Instituto Tecnológico y de Estudios Superiores de Monterrey

Instituto Tecnológico y de Estudios Superiores de Monterrey Escuela de Medicina y Ciencias de la Salud

“Resultados quirúrgicos a 12 meses de seguimiento en pacientes con exotropia intermitente en diferentes grupos de edad”

presentada por

Carlos Antonio Jiménez Romo

para obtener el grado de Especialidad en oftalmología

Programa Multicéntrico de Especialidades Medicas

Escuela de Medicina y Ciencias de la Salud - Secretaría de Salud del Estado de Nuevo León

Monterrey, Nuevo León a 29 de octubre de 2020

“Dicen que las simientes de todo lo que haremos están en todos nosotros, pero a mí me parece que en los que bromean con la vida las simientes están cubiertas con mejor tierra y más abono”.

Ernest Hemingway – París era una fiesta

Agradecimientos

A mi familia, profesores y amigos, quienes me metieron en esto y luego me ayudaron a salir. A la Dra. Andrea Rangel, por su siempre amable disposición. Al Dr. Julio Hernández, quien por su consejo llegué a este programa. A Jimena, Valdo, Lalo, Max, Isi, Luis, Evelyn, Julio, CinthYa, Clau, Diego “el mijo”, Raúl, Lucas, Yordan, Ángel, Joss, “amá” Caro y “apá”

Javi, quienes hicieron de este período uno memorable y muy especial. A todos, por hacerme quien soy.

Glosario

- T: Tiempo

- °D CERCA: Ángulo de desviación en dioptrías

prismáticas con fijación visual a 33 cm

- °D LEJOS: Ángulo de desviación en dioptrías prismáticas con fijación visual a 6 m

- W4D: Worth 4 Dot (Prueba de sensorialidad)

- ST: Estereopsis - PreQx: Prequirúrgico - 1D PosQx: Primer día

posquirúrgico

- 1M PosQx: Primer mes posquirúrgico

- 3M PosQx: Tercer mes posquirúrgico

- 6M PosQx: Sexto mes posquirúrgico

- 1A PosQx: Primer año (12 meses) posquirúrgico(s)

- UV PosQx: Última visita posquirúrgica

- UC: Última consulta

- AVMC: Agudeza visual mejor corregida

- OD: Ojo derecho - OS: Ojo izquierdo - RX C/C: Refracción con

cicloplejia - XT: Exotropia - ET: Endotropia

- X(T): Exotropia intermitente - DVD: Desviación vertical

disociada - NA: No aplica

- DP: Dioptrías prismáticas

Tabla de contenidos

Resumen ... 1

1.0 Planteamiento del problema ... 2

1.1. Antecedentes ... 2

1.2. Planteamiento del problema ... 3

1.3. Objetivos de investigación ... 3

1.3.1 Objetivo principal ... 3

1.3.2 Objetivos secundarios ... 3

1.4. Justificación ... 4

1.5. Alcances y limitaciones del estudio ... 4

1.5.1 Alcances: ... 4

1.5.2 Limitaciones: ... 5

2.0 Marco teórico ... 6

2.1. Introducción ... 6

2.2. Fisiopatología ... 7

2.3. Clasificación⁵⁹ ... 12

2.4. Prevalencia ... 14

2.5. Edad de presentación ... 17

2.6. Historia natural ... 17

2.7. Características clínicas ... 22

2.8. Evaluación ... 24

2.9. Evaluación subjetiva ... 25

2.10. Evaluación objetiva ... 27

2.10.1 Medición del ángulo de desviación ... 27

2.10.2 Evaluación sensorial ... 30

2.11. Tratamiento ... 33

2.11.1 Tratamiento no quirúrgico ... 34

2.11.2 Tratamiento quirúrgico ... 38

3.0 Metodología ... 45

3.1. Diseño del estudio ... 46

3.1.1 Clasificación del Estudio ... 46

3.1.2 Tipo de Investigación ... 46

3.1.3 Tipo de Análisis ... 46

3.1.4 En relación con el tiempo ... 46

3.2. Participantes ... 46

3.2.1 Criterios de inclusión ... 46

3.2.2 Criterios de exclusión ... 47

3.3. Materiales ... 48

3.4. Técnicas ... 48

3.5. Procedimientos ... 49

3.6. Lugar donde se realizó el estudio. ... 49

3.7. Cuadro de variables ... 49

3.8. Estrategia de análisis de datos ... 52

3.9. Consideraciones éticas ... 54

3.9.1 Cumplimiento con las leyes y regulaciones ... 54

3.9.2 Confidencialidad ... 54

3.10. Riesgos previsibles y probables ... 54

3.11. Protección frente al riesgo físico y/o emocional ... 55

3.12. Organización ... 55

3.12.1 Recursos humanos ... 55

3.12.2 Recursos materiales ... 56

3.12.3 Capacitación del personal ... 56

3.13. Financiamiento ... 56

4.0 Resultados ... 57

4.1. Características preoperatorias ... 58

4.2. Resultados motores ... 61

4.3. Resultados sensoriales ... 72

4.4. Desviación al fin del seguimiento ... 82

4.5. ET consecutiva ... 82

4.6. XT residual ... 84

4.7. Reintervención ... 85

4.8. Visión y refracción ... 86

5.0 Análisis y discusión de resultados ... 88

5.1. Éxito motor ... 89

5.2. Tasa de éxito posquirúrgico general ... 94

5.3. Equilibrio muscular postoperatorio temprano y su asociación a resultados posquirúrgicos a largo plazo. Exodrift, sobrecorrección e infracorrección. ... 98

5.4. Ángulo de desviación y tasa de éxito ... 101

5.5. Sensorialidad posquirúrgica. Síndrome de monofijación y ambliopía. ... 102

5.6. Síndrome de monofijación y ambliopía ... 103

5.7. Resultados sensoriales posquirúrgicos ... 105

5.8. Otros factores asociados a resultados posquirúrgicos ... 109

5.9. Tasa de recurrencia, supervivencia y reoperación ... 111

5.9.1 Recurrencia... 111

5.9.2 Supervivencia ... 112

5.9.3 Reoperación ... 113

6.0 Conclusión ... 116

Referencias ... 118

Índice de tablas

Tabla 1. Escala de control de Newscastle revisada por Buck y Cols., 2004,2008 ... 27

Tabla 2. Cuadro de variables, con sus respectivas definiciones y codificación ... 50

Tabla 3. Características preoperatorias de los pacientes ... 58

Tabla 4. Características preoperatorias desde la perspectiva de éxito motor al final del seguimiento. ... 59

Tabla 5. Características preoperatorias desde la perspectiva de éxito sensorial al final del seguimiento. ... 59

Tabla 6. Resultados quirúrgicos al primer día postoperatorio ... 61

Tabla 7. Pacientes con éxito motor. Primer día postoperatorio. ... 62

Tabla 8. Pacientes sin éxito motor. Primer día postoperatorio. ... 62

Tabla 9. Resultados quirúrgicos al mes postoperatorio ... 63

Tabla 10. Pacientes con éxito motor. Primer mes postoperatorio ... 63

Tabla 11. Pacientes sin éxito motor. Primer mes postoperatorio ... 63

Tabla 12. Resultados quirúrgicos al 3er mes postoperatorio ... 64

Tabla 13. Pacientes con éxito motor. Tercer mes postoperatorio ... 64

Tabla 14. Pacientes sin éxito motor. Tercer mes postoperatorio ... 64

Tabla 15. Resultados quirúrgicos al 6to mes postoperatorio ... 65

Tabla 16. Pacientes con éxito motor. Sexto mes postoperatorio ... 65

Tabla 17. Pacientes sin éxito motor. Sexto mes postoperatorio ... 65

Tabla 18. Resultados quirúrgicos al año postoperatorio... 66

Tabla 19. Pacientes con éxito motor. Un año postoperatorio ... 67

Tabla 20. Pacientes sin éxito motor. Un año postoperatorio ... 67

Tabla 21. Diferencia entre XT y ET en ambos grupos al año postoperatorio ... 67

Tabla 22. Correlación de desviación cercana posquirúrgica ... 68

Tabla 23. Correlación de desviación lejana posquirúrgica ... 68

Tabla 24. Características postoperatorias desde la perspectiva de éxito motor al final del seguimiento. ... 70

