Invasión cardiaca de carcinoma sarcomatoide pulmonar a través de las venas pulmonares

Revista

Colombiana

de

Cardiología

www.elsevier.es/revcolcar

CARDIOLOGÍA

DEL

ADULTO

-

PRESENTACIÓN

DE

CASOS

Invasión

cardiaca

de

carcinoma

sarcomatoide

pulmonar

a

través

de

las

venas

pulmonares

Carolina

Rodríguez

_,

_Fernando

_Fortich

_y

_Erwin

_D.

_Quintero

a_{DepartamentodeAnestesiología,UniversidaddeAntioquia,Medellín,Colombia} b_{DepartamentodeCardiología,HospitalSanVicenteFundación,Medellín,Colombia} c_{DepartamentodeCardiología,UniversidaddeAntioquia,Medellín,Colombia} d_{DepartamentodeRadiología,UniversidaddeAntioquia,Medellín,Colombia}

Recibidoel4dejuliode2013;aceptadoel7demayode2014 DisponibleenInternetel2deoctubrede2014

PALABRASCLAVE

Tumores; Venas; Diagnóstico

Resumen Lostumorescardiacossonunaentidadpococomún;puedenserresultadode metás-tasisotumorprimariooriginadoencualquieradelascavidadescardiacas,opuedenllegaral corazónporinvasióndirectaatravésdelasvenaspulmonaresdeuntumororiginariodel pul-món,fenómenoqueesaúnmásrarodeacuerdoconloreportadoenlaliteraturahastaeldía dehoy.

Sepublicaelcasodeunapacientequecomenzócondeteriorodesuclasefuncionalycon síntomasrespiratorios; aquienconbaseenimágenesdiagnósticas,se ledetectó carcinoma sarcomatoidepulmonarqueinvadíaeltractodesalidadelventrículoizquierdoatravésdelas venaspulmonares.

Sediscutenlaincidenciadeestostumores,lasintomatología,lasayudasdiagnósticas dispo-niblesylasopcionesdetratamiento.

© 2013SociedadColombiana deCardiologíayCirugíaCardiovascular. PublicadoporElsevier España,S.L.U.Todoslosderechosreservados.

KEYWORDS

Tumors; Veins; Diagnosis

Cardiacinvasionofpulmonarysarcomatoidcarcinomathroughthepulmonaryveins Abstract Metastaticcardiactumorsaremorecommonthanprimaryones;theymayextend bycontiguitythroughthepulmonaryveinstotheheartchambers.Althoughthisisanunusual event,ithasbeenreportedwithdifferenttypesoftumors.

Wereportthecaseofapatientwhostartedwithdeteriorationofherfunctionalclassandwith respiratorysymptoms.Diagnosticimagingshowedapulmonarysarcomatoidcarcinomainvading theleftventricularoutflowtractthroughthepulmonaryvein.

∗_{Autorparacorrespondencia.}

Correoelectrónico:[email protected](C.Rodríguez). http://dx.doi.org/10.1016/j.rccar.2014.05.004

0120-5633/©2013SociedadColombianadeCardiologíayCirugíaCardiovascular.PublicadoporElsevierEspaña,S.L.U.Todoslosderechos reservados.

pulmónymama,sondeveinteacuarentavecesmás comu-nesquelostumoresprimarios2_{.Laextensiónalcorazónse} puededaratravésdecuatrovías:directa(consecuenciade lacontigüidadoinfiltracióndirecta),hemática,linfáticaoa travésdelavenacavaolasvenaspulmonares3_;estaúltima esmenoscomúnquelasdemásvías.

Sepresentaelcaso deunapaciente conuntumor pul-monarque seextendióa las cavidades cardiacasatravés delasvenaspulmonares,cuyodiagnósticohistopatológico confirmóuncarcinomasarcomatoide.

Caso

Pacientedegénerofemenino,de61a˜nosdeedad,con ante-cedentedetabaquismopasivoimportantemásnoactivo,sin otrosantecedentesdeimportanciayclasefuncionalNYHAI hastatresmesesantesdesuingresoenlainstitución. Con-sultóportosseca, diaforesis,astenia,adinamia ypérdida objetivade5kg.Fuehospitalizadaendosocasionesenotras instituciones,dondediagnosticaronneumoníaadquiridaen lacomunidad,paralocualrecibiótratamientoantibiótico ytuvo mejoría clínica sinresolución completa de su sin-tomatología.Porpersistenciadelossíntomasrespiratorios consultónuevamenteyenestaocasiónlefuerealizadauna radiografíadetóraxdondeevidenciaronimagenradioopaca en base pulmonar derecha y sugirieron cita por consulta externa.

