Neuroeje, 1998, 12,No. 1 30-34
REPORTE DE UN CASO
MALFORMACION ARTERIOVENOSA DURAL FISTULA CAROTIDO CAVERNOSA ESPONTANEA
Dr. AIfio Piva Rodríguez*, Dr. Marco A. Mora Aguilar**, Dr..Carlos Dorado Quesada***
*Residente Neurocirugía, Hospital México, tel: 232-6122 ext. 3592
**Neurocirujano asistente, Hospital México, tel: 232-6122 ext. 3592
••• Oftalmólogo asistente, Hospital México, tel: 232-6122 ext. 3592
RESUMEN
Este es el primer reporte que se hace de un paciehte con una malformación arteriovenosa (MAV) d ural en un paciente del Hospital México y que fue tratado con éxito. Se hace una pequeña revisión del tema.
En general las MAV durales constituyen del 10 al 15%
de todas las MAV cerebrales. Un pequeño porcentaje de ellas lo constituyen las malformaciones arteriovenosas que comprometen ramas durales con el seno cavernoso. Estas se manifiestan como una fístula carotido cavernosa de origen no traumático, conocidas como fístulas carotido cavernosas espontáneas.
Palabras claves: Malformaciones arteriovenosa, Fístula Dural, Seno Cavernoso
ABSTRACT
INTRODUCCION
Se presenta el primer caso clínico diagnosticado y manejado en el Hospital México de una Fístula Arteriovenosa Espontánea entre ramas durales de la Arteria Maxilar Interna y el Seno Cavernoso (Malformación arteriovenosa dural MAV con drenaje al seno cavernoso).
El término "Fístula Carótido Cavernosa" sugiere una comunicación anormal entre la Arteria Carótida Interna y el Seno Cavernoso, usualmente asociada a un traumatismo encefalocraneal.
La Fístula Carótido Cavernosa puede ser traumática o espontánea en su origen. Barrow et al han clasificado las fístulas carótido cavernosas en cuatro tipos diferentes.
TIPO PATOGENESIS AFERENCIA ARTERIAL
Casos de fístula cavernosas expontánea suplidas no por la Arteria Carótida Interna sino por ramas durales We report here the first published case succesfully
treated of a dural arteriovenous malformation (AVM) at the Hospital México. A short review of the topic is made.
Dural arteriovenous malformations constitute approximately 10 to 15% of all cerebral arterivenous malformations. A small percentage of dural AVM's are the ones formed between branches of the dural circulation and the cavernous sinus. These manifest as a carotid cavernous fistula of a non traumatic origen.
Thus known as expontaneous carotid cavernous fistulas.
Such fistulas have never been report before among our patients in the Hospital México.
Key words: Arteriovenous Malformations, Dural Fistula, Cavernous Sinus
A
B
C
D
Trauma craneal, Ruptura aneurisma Espontánea
Espontánea
Espontánea
Arteria Carótida Interna
Arteria Carótida Interna (ramas durales)
Arteria Carótida Externa (ramas dura les)
Arterias carótida externa e interna (ramas durales)
Vol. 12, n° 1, 1998
de la Arteria Carótida Extema, son muy raros. (tipoC).
Estos son producto de MAV durales, que hacen su drenaje al senocavernoso y que constituyen cerca de un tercio de los casos de MAV durales reportados(2).
En general las MAV durales constituyen del 10 al 15%
de ~asMAV cerebrales(2).
PRESENTACION DEL CASO
Paciente masculino de 57 años de edad. Referido al Servicio de Neurocirugía del Hospital México en Marzo 22, 1995. Historia de cinco meses de eritema conjuntival en su ojo derecho, cefalea hemicraneal derecha irradiada a hemicara ipsilateral y un
"zumbido" en oído derecho.
Sin antecedente de trauma craneal.
