Enfermedad de Behçet: Reporte de 2 casos

www.elsevier.es/mexoftalmo

CASO

CLÍNICO

Enfermedad

de

Behc

¸et:

Reporte

de

2

casos

Claudia

Guadalupe

Ortiz

Valencia

_y

_Diana

_Aleida

_González

_Guajardo

a_{MédicoResidentede3.}er_{a˜nodeOftalmología,HospitalGeneralDr.GaudencioGonzálezGarza,CentroMédicoNacionalLa}

Raza,México,DistritoFederal,México

b_{MédicoOftalmólogosubespecialistaenUveítis,adscritoalDepartamentodeÚveayEnfermedadesInflamatorias,Hospital}

GeneralDr.GaudencioGonzálezGarza,CentroMédicoNacionalLaRaza,México,DistritoFederal,México

Recibidoel15demarzode2015;aceptadoel2dejuliode2015 DisponibleenInternetel1deseptiembrede2015

PALABRASCLAVE Enfermedadde Behc¸et; Autoinmunidad; Eritemanudoso; Aftasorales; Uveítis

Resumen LaenfermedaddeBehc¸etesunadolenciacrónica-recurrentequesecaracteriza porlapresenciadevasculitismultisistémicaconmanifestacionesmucocutáneasyoculares.La mayoríadeestasseautolimitansindejarsecuelas,exceptoporlasoculares.Lasvariadas mani-festacionesclínicasylafaltadepruebaspatognomónicashacendelaenfermedaddeBehc¸et unretodiagnósticocuyaprevalenciaenMéxicosedesconoce.Elpropósitodeestereportees lapresentaciónde2casosdelaenfermedadcondiferentescaracterísticas,porlaimportancia deldiagnóstico,sussecuelas,yademás,subajaprevalencia.Sepresentaelcasodepaciente femeninoqueingresaalserviciodeoftalmologíaporhiperemiaconjuntivalydisminuciónde agudezavisualdeojoizquierdode5mesesdeevolución.Alaexploraciónseobservanúlcerasen mucosaoral,lesionesinduradasenmiembrosinferioresyuveítis.Serealizanpruebas diagnós-ticascomplementariasyseiniciatratamiento,mostrandobuenaevolucióngeneral.Apesardel manejolamejoríavisualespoca.Elsegundopacientesepresentaenelserviciodeurgencias deoftalmologíapordolorocularehiperemiaconjuntivaldeojoizquierdodeunasemanade evolución.YacondiagnósticodeenfermedaddeBehc¸et,elpacientepresentaúlcerasbucales, placaseritematosasenmiembrosinferioresyuveítis.Seiniciatratamientotópicoconmejoría sintomatológica.LasimplicacionesocularesenlaenfermedaddeBehc¸etsonserias.La infla-maciónocularrecurrenteescomúnyllevaaunda˜nopermanenteamenosqueseinstituyaun tratamientoefectivo.Eldiagnósticoytratamientoprecozdisminuyenlaafecciónocular. © 2015 SociedadMexicana de Oftalmología, A.C. Publicado porMasson Doyma MéxicoS.A. EsteesunartículoOpen AccessbajolalicenciaCCBY-NC-ND(http://creativecommons.org/ licenses/by-nc-nd/4.0/).

∗_{Autoraparacorrespondencia. Residente de3er. a˜no OftalmologíaCentro Médico NacionalLa Raza CalzadaVallejoy Paseode Las}

JacarandasS/N,Col.LaRaza,Deleg.Azcapotzalco.CP02990.CiudaddeMéxicoDF.México.Teléfono:6621403629.

Correoelectrónico:[email protected](C.G.OrtizValencia). http://dx.doi.org/10.1016/j.mexoft.2015.07.001

0187-4519/©2015SociedadMexicanadeOftalmología,A.C.PublicadoporMassonDoymaMéxicoS.A.EsteesunartículoOpenAccessbajo lalicenciaCCBY-NC-ND(http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).