Ingresóennuestrainstituciónporempeoramientodela disnea,tossecapersistente,pobretoleranciaaldecúbito, adinamiamarcadaydolorpleurítico;palidez,edemagrado IIenmiembrosinferioresehipoventilaciónencampo pulmo-narderechoconsibilanciasespiratoriasdifusasasociadas.Se documentóHb:6,5g/dL(aportóresultadosambulatoriade 9,1mesesatrás)ysedecidiótrasfundir.Sesolicitó tomogra-fíaaxialcomputarizadadetóraxcontrastado(fig.1)donde seevidenciaronmúltiplesganglioslinfáticosparaesofágicos, perivascularesyenlaventanaaortopulmonar,adenopatías paraypretraquealesderechas.Aniveldelbronquiofuente derechose observólesión intraluminalde 11×6,5mm;se continuóconunamasadedensidadheterogénea,que ocu-paba el lóbulo medio e inferior del pulmón derecho,con hipodensidad central, la cual medía 94×109×100mm y comprometíalaarteriapulmonarinterlobarderecha ocasio-nandoefectocompresivosobrelacava,laaurículaderecha, elbronquioparaellóbulosuperiorderechoyeldiafragma

reporteinformómasacompatibleconmixomaenlaaurícula izquierdade13cm×8cm×1,4cmcon insuficienciamitral severaporprotrusióndelamasaalventrículo.

Serevisaron las imágenes antesde optar poruna con-ducta quirúrgica delmixoma y se solicitóecocardiografía transesofágica en donde se reportaron múltiples masas gigantes ecodensas, una de ellas en el tracto de salida del ventrículoizquierdo. Sesolicitóresonanciamagnética cardiacaparadeterminarsisetratabadelamismamasa pul-monarodemetástasis(fig.2).Lasimágenesmostrarongran masapulmonarneoplásica con invasiónvascular mediasti-nal queinvadíalas venaspulmonaresycon extensiónala aurícula izquierdayalaválvulamitral;adicionalmentese observóunnóduloadheridoalavalvaanteriordelamitral quecausabaobstruccióndinámicaparcialaltractodesalida delventrículoizquierdo.

Eneltranscursodelahospitalizaciónyporsucondición respiratorialimítrofe,sedecidióhacerbiopsia percutánea de la lesión pulmonar dirigida por tomografía axial com-putarizada.El informepreliminarpor patologíadeterminó neoplasiapulmonarmaligna indiferenciadaque sedecidió aclararconcoloracionesdeinmunohistoquímica.

Porelpronósticoyelgradodeinvasiónfuedadadealta con oxígenodomiciliario, citacon Oncología, anticoagula-ciónymedidaspaliativasdemanejoambulatorio.

Cuatrodíasdespuésdelalta,reingresópordisnea limi-tante; se hallaronsignos de dificultadrespiratoria, por lo queiniciómanejoconbroncodilatadoresconrespuesta ini-cial.Sinembargo,horasdespuésdeesteúltimoingresose tornó desorientada y con inestabilidadhemodinámica. Se explicóalafamiliaysedecidiólimitaresfuerzos terapéuti-cos.Falleciósietehorasdespuésdeesteingreso.

El reporte de patología confirmó carcinoma sarcoma-toide.

Discusión

Lasneoplasiasintracardiacaspuedendividirseenprimarias osecundariassegúnseasuorigen,ybenignasomalignasde acuerdo con sus características histopatológicas. La inva-sión de uncarcinoma sarcomatoide a través de las venas pulmonares,lacualtieneunaincidencia de0,1a0,4%en cuantoatumorespulmonares4_{,esuneventomuyraro.Hasta} ahora,Wengetal.habíanpublicadoelúnicoreporteenla literatura.

Figura1 Reconstruccionescoronalesquemuestranlesióncondensidaddetejidosblandos,detipoinfiltrativodecomportamiento agresivo,quecomprometeelbronquio(izquierda)yellóbulomedioeinferiorderecho,conáreasderealceheterogéneo,efectode masaenlasestructurashiliaresipsilaterales;desvíalatráqueayensentidocontrariodeprimeeldiafragma.Seobserva,además, derramepleuralderecho,linfadenopatíadescrita,imagenhipodensadedefectodellenadodelmediodecontrasteenlaaurícula izquierda,interpretadocomotrombo(derecha).

