HERNIA DIAFRAGMÁTICA DE PRESENTACIÓN TARDÍA

Loading.... (view fulltext now)

Loading....

Loading....

Loading....

Loading....

Texto completo

(1)

Revista Médica Carriónica 2017; 4 (2): 56 HERNIA DIAFRAGMÁTICA DE PRESENTACIÓN TARDÍA

Diaphragmatic hernia of late presentation

Nancy Rossana Mendoza León1, María Susana Loo Neyra2, Iván León Chahua3, Nia Valle

Zarate4, Juan Asedo Córdova 5, Natalia Huaytalla Quiroz6

1 Medico Jefe, Servicio de Cirugía Pediátrica, Hospital Nacional Dos de Mayo (HNDM), Lima-Perú 2 Medico Asistente, Servicio de Cirugía Pediátrica, Hospital Nacional Dos de Mayo (HNDM), Lima-Perú 3 Médico Residente 2°, Servicio de Cirugía Pediátrica, Hospital Nacional Dos de Mayo (HNDM), Lima-Perú 4 Médico Residente 2°, Servicio de Cirugía Pediátrica, Hospital Nacional Dos de Mayo (HNDM), Lima-Perú 5 Médico Residente 1°, Servicio de Cirugía Pediátrica, Hospital Nacional Dos de Mayo (HNDM), Lima-Perú 6 Médico Residente 1°, Servicio de Cirugía Pediátrica, Hospital Nacional Dos de Mayo (HNDM), Lima-Perú.

RESUMEN: La hernia diafragmática congénita (HDC) es el desplazamiento del contenido abdominal a través de un defecto en el diafragma originado durante la gestación, es una malformación severa que ocurre en 1 de cada 2,200-2,400 nacidos vivos. Entre el 75 al 85% de los casos se debe al defecto o ausencia de la membrana pleuroperitoneal posterolateral (Hernia de Bochdalek), que se caracteriza por ser 5 veces más frecuente en el lado izquierdo. Raramente 5-11% se debe al defecto del tabique transverso dorsal del diafragma hacia los arcos costales (Hernia de Morgagni), siendo el lado derecho el más afectado. Lev-Chelouche y cols. describen que mientras la hernia de Bochdaleck es usualmente diagnosticada en los recién nacidos, por presentar cuadro de distress respiratorio producto de la ocupación torácica, cursan además con evolución tórpida cuando están asociadas a malformaciones (40-60% de los casos), destacándose entre ellas la mal rotación intestinal y la hipoplasia pulmonar. La hernia de Morgagni por el contrario tiene una presentación tardía.

Se presenta el caso de una niña de 9 años precedente de Piura (Perú), referida a nuestro Hospital desde un centro de salud, con episodios de dolor abdominal tipo cólico en el cuadrante superior izquierdo de 6 meses de evolución, asociado a vómitos, hiporexia, constipación y pérdida de peso. Al examen, el abdomen era plano, excavado, el murmullo vesicular estaba disminuido en el hemitorax izquierdo, escuchándose ruidos hidroaéreos en sus 2/3 inferiores. La radiografía de tórax mostraba imágenes bulosas en mitad inferior del hemitórax izquierdo con elevación del hemidiafragma ipsilateral. La TEM de tórax contrastada evidenciaba una extensa hernia diafragmática izquierda conteniendo asas intestinales delgadas, estómago y colon, con desplazamiento contralateral del mediastino y tráquea. Mediante toracoscopía izquierda, se realizó reducción de la hernia diafragmática y hernioplastía más inserción de drenaje torácico. La evolución quirúrgica fue favorable hasta el alta hospitalaria.

Palabras Clave: Hernia diafragmática congénita, Hernia de Morgagni, Hernia de Bochdalek, diafragma.

(2)

Revista Médica Carriónica 2017; 4 (2): 57

most affected, in rare cases there is the defect on the left side. Lev-Chelouche et al. described that Bochdaleck hernia is usually diagnosed in newborn infants, they most commonly presents a respiratory distress syndrome due to thoracic occupancy and have a torpid evolution because of associated malformations that they may present up in 40-60 % of cases, including poor intestinal rotation and pulmonary hypoplasia. By the other

hand, Morgagni’s hernia usually have a late presentation.