Tabla 25. Características postoperatorias desde la perspectiva de éxito motor al final del seguimiento ... 71

Tabla 26. Éxito sensorial alcanzado en el seguimiento posquirúrgico ... 72

Tabla 27. Fusión sensorial. Características pre y post operatorias ... 74

Tabla 28. Estereopsis prequirúrgica, al mes y año de seguimiento. ... 75

Tabla 29. Estereopsis al tercer y sexto mes de seguimiento. ... 76

Tabla 30. Resultados sensoriales en pacientes con éxito motor al año de seguimiento .... 77

Tabla 31. Resultados sensoriales en pacientes sin éxito motor al año de seguimiento ... 78

Tabla 32. Tipo de desviación en pacientes con éxito sensorial al año de seguimiento ... 79

Tabla 33. Tipo de desviación en pacientes sin éxito sensorial al año de seguimiento ... 79

Tabla 34. Características postoperatorias desde éxito sensorial al final del seguimiento. 80 Tabla 35. Características postoperatorias desde éxito sensorial al final del seguimiento . 81 Tabla 36. Resultados en pacientes con ET consecutiva al final del seguimiento. ... 83

Tabla 37. Resultados en pacientes con XT residual al final del seguimiento ... 85

Tabla 38. Agudeza visual y refracción pre y post quirúrgica ... 87

Tabla 39. AVMC y refracción desde la perspectiva de éxito motor ... 87

Tabla 40. AVMC y refracción desde la perspectiva de éxito sensorial ... 87

Índice de figuras

Figura 1. Porcentaje de reintervención quirúrgica en pacientes menores y mayores a 4 años ... 86

1

Resumen

Introducción. La exotropia intermitente se define como períodos de desviación monocular con dirección lateral intercalados con períodos de ortotropia. El tratamiento quirúrgico de esta enfermedad está indicado cuando los períodos de desviación monocular se vuelven más prolongados o el control sobre la desviación se deteriora. Existe una ausencia de consenso sobre cuál es la edad más oportuna para realizar cirugía en pacientes con exotropia intermitente. La literatura publicada es contradictoria, encontrándose series que favorecen la intervención antes o después de los 4 años.

Método. Se realizó un estudio de cohorte, retrospectivo, observacional, analítico y comparativo, incluyendo todos los pacientes sometidos a tratamiento quirúrgico para X(T) que cumplieran con los criterios de inclusión y exclusión, con la intención de determinar si existe diferencia o no en la alineación ocular obtenida a los 12 meses de seguimiento en los grupos de edad previamente mencionados.

Resultados. En este estudio, no se observaron diferencias estadísticamente significativas en la alineación motora posquirúrgica al año de seguimiento entre ambos grupos.

Conclusiones. Se puede concluir que la edad no es una variable que influya en los resultados quirúrgicos de pacientes con exotropia intermitente. En lugar de cirugía temprana o diferida, se propone el termino de “cirugía oportuna”.

2

1.0 Planteamiento del problema

1.1. Antecedentes

Existe una importante discusión en la literatura sobre el momento más oportuno para realizar cirugía en pacientes con exotropia intermitente.

Diversos autores están a favor de la cirugía temprana¹²³⁴, esto es, antes de los 4 años de edad, ya que en sus series encontraron resultados posquirúrgicos superiores que cuando la cirugía se realizó después de esta edad, siendo Pratt-Johnson² uno de los primeros en realizar esta observación. Los argumentos a favor de la cirugía temprana es que esta previene el desarrollo de cambios sensoriales que afectarán en última instancia la fusión motora y la alineación ocular⁵, por lo tanto incrementando la tasa de éxito motor y disminuyendo la de recurrencias^6,7.

Por otro lado, múltiples autores89,10111213 han encontrado mejores resultados posquirúrgicos cuando la cirugía se realiza después de los 4 años de edad. Se argumenta, a favor de la cirugía diferida, que los períodos intermitentes de ortotropia permiten un desarrollo normal de la binocularidad¹⁴, lo cual puede verse detenido en casos de endotropia consecutiva^15,16, interrumpiendo el desarrollo de estereopsis e incrementando el riesgo de desarrollar ambliopía y síndrome de monofijación^11,12,17.

Como factor agregado, no existen criterios claros y aceptados de forma universal para definir el “éxito posquirúrgico” ni cuanto tiempo de seguimiento es plausible para definirlo.

3 Por esta razón, existe gran variabilidad en los diseños de los estudios, lo que vuelve una tarea complicada el sustraer conclusiones definitivas de ellos.

1.2. Planteamiento del problema

Debido a la ausencia de consenso expuesta con anterioridad, surge la interrogante si, considerando las particularidades de nuestra población y tomando como métrica los criterios de éxito considerados por diversos autores¹⁸¹⁷¹⁹, ¿existe diferencia en la alineación ocular obtenida a los 12 meses de seguimiento posquirúrgico en pacientes que recibieron tratamiento quirúrgico para exotropia intermitente antes o después de los 4 años de edad?.

1.3. Objetivos de investigación 1.3.1 Objetivo principal

Evaluar la alineación ocular a los 12 meses de seguimiento, en pacientes que recibieron tratamiento quirúrgico para exotropia intermitente, siendo menores o mayores de 4 años al momento de la cirugía.

1.3.2 Objetivos secundarios

1. Determinar grupo de edad en la que se alcanza la mayor tasa de éxito sensorial.

2. Determinar grupo de edad en la que se alcanza la mayor tasa de éxito motor.

3. Determinar grupo de edad que requiere un menor número de reintervenciones.

4. Determinar el porcentaje de endotropias consecutivas, tiempo de reintervención quirúrgica (si la hubo) y resultados sensoriales en este subgrupo de pacientes.

4 5. Determinar si existe correlación entre la alineación ocular al primer día posquirúrgico

con la alineación ocular al final del seguimiento.

6. Determinar la refracción en equivalente esférico de acuerdo con cada grupo de edad tratado.

1.4. Justificación

No existe ningún estudio descriptivo sobre los resultados motores y sensoriales en el tratamiento quirúrgico de la exotropia intermitente en la población infantil en el norte de México

La información obtenida de esta investigación proporcionará evidencia científica de utilidad para definir cual es la edad ideal para realizar el tratamiento quirúrgico de los pacientes con exotropia intermitente que por sus características patológicas así lo requieran, tomando en cuenta las particularidades de nuestra población.

1.5. Alcances y limitaciones del estudio

1.5.1 Alcances:

1. El presente estudio explorará las características preoperatorias y posquirúrgicas de los pacientes sometidos a cirugía como tratamiento de una exotropia intermitente.

2. La investigación abarca únicamente a aquellos pacientes tratados por un mismo cirujano (JHP), llevadas a cabo en el estado de Nuevo León, con un tiempo de seguimiento de un año.

5 1.5.2 Limitaciones:

1. Expedientes clínicos con información incompleta o no actualizada.

2. El período de tiempo de recolección de la información comprende un año de duración a partir de junio de 2019.

3. Estudio retrospectivo

6

2.0 Marco teórico

2.1. Introducción

El estrabismo es definido como cualquier desviación de la alineación ocular, la cual puede ser el efecto o la causa de una pobre función binocular²⁰.

La exotropia intermitente (X(T)) se define como períodos de desviación monocular con dirección lateral intercalados con periodos de ortotropía²¹. La X(T) abarca un espectro de trastornos con control variable, que van inicialmente desde una disociación mínima, presente en la fijación lejana o durante períodos de cansancio o inatención, hasta una exotropia casi o completamente constante²². La exotropia intermitente incluye la mayoría de los casos de exotropia, debido a que la exotropia primaria verdadera es muy infrecuente^23–25

La frecuencia con que la X(T) se deteriora hasta la exotropia constante no está clara.

