Pombo Otero J, Robles Veiga O, Alvarez Rodriguez R, Vazquez Bartolome P, Capdevila Puerta A, Vazquez Martul E. REUNION TERRITORIAL GALLEGA

(1)

REUNION TERRITORIAL GALLEGA REUNION TERRITORIAL GALLEGA 7 7 - - 03 03 - - 08 08

Pombo Otero J, Robles Veiga O, Alvarez Rodriguez R, Vazquez Bartolome P, Capdevila Puerta A, Vazquez Martul E.

(2)

PRESENTACION DE UN PRESENTACION DE UN CASO CASO

• • VARON DE 40 AÑ VARON DE 40 A Ñ OS OS

• • INGRESA POR FIEBRE VESPERTINA DE UNA INGRESA POR FIEBRE VESPERTINA DE UNA SEMANA DE EVOLUCION

SEMANA DE EVOLUCION

• • TAC TORACO- TAC TORACO - ABDOMINAL: MASA LOBULADA, ABDOMINAL: MASA LOBULADA, BIEN CIRCUNSCRITA, NO ENCAPSULADA,

BIEN CIRCUNSCRITA, NO ENCAPSULADA, ADYACENTE A RI

ADYACENTE A RIÑ ÑON IZQUIERDO, DE ON IZQUIERDO, DE

15X12X12CM, HETEROGENEA, CON AREAS 15X12X12CM, HETEROGENEA, CON AREAS SOLIDAS

SOLIDAS Y OTRAS DE ASPECTO NECROTICO Y OTRAS DE ASPECTO NECROTICO

• • RESECCION DE TUMORACION CON RESECCION DE TUMORACION CON

SUPRARRENALECTOMIA Y NEFRECTOMIA SUPRARRENALECTOMIA Y NEFRECTOMIA IZQUIERDA

IZQUIERDA

(3)

15X15X12 CM.

(4)

(5)

(6)

(7)

(8)

(9)

(10)

(11)

(12)

(13)

RETICULINA

(14)

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

• • LIPOSARCOMA BIEN DIFERENCIADO, SUBTIPO LIPOSARCOMA BIEN DIFERENCIADO, SUBTIPO INFLAMATORIO

INFLAMATORIO

• • TUMORES INFLAMATORIOS TUMORES INFLAMATORIOS MIOFIBROBLASTICOS

MIOFIBROBLASTICOS

• • HISTIOCITOMA FIBROSO MALIGNO HISTIOCITOMA FIBROSO MALIGNO

• • LINFOMA HODGKIN/NO HODGKIN LINFOMA HODGKIN/NO HODGKIN

• • ENFERMEDAD DE CASTLEMAN ENFERMEDAD DE CASTLEMAN

• • ANGIOMIOLIPOMA ANGIOMIOLIPOMA

• • OTROS:PARAGANGLIOMA OTROS:PARAGANGLIOMA , , … …

(15)

(16)

(17)

(18)

(19)

(20)

(21)

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

ADICIONAL ADICIONAL

• • TUMOR INFLAMATORIO TUMOR INFLAMATORIO MIXOHIALINO DE

MIXOHIALINO DE

EXTREMIDADES DISTALES CON EXTREMIDADES DISTALES CON

CELULAS VIROIDES O REED CELULAS VIROIDES O REED - -

STERNBERG

STERNBERG - - LIKE LIKE

(22)

INMUNOHISTOQUIMICA INMUNOHISTOQUIMICA

• • S100- S100 -

• • ACTINA- ACTINA -

• • CROMOGRANINA CROMOGRANINA - -

• • SINAPTOFISINA- SINAPTOFISINA -

• • HMB45 HMB45 - -

• • CD34 FOCALMENTE + EN AREAS DE LA CD34 FOCALMENTE + EN AREAS DE LA CUBIERTA FIBROSA

CUBIERTA FIBROSA

• • MIB- MIB -I < 5% I < 5%

(23)

MIB-I

(24)

DIAGNOSTICO DEFINITIVO DIAGNOSTICO DEFINITIVO

• • LIPOSARCOMA BIEN DIFERENCIADO, LIPOSARCOMA BIEN DIFERENCIADO, SUPTIPO INFLAMATORIO

SUPTIPO INFLAMATORIO

(25)