KEYWORDS

Behc¸et’sdisease; Autoinflammatory; Erythemanodosum; Aphthousulcers; Uveitis

Behc¸et’sdisease:2casereport

Abstract Behc¸et’sdiseaseisacronic-recurrentpathologythatischaracterizedbythepresence ofmultisistemicvasculitiswithmucocutaneusandocularmanifestations.Clinicaldataismostly selflimitedandleavesnopermanentdamage,exceptfor ocularmanifestations. Thevariety ofclinicalcharacteristicsandtheabsenceofpathognomonicevidencemakeBehc¸et’sdisease a challengewith unknown prevalencein Mexico.The purpose of thisreport isto describe twoclinicalcasesthatpresentedwithdifferentcharacteristics,fortheimportanceofcorrect diagnosis,theknowledgementofitseffects,andthelowprevalenceofthedisease.Wepresent afemalepatientwith5monthsoflefteyeconjunctivalrednessanddecreasedvisualacuity. Atthephysicalexamination,shepresentsaphthousulcersinoralmucous,erythemanodosum inlegs,and uveitis.Diagnostic tests aremade andsystemicand localtreatment isstarted withgoodgeneralresults.Inspiteofthetreatment,visualacuitydidn’timprovemuch.Second patientpresentsinOphthalmologyUrgencyServicedueto1weeklefteyepainandconjunctival redness.Alreadydiagnosedwith Behc¸et’sdisease, hepresentederythema nodosuminlegs, aphthousulcersanduveitis. Topicaltreatmentis startedwithclinicalimprovement. Ocular affectioninBehc¸et’sdiseaseisserious.Recurrentocularinflammationiscommonandleadsto permanentdamageunlesseffectivetreatmentisestablished.Earlydiagnosisandtreatmentof thediseasecanreduceoculardamage.

© 2015 Sociedad Mexicana de Oftalmología, A.C. Published by Masson Doyma México S.A. Thisisanopenaccess articleundertheCCBY-NC-NDlicense(http://creativecommons.org/ licenses/by-nc-nd/4.0/).

Introducción

LaenfermedaddeBehc¸etesunavasculitissistémicacrónica recurrente quese caracterizapor lapresencia deúlceras oralesygenitales,uveítisyeritemanudoso1_.Laedadde

pre-sentaciónesentrelasegundaycuartadécadadelavidacon unapresentaciónfamiliardel8-18%2_{.Aunquelaetiologíaes}

aúndesconocida,secreequelaenfermedaddeBehc¸etes activadaporfactoresambientalescomoagentes microbia-nosenindividuosconunagenéticaparticular3_{.Lospacientes}

conenfermedaddeBehc¸ettienennivelesmáselevadosdeS. sanguisenlafloraoralquelospacientessanosopacientes conotras enfermedades. Tambiénse puedendetectarpor PCRvirusdeherpessimpletipo1ensaliva,úlceras intesti-nalesyúlcerasgenitalesenpacientesconlaenfermedaden comparaciónconpacientessanos2_.

La enfermedadesmás prevalenteen el Medio Oriente yJapón, dondehayunaasociación aHLA---B514_.La

preva-lencia más alta se ha reportado enTurquía (420/100,000 habitantes) y en Estambul (380/100,000 habitantes). La enfermedad es raramente vista en el oeste, el norte de EuropayEE.UU..EnAlemaniasehareportadouna prevalen-ciade2.26/100,000,yenEE.UU.de5.2/100,0003_.Aunque

hayreportesdeenfermedaddeBehc¸etdeotraspartesdel mundoincluyendoMongolia,Rusia, Brasil,México, Colom-bia,Argentina,Chile,Cuba,AustraliayNuevaZelanda,estos reportesacumulanmenosde200pacientes2_.Esta

distribu-ción geográfica seha referido como evidencia que apoya lainfluenciagenéticaenla patogenia delaenfermedad3_.

