Introducción
La hemisferectomía es una técnica quirúrgica que se emplea en las epilepsias farmacorresistentes de pa-cientes con lesiones hemisféricas extensas y déficits neurológicos focales secundarios (principalmente hemiparesia). Constituye una de las denominadas técnicas de desconexión, al igual que la callosoto-mía, que buscan interrumpir las vías de propagación de una crisis epiléptica, aislando la zona epileptóge-na del resto de estructuras [1].
La hemisferectomía anatómica fue descrita por Dandy en 1928 como tratamiento de tumores loca-lizados en el hemisferio derecho y que ocasionaban hemiplejía contralateral [2]. Diez años después se empleó por primera vez como tratamiento para un paciente en edad pediátrica con epilepsia refracta-ria [3]. La primera serie de casos se describió 12 años más tarde en 12 niños con hemiplejía infantil a los que se les realizó una hemisferectomía anató-mica: 11 pacientes quedaron libres de crisis (el duo-décimo falleció en el postoperatorio) [4].
Una de las complicaciones más temidas es la lla-mada hemosiderosis superficial[5,6]. Con el objeti-vo de disminuir este y otros riesgos de la hemisfe-rectomía anatómica, Rasmussen describió en 1983 la técnica para realizar una hemisferectomía fun-cional o hemisferotomía [7]. Inicialmente comenzó en 1968 por dejar intacto un tercio del hemisferio epileptógeno, aunque ello ocasionó una disminu-ción en la eficacia de la intervendisminu-ción [8]. Finalmen-te, en 1983, describió la combinación de resección y desconexión de todo el hemisferio.
Actualmente se dispone de una diversa variedad de técnicas basadas fundamentalmente en dos abor-dajes: las técnicas perisilvianas y la vertical de Dela-lande [9,10]. Todas ellas intentan realizar una des-conexión del hemisferio afectado resecando la me-nor parte de tejido cerebral posible para no crear cavidades. Ninguna de ellas ha mostrado una supe-rioridad en eficacia con respecto al resto.
Las etiologías en las que más frecuentemente se suele emplear son lesiones cerebrovasculares peri-natales asociadas a porencefalia y hemiparesia
con-Hemisferectomía funcional: seguimiento a largo plazo
en una serie de cinco casos
Xiana Rodríguez-Osorio, Francisco J. López-González, Jesús Eirís-Puñal, Carla Frieiro-Dantas, Carmen Gómez-Lado, Manuel Peleteiro-Fernández, Ángel Prieto-González
Introducción. La hemisferectomía funcional es una de las técnicas quirúrgicas con intención paliativa que se pueden reali-zar en pacientes con epilepsia farmacorresistente y síndromes hemisféricos. Se basa en la desconexión neuronal del he-misferio afectado preservando el árbol vascular.
Objetivo. Analizar el pronóstico y la seguridad a largo plazo de las hemisferectomías realizadas en nuestro centro.
Pacientes y métodos. Revisión retrospectiva de los casos intervenidos, recogiendo las siguientes variables clínicas: edad, sexo, edad de inicio de la epilepsia, tipo de crisis, etiología de la epilepsia, edad de intervención, pronóstico posquirúrgico y posibles complicaciones. El seguimiento mínimo fue de cinco años.
Resultados. Cinco pacientes (60% mujeres) fueron intervenidos entre 1999 y 2010. La edad de inicio de la epilepsia fue de 36 meses, y el tiempo de evolución hasta la cirugía, de 7 años. El tipo de crisis más habitual fueron las crisis parciales simples motoras con generalización secundaria (n = 5). Tres pacientes permanecieron libres de crisis tras la cirugía, y otro paciente mejoró más de un 90%. El tiempo medio de seguimiento fue de 13 años. Como complicaciones, una paciente sufrió una meningitis bacteriana sin secuelas posteriores. A los seis años de la cirugía, un paciente presentó una hidroce-falia que requirió la implantación de una válvula de derivación ventriculoperitoneal.
