TROMBOSIS DEL TRONCO Y RAMAS PULMONARES DE LA ARTERIA PULMONAR.

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Revista Médica Carrionica 2016;3 (1): 87

TROMBOSIS DEL TRONCO Y RAMAS PULMONARES DE LA ARTERIA

PULMONAR.

Thrombosis of the trunk and pulmonary branches of the pulmonary artery.

Nancy Loayza Urcia y Pablo Mendoza Novoa

Servicio de Hematología Clínica, Hospital Nacional Dos de Mayo, Lima-Perú

Departamento de Cirugía de Tórax y Cardiovascular. Hospital Nacional Dos de Mayo.Lima-Peru ---

Resumen. Varón de 28 años, natural de Piura-Perú, obrero, quien a los 20 años presento trombosis venosa profunda de miembros inferiores (MMIIs), ingiriendo warfarina oral, hasta el 16.12.2015, en que desarrolla : disnea, mareos, palpitaciones y pérdida de conocimiento, siendo internado en un Hospital de Emergencias de Lima, donde un eco-doppler cardiaco descubre “trombos en tronco y ramas pulmonares de la arteria pulmonar”, realizándosele el mismo día trombolisis medicamentosa, sin éxito. 17.12.2015. Trasladado al Hospital dos de Mayo le encuentran soplo sistólico III/IV en área tricuspidea, frecuencia cardiaca: 105 x/min, siendo tratado con Enoxaparina y Amiodarona. En este hospital, las ecovisiones cardiacas continuaron mostrando “trombos en arteria pulmonar y sus bifurcaciones y dilatación severa de las cavidades derechas”, por lo que el 29.12. 2015, le realizan endarterectomia, trombectomia y anuloplastia tricuspidea, verificándose durante el procedimiento: crecimiento de las cavidades cardiacas derechas, trombos antiguos y recientes en la arteria pulmonar, ramas lobares pulmonares y en la arteria pulmonar. 48 horas después (31.12.2015), ante la posibilidad de emergencia de nuevos trombos, es sometido a una última endarterectomia y trombectomia múltiple del tronco de la arteria pulmonar y ramas pulmonares aunadas a aspiración y extracción de coágulos y trombos. 20 días después, se recupera completamente, manteniéndose con warfarina oral, a la fecha. 3 generaciones de familiares cercanos padecen de trombosis de miembros inferiores.

Palabras clave. Trombofilia, endarterectomia, trombectomia, anuloplastia tricuspidea, trombosis de la arteria pulmonar.

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Revista Médica Carrionica 2016;3 (1): 88 severe dilation of right cardiac cavities,". The 29.12. 2015, he is subjected to endarterectomy, thrombectomy and tricuspid annuloplasty, verifying during the procedure: growth of right heart chambers, ancient and recent thrombi in the pulmonary artery, pulmonary lobar branches and pulmonary artery. 48 hours later (31.12.2015), before the possibility of emergence of new thrombi, he is subjected again to endarterectomy and multiple thrombectomy of trunk of the pulmonary artery and pulmonary branches coupled with aspiration and removal of clots and thrombi. 20 days later he recovers completely, remaining with oral warfarin, to date. 3 Generations of close relatives suffer from thrombosis of lower limbs.

Keywords.Thrombophilia, endarterectomy, thrombectomy, tricuspid annuloplasty, thrombosis of the pulmonary artery.

INTRODUCCION

Se denomina trombofilia a la tendencia a desarrollar trombosis por factores de riesgo heredados y/o adquiridos (1). Si bien, los episodios tromboticos ocurren en arterias y venas, al ser más frecuentes en las venas, el termino tromboembolismo venoso (TEV), los define mejor de conjunto (2). Aunque la mayoría de trombosis venosas ocurren una sola vez resolviéndose sin problemas tras 6 meses de tratamiento con anticoagulantes orales o parenterales, existen algunos casos de TEV recurrentes y hasta masivos causantes de gran morbi-mortalidad que requieren métodos diagnósticos y terapéuticos ampliados (3). La mayoría de factores de riesgo de TEVs, son conocidos : empleo de contraceptivos, TEV anterior, historia familiar, cáncer, edad avanzada, sobrepeso, inmovilidad, cirugía, factores hereditarios, etc, cada uno etiquetado con una puntuación especifica, a tener en cuenta cuando se manejan TEVs (4, 5,6). En Occidente, las TEVs afectan a entre 1-2 individuos por cada 1000 personas (7). En los últimos años los conocimientos sobre coagulación sanguínea se han incrementado siendo de necesidad mantenerse actualizados al respecto (7, 8, 9,10). El objetivo de este artículo es presentar un TVP con alojamiento de coágulos en tronco y ramas de la arteria pulmonar en un paciente con TVP recurrente y patrón familiar autosómico, dominante.

REPORTE DE CASO

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Foto .1. Tronco de arteria pulmonar mostrando un gran trombo.

