Secretaria de Salud de Tlaxcala
Dirección de Servicios de Salud
Jefatura de Epidemiología
Boletín Epidemiológico
Defectos de Tubo Neural2do. Trimestre
2017
ESPINA BIFIDA
Introducción
Desarrollamos este tema ya que es importante tenerlo en mente y diferenciarlo de los diagnósticos de los defectos del tubo neural y craneofaciales, conocer su etiología, la forma de detección, los problemas que ocasiona en el desarrollo óptimo del ser humano, saber el tratamiento necesario, para evitar mayores complicaciones.
¿Qué es la espina bífida?
La espina bífida, que literalmente significa "columna hendida," está caracterizada por el desarrollo incompleto del cerebro, la médula espinal, o las meninges (la cubierta protectora alrededor del cerebro y la médula espinal). Es el defecto del tubo neural más común en los Estados Unidos; afecta de 1,500 a 2,000 de los más de 4 millones de bebés nacidos anualmente en el país.
¿Cuáles son los tipos diferentes de espina bífida?
Existen cuatro tipos de espina bífida: oculta, defectos del tubo neural cerrado, meningocele y mielomeningocele.
La oculta es la forma más común y más leve en la cual una o más vértebras están malformadas. El nombre "oculta" indica que la malformación o apertura en la columna está cubierta por una capa de piel. Esta forma de espina bífida raramente causa incapacidad o síntomas.
Los defectos del tubo neural cerrado componen el segundo tipo de espina bífida. Esta forma consiste en un grupo diverso de defectos espinales en los que la columna vertebral está marcada por una malformación de grasas, huesos o membranas. En algunos pacientes hay pocos o ningún síntoma; en otros la malformación causa parálisis incompleta con disfunción urinaria e intestinal.
En el tercer tipo, el meningocele, las meninges sobresalen de la apertura espinal, y la malformación puede o no estar cubierta por una capa de piel. Algunos pacientes con meningocele pueden tener pocos o ningún síntoma mientras que otros pueden tener síntomas similares a los defectos del tubo neural cerrado.
Causa de la espina bífida
La causa exacta de la espina bífida sigue siendo un misterio. Nadie sabe qué interrumpe el cierre completo del tubo neural, haciendo que se desarrolle una malformación. Los científicos sospechan que juegan un papel los factores genéticos, nutricionales y ambientales. Los estudios de investigación indican que la ingesta insuficiente de ácido fólico, una vitamina B común, en la dieta de la madre es un factor clave en la causa de espina bífida y otros defectos del tubo neural.
Signos y síntomas de la espina bífida
LLos síntomas de espina bífida varían entre las personas, dependiendo del tipo:
Oculta.- no tienen signos externos del trastorno.
Los defectos del tubo neural cerrado.- se reconocen al comienzo de la vida debido al mechón de pelo anormal o un hoyuelo pequeño o marca de nacimiento sobre la piel en el sitio de la malformación espinal.
El meningocele y mielomeningocele.- generalmente involucran un saco lleno de líquido, visible en la espalda, que sobresale de la columna vertebral. En el meningocele, el saco puede estar cubierto de una capa fina de piel, mientras que en la mayoría de los casos de mielomeningocele, no hay una capa de piel cubriendo el saco y generalmente está
expuesta una sección del tejido de la médula espinal.
Complicaciones de la espina bífida
Además de la pérdida de sensación y parálisis, otra complicación neurológica asociada con la espina bífida es la malformación de Chiari II, una afección rara (pero común en los niños con mielomeningocele) en la cual el tallo cerebral y el cerebelo o porción posterior del cerebro sobresale hacia abajo en el canal espinal o el área del cuello. Esta afección puede llevar a la compresión de la médula espinal y causar una variedad de síntomas como dificultades para alimentarse, tragar y respirar; rigidez de los brazos.
La malformación de Chiari II también puede dar como resultado el bloqueo del líquido cefalorraquídeo, causando una afección llamada hidrocefalia, que es una acumulación anormal de líquido cefalorraquídeo en el cerebro. El líquido cefalorraquídeo es un líquido claro que rodea el cerebro y la médula espinal. La acumulación de líquido coloca presión perjudicial sobre el cerebro.