Conclusiones. La hemisferectomía funcional constituye un procedimiento quirúrgico eficaz para el tratamiento de pacien-tes con epilepsia farmacorresistente, patología hemisférica extensa y crisis limitadas a ese hemisferio. Hay complicacio-nes que pueden aparecer tardíamente, por lo que se aconseja un seguimiento a largo plazo de estos pacientes.
Palabras clave. Cirugía de epilepsia. Cirugía paliativa. Epilepsia farmacorresistente. Hemisferectomía funcional. Síndromes hemisféricos. Técnicas de desconexión.
Servicio de Neurología (X. Rodríguez- Osorio, F.J. López-González); Servicio de Neuropediatría (J. Eirís-Puñal, C. Gómez-Lado); Servicio de Neurocirugía (C. Frieiro-Dantas, A. Prieto-González); Servicio de Neurofisiología (M. Peleteiro-Fernández). Complexo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela. Santiago de Compostela, A Coruña, España.
Correspondencia:
Dra. Xiana Rodríguez Osorio. Servicio de Neurología. Complexo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela. Travesa da Choupana, s/n. E-15706 Santiago de Compostela (A Coruña).
E-mail:
Aceptado tras revisión externa:
01.02.18.
Cómo citar este artículo:
Rodríguez-Osorio X, López-González FJ, Eirís-Puñal J, Frieiro-Dantas C, Gómez- Lado C, Peleteiro-Fernández M, et al. Hemisferectomía funcional: seguimiento a largo plazo en una serie de cinco casos. Rev Neurol 2018; 66: 147-53.
génita, displasias corticales hemisféricas extensas, síndrome de Sturge-Weber, encefalitis de Rasmus-sen, hemimegalencefalias o síndrome de hemicon-vulsión, hemiplejía y epilepsia [11,12].
Tradicionalmente se ha realizado en la edad pe-diátrica en el caso de epilepsias altamente farmaco-rresistentes que, además, puedan conllevar un re-traso en el desarrollo intelectual. A pesar de estas circunstancias, los estudios publicados han mostra-do un porcentaje de libertad de crisis elevamostra-do [12-15]. Aunque menos frecuente, también existen se-ries de casos que documentan su eficacia en la edad adulta [16-18].
Describimos la experiencia de nuestra Unidad de Epilepsia Refractaria en la realización de hemis-ferectomías funcionales en pacientes adultos y pe-diátricos, y su seguimiento a largo plazo.
Pacientes y métodos
Se revisaron los casos de los pacientes que se ha-bían sometido a cirugía de epilepsia en nuestra uni-dad de epilepsia, centro de referencia para evalua-ción prequirúrgica de pacientes con epilepsia refrac-taria, entre 1999 y 2015. Todas las intervenciones fueron realizadas por el mismo cirujano (A.P.G.).
Se recogieron las siguientes variables clínicas: edad, sexo, edad de inicio de la epilepsia, tipo de cri-sis, etiología de la epilepsia, frecuencia basal de crisis (en los seis meses previos a la cirugía), número de fármacos antiepilépticos que recibían los pacientes en el momento de la intervención y el tiempo de evolución de la epilepsia hasta el acto quirúrgico.
Se analizaron también los hallazgos de la explo-ración neurológica, de la resonancia magnética ce-rebral realizada (con un equipo de 1,5 T con proto-colo específico de epilepsia) y del videoelectroence-falograma (con registro de crisis en todos los pa-cientes monitorizados).
Se describe el tipo de técnica quirúrgica emplea-da, el pronóstico de la epilepsia al año, a los dos años, a los cinco años y en la última revisión, y el número de fármacos antiepilépticos que recibían los pacientes en ese momento. El pronóstico tras la ci-rugía se determinó mediante la escala de Engel. En los pacientes en los que las crisis no remitieron com-pletamente se analizó el tipo de crisis que continua-ban presentando. También se describen las compli-caciones posquirúrgicas a corto y a largo plazo.
Resultados
Se realizaron cinco hemisferectomías funcionales entre 1999 y 2010. Tres de las pacientes eran muje-res (60%) (Tabla I). La edad media de inicio de la epilepsia fue de 36 meses (p25-p75: 21,5-36), y el tiempo medio de evolución de la epilepsia, de 7 años (p25-p75: 1,5-25).