We present a case of a 9-year-old girl coming from Morropon-Piura (Peru), referred to our hospital from a local health center, with episodes of colic abdominal pain in the upper left quadrant of 6 months of evolution, associated with vomiting, hyporexia, constipation and weightloss. Upon examination: we noticed decreased airway noises in the lower 2/3 of left hemithorax, and a flat and excavated abdomen. Chest x-ray: bullous images in the lower half of the left hemithorax with elevation of ipsilateral hemidiaphragm. TEM of thorax (contrasted): extensive diaphragmatic hernia composed of small intestinal loops, stomach and colon towards the left hemithorax, with contralateral displacement of the mediastinum and trachea. Through thoracoscopy, we performed a left diaphragmatic hernioplasty plus insertion of thoracic drainage tube. Our patient had a favorable evolution until hospital discharge.

Key Words: Congenital diaphragmatic hernia, Morgagni hernia, Bochdalek hernia, diaphragm.

INTRODUCCIÓN

La Hernia Diafragmática Congénita (HDC) es un defecto anatómico del diafragma de etiología desconocida, que permite el paso del contenido abdominal a la cavidad torácica1,2 relacionada a morbimortalidad importante en la etapa neonatal. Su incidencia

es aproximadamente 1 por cada 2 200 a 2 400 nacidos vivos3, con una mortalidad que

varía de 40 a 80%1,3,4, siendo un defecto aislado en 60% de los casos5. La HDC es el resultado de la falla en el cierre del conducto pleuroperitoneal, hacia las 6 a 10 semanas de gestación, momento en el cual el intestino medio regresa desde el saco vitelino hacia una cavidad peritoneal relativamente pequeña, este hecho favorece su herniación de las vísceras abdominales como estómago, colon, hígado o bazo a través del defecto

diafragmático. Estos órganos abdominales herniados comprimen el árbol

traqueobronquial e interfieren el proceso normal de su desarrollo, llevando finalmente a la hipoplasia pulmonar e hipertensión pulmonar, responsables de la mayoría de las muertes neonatales asociadas a la HDC5,6. Estos defectos están provistos de saco herniario, manteniendo la independencia entre peritoneo y cavidad pleural.

El diafragma deriva de cuatro estructuras embrionarias (tabique transverso, mesoesófago, membranas pleuroperitoneales y paredes laterales del cuerpo)7. Las membranas pleuroperitoneales pueden faltar parcial o totalmente dando origen a la hernia diafragmática más frecuente, la hernia de Bochdalek. (Figura 1).

(3)

Revista Médica Carriónica 2017; 4 (2): 58

Figura 1.

Contrariamente La hernia Morgagni, es más frecuente del lado derecho pues el pericardio protege el costado izquierdo, dificultando su desarrollo en esa zona (70-90% de los casos), el 2% son en lado izquierdo como en el caso de esta presentación, también llamada hernia de Larrey y son bilaterales en el 7%-8% Hernia de Morgagni-Larrey2. (Figura 2). Existe predominio en la mujer en una proporción de 2:110

Figura 2.- Orificios diafragmáticos congénitos. 1.- Orificio de Bochdalek; 2.- aorta; 3.- orificio de Morgagni; 4.- vena cava; 5.- esófago.

Está asociada hasta en el 40-50% de casos de otras anomalías 1,3, principalmente del sistema nervioso central, cardiovascular, cromosómicas (trisomías 13, 18, 21 y la delección del brazo corto del cromosoma 12: "Síndrome de Pallister Killian"), genitourinario y músculo esquelético ensombrece el pronóstico pre y postnatal, elevando la mortalidad al 80 y 90% de los casos11.

La mayoría de las hernias paraesternales permanecen asintomáticas más allá del periodo de recién nacido y muchas de ellas serán pesquisadas como un hallazgo radiológico, en la niñez e incluso a edades más avanzadas. Pueden mostrar en los niños con frecuencia síntomas inespecíficos a diferencia de los adultos12. Raramente la hernia de Morgagni manifiesta a las pocas horas del nacimiento, los síntomas son consecuencia de la insuficiencia respiratoria aguda por hipoplasia pulmonar o a la afectación gastrointestinal aguda (incarceración visceral), riesgo al que está expuesto en adelante incluso con compromiso vital13. Los síntomas más frecuentes son gastrointestinales (vómitos, anorexia, dolor abdominal, etc.) por la posible malrotación, volvulación gástrica, perforación del colon, etc.14,15,16 o bien respiratorios en forma de episodios de tos y

cianosis17, infecciones respiratorias recurrentes12 e incluso como crisis hipoxémicas, simulando una tetralogía de Fallot18

(4)

Revista Médica Carriónica 2017; 4 (2): 59

Horton et al. En el 2008 publica una revisión grande de hernias de Morgagni en adultos de 135 artículos que representan 298 pacientes. Y reporta éxitos con cirugía laparoscópica mediante colocación de mallas, con una tasa de complicaciones del 5% y una estancia hospitalaria de 3 días. Se tiene muy pocos reportes a través de videotoracoscopía, tanto en adultos como en niños.