31.12.2015.Saturacion de de oxigeno: 94%. Proteínas totales: 5,8 g/dl, seralbuminas: 2,98 g/dl, seroglobulinas: 2,8 g/dl. Ecocardiograma: Función sistólica del ventrículo Izquierdo. FE: 60%. Dilatación moderada del ventrículo derecho. Insuficiencia tricuspidea, Hipertensión pulmonar severa. Trombos en arteria pulmonar y ramas pulmonares, no trombos intracavitarios cardiacos, ni derrame pericárdico.

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Revista Médica Carrionica 2016;3 (1): 91 PRUEBAS DE HEMOSTASIA

DETERMINACION RESULTADOS UNIDADES V.NORMAL

Tiempo de Protrombina 14,97 seg. 10 a 13

%, actividad de Protrombina 64% 82-120

TTPA 49,33 seg. 25-37

Tiempo de Trombina 29,43 seg. 16-21

Fibrinogeno M 285,28 mg/dl 200-400

TP,Correccion con %P 64,0 DISMINUIDO % de

Normal %N 107,65 actividad

%(P+N) 94,05 CORRIGE

TTP,Correccion con P 49,33 PROLONGADOseg. Normal N 31,17

P+N 36,68 CORRIGE

RUSSELL(DRVV)LA1 36,67 seg. 33-45

RUSELL (DRVV)PNP: 36,5 seg. 32-38

NEUTRALIZACION CON PLAQUETAS LA2

NOTA; No efecto inhibitorio de tipo lupico con Russell screening , ni confirmatorio

RAZON LA1/LA2 (P+N) 1,01 0,9-1,27

F: XII 50,5 % 50-150

ANTITROMBINA III 72,1 % 80-120

(sust.cromogenico)

PROTEINA C 67,7 % 70-140

(sus.cromogenico)

PROTEINA S 69,5 % 70-140

(coagulacion)

RESISTENCIA A PROTEINA 0,88 > 0,8

C ACTIVADA

HOMOCISTEINANA,suero 5,03 Umol/L < de 13 Laboratorio, IPSS-Peru.22/12/2015. Recibia Enoxaparina 60mg/c/12 horas subcutaneo.

PEDIGREE DE PACIENTE

m Madre

Paciente

Enfermo Sano

80 a 77 a

50 a 47 45 22 a. (†)

28 a

19 9 a.

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DISCUSION

Descartadas las causas adquiridas, mayormente asociadas a orígenes inmunes (Anticoagulante lupico, AAN, Anticuerpos anticardiolipinas, aglutinaciones, b-2 glicoproteínas, etc.), dada la no reactividad de las pruebas empleadas, incluidos niveles normales de homocisteina (1,11), quedaban por estudiar causas hereditarias: déficit de AT-III, proteínas S y C y mutaciones de ciertos factores de la coagulación (12), sugeridas en este paciente por un episodio de trombosis de miembros inferiores (MMIIs), cuando tenía 20 años de edad, además de historia de trombosis de MMIIs en 3 generaciones de familiares cercanos, adheridas a un patrón de trasmisión genética somática, dominante.

Descartados los déficits funcionales de AT-III, Proteína S, C y Factor XII, quedaba por demostrar deficiencias funcionales de fibrinógeno, presencia de anticoagulantes y mutaciones hereditarias del factor V de Leyden (13) o de la protrombina G20210A. La ausencia de equimosis frecuentes -sin trauma de por medio- y la presencia de niveles normales de fibrinógeno descartaron anomalías funcionales del fibrinógeno. Un TTPa normal en ausencia de eventos tromboembolicos y prolongado cuando recibía heparina de alto o bajo peso molecular estableció una relación causa-efecto entre las prolongaciones del TTPa y el empleo de anticoagulantes.

Con ello, la mejor posibilidad diagnostica para este paciente es mutación del factor V de Leyden sustentada por:a) ser la mutación más frecuente, según estudios epidemiológicos b) tener historia familiar con claro patrón somático, dominante y c) tener un índice de riesgo elevado, para producir TEV. Siendo estos pacientes resistentes a la desactivación del factor V por la proteína C, tienden a cursar con niveles elevados de protrombina, incapacidad para limitar la formación de fibrina (estados protromboticos) y exhibir actividad disminuida de la protrombina (14).

Aunque la otra trombofilia a descartar es la mutación del gen la protrombina (G20210A), hay que considerar que tener en cuenta que esta mutación raramente produce embolias a nivel arterial cursando además con un índice de riesgo bajo (2 a 3), para producir TEV (15). Aunque el factor económico impidió completar análisis a este paciente, se pugna por realizar al paciente el análisis de DNA, para confirmar la presunción diagnostica.

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Revista Médica Carrionica 2016;3 (1): 93 terapia antitrombolitica ni a la heparina, el tratamiento quirúrgico empleado (trombectomia, endarterectomia y aspiración de coagulos), fue el más apropiado (16,17,18,19,20). Como lo sugieren diversas guías (21), las pruebas de coagulación serán repetidas dentro de 3 meses. Si las recurrencias tromboticas continuasen podría ser de utilidad la inserción percutánea de un filtro de Greenfield (22).

REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS

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