Al examen físico el paciente presentaba soplo craneal audible en todo el cráneo y globos oculares y que irradiaba hasta el cuello, inyección conjuntival derecha, proptosis pulsátil derecha con exoftalmometría de 27 mm ojo derecho y 16 mm ojo izquierdo, una tensión intraocular de 25 mmHg ojo derechoy10 mmHg ojo izquierdoyagudeza visual de 20/80ojo derecho y20/25ojo izquierdo. Fundoscopía evidenció ingurgitación venosa derecha sin papiledema. La funci.ón de los pares cranealesnI,IV, V Y VI fue normal. Resto del examen neurológico era normal.
TAC cerebral practicado en Noviembre 1994 cuando primero consultó por cefalea fue reportado como normal. Nuevo TAC practicado en Marzo 1995 para valorar senos cavernosos y órbitas evidenció marcada proptosis derechayasimetría en el volumen del seno cavernoso por ingurgitación derecho.
Angiografía carobdea fue practicada con el diagnóstico presuntivo de Fístula Carótida Cavernosa.
El estudio demostró un tránsito completamente normal con. la inyección selectiva de la carótida interna derecha. La inyección de la Arteria Carótida Externa derecha sin embargo mostró un llenado rápido del Seno Cavernoso Derecho que a su vez drenaba por el seno petroso superior a la vena yugular interna. Se logra demostrar que ramas de la Arteria Maxilar Interna hacen el llenado del Seno Cavernoso probablemente a través de ramas de la Arteria Meninge Media (Figura# 1).
El procedimiento. Bajo anestesia general se cataterizó la arteria carótida común con catéter cordis 7 French este fue llevado por carótida externa hasta Arteria Maxilar Interna. Se inyectaron émbolos de Gelfoam de 1 y 2 mm de diámetro hasta que se logró primero la oclusión la Arteria Meningea Media y de la Arteria Maxilar Interna en un punto distal a la emergencia de la Arteria Meningea Media. Se verificó angiográficamente la oclusión de estos vasos y la
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Figura 1. Angiograffa vistaAPpreembolización inyección de arteria carótida externa. Obsérvese como hay llenado del Seno Cavernosoalhacerlainyección delaarteria Carótida Externa. Elllenado se hace a través de ramas de la Arteria MaxiJar Interna. Al centro de la fotografía la región orbitaria, enla parte superior hueso frontaJ, en la parte inferior antro maxilar. ,. Arteria Maxilar Interna. 2.Seno cavernoso (línea media). 3. Sitio del "puente arteriovenoso anormal':
4.0rbita. -
desaparición de la inyección prematura del seno cavemoso (Figura # 2). Durante el procedimiento desapareció el soplo craneal.
El paciente evolucionó a una trombosis aguda del seno cavernoso que ameritó observación por tres días en la Unidad de Cuidado Intensivo Neuroquirúrgica. Al cabo de tres días inició paulatina recuperación de la función de los movimientos extraoculares y alivio de la cefalea. Para el día sexto postintervención el paciente se encontraba asintomático. El soplo craneal permanecía no audible.
A los seis meses la proptosis está en regresión, no hay cefaleay el soplo craneal no ha sido detectado. No ha sucedido recuperación de la agudeza visual.
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Figura 2. Angiografía vista AP postembolización inyección de arteria carótida externa. Obsérvese como luego de la embolización del segmento más distal de la Arteria Maxilar Interna y la Arteria Meningea Media ya NO es posible lograr el llenado del seno cavernoso. La Fístula ha resuelto.
1. Arteria Maxilar Interna (porción más proximal). 2. Seno cavernoso. 3. Orbita.
DISCUSION
El mecanismo Íisiopatológico que se ha propuesto es el de un proceso inflamatorio o trombótico que afecta al seno dural respectivo y que lleva a oclusión parcial o total del mismo, con la subsecuente apertura de canales arteriovenosos anormales por flujo retrógrado del seno a la circulación dural. Una vez resuelto el problema de la trombosis del seno y con la recanalización de este la fístula persiste.(2) La resolución espontánea es mucho más común en este tipo de malformaciones que en las malformaciones arteriovenosas cerebrales. Newton y Hoyt han reportado cierre espontáneo en cinco de once casos.(3) No existe sin embargo un claro acuerdo con la literatura mundial en cuanto a la etiología de las fístulas durales espontáneas. Algunos consideran que son lesiones adquiridas, otros creen que son lesiones
NClll'Oejc:
congénitas por el! echo de que se pueden presentar en niños.
