puede desarrollar hipertensión pulmonar a los 3 meses de vida.

• Pulsos delimitados, presión de pulso amplia.

• Cardiomegalia con aumento de la trama vascular.

Murmullo: soplo sistólico de eyección dura a lo largo del borde esternal izquierdo, un click audible posterior al 1er ruido cardíaco.

Tratamiento:

Médico: tratamiento de la IC con digoxina y lasix.

No-invasivo: el cateterismo es solamente indicado en los niños más grandes cuando la hipertensión pulmonar debe ser descartada antes de la cirugía.

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Quirúrgico: es llevada a cabo en el periodo neonatal. Las arterias pulmonares son cortadas del tronco y anastomosadas a un tubo valvulado proveniente del VD. El CIV es cerrado de tal manera que la válvula del tronco recibe sangre del VI.

1) Hipertensión pulmonar: resulta en aumento de las presiones de la arteria pulmonar, aumento de la PVC, taquicardia, hipotensión. Se deberá sedar-paralizar, hiperventilar. Si no responde se deberá utilizar Oxido Nítrico.

2) Bajo gasto cardíaco: secundario a la disfunción del VD. Resulta en perfusión pobre, acidosis metabólica, oliguria. Tratar con administración de volumen (necesita una PVC alta), inotrópicos y vasodilatadores.

3) Cianosis: usualmente debido al shunt del foramen oval de derecha a izquierda secundaria a la disfunción del VD. Tratar con ventilación mecánica si hay enfermedad pulmonar

presente.

4) Taquicardia ectópica de la unión AV: digoxina, amiodarona y marcapasos temporario.

5) Bloqueo cardíaco: marcapasos temporario.

6) Estenosis o regurgitación de la válvula truncal: reducción de la poscarga, puede necesitar reemplazo de válvula.

7) CIV residual: si es hemodinámicamente significativa, reoperar.

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COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR (CIV)

Incidencia:

Aproximadamente representan el 25% de todas las CC.

Es el defecto cardíaco congénito más común.

Formación incompleta del tabique interventricular durante el proceso de desarrollo cardíaco. Resulta en un shunt de izquierda a derecha dependiente del tamaño del defecto y de la diferencia entre las presiones vasculares sistémica y pulmonar. El shunt ocurre alrededor de las 2-3 semanas de vida cuando las presiones pulmonares se vuelven más bajas que las sistémicas. Resulta en un aumento del tamaño de la AI y del VI, hipertensión pulmonar, sobrecarga de volumen y diferentes grados de insuficiencia cardíaca.

Tipos:

a) Sub-arterial: zona que da origen a los grandes vasos, asociado con insuficiencia aórtica.

b) Perimembranoso: el más común. Se encuentra en el tracto de salida del VI a continuación de la válvula aórtica.

c) Canal AV: (de entrada) área por debajo de las válvulas AV.

d) Muscular: la continuidad de la musculatura del VD y VI.

e) Restrictivo: término usado para describir el gradiente de presión

(izquierda a derecha) causado por el CIV. Relacionado con el tamaño de la válvula aórtica. El CIV es no-restrictivo cuando es más grande que la válvula aórtica y tendrá shunt de izquierda a derecha no-restrictivo.

• Puede ser asintomática hasta que disminuyen las resistencias vasculares pulmonares.

• Síntomas de insuficiencia cardíaca están relacionadas con las resistencias vasculares del pulmón y sistémicas, el tamaño del defecto y la cantidad de sangre shunteada.

• Insuficiencia cardíaca: hepatomegalia, congestión pulmonar, aumento de la FR, infecciones respiratorias frecuentes.

• FTT: fatiga, diaforesis durante la alimentación, pobre aumento de peso.

Murmullo: audible en el borde esternal izquierdo (bajo).

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Tratamiento:

Médico: tratamiento de la insuficiencia cardíaca congestiva si se presentara con digoxina, lasix y calorías. La reparación está indicada si la Insuficiencia cardíaca no es bien tolerada o si se presenta FTT.

Paliativo: bandas de la arteria pulmonar si presenta insuficiencia cardíaca severa o si la reparación completa no es favorable. Cierre por hemodinamia (Cardioseal y Amplatsor).

Cuando el CIV es de tipo membranoso es más difícil de repararlo sin complicaciones debido a su cercanía con la válvula aórtica.

Quirúrgico: Parche tipo “Savege”. Usualmente se espera hasta los 6 meses de edad para permitir el cierre espontáneo si el defecto es pequeño. No esperar si el defecto es moderado o grande (de 2 a 4 meses de vida). Si el defecto es de tipo muscular se espera hasta el año de vida si es asintomático, ya que el 50% cierra espontáneamente. La cirugía está indicada siempre que exista insuficiencia aórtica.

1) CIV residual: reparación quirúrgica si es hemodinámicamente significante.