Algunos informes sugieren que la desviación permanece estable a través del tiempo en la mayoría de los pacientes^26–28, mientras que otros reportan una alta frecuencia de descompensación y abogan por una intervención temprana^29,30. No obstante, cuando la enfermedad progresa y no es tratada de forma adecuada, quien la padece puede sufrir efectos psicosociales negativos, modificando sus capacidades de interacción social (Se ha evidenciado diferencia de trato en personas tan jóvenes como 5 años de edad por parte de sus pares sin estrabismo^31,32, afectando incluso a los padres de los niños afectados²²) y de

7 aprendizaje^31,33 (correspondencia retiniana anómala, ambliopía), afectando de forma global el proceso de desarrollo normal³⁴.

Existen diversas formas de tratamiento, la cuales consisten en vigilancia³⁵, oclusión monocular alterna de tiempo parcial^36,37, sobre corrección negativa con anteojos^1,38, ejercicios de ortóptica^23,39 y cirugía de estrabismo^40,41. Sin embargo, la historia natural de la enfermedad y por lo tanto, las indicaciones para elegir la intervención terapéutica ideal siguen estando mal definidas⁴⁰. Las intervenciones apuntan a preservar la función binocular y el tratamiento se determina en base a diversas medidas clínicas, como el ángulo de desviación, el control, la estereoagudeza y la agudeza visual²².

2.2. Fisiopatología

Los mecanismos patológicos del estrabismo en general y de la exotropia intermitente en específico, son complejos y están asociados a una multiplicidad de factores, que incluso hoy en día, no son comprendidos en su totalidad. Entre ellos, se han descrito factores genéticos⁴², anatómicos^43–46, sensoriales^47–50 y neurológicos^42,51,52.

Múltiples autores han centrado su atención en los efectos que una visión binocular alterada podría tener sobre el desarrollo de esta enfermedad, considerándose como la principal causa de la X(T)^53–55. La fusión binocular puede ser definida como la habilidad cortical superior (incluyendo la fusión motora y sensorial) de crear una única imagen a partir de dos imágenes provenientes de ambas retinas^8,56. Esta se desarrolla de forma paulatina, en

8 conjunto del sistema visual, desde el nacimiento y puede observarse tan temprano como a los 5 meses de edad^42,57. Su desarrollo completo es importante para la alineación ocular. Se sabe que experiencias visuales anormales, durante el desarrollo de esta función cortical, como la anisometropía, la ametropía o la privación sensorial en cualquiera de sus formas, alterará el desarrollo de las neuronas binoculares y, por tanto, la función que estas desarrollan. Estas alteraciones ocasionarán que se pierda el equilibrio entre los dos ejes visuales y por lo tanto conducirá a una alineación ocular inestable, siendo una causa potencial de la desviación ocular⁴². Otros autores, a su vez, han enfocado sus esfuerzos en demostrar como anormalidades anatómicos de la órbita y de los músculos extraoculares pueden ser causantes de la desviación^43–46.

Inicialmente, como explicaciones de las causas del estrabismo, encontramos que ya en 1854, Von Graefe⁵⁸ lo asoció a factores mecánicos; Donders⁴⁷, en 1863, destacó la asociación entre los errores refractivos y su papel en la acomodación, mientras que Duane⁵⁹, en 1869, propuso que era secundario a alteraciones inervacionales en el sistema de vergencia, creando un desequilibrio entre la convergencia y la divergencia, proponiendo a ambas como procesos activos y por lo tanto, originando las formas clínicas de X(T). En 1896, Weiss⁶⁰ había demostrado cómo el crecimiento y la profundidad de la órbita, así como la longitud e inserción de los músculos rectos horizontales, pueden influir en el equilibrio funcional entre las acciones de los músculos rectos medial y lateral. Investigaciones realizadas por Villaseñor-Schwarz^61,62 confirman lo anterior. Worth⁴⁸, en 1915, sugirió que la causa residía en la ausencia de fusión de las imágenes de ambos ojos, involucrando y presuponiendo la existencia de un “centro de fusión” a nivel cerebral. Bielschowsky⁶³, en 1934, descartó que la divergencia fuera un proceso activo, replanteándolo como una relajación de la

9 convergencia (actualmente confirmado por estudios electromiográficos^8,64,65) hacia una posición anormal de reposo asociada con las exodesviaciones, determinada por factores anatómicos y mecánicos, como las propiedades topográficas y físicas de los tejidos extrabulbares, la forma y el eje de las órbitas, la distancia interpupilar y el tamaño del globo.

Chavasse⁶⁶, en 1939, propuso la teoría “reflexogénica”, en la cual, la fusión y por tanto la binocularidad, son un reflejo aprendido y cualquier interferencia, central o periférica, con este reflejo, resultaría en la desviación ocular^67,68. En 1970, Jampolsky⁴⁶ propone como únicos estímulos sensoriales para la convergencia/divergencia aquellos causados por la fusión y estímulos acomodativos. Además, observa que aquellos pacientes con exodesviaciones requieren de una convergencia excesiva para mantener la alineación ocular.

Un año después, Burian^49,50 unifica la teoría inervacional y mecánica, proponiendo su interrelación en la génesis de la enfermedad.

Estudios actuales resumen estas alteraciones sensoriales y neurológicas ocasionadas por una disrupción en el momento de desarrollo crítico de la binocularidad como causa de la desviación ocular en las siguientes: 1. Anormalidades del desarrollo de la vía visual, 2.

Actividad neuronal anómala en la vía visual y; 3. Actividad neuronal anómala en el sistema oculomotor (propiocepción, vergencia y conexiones derivadas, como las vías del sistema vestibular y colículo superior)⁴². En pacientes con exotropia intermitente, se ha documentado esta actividad neuronal anómala en la vía visual a través de estudios con tomografías por emisión de positrones y resonancia magnética funcional^42,52

Además de los factores descritos con anterioridad, los errores refractivos no corregidos pueden agregarse como un factor adicional que altera aún más el patrón de

10 inervación que influye en la posición de los ojos. ⁸ En el caso de la miopía no corregida, el esfuerzo acomodativo requerido es inferior a lo normal, lo cual produce una disminución en la convergencia acomodativa, la cual puede provocar el desarrollo de una exodesviación.⁶⁹ Jampolsky⁷⁰ reportó que, aunque magnitudes similares de miopía en ambos ojos no pueden correlacionarse con exodesviaciones de una forma concreta, la anisomiopía y el anisoastigmatismo si pueden estas asociadas. Esto debido a que la claridad asimétrica de las imágenes retinianas puede representar un obstáculo para la fusión, facilitar la supresión y, por lo tanto, contribuir a la patogénesis de la exotropia. Sin embargo, debe enfatizarse que el papel de la miopía en la etiología de las exodesviaciones es mucho menos prominente que el de la hipermetropía en las endotropias. ⁸

Un mecanismo similar ocurre en pacientes con una hipermetropía alta no corregida.⁷¹ En tales pacientes, no ocurre un esfuerzo acomodativo para superar el error de refracción y por lo tanto, prevalece una imagen retiniana borrosa. En este caso, una exodesviación puede desarrollarse sobre la base de un mecanismo de convergencia poco estimulado y, por lo tanto, poco activo, que hace que la relación de convergencia acomodativa-acomodación (AC/A) permanezca baja o incluso plana. En grados moderados de hipermetropía, la corrección de las gafas disminuirá la demanda acomodativa y hará manifiesta o aumentará una exodesviación subyacente, previamente controlada, de forma parcial o completa por convergencia acomodativa.