El objetivo de esta publicación es presentar un caso clínico de HDC de presentación tardía. Esta patología, aunque de frecuencia baja debe conocerse para poder sospechar y así realizar un diagnóstico y tratamiento oportuno, ya que su demora puede asociarse a mayor morbimortalidad. Se discute la patogenia, diagnóstico, tratamiento y pronóstico de esta enfermedad1.

REPORTE DE CASO:

Niña de 9 años precedente de Morropón – Piura (Perú), con historia de episodios de dolor abdominal tipo cólico en cuadrante superior izquierdo de aproximadamente 6 meses de evolución, asociado a vómitos, hiporexia, constipación y pérdida de peso. Por lo que es llevada al establecimiento de salud de su lugar de origen donde toman radiografía de tórax informada como hernia diafragmática de Bochdalek, y luego es referida a nuestro nosocomio (03/01/17). Antecedente una hermana falleció con similar sintomatología, sin diagnostico ni tratamiento.

Durante el examen se evidencia a la menor en buen estado general, de nutrición e hidratación, palidez leve de piel y mucosas. En el hemitórax izquierdo se ausculta murmullo vesicular disminuido en los 2/3 inferiores, impresionan ruidos hidroaéreos en la zona. Abdomen plano, ligeramente excavado en epigastrio, ruidos hidroaéreos presentes. A la palpación se encuentra un aumento de la consistencia en el hipocondrio izquierdo (figura 3).

(5)

Revista Médica Carriónica 2017; 4 (2): 60 IMÁGENES:

Radiografía de tórax, Imagen de aspecto buloso en hemitórax izquierdo, con elevación de hemidiafragma izquierdo y compresión del parénquima pulmonar ipsilateral. (Figura 4). Radiografía de abdomen, Hernia diafragmática izquierda que ocupa más de la mitad inferior del hemitórax izquierdo, donde se observa cámara gástrica dilatada con nivel hidroaéreo y asa colónica formando parte del contenido herniario. Presencia de aire a nivel de colon descendente y sigmoides. Silueta cardiaca desviada hacia la derecha. (Figura 5).

TEM Tórax con contraste (10/01/17), Extensa hernia diafragmática izquierda con elevación de las asas intestinales delgadas y en forma parcial del colón y estómago hacia el hemitórax izquierdo que desplazan el mediastino y tráquea hacia la derecha, atelectasia del lóbulo inferior izquierdo el cual muestra aspecto hipoplásico. Incidentalmente en hemiabdomen superior se observa hepatoesplenomegalia. (Fig. 6).

(6)

Revista Médica Carriónica 2017; 4 (2): 61

Figura 6.

Tratamiento Quirúrgico (17-01-17) Por videotoracoscopía izquierda se realiza hernioplastía diafragmática y drenaje torácico más inserción de catéter venoso central.

Hallazgos intraoperatorios: Defecto herniario diafragmático izquierdo anterior retroesternal de aproximadamente 8cm, sin saco herniario, que permite el ingreso hacia la cavidad torácica izquierda de epiplón mayor, asas delgadas y gruesas en gran cantidad incluyendo mesenterio, pulmón izquierdo de aspecto hipoplásico. (Figura 7).

Figura 7. Figura 8.

Procedimiento: Se realiza reducción de contenido herniario, previa liberación de adherencias de epiplón mayor al ápice y mediastino, se reduce de forma ordenada epiplón mayor, intestino grueso, mesenterio y asas delgadas. Se reavivan bordes de defecto herniario, se rafia el diafragma con puntos intracorpóreos con sutura no absorbible (polipropilene 2/0). Se coloca drenaje torácico izquierdo de 14 Fr. (Figura 8).

Tratamiento post operatorio: Monitoreo en cuidados intensivos pediátricos durante 3 días, Ceftriaxona y Clindamicina por vía endovenosa durante 07 días, Aminoácidos por vía endovenosa por 3 días, fisioterapia respiratoria. Alta el día 04-02-17. Con rayos X de control evidenciando adecuada reexpansión pulmonar, pulmón izquierdo con hipoplasia leve, no neumotórax. (Figura 9).