Secaracterizanporaumentarrápidamentedetama˜noy porposeercaracterísticashistopatológicasbifásicas: sarco-matoidesyepiteliales.Lasupervivenciaessimilara lade lostumoresnosarcomatoidesyelpronósticodependedela localización,eltama˜no,la profundidaddelainvasiónyla condiciónclínicadelpaciente4_.

Existen otros tumores pulmonares de los cuales hay reportes de invasión cardiaca a través de las venas pulmonares,entreelloselcarcinomaescamocelular,el ade-nocarcinoma, el carcinoma adenoescamoso, el carcinoma mucoepidermoide,eltumorcarcinoideatípico,elcarcinoma decélulasgrandesydecélulaspeque˜nas,elleiomiosarcoma y el condrosarcoma, incluso en algunos reportes como el quesepublica,tiendenaconfundirseconuntumorprimario cardiaco:mixomaotrombo4_.

Lasintomatologíaesvariable;enestecaso lapaciente comenzó con síntomas de origen pulmonar e incidental-menteseencontrólamasacardiacaqueenningúnmomento ocasionósíntomascardiovascularesapesardesu insuficien-ciamitralasociada yla protrusiónde lamasa, casihasta obstruir el tracto de salida del ventrículo izquierdo. Los tumorespulmonaresgeneralmentesemanifiestanpor cre-cimientolocalencuyocasoocasionanhemoptisisodisnea, o por invasión de estructuras adyacentes causando dolor pleurítico,síndromedevenacavasuperior,parálisisdel fré-nico o diseminación linfática con obstrucción traqueal o esofágica5_{.La arritmiaesotra formade presentacióndel} compromisocardiacocomodescribenBrahmbhattetal.en su reporte de caso5_{. Es poco común encontrar un soplo} comosignoclínicodetumorcardiacoycuandoexiste gene-ralmentees sistólico dada lapobre movilidadde la masa duranteladiástoledelciclocardiaco6_.

Segúnlasintomatologíacardiovascular,lasayudas diag-nósticascomenzaránporlobásico.Laradiografíadetórax orienta el origende lapatología; enla paciente delcaso por ejemplo, se demostró una densidad derecha poco caracterizableenlosrayosX,porlacomplejidaddel abor-daje diagnóstico. Entre tanto, la tomografía ofrece una caracterizaciónestructuraladecuadaquepermitevalorarel

origendelalesión:siesprimariacardiacaodemuestra sig-nosdeinvasiónsecundariadelcorazónapartirdeneoplasias mediastinales,sisedefinenlosplanosdeclivaje,laslíneas grasas,laseparacióndelasmembranas,porejemploenel derrame,osi,porelcontrarioseevidencialainvasión car-diaca;laformamáscomúndecompromisocardiaco metas-tásicoalpericardioeseltaponamientoypresentahallazgos claramenteidentificablesenlasimágenestomográficas.La resolucióntisulardelatomografía,dondesolamentese valo-ranla densidad yel realce con el medio de contraste, a vecescomoenestecaso,esinsuficienteparadeterminarel origendela lesióncardiaca.Laecografía transtorácicaes sensibleperopocoespecífica,con limitantescomola con-texturacorporaldelpacienteyelpeque˜nocampodevisión. Aunquelaecocardiografíatransesofágicaesinvasiva,esuna herramientaquepermiteidentificarlasdiferentesválvulas, determinarsihaycompromisodelasmismas,establecerla funciónventricular,así comoelestadodelpericardio ysu posiblecompromiso,ademásdemasas intracavitariasque interfieran el flujo sanguíneo; adicionalmente es factible evaluareltama˜noylaextensióndeltumor. Laresonancia magnética,deotraparte,tienelamejordiferenciación tisu-lardelostejidosblandos,puedeaclararelcontenidograso, porejemplo enunlipoma,necrosisdelostumores enlas secuenciasanatómicas enT1y T2,yessensible alos pro-ductosparamagnéticosyalmovimientodelasmoléculascon secuenciasdeecodegradiente.Enelanálisisdelaimagen debetenerseclarosielcomportamientotumoralesbenigno omaligno,comoenelrealceconelmediodecontraste,la invasióntumoral,ountama˜nomayora5cm,loquefavorece eldiagnósticodetumormaligno;además, lamejor resolu-cióndecontrastequesetieneconlaresonanciaen compara-ciónconlaecografíayelampliocampodevisión(FOV:field of view), permite caracterizar esta lesión contactándola conlamasapulmonarydemostrandoel mismo comporta-mientoporimagenenrelaciónconcompromisometastásico, locualayudaadiferenciarladeuntromboqueesmuchomás frecuentequelainvasióntumoralcardiacaydeunmixoma queseríaotrodiagnósticodiferencialimportante.