En relación a lo anterior, se ha encontrado que al menos en algunos pacientes, el control a la fijación cercana se logra a través de una relación de convergencia acomodativa- acomodación (AC/A) elevada⁷². Sin embargo, en otro grupo de pacientes, la desviación

11 puede compensarse también en casos de relaciones AC/A normales o incluso bajas⁷³. En este grupo de pacientes, la convergencia fusional podría desempeñar un papel en el control de la desviación, a través de la relación convergencia acomodativa / convergencia (CA/C) ^74,75 (en este grupo de pacientes se encontró un cambio miópico al cambiar de la fijación monocular a la binocular durante el control de la exotropia a la fijación cercana en pacientes con X(T), siendo denominado como "foria-miopía", el cual puede ser encontrado tanto en niños como en adultos⁷³). Es probable que la acomodación en tales condiciones sea impulsado por la convergencia fusional estimulada por la disparidad cruzada⁷⁶, por lo que la corrección con lentes negativas ayudaría a corregir esta miopía inducida, facilitando la convergencia fusional (no estimulando la convergencia).

En cuanto a las alteraciones anatómicas, se cree que la posición anatómica divergente, referida por Jampolsky⁴⁶, es causada por una laxitud incrementada de los músculos rectos mediales⁴³. En los músculos extraoculares, como otros músculos del organismo, se encuentran abundantes cantidades de matriz extracelular (ECM) en el tejido conectivo que, en parte, los componen. En forma general, un balance entre la formación y degradación de la ECM es esencial tanto en procesos fisiológicos normales como anormales. Parte de este importante proceso esta dado por metaloproteinasas (MMPs) las cuales son una familia de enzimas esenciales en la reabsorción de la ECM. Regulando la actividad proteolítica de las anteriores, favoreciendo un estado de homeostasis, se encuentran los inhibidores tisulares de metaloproteinasas (TIMPs). Este balance entre enzimas proteolíticas y sus antagonistas fue estudiado en un grupo de pacientes con X(T), en músculos rectos mediales, obtenidos durante el tratamiento quirúrgico, encontrando que las MMPs tendían a incrementar y las TIMPs a disminuir entre mas alto era el ángulo de desviación, mayor la edad del paciente al momento

12 de la cirugía y mayor la duración de la X(T) ⁷⁷, siendo resultados que apoyan la teoría descrita con anterioridad. Macedo-Cué⁷⁸ reporta que el tejido elástico tenoniano en el área lateral de la órbita es mayor de lo habitual, incrementando la tendencia del ojo hacia la exodesviación.

Otros estudios^44,45 han encontrando alteraciones ultraestructurales como degeneración y fibrosis, a través de microscopía de luz y electrónica. Estos cambios disminuyen la elasticidad y tono musculares, contribuyendo a la desalineación ocular en la X(T). Además, también se demostró que la estructura celular alterada de los músculos extraoculares presenta una correlación entre la magnitud de la desviación y los resultados quirúrgicos⁴⁴.

Actualmente, de forma general, se hipotetiza como desencadenantes del estrabismo, por un lado, una causa sensorial contra una mecánica^{79 42} y por otro lado, una causa periférica contra una central⁸⁰. Ambos abordajes, en realidad, se complementan. Sin embargo, la causa primaria continua sin ser dilucidada^42,43.

2.3. Clasificación⁵⁹

1. Exotropia con exceso de pseudodivergencia (Exotropia simulada a la distancia)

- Forma más común. La prueba de oclusión-desoclusión y la medición de la desviación con prismas muestra una exodesviación significativamente mayor de lejos que de cerca. Sin embargo, la exodesviación cercana es ocultada por factores dinámicos como una inervación convergente persistente. Esto desaparece con pruebas especiales, como la oclusión monocular o lente de +3.0 D, resultando una desviación

13 similar de cerca y lejos, o incluso mayor de cerca que lejos. Es importante distinguir si la desviación cercana fue igualada posterior a romper la convergencia fusional con el parche oclusivo monocular o tras la adición de lentes positivas⁸¹.

2. Exotropia básica

- Desviación comitante a la fijación cercana y lejana.

3. Exotropia con excesos de divergencia verdadera (exotropia real a la distancia)

- Forma menos común. Cuando la desviación es al menos 15 DP mayor a la fijación lejana que a la cercana. No cambia después de la oclusión monocular o con lentes de +3D

4. Exotropia con debilidad/insuficiencia de convergencia (Exotropia cercana).

- La exodesviación es al menos 15 DP mayor a la fijación cercana que a la lejana.

La exodesviación también puede estar asociada con anomalías verticales, y el ángulo de desviación puede cambiar en la posición de la mirada hacia arriba o hacia abajo (patrones en A y V).⁸

14 Es importante tener en cuenta que actualmente no existe evidencia clínica o de laboratorio que compruebe la existencia de una inervación divergente tónica excesiva en las exodesviaciones⁸. Por lo tanto, el término “exceso de divergencia” puede resultar ser un nombre inapropiado. De misma forma, el término “insuficiencia de convergencia” no es el mismo que el utilizado para describir otras patologías que pueden o no estar acompañadas de una exodesviación. Además, las exodesviaciones dentro de este término pueden estar asociadas a un punto cercano normal de convergencia y amplitudes de convergencia fusional normales o incluso excesivas.

Por lo anterior, y en base a los procesos contradictorios que intentan explicar la fisiopatología de la enfermedad, la clasificación actual de las exodesviaciones introducida por Duane⁵⁹ se debe de utilizar simplemente en un sentido descriptivo, sin aceptar de forma total sus implicaciones etiológicas⁸.

2.4. Prevalencia

Una revisión sistemática exhaustiva sobre la prevalencia global de estrabismo realizada por Hashemi y Cols.⁸² Mostró que de forma global, la prevalencia de estrabismo en la población es del 1.93% (1.64–2.21). Dentro de estas, la exotropia tiene una prevalencia de 1.23% (1.00–1.46) y la endotropia de 0.77% (0.59–0.95). Dentro de las seis regiones dadas por la Organización Mundial de la Salud, la mayor prevalencia de estrabismo se encuentra en la región de las Américas (AMRO) [2.86% (2.07–3.65)] mientras que la menor prevalencia se encuentra en la región africana (AFRO) (0.42% [0.29–0.55]). A si mismo, la

15 prevalencia más elevada de exotropia se encontró en Asia, más específicamente en la región del Pacífico Oeste WPRO (1.54% [0.58–2.51]) mientras que la más baja fue en la región africana (AFRO) (0.14% [0.06–0.23]) ^20,82–84.

Estudios han mostrado que la mayor prevalencia de exotropia en Asia y menor en Europa pudiera ser atribuida a la distancia que tiene cada región del ecuador.^85,86 Sin embargo, esta diferencia en la distribución geográfica de la endotropia y exotropia podría estar asociada a la prevalencia de errores refractivos en estas poblaciones⁸⁷ (alta prevalencia de hipermetropía en occidente⁸⁸ contra una alta prevalencia de miopía en las poblaciones asiáticas³³). Apoyando esta observación se encuentra la alta correlación entre la endotropia y la hipermetropía por la alta acomodación que requieren estos pacientes para sobrepasar su error refractivo⁸⁹. A si mismo, un estudio realizado en Hong-Kong⁹⁰ ha demostrado un incremento en la relación de exotropia:endotropia, asociado a un incremento en la prevalencia de miopía en esa población.

Graham⁹¹, encontró una prevalencia de exotropia del 0,60% entre 4784 niños de primaria en Cardiff, Gales. Kornder⁹² reportó una prevalencia de exotropia de 1.0% entre 1074 niños de 6 a 30 meses de edad en Columbia Británica, mientras que Friedman⁹³, en Israel, encontró en una serie de 38 000 niños de edad similar, una prevalencia de 0.30%. Otro estudio realizado en un condado de Minnesota, EUA²⁵, retrospectivo, basado en una cohorte poblacional, en pacientes de hasta 18 años de edad, encontró una prevalencia de 1.0% de exotropia. Dentro de estos, la forma intermitente fue la más frecuente, con 51.7% de los casos, sin especificar la prevalencia respecto a los subtipos de la enfermedad.

16 En cuanto a la prevalencia de la X(T), en un estudio poblacional de 5831 pacientes de 3 a 6 años, realizada en el este de China⁹⁴, se encontró una prevalencia de 3.24%. Otro estudio poblacional de 7537 pacientes, realizado en escuelas primarias y secundarias, de Shantou, China, encontró una prevalencia de exotropia intermitente de 7.98%⁹⁵.