(7)

Revista Médica Carriónica 2017; 4 (2): 62 DISCUSIÓN

En el control prenatal con ultrasonido puede establecerse el diagnóstico de HDC en menos del 50% de los casos. Los diagnósticos más precoces se han realizado a las 15-16 semanas de gestación. El diagnóstico generalmente se realiza en el periodo post natal inmediato, en un recién nacido que presenta grados variables de insuficiencia respiratoria (hernia de Bochdalek). Raramente puede presentarse en forma asintomática o con escasa sintomatología hasta la niñez, como en nuestro caso (hernia de Morgagni). Las HDC raramente son de presentación tardía (10-13%, de todos los casos de HDC). La frecuencia en el sexo es discutible.

Los factores pronósticos van desde el diagnóstico antes de las 25 semanas de gestación, asociación a otras malformaciones congénitas, herniación del hígado o estómago en el tórax, polihidramnios, baja relación pulmón-tórax a través de la medición de los radios transversales por ecografía prenatal, pobre desarrollo del ventrículo izquierdo, todos los cuales se relacionan con malos resultados pre o postnatales1.En el caso presentado la tomografía contrastada evidencio que el estómago se encontraba parcialmente herniado, y la disrupción diafragmática. No obstante, en el intraoperatorio no se observaron dentro de los órganos herniados en la cavidad torácica, ni al estómago, ni al hígado, lo que según nuestro punto de vista condiciona un mejor pronóstico desde el punto de vista de estructuras comprometidas.

Nuestra paciente evoluciona sintomática por 6 meses, tuvo como hallazgo un defecto de 8 cm en la zona anterior del diafragma izquierdo, siendo esta una posición poco frecuente para una hernia diafragmática anterior de Morgagni, caso llamado por algunos autores como hernia de Larrey. Por tal razón este caso se considera un cuadro de hernia diafragmática de presentación tardía por el tipo, posición y tamaño del defecto. No obstante, para la ubicación izquierda de esta hernia diafragmática pre esternal es una variante menos frecuente. Podemos señalar también que el hallazgo radiológico de una imagen quística intratorácica con reducción del parénquima pulmonar y desplazamiento del mediastino en un niño mayor debe obligar al clínico a pensar en una HDC y completar estudios para descartarla.

La reparación del diafragma por lo general se realiza mediante abordaje abdominal a través de una incisión subcostal izquierda. En nuestro caso el abordaje se realizó mediante vía toracoscópica, lo cual permitió una reducción fácil del contenido de regreso a la cavidad abdominal y luego realizar el cierre del defecto sin la necesidad de colocar malla protésica. El abordaje toracoscópico permite la insuflación de CO2 a bajas presiones tiene

un efecto similar a un neumotórax simple, con colapso suficiente del parénquima pulmonar permitiendo la reducción del contenido abdominal a su cavidad de origen y una buena exposición del diafragma. En comparación con el abordaje laparoscópico, el acceso mediante toracoscopía una vez reducido el contenido herniado expone una superficie amplia que permite una mejor sutura del defecto, sin la necesidad de mayor insuflación4.

(8)

Revista Médica Carriónica 2017; 4 (2): 63 CONCLUSIONES

 El caso reportado corresponde a una HDC de presentación tardía, y de presentación no frecuente en nuestro medio.

 El caso reportado corresponde a una Hernia de Morgagni del lado izquierdo, también llamada hernia de Larrey, con ausencia de saco herniario, forma rara de presentación que según la bibliografía es generalmente es del lado derecho y con saco herniario.

 La hernia diafragmática de presentación tardía con los hallazgos descritos en nuestro caso, tiene buen pronóstico.

 Se han descrito casos de hernia de Morgagni corregidos por laparoscopía en adultos con buena evolución y con mínima morbilidad postoperatoria

 El abordaje mínimamente invasivo de tipo toracoscópico para la reparación de este tipo de defecto herniario en niños ha tenido pocos reportes, en nuestro caso fue seguro y eficaz, sin complicaciones post quirúrgicas.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Torf CP, Curry CJP, Bateson TF, et al: A population-based study of congenital diaphragmatic hernia. Teratology 1992; 146: 555-65. [ Links ]

2. Langham M, Kays D, Ledbetter D, Frentzen B, Sanford L, Richards D: Conceptos nuevos en la fisiopatología de la hernia diafragmática congénita. Clínicas de Perinatología 1996; 4: 624-5. [ Links ]

3. Berman L,Stringer D,Ein SH,Shandling B. The late presenting pediatric Morgagni hernia: A benign condition. J Pediatr Surg, 24 (1989), pp. 970-2. Medline.