Enpacientesmexicanos con enfermedadde Behc¸etse ha encontradounafrecuenciaelevadadeHLA-B*44,HLA-B*52, HLA-B*56,HLA-DRB1*01yHLA-DRB1*134_{.Labajafrecuencia}

demarcadoresnativosenlospacientesmestizosmexicanos conenfermedaddeBehc¸etsugierequelamezclagenética

entreMedioOriente,orientalesyamerindiosesunevento que aumentóelriesgodedesarrollar laenfermedadenla poblaciónmexicana4_.

Laanormalidaddelarespuestainmuneinnatay adapta-tivadesempe˜naunpapelmuyimportanteenlaenfermedad deBehc¸et5_{.AlgunosestudioshandemostradoqueHLA-B*51}

está asociado a la enfermedad de Behc¸et con su positi-vidad en más del 60% de los pacientes. Además, algunos metanálisis hanidentificado IL-10,IL-23R, IL-12B2 fuerte-mente asociados a la enfermedad de Behc¸et. LaIL-23 es una citocinaproinflamatoria que estimula laproliferación deTh17,aumentalaproducción decitocinasinflamatorias yaumentalaexpresióndeIL-23p19mRNAenlas lesiones dermatológicastipoeritemanudosoencontradasen pacien-tesconenfermedaddeBehc¸etactiva2_{.Muchosestudioshan}

reveladoeldominiodelascélulasTh1enlaenfermedady estudiosrecienteshansugeridoelinvolucramientode célu-las Th17 en su patogenia. Además, varias investigaciones hanreportadoquelascélulasTreguladorasestán paradóji-camenteaumentadasenlaenfermedad.Sehaestablecido elroldelahipersensibilidaddominadaporTh1debidoala pérdidadelequilibrioTh1/Th26_.

Esposiblequelasproteínasdechoquetérmicoregulenla diferenciacióndecélulasTmediantevariasinteracciones. LasinteraccionesentreelreceptordelinfocitosTypéptidos derivadosdeproteínasdechoquetérmicoconelcomplejo mayor de histocompatibilidad y entreIL-12 ysu receptor podríaninducir unadiferenciación de célulasTaberrante enpacientesconenfermedaddeBehc¸et7_.

LascélulasTh17producenunnúmerodecitocinas proin-flamatoriascomoIL-17A,IL-17F,IL-21eIL-22,mientrasque elTGF-betaylaIL-6sonesencialesparasudesarrollo6_.Hay

evidencia deque estascélulas sonpatológicas enmuchas enfermedadesautoinmuneseinflamatorias.Lainformación

Tabla1 CriteriosdiagnósticosdelGrupodeEstudio Inter-nacionaldelaEnfermedaddeBehc¸et

Úlcerasoralesrecurrentes

Lesionesaftosasmayoresomenoresolesiones

herpetiformesobservadasalmenos3vecesdentrodeun periodode12meses

Presenciade2criteriossiguientes

Ulceracióngenitalrecurrente:Ulceraciónaftosao cicatriz

Lesionesoftalmológicas:Uveítisanteriory/oposterior, celularidadvítrea,vasculitisretiniana

Lesionesdermatológicas:Eritemanudoso, seudofoliculitis,lesionespapulopustulares,nódulo acneiformeenpacientespostadolescentes(quenose encuentrenbajotratamientoesteroideo)

Pruebadepatergiapositiva:Leídoporunmédicoentrelas 24-48h

decómolascélulasTh17interactúanconotrascélulas inmu-neseslimitada,massinembargodatosrecientessugieren quelascélulasTh17nosonreguladasestrictamenteporlas célulasTreguladoras5_.

Las reacciones autoinmunes o autoinflamatorias en la enfermedad de Behc¸et atacan primeramente los vasos sanguíneos2_{. El endotelio es el objetivo principal en la}

patogenia8_{.Existeconfusiónsobrelatendenciatrombótica}

enlaenfermedad,entérminosdesilahipercoagulabilidad encontrada esprimariao essecundaria ala inflamación9_.