Algunos recién nacidos con mielomeningocele pueden contraer meningitis, una infección de las meninges. La meningitis puede causar lesión cerebral y puede poner en riesgo la vida.
Los niños con mielomeningocele e hidrocefalia pueden tener problemas de aprendizaje (como dificultad para prestar atención, problemas con el lenguaje y comprensión de la lectura y dificultad para aprender matemáticas).
Puede haber problemas adicionales como alergias al látex, problemas de la piel, afecciones gastrointestinales y depresión a medida que crecen los niños con espina bífida
Diagnostico
Diagnóstico prenatal
Los métodos de evaluación más comunes usados para detectar espina bífida durante el embarazo son la alfa fetoproteína sérica materna del segundo trimestre (MSAFP) y el ultrasonido fetal.
El panel MSAFP mide el nivel de una proteína llamada alfa-fetoproteína (AFP), hecha naturalmente por el feto y la placenta. Durante el embarazo, una pequeña cantidad de AFP normalmente cruza la placenta y entra en el torrente sanguíneo materno. Si aparecen niveles altos anormales de esta proteína en el torrente sanguíneo materno, eso puede indicar que el feto tiene un defecto del tubo neural.
La prueba MSAFP, sin embargo, no es específica para espina bífida, no puede determinar categóricamente que hay un problema con el feto. Si se detecta un nivel alto de AFP, (el médico puede solicitar más pruebas, como ultrasonido o amniocentesis para ayudar a determinar la causa).
El panel MSAFP del segundo trimestre descrito arriba puede realizarse solo o como parte de un panel más grande y con marcadores múltiples. Los paneles con marcadores múltiples buscan no sólo defectos del tubo neural, sino otros defectos de nacimiento, como síndrome de Down y otras anormalidades cromosómicas. También existen los paneles del primer trimestre para anormalidades cromosómicas.
Pero los signos de espina bífida no son evidentes hasta el segundo trimestre cuando se realiza el panel MSAFP.
La amniocentesis, un examen en el cual el médico extrae muestras de líquido del saco amniótico que rodea al feto, también puede usarse para diagnosticar espina bífida. Aunque la amniocentesis no puede revelar la gravedad de la espina bífida, encontrar niveles altos de AFP puede indicar que el trastorno está presente.
Diagnóstico postnatal
Tratamiento de la espina bífida
No hay cura para la espina bífida. El tejido nervioso dañado o perdido no puede reemplazarse o repararse, ni puede restablecerse la función de los nervios dañados. El tratamiento depende del tipo y la gravedad del trastorno. Generalmente, los niños con la forma leve no necesitan tratamiento, aunque algunos pueden necesitar cirugía al crecer.
Las prioridades clave para tratar el mielomeningocele son prevenir que se contraiga una infección en los nervios y tejido expuestos del defecto en la columna, y proteger los nervios expuestos y las estructuras de un trauma adicional. Típicamente, un niño nacido con espina bífida se someterá a cirugía para cerrar el defecto y prevenir la infección o más trauma en los primeros días de vida.
Los médicos han comenzado recientemente a hacer cirugía fetal para el tratamiento de mielomeningocele. La cirugía fetal, realizada en el útero, involucra una apertura del abdomen y el útero maternos y el cierre de la apertura en la médula espinal del bebé en desarrollo. Algunos médicos creen que lo antes que se corrija el defecto, mejor será el resultado para el bebé. Aunque el procedimiento no puede restablecer la función neurológica perdida, puede evitar que se produzca pérdida adicional. Sin embargo, la cirugía se considera experimental y existen riesgos para el feto al igual que la madre.
Los riesgos principales para el feto son: parto prematuro, inmadurez de órganos, hemorragia cerebral y muerte. Los riesgos para la madre son la infección, hemorragia, diabetes gestacional, y aumento de peso debido al reposo.