El tipo de crisis más frecuente fueron las crisis parciales simples motoras con generalización se-cundaria (n = 5). Dos casos (pacientes 2 y 3) sufrían, además, crisis parciales complejas. En relación con la etiología de la epilepsia, la más frecuente fue la hi-poxia perinatal (80% de los casos). Dos casos asocia-ron una esclerosis mesial temporal (pacientes 2 y 3). La paciente 1 había sufrido un infarto en el
territo-Tabla I. Características de los pacientes y etiología de la epilepsia.
Sexo afectadoLado de la epilepsiaEdad de inicio la cirugíaEdad en N.º de FAE Tipo de crisis Etiología de la epilepsia
Paciente 1 Mujer Derecho 3 años 5 años 4 CPS motoras (clonías I) Infarto de la ACM derecha tras sepsis meningocócica
Paciente 2 Varón Izquierdo 1,5 años 9 años 4 CPS motoras (tónicas D) + generalización secundaria; CPC
Quistes porencefálicos hemisféricos izquierdos tras sufrimiento perinatal y EMT
Paciente 3 Mujer Izquierdo 2 años 23 años 3 CPS motoras (tónicas D) + generalización secundaria; CPC
Hipoxia perinatal con infarto de la ACM izquierda, hemiatrofia cerebral y EMT
Paciente 4 Varón Izquierdo 3 años 32 años 3 CPS motoras (clonías D) + generalización secundaria
Hipoxia perinatal con infarto de la ACM izquierda y hemiatrofia cerebral
Paciente 5 Mujer Izquierdo 3 años 14 años 2 CPS motoras (tónicas D) + generalización secundaria
Hipoxia perinatal con infarto de la ACM izquierda y hemiatrofia
rio de la arteria cerebral media derecha tras una sep-sis meningocócica (Tabla I). Los pacientes que tenían una esclerosis mesial asociada eran quienes, además, presentaban crisis parciales complejas.
En el momento de la intervención, los pacientes recibían tres fármacos antiepilépticos (p25-p75: 2,5-4). Todos los pacientes sufrían discapacidad intelectual y hemiparesia espástica contralateral al lado final-mente intervenido (n = 5).
La resonancia magnética cerebral de 1,5 T mos-tró un área de encefalomalacia en relación con in-farto de la arteria cerebral media derecha e impor-tante atrofia hemisférica en la paciente 1 y en la iz-quierda en los pacientes 2, 3, 4 y 5, asociadas a una dilatación ex vacuo del ventrículo lateral correspon-diente (Fig. 1). El paciente 2 también presentaba una ausencia de la porción media del cuerpo calloso res-petando la rodilla y la cola, y una hiperintensidad y atrofia del hipocampo ipsilateral. La paciente 3 pre-sentaba una esclerosis mesial temporal izquierda.
El electroencefalograma mostró descargas de po-lipuntas y complejos punta-onda en el hemisferio derecho en el caso de la paciente 1, descargas pa-roxísticas en el hemisferio izquierdo en los pacien-tes 2, 3 y 4, y una descarga de predominio centro-rrolándica bilateral en el paciente 5.
Cuatro de las cirugías se realizaron sobre el he-misferio izquierdo (80%) y una sobre el derecho. La edad en el momento de la cirugía fue de 14 años (p25-p75: 7-27,5). De ellos, dos casos se realizaron en la edad infantil, un paciente se intervino en la ado-lescencia y otros dos ya en la edad adulta (Tabla I).
La técnica empleada fue la descrita por Villemu-re con corticotomía periinsular hasta alcanzar las astas frontal y temporal del ventrículo lateral co-rrespondiente, callosotomía desde el interior del ventrículo, y separación funcional del lóbulo frontal y la base craneal y del lóbulo occipital mediante in-cisiones corticales hacia la hoz del cerebro, además de realización de amigdalohipocampectomía y re-sección temporal anterior (Figs. 2 y 3). No se prac-ticó decorticación insular.
La anatomía patológica confirmó la existencia de una esclerosis mesial temporal en los dos casos sos-pechados.