Mediante una producción de autoanticuerpos anticélulas endoteliales,sedesarrollaunavasculitisyel consiguiente da˜notisular1_{. Se ha identificado la alfa enolasa como un}

antígenoblancodeanticuerposantiendotelialestipoIgMen pacientesconenfermedaddeBehc¸et.Losanticuerpos anti-endotelialesseunenalascélulasendoteliales,dandocomo resultadoactivacióncelularconlasecreciónaumentadade quimioatrayentesy/o citocinas yla secrecióno inhibición deprostaciclina2_.

Existen criteriosdiagnósticosestablecidosporelGrupo deEstudioInternacionaldelaEnfermedaddeBehc¸et(tabla 1)1_{. No hay un examen de laboratorio específico para la}

enfermedad10_{. La enfermedad semanifiesta por la}

apari-cióndeúlceras recurrentesenbocaygenitales ylesiones ocularesydermatológicas.Laslesionesarticularestambién sonfrecuentes,ademásdelaafecciónalsistemanerviosoy vascular11_{.Entrelasmanifestacionesocularesseencuentran}

la uveítis anterior, con o sin hipopion, infiltración celu-lar y opacificación vítrea, vasculitis retiniana, infiltrados ymicrohemorragiasretinianas,oclusionesdevena central delaretina,edemamacularcistoideehiperemiapapilar1_.

Afortunadamente la mayoría de las manifestaciones son autolimitadas con excepción de las oculares, que pueden causar ceguera11_{.La enfermedad de Behc¸etpuede ser el}

mejorejemplodeunpadecimientocaracterizado principal-mente por el involucramiento de la vasculatura retiniana que frecuentemente tiene resultados devastadores en la visión12_.

LasmetasdelaterapiaenlaenfermedaddeBehc¸etson suprimirla inflamación, reducir la frecuenciay severidad derecurrenciasyminimizarelinvolucramientodelaretina. Para ser efectivo, el tratamiento debe ser implementado

tempranamente. En casos de uveítis leve como uveítis anterior,corticoesteroidestópicos juntocon midriáticos y ciclopléjicospuedencontrolarlaenfermedad.Elsiguiente pasodebensercorticoesteroidessistémicos.Estosson utili-zadosenataquesinflamatoriosocularesagudos,panuveítis yvasculitisderetina13_.

Loscorticoesteroidessuprimen efectivamentetodaslas fases de involucramiento ocular en la enfermedad de Behc¸et. Aunqueestos fármacosnoprevienen el deterioro visual,loscorticoesteroidessistémicossonefectivos espe-cialmenteal ser utilizadosenconjunto conotros agentes inmunosupresores14_.

Elclorambucilofueelprimeragentecitotóxicoutilizado eneltratamientodeenfermedaddeBehc¸etocular.Este fár-macoalquilantedelentaacciónpuedeseradministradoen casosambulatorios. Laciclofosfamidaes unagente alqui-lante superior a los corticoesteroides enel control de la inflamaciónenlaenfermedaddeBehc¸etperosutoxicidada lamédulaósealimitasuuso.Comolaciclofosfamidaactúa másrápidoyesmástóxicaque elclorambucilo,suusose reservapara casos muyrefractarios. Laazatioprina esun derivadodelamercaptopurinaqueesefectivoenel trata-mientodelaenfermedaddeBehc¸et14_{.Estefármaco esde}

elección,junto con laciclosporina, encasosendonde no hayunarespuestaconelmanejoconcorticoesteroidesyes necesariountratamientomásagresivo13_.