Con respecto a la prevalencia de cada subtipo de X(T), Pan⁹⁴, Hardesty⁹⁶ y Burian¹⁰ informaron, que de 189, 100 y 98 pacientes, 74.7%, 48% y 50% tuvo el tipo básico, 19.9%, 41% y 38.8% fue por exceso de divergencia y 5.4%, 11% y 11.2% presentó insuficiencia de convergencia, respectivamente. Es importante destacar que en estos estudios no se realizó la diferenciación entre exceso de divergencia y exceso de pseudodivergencia. Además, Hardesty⁹⁶ consideró una diferencia máxima de 5 DP entre la fijación cercana y la lejana para considerarla como una X(T) básica, mientras que más de 5 DP se consideró exceso de divergencia. Burian¹⁰, por otro lado, tomó como corte 10 DP de diferencia. Jung⁹⁷, por su parte, en una serie de 398 pacientes, informó que el tipo básico fue el más frecuente (85.4%), seguido por el exceso de pseudodivergencia (10.3%) , insuficiencia de convergencia (3.5%) y exceso de divergencia (0.8%).

En México, no existen estudios poblacionales donde se haya estudiado la incidencia de la enfermedad. Existen pocos que reportan la prevalencia. Respecto a la población del centro-sur del país, Elida D y Adán-Hurtado⁹⁸ reporta, en una serie de 127 pacientes, una prevalencia de 27.64% de exotropia, con aproximadamente 67.6% siendo X(T). En el noreste, Páez-Garza y Rangel-Padilla⁹⁹ informan, en su serie de 189 pacientes, una prevalencia de exotropia del 34% (sólo después de la endotropia; 52%), siendo el subtipo más frecuente la X(T).

17 2.5. Edad de presentación

El inicio de la mayoría de las exodesviaciones es poco después del nacimiento.

Costenbader⁴⁹, en una serie de 472 pacientes, reportó que la X(T) estaba presente al nacer en el 43%, apareció en el 3.5% a los 6 meses de edad y en el 15% entre los 6 y 12 meses de edad. Únicamente el 5% de los pacientes lo desarrolló después de los 5 años de edad.

Krzystkowa¹⁰⁰ y Hall¹⁰¹ encontraron que antes de los 2 años, ya se encontraba presente en 34.5% y 37% de los pacientes, respectivamente. Burian⁵⁰ observó que el 63% de sus pacientes tenían una edad de presentación menor de 5 años. Biglan¹⁰² reportó que la edad media al momento del diagnóstico fue a los 7.8 meses de edad. Romero-Apis¹⁰³ reporta un inicio de la enfermedad entre el primer año y los tres años de edad. Páez-Garza y Rangel- Padilla⁹⁹ observaron un inicio promedio a los 2 años y dos meses. En forma general, se cree que suele establecerse antes de los 18 meses de edad.⁴⁹

2.6. Historia natural

La historia natural de la enfermedad se encuentra mal definida. Se han realizado esfuerzos importantes para determinarla de forma más precisa, a través de estudios prospectivos y retrospectivos. Sin embargo, al menos estos últimos, están plagados de sesgos de selección. Por ejemplo, en la mayoría de los estudios se excluyen a los pacientes sometidos a cirugía y uso de diversos tipos de terapia no quirúrgica bajo diferentes indicaciones, por lo que los resultados obtenidos y las conclusiones que de estos se puedan derivar no resultan

18 totalmente verdaderas. Estos estudios, en general, han mostrando resultados contradictorios, con resultados que sugieren que la X(T) puede empeorar con el tiempo^104–106, puede mejorar²⁶ o bien, mantenerse estable durante su seguimiento^27,28,107.

Lo anterior puede explicar, al menos en parte, la razón por la cual existe una gran cantidad de abordajes terapéuticos para tratar la enfermedad, así como la gran variabilidad de criterios para aplicar una u otra terapia.

Se observó una progresión de la enfermedad en el estudio realizado por Von Noorden y Campos^105,106. Encontraron que el 75% de 51 pacientes no tratados mostraron progresión en la forma de un incremento en la magnitud de la desviación o pérdida progresiva de la función binocular en un período de seguimiento promedio de 3.5 años, mientras que el 9%

permaneció estable y el 16% mejoró. Nusz¹⁰⁴ observó, en forma general, que la mayoría de los pacientes requerirá eventualmente de cirugía. En su serie de 138 pacientes, tras un seguimiento promedio de 5.6 años, encontró que la desviación se resolvió en 5 de los 138 pacientes (3,6%) durante una mediana de seguimiento de 9,2 años. La tasa de resolución espontánea de Kaplan-Meier fue de 0.0% a los 5 años, 8.5% a los 10 años y 18.7% a los 20 años. El 40.0% se sometió a cirugía de estrabismo a una edad promedio de 7.6 años. La probabilidad de Kaplan-Meier de someterse a cirugía durante el estudio fue de 43.4% a 5 años, 48.4% a 10 años y 74.0% a los 20 años. En este estudio, el 21% recibió algún tipo de terapia médica.

19 Por otro lado, Chia²⁷ en una serie de 287 pacientes, de los cuales únicamente un tercio presentaba 3 o más años de seguimiento, encontró que el 47.2% permaneció dentro de 5 DP de su exodesviación inicial y el 33.7% se deterioró en más de 5 PD.

Rutstein²⁶ reporta mejoría de forma global. En su estudio, encontró una disminución media de 3 DP en la exodesviación a la fijación lejana en 73 pacientes tras un seguimiento promedio de 10 años. Sin embargo, 82% de los pacientes de esta serie recibieron terapia médica.

Otros estudios reportan estabilidad de la desviación a través del tiempo. Hiles¹⁰⁷, en su estudio de 48 pacientes, no encontró un cambio significativo en la desviación después de un promedio de 11.5 años de seguimiento. De sus pacientes, 19% no mostró incremento en su desviación, 83% permaneció dentro de 10 DP de su desviación inicial mientras que 2 pacientes (4.1%) progresaron a una tropia constante. Sin embargo, 81% de pacientes recibieron algún tipo de terapia médica. Romanchuk²⁸, realizó una revisión de pacientes que hubieran tenido un seguimiento mínimo de 5 años antes de que fuesen sometidos a tratamiento quirúrgico. En su serie de 109 pacientes con seguimiento medio de 9 años, encontró que no hubo cambios significativos en el ángulo de desviación inicial y final (20.6 a 20.9 PD). Encontró que en el 19% disminuyó en más de 10 DP, permaneció estable en el 58% y aumento en más de 10 DP en 23%. El control sobre la desviación a la fijación lejana fue favorable en el 26%, no mostró cambios en el 51% y fue desfavorable en el 23%, con un 17% convirtiéndose en una exotropia constante. La ambliopía fue leve (20/25 en el 30.27%, 20/30 en 13.7% y 20/40 en 1.8%). Dentro de este grupo de pacientes, se realizó cirugía en el 14%.