Tras la cirugía, los pacientes fueron seguidos du-rante 13 años (p25-p75: 7,5-15). Al año de la inter-vención, tres pacientes estaban libres de crisis, una paciente había mejorado un 90% la frecuencia de las crisis y otra paciente había mejorado un 75% (Tabla II). En la última revisión (tras al menos cinco años de la intervención), tres pacientes continua-ban libres de crisis (Engel IA), una paciente había mejorado > 90% (paciente 5) y otra paciente
presen-taba crisis semanales (paciente 1). El número de fár-macos antiepilépticos que recibían en el momento de la última visita era de uno [1,2,5].
Los pacientes que continuaban con crisis (pa-cientes 1 y 5) sufrían crisis parciales motoras sin ge-neralización secundaria. En la paciente 5, las crisis se limitaban a la región facial únicamente, asocia-das a una dificultad para emitir lenguaje, de segun-dos de duración. La paciente 1, cuyas crisis consis-tían en extensión tónica de los miembros izquier-dos que podían asociar clonías, se encuentra actual-mente en reevaluación quirúrgica.
Tras la cirugía, en el postoperatorio inmediato, el paciente 4 sufrió una meningitis bacteriana sin secuelas. A los seis años de la intervención, otro pa-ciente (papa-ciente 2) sufrió una hidrocefalia que re-quirió la implantación de una válvula ventriculope-ritoneal. Las otras tres pacientes no sufrieron
nin-Figura 1. Resonancia magnética precirugía, con infarto de la arteria cerebral media izquierda e importante atrofia hemisférica asociada a una dilatación ex vacuo del ventrículo lateral correspondiente (paciente 4).
Figura 2. Hemisferotomía: procedimiento quirúrgico. a) Posición e incisión quirúrgica; b) Exposición de la corteza (flechas mostrando cisuras de Silvio y Rolando); c) Ventana suprasilviana con retractor y venta-na infrasilviaventa-na con resección temporal y amigdalohipocampectomía; d) Detalle de uventa-na ventaventa-na infrasil-viana; e) Amigdalohipocampectomía; f) Detalle de callosotomía transventricular.
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b
e
c
guna complicación ni inmediata ni tardía. Ningún paciente, por tanto, presentó un déficit neurológico inesperado ni hubo fallecimientos en relación con la cirugía.
Discusión
Nuestra serie hospitalaria muestra el pronóstico de cinco pacientes intervenidos mediante hemisferec-tomía funcional siguiendo la técnica adaptada de Rasmussen, donde tres de ellos permanecen libres de crisis desde la intervención (dos son los pacien-tes adultos intervenidos) y otro ha tenido una me-joría del 90% en la frecuencia de crisis y también en su intensidad.
En todos los pacientes, la evaluación prequirúr-gica estableció que la zona epileptógena, aunque extensa, estaba confinada al hemisferio afectado, lo que permitió indicar la realización de una hemisfe-rectomía funcional [19].
La mayor parte de las series descritas correspon-de a pacientes en edad pediátrica [20-25]. La pri-mera experiencia recogida con pacientes adultos a los que se realizó una hemisferectomía funcional es de 2007, y mostró que se trata de un procedimiento seguro y eficaz también en esta franja de edad, con un 77,8% de pacientes en clase I y II de Engel [26]. Una revisión reciente de la literatura de las hemis-ferectomías realizadas en pacientes adultos mostró un 80% de pacientes libres de crisis [17]. Otras se-ries avalan similares resultados [16,18].
El pronóstico suele ser bueno, con un porcentaje de libertad de crisis que puede variar atendiendo a las distintas etiologías. En los pacientes con síndro-me de Rasmussen, Sturge-Weber o hemiplejías in-fantiles de etiología vascular, el buen pronóstico
al-canza hasta un 73-93% de pacientes en clase Engel I [15,27]. En los casos de displasias multilobares o hemimegalencefalias puede oscilar entre un 63-80% [1,28,29]. Una causa para la persistencia de crisis tras la cirugía independientemente de la etiología es la resección incompleta [2,20].