LaciclosporinainhibelaactivacióndelinfocitosTy con-secuentementeesmássegura quelosagentescitotóxicos, a pesar de esto, pueden ocurrir complicaciones renales. Seha observadoun efectorebote alsuspender la terapia conciclosporina.Estosfactoreshanlimitadosuusoparael tratamiento de la enfermedadde Behc¸et; aun así, enun estudiorealizadoenJapónseencontróqueladosis inicial limitólafrecuenciadeataquesocularesinflamatoriosenun 70%delospacientes quetenían previamenteenfermedad refractaria14_.

El tacrolimus es un fármaco inmunosupresor con acti-vidad inmunológica similar a la ciclosporina. Se une a la glucoproteínaácidaalfa1ensueroyselectivamenteinhibe linfocitosTCD4+.Japónhareportadoresultadosfavorables enuveítisrefractariaconenfermedaddeBehc¸et14_.

Lacolchicinaesunalcaloideque interfiereconla fun-ciónmicrotubularqueresultaendisfuncióndeneutrófilos; controlalaenfermedaddeBehc¸etaunadaalusode meno-resdosisdeinmunosupresores.EnJapónesconsideradoel fármacodeelecciónporsusescasosefectosadversos14_.

ElrituximabesunanticuerpomonoclonalcontraCD20. Davatchietal.realizaronunestudioendonde seobservó sueficaciaenmanifestacionesocularesseveras15_.Asimismo

sehareportadomejoríadelesionesmucocutáneasseveras, así como del involucramiento neurológico yocular con el usodemetotrexate13_{.Tambiénseencontróqueelmofetil}

micofenolatoesseguroyefectivoparacontrolareledema macularyenlareduccióndelasrecurrenciasdeuveítisen pacientesquenorespondenaltratamientoinmunosupresor tradicional.Estosfármacoscorrespondenalaterceralínea detratamiento13_.

Aparentemente los mejores resultados son obtenidos mediantelacombinacióndefármacoscomolos corticoes-teroidesconagentescitotóxicosociclosporina.Apesarde estonoexisteuntratamientoconcluyenteyseguroparalos pacientesconenfermedaddeBehc¸et2_.

Losinterferonessonunagran familiadeglucoproteínas conpropiedadesantivirales,antitumoralese inmunomodu-ladoras.Seutilizancomotratamientodelaenfermedadpor la asociación que existe con infecciones virales ypor sus efectosbiológicoscomolahabilidadparamejorarla activi-daddelascélulasnaturalkillereinhibirlascélulasTgamma delta.Losmejoresresultadossehanvistoen manifestacio-nesocularesseverasy/orefractarias.Losefectosadversos sonfrecuentes,dosisdependientes,peronosonseveros14_.

Elusodebloqueadoresdelfactordenecrosistumoralen laenfermedaddeBehc¸etestá dadoporla fuerte implica-cióndelfactor denecrosistumoral alfaenla patogénesis de la enfermedad. Los pacientes con enfermedad activa demuestranunnumerodemonocitosylinfocitosT aumenta-dosexpresandoreceptoresgammadeltaquesobreproducen factordenecrosistumoralalfa14_{.Elinfliximab,etanercepty}

adalimumabhantenidoéxitoenpacientesconenfermedad deBehc¸etquetienenademáslesionesmucocutáneaso gas-trointestinales,neurológicasoaneurismaspulmonares.Hay suficientespublicacionesqueindicanunavanceterapéutico parapacientesque sonresistentesaregímenes inmunosu-presoresestándar yparapacientesconcontraindicaciones ointoleranciaaltratamiento2_.

Seestánllevandoacaboinvestigacionespararevelarla patogénesisydesarrollar nuevos agentesterapéuticos.La toleranciainmune utilizando lospéptidosde proteínasde choque térmico65/60 ha sido recientementeconsiderada comounaposibleterapiaparapacientesconenfermedadde Behc¸et2_{.Además,eltrasplanteautógenodecélulasmadre}

hematopoyéticashademostradoeficaciaenalgunoscasos14_.