LIPOSARCOMA BIEN LIPOSARCOMA BIEN

DIFERENCIADO DIFERENCIADO

• •

NEOPLASIA MESENQUIMAL DE MALIGNIDAD INTERMEDIA NEOPLASIA MESENQUIMAL DE MALIGNIDAD INTERMEDIA (LOCALMENTE AGRESIVA)

(LOCALMENTE AGRESIVA)

• •

CONSTITUIDA TOTALMENTE O EN PARTE POR UNA CONSTITUIDA TOTALMENTE O EN PARTE POR UNA

PROLIFERACION DE ADIPOCITOS MADUROS QUE MUESTRAN UNA PROLIFERACION DE ADIPOCITOS MADUROS QUE MUESTRAN UNA VARIABILIDAD SIGNIFICATIVA EN EL TAMA

VARIABILIDAD SIGNIFICATIVA EN EL TAMAÑO CELULAR Y AL ÑO CELULAR Y AL

MENOS ATIPIA NUCLEAR FOCAL TANTO EN ADIPOCITOS COMO EN MENOS ATIPIA NUCLEAR FOCAL TANTO EN ADIPOCITOS COMO EN CELULAS DEL ESTROMA

CELULAS DEL ESTROMA

• •

CONSTITUYEN EL GRUPO MAS NUMEROSO DE NEOPLASIAS CONSTITUYEN EL GRUPO MAS NUMEROSO DE NEOPLASIAS ADIPOCITICAS AGRESIVAS, REPRESENTANDO EL 40

ADIPOCITICAS AGRESIVAS, REPRESENTANDO EL 40--45% DE 45% DE TODOS LOS LIPOSARCOMAS

TODOS LOS LIPOSARCOMAS

• •

LA PRESENCIA DE LIPOBLASTOS MONO O MULTIVACUOLADOS LA PRESENCIA DE LIPOBLASTOS MONO O MULTIVACUOLADOS CONTRIBUYEN AL DIAGNOSTICO

CONTRIBUYEN AL DIAGNOSTICO

(26)

SUBTIPOS HISTOLOGICOS SUBTIPOS HISTOLOGICOS

• • LIPOMA- LIPOMA -LIKE (ADIPOCITICO) LIKE (ADIPOCITICO)

• • FIBROSO- FIBROSO -ESCLEROSANTE ESCLEROSANTE

• • INFLAMATORIO INFLAMATORIO

• • FUSIFORME FUSIFORME (CONTROVERTIDO) (CONTROVERTIDO)

(27)

SUBTIPO INFLAMATORIO SUBTIPO INFLAMATORIO

• • DESCRITO POR PRIMERA VEZ POR DESCRITO POR PRIMERA VEZ POR ARGANI P. EN 1997

ARGANI P. EN 1997

• • MUY POCO FRECUENTE MUY POCO FRECUENTE

• • CASI SIEMPRE SE LOCALIZAN EN CASI SIEMPRE SE LOCALIZAN EN RETROPERITONEO

RETROPERITONEO

(28)

FACTORES PRONOSTICOS FACTORES PRONOSTICOS

• • LOCALIZACION LOCALIZACION

• • TAMAÑ TAMA Ñ O O

• • NIVEL DE PROFUNDIDAD NIVEL DE PROFUNDIDAD

• • GRADO HISTOLOGICO GRADO HISTOLOGICO

(29)

• • LA SUPERVIVENCIA A LOS 5 A LA SUPERVIVENCIA A LOS 5 A Ñ Ñ OS ES DE OS ES DE APROXIMADAMENTE UN 90% (60% A

APROXIMADAMENTE UN 90% (60% A LOS 10 A

LOS 10 A ÑOS, DEBIDO A LAS Ñ OS, DEBIDO A LAS FRECUENTES Y A MENUDO FRECUENTES Y A MENUDO

INCONTROLABLES RECURRENCIAS INCONTROLABLES RECURRENCIAS LOCALES DE LAS LESIONES

LOCALES DE LAS LESIONES RETROPERITONEALES)

RETROPERITONEALES)

(30)