Las Malformaciones Arteriovenosas Durales que afectan al seno sigmoideo y al transverso representan aproximadamente dos tercios de todas las MAV durales. El tercio restante aiccta sobre todo al seno cavernoso y a otros senos dura les como: seno esfenoparietal, senos petrosos superior e inferior, seno recto, seno occipital inferior, y seno sagital en su porción anterior.
las manifestaciones clínicas de esta patología dependen principalmente de la localización del seno afectado y del flujo sanguíneo dela fístula.
En términos generales es común que la fístula se lnanifieste debido a la hipertE::nsión e ingurgitación venosa. Cefalea, soplo, hemorragia que puede ser subaracnoidea, subdural, intracerebral o intraventricular. En general las MAV durales pueden hacer su presentación inicial como una hemorragia en el17%a 24% de los casos. Cuando el seno involucrado es el seno Cavernoso este porcentaje llega apenas al 3%(1). Déficit neurológico focal, producto de congestión venosa, con el consecuente edema vasogénico y eventual infarto por insuficiencia metabólica celular. Los déficits neurológicos focales son frecuentes cuando hay lesiones que afecten los senos transversos. La hidrocefalia obstructiva es otra manera en que se pueden presentar las MAV durales.
y puede ser producto la hipertensión que se transmite a la vena de Galeno, la que se ingurgita y oblitera el acueducto de Sil vio. Demencia y convulsiones también se han reportado La parálisis de pares craneales, puede verse, y se ha explicado como consecuencia del fenómeno de "robo" vascular que sucede. De esta misma manera se ha explicado la focalización de tallo cerebral o la disfunción cerebelosa que puede observarse.
Las Fístulas que afectan al Seno Cavernoso se presentan con más frecuencia en mujeres, con una edad promedio de 40 anos. El síntoma de presentación es usualmente la cefalea, localizada a la órbita o la región frontal o temporal. Es común ver venas conjuntivas dilatadas, con sutil proptosis y ocasionalmente un VI par ipsilateral. La proptosis marcada y la quemosis común en las fístulas carótida cavernosas Tipo A se ven sólo ocasionalmente. El soplo ocular o temporal ipsilateral no está siempre presente y a veces está subjetivamente pero no es posible objetivizarlo.
la angiografía es el instrumento diagnóstico por excelencia. Debe realizarse una inyección de cuatro vasos, yutilizarse una serie mL1Y rápida de fotografía de hasta 10-12cuadros por segundo. El ovillo vascular puede ser muy pequeno o no ser visible del todo, sin embargo el llenado del seno afectado es rápido por la fístula y la patencia de vasos piales en una posición
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prematura de la secuencia indican la participación de l'sta porción de la circulación en la MAV
La presencia de aneurismas venosos o anomalías de la pared o estructura del seno dural pueden observarse.
El estudio debe incluir la perfecta visualización de la arteria maxilar interna hasta sus ramas más distales, la arteria meningea media, la arteria meningea accesoria y la arteria faríngea ascendente.
Otros estudios radiológicos o de diagnóstico por imágenes no tienen la sensibilidad y especificidad que tiene la angiografía, pero muestran lesiones o cambios que están de alguna manera en relación con la patología en cuestión.
El TAC cuando se hace con medio de contraste podría demostrar la presencia de ovillos vasculares piales anormales. Pero por lo general el estudio permanece dentro de los límites de la normalidad. Sangrados, hidrocefalia o áreas de infarto son imágenes relacionadas a la presencia de una MAV dural que podrían ser diagnosticadas con el TAC.
La IRM particularmente la angio-IRM es capaz de evidenciar dilatación de vasos corticales o el llenado del seno dural afectado. Sin embargo debido a que no siempre es capaz de mostrar la aferencia arterial de la fístula su utilidad diagnóstica como instrumento definitivo es aún limitada.