20 Dos estudios prospectivos han intentado mostrar de una forma más precisa la evolución de la enfermedad. En general, ambos muestran resultados que parecieran indicar que la desviación mejora o permanece estable en el tiempo. Uno de ellos¹⁰⁸, del grupo de investigación “The Pediatric Eye Disease Investigator Group” realizó un seguimiento de 183 pacientes de 3 a 10 años de edad con X(T) durante 3 años, que no hayan recibido tratamiento previo. Utilizaron como criterios de deterioro que permitían el tratamiento del paciente la presencia de exotropia constante de 10 DP a la fijación lejana y cercana, disminución en la estereoagudeza cercana de al menos 2 octavos o bien, eran excluidos del estudio si habían recibido tratamiento quirúrgico o no quirúrgico sin haber cumplido con los criterios anteriores. La edad media de los pacientes fue de 6.1±2.0 años. Se observó que la progresión a la exotropia constante o la pérdida de estereoagudeza fue poco común. Incluso, se observó una mejoría estadísticamente significativa entre la medición basal y la medición a los 3 años, tanto en estereoagudeza cercana y lejana, control y magnitud de la X(T) a la fijación lejana (no se observaron cambios en el control o magnitud de la X(T) a la fijación cercana). Se encontró una probabilidad acumulada de estimación de deterioro en 3 años de seguimiento del 15%. Sin embargo, fue probablemente sobreestimada ya que de los 25 pacientes que mostraron deterioro, 12 iniciaron tratamiento sin cumplir con los criterios motores o de estereoagudeza (preocupación social, diplopía, cefalea, deterioro de exotropia que no cumplía con los criterios). De los 13 pacientes restantes, 11 demostraron una disminución de la estereoagudeza de 2 octavos o más de la medición previa (los cuales también pudieron haber sido sobreestimados por la variabilidad que se encuentra en las pruebas de estereoagudeza) y 2 demostraron una exotropia constante de al menos 10 DP. En otro estudio prospectivo¹⁰⁹ realizado en el Reino Unido, se observaron 195 pacientes con X(T), utilizando

21 como criterio de deterioro una disminución en la escala de control de Newcastle de 3 puntos de la visita inicial, mostró que en el seguimiento a dos años, 10% mejoraron, 85% se mantuvieron estables y el 5% se deterioraron.

En general, partiendo de estos estudios prospectivos ^108,109, pareciera que muchos niños con X (T) no experimentan resultados adversos de la observación o el tratamiento no quirúrgico y el riesgo de conversión de exotropia intermitente a constante es bajo. Sin embargo, siguen siendo necesarios más estudios para determinar de forma clara a través de evidencia robusta estas afirmaciones.

De forma adicional a lo referido con anterioridad, se ha observado que la supresión podría tener un papel en la progresión de la exotropia intermitente. Por ejemplo, Jampolsky y Cols.^110,111, postularon que las exodesviaciones comienzan como un caso de exoforia que puede progresar a una exotropia intermitente, que eventualmente se convierte en una exotropia constante a medida que se desarrolla la supresión, considerándola como la clave que desbloquea los mecanismos de fusión. Por su parte, Yoo y Cols¹¹²., intentaron determinar el curso natural de la X(T) de desviaciones menores a 20 DP de acuerdo al estado de sensorialidad (supresión) además de valorar si el estado sensorial al inicio podría servir como predictor de progresión (definida como un incremento de 10 DP de exodesviación) de X(T).

La supresión fue medida a la distancia utilizando la prueba del proyector vectográfico.

(Luneau Technology, Luneau, Francia), encontrando que aquellos pacientes que presentaban supresión en su primera visita presentaban mayores probabilidades de presentar progresión (68.8 % vs 23.6%) y requerir cirugía (62.5% vs 21.8%), que aquellos que no presentaban supresión. Von Noorden y Campos ⁸ identificaron 4 factores clave que están involucrados

22 en la progresión de una X(T): disminución de la convergencia tónica asociada a una mayor edad, desarrollo de supresión, pérdida de poder acomodativo y aumento de la divergencia de la órbita con el avance de la edad.

2.7. Características clínicas

Los pacientes que presentan esta patología, durante evaluaciones clínicas consecutivas o incluso durante la misma consulta, pueden alternar entre una exotropia constante, intermitente o exoforia.¹¹¹ Como culpables de esta variabilidad se pueden contar el control fusional asociado a diferentes niveles de alerta, los factores de convergencia así como el ángulo de desviación medido en diferentes distancias de fijación. Se considera como una enfermedad progresiva, yendo de la foria, inicialmente, a la tropia constante⁸, en al menos algunos casos^8,110.

En los pacientes con exoforia y en el caso particular de adultos con exodesviación intermitente, comúnmente la sintomatología es aquella asociada a astenopia, por ejemplo, fatiga visual, visión borrosa, cefalea, dificultad con períodos prolongados de lectura y en algunos de ellos, de forma infrecuente, diplopía^113,114 (mayor incidencia en adultos⁸). En aquellos pacientes pediátricos con exodesviación intermitente o constante, la sintomatología es prácticamente nula debido a que desarrollan un mecanismo supresor^110,115. En un grupo pequeño de pacientes se ha observado micropsia¹¹⁶.

23 En pacientes con X(T), se ha observado de forma particular la fotofobia y cierre monocular secundaria. Existen diversas teorías para explicar su causa. Wang¹¹⁶ y Manley¹¹⁷ sostienen que la luz brillante, bajo condiciones en las que no se estimula la convergencia,

“deslumbra las retinas”, interrumpiendo la fusión, ocasionando el cierre monocular para evitar la confusión visual y la diplopía secundarias a la desviación inducida. Apoyando esta teoría, encontraron que esto no ocurre en pacientes que han desarrollado correspondencia retiniana anómala cuando están en su fase exotrópica. Jampolsky¹¹¹ explica que la luz brillante ocasiona “cambios perceptuales del campo visual”, desencadenando el mecanismo de supresión hemirretiniana y con esto la desviación y diplopía, siendo evitado por el cierre monocular. Wirtschafter¹¹⁸ demostró que la luz brillante afecta negativamente la amplitud de la convergencia fusional en pacientes que mantienen un equilibrio frágil entre las fases fóricas y trópicas, observando que aquellos pacientes exofóricos con amplitudes fusionales adecuadas y que aquellos con mecanismos de supresión bien establecidos, no presentaban fotofobia. En forma contraria, Wiggins¹¹⁹, a través de su trabajo, ha demostrado que la fotofobia podría no estar asociada a la evitación de la diplopía.

El estado sensorial presenta lo que ha sido denominado como “dualidad de la correspondencia retiniana” también conocido como “correspondencia retiniana facultativa”

23 120. Esto consiste en que cuando la desviación es manifiesta, generalmente a la fijación lejana, se encontrará correspondencia retiniana anómala, manifestando clínicamente una supresión monocular del ojo desviado (supresión hemiretina temporal^121,122), mientas que cuando la desviación esta controlada, se presenta una correspondencia retiniana normal, encontrando una visión binocular y estereopsis normales¹¹³. Estos períodos de ortoforia, durante el período crítico en que se crean las conexiones corticales binoculares, permiten el

24 desarrollo normal de la fusión bifoveal.^8,123 Investigaciones actuales apuntan a que incluso estos periodos cortos de desviación alterarán el desarrollo neuronal normal⁴². Knapp ^8,123 informó que el mecanismo de fusión se encuentra en un equilibrio más delicado durante la juventud, cuando aumenta la demanda visual cercana, y a partir de los cuarenta años, cuando la acomodación ya no es suficiente para esta función. Apoyando esta hipótesis, Jung⁹⁷ encontró una mayor tasa de fusión y un menor ángulo de desviación, tanto a la fijación cercana como lejana, en niños que en adultos. Sin embargo, un número pequeño de pacientes pueden llegar a desarrollar un síndrome de monofijación primario y no desarrollar una estereopsis adecuada, asociada a un predominio de la fase de tropia¹¹³. Es infrecuente el hallazgo de ambliopía^{124 113}. Moore¹²⁵ y Jung⁹⁷ informaron que, en los casos de ambliopía, la ambliopía anisometrópica, en lugar de la ambliopía por estrabismo, representaba la mayoría de los casos.

2.8. Evaluación

El control en X(T) parece ser dependiente de muchos factores conocidos, que incluyen la capacidad visual, el entorno visual, la iluminación, la disrupción binocular, fatiga, estado de alerta visual, profundidad de supresión y amplitudes de convergencia. La compleja interdependencia de estos y otros factores menos conocidos impide un estudio exhaustivo y una comprensión completa del control en X(T)¹²⁶. Sin embargo, su evaluación es esencial para obtener una impresión del estado de la enfermedad, así como para poder estimar si existe deterioro y progresión de esta. Además, esto nos permite determinar el momento en que el paciente debe de ser sometido a un procedimiento quirúrgico.^8,127 El control puede evaluarse

25 de forma subjetiva, es decir, valorando la cantidad del tiempo que los ojos presentan una desviación manifiesta o, el tiempo de recuperación que transcurre para recuperar la ortotropia después que la fusión binocular ha sido interrumpida¹²⁷, o bien, de forma objetiva, a través de la medición del ángulo de desviación a la fijación cercana y lejana y la valoración del estado sensorial del paciente.