TRATAMIENTO TRATAMIENTO

• • LA CIRUGIA ES LA BASE DEL TRATAMIENTO Y LA LA CIRUGIA ES LA BASE DEL TRATAMIENTO Y LA

PRINCIPAL HERRAMIENTA CON POTENCIAL CURATIVO PRINCIPAL HERRAMIENTA CON POTENCIAL CURATIVO FRENTE A ESTOS TUMORES

FRENTE A ESTOS TUMORES

• • LA RADIOTERAPIA ES CONVENIENTE PARA COMPLETAR LA RADIOTERAPIA ES CONVENIENTE PARA COMPLETAR EL TRATAMIENTO QUIRURGICO (DISMINUYE LA

EL TRATAMIENTO QUIRURGICO (DISMINUYE LA

PROBABILIDAD DE RECAIDA TRAS UNA RESECCION PROBABILIDAD DE RECAIDA TRAS UNA RESECCION COMPLETA).EN FUNCION DEL AREA AFECTADA,

COMPLETA).EN FUNCION DEL AREA AFECTADA, TAMAÑ TAMA ÑO DEL TUMOR Y ASPECTO HISTOLOGICO O DEL TUMOR Y ASPECTO HISTOLOGICO

• • LA QUIMIOTERAPIA NO HA DEMOSTRADO UTILIDAD LA QUIMIOTERAPIA NO HA DEMOSTRADO UTILIDAD

• • TERAPIAS BASADAS EN NUEVOS BLANCOS TERAPIAS BASADAS EN NUEVOS BLANCOS

MOLECULARES SE HALLAN EN FASE EXPERIMENTAL

(31)

TUMOR INFLAMATORIO TUMOR INFLAMATORIO

MIXOHIALINO DE EXTREMIDADES MIXOHIALINO DE EXTREMIDADES

DISTALES CON CELULAS VIROIDES DISTALES CON CELULAS VIROIDES

O REED

O REED - - STERNBERG STERNBERG - - LIKE LIKE

• •

TUMOR DE TEJIDOS BLANDOS DE NATURALEZA INCIERTATUMOR DE TEJIDOS BLANDOS DE NATURALEZA INCIERTA

• •

DESCRITO INICIALMENTE EN 1998 POR MEIS-DESCRITO INICIALMENTE EN 1998 POR MEIS- KINDBLOM.POSTERIORMENTE

KINDBLOM.POSTERIORMENTE MONTGOMERY ET ALS LO MONTGOMERY ET ALS LO DENOMINARON TUMOR MIXOHIALINO DE EXTREMIDADES DENOMINARON TUMOR MIXOHIALINO DE EXTREMIDADES DISTALES

DISTALES

• •

4040-50 A-50 AÑÑOS. VARONES=HEMBRASOS. VARONES=HEMBRAS

• •

SOLO 120 CASOS RECOGIDOS HASTA 2004SOLO 120 CASOS RECOGIDOS HASTA 2004

• •

CASI EXCLUSIVAMENTE DESCRITO EN EXTREMIDADES DISTALES CASI EXCLUSIVAMENTE DESCRITO EN EXTREMIDADES DISTALES (MANOS Y PIES ). CON MENOR FRECUENCIA EN TRONCO

(MANOS Y PIES ). CON MENOR FRECUENCIA EN TRONCO

• •

MISMAS CARACTERISTICAS MORFOLOGICAS, CITOLOGICAS E MISMAS CARACTERISTICAS MORFOLOGICAS, CITOLOGICAS E INMUNOHISTOQUIMICAS QUE NUESTRO CASO

INMUNOHISTOQUIMICAS QUE NUESTRO CASO

• •

¿¿SE PODRIAN CONSIDERAR DOS ENTIDADES DEL MISMO GRUPO?SE PODRIAN CONSIDERAR DOS ENTIDADES DEL MISMO GRUPO?