Figura2 Imágenesderesonanciamagnéticaensecuenciasbalanceadas(a)quemuestranderramepleuralbilateral,masa pul-monarderechadese˜nalheterogénea predominantementehipointensa allíquido,hiperintensaal parénquima pulmonarnormal contralateral,conzonascentraleshiperintensaspornecrosis,condosimágenesnodularesenlaaurículaizquierdade comporta-mientomagnéticoidénticoalalesiónyotralesióneneltractodesalidadelventrículoizquierdo,queseproyectaatravésdela válvulamitral(b)quepresentarealceconelmediodecontrastesimilaralrealceperiféricodelamasapulmonar(c)pormneoplásica extensióncardiacaatravésdelasvenaspulmonares.Disminucióndelaintensidaddese˜nalatrializquierdaenlareconstrucciónde máximaintensidaddelasecuenciadeangio-rmporefectodelasmasasdescritas(d).

Lavaloración dinámica porresonanciapermite evaluar el impactofuncional cardiacoen tiempo realasí como la ecocardiografía,conlaventajadeteneruncampodevisión globaldeltóraxquesehaceesencialenalteraciones com-plejas, como en este caso, donde se observa claramente la invasión secundaria. Cadavez esta modalidad de ima-genestámásexpandidayasequible,puestoquemejorael rendimiento diagnóstico y la planeación quirúrgica en los pacientes,sinlalimitación deadministraciónderadiación ionizante7,8_.

Elmanejodependerádelascaracterísticasdeltumor,el gradodeinvasión,elcompromisodelosganglioslinfáticos yelpronósticodelaenfermedad.Fukuseetal.reportaron 930casosde cáncerdecélulas peque˜nasdeloscuales47 eraninvasoresydeellos14invadíanlaaurículaizquierda; yfueronllevadosacirugíapararesección.Lasupervivencia atresa˜nosfuedel17%,menorenloscasosdeinvasión aurí-cularizquierda9_{.Unaopciónantesdellegaralaresección}

quirúrgicadeltumoresrealizarquimioterapiaconel obje-tivodedisminuireltama˜nodelmismoparaposteriormente considerarestrategias quirúrgicasdefinitivascomo la neu-monectomíaylareseccióndelaaurículaenbloque10_.Solo encasosmuyseleccionadosseha indicadolaresecciónde metástasis cardiacascon el objetivo de paliarsíntomas y prolongarlavida11_.

Enel caso expuesto, debidoal tama˜nodel tumor y la condiciónavanzadadelapacientelaúnicaalternativa posi-ble fue la estabilización de suestado para considerar un manejo paliativo posterior ya que era poco factible una respuesta a la quimioterapia; además en vista del gran tama˜no y su compromiso pulmonar y cardiaco, la ciru-gía,comoserelatópreviamente,implicaríaunaresección ampliaconpocas posibilidadesdetolerancia.Finalmente, sedioesperaaunamejorcondiciónclínicaperolamuerte temprana de la paciente nodio tiempo paraintentar las demásopciones.

Conclusión

Lainvasióncardiacadeuntumorpulmonaratravésdelas venaspulmonaresexisteysedebesospecharenpacientes con tumores de rápido crecimiento, en quienes la sin-tomatología puede ser tanto del sistema pulmonar como del cardiovascular. Las posibilidades diagnósticas siempre empezaránporlobásicoylaecocardiografíatransesofágica tendráunpapelimportanteenlaevaluacióndelamasa,sus repercusiones,elcompromisodelasdiferentesestructuras delcorazónylafuncióndelmismo,aunasí secuentacon laresonanciamagnéticacardiacaquepermitiráunamejor diferenciación de los tejidos yal mismotiempo evaluará lafuncióncardiaca. Eltratamiento escomplejoyaquelo idealsiempre serádisminuirel tama˜noconquimioterapia parapoderprocederaresecciónquirúrgicadelasmasas,y delasestructurasafectadassiempreycuandolacondición clínicayelpronósticodelpacientelopermitan.

Conflicto

de

intereses

Losautoresdeclarannotenerningúnconflictodeintereses.

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