El manejo más efectivo involucra un diagnóstico tem-prano yla intervención clínica con seguimiento continuo. Comoconsecuencia seráposiblereducir elriesgode com-plicaciones serias y costos socioeconómicos debidos a la enfermedaddeBehc¸et2_.

Acontinuaciónsepresentan2casosclínicos,suevolución ysuseguimiento.

Presentación

de

casos

Setratadeunpacientefemeninode33a˜nosdeedadque ingresaalserviciodeoftalmologíaporpresentarhiperemia conjuntivalydisminucióndeagudezavisualdeojoizquierdo de5mesesdeevolución.

A la exploración oftalmológica, presenta una agudeza visualdeojoderechode20/30(quemejoraa)20/20(−1)y ojoizquierdodePMMquenomejora.Lapresiónintraocular deambosojosfuede15mmhg.

Los anexos de ambos ojos y el segmento anterior del ojo derecho se encontraban sin alteraciones (fig. 1). En elojo izquierdoseobserva unaconjuntivanormocrómica, fondode sacolibre, córneacon depósitosretroqueráticos finos,cámaraanteriorformada,concelularidad+1,iriscon crestasyvalles,sinequiasposterioresdeMIIIaMIX,pupila hiporrefléctica,pigmentoencápsulaanteriordecristalino ycristalinotransparente(fig.2).

El fondo de ojo del ojo derecho se observó sin datos patológicos(fig. 3).Enel ojo izquierdolosmediosturbios a expensas de vitreítis 2+ permitieron valorar una papila hiperémicaconbordesligeramenteborradosyemergencia centraldevasos(fig.4).

Figura1 Segmentoanteriorojoderecho.

Figura2 Segmentoanteriorojoizquierdo.

Figura3 Fondodeojoderecho.

Figura5 Úlcerasenlengua.

Figura6 Úlcerasencarrilloderecho.

Al interrogatorio la paciente refiere varios episodios dehiperemiaocular izquierdayaftas oralescon remisión espontánea,desdehaceaproximadamenteuna˜no.Coneste antecedente se realiza la exploración física, observando úlceras enlenguay carrillo derecho(figs.5 y6) y miem-brosinferioresconlesionesvioláceasdebordeirregular,con induraciónalapalpación,nodolorosas(fig.7).

Serealizaronpruebasdelaboratorioconbiometría hemá-tica,químicasanguíneayexamengeneraldeorinadentro delanormalidad;FTA-ABS,VDRLyPPDnegativos.

Figura7 Eritemanudosoenmiembrosinferiores.

Figura8 FARdeojoderecho.

Se realizó fluorangiografía, que evidenció el ojo dere-cho sin alteraciones (fig. 8) y el ojo izquierdo con zonas dehiperfluorescenciaporfugaenfasearteriovenosatardía (fig.9).

Posteriormente,enconjunto con elservicio de Derma-tologíasedeciderealizarbiopsiadeúlceraoralreportando vasculitisleucocitoclástica,abundanteinfiltrado inflamato-rio de tipo linfohistiocitario, con neutrófilos y zonas con destrucciónparcialdelosvasoscapilares.Asimismose rea-lizópruebadepatergia,lacualresultópositiva.

Anteestosresultadosylasospechaclínica(uveítis, úlce-rasorales, eritema nudoso) seconfirma el diagnóstico de enfermedaddeBehc¸etysecomentaalserviciode Reumato-logíaconquiensemanejaenconjuntoabasedeazatioprina 75mgvo/24h,prednisona50mgvo/24h,prednisolonauna gota/4h,ytropicamidafenilefrinaunagota/8h.

A 3 meses del tratamiento la agudeza visual de ojo izquierdomejoróacuentadedosa2m. Lasúlcerasorales remitierontotalmenteyeleritemanudosodemanera par-cial(figs. 10---12). El segmento anterior delojo izquierdo continuaba con sinequias posteriores, de MIII---MIX y pig-mentoencápsulaanteriordeiris(fig.13).Enelfondodeojo seobservaronmediosclarosquepermitieronvalorarpalidez denervioóptico,plieguesenáreamacularyzonasde envai-namientovascular periféricas. La fluorangiografía enfase arteriovenosa tardía presentó hiperfluorescencia por fuga (figs.14y15).