Aproximadamente un 25% de los pacientes con ictus isquémico sufren epilepsia [28-30]. Los pacien-tes con epilepsia farmacorresistente de origen vas-cular con infartos de gran tamaño y una zona epi-leptógena confinada a un solo hemisferio son bue-nos candidatos para hemisferectomía, especialmente si ya presentan una hemiparesia como secuela. Es-tos pacientes probablemente constituyen el grupo con menores complicaciones tras la hemisferecto-mía funcional (incluyendo la ausencia de nuevos déficits neurológicos) y suelen asociar un excelente pronóstico en cuanto a la frecuencia de crisis, lo que conlleva una mejoría global en su calidad de vida [17,23,31]. Este buen pronóstico en las epilep-sias hemisféricas de origen vascular también se ob-jetiva en pacientes adultos [16,17]. En nuestra serie, los pacientes adultos (pacientes 3 y 4) y el adoles-cente (paciente 5) presentaban una etiología hipo-xicoisquémica.
En nuestros pacientes intervenidos no sólo se ha constatado una mejoría en cuanto a la frecuencia de crisis, sino que se ha procedido a la reducción de los fármacos antiepilépticos. Además, incluso en los dos pacientes en los que no ha habido una comple-ta ausencia de crisis tras la cirugía, comple-tanto la dismi-nución de episodios como los cambios en su inten-sidad les permitieron alcanzar una mayor autono-mía, cuando se trata, por lo general, de pacientes dependientes para un gran número de actividades. Aunque no se han llevado a cabo tests específicos para determinar las mejorías en la vida diaria de los
Tabla II. Pronóstico posquirúrgico.
Frecuencia de crisis precirugía
Pronóstico a un año
Pronóstico a dos años
Pronóstico a cinco años
Pronóstico final
N.º de
FAE Seguimiento
Paciente 1 Diarias (3/día) Mejoría > 75% Diarias 3-4/ semana Episodios semanales 2 15 años
Paciente 2 Diarias (1/día) Libre de crisis Libre de crisis Libre de crisis Libre de crisis 1 16 años
Paciente 3 3-4/mes Libre de crisis Libre de crisis Libre de crisis Libre de crisis 1 14 años
Paciente 4 2-3/mes Libre de crisis Libre de crisis Libre de crisis Libre de crisis 1 15 años
Paciente 5 Diarias (1-2/día) Mejoría > 90% Mejoría > 90% Mejoría > 90% Mejoría > 90% 3 5 años
pacientes, todos estos aspectos referidos contribu-yen a mejorar su calidad de vida [16].
Independientemente de la edad a la que se reali-zó la intervención, nuestros pacientes comenzaron a presentar crisis epilépticas a una edad igual o in-ferior a 3 años. En la actualidad se considera que no se debe demorar la cirugía, ya que los niños con una epilepsia altamente refractaria pueden sufrir o agravar un retraso psicomotor si no se alcanza un control adecuado mientras se adquieren las diferen-tes habilidades intelectuales [32]. De hecho, la he-misferectomía que se realiza antes de los 3 años ofre-ce una mayor probabilidad de que las funciones neu-rológicas se transfieran al hemisferio cerebral no afectado [11,12,33]. La publicación de resultados de las series quirúrgicas es importante por este moti-vo, para evitar la demora en la referencia de estos pacientes a unidades de epilepsia en las que poder plantear soluciones quirúrgicas que han mostrado eficacia en cuanto al pronóstico de crisis y al desa-rrollo cognitivo de los pacientes intervenidos.
Debido a que la resección de la región perirro-lándica se suele realizar en pacientes con hemipa-resia grave previa que afecta fundamentalmente a la función de la mano, este tipo de cirugía no suele causar un empeoramiento clínico desde el punto de vista funcional. No hemos constatado agrava-miento de la hemiparesia en los pacientes de nues-tra serie. Sin embargo, sí existe riesgo de empeora-miento clínico cuando la función manual está pre-servada o la hemiparesia no es grave, así como en el grado de afectación visual, sin haberse constata-do déficits significativos en el lenguaje, con inde-pendencia de que estuviera o no afectado previa-mente, en series de adultos publicadas [18]. En ni-ños, debido a la mayor plasticidad cerebral, la capa-cidad de recuperación es mayor, y más a menor duración de la epilepsia hasta el momento de la ci-rugía; sin embargo, el riesgo de complicaciones pe-rioperatorias se incrementa debido al menor vo-lumen sanguíneo que presentan [34,35]. Es posible que se pueda producir una transferencia precoz de funciones al hemisferio sano, tanto para el lenguaje como para parte de la función motora, y ello tam-bién puede contribuir a que no se hayan constatado déficits añadidos en los pacientes operados en nues-tra serie. No obstante, onues-tras series muesnues-tran que en pacientes con lesiones vasculares o malformacio-nes del desarrollo cortical, aunque se pueda frenar la progresión del deterioro del desarrollo psicomo-tor tras la cirugía, difícilmente se producirá una mejoría significativa con respecto a su estado basal prequirúrgico, sobre todo si se retrasa la edad de intervención [15].