4. Philip N, Gambarelli D, Guys M, et al: Epidemiologic study of congenital diaphragmatic defects with special reference to a etiology. Eur J Pediatr 1991; 150: 726-7. [ Links ]

5. S. Grisaru-Granovsky,R. Rabinowitz,A. Ioscovich,D. Elstein,M.S. Schimmel. Congenital diaphragmatic hernia: review of the literature in reflection of unresolved dilemmas. Acta Paediatr, 98 (2009), pp. 1874-1881 http://dx.doi.org/10.1111/j.1651-2227.2009.01436.x. Medline

6. Ponsky JA,Lukish JP,Nobuhara K,Powell D,Newman KD. Laparoscopy is Useful in the Diagnosis and Management of Foramen of Morgagni Hernia in Children. Surg Laparosc Endosc Percutan Tech, 12 (2002), pp. 375-7. Medline

7. Bruce M. Carlson, MD, Embriología humana y biología del desarrollo, 5th Edición, PhD, 2014, pp: 369.

8. Echenique M, Amondarain J, Mar B. Hernias de Morgagni. Presentación de una serie de casos tratados en la era prelaparoscópica. Cir Esp 2002; 71: 197-200. [ Links ]

9. O. Facy, N. Cheynel, P. Ortega Deballon, P. Rat. Tratamiento quirúrgico de las hernias diafragmáticas raras. Service de chirurgie digestive et cancérologique, Centre hospitalier universitaire Bocage, 2, boulevard du Maréchal-de-Lattre-de-Tassigny, 21079. Dijon, cedex, France. Doi : 10.1016/S1282-9129(12)61933-3.Disponible en : http://www.em-consulte.com/es/article/710359/tratamiento-quirurgico-de-las-hernias-diafragmatic.. Visto el 02 de Marzo, 2017.

10. Sleisenger and Fortran's gastrointestinal and Liver Disease. 6th ed. Philadelphia: Saunders, 1998; p. 318.

11. Skari H, Bjornland K, Haugen G, Egeland T, Emblem R. Congenital diaphragmatic hernia: a meta-analysis of mortality factors. J Pediatr Surg 2000; 35: 1187-1197. [ Links ]

12. Soylu H,Koltuksuz U,Kufiu NO,Sarihan H,Sen Y,Üstün N,et al. Morgagni hernia: An unexpected cause of respiratory complaints and chest mass. Pediatr Pulmonol, 30 (2000), pp. 429-33. Medline.

13. Kubiak R,Platen C,Schmid E,Gruber R,Ludwig KH,Rauh W. Delayed apppearance of bilateral Morgagni herniae in a child with Down's syndrome. Pediatr Surg Int, 13 (1998), pp. 600-1. Medline

(9)

Revista Médica Carriónica 2017; 4 (2): 64 15. Till M,Schuster T,Boehm R,Pfuger T,Döhlemann C,Joppich I. Laparoscopic resection of a congenital liver cyst and simultaneous closure of a diaphragmatic defect in a 5-month-old infant. Surg Endosc, 17 (2003), pp.

520-1 http://dx.doi.org/520-10.520-1007/s00464-002-4256-8 Medline

16. Estevao-Costa J,Soares-Oliveira M,Correia-Pinto J,Mariz C,Carvalho JL. Acute gastric volvulus secondary to a Morgagni hernia. Pediatr Surg Int, 16 (2000), pp. 107-8. Medline

17. Al-Salem A,Nawaz A,Matta H,Jacobsz A. Hernation through the foramen of Morgagni: Early diagnosis and treatment. Pediatr Surg Int, 18 (2002), pp. 937 http://dx.doi.org/10.1007/s003830100653. Medline

18. Etheridge SP,Ruttenberg HD,Williams V. An unusual cause of severe cyanosis in infancy. Ann Thorac Surg, 71 (2001), pp. 1016-8. Medline

15. JD Horton et al. Presentation and Management of Morgagni Hernias in Adults: A Review of 298 Cases. Surg Endosc 22 (6), 1413-1420. 2008 Mar 18. Pubmed Journals.

16. Becmeur F, Reinberg O, Dimitriu C, Moog R, Philippe P. Thoracoscopic repair of congenital diaphragmatic hernia in children. Semin Pediatr Surg. 2007 Nov;16(4):238-44.

Correspondencia

nmendozal129@gmail.com

Nancy Rossana Mendoza León

Servicio de Cirugía Pediátrica, HNDM

Parque de la Medicina Peruana, Avenida Grau, Lima-Perú.

Figure

Actualización...