El rol de la radiología simple en el diagnóstico de MAV durales, particularmente de las que involucran el seno cavernoso es muy limitado.
Entre las opciones convencionales de tratamiento para las MAV durales se cuenta con la cirugía, y más recientemente la oclusión endovascular. La opción de tratamiento conservador es también válida en el enfoque de esta patología; como ya se vió no son pocos los casos que hacen resolución espontánea del problema sobre todo cuando el seno dural involucrado es como en este caso el seno cavernoso.
Distintas series evidencian un cierre espontáneo de la fístula en 10% a 60% de los casos.(1,4,9) Si esta decisión de manejo es la que se toma, debe mantenerse una estricta vigilancia y seguimiento para detectar pérdida progresiva de la visión, la reactividad pupilar, la agudeza visual, presión intraocular, oftalmometría y fundoscopía.
Barrow et. al.(l) han propuesto una serie de indicaciones para el tratamiento de las fístulas carótido cavernosas espontáneas. 1) Pérdida progresiva de la agudeza visual. 2) diplopia. 3) Cefalea intolerable o soplo. 4) Proptosis tal que suponga riesgo o daño comeal.
La cirugía, el objetivo es el eliminar el nido arteriovenoso. Este no es siempre tan evidente como lo puede ser en MAV cerebrales. El coagular o ligar las aferencias sin excindir el nido resultará en recanalización del ovillo, muchas veces a través de
Malformació/I arteriovellosa
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vasos profundos, lo que conlleva al fracaso terapéutico. El procedimiento quirúrgico ha sido considerado aún en casos en que ,se ha logrado la oclusión endovascular con embolización, esto con el objetivo de llevar al muumo el riesgo de recanalización del ovillo arteriovenoso.
Las MAV durales de los senos sigmoideo y transverso tiene su vía de abordaje por una craneotomía retromastoidea. El riesgo de sangrado masivo está siempre presente al levantar el colgajo óseo debido sobretodo a la posible complicación de la circulación del diploe dentro de la irrigación anormal. Una vez aislado el seno involucrado se clipan las aferencias arteriovenosas anormales.
U~ualmente es frecuente encontrar el ovillo arteriovenoso en el punto de unión del seno transve.:so yd sigmoideo, por esto al fresar parte de la región mastoidea se hace indispensable para exponer con claridad todo el seno afectado.
El tratamiento con embolización transoperatoria concomitante puede realizarse.
Las MAV durales que comprometen el seno cavernoso, cuando constituyen fístulas de tipo C tienen su tratamiento de elección no en la cirugía sino en la embolización. La ruta pterigonal para el abordaje del seno cavernoso encuentra su indicación más precisa cuando son los vasos de la carótida interna los involucrados en la fístula (tipos B; O o A).
La MAV dural de la fosa anterior que son casi siempre alimentados por las arterias etmoidales posteriores y anteriores al contrario de las que comprometen el seno cavernoso, si encuentran una clara indicación quirúrgica para su tratamiento, y al contrario, el enfoque endovascular supone un gran riesgo de embolización accidental de la arteria oftálmica. La craneotomía subfrontal es la ruta de elección para el tratamiento de este tipo de fístulas durales.
La embolización.(6.7.8.10) Es un procedimiento que cuando se efectúa para las fístulas que involucran el seno cavernoso por ramas de la arteria carótida externa no presupone gran riesgo y ha demostrado ser efectivo y resolver los síntomas de una manera dramática(4).
Una vez hecha la cateterización selectiva del o los vasos que fistulizan al seno se inyectan partículas que producen la trombosis de la aferencia arterial anormal.
Geaifoam, bolitas de silastic, isobutill-2 cianoacrilato son partículas que se utilizan en este procedimiento.
La experiencia en el tratamiento de las fístulas tipo C no es en realidad tan grande en los diferentes grupos que han publicado distintas series(6). Esto debido a lo poco frecuentes que son. Sin embargo el común denominador es el tratamiento satisfactorio de esta patología con la embolización selectiva del vaso aferente.
34 A. Piva Nwroeje CITAS BIBLIOGRAFICAS
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