(32)

• • PATRON MULTINODULAR, INFILTRATIVO, CON AREAS PATRON MULTINODULAR, INFILTRATIVO, CON AREAS HIALINIZADAS, MIXOIDES Y FIBROSAS,

HIALINIZADAS, MIXOIDES Y FIBROSAS,

ENTREMEZCLADAS CON CELULAS FUSIFORMES CON ENTREMEZCLADAS CON CELULAS FUSIFORMES CON PLEOMORFISMO Y ABUNDANTE INFILTRADO

PLEOMORFISMO Y ABUNDANTE INFILTRADO INFLAMATORIO LINFOPLASMOCITARIO

INFLAMATORIO LINFOPLASMOCITARIO

• • CELULAS GIGANTES ABERRANTES CON NUCLEO CELULAS GIGANTES ABERRANTES CON NUCLEO LOBULADO O MULTIPLE, MACRONUCLEOLOS, LOBULADO O MULTIPLE, MACRONUCLEOLOS, ABUNDANTE CITOPLASMA EOSINOFILO, CON ABUNDANTE CITOPLASMA EOSINOFILO, CON

OCASIONALES INCLUSIONES INTRANUCLEARES, OCASIONALES INCLUSIONES INTRANUCLEARES,

SIMILARES MORFOLOGICAMENTE A CELULAS DE REED SIMILARES MORFOLOGICAMENTE A CELULAS DE REED - - STERNBERG

STERNBERG

(33)

• • EN OCASIONES SE PUEDEN OBSERVAR EN OCASIONES SE PUEDEN OBSERVAR CELULAS GANGLIONARES

CELULAS GANGLIONARES- -LIKE, LIKE,

AISLADAMENTE O FORMANDO PEQUE

AISLADAMENTE O FORMANDO PEQUEÑ ÑAS AS COLECCIONES NODULARES

COLECCIONES NODULARES

• • ALGUNAS CELULAS ABERRANTES ALGUNAS CELULAS ABERRANTES PRESENTAN CITOPLASMAS

PRESENTAN CITOPLASMAS

MULTIVACUOLADOS, SIMULANDO MULTIVACUOLADOS, SIMULANDO LIPOBLASTOS

LIPOBLASTOS

(34)

• • NECROSIS RARAMENTE PRESENTE NECROSIS RARAMENTE PRESENTE

• • ESCASO NUMERO DE FIGURAS DE ESCASO NUMERO DE FIGURAS DE

MITOSIS, GENERALMENTE MENOS DE MITOSIS, GENERALMENTE MENOS DE 2/50HPF

2/50HPF

(35)

BIBLIOGRAFIA BIBLIOGRAFIA

• •

1-1-ARGANI P, FACCHETTI F, INGHIRAMI G, ROSAI J. LYMPHOCYTEARGANI P, FACCHETTI F, INGHIRAMI G, ROSAI J. LYMPHOCYTE-- RICH WELL

RICH WELL--DIFFERENTIATED LIPOSARCOMA: REPORT OF NINE DIFFERENTIATED LIPOSARCOMA: REPORT OF NINE CASES. AM J SURG PATHOL 21:884, 1997.

CASES. AM J SURG PATHOL 21:884, 1997.

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2-2-KRAUS MD, GUILLOU L, FLETCHER CD. WELLKRAUS MD, GUILLOU L, FLETCHER CD. WELL--DIFFERENTIATED DIFFERENTIATED INFLAMMATORY LIPOSARCOMA: AN UNCOMMON AND EASITY INFLAMMATORY LIPOSARCOMA: AN UNCOMMON AND EASITY OVERLOOKED VARIANT OF A COMMON SARCOMA. AM J SURG OVERLOOKED VARIANT OF A COMMON SARCOMA. AM J SURG PATHOL 21:518, 1997.

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3-3-LAURINO L, FURLANETTO A, ORVIETO E, DEI TOS AP. WELLLAURINO L, FURLANETTO A, ORVIETO E, DEI TOS AP. WELL-- DIFFERENTIATED LIPOSARCOMA (ATYPICAL LIPOMATOUS

DIFFERENTIATED LIPOSARCOMA (ATYPICAL LIPOMATOUS TUMOR).SEMIN DIAGN PATHOL 2001 18:258

TUMOR).SEMIN DIAGN PATHOL 2001 18:258--262262

• •

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MORTON DL, FREI III E, KUFE DW, WEICHSELBAUM RR (EDTS).

CUARTA EDICION. LEA & FELBINGER, BALTIMORE 2005 CUARTA EDICION. LEA & FELBINGER, BALTIMORE 2005

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