2) Bloqueo cardíaco completo: complicación transitoria debida al edema cerca de las suturas, tratar con marcapasos temporario.

3) Taquicardia ectópica: tratar con digoxina, amiodarona y marcapasos temporario.

4) Incisión submamaria: para pacientes mujeres necesitará de un drenaje tipo Jackson Pratt adicional.

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ANOMALIA TOTAL DEL RETORNO VENOSO PULMONAR (ATRVP)

Incidencia:

Ocurre mayormente en hombres.

Falla en el retorno de la sangre venosa pulmonar para regresar a la AI. En lugar de conectarse a la AI, las venas pulmonares se conectan a la AD o a otro sitio en el sistema venoso sistémico. Una CIA es esencial y está siempre presente. La obstrucción de las venas pulmonares puede ocurrir en cualquier parte del sistema venoso pulmonar o si la CIA es pequeña. Si hay obstrucción en el sistema venoso pulmonar, puede ocurrir que se desarrolle aumento de las presiones pulmonares, edema pulmonar, hipertensión pulmonar y desaturación severa. Si no hay obstrucción, la sangre de ambos sistemas, sistémico y pulmonar, regresa libremente a la AD. Así, la AD, el VD y las arterias pulmonares aumentan su tamaño para soportar la sobrecarga de volumen. Puede presentarse una anomalía del drenaje en la zona en que las venas pulmonares se conectan con la AD o la VCS. La anomalía parcial del retorno venoso pulmonar es similar a una CIA con shunt de derecha a izquierda a nivel auricular, se dilata la AD, aumenta el flujo pulmonar y el VD se sobrecarga de volumen.

Tipos:

1) Supracardíaca: las venas pulmonares están unidas a la VCS a través de la vena innominada. 50%.

2) Cardíaca: las venas pulmonares están directamente unidas al corazón a través de la AD o el seno coronario. 20%.

3) Infracardíaca: las venas pulmonares están unidas por debajo del diafragma a la vena portal y a la VCI. Más comúnmente asociada con obstrucción.

No-Obstructiva (Qp>Qs)

• Puede ser asintomática en el periodo neonatal.

• Como las resistencias vasculares disminuyen y aumenta el flujo pulmonar puede desarrollarse insuficiencia cardíaca y FTT e infecciones respiratorias de las vías superiores.

• Tardíamente puede desarrollarse hipertensión pulmonar.

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Obstructiva:

• Cianosis profunda durante las primeras horas de vida.

• Edema pulmonar, insuficiencia cardíaca grave, taquipnea y disnea.

• La Rx muestra imagen tipo “vidrio esmerilado”.

Murmullo: soplo sistólico de eyección audible en el borde esternal superior.

Tratamiento:

Médico: No administrar prostaglandinas. Tratamiento de la insuficiencia cardíaca con digoxina, diuréticos y oxígeno. Los niños con ATDRVP de tipo obstructiva deben ser puestos en ECMO antes de la cirugía.

No-Invasivo: La hemodinamia debe ser evitada en niños con ATDRVP tipo obstructiva.

Quirúrgico: Las venas pulmonares son dirigidas nuevamente hacia la AI, se cierra la CIA y se liga la conexión anómala.

LA ATDRVP DEL TIPO OBSTRUCTIVA EN EL PERIODO NEONATAL ES UNA EMERGENCIA QUIRURGICA QUE DEBE SER RESUELTA INMEDIATAMENTE DESPUES DE LA

CONFIRMACION DEL DIAGNOSTICO.

La ATDRVP tipo obstructiva puede requerir de ECMO por 48-72 hs debido a la insuficiencia respiratoria y la hipertensión pulmonar.

La ATDRVP no-obstructiva se puede reparar en la infancia.

La anomalía de tipo parcial se repara entre los 2 y los 5 años de vida o si se vuelve sintomática.

Paro circulatorio: SI

ATDRVP:

1) Bajo gasto cardíaco: debido al VI no-complaciente. Tratar con inotrópicos, aumentar el gasto cardíaco y la FC con marcapasos temporario. Se debe evitar la sobrecarga de volumen hasta no resolver la hipertensión de la AI y la hipertensión pulmonar.

2) Hipertensión pulmonar: se debe descartar obstrucción residual de las venas pulmonares. ARM, Oxido Nítrico y magnesio se pueden utilizar para disminuir las resistencias vasculares del pulmón. Disminuyendo la hipertensión pulmonar, aumentará el flujo pulmonar y el retorno venoso pulmonar hacia la AI. Si la presión de la AI es muy alta, se exacerbará la hipertensión pulmonar.

3) Falla respiratoria: debido a la obstrucción venosa presente pre-cirugía. Tratar con ARM, parálisis, sedación, PEEP y ECMO de ser posible.

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4) Re-obstrucción: ocurre en el 10% de los pacientes.

APDRVP:

1) Obstrucción venosa: resulta en edema de miembros superiores.

2) Arritmias auriculares