2.9. Evaluación subjetiva

Existen tres métodos generales para evaluar el control en la X(T)124,127–129 siendo estos el reportado por los padres, el evaluado en el consultorio o una combinación de ambos.

La evaluación parental¹²⁸ consiste en preguntar que porcentaje del tiempo observan a su hijo con una desviación manifiesta. Por ejemplo, se les pregunta a los padres si lo ven en estas condiciones el 25%, 50%, 75% del tiempo o bien, 1/10, 5/10… de las veces que lo observan. En ocasiones este método resulta equívoco debido a que hay padres que no se encuentran un tiempo extendido del día con sus hijos, no son tan observadores, o bien, lo relatan de forma imprecisa¹²⁴.

La valoración en el consultorio puede ser evaluada de forma subjetiva de acuerda al tiempo y el esfuerzo que le toma al paciente regresar a la ortotropia tras haber sido interrumpida la binocularidad. Por ejemplo, se determina como buen control cuando el paciente desvía solo después de la prueba de oclusión-desoclusión y reanuda la fusión rápidamente, de forma espontánea, sin necesidad de parpadear o volver a fijar; Como control

26 moderado cuando el paciente, tras haber sido disociado, parpadea o refija para controlar la desviación; como control deficiente cuando el paciente presenta de forma espontánea la exodesviación o bien, tras haber sido disociado con la prueba de oclusión-desoclusión, no recupera la alineación a pesar del parpadeo o la refijación. A esto, otros han agregado medidas adicionales como el tiempo que le lleva al paciente la refusión tras la disociación¹³⁰. Rosenbaum y Stathacopoulos¹²⁶, en apoyo a esta forma de evaluación, argumentan que evaluar el grado de control en el estrabismo ayuda a seguir el progreso de la exotropia intermitente y decidir el momento de la cirugía.

La evaluación combinada, puede ser realizada a través de la escala de control de Newcastle (Newcastle Control Score, NCS). Esta escala se desarrolló incorporando criterios subjetivos (control domiciliario) y objetivos (control clínico) en una escala de calificación de control, siendo un método confiable y clínicamente sensible para calificar la gravedad de la X(T)¹³¹. Originalmente publicada en 2004¹³⁰, se realizó una revisión de esta y se añadieron variables adicionales de evaluación, previendo que esta modificación aumentará la sensibilidad de esta¹³¹.

Cada componente fue ponderado para reflejar la severidad creciente que resulta en una escala de 9 puntos¹³¹, que varía de 0 a 9 (Originalmente de 7 puntos¹³⁰). No parece haber un dilema al decidir el manejo para aquellos pacientes que se encuentran en cada extremo de la escala. En la escala original¹³⁰, la curación se definió como NCS 0 o 1. Para aquellos con X(T) bien controlado (NCS 2), la intervención quirúrgica puede ser difícil de justificar por lo que de forma general no se suele realizar cirugía (curación espontánea significativa, 39%).

Por otro lado, en X(T) de muy mal control (NCS 7), el cuadro clínico es uno donde la cirugía

27 generalmente estaría indicada. Sin embargo, la mayoría (86%) de los pacientes se vieron afectados moderadamente con NCS 3–6. De estos, solo el 16% se curó espontáneamente en comparación con el 53% que se curó después de la cirugía. Esto sugiere que la intervención quirúrgica es necesaria para lograr una cura en este subgrupo. La tasa de curación espontánea es significativamente menor para NCS> 3 que para NCS 2 (x2, p = 0.047), lo que sugiere que NCS 3 es un umbral apropiado para la cirugía. ¹³²

Tabla 1. Escala de control de Newcastle revisada por Buck y Cols., 2004,2008

Sitio de observación Características Puntuación

Control en casa Exotropia o cierre monocular

Nunca 0

<50% del tiempo a la fijación lejana 1

>50% del tiempo a la fijación lejana 2

>50% del tiempo a la fijación lejana y cercana 3 Control en clínica Cerca

Realineación inmediata tras la disociación 0 Realineación con ayuda de parpadeo o refijación 1 Desviación permanece manifiesta tras disociación/fijación prolongada 2 Desviación manifiesta espontáneamente 3 Lejos

Realineación inmediata tras la disociación 0 Realineación con ayuda de parpadeo o refijación 1 Desviación permanece manifiesta tras disociación/fijación prolongada 2 Desviación manifiesta espontáneamente 3

2.10. Evaluación objetiva

2.10.1 Medición del ángulo de desviación

La magnitud de la desviación en este subgrupo de estrabismo tiende a ser variable. Esto plantea un desafío al determinar la evolución de la enfermedad en el tiempo. Además, genera dificultades al definir la desviación sobre la cual se desarrollará un plan quirúrgico.⁸¹

28 La magnitud de la desviación se ve influenciada por la distancia de fijación a la que se realiza la prueba, así como a factores sensoriales. Dentro de estos últimos encontramos los asociados a el proceso de convergencia, la cual puede ser desglosada en sus componentes acomodativo, fusional, proximal y tónico¹³³. Este último consiste en el tono propio de los músculos extraoculares y por lo tanto, no puede ser abordado de forma independiente a los demás componentes⁸¹. La convergencia proximal consiste en el giro interno de los ojos secundario a la sensación de proximidad. La convergencia acomodativa es iniciada tras un esfuerzo acomodativo, llevado a cabo por la contracción de los músculos rectos mediales.

Este constituye una parte normal del reflejo de acomodación-convergencia. La convergencia fusional consiste en el direccionamiento de los ojos hacia dentro a raíz de la disparidad foveal binocular.¹³²

Por esta razón, en algunas ocasiones, es recomendable realizar pruebas propedéuticas complementarias para aclarar la influencia de los factores descritos con anterioridad sobre la desviación¹³⁴. Esto conlleva a mayor precisión en el seguimiento y tratamiento del paciente.

Inicialmente se realiza la medición mediante la prueba de oclusión-desoclusión. Es importante realizarla de forma prolongada, de forma que se logre interrumpir la convergencia fusional. Los pacientes que muestran mediciones consistentes y sin disparidad significativa de lejos-cerca no necesitan de otras pruebas. Sin embargo, si persiste una variabilidad del ángulo de desviación significativa o una discrepancia importante entre la desviación cercana y lejana, se deben de realizar pruebas adicionales.¹³⁵

29 El primer aspecto que considerar en este escenario es la convergencia fusional. Esta es probablemente la principal causa en producir un exceso de divergencia simulada o bien, mediciones erróneamente pequeñas a la visión cercana. Bajo estas circunstancias, la primera prueba que se debe de realizar es la “prueba del parche”¹³⁵, la cual consiste en la oclusión monocular durante al menos 60 minutos⁸¹ hasta 12 a 24 horas¹³⁶, eliminando el estímulo binocular y por lo tanto, relajando los mecanismos de convergencia fusional¹³⁴, mostrando la verdadera desviación cercana “libre de fusión”.

Una vez eliminados estos mecanismos fusionales y realizada la medición a la fijación lejana y cercana, si el paciente persiste con una desviación a la fijación lejana mayor que la desviación cercana de 10 DP o más se evaluará la relación convergencia acomodativa / acomodación. Esta prueba nos ayudará a diagnosticar los casos de un exceso de divergencia verdadera. Este subgrupo de pacientes son los que continuarán teniendo una disparidad a la fijación cercana y lejana después de la operación, y quienes pueden llegar a requerir anteojos bifocales después de la cirugía por una endotropia consecutiva cercana

Es importante realizar esta prueba después de la oclusión monocular, ya que, si esto no se hace, se puede realizar el diagnóstico erróneo de una relación AC/A elevada. Esta relación puede ser estudiada mediante dos métodos, el de gradiente o heteroforia¹³⁷.