Muchos niños con mielomeningocele contraen una afección llamada ancla progresiva, o síndrome de la médula anclada, donde sus médulas espinales están fijas a una estructura inamovible, como membranas y vértebras cubrientes, haciendo que la médula espinal se estire anormalmente y las vértebras se alarguen con el crecimiento y el movimiento. Esta afección puede causar la pérdida de la función muscular de las piernas, los intestinos y la vejiga. La cirugía temprana de la médula espinal puede permitir que el niño recupere el nivel normal de funcionamiento y evitar mayor deterioro neurológico.
Algunos niños necesitarán cirugías subsiguientes para manejar los problemas con los pies, las caderas o la columna. Los individuos con hidrocefalia generalmente requerirán operaciones adicionales para reemplazar la derivación, que puede quedar pequeña o atascarse.
Algunos individuos con espina bífida requieren dispositivos de asistencia como aparatos, muletas o sillas de ruedas. La ubicación de la malformación en la columna a menudo indica el tipo de dispositivos de asistencia necesarios.
Los niños con un defecto alto en la columna necesitarán una silla de ruedas, mientras que aquéllos con un defecto más bajo pueden usar muletas, sondeos vesicales, aparatos para las piernas.
El tratamiento de la parálisis y los problemas vesicales e intestinales típicamente comienzan poco después del nacimiento, y puede incluir ejercicios especiales para las piernas y pies para ayudar al niño a prepararse para caminar con aparatos o muletas cuando sea mayor.
¿Puede prevenirse el trastorno?
Los alimentos con alto contenido de ácido fólico comprenden verduras verde oscuras, yemas de huevo y algunas frutas. Cereales, panes enriquecidos, harinas, pastas, arroz, y otros productos integrales, ahora vienen fortificados con ácido fólico. Muchas multivitaminas contienen la dosis recomendada de ácido fólico.
Las mujeres que tienen un hijo con espina bífida, tienen ellas espina bífida, o ya han tenido un embarazo afectado por cualquier defecto del tubo neural están a mayor riesgo de tener un hijo con espina bífida u otro defecto del tubo neural. Estas mujeres pueden necesitar más ácido fólico antes de embarazarse.
Pronóstico
NO. MUNICIPIO INSTITUCIÓN UNIDAD DIAG_FINAL JURISDICCIÓN
1 CUAPIAXTLA SSA H. C. DE EL CARMEN TEQUEXQUITLA
Otras espinas bífidas
HUAMANTLA
2 MAZATECOCHCO SSA H. C. DE ZACATELCO Otras malformaciones
craneofaciales
TLAXCALA
3 ZACATELCO SSA H. C. DE ZACATELCO Microcefalia TLAXCALA 4 CHIAUTEMPAN SSA HOSPITAL DE LA
MUJER
Anencefalia TLAXCALA
5 XICOHTZINGO SSA HOSPITAL DE LA MUJER
Otras malformaciones
craneofaciales
TLAXCALA
6 SANTO TORIBIO IMSS ORD UNIDAD DE MEDICINA FAMILIAR NO. 5 Otras malformaciones craneofaciales TLAXCALA
7 SAN LUCAS TECOPILCO IMSS ORD H. G. S. Z. NO. 11 Microcefalia TLAXCALA
8 CUAPIAXTLA SSA HOSPITAL DE LA MUJER
Anencefalia TLAXCALA
9 PAPALOTLA IMSS ORD H. G. Z. NO. 01 Microcefalia TLAXCALA 10 PANOTLA SSA HOSPITAL DE LA
MIJER
Mielomeningocele TLAXCALA
JEFATURA DE EPIDEMIOLOGÍA TELEFONOS: 246 46 2 10 60
Ext: 8072 y 80 76 Directo: 246 46 2 53 23
La calidad general en el llenado del formato de caso para la notificación de defectos del tubo neural fue del 90%, lo cual muestra que el indicador está en un nivel aceptable.
En cuanto a la oportunidad el estado tiene una calificación del 90% por notificar de forma oportuna o por mandar su red negativa, igualmente a tiempo.
CIERRE 2016 DE OPORTUNIDAD Y CALIDAD DE DTN
OPORTUNIDAD
Tlaxcala 9 1 10 90%
CALIDAD
Tlaxcala 9 1 10 90%
Bibliografía