Uno de nuestros pacientes adultos sufrió una me-ningitis bacteriana en el postoperatorio inmediato que se resolvió sin complicaciones ni secuelas tras finalizar la antibioterapia correspondiente. Otro de nuestros pacientes intervenidos en edad pediátrica necesitó la colocación de una válvula de derivación debido al desarrollo de una hidrocefalia, complica-ción que aparecía con mayor frecuencia cuando se realizaban hemisferectomías anatómicas. Su desa-rrollo suele ser tardío, por lo que es necesario el se-guimiento a largo plazo de los pacientes para poder vigilar su aparición. La necesidad de colocación de una derivación valvular de forma tardía puede su-ceder en un 8-33% de los casos [22,35,36]. Ninguna de las cirugías en los niños de nuestra serie presen-tó complicaciones.
Considerando de forma global la eficacia y segu-ridad de esta técnica, en nuestra experiencia la he-misferectomía constituye un procedimiento quirúr-gico efectivo para el tratamiento de epilepsias farma-corresistentes con patología hemisférica extensa, tanto en edad infantil como en adultos. Por ello es importante que los pacientes con epilepsia refrac-taria, aun con lesiones extensas, sean evaluados en una unidad de epilepsia que cuente con un neuroci-rujano experimentado en cirugía de epilepsia. De-bido a que los pacientes pueden desarrollar hidro-cefalia como complicación tardía, se recomendaría un seguimiento a largo plazo de estos pacientes.
Figura 3. Resonancia magnética poscirugía donde se observa la desconexión entre la corteza y los gan-glios basales (a, b, d, e, f) y la resección temporal anterior (c, e, f) (paciente 1).
a
d e
f
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Functional hemispherectomy: long-term follow-up in a series of five patients
Introduction. Functional hemispherectomy consists in palliative epilepsy surgical procedure usually performed in patients with pharmaco-resistant epilepsy and hemispheric syndromes. It is based on the neural disconnection of the affected hemisphere with preservation of the vascular supply.
Aim. To analyze long-term prognosis and safety of the hemispherectomies performed in our institution.
Patients and methods. Retrospective analysis collecting the following variables: age, gender, age of epilepsy onset, type of seizures, etiology, age of epilepsy surgery, prognosis and potential surgical complications. All patients had a minimum of five years of follow up.
Results. Five patients (60% females) underwent hemispherotomy between 1999 and 2010. Age of epilepsy onset was 36 months and time of evolution until surgery was 7 years. The most frequent type of seizures were simple motor seizures with secondary generalization (n = 5). Three patients remained seizure free persistently after surgery and another patient had a more than 90% improvement. Time of follow up was 13 years. One patient suffered a bacterial meningitis without sequelae. Six years after surgery a patient suffered hydrocephalous requiring ventriculoperitoneal shunt.
Conclusions. Functional hemispherectomy constitutes an effective method to treat patients with pharmaco-resistant epilepsy, extensive unihemispheric pathology and seizures limited to that hemisphere. Late complications may occur thus long-term follow-up is needed.
![taba crisis semanales (paciente 1). El número de fár- fár-macos antiepilépticos que recibían en el momento de la última visita era de uno [1,2,5].](https://thumb-us.123doks.com/thumbv2/123dok_es/6656223.243003/3.892.385.834.221.378/crisis-semanales-paciente-número-antiepilépticos-recibían-momento-última.webp)