El método de gradiente consiste en medir la magnitud de la desviación, utilizando un objeto acomodativo para la fijación cercana, con lentes de +3.00 D (excluyendo el estímulo acomodativo) y sin ellas. También, se puede utilizar un objeto acomodativo a la fijación lejana. En este caso se realizará la medición utilizando unas lentes de -1.50 o -2.0 D (estimula

30 el efecto acomodativo) y sin ellas. Una vez obtenidas las mediciones a través de cualquiera de estos dos métodos, se utilizan para realizar el cálculo de la relación AC/A¹³⁵

.

El método de heteroforia consiste en medir la desviación tanto a la fijación lejana como a la cercana. Posteriormente se utilizan estas medidas para calcular la relación AC/A.

Otros autores, como Scobee¹³⁵, Kushner¹³⁸ y Wright¹¹³ recomiendan, previo al cálculo de la relación AC/A, realizar una medición “al aire libre” con una fijación lejana distante (400 metros [un cuarto de milla]; para Wright¹¹³, es suficiente que sea un objeto acomodativo que este más lejos de 6 metros “fijando a un objeto a través de la ventana”) para calcular la máxima desviación presente . Este último autor¹¹³ observó que realizar esta medición tras la prueba del parche puede reducir en gran medida las infracorrecciones y mejorar los resultados posquirúrgicos de forma general, basándose en el hecho de que el 86% de los pacientes que se sometieron a cirugía para el ángulo más grande tuvieron un resultado satisfactorio, en comparación con el 62% que fueron operados para la desviación estándar de la distancia de 6 metros.

2.10.2 Evaluación sensorial

En los pacientes con exotropia intermitente, deben de ser evaluados los tres niveles de binocularidad descritos por Claude Worth¹³⁹. El 1er grado es la percepción macular simultánea, el cual consiste en procesar dos imágenes monoculares al mismo tiempo (implica fusión sensorial); el 2do grado, de fusión plana, consiste en unir dos imágenes monoculares

31 en un solo percepto (implica fusión motora agregada) y el 3er grado es la estereopsis, la cual es la percepción de profundidad, resultante de pequeñas diferencias en la percepción monocular (implica síntesis perceptual a un nivel superior)^140,141. Descrito en la primera mitad del siglo XX, actualmente este modelo no demuestra de forma específica las correlaciones sensoriales de la visión que ocurren a nivel fisiológico¹⁴². Sin embargo, sigue siendo de utilidad en un contexto clínico. Es importante destacar que se han realizado observaciones en las cuales puede existir, bajo ciertas circunstancias, un 3er grado de binocularidad sin que exista, por ejemplo, el 2º grado de binocularidad.¹⁴³

El primero y segundo grado de binocularidad pueden ser explorado a través de la prueba de 4 puntos de Worth (Worth 4 Dot test). Esta prueba debe de ser realizada a la fijación cercana (30 cm) y lejana (6 m), pudiendo encontrar resultados como supresión, percepción simultánea, fusión (correspondencia retiniana normal o correspondencia retiniana anormal harmónica).

Para evaluar la estereopsis (3er grado de binocularidad) del paciente se pueden utilizar diferentes pruebas. Las pruebas utilizadas se pueden clasificar en dos grupos: la prueba de estereograma de puntos aleatorios (Prueba Randot o PRST, de Lang o Frisby y TNO) y la prueba de estereograma de contorno (prueba de Titmus-Wirth)^144,145. Entre las más utilizadas clínicamente se encuentran la prueba Randot y la Titmus-Wirth.

Se deben de realizar ambas pruebas en pacientes con X(T), es decir, la prueba de Worth 4 Dot y de estereopsis.

32 Varios estudios han medido la estereoagudeza cercana en la exotropia intermitente y la mayoría de ellos informan que casi todos los pacientes tienen una estereoagudeza cercana excelente¹²⁶. Por lo tanto, el tamaño de la desviación o el umbral de estereoagudeza cercana no se correlaciona bien con el control fusional en pacientes con exotropia intermitente.

Como el control la fijación lejana en la exotropia intermitente es a menudo el primero en deteriorarse, la evaluación de la función binocular del paciente a la fijación lejana puede proporcionar una medida temprana del grado de control^26,29. Stathacopoulos y Rosenbaum¹²⁶, así como Yildirim ¹⁴⁶, encontraron que los pacientes con exotropia intermitente tenían una estereoagudeza lejana significativamente peor que los sujetos normales, y concluyeron que la disminución de la estereopsis a distancia parece ser una medida objetiva del control deficiente de la desviación exotrópica.

Guyton¹⁴² mencionó anecdóticamente que algunos pacientes con exotropia intermitente tenían un escotoma de supresión monocular en el campo visual binocular.

Epstein y Tredici¹⁴⁷ reportaron que la supresión central ocurre antes de que exista una pérdida significativa de la estereoagudeza a la fijación lejana en la X(T), encontrando en pacientes con estrabismos pequeños, un escotoma de supresión monocular en el campo visual binocular en la prueba de supresión de letras alternativas vectográficas a la fijación lejana, pero conservaron la estereoagudeza lejana en la prueba de círculos de contorno vectográficos, llegando a la conclusión de que la prueba de supresión de letras alternativas a la fijación lejana podría incluso ser un mejor indicador de la pérdida temprana de la función fusional en la exotropia intermitente.

33 Razavi¹⁴⁸, utilizando la prueba de 4 puntos de Worth, encontró una correlación moderada con el grado de control de la exotropia, cuando esta se realizaba a la fijación lejana y sin iluminación (cuarto oscuro). Sin embargo, refieren que debe de ser utilizada como complemento de otras pruebas, como la estereopsis a la fijación lejana, y no como marcador único.

Las técnicas objetivas utilizadas para evaluar el estado sensorial de los pacientes con exotropia intermitente incluyen medir la desviación y la estereoagudeza a la fijación cercana8,17,149,150. Es probable que los pacientes con grandes desviaciones tengan un control deficiente porque el control de grandes desviaciones requiere grandes vergencias fusionales.

Sin embargo, algunos pacientes con desviaciones relativamente pequeñas también pueden tener un control deficiente^21,126.

Es probable que se encuentren métodos más precisos, en el futuro próximo, para identificar la disrupción de la binocularidad de una forma más temprana.

2.11. Tratamiento

Existe una gran diversidad de abordajes terapéuticos quirúrgicos y no quirúrgicos para la X(T)^8,40,113. Sin embargo, una revisión Cochrane ha resaltado la falta de consenso y evidencia referente a la indicación y efectividad en cada uno de estos⁴⁰. Se argumenta, de forma general, que la terapia no se requiere para pacientes que tienen exoforia sin astenopia muscular

34 mientras que el tratamiento de la exoforia sintomática y las desviaciones intermitentes puede ser quirúrgico, no quirúrgico o combinado ^8,23,40

2.11.1 Tratamiento no quirúrgico

El rol del tratamiento no quirúrgico en sus diversas modalidades, en la X(T), no esta claro⁴⁰. Se ha propuesto que estos mejoran el resultado posquirúrgico cuando se utilizan de forma combinada, ya que estas crean condiciones sensoriales óptimas antes y después de la cirugía⁸ (en el último caso, permitiendo compensar algunas dioptrías de sobrecorrección o infracorrección, las cuales son inherentes a la misma cirugía²³). Otros autores argumentan que este abordaje puede ser igual de efectivo que la cirugía pero sin los riesgos que esta última implica o bien, que únicamente es apropiado cuando la exodesviación es de pequeña magnitud⁴⁰. Finalmente, se ha propuesto como un método para reforzar la fusión cuando el tratamiento quirúrgico debe de posponerse⁸.

El objetivo de este abordaje terapéutico es inducir la binocularidad a través de la eliminación de los mecanismos de supresión, inducir una diplopía consciente cuando existe una desviación ocular y desarrollar e incrementar las reservas fusionales⁴⁰.

Las modalidades de tratamiento incluyen ejercicios de ortóptica, oclusión monocular a tiempo parcial, corrección de errores refractivos y sobrecorrección con lentes negativos, utilización de prismas, inyección de toxina botulínica y bioretroalimentación. 8,21,40,113