Figura10 Úlcerasenlenguaremitidas.

Figura11 Úlcerasencarrilloderechoremitidas.

Debidoaladisminucióndelaagudezavisualnotableyno recuperable,ademásdeloshallazgosalaexploraciónsele realizoOCTmacularquefuenormal(fig.16).

Elsegundocasoeseldeunpacientemasculinode49a˜nos deedad,queacudealserviciodeUrgenciasdeOftalmología porreferirhiperemiaconjuntivalydolorocularizquierdode unasemanadeevolución.Entresusantecedentes patológi-cos,tienediagnósticodeenfermedaddeBehc¸etrealizado

Figura12 Eritemanudosoenmiembrosinferioresen remi-sión.

Figura 13 Segmento anterior de ojo izquierdo postrata-miento.

Figura14 Fondodeojoizquierdopostratamiento.

Figura15 FARojoizquierdopostratamiento.

Figura17 Úlcerasorales.

haceuna˜no,actualmenteentratamientoporReumatología con azatioprina50mg unatableta/12h. Elpaciente niega antecedentesoftalmológicos.

Alaexploraciónoftalmológica,presentaagudezavisual deojoderechode20/20ydeojoizquierdode20/25.Presión intraoculardeambosojosde12mmhg.

Anexosoculares sinalteraciones.Segmentoanteriorde ojoderechosinalteraciones.Ojoizquierdoconconjuntiva hipéremicadifusaleve,córneatransparente,cámara ante-rior formada con celularidad de 0.5+, iris con crestas y valles,pupilareflécticaycristalinotransparente.

Elfondodeojoderechoseencontrabasindatos patoló-gicos.Elfondodeojoizquierdoconstabademediosclaros, papilafisiológica,brillofoveolarpresente,cicatriz coriorre-tinianainferioryretinaaplicada.

A la exploración física se observan úlceras en mucosa bucal(fig.17)ylesionesvioláceasenformadeplacas des-camativasinduradas,nodolorosas,enmiembrosinferiores (figs.18y19).

Seiniciótratamientoabasedeprednisolonagotas oftál-micas a dosis; reducción con mejoría sintomatológica y clínica.

Discusión

LasmanifestacionesocularesdelaenfermedaddeBehc¸etse presentaninicialmentedemanerabilateralenel80%delos pacientesyaproximadamenteaparecen3a4a˜nos posterio-resalasmanifestacionescutáneasybucales1_{.Porotrolado,}

lasmanifestaciones inicialespuedenserunilaterales,pero progresandemanerabilateralendosterciosdeloscasos. Lainflamaciónnogranulomatosaconvasculitisobliterativa necrosante sepuedeobservartanto ensegmentoanterior comoposterior,omáscomúnmente,enambos8_.Sonpocos

loscasos presentadosenla literaturasobre manifestacio-nesocularesenenfermedaddeBehc¸etenMéxico.Tenorioy Velázquezreportanuncasoclínicoconiniciodetratamiento sistémicoposterior a10a˜nosdeevolucióndela enferme-dad deBehc¸et, con afección visual bilateral yrecurrente a pesar del tratamiento con talidomida y prednisona, lo quegenerósucambioaprednisona,azatioprinay metotre-xato,quedandoasíenvigilancia16_{.Ennuestroprimercaso}

Figura18 Eritemanudosomiembroinferiorderecho.

lapacientesepresentaconpanuveítisunilateral;debidoal cuadroclínicoseconfirmóenfermedaddeBehc¸etyseindicó tratamientotópicoysistémico.Elmanejoserealizóen con-junto con Reumatología para su seguimiento. Se observó mejoríaclínicaconprednisonayazatioprinaperolamejora enagudezavisualfuemínimaenelojoizquierdo.Elinicio deltratamientotuvolugaruna˜nodespuésdelcomienzode lasintomatologíasistémica.

Hay falta de evidencia en cuanto altratamiento de la enfermedaddeBehc¸etyenlaafectaciónsistémicase reco-miendael usode inmunosupresores,siendolaazatioprina aceptada como de primera elección en estos casos17_{. La}

pacientede nuestro caso seha mantenido envigilancia y labajavisualpresentadanosllevaapensarenlaprobable atrofiaópticaquesepresentaenalmenosunacuartaparte delospacientesconenfermedaddeBehc¸et;laatrofiaóptica progresivapuedeocurrircomoresultadodemicrovasculitis delasarteriolasqueirriganelnervioópticoylainflamación ocularrepetitiva1_.

Tenorio Velázquez tambiénpresentan un segundo caso clínicoendondesemencionalapresentacióndela enfer-medadcomopanuveítisunilateralconhipopionyvasculitis

Figura19 Eritemanudosomiembroinferiorizquierdo. deretinaparalocualseiniciatratamientotópicocon pred-nisolona yatropinacon posterior interconsulta al servicio deReumatología16_{. Esdegran importanciael tratamiento}

multidisciplinarioquerequierenlospacientescon enferme-daddeBehc¸etylaatencióndebedeserprioritaria.Como muestranuestrosegundocaso,elpaciente acudeal servi-cioconunainflamaciónocularunilateralmínima,loquees unapresentaciónrarade la enfermedad.Sinembargo, el pacienteyaseencontrabacon diagnósticodeenfermedad deBehc¸et yen tratamiento sistémico con azatioprina, lo cualpuedeserlarazóndelamínimaafecciónoftalmológica lacualsepudocontrolarcontratamientotópicoabasede prednisolona.

Elpronósticoenunpaciente conafeccióndepolo pos-terioresmuymalo. Además, lasmanifestaciones oculares yneurológicassuelenprogresarapesardetratamiento.El retrasoeneldiagnóstico,frecuenteenlospaísesconbaja prevalencia,incrementalamorbimortalidaddelos pacien-tesconestaenfermedad18_.

Conclusión

LaenfermedaddeBehc¸etsecaracterizaporlarecurrencia de la inflamación, la cual involucra tanto el segmento anterior como el posterior y puede afectar la visión de maneraimportante. Los corticoesteroides seutilizanpara controlar la inflamación, pero los inmunosupresores son los medicamentos utilizados para prevenir recurrencias. Laterapia biológicahamostradoeficacia enelmanejode

las manifestaciones de la enfermedad, sin embargo, son necesarios estudios con un mayor número de pacientes y un seguimiento prolongado. El pronóstico depende del involucramiento clínico y, a pesar del tratamiento, se tiene un pronóstico visual pobre, llevando a la ceguera a un25% delos pacientescon enfermedadde Behc¸et. La investigacióndelapatogeniaylostratamientosquepuedan mejorarlacalidaddevidadeunpacienteconenfermedad Behc¸etyprevenir susterriblescomplicacionesesuntema actualqueindiscutiblementetienemuchospasosaseguir.

Responsabilidades

éticas

Proteccióndepersonasyanimales.Los autoresdeclaran queparaestainvestigaciónnosehanrealizado experimen-tosensereshumanosnienanimales.

Confidencialidad de los datos.Los autores declaran que han seguido los protocolos desu centro de trabajo sobre lapublicacióndedatosdepacientes.

Derechoalaprivacidadyconsentimientoinformado.Los autores han obtenido el consentimiento informadode los pacientes y/osujetos referidos en el artículo.Este docu-mentoobraenpoderdelautordecorrespondencia.

Financiamiento

Lasautorasnorecibieronpatrocinioparallevaracaboeste artículo.

Conflicto

de

intereses

Lasautorasdeclarannotenerningúnconflictodeintereses.

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